TABES. — ÉVOLUTION

A la phaso de dépression, TapprliL sexuel s'alTaiblit, le désir diminue, le coïl n'engendre plus de sensation voluptueuse : certaines femmes ne perçoivent plus l'introduction du pénis el, à l'examen, la sensibilité des organes génitaux apparaît très émoussée et même complètement abolie.

Troubles cardiaques. — Troubles circulatoires. — Troubles de la respiration. — Troubles vaso-moteurs. — Les palpitations, l'angine de poitrine (Vulpian, Landouzy, Leyden, Debove) ont été signalées. L'angine de poitrine;, qui se présente ici avec ses caractères ordinaires, dépend soit de lésions aortiques, soit de lésions du pneumogastrique (Leyden). La tachycardie est souvent liée à la névrite du nerf pneumogastrique ; dans quelques cas elle s'associe aux autres symptômes du goitre exophtalmique (Barié, Jofîroy, Charcot) : pour les uns, le syndrome de Basedow est alors un symptôme bulbaire du tabès; pour d'autres, et c'est ce qui paraît le plus probable, il s'agit simplement d'une association de deux processus morbides différents.

L'insuffisance aortique existe assez fréquemment chez les tabétiques ; elle est considérée par quelques auteurs comme un mal perforant des valvules : mais l'insuffisance aortique nous paraît évoluer pour son propre compte, sans relation aucune avec les lésions nerveuses du tabès, et comme ce dernier relever de la syphilis.

Les crises de dyspnée ont été étudiées précédemment, en même temps que les crises laryngées. L'accélération de la respiration coïncide souvent avec la tachycardie, elle s'exagère sous le moindre effort ; elle dépend aussi d'une névrite du pneumogastrique.

Les troubles vaso-moteurs consistent en fluxions brusques de la face, associées quelquefois à la migraine ; en flux séreux apparaissant sans douleur et sans réaction générale : gastrorrliée, entérorrhée, sialorrhée, épiphora ; le dermographisme est, chez quelques malades, très facilement provoqué sur le tronc.

Sur une série de dix tabétiques pris au hasard, P. Marie et Guillain (1) ont observé que plus de la moitié présentaient une température centrale au-dessous de la normale.

ÉVOLUTION. — TERMINAISON. — PRONOSTIC. — On a divisé d'une façon un peu arbitraire l'évolution du tabès en trois périodes : 1° une période préataxique; 2*^ une période ataxique; 3» une période de cachexie ou période terminale, appelée encore période paralytique. D'après cette division, les symptômes non moteurs du tabès appartiennent à la période préataxique. Or l'évolution du tabès est éminemment variable avec chaque malade, et les symptômes qui, chez l'un, font leur apparition avant l'ataxie ne se manifestent, chez l'autre, qu'après qu'elle est définitivement établie. Duchenne (de

(1) P. Marie et G. Guillain, Soc. de neurol. de Paris, 4 juillet 1901.

Boulogne), qui avait divisé la maladie en trois périodes distinctes : la première caractérisée par la paralysie d'un ou de plusieurs nerfs moteurs de l'œil, par la paralysie du nerf optique, et par les douleurs fulgurantes, térébrantes, erratiques ; la deuxième, par l'apparition, dans les membres inférieurs ou quelquefois dans les membres supérieurs, de troubles de la coordination motrice, et bientôt après ou simultanément par l'insensibilité musculaire, articulaire, osseuse, cutanée ; la troisième enfin par la généralisation de la maladie, Duchenne avait reconnu « que la première période de l'ataxie locomotrice peut se développer irrégulièrement ou manquer en partie ou en totalité. La maladie n'en suit pas moins sa marche progressive ; alors les symptômes de la première période apparaissent tôt ou tard, quoique tardivement dans les périodes suivantes ; il est par conséquent impossible d'assigner à la maladie des périodes bien limitées». Les signes les plus précoces sont en général, le signe d'Argyll- Robertson, le signe de Westphal, les douleurs fulgurantes, les troubles radiculaires de la sensibilité.

