TABES. — HISTORIQUE
moilic, car « le nom d'une maladie Lire de la symplomatologie est inévilablcmenl toujours mauvais ou insuffisant » : il n'a pas d'ailleurs prévalu, et le nom de labes dorsalis, sous lequel Romberg (1) avait décrit une alleclion dont l'ataxie locomotrice se rapproche par un grand nombre de symptômes, lui fut i>réfcré ; ce nom, sous lequel on décrit le plus habituellement cette affection, n'est pas beaucoup plus heureux, car par sa signification exacte : « consomption », il s'applique à un nombre beaucoup plus considérable de maladies.
La description clinique de Duchenne ne concernait que la forme la plus complète et la plus schématique de l'affection et, par les travaux parus après lui, on sait combien peuvent être multiples les aspects que revêt le tabès dorsalis : l'ataxie elle-même, qui était comme le pivot de la description de Duchenne, peut faire défaut, et cependant le diagnostic de tabès dorsalis n'en est pas moins affirmé d'une façon certaine, par l'existence de la triade symptomatique, dont la valeur est universellement reconnue : ce sont le signe de Westphal (1877), le signe de Romberg, le signe d'Argyll-Robertson (1869;.
La symptomatologie s'est encore enrichie de signes dontles rapports avec l'ataxie locomotrice ont été successivement établis ; tels les crises laryngées (Féréol), les crises gastriques etlesarthropathies tabétiques (Charcot), les fractures spontanées ( Weir-Mitchell), les atrophies musculaires (Charcot et Pierret, Leyden, Condoleon, Dejerine, Nonne).
Les symptômes signalés par Duchenne ont été eux-mêmes l'objet d'investigations plus approfondies : on connaît mieux aujourd'hui les caractères des anesthésies tabétiques, leur topographie (Hitzig, Laehr), les caractères des troubles viscéraux; les formes incomplètes, ou tabès frustes de Charcot, sont mieux dépistées.
En anatomie pathologique, de grands progrès ont été également réalisés. Duchenne s'en était rapporté aux premiers résultats obtenus par Charcot et Pierret, qui localisèrent la lésion initiale dans les bandelettes externes, autrement dit dans les faisceaux radiculaires externes. Il a été démontré depuis (Leyden, Dejerine, P. Marie) que les régions médullaires qui dégénèrent dans le tabès, ne sont autres que le prolongement central des racines postérieures atrophiées, de sorte que, actuellement, le tabès ne doit plus être envisagé seulement comme une maladie de la moelle épinière désignée successivement sous les noms de leiicomyélite postérieure, sclérose des cordons postérieurs, mais comme une maladie exogène, une atrophie radiculaire. Les auteurs des travaux les plus récents ont, d'autre part, insisté sur la fréquence des lésions des nerfs périphériques et sur leur importance dans la pathogénie de certains symptômes, tels que les troubles de la sensibilité et l'atrophie musculaire (Westphal, Pierret, Dejerine, Pitres et Vaillard, Nonne).
Si, d'autre part, on n'a pu dissocier d'une façon précise ce qui
(1) Romberg, Lehrbuch der Nervenkrankeiten, 1851.
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revient, dans le mécanisme de l'ataxie, soit aux troubles de la sensibilité, soit à la diminution du tonus musculaire — déjà signalée autrefois par Leyden et de nouveau étudiée sous le nom à' hypotonie par Frànkel, — soit à l'abolition des réflexes, on sait toutefois, de par la physiologie expérimentale, que la section des racines postérieures entraîne de graves désordres de la coordination.
Pendant plusieurs années, l'étiologie du tabès est restée obscure. Duchenne avait incriminé Tonanisme, la fatigue, les refroidissements : il n'avait fait qu'une allusion discrète à la syphilis; c'est une notion qui a pris une extension considérable dans ces dernières années, et, grâce aux recherches et aux statistiques de Fournier, l'origine syphilitique du tabès s'impose de plus en plus, sans qu'on puisse affirmer, bien que cela paraisse probable, qu'elle doive accaparer toute l'étiologie du tabès. On ignore d'ailleurs d'une façon absolue le mochis agendi de la syphilis : et l'empirisme n'a encore découvert aucun traitement spécifique. Le tabès est actuellement une maladie incurable ; certes, le médecin peut combattre et atténuer quelques symptômes, mais il n'est pas encore en possession d'une médication puissante et spécifique à opposer au développement du processus morbide.
ÉTIOLOGIE. — Le tabès est plus fréquent chez l'homme que chez la femme, il débute le plus souvent de trente à cinquante ans, rarement en deçà ou au delà de ces deux limites : cependant, quelques rares cas ont été observés dans l'enfance ou l'adolescence, c'est le lahes juvénile ; de même on a vu les premiers symptômes du tabès apparaître assez tardivement.
L'étiologie du tabès, jadis obscure et complexe, est aujourd'hui simplifiée : aux agents multiples incriminés, tels que l'alcoolisme, l'arthritisme, l'hérédité, le traumatisme, le froid, l'humidité, la fatigue, les excès sexuels, le coït debout, la masturbation, s'est substituée peu à peu une cause unique : la syphilis. Cette donnée nouvelle a été introduite positivement dans la science en 1876 par Fournier — cet auteur avait retrouvé la syphihs dans les antécédents de 24 tabétiques sur 30; — les statistiques qui ont suivi la sienne en ont démontré toute la justesse. Avant Fournier (1), quelques auteurs, Duchenne entre autres, avaient noté que quelques-uns de leurs malades avaient subi l'infection syphilitique : la même remarque avait été faite par Topinard, Schulze, Marins Carré. Cette notion éliologique n'avait pas échappé à Vulpian, Féréol et Siredey, mais à Fournier revient sans contredit le mérite d'avoir établi le premier une connexion étroite de causalité entre la syphilis et le tabès.
Lçs arguments que l'on a fait valoir en faveur de l'origine syphilitique du tabès sont les suivants :
(1) A. FouHNiER, De l'ataxie locomotrice croriginc syphilitique [Ami. de demi, et desyph., 1875-1876).
TABES. — ETIOLOGIE. 327
L'existence de la syphilis affirmée, soit par la présence d'accidenls syphilitiques, soit surtout par les antécédents des malades, est relevée chez la grande majorité des tabétiques: 93 p. 100 dans la statistique de Fournierde 1888 (1), 89 p. 100 (Erb), 70 p. 100 (Gowcrs), 90 p. 100 (Strïimpell), 97 p. 100 (Dejerine), 90 p. 100 (Raymond), 100 p. 100 (Ouinquaud). Schïitz, qui, par comparaison, a recherché la syphilis chez ses malades non tabétiques et chez les tabétiques, l'a trouvée chez les premiers dans 22,17 p. 100 des cas, chez les autres dans 90,35 p. 100. Kuhn trouve la syphilis chez 38,2 p. 100 des hommes tabétiques, 35,1 p. 100 des femmes tabétiques, chez 7,7 p. 100 des hommes non tabétiques, 6,5 p. 100 des femmes non tabétiques.
Si la syphilis n'est pas constamment retrouvée dans les antécédents des tabétiques, il faut remarquer que quelques malades se refusent à avouer leur syphilis; d'autres, de bonne foi, ne s'en sont pas inquiétés, l'accident primitif ayant consisté en une sorte « d'égratignure » ; pour d'autres enfin, qui ne s'observent pas, l'accident primitif a complètement passé inaperçu : c'est pourquoi la syphilis est plus fréquemment signalée dans les statistiques concernant des individus d'une classe supérieure que chez les gens du peuple, dans les statistiques portant sur les hommes que dans celles portant sur les femmes. Eulenburg a retrouvé la syphilis chez les femmes tabétiques dans la proportion de 18 p. 100, Steuben 46 p. 100, Berger 18 p. 100, Kojewnikofï63 p. 100, Friederichsen 39,3 p. 100, Redlich 23,4 p. 100, tandis que ce dernier auteur arrive à 65,2 p. 100 pour les hommes.
Cependant Minor a observé le tabès chez des femmes qui étaient toutes syphilitiques; de même, toutes les tabétiques examinées par Raymond étaient syphilitiques, sauf deux, mais leurs maris l'étaient. D'ailleurs, chez la femme, il faut tenir compte de la syphilis conceptionnelle sur laquelle, au point de vue qui nous occupe, Mœbius et Gowers ont attiré l'attention.
L'origine syphilitique du tabès a soulevé quelques objections; elle a été combattue par Westphal, Charcot, Virchow, Leyden, Lewin, Tarnowski, Isaak et Koch, Gluck ; Storbeck indique une proportion de 58,3 p. 100 de tabétiques non syphilitiques; on trouverait dans la littérature médicale des statistiques encore moins favorables à l'origine syphilitique du tabès. Les écarts considérables qui existent d'une statistiqueàl'autrereconnaissent plusieurs causes, parmilesquellesilfaut retenir la tendance doctrinale de celui qui l'a faite, les individus qui lui ont servi de base (hommes ou femmes), les raisons invoquées pour affirmer ou nier la syphilis : depuis que cette maladie est mieux connue et les interrogatoiresmieuxdirigés, les statistiques se rapprochent davantage de la vérité, et il faut reconnaître qu'elles en accroissent la proportion.
(1) Plus récemment {Bulletin médical, i décembre 1901), Fom-nier apporte une nouvelle statistique comprenant 1000 tabétiques : 925, soit 93 p. 100, avaient des antécédents syphilitiques.
L'objection la plus sérieuse qu'on ait faite à l'origine syphilitique du tabès est l'inefficacité du traitement spécifique : cet argument n'a qu'une valeur apparente, car il est d'autres manifestations du tertiarisme qui résistent parfois au mercure et à l'iodure, et, d'autre part, le tabès peut être par sa nature tout différent des autres complications de la syphilis, bien que d'origine syphilitique; c'est pourquoi Fournier (1) le range dans les manifestations parasyphilitiques « qui, pour n'avoir plus rien de syphilitique comme nature, n'en restent pas moins syphilitiques d'origine ».
On objecte encore que le tabès peut survenir, exceptionnellement il est vrai, dans l'enfance ou l'adolescence, c'est-à-dire à un âge auquel la syphilis est rarement contractée : ces cas de tabès juvénile sont au contraire très favorables à l'origine syphilitique du tabès, en ce sens que la syphilis héréditaire est relevée plusieurs fois dans les antécédents de ces malades (Remak, Goldflamm, Strûmpell, Gowers, Adler, Mendel, Fournier, etc.). Erb rapporte trois exemples de frères et sœurs tout à la fois tabétiques et syphilitiques héréditaires. En outre, chez les jeunes sujets la localisation primitive de la syphilis peut être extra-génitale, de cause accidentelle.
Quelques auteurs font remarquer que, dans certains pays où la syphilis atteint une très grande fréquence, le tabès est relativement rare ; telle est l'opinion de Grimm et de Gluck, du moins pour la Bosnie et l'Herzégovine ; il est possible que la race ait une certaine influence sur l'apparition de cette complication : le tabès serait également rare chez les nègres et les mulâtres; Matignon a constaté le même fait pour les Chinois. Scherb (d'Alger) (2) n'a pas observé un seul cas de tabès chez les Arabes^ ce qu'il explique par l'importation récente de la syphilis chez eux et l'absence d'une tare nerveuse héréditaire. Mais d'autres faits tendent à prouver, au contraire, que la fréquence du tabès suit une marche parallèle à celle delà syphilis, et Minor, Korsakow et Kojewnikofî expliquent la rareté du tabès chez les juifs de Russie par la rareté delà syphilis chez eux. Cette opinion n'est pas partagée par Redlich (3) qui sur 72 tabétiques hommes a compté 12 Israélites.
On a cité des cas où la syphilis a été contractée par un tabétique (Pusinelh, Debove, Leloir), mais Redlich fait remarquer que l'observation de Pusinelli est douteuse : pour les autres, on pourrait admettre une réinfection syphilitique, bien que le fait soit exceptionnel.
Virchow tire de l'anatomie pathologique d'autres arguments contre l'origine syphilitique du tabès : à l'autopsie de plusieurs
(1) FouRNiEH, Les affections parasyphilitiques, 189i.
(2) SciiEnn, De la rareté des accidents nerveux chez les Arabes syphilitiques {Soc. de neurol. de Paris, 3 juin 1901).
(3) Redlich, Die Pathologie der tabischen Hinterstrangserkrankung. — Aus dent Laboralorium von l'rofessor Ohersteiner in Wien, IS'JV.
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labétiques, il n'a pas renconlré d'alLcralions viscérales de nature syphilitique et, chez les syphilitiques, il n'a pas trouvé d'altérations de la moelle ; par contre, Westcnholcr a vu des lésions de syphilis sûre ou probable dans 44 p. 100 des autopsies de labétiques.
En résumé, les objections que l'on a faites à l'origine syphilitique du tabès ne diminuent nullement les résultats des statistiques de Fournier et de Erb; plusieurs de ces objections peuvent même servir d'arguments en leur laveur. La plus grande fréquence du tabès chez l'homme, l'existence du tabès chez des conjoints sûrement syphilitiques (Erb, Strumpell, Goldflamm, Lûhrmann, Mendel, Lalou, Souques), viennent encore à leur appui ; de sorte que, sans préciser le mocliis agendi de la syphilis, on ne peut s'empêcher de voir là plus qu'une coïncidence : un rapport de cause à effet.
D'après les statistiques de Fournier et de Erb le tabès débute en général de six à quinze ans après l'accident primitif : Touche a interrogé douze hommes notoirement syphilitiques, chez lesquels le temps qui s'est écoulé entre l'accident primitif et les premiers symptômes du tabès varie de un à vingt-sept ans, avec une moyenne de quinze années pour ces douze cas. Les dates les plus extrêmes de début du tabès constatées par l'un de nous ont été de quatre ans (un cas) et trente-huit ans (un cas) après l'infection. C'est entre trente et quarante-cinq ans qu'apparaissent les premiers symptômes, la syphilis étant le plus habituellement contractée entre vingt et trente ans. Tous les syphilitiques ne deviennent pas labétiques, et on est en droit de se demander si les syphilis graves d'emblée ou tenaces ne prédisposent pas plus que les syphilis légères à cette complication : cette opinion, soutenue par Leyden et Goldscheider, ne semble pas généralement admise : le nombre des labétiques chez lesquels la syphilis a été bénigne est même assez élevé. D'un autre côté il faut aussi faire remarquer que la syphilis grave est plutôt rare.
Il est vraisemblable qu'à côté de la syphilis il existe d'autres conditions étiologiques qui favorisent l'éclosion du tabès; au premier rang, quelques auteurs mettent l'hérédité nerveuse : Gharcot en faisait la cause principale du tabès, n'accordant à la syphilis qu'une influence pathogénique de second rang, tandis que, pour Fournier, l'hérédité n'agit qu'au titre subordonné de cause prédisposante, la syphilis étant la cause vraie et prépondérante. L'influence de l'hérédité nerveuse est généralement admise (Ballet et Landouzy, Lancereaux, Ferry, Benedikt, Plichon, Borgherini, Rosenblatt, Raymond).
En dehors de ces deux causes : syphilis et hérédité nerveuse associées, il n'en existe pas qui paraisse jouer un rôle aussi considérable dans l'étiologie du tabès. L'influence du refroidissement ou de l'humidité est acceptée par Erb pour un très petit nombre de cas; les excès sexuels, auxquels Hermanides accorde une part assez grande, n'ont jamais engendré le tabès. Le traumatisme a réuni davantage
de suffrages (Klemperer, Pineles, Hitzig, Leyden, Mendel) ; il existe 1 1 observations dans lesquelles le traumatisme semble avoir eu une influence réelle sur l'apparition des accidents (6, Klemperer; 2, Hitzig; 2, Erb; 1, Hoffmann) : cinq fois les symptômes se sont d'abord manifestés du côté du traumatisme. Ce dernier représente plutôt, cependant, une circonstance aggravante ou déterminante des accidents tabétiques, que la cause directe de la maladie. La fatigue, les efforts prolongés des membres inférieurs (Lôwenfeld, Redlich) ont été également invoqués, mais ils semblent agir à la façon du traumatisme. A l'appui de ces dernières opinions viennent les expériences de Edinger et Helbing (1) : ces auteurs ont soumis des rats à des fatigues et à des travaux prolongés et ils ont constaté au bout de très peu de temps des altérations dans la moelle ; ces altérations, qui étaient beaucoup plus accusées lorsque les animaux avaient été simultanément injectés avec de la pyridine, sont disséminées dans toute la moelle et ne siègent pas exclusivement dans les régions spécialement atteintes par le tabès. Edinger pense que par l'usage certains éléments histologiques subissent un processus de destruction, puis un processus de réparation: c'est ce dernier processus qui ferait défaut dans le tabès.
