SCLÉROSE LATÉRALE AMYOTROPHIQUE. — DIAGNOSTIC

Ualrophie musculaire iijpe Charcot-Marie débute par les membres inférieurs et entraîne l'abolition des réflexes.

Le type scapulo-huméral de la sclérose latérale amyotrophique est facile à dillérencier du type scapulo-huméral d'origine myopathiquc, dans lequel la contracture, l'exagération des réflexes tendineux et la réaction de dégénérescence font défaut.

Dans la myopathie enfin, le début dans l'âge adulte est rare. En présence de la forme bulbaire^ on pourrait penser à l'existence d'une myopathie facio-scapulo-humérale type Landouzy-Dejerine. L'anamnèse, le début de l'affection dans l'enfance et par la face, la marche lente, ne laisseraient pas commettre l'erreur. Les deux faciès ne sont d'ailleurs pas identiques. Chez le myopathique, les lèvres sont renversées en dehors ; les orbiculaires des paupières sont pris et ne peuvent recouvrir les globes oculaires, tandis que, dans l'affection qui nous occupe, le facial supérieur est toujours respecté ; enfin, chez les myopathiques, la paralysie de la langue avec atrophie est exceptionnelle, elle a été signalée cependant par Landouzy et Dejerine, Erb, Bouveret. On a même signalé exceptionnellement chez les myopathiques l'existence de la paralysie bulbaire (Hoffmann). Le diagnostic est cependant facile, étant donnés les caractères de l'atrophie myopathique, l'absence de contracture et d'exagération des réflexes tendineux.

ha paralysie pseudo-bulbaire s'installe souvent par un ou plusieurs ictus ; même quand ceux-ci manquent, elle se distingue par l'absence de toute amyotrophie et de contractions fibrillaires.

La paralysie bulbaire asthénique se traduit par des phénomènes bulbaires, des paralysies oculaires et une paralysie faciale totale. En outre il n'y a pas d'atrophie musculaire et la paralysie est variable dans son intensité.

Dans la paralysie bulbaire familiale, il s'agit de symptômes bulbaires avec participation du facial supérieur et du releveur des paupières, se développant dans le jeune âge et offrant presque toujours le caractère de se présenter chez plusieurs enfants d'une même famille.

On a observé des faits dans lesquels des accidents plus ou moins analogues à ceux de la paralysie glosso-labio-laryngée étaient la conséquence d'exsudats méningés de la base comprimant les nerfs bulbaires, mais ici la symétrie des symptômes est beaucoup moins nette, et il est rare que la paralysie se localise seulement dans le domaine de ces nerfs. Ces exsudats sont d'ordinaire de nature syphilitique et le traitement spécifique peut alors lever toute hésitation. Lorsque la sclérose latérale amyotrophique débute par les membres inférieurs, elle évolue sous la forme de paraplégie spasmodique et peut simuler un certain nombre d'affections.

La myélite dite transverse, d'origine syphilitique, s'accompagne de

troubles des sphincters, d'altérations de la sensibilité; l'atrophie musculaire fait défaut dans les membres inférieurs. Le mal de Poil se reconnaît aux douleurs pseudo-névralgiques, aux troubles des sphincters, à l'immobilisation du rachis, à la douleur localisée à certaines vertèbres, à l'absence d'atrophie musculaire ; dans quelques cas, à la cyphose, la gibbosité.

La compression de la moelle débute par des douleurs violentes sur le trajet des racines postérieures comprimées : elle donne lieu à des troubles des sphincters, de la sensibilité, etc.

La sclérose en plaques peut être parfois plus difficile à différencier. Dans la forme classique, avec le nystagmus, les troubles de la parole, le tremblement, il n'y a pas d'hésitation-possible. Mais, dans ses formes frustes, la sclérose en plaques prend l'aspect de la paraplégie spasmodique, soit des deux membres inférieurs soit des quatre membres. Dans certains cas avec atrophie musculaire très accusée, le diagnostic peut être très délicat. Cependant, dans la sclérose en plaques la contracture est beaucoup plus intense et persiste malgré l'atrophie extrême des muscles, tandis que dans la maladie de Charcot elle diminue parallèlement à la fonte de ces derniers.

Le tabès dorsal spasmodiqiie se reconnaît à son évolution plus lente, à l'absence complète d'atrophie et de phénomènes bulbaires.

TRAITEMENT. — La thérapeutique de la sclérose latérale amyotrophique est des plus ingrates. On a essayé sans succès l'emploi du nitrate d'argent, du phosphate de zinc, de l'iôdure de potassium.

L'électrisation doit être rejetée, on risque avec les courants faradiques d'exagérer la contracture. On peut à la rigueur employer les courants continus extrêmement faibles et d'une durée très courte.

En cas d'impossibilité de la déglutition, il faut avoir recours aux lavements alimentaires ou à l'alimentation par la sonde.

TABES

HISTORIQUE. — A Duchenne (de Boulogne) (1858) (1) revient le mérite incontestable d'avoir débrouillé, dans le chaos des paraplégies et des paralysies, Fentité morbide qu'il a baptisée du nom d'ataxîe locomotrice progressive, et dont les caractères fondamentaux sont : « l'abolition progressive de la coordination des mouvements et la paralysie apparente, contrastant avec l'intégrité de la force musculaire ». Certes, avant lui, quelques observations de cette afTection avaient été publiées, mais aucune n'avait mis en lumière les caractères si particuliers de la maladie.

Le nom d'ataxie locomotrice progressive ne le satisfaisait qu'à

(1) Duchenne (de Boulogne), Arch. gèn. de méd., décembre 1858, janvier, février, mars 1859.