L'évolution est lente et chronique, sujette aux temps d'arrêt qui peuvent durer longtemps, aux rémissions et aux exacerbations ; mais le tabès est une maladie incurable ; il n'existe pas de cas authentique suivi de guérison : la mort en est le terme fatal.

La mort est occasionnée soit par les progrès de la maladie ou l'un des accidents qui lui sont propres, soit par une affection intercurrente, soit par l'infection causale, la syphihs.

Parmi les accidents du tabès qui sont susceptibles d'entraîner la mort dans un bref délai, il faut citer les troubles bulbaires, la syncope, les paralysies laryngées amenant l'asphyxie ; les accidents sphinctériens par les complications auxquelle-s ils exposent : cystite, pyélo-néphrite, néphrite ascendante ; les escarres du décubitus.

Parmi les maladies intercurrentes, la tuberculose pulmonaire vient en première ligne, puis la pneumonie ; enfin, avec une fréquence beaucoup moins grande, la fièvre typhoïde, l'érysipèle, etc. ; mais ces différents modes de terminaison n'ont rien de spécial au tabès : la tuberculose elle-même, que l'on retrouve avec une assez grande fréquence à l'autopsie des tabétiques, n'est pas toujours la cause de la mort.

La syphilis amène la mort par ses localisations sur d'autres viscères, soit par la paralysie générale, soit par les lésions cardioartérielles (lésions aortiques), soit par l'ictus apoplectique. Les paralysies, les hémiplégies, l'épilepsie, les attaques d'apoplexie que l'on trouve parfois relevées dans les observations de tabétiques, sont pour la plupart des accidents syphilitiques. L'hémiplégie serait généralement transitoire, résolutive (Fournier), de même que la paraplégie du début.

A part les cas où le tabès s'accompagne d'une sclérose des fais-

ceaux latéraux (labes alaxo-parapléguiuc), la paraplégie est un accident rare au cours du labes, à moins de regarder comme telle l'impuissance motrice plus ou moins complète des membres inférieurs que l'on observe chez les ataxiques très avancés et plus ou moins cachectiques. Telle est aussi la conséquence de l'atrophie musculaire des membres inférieurs.

L'association d'une myélite transverse avec le tabès est des plus exceptionnelles et pour notre part nous n'en avons jamais jusqu'ici observé d'exemple. Quant aux paraplégies passagères, fort rares du reste, leur pathogénie est dans certains cas indéterminée. D'autres fois, apparaissant après de violentes crises de douleurs fulgurantes, elles nous paraissent, ainsi que nous l'avons précédemment indiqué, relever de l'inhibition. D'autres fois enfin, il faut songer à la possibilité d'accidents hystériques concomitants.

La mort subite est relativement rare et lorsque le tabétique échappe aux diverses complications que nous avons énumérées, il s'émacie et se cachectise lentement, il meurt dans le marasme avec des escarres.

he pronostic est toujours sévère, mais la durée peut être très longue, dépasser vingt, trente ans, et même davantage ; parfois au contraire la maladie marche rapidement, pour ainsi dire d'une façon aiguë, en un ou deux ans. Il est fort difficile de prévoir dès le début quelle sera l'évolution de l'affection; il est des tabétiques qui restent en quelque sorte indéfiniment à la période préataxique, d'autres deviennent ataxiques en quelques mois. Les troubles respiratoires, les complications cardio-vasculaires, les troubles urinaires assombrissent le pronostic; il est plus favorable si le tabès est fruste, le début insidieux, l'invasion très lente.

FORMES. — A côté de la forme classique du tabès, on observe des formes plus rares qui en diffèrent par l'âge où s'en fait le début, l'évolution plus ou moins rapide de la maladie, l'intensité anormale d'un symptôme ou son apparition précoce, la localisation initiale dans les membres supérieurs.