Si le rôle exact de la syphilis dans la pathogénie du tabès est difficile à préciser, — pourlesuns,ceseraitune toxine syphilitique quiagirait directement sur les éléments nerveux; pour les autres ce serait, en outre, l'agent microbien lui-même, — il n'en résulte pas moins que la cause principale est une toxi-infection, et on peut se demander si d'autres infections que la syphilis ne seraient pas susceptibles de se substituer à elle dans l'étiologie du tabès. On a cité des cas qui s'étaient développés à la suite de la diphtérie, ,mais il est certain qu'il ne s'agissait là que de pseudo-tabes par névrites périphériques. La même explication peut être donnée, pour les cas dont les premiers symptômes sont apparus immédiatement après une maladie infectieuse telle que le typhus et la dysenterie (Eulenburg), le rhumatisme articulaire, le typhus et la diphtérie (Gowers), l'influenza (Vucetic), la malaria, l'état puerpéral (Bernhardt, Mœbius), la blennorragie (Hermanides), à moins que ces infections n'aient précipité l'apparition des accidents chez des individus tout préparés au tabès; mais il n'est nullement démontré qu'elles en aient été la cause réelle. Parmi les intoxications, Redlich cite le saturnisme (2), mais c'est là pour nous une étiologie plus que douteuse.
D'après certains auteurs les individus qui exercent une profession libérale, les prêtres exceptés, apporteraient un contingent important
(1) EniNOEn et IIelbing, Ueber cxperimentelle Erzeugung tabesartiger Ri'ickenniarkskrankheiten (Monatschr. fur Psych. ii. Nerven., Bd. III).
(2) Redlich, Tabès dorsalis und chronische Bleivergiftung [Wien. med. Wochenschr., nos 18 et 19, 1897).
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 331
dans les staLisliques de labes, et cela sans doute, en raison de la fréquence de la syphilis chez eux. Ce sont là les résultats auxquels conduisent les statistiques faites sur des malades de la clientèle privée, mais qui ne se vérifient pas lorsqu'on examine la clientèle hospitalière dans un grand centre. Le nombre des tabétiques est en effet considérable dans les classes inférieures de la société.
SYMPTOMATOLOGIE. — Ataxie. — Dans la très grande majorité des cas, l'ataxie est plus marquée aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs, qu'à la tête et à la face : l'ataxie du tronc est aussi fréquente que celle des membres inférieurs.
Elle ne se manifeste pas seulement dans les mouvements d'ensemble du corps, mais encore dans les mouvements isolés. Dans l'ataxie, ce sont le choix des muscles, la durée et le moment de leur contraction, la pondération et la mesure de leur énergie, conditions essentielles d'un mouvement bien coordonné, qui sont profondément troublés. Elle augmente sous l'influence de l'occlusion des yeux (Romberg), de l'inattention, de l'émotion, de la fatigue; elle diminue, sous l'influence de l'attention et du contrôle de la vue.
Elle se manifeste dans tous les mouvements, mouvements isolés, mouvements d'ensemble ; le mouvement est altéré dans sa direction, dans sa mesure, dans son rythme. Elle est habituellement symétrique, mais peut parfois être plus marquée d'un côté que de l'autre, soit pour le membre supérieur soit pour le membre inférieur. Fournier et d'autres auteurs ont signalé des cas d'hémiataxie.
C'est habituellement pendant la marche que se révèlent les premiers indices de l'ataxie ; elle existe avant que le malade n'en ait conscience, mais un œil ou même une oreille exercés la dépistent aisément : le talonnement appréciable à ces deux sens en est une des premières manifestations.
Il consiste en ce fait que, au moment où le pied doit poser sur le sol, il le frappe brusquement du talon, le malade talonne. Chez d'autres malades, les troubles de la marche sont un peu différents : au lieu de marcher suivant une ligne droite, ils festonnent, ils décrivent une ligne brisée, et plus d'un sujet a été mis au courant de son ataxie par les plaisanteries de son entourage qui compare sa démarche à celle d'un homme ivre ! La titubation est due, chez les uns, à ce que le corps se porte trop à droite ou à gauche à chaque temps de la marche ; chez d'autres, l'incoordination des jambes en fait seule les frais ; au lieu de se porter directement en avant, la jambe se porte ti'op en dehors, puis elle revient en dedans lorsque le pied se pose sur le sol : le malade fauche.
Ces premières ébauches de l'ataxie peuvent même faire défaut et cependant l'affection n'en existe pas moins ; c'est alors au médecin de la
faire apparaître par des épreuves, devenues aujourd'hui classiques, dont les principales ont été indiquées par Fournier.
I. On peut en effet faire naître ou accroître Tataxie en faisant marcher le malade au commandement, en lui faisant faire l'exercice. Le malade étant assis sur une chaise, on lui prescrit de se lever, puis de se mettre en marche, de s'arrêter, de repartir, de revenir sur ses pas, de s'arrêter de nouveau, puis de s'asseoir ; dans ces conditions l'incoordination apparaît dès que l'ataxique se met en mouvement ou change d'attitude. Première épreuve : le malade étant assis on le prie de se lever et de se mettre en marche aussitôt levé; se lève-t-il, le siège ou le corps se portent à droite, puis à gauche, les jambes s'étendent sur les cuisses d'une façon irrégulière, l'une après l'autre, comme par saccades; se met-il en marche, il hésite, se dirige à droite ou à gauche, les jambes se lèvent maladroitement, il piétine sur place, il est soulevé brusquement sur la pointe des pieds, ou bien il menace de tomber à la renverse ; en tout cas, il intercale une pause, un retard entre le moment où il se lève et celui où il commence à marcher. Deuxième épreuve : on fait marcher le malade en le priant de s'arrêter court aussitôt qu'il en recevra le signal; lorsqu'il entend le mot halle^ le corps s'incline trop en avant ou en arrière, de sorte que, malgré le commandement, le malade avance ou recule, à moins qu'il ne titube. Il n'est préservé d'une chute que par un de ses pieds qui se porte en avant pour maintenir l'équilibre. Troisième épreuve : on lui commande de faire volte-face. Au lieu de pivoter rapidement et correctement sur lui-même il éprouve une gêne, un embarras visible qui se traduit par un arrêt, une indécision d'allure, un mouvement surajouté, quelquefois même par un défaut d'aplomb, un ébranlement d'équilibre, une menace de chute ; les pieds se croisent ou s'écartent d'une façon exagérée, le corps s'incline en avant, en arrière ou de côté ; il fait l'effet d'un individu qui ne sait où il veut aller. Ceci ne s'applique qu'à l'ataxie du début : chez l'incoordonné de longue date, ces épreuves sont l'occasion de désordres indescriptibles et de chutes fréquentes.
Mais « ce sont là, dit Fournier, des réactifs plus sensibles et plus sûrs que le procédé usuel d'exploration de la marche volontaire, cela parce qu'ils imposent au sysième musculaire des mouvements imprévus et soudains, bien plus aptes, à déceler un trouble rudimentaire d'ataxie que les mouvements voulus, prévus et presque automatiques de la locomotion volontaire ».
II. La descente d'un escalier est particulièrement pénible, et tout alaxique que l'on interroge sur les débuts de sa maladie signale comme un des premiers symptômes la difficulté qu'il a éprouvée à descendre et à monter des étages. II. descend lentement et, pendant la descente, au lieu de se laisser tomber alternativement sur chaque pied, comme un individu normal, chaque pied n'aban-
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donne la marche qu'après plusieurs hcsiLalions, ou Lien il projelle ses jambes en avant et en dehors, le corps se penche trop en avant ou en arrière, il doit se cramponner des deux mains à la rampe pour éviter de tomber. L'ascension est un peu moins difficultueuse, mais encore très démonstrative au point de vue de l'incoordination.
III. L'ataxique ne peut rester debout les pieds rapprochés et les yeux fermés : le corps oscille soit en avant, soit en arrière, soit de côté, le malade ne peut, malgré ses efforts, conserver l'immobilité ; l'instabilité de l'équilibre est quelquefois poussée beaucoup plus loin ; le malade écarte ses pieds afin d'élargir la base de surtentation et réacquérir l'équilibre troublé et tente de nouveau de se tenir debout, les talons rapprochés et les yeux fermés, mais les mêmes phénomènes se répètent : c'est la première manifestation du signe de Romberg.
IV. Une autre épreuve à laquelle, avec Fournier, il faut attacher une grande importance, est celle de la station sur une jambe ou de l'attitude à cloche-pied. A peine le pied abandonne-t-il le sol que le corps s'incline du même côté ou oscille et le pied retombe aussitôt, il y a impossibilité absolue de se tenir sur une seule jambe ; chez d'autres le maintien de l'équilibre est de courte durée, cette nouvelle attitude engendre des inclinaisons du corps, des oscillations brusques qui forcent le pied soulevé à reprendre immédiatement contact avec le sol.
V. Lorsque l'ataxie est moins avancée, ce n'est que pendant l'occlusion des yeux que l'attitude à cloche-pied est suivie des troubles de l'équilibre. Dans certains cas où le sujet accuse des douleurs fulgurantes surtout, parfois même exclusivement dans un seul membre inférieur, on observe alors que c'est seulement lorsque le malade se tient à cloche-pied sur ce membre que les oscillations ou la chute se produisent (Dejerine).
Tous ces troubles s'exagèrent par l'occlusion des yeux, et c'est à Romberg que revient le mérite d'avoir insisté sur ce fait.
Lorsque l'ataxique ferme les yeux pendant la marche, il dévie aussitôt de la ligne droite, les jambes s'écartent, sont lancées en dehors, la titubation devient extrême ; si la même expérience est faite pendant la station debout, deux éventualités peuvent se produire : ou bien il titube, oscille et finalement tombe, ou bien ses jambes se dérobant il s'effondre tout d'un coup comme une masse. Ce dernier phénomène ne s'observe pas seulement chez les ataxiques déjà très incoordonnés, on peut le trouver chez des individus dont l'incoordination est si peu accusée qu'ils peuvent marcher avec une canne, voire même sans aucune aide. Lorsque l'incoordination est tout à fait à son début, ces conditions ne sont pas suffisantes et il faut tenter la même épreuve, les pieds rapprochés ou dans l'attitude à cloche-pied. L'ataxique raconte d'ailleurs qu'il marche plus difficilement et qu'il a plus de peine à se tenir debout dans l'obscurité ; il perd l'équilibre lorsqu'en
faisant sa toilette il passe la serviette devant ses yeux ou bien lorsqu'il se lève la nuit pour un besoin pressant. L'ensemble des modifications produites dans l'équilibration par l'occlusion des yeux constitue le signe de Romherg, mais l'occlusion des yeux n'est pas indispensable et il suffît souvent de commander au malade de regarder en haut, pour que les mêmes troubles aient lieu.
Dès les premiers temps de l'affection, avant toute incoordination motrice, les malades présentent parfois le phénomène décrit par Buzzard sous le nom de dérobement des jambes. Etant debout immobile ou en marchant, le sujet sent tout à coup soit une, soit d'habitude ses deux jambes ployer sous lui et tantôt il tombe à terre, tantôt par un effort énergique il arrive à se retenir de tomber. Ce dérobement des jambes ne doit pas être confondu avec un phénomène analogue qui se produit parfois chez les tabétiques, lorsqu'une douleur fulgurante intense parcourt leurs membres inférieurs. Ici la chute est le fait de la douleur, c'est une sorte d'inhibition de la motilité à la suite d'une violente excitation douloureuse.
A un degré plus avancé, la démarche de l'ataxique est typique : les membres inférieurs sont écartés, chaque jambe est lancée comme celle d'un pantin et retombe lourdement sur le sol, le corps est voûté, la tête inclinée en avant, le regard fixé sur le sol et sur les pieds, le corps s'incline latéralement, on dirait une sorte de dandinement. Appuyé sur une canne ou sur un bras, l'ataxique conserve encore une certaine cadence et de la mesure ; mais, abandonné à lui-même, il devient incapable d'avancer, les pieds semblent collés au sol, ou bien, perdant toute cadence et toute mesure, il lance ses jambes avec une extrême violence, soit en avant, soit en arrière, soit de côté, il recule au lieu d'avancer, les jambes s'entre- croisent, les pieds s'entrechoquent. Chez quelques-uns, c'est au moment où le pied repose sur le sol que se manifestent les plus grands désordres de l'équilibre et de la coordination. La marche n'est plus, chez l'ataxique, un acte automatique ou réflexe, elle devient peu à peu un acte conscient et voulu, toute l'attention du malade se concentre sur elle et une vigilance continuelle lui est indispensable : aussi l'ataxique marche-t-il la tête inclinée en avant et en bas : par la vue il mesure ses efforts et il en surveille les résultats. Au repos, les membres inférieurs sont en abduction et en rotation externe, la pointe du pied dirigée en dehors, les genoux sont fortement inclinés en arrière, le tronc est voûté, l'ensemble du corps décrit un arc de cercle dont la concavité regarde en avant ; l'immobilité est de courte durée, tout à coup c'est un genou qui plie, ou un pied qui tourne, ou le corps qui se soulève sur les pointes ; alors, dans le but de reprendre l'équilibre, réapparaît une série de mouvements incoordonnés, et l'agrippement aux objets environnants est le plus sûr moyen d'éviter une chute.
Enfin, à un degré extrême, la station debout et la marche sont
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 335
devenues complètement impossibles; le malade est confiné au lit et incapable de tout mouvement.
Dansl'examendes troubles delamarche etde la station debout, onne peut faire qu'approximativementla part qui revient à l'incoordination des membres inférieurs et à celle du tronc, mais on peut s'en rendre compte dans une certaine mesure en examinant le malade au lit, en lui faisant exécuter des mouvements isolés des membres inférieurs.
Ataxie des membres inférieurs. — Le malade étant dans le décubitus dorsal, elle est recherchée par une série d'épreuves du genre suivant :
Élévation d'un pied vers la main de l'observateur ou vers un objet placé à une certaine distance au-dessus du plan du lit : au lieu de se porter directement vers la main, le pied se dirige alternativement à droite ou à gauche en décrivant des oscillations transversales d'une amplitude quelquefois très considérables, et il s'élève trop haut ; c'est là de V ataxie dynamique. S'il réussit à atteindre le but, il ne peut s'y maintenir, cette incapacité de conserver une attitude fixe est justement appelée ataxie statique, les mêmes oscillations se renouvellent lorsque le pied rejoint son point de départ. Lorsque l'ataxie est déjà très intense, il n'est pas rare, au départ, de voir le pied se diriger brusquement en dedans ou en dehors.
On peut varier l'expérience : prescrire au malade de porter le pied sur le cou-de-pied ou le genou de l'autre membre; c'est toujours la même incoordination : au moment de la flexion de la jambe sur la cuisse, le genou se renverse en dehors. L'incoordination est encore plus grande si le même mouvement est exécuté simultanément par les deux membres ou les yeux fermés : il se peut même, lorsque l'ataxie est arrivée à une période très avancée, que tout mouvement devienne presque impossible.
Ataxie du tronc. — Pour s'en rendre compte, on fait asseoir puis relever le malade ; on lui prescrit, lorsqu'il est debout, de plier sur ses jambes etde se redresser ou de regarder derrière lui, en se tournant alternativement à gauche ou à droite ; d'incliner le corps en avant et de le redresser brusquement au commandement ; ou bien encore, le malade étant étendu sur le sol, on lui fait plier les jambes et on lui prescrit de se soulever sur les mains et sur les pieds ; lorsqu'il est assis, on lui fait ramasser des objets placés devant lui ou à ses côtés : l'incoordination se traduit par les oscillations du tronc, la brusquerie des mouvements d'inclinaison ou de rotation, leur exécution en plusieurs temps, etc. Malgré cela il est très difficile, dans ces exercices, de dissocier d'une façon absolue l'ataxie du tronc de l'ataxie des membres.
