MALADIE DE LITTLE. — HISTORIQUE

dorsal spasmodique, Raymond conclut : « Il n'existe pas plus chez l'enfant que chez l'adulte une espèce morbide qui se manifeste sous les dehors d'un ensemble de symptômes, ceux du tabès spasmodique ou de la maladie de Little, en rapport constant et obligatoire avec une dégénérescence primitive ou un arrêt de développement du faisceau pyramidal... Ce qu'on a décrit sous les noms de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile^ (ï hémiplégie spasmodique infantile, de diplégie cérébrale infantile, ne sont que des types cliniques qui réalisent d'une certaine façon l'association de quelques symptômes parmi lesquels dominent la contracture et la paralysie motrice. » A cette opinion se sont ralliés Haushalter et Hartmann, Ganghofner, Sachs, Benedikt, etc.

Enfin tout récemment Cestan (1) a repris l'étude de cette maladie, et, à l'aide d'un grand nombre de faits personnels suivis d'autopsie, recueillis dans les services de Bourneville et de Raymond, s'efforce de démontrer qu'aucun des caractères donnés par les partisans de la théorie dualiste ne peut servir à caractériser l'entité morbide de la maladie de Little, et à en faire une affection spinale primitive. Dans tous les cas l'autopsie révèle une lésion cérébrale.

Entre ces deux opinions extrêmes, il y a place pour une troisième opinion. Rappelons que déjà Little décrivait une forme spinale et une forme cérébrale. C'est à cette opinion qu'il faut en revenir. Dans beaucoup de cas, en etfet, il n'y a pas de distinction à faire entre la maladie de Little et l'hémiplégie cérébrale infantile bilatérale, et il s'agit en réalité d'une seule et même affection, rentrant dans le groupe des diplégies cérébrales de Freud. Cette opinion, soutenue tout récemment par Raymond, paraît très acceptable pour beaucoup de cas publiés sous l'étiquette de maladie de Little, de paraplégie spasmodique infantile, etc. S'applique-t-elle à tous les cas de contracture des membres d'origine congénitale? L'autopsie que l'un de nous (2) a publiée démontre le contraire, et, la première, a fait connaître un cas de maladie de Little par lésion spinale primitive (fîg. 92 à 96) : nous admettons donc que le syndrome de Little relève tantôt de lésions cérébrales, tantôt de lésions spinales primitives ; cette manière de voir a été également adoptée par Oddo (3). Si d'autre part on se place sur le terrain de la clinique et si, en particulier, on tient compte de l'évolution de l'affection, il semble que l'on doit en nosologie faire une place à part aux cas de rigidité spasmodique congénitale qui, survenus dans les cas de naissance avant terme ou à la suite d'un accouchement laborieux, s'améliorent progressivement d'année en année; il s'agit ici d'une forme clinique très spéciale et d'un diagnostic facile.

(1) Cestan, Th. de Paris, 1899.

(2) J. Dejerine, Deux cas de rigidité spasmodique congénitale — maladie de Little — suivis d'autopsie [Soc. de biologie, 1897).

(;5) Oddo, Congrès de gyn., d'obst, et de pédiatrie, Marseille, 1898.

SYMPTOMATOLOGIE. — La maladie de Little est d'origine congénitale. Aussi peut-on dès la naissance s'apercevoir que l'enfant est raide soit des quatre membres, soit seulement des membres inférieurs. Le plus souvent il s'agit d'un simple défaut de souplesse, gênant pour habiller l'enfant ; exceptionnellement les membres sont fixés dans une attitude rigide. La déglutition peut être difficile et la nutrition de l'enfant en être entravée (Brissaud, Mya et Lévi). Souvent aussi, ce n'est que longtemps après la naissance que les parents s'aperçoivent que leur enfant diffère des autres enfants de son âge, lorsqu'il commence à exécuter des mouvements volontaires qui sont effectués avec une extrême lenteur. Il tarde à parler et à marcher jusqu'à l'âge de quatre ou cinq ans, il ne peut avancer sans être soutenu sous les bras; quand on essaie de le faire marcher, les membres se raidissent, tous les muscles du corps se contracturent et l'enfant est incapable de détacher les pieds du sol. Quand il fait ses premiers pas, l'enfant ne marche qu'en hésitant; au lieu d'être souple il se raidit involontairement, il s'immobilise; il traîne la pointe du pied sur le sol qu'il ne quitte jamais, les cuisses sont accolées, en adduction et rotation en dedans, tandis qu'il écarte les pieds; il se cramponne à tout ce qu'il rencontre. L'abandonne-t-on à lui-même, l'enfant n'a aucune tendance à faire des mouvements spontanés; il reste inerte, tout mouvement est pour lui un travail, un effort.

A l'examen, l'enfant présente un aspect caractéristique. La physionomie est variable. Tel enfant aura un faciès normal, vif et éveillé, tel autre présentera des traits figés, immobilisés par les spasmes; quand on lui adresse la parole, l'expression de son visage se modifie lentement et contradictoirement (grimaces spasmodiques) ; la minique en est profondément altérée. Certains enfants»paraissent peu éveillés, alors même que l'intelligence se développe normalement; plus rarement, la salivation continuelle, la procidence de la langue, la fixité du regard hébété, lui donneront l'air vieillot, un peu niais. A l'examen, le crâne présente souvent la déformation dite en carène; le front est haut, élargi, bombé : c'est le front olympien. La tête est parfois fléchie sur le tronc et l'enfant a de la difficulté à la tourner.