Tabès a. début précoce. — Tabès juvénile. — Le débuta lieu avant vingt ans, il peut avoir lieu à sept ans(Bloch), à cinq ans (Dydynski). Les troubles urinaires et l'atrophie papillaire sont des symptômes précoces, tandis que l'ataxie est plutôt tardive ; les troubles de la sensibilité et le signe de Romberg sont peu accusés. Dans les antécédents de ces malades on retrouve la syphilis héréditaire (Remak, Strûmpell, Mendel, Bloch, Dydynski) et même le tabès (Remak, Dydynski), ou une affection nerveuse telle que le ramollissement cérébral, ou la paralysie générale progressive chez l'un des ascendants.

Tabès a début tardif. — Passé cinquante-cinq ans, le tabès est une affection rare, et si des observations ont été publiées dans lesquelles le tabès a fait une apparition tardive, c'est sans doute à cause

de l'âge avancé auquel a été contractée la syphilis, témoin les deux malades d'Erb qui, infectés à cinquante-quatre et cinquante-sept ans, deviennent tabétiques à cinquante-neuf et soixante ans. Cependant il est des cas où le tabès est apparu tardivement (cinquante-six ans), bien que la syphilis ait été contractée à un âge peu avancé (vingt et un ans) (Dieulafoy). Plusieurs observations de tabès tardif appartenant au service de l'un de nous à la Salpêtrière ont été publiées par Ingelrans (1) : mais la date de la contamination syphilitique n'a pu être établie. L'un de nous, dans la pratique privée, a observé un cas de tabès ayant débuté à cinquante-neuf ans, chez un homme qui avait contracté la syphilis à l'âge de vingt ans. Le tabès à début tardif ne paraît pas, quant à l'évolution clinique, avoir de caractères bien particuliers.

Le tabès est, dans la grande majorité des cas, une maladie chronique susceptible de se prolonger pendant de longues années. Exceptionnellement il a une évolution extrêmement rapide ou extrêmement lente.

Tabès a évolution RAPmE. — C'est en quelques mois que le tabès évolue, amenant rapidement le malade à une impotence absolue, puis à la mort, en raison de l'intensité extrême de l'incoordination ou de la paraplégie (Buzzard). Ailleurs, dans l'évolution galopante du tabès, les symptômes tabétiques restent à un second plan, masqués par la paralysie et par l'atrophie musculaire : seul le signe d'Argyll- Robertson met sur la voie du diagnostic (tabès amyotrophique de Chrétien et Thomas) ; la cachexie est prompte et la mort survient au bout de quelques mois.

A côté de ces tabès qui se terminent rapidement par la mort après une marche accélérée, il est des cas qui évoluent lentement pendant plusieurs années, puis qui s'aggravent brusquerpent; l'ataxie se transforme en impotence dans l'espace de quelques mois et la cachexie survient rapidement : ce sont des cas de tabès aggravé.

Tabès a évolution lente. — Ici la maladie dure depuis plusieurs années, depuis vingt ou trente ans et même davantage; malgré cela, sauf l'abolition des réflexes, le signe d'Argyll-Robertson, des douleurs plus ou moins intenses survenant par crises et des troubles urinaires intermittents, l'ataxie est nulle ou à peine ébauchée et ne se révèle alors que dans des mouvements compliqués ou dans l'obscurité : le tabès reste indéfiniment à la période préataxique.

Chez d'autres malades, le tabès prend une allure tout à fait spéciale par l'intensité . qu'acquiert un symptôme isolé : on a décrit des formes laryngée, articulaire, gastrique, etc.; mais, de toutes, la plus importante à connaître est la forme amaurolique, parce qu'elle a des indications pronostiques tout à fait spéciales. Elle est encore connue sous le nom de tabès arrêté par la cécité.

(1) Ingelrans, Étude clinique des formes anormales du tahes dorsalis. Th. de doctoral, Paris, 1897.