Ataxie des membres supérieurs. — Dans la grande majorité des cas elle survient beaucoup plus tard que l'ataxie des membres inférieurs et du tronc ; elle ne les devance que dans les cas de tabès cer-
vical ou supérieur, elle peut alors exister seule ou associée à l'ataxie de la face pendant toute la durée de la maladie.
Ce sont les mouvements les plus délicats ou les plus usuels, les plus automatiques qui sont compromis les premiers : c'est un barbier qui laisse échapper son rasoir, un pianiste qui fait de fausses notes, une couturière qui se pique fréquemment les doigts. L'ataxie y est habituellement bilatérale, mais il n'est pas exceptionnel qu'elle soit au début sinon franchement unilatérale, tout au moins qu'elle prédomine beaucoup d'un côté.
Pour la rechercher,' le procédé le plus habituel consiste à demander au malade de porter un doigt sur le bout du nez, ou bien on lui fait prendre un objet, soit un verre, et on lui dit de le porter à ses lèvres : le verre est pris maladroitement, parfois même renversé avant d'être saisi ; au lieu d'être dirigé directement vers les lèvres, il est porté alternativement de côté et d'autre, la main est agitée continuellement par des contractions anormales qui l'éloignent du but on l'y précipitent trop rapidement, d'où une extrême maladresse : certains malades doivent même saisir leur verre à deux mains, sinon le liquide est projeté au dehors; lorsque le verre est arrivé aux lèvres, il ne peut être maintenu en place, les oscillations continuent et rendent même la déglutition difficile, il y a non seulement impossibilité de réaliser parfaitement une attitude, mais encore impossibilité de s'y maintenir : il y a en un mot ataxie dynamique et ataxiestatiqiie.
On peut encore mettre l'ataxie en évidence, en faisant prendre de menus objets tels que des aiguilles, des allumettes, en faisant boutonner un vêtement. Enfin récriture est comme le graphique de l'incoordination ; elle est tremblée, irrégulière, les lettres mal assemblées, inégalement distantes, de dimensions variables, les traits trop minces ou trop épais.
L'influence de la vue se fait sentir ici comme pour les membres inférieurs : l'occlusion des yeux accroît d'une façon très notable l'incoordination ou empêche même tout mouvement.
Ataxie de la face, de la tête et du cou. — Elle est beaucoup plus rare et coïncide ordinairement avec l'ataxie des membres supérieurs.
Lorsque le corps change d'attitude, si la tête s'incline ou participe à un mouvement, elle se déplace par saccades, elle se meut irrégulièrement de côté et d'autre : le désordre est parfois tellement grand que le mouvement exécuté est tout l'inverse de celui qui était indiqué.
Pendant la parole, les lèvres sont tiraillées de côté et d'autre, se relèvent ou s'abaissent sans but : la langue est projetée en avant ou de côté, elle paraît tourner dans la bouche; aussi la parole devient-elle pâteuse, les syllabes sont mal articulées, inégalement distancées, le malade bredouille, la tête se balance dans tous les sens, il se produit des mouvements d'ouverture et de fermeture des yeux : dans leur ensemble, ces troubles de la mimique rappellent les grimaces de la
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE.
chorée. De même pendanl le rire, pendant la préliension des aliments, l'ataxie est caractérisée par des mouvements anormaux des muscles des lèvres et de la face. La mimique devient extrêmement grimaçante. Les mouvements ataxiqucs des cordes vocales ont été observés môme en dehors de toute paralysie (Schotter).
Hypotonie musculaire. — Le mot est récent, mais le fait qu'il
Fig-. 111. — Arthropathie des genoux, un peu plus accusée du côté gauche, chez une tabétique âgée de cinquante-neuf ans. — Début de la maladie six ans auparavant par des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs, des douleurs en ceinture, des crises gastriques. Signes classiques du tabès : ataxie à marche rapide dans les membres inférieurs qui sont légèrement atrophiés. Du fait de l'arthropathie, il se produit dans les mouvements passifs une luxation du genou en arrière. (Salpêtrière, 1900.)
exprime est connu depuis longtemps : Leyden dit que les muscles sont mous et lâches, et n'offrent aucune résistance aux mouvements qu'on veut imprimer aux membres ; il explique la flaccidité et la mobilité anormale des extrémités par un affaiblissement du tonus musculaire.
Les muscles des tabétiques sont, en e(ïet, mous à la palpation et
toujours plus ou moins émaciés; lorsque Vulpiandit « que l'atrophie du tissu musculaire se fait lentement lorsque l'altération de la moelle épinière n'atteint pas les cornes antérieures par une incursion dans la substance grise », il est vraisemblable qu'il fait allusion à cet état d'émaciation.
Les articulations ont une mobilité anormale et exagérée; les
membres peuvent être déplacés dans des attitudes qu'jl est impossible de leur donner chez un individu normal :
Frânkel, qui a récemment étudié ces phénomènes, réserve le terme de relâchement à l'état de mollesse musculaire reconnaissable par la palpation, et celui àliypotonie à la mobilité anormale.
L'hypotonie du muscle soléaire et des jumeaux permet l'élévation plus ou moins prononcée du talon au-dessus du plan du lit, la cuisse y étant maintenue sur toute son étendue ; pour les fléchisseurs de la jambe sur la cuisse et les extenseurs de la cuisse sur le bassin, l'hypotonie peut être telle que la jambe étendue soit élevée jusqu'àla hauteur du visage ; de même, s'il y a hypotonie des extenseurs de la jambe sur la cuisse, la flexion peut se faire à un tel degré que le talon touche la face postérieure de la cuisse ; dans l'hypotonie des adducteurs, les membres inférieurs peuvent être écartés jusqu'à angle droit avec l'axe du corps et se trouver sur le prolongement l'un de l'autre, attitude que les gymnastes de profession n'acquièrent qu'au prix de longs efl"orts. Chez la plupart des ataxiques, l'hypotonie est très accessible à la vue, sans qu'il soit besoin d'avoir recours à des
Fig. 112. — La même malade que celle de la figure précédente, représentée debout. — Luxation des deux genoux en arrière.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 339
expériences spéciales ; dans la station debout, la tendance à la subluxation du genou en arrière, en dehors de toute arthropathie, est pour ainsi dire constante ; de môme, dans le décubitus dorsal, les pieds sont tombants et en rotation externe.
Aux membres supérieurs, du fait de l'hypotonie, l'hyperextension des phalanges, leur renversement sur la face dorsale, les torsions bizarres de la main et des doigts, etc., sont faciles à réaliser.
Chez quelques malades, l'hypotonie de la musculature du tronc est si prononcée que, dans le décubitus dorsal, on peut pousser la flexion du tronc sur les cuisses plus ou moins jusqu'à un degré très prononcé (fig. 113).
Pour mesurer l'hypotonie, on peut, à l'exemple de Frankel, faire
Fig. 113. — Hypotonie, chez un tabétique atteint d'atrophie musculaire des membres inférieurs. — Même malade que celui delà figure 125.
coucher le sujet sur un plan horizontal dur et étudier la flexion possible de la jambe étendue sur le bassin. Sur un sujet sain la jambe levée le plus haut possible fait avec l'horizontale un angle de 65 à 75 degrés en moyenne. Chez le tabétique au contraire, la jambe est levée facilement jusqu'à ce qu'elle fasse avec l'horizontale un angle qui dépasse 100 degrés et même davantage.
L'hypotonie est en général d'autant plus prononcée que le sujet est lui-même plus incoordonné. Cette proposition n'est cependant pas absolue, et même à la période préataxique on peut rencontrer parfois une hypotonie extrême.
On doit du reste se demander si chez le tabétique l'hypotonie est seule en cause dans ces déplacements exagérés des membres, et si dans un certain nombre de cas il ne faut pas songer à des lésions des
jointures, lésions encore légères, mais suffisantes pour accroître leur mobilité. En faveur de celle opinion on peut citer ce fait que Jûrgens a trouvé des lésions des jointures chez 40 p. 100 des tabéliques.
Cette hypotonie ne se manifeste pas seulement dans les mouvements passifs, mais encore dans le maintien des altitudes ou au cours des mouvements actifs : la flexion brusque d'un genou, refîondrement des jambes, la torsion brusque du pied sur son bord externe en sont peut-être des exemples.
Les troubles de l'innervation musculaire sont encore de divers ordres : à côté de l'hypotonie, il faut citer les secousses musculaires qui surviennent brusquement comme de véritables décharges ; c'est à un phénomène analogue qu'il faut attribuer le soulèvement brusque du corps sur les pointes des pieds à la façon d'un ressort, ou l'apparition subite de mouvements spontanés. Plus rarement les doigts et les membres sont animés de mouvements semblables à ceux de la chorée ou de l'athétose : enfin, quelquefois, à l'occasion d'un mouvement dans un menibre, il se produit en dehors de la volonté un mouve ment dans l'autre membre, soit de même sens, soit de sens contraire : ces mouvements associés sont difficiles à expliquer.
Atrophie musculaire. — Signalée par Cruveilhier (1832-1845), par Foucarl, Laborde, Duménil, Leyden, Duchenne (de Boulogne), Charcot et Pierret (1871), Eulenburg, Vulpian, Hardy, Fournier, Bernhardt, Fischer, Remak, Hoffmann ( 1 887) , l'atrophie musculaire des tabétiques n'a été bien connue dans ses localisations, son évolution et sa nature que dans ces dernières années (Dejerine) (1) Nonne (2).
D'après les cas relevés par l'un de nous dans son service de Bicêtre, elle existerait chez 20 p. 100 environ des ataxiques, proportion plus élevée que celle indiquée par Duchenne (de Boulogne) (8 p. 100). Elle est symétrique et débute d'une façon lente et insidieuse par les extrémités ; les membres inférieurs sont pris un peu plus souvent les premiers que les membres supérieurs : il est rare qu'elle débute par les quatre membres à la fois. Le début par les muscles de la racine des membres et par les muscles du tronc est beaucoup moins fréquent.
Atrophies des muscles des membres. — Aux membres inférieurs, l'atrophie frappe d'abord les muscles des pieds, puis ceux de la région anléro-exlerne de la jambe. -^ Au pied, l'éminence thénar s'efface et il se forme un méplat sur le bord interne du pied : les espaces interosseux paraissent plus profonds. Les premières phalanges de tous les doigts sont en hyperextension (fig. 114 à 118), les autres en flexion plantaire ; cette altitude est plus accentuée pour le gros orteil et diminue progressivement jusqu'aux derniers : pendant
(1) DiîjERiNE, Soc. de biologie, 1S88; Revue de mêd., 1SS9.
(2) NoNNiî, Arch. fur Psych., 1888 ; Jahrb. d. Hamburg. Slaalskrankenanstallen,
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. SU
les mouvemenls actifs, elle s'exagère cl se transforme en véritable
Fig. 114 à 118. — Déformations du pied dans l'atrophie musculaire des ataxiques. — I^f degré : Atrophie des éminences thénar et hypothénar et des interosseux, sans atrophie concomitante des extenseurs de la jambe. Courbure plantaire plus ou moins accentuée des orteils, en particulier du gros orteil, sans équinisme du pied (I, II, III, IV). Cette attitude peut être flasque (I, II, III), les mouvements actifs sont possibles et déterminent une véritable griffe des orteils par atrophie des interosseux (I bis) ; elle peut être rigide et fixée par des rétractions aponévrotiques et musculaires (IV). La flexion plantaire du gros orteil peut être extrême et déterminer à la face dorsale du pied une saillie angulaire (IV). (Voy. J. Dejebine, Sur l'atrophie musculaire des ataxiques, Revue de méd., 1889. Obs. VIII, XI, XII, XIII.)
griffe ; elle est le signe de l'atrophie des interosseux et de la conservation des muscles longs des orteils : extenseur et fléchisseur
communs des orteils et propre du gros orteil (Dejerine). Les mouvements des orteils, mouvements d'extension des phalanoes et des phalangettes, les mouvements d'abduction et d'adduction^du gros orteil sont très affaiblis ou même abolis. A ce moment il n'y a pas encore
d'équinisme ; ce dernier n'apparaît qu'avec l'atrophie des muscles de la région antéroexterne de la jambe.
Cet équinisme du pied déjà signalé par Cruveilhier s'accompagne généralement d'un certain degré de varus ; il est connu sous le nom de pied bol tabétiqiie (Joffroy) (1). D'après cet auteur, « ce n'est] ni un pied bot par atrophie comme ceux de la paral^^sie spinale infantile, ni un pied bot de nature osseuse, mais bien un pied bot par flaccidité, un pied bot atonique » .
La déformation dite ,dii pied bot peut être en effetla conséquence de l'hypotonie, mais alors elle est corrigible par le malade luimême ; dueà l'atrophie musculaire, elle ne l'est pas, ou elle l'est incomplètement; en réahté, celte attitude n'a rien de spécial : le pied est étendu surla jambe avec un léger degré d'adduction, le bord interne relevé ; c'est un pied bot équin varus dû à l'intégrité relative du muscle jambier antérieur : la paralysie est en rapport avec le degré d'atrophie.
L'atrophie des extenseurs (fig. 119) modifie un peu la griffe de^ orteils. Les premières phalanges s'étendent davantage sur le métatarse et la flexion plantaire s'accuse encore pour les deuxième et troi-
(I) JoiFiu.Y, Bull, el méin. de la Soc. méd. des hop., 1885.
Fig. 119. — Atrophie musculaire très prononcée des membres inférieurs dans le tabès.— Équinisme extrême des pieds avec flexion plantaire des orteils. (Bicétre, 1891.)
TABES. — SYMPTO.MATOl.OGII'.
sième phalanges. L'alLitudc du gros orleil csl caractéristique; il est fortement fléchi sur la plante du pied, dans ses articulations phalangiennes et surtout métatarso-phalangiennes; la flexion peut aller
Fig. 120 à 122. — Déformalions du pied dans l'atrophie musculaire des ataxiques. — Ile degré : pied bot équin varus, flexion plantaire très accentuée des orteils, en particulier du gros orteil (V, VI, VII). Cette attitude peut être flasque; elle est
. plus souvent rigide et maintenue fixe par des rétractions musculaires et aponévrotiques. Il existe le plus communément une flexion plantaire extrême du gros orteil et une flexion plantaire plus ou moins accentuée des autres orteils, plus rarement ces derniers sont en flexion dorsale sur le métatarse (VII). (Voy. J. Dejerine, Sur l'atrophie musculaire des ataxiques. Revue de méd., 1889. Obs. I, VII, V.)
jusqu'à l'angle droit et déterminer à la face dorsale du pied une saillie angulaire (fig. 120 à 122).
Avec le temps, les rétractions musculaires et tendineuses s'opposent au redressement des attitudes vicieuses : mouvements actifs et passifs^ deviennent alors impossibles. Les orteils peuvent présenter deux variétés d'attitude :soit la flexion plantaire de toutes les phalanges, y
compris la flexion des premières sur le métatarse (c'est l'altitude la plus fréquente) (V et VI, fig. 120 à 122); soit l'attitude de la griffe précédemment décrite, sauf pour le gros orteil, dont la flexion plantaire de la première phalange est aussi prononcée que dans la première variété (VII, fig. 120 à 122). Le bord interne de l'aponévrose plantaire fortement rétractée fait saillie sous la plante du pied lorsqu'on cherche à ramener ce dernier dans la position normale : la
voûte plantaire paraît allongée dans le sens antéropostérieur, mais il ne s'agit pas de pied creux véritable.
L'équinisme du pied peut atteindre un degré extrême (fig. 120 à 122), le tendon d'Achille est saillant,le talon relevé, le mouvement de flexion dorsale impossible, alors que les mouvements passifs de latéralité sont presque normaux et que l'on observe même quelquefois un véritable ballottement latéral.