Quand l'enfant est assis, ses cuisses sont rapprochées, ses genoux collés l'un contre l'autre, ses jambes en demi-flexion sur les cuisses et en adduction; les pieds en équin, en adduction et avec un certain degré de rotation en dedans, se touchent par leurs pointes, tandis que les talons sont très écartés (fig. 91).

Si l'on saisit l'enfant par les pieds, on le soulève tout d'une pièce, comme s'il était ankylosé de toutes les articulations. En palpant les membres, il est facile de reconnaître la dureté des muscles; en cherchant à leur imprimer des mouvements, à étendre par exemple la jambe sur la cuisse, on entraîne tout le membre inférieur et souvent le tronc avec lui.

Les membres supérieurs peuvent être ou non indemnes ; en loul cas, la contracture y est toujours moins accentuée qu'aux jambes. Les bras sont en adduction, accolés au tronc, les avant-bras fléchis sur les bras et en supination, la main à moitié fléchie.

Debout et soutenu par les aisselles, le petit malade n'appuie sur le sol que par la pointe des pieds : la plante regarde en dedans; Fadduction des cuisses et le rapprochement des genoux sont beaucoup plus accentués que lorsqu'il est assis. Il fléchit le corps en avant, les coudes se détachent un peu du tronc. Si on le lâche, il s'immobilise immédiatement, il écarte les bras et menace de tomber : il reste en panne.

Les mouvements volontaires sont très difficiles, lents, pénibles; ils sont d'ailleurs plus faciles et plus amples aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. Commande-t-on, en effet, à l'enfant d'exécuter tel ou tel mouvement, la rigidité s'exagère aussitôt et en rend l'exécution très difficile.

La parole est souvent incorrecte ; la langue est malhabile; l'enfant articule avec effort, en faisant force grimaces, parfois accompagnées de strabisme passager et de mouvements de contorsion des bras.

Veut-on faire marcher le malade, il s'avance sur la pointe du pied, sans soulever le membre, en frottant la pointe du pied sur le sol, usant ses souliers par la pointe et un peu parle bord interne, serrant les genoux par contracture des adducteurs, ce que traduit l'usure du pantalon à ce niveau. C'est à la fois une démarche de digitigrade, puisqu'il ne repose sur le sol que par la pointe du pied, et de gallinacé, puisque les différents articles des membres inférieurs étant immobilisés par la contracture, le malade ne peut avancer que par

Fig. 91. — Déformation des pieds dans la maladie de Little.

des inflexions latérales du tronc qui est en même temps incliné en avant : il ne marche pas avec ses membres inférieurs comme un individu normal, mais avec le tronc. L'équinisme peut être tel que l'enfant, au lieu de marcher sur son talon antérieur, n'appuie sur le sol que par la face plantaire de ses orteils. Il marche en se dandinant ; la course s'effectue dans les mêmes conditions, quelquefois même mieux que la marche. Parfois les jambes s'entre-croisent, le pied décrit un arc de cercle qui le fait passer devant l'aulre : l'enfant marche en ciseaux ; toujours il cherche partout un point d'appui. La stabilité est très précaire et à chaque pas il menace de tomber. Malgré toute son attention, l'enfant butte, surtout s'il marche sur un terrain inégal ; parfois il est pris de faiblesse subite et s'aflaisse brusquement; d'ailleurs la fatigue vient d'ordinaire assez vite après une courte marche.

Aux membres supérieurs les mouvements sont plus libres ; et dans les cas légers la difficulté se montre surtout dans l'exécution des mouvements délicats : ces malades sont avant tout des maladroits. Dans les cas de contracture intense l'impotence peut être complète.

Les mouvements passifs sont très gênés et limités du fait de la contracture. C'est surtout dans les adducteurs qu'elle prédomine, aussi a-t-on la plus grande peine à écarter les cuisses, à détacher les bras du tronc. Dès qu'on abandonne le membre à lui-même, il reprend sa position première.

Cet éréthisme musculaire peut frapper, bien que plus rarement, les muscles dont l'action est surtout réflexe : Osier, Hatemann ont observé du nystagmus; le strabisme a été fréquemment rencontré (Feer, Freud, Rosenlhal). De la rigidité musculaire relèvent les troubles de la déglutition ; exceptionnellement le malade ne peut absorber que des liquides et dans le décubitus; ou bien encore il existe un spasme de la langue, des masticateurs et des muscles du pharynx (Haushalter) ; mais très rarement la gêne est aussi accentuée. Parfois il existe une fatigue rapide des muscles; les premières bouchées passent facilement ; puis la déglutition devient plus difficile et bientôt l'enfant est obligé de faire une pause après laquelle elle redevient possible. D'ordinaire la déglutition est facile, mais elle reste souvent un acte voulu, plus réfléchi que chez l'individu normal.

Tous les réflexes tendineux sont exagérés : réflexe rotulien, du tendon d'Achille, du radial, du triceps; du fait de l'intensité de la contracture et de la rétraction des muscles de la région postérieure de la jambe, il n'y a pas ordinairement de clonus du pied, ni de trépidation rotulienne. Glorieux a signalé l'existence du phénomène des orteils ou réflexe de Babinski. Parfois dans certaines formes de rigidité spasmodique, on voit, à l'occasion des mouvements volontaires, des mouvements choréo-athétosiques s'ajouter à la contracture et leur intensité est en raison inverse de cette dernière.

Si on analyse l'état de ces malades, on s'aperçoit que la motilité est