Tabès arrêté par la cécité. — Tares rénin. — La relalion qui existe entre l'alrophic papillaircet la bénignité <lu labes fut signalée pour la première fois par Ijcnedikt (1881) : « Il y a une forme dont le pronostic est éminemment favorable, c'est le tabès avec atrophie du nerf optique. » Plus tard, Benedikt formula une deuxième proposition (1887) : « Une règle sans exception, c'est que les symptômes moteurs du tabès, quel que soit le degré qu'ils aient atteint, rétrocèdent aussitôt que la maladie s'est compliquée d'atrophie optique. » La justesse de la première proposition de Benedikt a été reconnue par Dejerine et Martin (1), et leurs conclusions résument nos connaissances sur cette forme de tabès : « Il est rare de rencontrer un tabétique aveugle présentant les signes du second stade. Les tabétiques amaurotiques ne sont pour ainsi dire presque jamais atteints d'ataxie. Un ataxique incoordonné, du jour où est apparue l'incoordination, a de grandes chances de ne jamais devenir aveugle. Dans la majorité des cas, la cécité diminue ou supprime les douleurs. »

Pour ce qui concerne la deuxième proposition de Benedikt, elle est plus vivement discutée : « Quant à prétendre que les troubles de la motilité une fois bien établis puissent rétrocéder par l'atrophie papillaire, nos observations ne nous y autorisent pas. Quand un malade incoordonné a été pris d'amaurose, nous n'avons pas vu d'atténuation de l'ataxie. Néanmoins une fois nous avons constaté le fait, mais il y a des rémissions dans le tabès. » (Dejerine et Martin.) L'amélioration de l'ataxie est mentionnée par Bouchaud, Ingelrans.

On a vu le réflexe patellaire reparaître après plusieurs années d'abolition chez un sujet atteint de tabès arrêté par la cécité (Dejerine et Ingelrans), et saiis qu'on puisse mettre cette réapparition du réflexe sur le compte d'une hémiplégie, comme le fait a été constaté par Goldflam, Debove, Buzzard, Baichline. Ce fait tend à démontrer qu'il peut se produire une régression dans les troubles moteurs du tabès lorsque l'atrophie papillaire s'installe.

Dans ces cas de tabès bénins, les lésions médullaires constatées à l'autopsie sont celles du tabès classique (Babinski, Dejerine), mais au stade initial. Actuellement, il est encore impossible d'expliquer cet arrêt dans la sclérose des cordons postérieurs, de même que la rétrocession des symptômes.

Marie et Switalski (2) distinguent deux formes de tabès avec cécité : le tabès avec atrophie papillaire et Vatrophie papillaire des labélisants : la première forme comprend les tabétiques classiques offrant tous l'aspect du tabès avec ataxie, signe de Romberg, troubles de la nutrition générale. Dans la deuxième forme, les malades ont un bon

(1) J. Dejerine et J. Martin, Soc. de biologie, 22 juin 1889. — J. Martin, Th. de Berne, 1890.

(2) P. Marie et Switalski, Du tabès avec cécité {Congrès internat, de méd., Paris, 1900).

état général, un air de santé, il n'existe pas de troubles trophiques, les douleurs, l'ataxie, sont peu développées. Ces auteurs croient qu'il s'agit dans ces deux formes de localisations différentes ou de processus difîérents. Il ne s'agit en réalité que de deux formes du tabès. D'ailleurs si la première forme est beaucoup plus rare que la seconde, elle existe néanmoins.

D'autres fois le tabès débute d'une manière tout à fait insolite. C'est ainsi que chez une malade du service de l'un de nous, dont l'observation a été rapportée par Ingelrans (1), l'affection simulait à s'y méprendre une lésion du cône terminal (fig. 135 à 137). Incontinence d'urine et des matières, anesthésie du rectum, du périnée, de la vulve, avec perte de toute sensation voluptueuse et même tactile pendant le coït, les réflexes patellaires et achilléens étaient normaux, sinon exagérées. Il existait quelques douleurs à caractère fulgurant dans les jambes. Le signe d'Argyll-Robertson permit de faire le diagnostic de tabès du cône terminal, diagnostic qui fut depuis vérifié par l'évolution de l'affection. Aujourd'hui — quatre ans après la publication de cette observation — les réflexes tendineux des membres inférieurs ont disparu, le signe de Romberg existe, ainsi que des troubles de la sensibilité sur la face interne des deux bras et une paralysie en adduction de la corde vocale gauche.