Dans certains cas enfin, la paralysie et l'atrophie respectant complètement le jambier antérieur, l'équinisme est faible et la déformation consiste surtout dans un relèvement du bord interne du pied. Ces atrophies musculaires dissociées des membres inférieurs ne sont pas très communes. Aux membres supérieurs (fig. 123 et 124), l'atrophie débute par les muscles de l'éminence thénar, le court abducteur en premier, ce qui produit un méplat; le pouce reste sur le même plan que les autres doigts comme dans la main simienne : avec l'atrophie des interosseux, les deux dernières phalanges se fléchissent, tandis que les premières restent en extension, et la grifl'e cubitale est constituée; les mouvements de flexion et d'extension des dernières phalanges sont très limités. L'atrophie s'étend ensuite aux muscles de l'avant-bras, en commençant par les épitrochléens.
Ce n'est qu'après plusieurs années de durée que l'atrophie envahit es muscles de la racine des membres (fig. 125) ou du tronc; en
Fig. 123 et 124. — Atrophie musculaire, type Aran-Duchenne, par névrite périphérique datant de dix ans, chez un ataxique âgé de soixante-quatre ans ; diagnostic confirmé par l'autopsie. (Bicêtre, 1887.) (Voy. J. Dejerine, Sur l'atrophie musculaire des ataxiques.
Revue de méd., 1889. Obs. III.)
TABES
SYMPTOMATOLOGIE.
réalité, ils sont atteints beaucoup plus tôt, mais comme l'atrophie y est beaucoup moins mar([uce qu'aux muscles des extrémités, elle passe tout d'abord inaperçue.
Parfois, assezrarement du reste, l'atrophie des muscles des mains peut précéder celle des membres inférieurs.
Le début par les muscles scapulohuméraux, quoique exceptionnel, a été signalé par l'un de nous ; de même que le début par les muscles épitrochléens.
Il existe presque toujours une proportionnalité absolue entre le degré de la paralysie et celui del'atrophie ; parfois cependant, la paralysie est plus intense que ne laisserait prévoir le volume des masses musculaires : l'atrophie alors est dite paralytique (Dejerine).
Les contractions fibrillaires font défaut, la contraction idiomusculaire est diminuée ou abolie.
Les réactions électriques, faradiques
et galvaniques sont diminuées ou abolies; mais il n'y a pas habituellement de réaction de dégénérescence.
L'évolution est lente, l'atrophie met plusieurs années à s'installer; elle survient à une période avancée du tabès, plus rarement à la période préataxique. Les rétrocessions sont exceptionnellement signalées (Nonne, Fischer). Elles ont été cependant observées dans
Fig. 125. — Atrophie musculaire extrêmement marquée des membres inférieurs, chez un tabétique âgé de vingt-huit ans, au début de la période d'incoordination. — Hypotonie très accusée (voy fig.l 13). iBicêtre, 1888.)
3i6 J. DEJERLXE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.
certains cas de paralysie atrophique siégeant dans le domaine du sciatique poplité externe.
A côté de cette forme classique de l'atrophie musculaire des tabétiques, qui peut être considérée comme faisant partie intégrante du tabès, il existe des formes anormales : l'évolution peut être très rapide ; en très peu de temps tous les muscles sont atrophiés et paralysés, la cachexie est précoce et la mort survient au bout de quelques mois (Buzzard (1), Chrétien et Thomas (2) ; parfois l'évolution est si rapide et l'atrophie musculaire si intense, que le tableau symptomatique du tabès peut être complètement masqué, le signe d'Argyll- Robertson étant le seul symptôme qui attire l'attention du côté de cette affection : c'est là une forme spéciale que l'on peut appeler tabès amyotrophique (Chrétien et Thomas).
Ailleurs l'atrophie musculaire est indépendante du t^bes, elle est due à la coïncidence d'une autre affection du système nerveux, soit une poliomyélite antérieure (Leyden), soit une syringomyélie(Schlesinger), soit une paralysie spinale subaiguë (Charcot (et Pierret, Redlich). D'autres formes de paralysie ont été signalées : la paralysie des adducteurs de la cuisse (Friedreich), du crural (Eichhorsl, Dufour et Charcot), de la région antérieure de la cuisse (fig. 1-25), de la masse sacro-lombaire (Marins Carré), du diaphragme (Raymond, Gerhardt). La paralysie radiale a été plusieurs fois observée (Striimpell, Hoffmann, Nonne, Dejerine). Les relalions]de cette paralysie avec le tabès sont encore indécises.
(1) Ru/zAiu), Lancet, 10 juin 1882.
(2) CiiiiÉTiEiv et TiioM.vs, Revue de méd., 1898.
Fig. 126. — Atrophie des muscles de la région antérieure de la cuisse gauche, chez un tabétique atteint d'incoordination moyenne. (Bicêtre, 1892.)
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. :5'.7
Atrophies musculaires bulbaires. — Ce sonl non seulement le^ muscles innervés par les nerfs rachidiens qui sont susceptibles de s'atrophier au cours du labes, mais encore ceux qui sont innervés par les nerfs bulbaires. Les atrophies les plus importantes à connaître et les plus fréquentes sont :
L'hémialrophie linguale ;
Les paralysies laryngées ;
Les paralysies oculaires;
Les paralysies dans le domaine du nerf facial et des nerfs bulbaires.
Hémiatrophie linguale. — L'atrophie d'une moitié de la languQ a été signalée au cours du tabès d'abord par Charcot; depuis, plusieurs observations en ont été rapportées, entre autres celles de Raymond et Artaud (1), de Koch et Marie (2), de Cassirer et Schiff (3). L'hémiatrophie linguale, sans être très rare, n'est pas un symptôme fréquent au cours du tabès ; elle est un accident à évolution lente et coïncide en général avec de l'atrophie des muscles des membres. Elle entraîne habituellement peu de troubles fonctionnels : la parole, la déglutition ne sont pas compromises, et c'est pourquoi elle peut passer inaperçue. Quand on fait tirer la langue au malade, on remarque qu'elle est déformée du côté atrophié : elle est petite et aplatie, ratatinée à sa surface, la muqueuse y est plissée et donne l'aspect de circonvolutions cérébrales atrophiées. On l'a comparée à deux croissants emboîtés dont la concavité regarde du côté atrophié et dont le plus petit est formé par la moitié atrophiée ; la pointe est déviée du même côté. Il n'existe pas de modifications appréciables de la coloration de la muqueuse, mais celle-ci est soulevée constamment par des contractions fîbrillaires. L'examen électrique dénote une diminution des réactions faradique et galvanique et la réaction de dégénérescence. Malgré cela, la langue a conservé la plus grande partie de ses mouvements, mais elle ne peut plus se creuser en gouttière ; si, pendant que les mouvements sont exécutés, on saisit successivement entre deux doigts chaque moitié de la langue, on constate que seule la moitié saine durcit, tandis que la consistance de la moitié atrophiée ne varie pas. L'hémiatrophie linguale n'est pas un accident propre au tabès : on l'observe également dans la syringomyélie, la paralysie générale, ou dans la syphilis bulbo-protubérantielle (Gouguenheim et Leudet) ; c'est pourquoi on ne saurait affirmer que l'hémiatrophie linguale est intimement liée au processus tabétique.
Paralysies. — Paralysies laryngées. — Crises laryngées. — Ictus et vertige laryngés. — Les troubles laryngés décrits tout d'abord
(1) Raymond et Artaud, Arcft. de phys., 1884.
{'2) Koch et Marie, Revue de méd., janvier 188S. ,
(3) Cassirer u. Schiff, in Obersteiner, Arb. aus dem Institut fur Anat. nnd Phys.ider Ceniralnervensy stems an der Wiener Universitat, 1896. ■
par Féréol (1868), puis par Jean, Charcot et Krishaber, Cherchewsky, sous le nom de crises laryngées des ataxiques ou de laryngisme iabétique, s'observent souvent au cours du tabès. La connaissance des paralysies laryngées, de leur très grande fréquence, de leurs localisations, est de date plus récente.
Krause a rencontré des troubles laryngés chez 34,2 p. 100 des malades qu'il a examinés, et sa statistique porte sur trente-six malades. Sur un même nombre de malades examinés par Marina, il n'en est pas un qui n'ait présenté des désordres du côté du larynx ou du pharynx : mais la proportion indiquée par cet auteur est sans doute trop élevée, car il compte parmi les troubles laryngés une simple anesthésie pharyngée.
Sur 102 tabétiques observés dans le service, et à la consultation de l'un de nous à la Salpêtrière par Natier, l'examen laryngoscopique a permis de constater sur 45, c'est-à-dire dans 44,2 p. 100, des désordres laryngés de nature variable, à savoir : paralysies (36 cas), ataxie (5cas), retard dans l'exécution des mouvements (4 cas).
Les accidents laryngés du tabès appartiennent à toutes les périodes de la maladie ; ils sont inconstants : fréquents chez les uns, rares chez d'autres, chez ceux-ci ils augmentent de fréquence et d'intensité, chez ceux-là ils diminuent au point de disparaître complètement.
Les paralysies complètes et incomplètes sont extrêmement communes, elles frappent le plus souvent les muscles dilatateurs de la glotte, avec une moins grande fréquence les muscles constricteurs, les thyro-aryténoïdiens, etc. Elles sont unilatérales ou bilatérales. L'ataxie des cordes vocales est un phénomène plus rare, il consiste en un tremblement des cordes vocales se produisant pendant les efforts de phonation ou de respiration.
Lorsque la paralysie atteint les muscles dilatateurs de la glotte, elle se traduit par des troubles fonctionnels : de la dyspnée, du cornage, la voix n'est pas généralement modifiée, la dyspnée augmente sous l'influence de l'effort, la respiration peut être gênée à un tel point qu'elle nécessite la trachéotomie d'urgence. Lorsque ce sont les muscles constricteurs de la glotte qui sont paralysés, on observe parfois des altérations de la voix qui devient bitonale; pourtant ce n'est pas une conséquence forcée dans le cas de paralysie unilatérale, car il peut s'étabhr une suppléance par le muscle adducteur du côté sain.
Les ataxiques qui sont atteints de paralysie laryngée sont sujets à des troubles communément désignés sous le nom de crises laryngées ei qui peuvent s'observer également en dehors de toute paralysie laryngée.
La crise laryngée survient la nuit comme le jour; elle se manifeste souvent sous la forme d'une toux opiniâtre, sèche, procédant par quintes rappelant par leur intensité, leur fréquence et l'inspiration finale les quintes de la coqueluche : quelquefois la crise se termine
TABES. — SYMPTOMAÏOLOGIE. 349
par rexpecloralion d'un mucus visqueux et épais; ailleurs elle se termine comme dans la forme suivante.
Ici la crise laryngée débute brusquement par un accès de suffocation : tout à coup la respiration devient difficile, l'air ne pénètre plus dans le thorax, il y a du tirage sus-sternal et épigastrique, une sensation d'étouffement des plus pénibles, les lèvres deviennent violettes, les membres se refroidissent, la voix est blanche, à peine le malade peut-il proférer quelques cris, puis tout disparaît subitement après une durée variable.
Ailleurs le début est si brusque que le malade tombe comme foudroyé; outre les symptômes précédents, la respiration s'arrête, il y a perte de connaissance : c'est l'ictus laryngé, tel que l'a décrit Charcot. Quelquefois le spasme laryngé est suivi de vertige et d'attaque épileptiforme ; d'où le nom de vertige laryngé.
La crise laryngée est précédée quelquefois d'une phase prémonitoire, dont les principaux symptômes sont la dyspnée d'effort et les altérations de la voix qui devient bitonale, et d'une sorte d'aura caractérisée par une sensation de brûlure au-devant du larynx; à l'examen du larynx, on découvre souvent chez de tels malades une paralysie en adduction des cordes vocales (paralysie des dilatateurs) ; la paralysie peut n'atteindre qu'une corde vocale, et dans ce cas il faut admettre que l'apparition de la crise ou de l'ictus laryngé est provoquée par la contracture en adduction de la corde vocale du côté opposé. — De même que la paralysie des cordes vocales est un symptôme variable ou même éphémère chez quelques malades, de même une série de crises laryngées peut ne pas avoir de lendemain. Mais, d'une façon générale, le pronostic des paralysies laryngées est assez sévère, parce qu'elles se localisent dans la grande majorité des cas sur les muscles dilatateurs de la glotte. Quelques auteurs admettent qu'elles peuvent être transitoires comme certaines paralysies oculaires, mais cette opinion n'est pas partagée par tous les laryngologistes, certains mêmes prétendent qu'elles ont une tendance à progresser d'une façon constante. Il est vraisemblable qu'il doit en être des paralysies laryngées comme des paralysies oculaires : les unes sont transitoires, les autres permanentes.
Les crises laryngées s'accompagnent chez certains malades de crises analogues du côté du pharynx. Ces crises pharyngées., décrites par Oppenheim (1) et qui surviennent quelquefois isolément, sont caractérisées par une série de mouvements de déglutition, vingt à vingt-cinq par minute, se manifestant encore par des bruits sonores.
Paralysies oculaires. — Parmi les troubles oculaires, les uns sont de véritables signes du tabès et sont pour ainsi dire constants ; les autres sont inconstants.
(1) Oppenheim, Arch. fur Psych., XX, 1888.
Parmi les premiers, il faut ranger l'inégalité pupillaire, le myosis et la mydriase, le signe d'Argyll-Robertson ; parmi les autres : les paralysies oculaires.
Dans les yeux des tabétiques il est fréquent d'observer les états suivants : soit une pupille plus étroite ou plus large que l'autre, ou un rétrécissement punctiforme des deux pupilles (myosis), soit une dilatation égale ou inégale (mydriase) : la mydriase s'observe plus habituellement chez les tab(itiques qui ont une diminution de l'acuité visuelle par atrophie papillaire.
Le signe d'Argyll-Robertson consiste en ce fait que les pupilles réagissent à la convergence et l'accommodation, alors qu'elles ne répondent plus à une excitation ou à une variation lumineuse : elles ne se rétrécissent pas devant la lumière, elles ne se dilatent pas à l'obscurité ; tout à fait au début, mais exceptionnellement, le signe d'Argyll-Robertson peut n'exister que d'un côté (signe d'Argyll- Robertson unilatéral). Chez quelques individus, et pendant un temps plus ou moins long, le signe d'Argyll-Robertson est ébauché en ce sens que la réaction lumineuse est lente et incomplète ou inégale des deux côtés : cette paresse ou cette inertie de la pupille devant l'excitation lumineuse est un signe précoce du tabès et qui a une grande valeur diagnostique; il peut précéder le signe de Westphal. A une période avancée de la maladie, la réaction pupillaire à l'accommodation peut quelquefois faire également défaut : dans ce cas il y a paralysie de l'accommodation. Tout à fait au début du tabès, le signe d'Argyll-Robertson peut être intermittent (Eichhorst, Treupel), mais c'est là un fait exceptionnel. Enfin le réflexe de la pupille à la douleur est également aboli dans le tabès. Pilez (J) a démontré, d'autre part, que, même en l'absence de réaction pupillaire à la lumière et à l'accommodation, après un effort énergique d'occlusion des yeux, les pupilles sont plus étroites qu'avant la fermeture des paupières, particularité tout à fait exceptionnelle à l'état normal ; il a vérifié ce phénomène dans 41 p. 100 des tabétiques qu'il a examinés dans le service de l'un de nous.
Paralysies des muscles des yeux. — Les paralysies oculaires sont un accident fréquent et précoce du tabès : elles sont rangées par la plupart des auteurs parmi les symptômes de la période préataxique ; leur fréquence est de 45 sur 94 d'après Fournier, de 40 sur 100 d'après Boyer et Moeli, de 17 sur 44 d'après Erb.
Tous les muscles des yeux peuvent être atteints; assez souvent ces paralysies sont dissociées, c'est-à-dire que les muscles innervés par un même nerf ne sont pas tous paralysés et que des muscles i nnervés par des nerfs différents le sont simultanément. On peut observer d'un côté une paralysie de la sixième paire (fig. 127) et, du
(1) Pii.cz, Revue neiirul., 15 juillet 1900.
TABES
SYMPTOMATOLOGIE.
côté opposé, une paralysie complète (fig. l'iS et 129) ou incomplète de la troisième paire, ou bien une paralysie bilatérale de la sixième paire, ou bien encore une paralysie bilatérale incomplète de la troisième paire ne frappant pas des deux côtés les mêmes muscles : on peut faire toutes les combinaisons imaginables avec les muscles des deux yeux et se rendre compte ainsi de la multiplicité des aspects que revêtent les paralysies oculaires chez les tabétiques. Cependant quelques muscles sont plus souvent pris que d'autres, et, parmi ceuxci, le releveur de la paupière supérieure — dans ce cas il y a pfosis, — le droit externe et le droit interne; le droit inférieur et lesmusclesobliquessontplus rarement atteints. L'ophtalmoplégie totale est assez rare, on observe alors le faciès de Hiitchinson (fig. 130).
Ces paralysies se manifestent par des signes fonctionnels et physiques. Les premiers consistent en diplopie, en sensation de fatigue ou même en altérations de la vision : les images sont déformées ou manquent de netteté. Les signes physiques varient avec le muscle paralysé ; dans la paralysie du releveur de la paupière supérieure, c'est le ptosis (fig. 128, 129) : le malade
cherche alors à suppléer à son ptosis en contractant son muscle frontal, d'où élévation du sourcil correspondant ; le strabisme interne ou externe suivant que c'est le droit externe (fig. 127) ou le droit interne qui est paralysé. Lorsque les deux droits externes sont simultanément paralysés, le strabisme est convergent ; il est divergent dans la paralysie des deux droits internes, associé dansla paralysie du droit interne d'un côté et du droit externe du côté opposé. Le strabisme n'est pas nécessairement lié à la diplopie, et celle-ci n'apparaît alors que dans les limites extrêmes du regard.
Les paralysies oculaires n'entraînent pas le même pronostic suivant qu'elles surviennent au début du tabès ou à une période avancée. Les paralysies de la période préataxique sont généralement des paralysies passagères, durant quelques semaines ou quelques mois, puis disparaissant tout à fait soit spontanément, soit sous l'influence du. traitement électrique. Les paralysies qui surviennent à une période
Fio-. 127. — Paralysie de la sixième paire gauche chez un tabétique âgé de quarantesept ans. (Bicêtre, 1892.)
plus avancée sont plus rarement curables : elles s'atténuent quelquefois ou disparaissent incomplètement, mais souvent aussi elles persistent indéfiniment et sont rebelles à tout traitement. La tension intra-oculaire est diminuée (Berger, Adamûck, Abadie et Rocher). Paralysie faciale; paralysie bulbaire. — La paralysie de la septième paire se rencontre parfois dans le tabès et présente les
Fig. 128. — Paralysie de la troisième paire droite chez un tabétique. (Bicêtre, 1890.)
caractères ordinaires de la paralysie faciale périphérique. D'autres fois elle est plus dissociée que cette dernière et porte surtout sur le facial inférieur. Elle peut être uni- ou bilatérale, exister à l'état isolé ou s'accompagner de paralysies d'autres nerfs crâniens. On peut en effet observer dans le tabès des phénomènes de paralysie bulbaire : paralysie bilatérale du facial inférieur, de la langue, des masticateurs, lout à fait analogues à ceux de la paralysie labio-glosso-laryngée.
Réflexes. — Westphal a indiqué l'importance de l'abolition du réflexe patellaii^e comme signe du tabès. Elle peut être considérée comme constante, à moins que les membres supérieurs ne soient
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE.
seuls envahis ou qu'il s'agisse de cas — très rares du reste — dans lesquels la lésion n'a pas encore atteint la zone radiculaire des troisième et quatrième paires lombaires.
Au début du tabès, les réflexes du genou peuvent n'être qu'aOfaiblis; il est exceptionnel qu'ils soient exagérés. Le plus souvent ils sont également abolis des deux côtés, parfois cependant et pendant un temps plus ou moins long l'abolition peut n'exister que d'un seul
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Fig. 129. — Tabès arinvé à un degré d'incoordination marquée. — Adroite, paralysie de la troisième paire. Le malade est représenté regardant en Tair. (Bicêtre, 1890.)
côté, le réflexe patellaire étant afïaibli ou même normal de l'autre côté. C'est là du reste un fait assez rare.
Chez les tabétiques frappés d'hémiplégie, le plus souvent le réflexe patellaire ne revient pas du côté de l'hémiplégie; dans quelques cas cependant, ce retour a été signalé. Dans le cas de sclérose combinée — tabès ataxo-paraplégique — tantôt le réflexe patellaire est normal ou exagéré, tantôt il est aboli.
Ce n'est pas seulement le réflexe patellaire qui est aboli : d'une façon générale, tous les réflexes tendineux sont profondément altérés, affaiblis ou nuls.
Aux membres inférieurs, le réflexe du tendon d'Achille fait défaut, ou il est affaibli ; plus rarement il est conservé : parfois il est aboli
35i J. DEJERINE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE.
alors que le réflexe rotulien est conservé, et inversement (Babinski). Babinski pense que les cas dans lesquels le réflexe du tendon d'Achille ■est seul afTaibli ou aboli sont aussi nombreux que ceux où la perturbation dans les réflexes tendineux ne porte que sur le réflexe rotulien. Aux membres supérieurs, le réflexe des radiaux et le réflexe olécrâ- •lîien disparaissent à une période plus avancée du tabès, du moins lorsque la maladie suit son évolulion la plus ordinaire, c'est-à-dire une marche ascendante.
Les réflexes cutanés delaplantedupied, le réflexe bulbo-caverneux
Onanofï), le réflexe crémastérien, le réflexe anal (Rossolimo), le réflexe cutané abdominal, le réflexe périoste du poignet, le réflexe massétérin, le réflexe du voile du palais sont profondément troublés ; ils tendent à disparaître, et leur disparition a lieu ordinairement de bas en haut, depuis les membres inférieurs jusqu'aux membres supérieurs. Cependant, d'une manière générale, leur altération est moins précoce que celle des réflexes tendineux. L'exagération du
Fig'. 130. — Ophtalmoplégie totale externe et interne dans le tabès.— Faciès d'Hutchinson. A gauche le ptosis est incomplet. Élévation des sourcils par contraction des muscles frontaux. Homme de quarante-neuf ans arrivé à un degré moyen d'incoordination. (Bicêtre, 1890.)
réflexe cutané abdominal et du réflexe épigastrique a été constatée au début du tabès (Ostankofî, Rosenblatt).
Troubles de la sensibilité. — Ils sont de deux ordres : subjectifs et objectifs, ou mieux spontanés et provoqués.
Troubles spontanés. — Ils consistent en des sensations diverses qui peuvent apparaître dans toutes les parties du corps : les membres, le Ironc, la tête, les organes.
Aux membres, ce sont d'abord des sensations de fatigue, de courbature, de brCdure, de piqûre, d'engourdissement, de crampe : elles ne sont pas propres au tabès. Elles varient d'un jour à l'autre par leur nature, leur intensité, leur mode d'apparition. Elles peuvent exister seules pendant toute la durée de la maladie, mais elles sont plus fréquentes au début; elles ont parfois une certaine fixité quanta leur
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 355
siège; les malades les rapportent au rhumatisme et elles sont appelées douleurs rhumaloïdes. Les sensations de brûlure sont le plus souvent localisées à la plante du pied et au bord cubital de la main.
Beaucoup plus importantes sont les sensations décrites sous les noms de douleurs lancinanles, térébranles, fulgurantes ; elles sont beaucoup plus caractéristiques que les précédentes, bien qu'elles ne soient pas absolument pathognomoniques du tabès, contrairement à ce qu'avaient affirmé les anciens cliniciens.
Les douleurs lancinantes sont caractérisées par la brusquerie de leur apparition, et par le trajet linéaire qu'elles parcourent dans un membre en le traversant rapidement de haut en bas; lorsqu'elles arrivent à leur terme, elles ont déjà cessé à leur point d'attaque.
Les douleurs fulgurantes sont caractérisées également par la soudaineté de leur début et par leur cessation brusque : le malade les compare à une décharge électrique extrêmement puissante, elles passent avec la rapidité d'un éclair à travers les membres, le tronc, la face, le crâne. Contrairement aux lancées, elles n'ont lieu qu'en un point très localisé, mais, comme celles-ci, elles se font parfois remarquer par la fixité de leur siège et par leur disposition symétrique, lorsque le tabès, suivîtnt son évolution classique, envahit les deux membres inférieurs à la fois; cependant chez quelques sujets elles se cantonnent pendant un certain temps dans un seul membre inférieur. Ces douleurs sont rapportées par les malades à la profondeur •des tissus, elles s'accompagnent de crampes, de contractures, de secousses musculaires, de soubresauts, surtout dans les premiers temps. Intenses et prolongées, elles laissent à leur suite un sentiment ■de courbature très accusé ; chez certains sujets particulièrement sensibles, elles peuvent provoquer un état d'excitation cérébrale suivi ■d'un épuisement très marqué, ou même une paraplégie flasque complète (Dejerine) qui se termine parla guérison en quelques semaines : c'est une paraplégie par épuisement ou par inhibition. Certains malades éprouvent aussi des sensations extrêmement pénibles de courbature, sans que celles-ci soient motivées par des douleurs fulgurantes ou par des elîorts répétés.
Les douleurs lancinantes et fulgurantes ne sont pas absolument constantes ; quand elles doivent se manifester, elles apparaissent ordinairement dès le début de la maladie. Elles sont extrêmement capricieuses quant à leur durée et à leur apparition : certains malades, dont le tabès a mis de quinze à vingt ans à évoluer, n'en ont souffert qu'à de longs intervalles ; chez d'autres, elles sont d'une ténacité désespérante ■et il ne se passe pas de semaine que le malade ne s'en plaigne. Chez quelques-uns elles cessent plusieurs mois pour ne réapparaître que pendant quelques heures ou quelques jours, sous forme de véritables crises, mais alors c'est sans trêve, laissant à peine quelques instants de répit, elles s'exaspèrent dès que le malade se met au lit ; — certains
auteurs ont même invoqué cette exaspération nocturne à l'appui de la nature syphilitique du tabès. ÏNIais c'est là une particularité qui est commune à toutes les espèces de douleurs. Leur réapparition reste le plussouvent inexpliquée : pour les uns, elle serait due à une fatigue, à un séjour dans un endroit humide; pour d'autres, à une affection intercurrente. Enfin quelques malades nient en avoir éprouvé, c'est la très grande exception : d'après Leimbach, on les rencontre dans la proportion de 88,25 p. 100. Avec l'abolition du réflexe patellaire et le signe d'Argyll-Robertson, elles constituent un des signes les plus précoces; elles peuvent cependant n'apparaître qu'après d'autres symptômes du tabès, même après les troubles de la sensibilité cutanée à topographie radiculaire , mais c'est très rare.
Les douleurs lancinantes ont parfois un trajet très bien délimité : aux membres inférieurs, la face interne des cuisses; aux membressupérieurs, la face interne des bras, de l'avant-bras, le petit doigt et l'annulaire ; elles sont très comparables aux douleurs occasionnées par les lésions radiculaires, telles qu'on les observe dans les affections delà queue de cheval ou les compressions radiculaires du plexus brachial : elles sont cependant d'ordinaire plus symétriques que dans ces affections. Ces douleurs fulgurantes se rencontrent également dans les névrites toxiques et infectieuses, la névrite alcoolique en particulier, dans certaines sciatiques et dans la goutte. Dans le tabès leur intensité est très variable, il y a là, comme pour toute espèce de douleur, une question individuelle.
Aux membres supérieurs et inférieurs, les douleurs peuvent se présenter sous un autre aspect : le membre entier ou une partie de ce membre est comme serré dans un lien étroit, ce sont les douleurs conslriclives ou en étaii ; suivant leur localisation au niveau des pieds, des genoux, des poignets, on leur a donné les noms de douleurs en brodequin, en jarretière, en bracelet. Elles sont plus rares aux membres supérieurs qu'aux membres inférieurs. D'autres fois le malade les compare à une morsure, à un clou pénétrant dans les tissus [douleurs térébrantes).
Le caractère commun à toutes ces douleurs est d'apparaître spontanément, de ne subir aucune exacerbation par le tact ou la pression. La méralgie paresthésique du fémoro-culané a été observée comme symptôme de début (Bucelli).
Au tronc, les douleurs présentent quelquefois les caractères des douleurs lancinantes ou fulgurantes, le plus ordinairemeut elles sont constrictives : les malades se sentent comme étouffes ou pris dans un étau, ou serrés par une ceinture, d'où le nom de douleurs en ceinture. Les douleurs thoraciques ne sont pas distribuées suivant le trajet d'un nerf intercostal comme dans la névralgie intercostale : elles suivent un trajet moins oblique, elles répondent habituellement à plusieurs nerfs intercostaux. Elles ne sont quelquefois qu'ébauchées,.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 357
'le malade a rillusion d'un poids au creux épigaslrique ou à la région .précordiale, poids qui entrave la respiration; ou bien elles sont 'Contemporaines ou prémonitoires de crises viscérales, et principalement des crises gastriques.
Tèle et cou. — A moins qu'il ne s'agisse de labcs cervical débutant par les membres supérieurs, la tète n'est atteinte que beaucoup plus •rarement et dans les dernières périodes de la maladie : ce sont des névralgies rebelles du trijumeau parfois aveo tic douloureux de la face ou spasme facial ; plus fréquemment que les douleurs des membres, elles sont unilatérales ou asymétriques.
Crises viscérales. — La plus fréquente et la mieux connue est la crise gastrique.
Crise gastrique. — Début brusque, douleurs extrêmement vives au niveau du creux épigastrique avec irradiations vers les aines, les flancs, le dos, sensations de brûlures ou d'arrachement et de déchirement, durée variable, tels en sont les principaux caractères. La crise g-astrique n'est pas toujours une crise purement douloureuse : les signes somatiques sont fréquents ; ce sont des vomissements répétés, .se produisant quelquefois à l'insu du malade ; s'il n'a pas la force d'expulser les matières régurgitées, elles retombent dans les voies respiratoires et provoquent de violentes crises de dyspnée ; ailleurs celles-ci apparaissent en même temps que les crises gastriques, sans être provoquées par elles, elles coïncident habituellement avec une exacerbation des douleurs en ceinture ou des douleurs thoraciques.
Les vomissements, d'abord alimentaires, puis muqueux et bilieux, sont parfois sanglants. D'abondance variable, ils reviennent à intervalles espacés après un repas ; puis ils se rapprochent, se produisent sans interruption, deviennent incoercibles, l'estomac ne tolérant parfois aucun aliment ni boisson, pas même la glace. Les vomituritions à vide sont très douloureuses et s'accompagnent souvent de lioquets et d'éructations.
Tantôt les crises sont uniquement gastralgiques, les vomissements •faisant défaut ; tantôt l'intolérance gastrique existe presque seule sans grandes douleurs. Habituellement les deux symptômes marchent de pair. La crise apparaît ainsi brusquement, acquérant parfois une vio- ^lence extrême avec angoisse, tachycardie, syncope et quelquefois diarrhée, crampes, algidité, cyanose, aphonie, en unmotétatcholériforme.
Après une durée de deux à quinze jours ou davantage, la crise cesse brusquement. Après une période d'amaigrissement et d'épuisement .^qui parfois peuvent être très intenses, le malade se rétablit vite, et <lans l'intervalle des crises les fonctions digestives sont normales
Pendant les crises, l'examen du chimisrae gastrique décèle l'existence d'une hypersécrétion passagère du suc gastrique avec hyperacidité chlorhydrique. D'après Babin, on trouve souvent aussi de l'hypochlorhydrie.
La crise gastrique ne s'observe pas chez tous les tabétiques; elle est rarement unique et, comme les douleurs fulgurantes, elle reparaît habituellement sous la forme de crises, quelquefois d'une façon périodique, puis disparaît pendant plusieurs mois et même plusieurs années pour revenir ensuite. Au début de l'affection elles tendent à se rapprocher, plus tard elles tendent à s'éloigner, puis à disparaître, mais il n'y a rien d'absolu à cet égard. Elles appartiennent souvent à la période préataxique et peuvent être le seul symptôme qui engage le malade à consulter. Enfin la crise peut n'être qu'ébauchée ; elle s'accuse après le repas : le malade a la sensation d'un poids au creux épigastrique, des sensations de brûlure, des coUques^ des douleurs thoraciques.