Les troubles laryngés peuvent aussi être les premiers en date (Fournier, Ingelrans) et, en l'absence d'un examen complet, en imposer pour une laryngopathie.

Tabès cervical. — Le tabès, dans les formes complètes et classiques, frappe les membres inférieurs et les membres supérieurs, ceux-ci avec moins d'intensité et plus tardivement que ceux-là. Exceptionnellement, les membres supérieurg sont pris les premiers, et, au lieu d'avoir une marche ascendante, le tabès a une marche descendante. Le tabès cervical est relativement rare (Dejerine, Martius, Eichhorst, Raymond, Redlich et Leyden, Heverock et Riedel.) L'un de nous n'en a observé qu'un seul exemple. Le tabès supérieur ou cervical est d'un pronostic plus sévère que la forme classique, parce qu'il s'étend plus facilement aux muscles de la tête et du cou et aux nerfs crâniens ; les troubles bulbaires, laryngés, respiratoires et cardiaques sont plus fréquents et plus tenaces : ceux-ci sont parfois les premiers en date : c'est le tabès à début céphalique ou bulbaire.

Le tabès peut enfin se compliquer d'hystérie ou coexister avec la syringomyélie : cette dernière association a été étudiée précédemment avec la syringomyélie.

Tabès et paralysie générale. — L'association du tabès et de la paralysie générale, déjà observée par Hoffmann et Tiirck, par Baillarger (1862), Westphal (1863-1867), Topinard, Jaccoud, Foville et

(1) Ingelrans, foc. cil. Obs. XLIII.

Rcy, a éléparticulicremcnl éludice au cours de ces dernières années : si CCS deux maladies évoluent si Tréquemmenl chez le même sujet, c'est qu'elles se développent sur le môme terrain, c'est-à-dire chez des syphilitiques souvent prédisposés par une hérédité chargée. Telle est la conclusion qui se dégage des nombreux travaux parus sur cette question. Parmi les symptômes que l'on trouve décrits dans les études classiques consacrées à la paralysie générale, il en est qui lui appartiennent en commun avec le tabès : tels les troubles oculaires, les douleurs, les troubles trophiques, etc. ; c'est pourquoi Raymond (1) et d'autres auteurs considèrent le tabès et la paralysie générale comme une seule et même maladie. Jaccoud et Magnan avaient également envisagé la paralysie générale comme le résultat de la propagation de l'afïection médullaire au cerveau. Nageotte (2), qui a particulièrement étudié ces rapports, conclut : « Le tabès et la paralysie générale, qui ont la même étiologie, coexistent dans un trop grand nombre de cas et se combinent de façons trop variées, pour que l'on puisse voir dans une de ces affections une complication de l'autre : on doit les considérer comme des manifestations diverses d'une seule et même maladie. »

Le labes précède ou accompagne la paralysie générale : c'est l'éventualité la plus ordinaire ; lorsque le tabès suit la paralysie générale, c'est habituellement de si près qu'il est bien difficile d'affirmer qu'ils n'ont pas débuté ensemble. Enfin, chez un grand nombre de tabéliques, la paralysie générale resterait silencieuse : « Lorsqu'un tabétique meurt sans avoir présenté des symptômes mentaux bien appréciables, on peut trouver dans son cerveau la lésion de la paralysie générale, et il est probable que ces cas sont fréquents. » (Nageotte.)