Jean-Ch. Roux (1) distingue deux sortes de crises gastriques chez les tabétiques : l'une est indépendante du régime alimentaire, qui n'exerce aucune influence sur sa fréquence et sa durée : elle apparaît et disparaît brusquement, c'est la crise classique, c'est un phénomène d'origine centrale, analogue aux douleurs fulgurantes. L'autre est intimement liée à l'existence d'un état dyspeptique : cet état dyspeptique est occasionné par une gastrite médicamenteuse, ou bien il existe longtemps avant que les premiers symptômes du tabès se soient manifestés ; les crises gastriques ont alors la même cause occasionnelle que les paroxysmes douloureux au cours des dyspepsies : excès alimentaires croissants, émotions pénibles. Chez les femmes, elles apparaissent souvent au moment de la période menstruelle; un régime alimentaire convenable empêche l'apparition d'une crise imminente, diminue le nombre et l'intensité des crises et peut même les faire disparaître. On peut admettre que l'état dyspeptique exagère seulement la fréquence et l'intensité des crises sans les créer de toutes pièces, ou bien que le malade, ne sentant pas, ou ne sentant qu'assez mal l'irritation de son estomac, continue les excès alimentaires, médicamenteux ou alcooliques, jusqu'à ce qu'il se produise un paroxysme extrêmement violent.
Apj^ès la crise gastrique, les crises viscérales les plus fréquentes sont la crise enléralgigue, la crise urinaire, les douleurs testiculaireSy les douleurs rénales.
La crise entéralgique (coliques intestinales des tabétiques) consiste en coliques très douloureuses avec débâcles diarrhéiques ; la crise urinaire en douleurs extrêmement pénibles dans l'urètre au moment de la miction, en sensations de corps étranger occupant l'urètre, le col de la vessie, la vessie; les douleurs tesiiculaires apparaissent sans cause et sont particulièrement énervantes. Les douleurs rénales rappellent, par leur trajet, leur intensité, leur caractère, celles de la colique néphrétique.
(1) J.-Ch. Roux, Les lésions du système grand sympathique dans le tabcs et leui' rapport avec les troubles de la sensibilité viscérale. Th. de Paris, 1900.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 359.
Cerlains labôLiques ont leur crise viscérale dans un organe à l'exclusion de tous les autres.
Les crises viscérales ne sont pas toujours des crises douloureuses,, elles n'atteignent parfois que la fonction inhérente à l'organe; la crise laryngée en est le prototype.
Troubles objectifs de la sensibilité. — Non seulement l'ataxique souffre de douleurs extrêmement vives, mais il se plaint également d'une diminution de la sensibilité ; elle est presque toujours plusmarquée aux membres inférieurs qu'aux membres supérieurs : tout d'abord il perçoit mal la résistance du sol, puis il ne sent plus ses jambes, il les perd dans le lit; lorsqu'il saisit un objet dans sa main, il le sent incomplètement ; plus rarement il ne connaît plus la position exacte des diverses régions de la face et de la tête : il a le masque tabéliqiie. Un examen méthodique et minutieux des différents modes de la sensibilité rend très bien compte de ces désordres de la. perception. Cet examen doit porter sur la sensibilité superficielle et sur la sensibilité profonde.
Sensibilité superficielle. — La topographie des troubles de la sensibilité superficielle n'est pas indifférente, et dans la très grande majorité des cas, principalement ceux de tabès au début, elle se présente avec des caractères très spéciaux : elle offre une disposition radiciilaire, ce qui se comprend aisément lorsqu'on compare lessymptômes aux lésions anatomiques. Cette donnée est d'introduction récente dans la nosologie : la plupart des auteurs contestaient, en effet, qu'il fût possible d'établir des règles sur la répartition destroubles de la sensibilité dans l'ataxie locomotrice (Erb, Stern, Binswanger), et il était admis que l'anesthésie est distribuée par îlots ou par plaques de forme et de topographie très variables. Cependant certaines régions étaient reconnues comme plus fréquemment atteintes (Oulmont) : aux membres inférieurs, la face interne des cuisses et des jambes, la plante du pied, le talon; au tronc, les zones mammaires, la face postérieure des épaules et des fesses; aux membres supérieurs, la face interne du bras et de l'avant-bras, le petit doigt et l'annulaire ; à la tête, les joues et les régions sus-orbitaires.
Hitzig (1894) a démontré que la distribution de l'anesthésie tabétique est comparable à celle que l'on observe à la suite de la section ou de la compression des racines postérieures.
Ce fait a été depjiis maintes fois confirmé (Laehr (1895), Patrick,. Marinesco, Dejerine) (1).
Cette topographie des troubles sensitifs cutanés a une grande valeur diagnostique, puisqu'elle peut précéder tout autre symptôme du tabès, exister par conséquent avant l'apparition des douleurs fulgurantes et du signe d'Argyll-Robertson, avant la disparition des
(1) Dejerine, Sémiologie du système nerveux, in Traité de pathologie généralede Gh. Bouchard, 1900.
réflexes patellaires et achilléens ; cependant cette particularité est assez rare et ordinairement les troubles delà sensibilité s'observent en même temps que les symptômes précédents.
Ces troubles apparaissent d'abord dans une région déterminée de la peau et sont topographies dans le domaine des deuxième, troisième, quatrième, cinquième, sixième racines dorsales.
Ils se présentent sous forme de plaque parfois très limitée, de
Fig. 131 et 132.— Tabès.— Anesthésie cutanée pour les divers modes de la sensibilité, sur la face interne des bras et du tronc, chez une ataxique de trente-sept ans. Le début de la maladie remonte à quatre ans, l'ataxie ne s'est manifestée que depuis un an. Actuellement myosis avec signe d'Argyll-Robertson. Signe de Romberg, signe de Westphal. Sensibilité profonde (sens des attitudes) très compromise aux membres inférieurs, intacte aux membres supérieurs. Ataxie très marquée pour les membres inférieurs, à peine ébauchée pour les membres supérieurs. Hypotonie légère. Pas de troubles trophiques. Douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. Rétention d'urine incomplète. (Salpêtrière, 1901.)
ceinture, siégeant sur la partie antéro-supérieure du thorax en avant et en arrière, et comprenant la région mammaire.
Dans la période préataxique, l'aneslhésie se propage assez souvent à la face interne du bras (huitième cervicale et première dorsale) : elle se présente sous la forme d'une bande — bande cubilale — occupant la face interne du bras et de l'avant-bras (fig. 131 et 132); plus rarement elle occupe la face externe du membre supérieur (cinquième et sixième cervicales) (fig. 133 et 134). A cette période du tabès, les membres inférieurs sont en général indemnes ; parfois
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE.
cependant la peau de la face externe ou postérieure des jambes (cinquième lombaire) ou celle de la face plantaire (première sacrée) présente déjà une bande anesthésique. Dans certains cas de tabès au début, à localisation exceptionnelle, — tabès du cône terminal, — les troubles de la sensibilité peuvent être limités uniquement au domaine des troisième et quatrième sacrées (région fessièrc, anus, périnée et organes génitaux) (fig. 135 à 137). Lorsque le tabétique est devenu ataxique, les troubles de la sensi-
Fig-. 133.
Fig. 133 et 134. — Tabès au début chez un homme âgé de quarante-quatre ans. — Signe d'Arg-yll-Robertson. Signe de Westphal. Signe de Romberg. Pas d'ataxie. Hypoesthésie très marquée sur la face interne des bras et des avant-bras pour les divers modes de la sensibilité cutanée (tactile, douloureuse, thermique). Deux plaques d'hypoesthésie sus-mammaire. (Salpêtrière, 1900.)
bilité dans les membres inférieurs sont en général très nets. Les pieds présentent de Tanesthésie plantaire et dorsale : cette dernière remonte plus ou moins haut sur la face externe des jambes et sur la partie postérieure des cuisses. Dans certains cas, l'anesthésie occupe en outre les membres inférieurs et le tronc, jusqu'au niveau de la région thoracique supérieure.
Lorsque toutes les racines d'un membre sont prises, on constate souvent qu'elles le sont inégalement, car les zones d'anesthésie varient d'intensité suivant le territoire cutané de telle ou telle racine.
Lorsque le tabès envahit la région cervicale supérieure de la moelle épinière, la topographie de l'anesthésie sur lé cou, la nuque et le
crâne est très nettement radiculaire : lorsque le nerf trijumeau est lésé, la topographie de Fanesthésie se confond avec le territoire
Fig.135 à 137. — Tabès du cône termina!. — Topographie radiculaire des troubles de la sensibilité — tactile, douloureuse et thermique. — Ce cas a trait à une femme de quarante-neuf ans. Début deraffection, il y a cinq ans, par des troubles sphinctériens et des douleurs fulgurantes dans les membres inférieurs. Pendant dix-huit mois incontinence d'urine et des matières et perte complète de la sensation du contact du pénis pendant le coït. Ce derniev symptôme a aujourd'hui disparu, mais souvent il se produit encore de l'incontinence d'urine et des matières. Réflexes patellaire et achilléen du côté droit conservés, mais faibles. A gauche, abolition de ces réflexes. Réflexes olécrâniens abolis. Réflexe cutané plantaire normal. Léger ptosis, plus accusé à droite qu'à gauche. Myosis intense avec signe d'ArgylI-Robertson. Station debout sur une seule jambe impossible. La marche pendant l'occlusion des yeux est très difficile et normale les yeux ouverts. Musculature des membres inférieurs normale comme volume et comme force. Paralysie en adduction de la corde vocale gauche, datant seulement d'un an. Ici les troubles de la sensibilité sont très nettement limités au domaine des 3e et 4° racines sacrées — fesses, périnée, anus, organes génitaux ^ûg. 137) — et sont un peu plus intenses à droite qu'à gauche. Aux membres supérieurs ils sont limités à une partie du domaine des 1"=, 2^ et 3^ racines dorsales, mais ils n'ont apparu que quatre ans après ceux des 3<= et A" racines sacrées. (Salpctrière, 1000.) La première partie de cette observation a été publiée dans la thèse d'iNGELRA^s, Étude clinique des formes anormales du labes dorsalis. Paris, 1S97, obs. XLIII, p. 101.
cutané innervé par ce nerf et est de même radiculaire. La sensibilité de la cornée, delà conjonctive, de la peau des paupières, du pourtour de l'œil est très diminuée, le rédexe conjonctival est aboli, les globes oculaires sont insensibles à la pression (Abadie, Rocher, Berger).
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 363
Les zones d'aneslhcsie laclile des labéliques sont parfois plus étendues que les zones correspondantes d'anesthésie douloureuse ou thermique; d'autres fois, c'est le contraire. Enfin les zones ancsthésiques sont parfois entourées de zones hyperesthésiques pour le tact, la douleur, la température : un léger frottement produit quelquefoisde l'hyperesthésie douloureuse sur une zone anesthésique.
Dans certains cas, assez rares du reste, ces zones d'iiyperesthésie peuvent être très étendues et occuper une grande partie de la peau du thorax en avant et en arrière, ou bien la peau d'un ou des deux membres inférieurs. Chez ces malades le contact des vêtements — chemise, caleçon — est extrêmement pénible et produit chez quelques-uns une sensation de véritable torture. Chez certains sujets, celte hyperesthésie pour les excitations faibles s'accompagne d'un certain degré d'anesthésie avec retard dans la transmission pour le& impressions douloureuses. Ces phénomènes se rencontrent aussi bien dans la période préataxique du tabès que dans le tabès avancé.
L'anesthésie segmentaire vraie ne s'observe que dans les cas d'association de tabès et d'hystérie ; et il est plus que vraisemblable que c'est à cette association que sont dues les anesihésies en brodequin, en chaussette, en bas, en bracelet citées par plusieurs auteurs. Ailleurs l'anesthésie segmentaire n'existe qu'en apparence, car le& territoires radiculaires bien qu'étant tous pris, le sont à des degrés différents les uns des autres et les limites supérieures et inférieures de cette anesthésie sont toujours radiculaires.
Les anesthésies tabétiques ne doivent pas être mises uniquement sur le compte des lésions radiculaires, car les nerfs cutanés sont constamment dégénérés ; mais en présence d'anesthésies à topographie radiculaire aussi nette, on est obligé d'admettre que les lésions des nerfs cutanés sont habituellement proportionnelles à celles des racines correspondantes.
Tous les modes de la sensibilité sont plus ou moins touchés; les altérations de lasensibihté à la douleur sont habituellement plus précoces et plus intenses que les altérations de la sensibilité tactile ou thermique; la diminution ou la disparition de la sensibilité thermique est la dernière en date. Dans des cas assez rares, la sensibilité tactile peut être normale ou à peu près et on peut, partant, observer à l'état presque pur le phénomène de la dissociation syringomyéhque.
Les désordres de la sensibihté tactile consistent : \° en une diminution progr^essive des sensations tactiles; là où normalement l'application de la pointe d'un pinceau suffit pour provoquer une sensation, il faut la promener sur une certaine étendue et provoquer une sorte de chatouillement ; d'autres fois, pour que la sensation soit perçue, la pression de la peau doit être plus forte qu 'à l'état normal et prolongée ; à une période avancée, la sensibilité tactile est complètement abolie ; 2° les cercles de sensations de Weber s'élargissent de plus en plus.
c'est-à-dire que pour qu'une double sensation soit perçue, il faut écarter davantage les deux pointes du compas ; mais ces deux ordres de phénomènes ne marchent pas forcément ensemble. On peut en effet observer un élargissement considérable des cercles de Weber, dans des cas où la sensibilité tactile est très peu altérée ; 3° en des erreurs de localisation : le malade rapporte la sensation à une autre région cutanée que celle qui a été impressionnée, et la transposition a lieu le plus souvent de bas en haut; ces erreurs de localisation peuvent être considérables. Exceptionnellement la sensation est perçue sur l'autre membre : c'est de Vallochirie. Les troubles observés sont d'ailleurs qualitativement et quantitativement d'une variété très grande ; l'excitation doit être chez quelques malades répétée plusieurs fois et au même endroit avant que d'être perçue : il y a là comme une sorte d'addition latente ou de sommation des excitations.
4° Le sejis de la pression est altéré dans les mêmes zones : le malade est incapable de percevoir le degré de la pression exercée sur la peau ou le poids des objets qui y sont placés,
5° La sensibilité électrique cutanée subit les mêmes altérations que la sensibilité tactile; il peut exister cependant des modifications telles, que la sensibilité électrique indifférente persiste seule et ne se transforme pas en sensation douloureuse par l'augmentation du courant.
Les altérations de la sensibilité à la douleur ou à la piqûre sont d'ordres divers. Quantitativement, on peut observer tous les degrés depuis la diminution simple jusqu'à la disparition complète. Au début, par contre, il existe souvent une exaltation de la sensation qui coïncide avec un retard pouvant mesurer plusieurs secondes : le retard est d'autant plus considérable que l'examen porte sur un segment du membre plus éloigné de la racine. Il peut n'exister que pour la douleur: une piqûre d'épingle, un pincement de la peau, produisent d'abord une sensation de contact et quelques secondes après une sensation douloureuse souvent très vive. Qualitativement, il y a erreur sur la nature de la sensation : la nature de la sensation de piqûre est suivie d'une sensation de chaud ou de froid ; ou bien une seule excitation est suivie de plusieurs sensations douloureuses : il y a rappel de sensation; comme pour la sensibilité au tact, l'erreur de localisation est fréquente. D'une manière générale, l'analgésie absolue est assez rare dans le tabès à toutes ses périodes ; le plus souvent, c'est le retard avec ou sans hyperesthésie qui est observé.
La sensibilité à la îempératui^e est prise plus tardivement et avec une moindre intensité : de sorte que, pour quelques auteurs, il existerait une véritable dissociation de la sensibilité; on a même constaté dans certains cas la dissociation syringomyélique. Tandis qu'à une période avancée du tabès la sensibilité au chaud est diminuée, puis abolie, il existe assez souvent une hyperesthésie au froid très manifeste (Vulpian). Comme pour la scnsibihté à la douleur, la sen-
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 365
sibilité à la température est sujette aux retards de sensation, aux erreurs de localisation, etc.
Lorsque tous les modes de la sensibilité sont atteints, ils se superposent les uns aux autres et occupent les mômes territoires cutanés. Cependant les troubles de la sensibilité cutanée ne marchent pas toujours de pair avec les troubles de la sensibilité profonde : il est assez fréquent d'observer une perte de la notion de position des membres, sans que la peau des régions correspondantes soit anesthésiée; ou bien c'est l'inverse : la sensibilité cutanée est très altérée, mais le sens des attitudes persiste.
Sensibilité profonde. — Alors que les excitations tactiles sont impuissantes à produire une sensation, la pression de la peau au même niveau peut encore être perçue, mais incomplètement ; elle donne l'illusion d'un simple contact. Dans cette expérience, ce ne sont pas seulement les terminaisons nerveuses de la peau qui ont été impressionnées, mais celles des organes sous-jacents : tissu cellulaire, aponévroses, troncs nerveux, tendons, voire même les articulations et les os. Chez l'ataxique, la sensibilité de tous ces organes est émoussée ; enfin le sens musculaire est profondément altéré. Ce fait se conçoit fort bien, si on remarque que ce sens, par lequel nous apprécions l'étendue et la puissance des mouvements de notre corps, n'a pas ses origines périphériques dans un organe spécial : les muscles, et qu'il ne s'agit pas en réalité d'un sens, mais d'une résultante à laquelle concourent des sensations d'ordres divers: tactiles, sous-cutanées, articulaires, ligamenteuses, peut-être même musculaires, si tant est que les muscles aient des nerfs sensitifs, question encore vivement débattue. Aussi, sans s'attarder à une discussion qui ne serait pas à sa place ici, il suffit de rappeler les expériences qui, suivant l'usage, sont faites dans le but d'explorer le sens musculaire, et d'exposer les résultats obtenus chez les ataxiques. On recherchera successivement l'état des perceptions nécessaires au fonctionnement régulier du sens dit musculaire; ce sont:
1° La notion de position ou notion du mouvement passif;
S-' La notion du mouvement actif;
3° La notion de la résistance.
1° Notion de position. — Après l'occlusion des yeux du malade, un membre (le supérieur ou l'inférieur) ou un segment (soit un doigt, ou la main ou l'avant-bras) est placé dans une certaine attitude, que le malade doit reproduire avec le membre du côté opposé. Tandis que, chez le sujet normal, la reproduction est sensiblement la même,^ chez l'ataxique elle est imparfaite ou nulle; elle peut être mesurée par la différence d'angle. Comme, chez l'ataxique, les deux membres sont le plus souvent atteints des mêmes troubles de sensibilité et de coordination, et que par cela même la reproduction de l'attitude est rendue très difficile, ce procédé n'est pas exempt de reproches. Il
est peut-être préférable, une fois que l'attitude est déterminée, d'ouvrir les yeux du malade et de lui demander si la position qu'occupe son membre est bien telle qu'il se la représentait les yeux fermés. On peut demander encore au malade de décrire l'attitude ; le résultat est le même : chez l'ataxique, la notion de position est extrêmement altérée; à une période avancée de la maladie, il n'a plus conscience de l'attitude de ses membres : n'avoue-t-il pas, du reste, qu'il perd ses jambes dans le lit?
Nous employons aussi un autre procédé qui donne encore de meilleurs résultats, lorsque le sens dit musculaire est encore peu touché, et qui permet partant, de saisir, des altérations encore très légères de ce sens. Le malade ayant les yeux fermés au moyen d'un bandeau, on recherche s'il se rend compte des mouvements imprimés à ses doigts et à ses orteils. Pour cela, on fixe solidement, à l'aide de la main gauche, la main ou le pied du malade et, avec la main droite, on déplace lentement et sans faire de traction un doigt ou un orteil. On demande ensuite au sujet d'indiquer de vive voix dans quelle direction s'efléctue le déplacement, et on peut ainsi noter à quelle ouverture d'angle il faut arriver pour que le déplacement soit perçu.
2" La notion du mouvement actif correspondrait à la sensibilité musculaire proprement dite; mais il n'est pas démontré que la contraction musculaire développe des impressions qui naissent dans le muscle et qui lui soient propres, pas plus qu'il n'est démontré d'une façon péremptoire qu'il existe des nerfs musculaires sensitifs. Tout ce qu'on peut dire, c'est que, chez l'ataxique, la contraction produite par les courants électriques n'est pas perçue par tous les groupes musculaires ou que là perception exige une intensité de courant plus élevée que chez un individu normal. •
3° La notion de la résistance est également très altérée. Cette expérience se fait en suspendant à la région explorée des objets de poids différent; pour les membres supérieurs, on peut faire l'expérience en plaçant les objets dans la main : le malade est incapable d'en apprécier la valeur ou les différences.
Sensibilité articulaire. — Il n'existe pas de procédé qui permette d'étudier isolément la sensibilité articulaire ; mais il est vraisemblable que ce mode de sensibilité est altéré lorsque la perception de la notion de position, des mouvements actifs et passifs et de la résistance est troublée ou abohe.
Sensibilité osseuse. — Elle peut être explorée en appliquant le pied d'un diapason en vibration sur un os facilement accessible (Eggcr) (1). Chez l'individu normal, la transmission des vibrations est toujours perçue. Dans le tabès, on constate ordinainpment une ancsthésie osseuse des extrémités inférieures, remontant même dans certains
(l)MaxEGGER, Soc. de hiolofjie, 27 mai 1899.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 367
cas jusqu'au niveau de la ceinluro pelvienne el des côtes supérieures : ailleurs, elle est presque totale; ou bien l'anesthésie osseuse suit une marche descendante débutant dans la ceinture pelvienne : il y a le plus souvent coïncidence avec la perte de la notion des attitudes, mais ce n'est pas fatal.
Le sens stéréognosliqiie ou mieux la perceplion tactile de Fespuce, par laquelle sont appréciées la forme et la corporalilé des objets, n'est pas en réalité un sens spécial, mais, comme le sens dit musculaire, il résulte d'une association de sensations de nature différente : il est touché au prorata de leurs altérations et par conséquent fréquemment altéré ou même aboli dans le tabès. Il est fonction surtout des divers modes de sensibilité profonde, ainsi que le prouve l'examen des tabétiques qui, à part l'agrandissement des cercles de Weber, ont conservé presque intacte la sensibilité tactile et sont cependant incapables de reconnaître les objets par la palpation.
Sensibilité des troncs nerveux. — La pression des troncs nerveux ne détermine plus de sensation douloureuse ; la pression du nerf cubital (Biernaki) dans la gouttière épitrochléenne n'est plus suivie de sensation de fourmillements dans les doigts ; de même, la pression du sciatique poplité externe au niveau de la tête du péroné ne s'accompagne d'aucune sensation (Bechterew).
Comme conséquence des modifications survenues dans ces différents modes de la sensibilité, la sensation de fatigue fait souvent défaut chez les tabétiques.
Sensibilité viscérale. — Au début du tabès, un certain nombre d'organes deviennent parfois douloureux à la pression ; la sensation douloureuse semble même y acquérir une intensité et un caractère spéciaux (testicule, mamelle). A une période plus avancée, Thyperesthésie fait place à l'hypoesthésie, puis à l'anesthésie : on a signalé l'anesthésie vésicale, urétrale, rectale, les anesthésies testiculaires, mammaires, l'analgésie trachéale.
Troubles de la sensibilité testiculaire (Pitres, Rivière, Bitot et Sabrazès) (1). — On observe une analgésie complète des testicules à la pression à peu près sur la moitié des tabétiques, et sur ceux de l'autre moitié on rencontre une diminution de la sensibilité normale dans 60 p. 100 des cas. Il n'est pas rare de constater une anesthésie plus ou moins prononcée du scrotum et de la verge. Elle est accompagnée souvent d'absence d'érection et d'anaphrodisie, parfois aussi d'atrophie testiculaire. L'anesthésie testiculaire n'est quelquefois que passagère, elle disparaît après plusieurs semaines et même plusieurs mois (Bitot et Sabrazès).
Troubles de la sensibilité vésicale. — Il existe une diminution notable
(1) Pitres, Soc. anat. de Bordeaux, 1886. — Rivière, Th. de doctorat, Bordeaux, 1896. — Bitot et Sabrazès, Revue de méd., novembre 1891.
de la sensibilité de la vessie à la distension (Genouville) (1) : on peut injecter dans cet organe deux fois plus de liquide qu'à l'état normal, avant qu'il ne se contracte et que le besoin d'uriner n'apparaisse ; et encore la vessie ne se contracte-t-elle que faiblement et insuffisamment pour expulser tout le liquide injecté. Le besoin d'uriner peut faire absolument défaut et le malade doit se sonder à heures régulières afin d'éviter la distension de la vessie. Au début du tabès ces symptômes peuvent d'ailleurs n'être que passagers et disparaître, soit spontanément, soit sous l'influence d'un traitement électrique prolongé, mais dans le tabès avancé ils sont persistants.
Troubles de la sensibilité mammaire. — La compression du sein ne provoque plus chez la femme la sensation pénible, avec irradiations douloureuses vers le cou et les espaces intercostaux, qui a lieu à l'état normal (Tardif) (2).
Troubles de la sensibilité trachéale. — Chez le tiers des tabétiques (Sicard) (3), le choc et la compression de la trachée ne produisent ni angoisse, ni irradiations douloureuses vers les parties latérales du cou, vers le médiastin ou vers la base de la langue. Chez d'autres malades, la compression doit être prolongée pour faire apparaître la sensation, qui disparaît alors presque aussitôt.
Troubles de la sensibilité de V estomac. — Ils consistent dansl'anesthésie de la région épigastrique à la pression (Pitres) (4) et dans les symptômes anormaux qui accompagnent les phénomènes dyspeptiques douloureux chez ces malades (Roux). L'anesthésie se retrouve dans la moitié ou les deux tiers des cas. La raison anatomique de ces troubles est l'atrophie d'un grand nombre de petites fibres à myéline du grand sympathique (Jean-Ch. Roux).
Troubles sensoriels. — Troubles de la vision. — Le plus important est un affaiblissement progressif de l'acuité visuelle se traduisant par de l'amblyopie, puis de l'amaurose : l'apparition des troubles de la vision est généralement précoce, et comme, dans ce cas, les autres symptômes sont très atténués^ les rapports du tabès et de la cécité peuvent tout d'abord être méconnus.
Symptômes relevant de la dégénérescence grise du nerf optique. — Atrophie tabétique. — Atrophie spinale. — L'atrophie est généralement double : lorsque au début elle est unilatérale, elle met moins de quatre à cinq ans à frapper les deux yeux.
Elle n'est relevée que dans 10 p. 100 des cas de tabès environ; elle est le plus souvent un signe précoce et joue un grand rôle dans l'évolution de la maladie.
Diminution de l'acuité visuelle. — La vue baisse lentement et pro-
(1) Genouville, Th. de doctorat, Paris, 189i. (:'.) Tardif, Th. de doctorat, Paris, 1899. (3) Sicard, Soc. mêd. des hôp., 23 février 1899. (•4) Pitres, Journ. de neurol., 20 octobre 1898.-
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 36'J
gressivemenl : généralement, au boni de trois ans, rarement avant sept ou huit mois, la cécité est complète; au début, les malades accusent une sensation de voile ou de brouillard devant les yeux.
Examen du champ visuel. — Les opinions des auteurs sont très partagées: pour les uns il existerait un rétrécissement concentrique du champ visuel; pour d'autres, un rétrécissement périphérique; pour d'autres encore, soit un rétrécissement temporal, soit un rétrécissement nasal. Il serait vraisemblablement dépourvu de caractères constants. Mais la rareté des scotomes, de l'hémianopsie, des anopsies en quadrants, est presque universellement admise.
Dyschromatopsie. — La disparition de la vision pour les couleurs obéit à la loi suivante : il y a tout d'abord un rétrécissement du champ visuel, puis une abolition complète de la vision pour le vert ; c'est ensuite le tour du rouge, puis du jaune, et enfin du bleu: celui-ci persiste très longtemps.
Examen du fond de l'oeil. — Lorsque la lésion est définitivement constituée, il existe une décoloration généralisée de la papille ; au début, elle est plus accusée dans les parties externes qui sont les moins riches en vaisseaux. La papille n'est nullement excavée, elle est blanc bleuâtre et les vaisseaux paraissent appliqués à sa surface.
Troubles de l'ouïe. — Ils sont de deux ordres : irritatifs et paralytiques.
Les premiers consistent en bourdonnements d'oreille, en sifflements, s'accompagnant quelquefois de vertige.
Celui-ci, signalé fréquemment au cours de l'ataxie locomotrice, par Pierret, Charcot, P. Marie et Wallon, Marina, peut être expliqué en outre par les altérations du côté des yeux ou les troubles profonds de la sensibilité générale : aussi revêt-il des formes très diverses : chez quelques malades il s'agit de vertige rotatoire, chez d'autres ce sont des sensations bizarres, telles que l'enfoncement du sol ou le soulèvement brusque du corps : chez d'autres enfin, c'est un désordre psychique dû au trouble de la déambulalion et à la crainte de tomber.
Les autres troubles de l'audition consistent en une diminution de l'ouïe qui peut aboutir à la surdité complète ; elle est ordinairement bilatérale et s'installe rapidement; elle est incurable. L'examen de l'oreille est le plus souvent négatif : la lésion siège en effet dans l'oreille interne ; ce sont les rameaux nerveux de la racine labyrinthique qui sont primitivement atteints. Ce ne sont pas seulement des troubles de l'ouïe qui sont occasionnés par ces lésions, mais encore des troubles dus à la participation des nerfs vestibulaires : des troubles de l'équilibre, une notion imparfaite ou nulle des attitudes et de leurs modifications, le défaut de perception des mouvements de rotation et l'absence de réactions à l'épreuve de la centrifugation. Le signe de Romberg peut être dû uniquement à l'atrophie des racines labyrinthiques, sans participation des racines rachidiennes,
Sur 40 tabéliques, Marina en a trouvé 33 qui avaient des troubles de l'audition de nature et d'intensité diverses. Morpurgo donne une proportion de 81,13 p. 100 de troubles de l'ouïe chez les tabétiques. Treitel, au contraire, n'en a observé que 5 cas sur 20 malades, et sur ces 5 cas il y en avait 3 chez lesquels les troubles de l'ouïe reconnaissaient une autre cause.
Troubles du goût et de l'odorat. — Ils sont plus fréquents dans le
tabès céphalique ; ce sont, au début, des sensations gustatives et olfactives bizarres, spontanées, des crises d'hyperosmie ; aune période plus avancée, un émoussement, puis l'abolition des sensations.
Troubles trophîques — Les plus importants sont: y arthropathie tabétiqiie^ls. fracture spontanée, le jyial perforant.
Tous les trois appartiennent à la symptomatologie du tabès et ne doivent pas en être considérés comme des complications ; bien qu'ils figurent aussi dans le tableau clinique d'autres affections nerveuses (syringomyélie) ou diathésiques (diabète), ils n'en ont pas moins une grosse valeur diagnostique.
L'arthropathie tabétique (fig. 110, 111, 138 et 139) appartient aussi bien à la période préataxique qu'à la période d'ataxie confirmée. Elle atteint avec une fréquence variable les différentes articulations ; elle a pour le genou une prédilection marquée, si on s'en rapporte aux statistiques de Weizsaccker, de Flatow, de Pansini (1). Les trois articulations le plus fréquemment frappées sont le genou, la hanche et l'épaule; viennent ensuite le pied et le coude, puis les articulations tibio-tarsiennes, celles des doigts et très rarement les articulations temporo-maxillaires et de la colonne vertébrale. L'arthropathie tabé-
Fig. 138. — Arthropathie tabétique.
(Bicêtre, 1890.)
(1) Pansini, SuU' artropatia tabelica, Napoli, 1897.
TABES. — SY'MPTOMATOLOGIE.
iique siège par conséquenl, dans la plupart des cas aux membres inférieurs, plus souvent à droite (Bail) ; elle peut être unique ou multiple : certains malades ont deux ou trois articulations prises (fig. 139).