Suivant les cas, les symptômes de la paralysie générale prédominent et le tabès reste fruste, il passe inaperçu, l'absence du réflexe patellaire, les troubles radiculaires de la sensibilité, l'ataxie doivent être recherchés ; ou bien les symptômes du tabès sont au grand complet, la marche en est précipitée, tandis que l'état intellectuel baisse lentement sans manifestation bruyante. C'est surtout dans ces associations de tabès et de paralysie générale que l'on observe dès le début les attaques d'apoplexie et les crises d'épilepsie, les hémiplégies transitoires. Les deux maladies peuvent se combiner sous des aspects variés, étant l'une et l'autre riches en symptômes et en accidents.

La fréquence de cette association est diversement formulée : la paralysie générale serait accompagnée de tabès dans les deux tiers des cas, d'après Nageotte. Cette proportion ne doit pas beaucoup s'éloigner de la vérité si on tient compte non seulement de l'observation clinique, mais aussi des examens anatomiques dans lesquels des lésions à peine ébauchées du tabès ont été constatées. Cette

(1) Raymond, Soc. rriéd. des hôp., 6-20 mai 1892, 2 décembre 1892.

(2) Nageotte, Tabès et paralysie générale. Th. de doctorat, 1893.

même proposition peut-elle être renversée et le tabès se coniplique-t-il souvent de paralysie générale ? Nous ne le pensons pas, car le nombre des tabétiques qui meurent après plusieurs années de maladie sans avoir manifesté le moindre désordre intellectuel est considérable ; il semble même que plus le tabès est ancien, moins il a de chances de se compliquer de paralysie générale (1).

DIAGNOSTIC. — Le diagnostic du tabès est très facile à établir dans la grande majorité des cas. Lorsque la symptomatologie est au grand complet : ataxie, douleurs fulgurantes, douleurs en ceinture, troubles de la sensibilité, troubles des sphincters, etc., et surtout la coexistence du signe d'Argyll-Robertson, du signe de Westphal et du signe de Romberg, il ne subsiste aucune hésitation, et aucune autre affection ne peut être confondue avec la maladie de Duchenne. Les paralysies oculaires, les arthropathies, le mal perforant plantaire, les fractures spontanées, pour être moins constants, n'en éveillent pas moins immédiatement l'idée du tabès.

Le diagnostic devient plus délicat, mais reste néanmoins presque toujours possible, lorsqu'il s'agit d'une forme anormale de tabès, soit d'un tabès fruste, soit d'un tabès à évolution très lente ou très rapide, soit d'un tabès compliqué ou associé à d'autres affections médullaires. En effet, les premiers symptômes du tabès ont chez quelques malades une apparition lente ; ils peuvent exister isolément pendant des mois et même des années ; et le début de l'affection peut avoir lieu de bien des manières différentes. Chez les uns ce sont les crises gastriques qui donnent le signal, chez d'autres des douleurs, chez d'autres encore le vertige, etc.; lorsque le malade vient consulter, ce peut être le seul trouble qu'il accuse et, l'idée du tabès n'étant pas tout d'abord présente à l'esprit, la méprise est commise et le symptôme observé rapporté à une affection purement locale : les crises gastriques à un ulcère gastrique, les douleurs au rhumatisme ou à la goutte, le vertige à une affection gastrique ou auriculaire. Cependant il est exceptionnel qu'un examen plus approfondi ne révèle pas l'existence de quelques signes fondamentaux du tabès.

Les névrites périphériques et quelques affections médullaires simulent le tabès ; d'où les noms de nervo-tabes elpseiido-tabes qui leur ont été donnés.

Certaines polynévrites ont une symptomatologie qui présente plus d'un point commun avec le tabès. Au point de vue de leur expression clinique, on peut distinguer trois formes aux polynévrites : la forme motrice, la forme sensitive et la forme mixte. Dans la forme

(1) En faveur de cette opinion on peut invoquer ce fait que, dans les hospices d'incurables, on voit rarement la paralysie générale compliquer le tabès avancé. Pendant les huit ans passes par Tun de nous à l'hospice de Bicctre, il ne lui a été donné d'observer le fait que deux fois.