Charcot, qui a décrit le premier cette affection, admet que c'est un symptôme de la période préataxique, contemporain des douleurs fulgurantes, sauf cependant pour les membres supérieurs. Ces arthropathies se développent en outre à une période plus ou moins avancée, d'où la distinction de Bail en arthropathies précoces et en arthropathies tardives.
Elles sont annoncées par de violentes crises de douleurs fulgurantes ou simplement des douleurs rhumatoïdes ; les douleurs sont assez souvent localisées aux articulations, aux os et aux muscles. On a signalé encore comme signes prémonitoires, de la faiblesse ou des craquements articulaires , un œdème périarticulaire ou même un hématome (Edwards), parfois même des troubles trophiques (mal perforant, fracture spontanée).
Le début peut être aigu :
il se produit un épanchement intra-articulaire abondant, indolent, sans rougeur et sans fièvre ; l'épanchement est séreux ou séro-fibrineux, parfois
hématique (Raymond, Debove, Roth, Sonnenburg) ; exceptionnellement il existe un épanchement purement sanguin (Brissaud), une véritable hémarthrose (Charcot et Dufour) (1).
L'absence de douleur est un caractère presque constant de l'arthropathie tabétique : lorsque la douleur existe, elle est légère et fugace, est plus souvent observée dans les petites jointures. Lorsqu'il y a de l'œdème, il est dur et pâteux et ne garde pas l'empreinte du doigt, il est en quelque sorte éléphantiasique, ses Hmites sont nettes. L'œdème et les ecchymoses disparaissent; le liquide intra-articulaire
Fig. 139. — Arthropathie du coude et de l'épaule chez un ataxique âgé de quaranteneuf ans, très incoordonné des membres inférieurs. Ici il existe ime luxation huméro-cubitale et scapulo-humérale. (Bicêtre, 1889.)
(1) J.-B. Charcot et Dufour, Nouv. Iconographie de la Salpêtrière, n° 5, 1896.
se résorbe peu à peu, mais il subit des fluctualions, augmentant et disparaissant tour à tour ; enfin l'épanchement séreux peut se former en même temps dans les bourses tendineuses.
Dans sa forme chronique, l'arthropathie est sèche ou humide. L'usure plus ou moins appréciable des têtes articulaires et des cartilages se traduit, quand on mobilise Tarliculation du genou, par des craquements qui donnent l'illusion d'un sac de noix ; l'usure des épiphyses et le relâchement des ligaments entraînent soit une subluxation plus ou moins marquée, soit une véritable luxation épaule (fîg. 139), hanche, genou (fig. 110, 111, 138) : l'amplitude des mouvements passifs devient considérable.
La jointure présente des déformations notables, soit dans le sens de l'hypertrophie, soit dans celui de l'atrophie ; les muscles qui s'insèrent autour de l'articulation malade s'atrophient, les tendons se rompent (Lôwenfeld). Les muscles voisins de la jointure malade — deltoïde et muscles du bassin dans les arthropathies de l'épaule et de la hanche, triceps fémoral dans celle du genou, etc. , — s'atrophient rapidement et souvent d'une manière très marquée. C'est là du reste un fait qui n'a rien de spécial au tabès et qui se rencontre toutes les fois qu'une jointure est malade — atrophie musculaire d'origine articulaire.
L'arthropathie est en réalité beaucoup plus fréquente qu'on ne serait enclin aie croire en se fondant sur le simple examen clinique: l'autopsie démontre, en effet, que presque toutes les articulations sont atteintes, mais à des degrés divers (Jûrgens) : ce sont les formes obscures ou latentes.
Les formes aiguës et chroniques peuvent s'associer ; au cours d'une arthropathie chronique apparaissent parfois des épanchements séreux ou hémorragiques : suivant la rapidité plus ou moins grande de l'usure articulaire, on a distingué des formes bénignes et des formes malignes. Lorsque l'arthropathie se constitue en plusieurs temps, on serait tenté de considérer les nouvelles poussées comme des récidives.
Les arthropathies tabétiques sont sujettes à des complications qui sont la luxation, la pseudarthrose, l'ankylose; les fractures endoarticulaires, les suppurations et la tubcrculisalion (Parisot et Spillmann) sont rares.
Les altérations articulaires débutent par les os et les cartilages, la synoviale s'épaissit, les franges s'hypertrophient et donnent lieu à des productions osseuses et cartilagineuses. La capsule, les ligaments extra- et intra-articulaires disparaissent en partie ou en totalité. Suivantque les os s'atrophient ou s'hypertrophient, on distingue deux types : le type atrophique, dans lequel il y a destruction plus ou moins considérable des cartilages et des os, elle type hypertrophique, caractérisé par la formation de bourrelets osseux et de saillies ostéo-
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 373
cartilagineuses (P. Marie). Le type alroj)lii(juc apparliendrait plus parliculièrcmcnL aux arlhropalhics de la hanche cL de l'épaule, le type hypertrophique aux arthropathies du genou et du coude. Mais il n'y a rien d'absolu à cel égard.
Les fractures spontanées ont été signalées tout d'abord par Weir- Milchell, puis par CharcoL : elles sont moins fréquentes que les arthropathies. Leur apparition est précoce, elles précèdent généralement l'incoordination motrice, mais on les observe aussi au cours del'ataxie. Elles se produisent spontanément, sans cause ou à l'occasion d'un traumatisme insignifiant. Elles ne s'accompagnent ni de réaction locale, ni d'ecchymose, ni d'épanchement sanguin, ni de douleur ; la crépitation fait habituellement défaut, mais le déplacement est perceptible ; leur consolidation est rapide et complète, le cal exubérant et difforme ; cependant Bougie (1) a relevé un retard ou un défaut de consolidation dans 50 p. 100 des cas. Les complications sont rares : la suppuration suivie d'abcès gangreneux, d'épuisement et de mort (Wallich, Porter) est un accident exceptionnel. Leur siège est variable, mais elles se localisent plus volontiers aux membres inférieurs. Les fractures du crâne, des os de la face, de la colonne vertébrale et du bassin sont exceptionnelles. Dans le tabès les fractures reconnaissent pour cause une ostéite raréfiante ; les matières grasses augmentent et les phosphates diminuent, il y a substitution de la graisse au tissu osseux.
Le pied tabétique est une déformation due à un ensemble de lésions relevant tout à la fois d'arthropathies et d'altérations osseuses et ligamenteuses. Suivant la nature, l'intensité ou la localisation du processus anatomique, il offre plusieurs aspects. Dans le plus grand nombre de cas, il répond à la description de Charcot et Féré (2) ; le pied est surtout déformé sur sa face interne; l'extrémité antérieure du premier métatarsien est saillante et forme un relief très apparent au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil ; il y a un effondrement de la voûte plantaire, le pied paraît raccourci.
Ailleurs, la voûte plantaire n'est nullement déformée, mais le dos du pied (Boyer) ou le calcanéum fait une saillie exagérée. Toutes ces déformations sont de même nature, elles diffèrent seulement parleur siège. Le pied tabétique est le plus souvent unilatéral, mais sa bilatéralité a été cependant signalée plus d'une fois. Au pied tabétique s'associe assez fréquemment une ulcération au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne du gros orteil : cette ulcération n'est autre que le mal perforant.
Mal perforant. — Le mal perforant appartient à toutes les périodes du tabès; c'est un signe habituellement précoce et, à ce titre, un élément de diagnostic. Ordinairement unilatéral, il siège, dans la
(1) J. BouGLÉ, Arch. gèn. de méd., 1898.
(2) Charcot et Féré, Arch. de neuroL, 1888, t. VI.
grande majorité des cas, au niveau du gros orteil, sur sa face plantaire et au niveau de l'articulation métatarso-phalangienne ; il siège encore assez souvent sur la face plantaire de la cinquième articulation métatarso-phalangienne, de sorte que sa plus grande fréquence est aux deux extrémités du talon antérieur. Tout à fait au début, il siège encore sur la face dorsale de l'articulation phalangophalanginienne du gros orteil et plus rarement des autres doigts. Il débute par un durillon qui s'excorie en peu de temps et fait place à une petite plaie circulaire, aux bords irréguliers, par laquelle s'écoule un liquide séreux, puis séro-purulent. Il est écrit presque partout que le mal perforant est indolore : or il est fréquent qu'à la période de durillon, le mal perforant soit le siège de sensations douloureuses extrêmement vives, soit à la pression, soit même spontanément, sensations ayant les caractères de la brûlure. Lorsque l'ulcération est creusée, il est facile de se rendre compte à un examen plus approfondi qu'il ne s'agit pas d'un simple trouble trophique des téguments : en introduisant un stylet dans la plaie, on peut s'assurer de la dénudation des tissus profonds, des altérations des ligaments et des os, dont l'existence est démontrée un jour ou l'autre parFélimination d'un ou de plusieurs séquestres. Sous l'influence de la marche ou de la station debout, par le frottement de la chaussette ou du soulier, le processus ulcératif ne fait qu'empirer : avec le repos et l'antisepsie, les accidents entrent en régression et la plaie se cicatrise. Le mal perforant peut être unique, mais sa récidive sur place n'est pas exceptionnelle, et, après la cicatrisation, la persistance des douleurs ou leur exagération par la marche est un phénomène bien connu. Le pied ne serait pas la seule région où se développe le mal perforant : Raymond (1) considère comme une lésion du même ordre des ulcérations des fosses nasales et de la voûte palatine signalées par Barrs. C'est dans le même ordre de faits que rentrent les ulcérations buccales tabétiques (Hudelo et Wickam).
La chute des dents, citée par plusieurs auteurs, peut être envisagée comme unearthropathiealvéolo-dentaire ou comme un mal perforant buccal (Magiora, Fournier, Wickam, Hudelo, Baudet) (2). Ce trouble trophique siège soit à la mâchoire supérieure soit à la mâchoire inférieure, ou bien il a une distribution irrégulière ; par son extension dans la profondeur, il aboutit à la résorption du bord alvéolaire, aux perforations du maxillaire supérieur, aux ulcérations et aux fistules. Les douleurs lancinantes, térébrantes, ou les sensations d'agacement dentaires accompagnent le mal perforant buccal : la chute des dents peut être, en outre, indolore.
Comme troubles trophiques moins fréquents, il suffit de mentionner
(1) Raymond, Maladies du système nerveux. Scléroses systématiques de la moelle,
(2) R. Baudet, Th. de Paris, 1898.
TABES. — SYMPTOMATOLOGIE. 375
la rupture sponlancc tic ((Midons, du Icndon d'Achille par exemple (Lépinc, Lœwenl'cld, Ilonmann), riicrpcs (Bail), le changement de couleur de la peau et des cheveux, la chute des ongles et les ecchymoses sous-unguéales, les ecchymoses consécutives aux douleurs fulgurantes (Strauss), l'érythcme (Michel), l'ecthyma, le zona, l'urticaire, le purpura (Brissaud), des œdèmes persistants (Buzzard), l'éléphantiasis delà peau (Pitres etVaillard), des lipomes circonscrits (Mathieu), la lipomatose symétrique multiple (Scherkassow), les gangrènes spontanées (Joffroyj.
Troubles viscéraux. — Troubles de l'appareil urinaire. — Ces troubles sont de deux ordres : les troubles de la sécrétion et les troubles de la miction.
Troubles de la sécrétion. — Ils occupent un second plan et sont très variables : ce sont des modifications en plus ou en moins dans la quantité des urines. Elles peuvent devenir si abondantes et cela d'une façon si subite, qu'on leur donne le nom de anses d'urines (Férè). Ou bien les modifications portent sur fexcrétion des sels : une diminution de l'acide phosphorique total avec augmentation des phosphates terreux, de l'hyperchlorurie. La glycosurie n'est pas un symptôme du tabès, mais elle doit être interprétée soit comme relevant de la syphilis, soit comme un diabète indépendant du tabès, mais favorisé comme lui par une tare nerveuse héréditaire.
Troubles de la miction. — Bien étudiés par Fournier et Guyon, ils sont beaucoup plus importants, parce qu'ils appartiennent fréquemment à la période préataxique ; ce sont le plus souvent la rétention ou l'incontinence incomplète.
Le besoin est impérieux, pressant, mais le malade doit attendre quelques instants avant quefurine n'apparaisse au méat; chez d'autres malades, à peine le besoin se fait-il sentir que l'urine s'échappe sans qu'il puisse se retenir; tel autre encore croit que la miction est terminée lorsque quelques gouttes d'urine s'écoulent sans qu'il en ait conscience. Ces troubles sont importants à connaître, parce qu'ils inquiètent outre mesure le malade, qui, concentrant sur eux toute son attention, pourrait tout d'abord faire l'impression d'un urinaire. Chez d'autres malades, le besoin ne se fait jamais sentir, ils urinent quand ils y pensent : par raison, dit Fournier.
Souvent ces troubles de la miction ont encore le caractère de ne pas être permanents : ils rétrocèdent au point de disparaître complètement pour se reproduire à plusieurs reprises et sans cause apparente.
La rétention absolue est exceptionnelle, cependant elle peut être un symptôme précoce : le malade est obligé de se sonder pendant plusieurs semaines, voire même pendant plusieurs mois, puis tout revient à l'ordre parfois d'une façon complète, ou bien l'urine s'écoule par regorgement. Lorsque la rétention est incomplète, une fois la
miction terminée, il reste encore dans la vessie une quantité considérable d'urine résiduelle.
L'incontinence vraie appartient à une période plus avancée du tabès, elle résulte du défaut de tonicité du sphincter : elle ne se produit parfois que la nuit; d'autres fois elle apparaît aussi pendant le jour, soit d'une façon intermittente, à l'occasion d'un mouvement brusque, de la toux, d'un effort, d'une émotion, soit enfin d'une façon permanente : le malade urine parfois sans sentir ni le besoin ni l'écoulement de l'urine.
Troubles de la défécation. — Ils sont moins fréquents, ils consistent en besoins impérieux, douloureux (ténesme anal). Les malades ont parfois la sensation d'un corps étranger dans le rectum; ils se plaignent souvent de constipation, plus rarement d'incontinence des malières ; celle-ci se produit surtout à la période de cachexie.
Troubles de l'appareil génital. — Ils se manifestent sous forme d'excitation ou de dépression génitale.
A la période préataxique, ce sont parfois des phénomènes d'excitation qu'on observe, érections fréquentes, désirs vénériens répétés, sans qu'il y ait entre ces deux phénomènes un parallélisme absolu, pollutions nocturnes sous forme de crises (Fournier). L'éjaculation est plus rapide et l'excitation génitale est telle, qu'elle se produit avant tout rapprochement.
Plus tard, ce sont les phénomènes de dépression qui prédominent: érections nulles ou incomplètes, l'éjaculation ne se produit plus, l'appétit sexuel peut même disparaître complètement. Cette disparition n'est pas toujours définitive et, après une période de frigidité génitale de plusieurs mois, l'appétit sexuel reparaît et permet de nouveau les rapprochements. Il arrive aussi parfois que les testicules s'atrophient.
De même qu'à la phase d'excitation, les douleurs urétrales ettesticulaires, l'hyperesthésie des bourses et des testicules peuvent être constatées, de même on observe assez souvent, à la phase de dépression, soit de l'hypoesthésie, soit même de l'anesthésie des bourses et des testicules, du gland et de la verge ; les réflexes bulbo-caverneux et crémastérien d'Onanoff sont généralement abolis. L'introduction d'une sonde dans l'urètre et la vessie n'est suivie d'aucune sensation.
Chez la femme, les troubles de l'appareil génital se manifestent par des phénomènes de même ordre, et de tout point comparables à ceux qu'on observe chez l'homme. A la phase d'excitation, ce sont des crises clitoridiennes commençant par l'érection du clitoris et s'accompagnant ensuite de toutes les manifestations do l'orgasme vénérien ; ces crises se répètent plusieurs fois dans la même journée et se renouvellent à des intervalles variables. Chez d'autres malades, ce sont des crises de douleurs extrêmement vives au niveau de la vulve et du vagin, des crises bulbo-vaginales.
