TABES. — DIAGNOSTIC
liculiers : clic csL beaucoup moins accuscc quc^danslc labes ; les cérébelleux Lilubeul, sont instables, ils hésitent |)cndanl la marche, ils ne marchent plus suivant une ligne droite, ils festonnent; mais tous les mouvements isolés des membres inférieurs sont bien exécutés. Les troubles de la sensibilité, le signe deWcstphal, le signe de Romberg, et le signe d'Argyll-Robertson font défaut : le vertige, que Duchenne (de Boulogne) considérait comme la cause directe de l'ataxie cérébelleuse — il l'appelait ataxie vertigineuse, — peut faire complètement défaut dans l'atrophie cérébelleuse, tandis qu'il existe chez quelques tabétiques.
La déséquilibration est beaucoup plus accentuée dans les lumeurs que dans les atrophies cérébelleuses, mais le tableau clinique diffère davantage du tabès : les symptômes de compression propres aux tumeurs, céphalée, vomissement, stase papillaire, permettront toujours d'éviter la confusion entre un néoplasme, de quelque siège qu'il soit, et l'ataxie locomotrice ; cependant, dans quelques cas de tumeur cérébrale, il existe des douleurs fulgurantes, de l'abolition de's réflexes, un peu d'ataxie des mouvements, et, à l'autopsie, on trouve des lésions des cordons postérieurs distribuées dans les mêmes zones que dans le tabès : cet ensemble de symptômes permet de soupçonner cette complication médullaire et les symptômes de compression encéphalique les feront rapporter à leur véritable cause.
Dans sa forme classique, la sclérose en plaques est facile à distinguer du tabès : le tremblement, le nystagmus, la scansion de la parole sont suffisamment caractéristiques, mais, comme pour le tabès, il en existe des formes frustes.^ L'état de contracture et l'exagération spasmodique des réflexes tendineux sont constants dans la sclérose en plaques, tandis que dans le tabès il existe de l'hypotonie, et les réflexes sont affaiblis ou aboHs; dans la sclérose en plaques, la démarche est spasmodique ou cérébelleuse ou toutes les deux à la fois, démarche bien différente de celle de l'ataxique. Enfin, bien que quelques symptômes, tels que les troubles sphinctériens, les douleurs fulgurantes, les crises gastriques, l'inégalité pupillaire et l'absence de réaction lumineuse aient été signalés dans quelques cas de sclérose en plaques, ils y sont d'une fréquence beaucoup moindre que dans le tabès. Enfin les troubles de la sensibilité, lorsqu'ils existent dans la sclérose en plaques, ont une topographie très différente de celle que l'on observe dans le tabès.
La syringomyélie se manifeste par des symptômes si particuliers, qu'il paraît presque inutile d'en faire le diagnostic avec le tabès, où la dissociation nettement syringomyélique est exceptionnelle et la sensibilité au froid assez fréquemment exaltée et douloureuse, malgré la diminution très notable des autres modes de la sensibilité. On peut même se demander si la vraie dissociation syringomyélique signalée au cours du tabès ne serait pas due, dans certains cas du moins, à
la coexistence de la syringomyélie, hypothèse d'autant plus justifiée que des autopsies ont démontré la coïncidence de ces deux affections chez le même individu.
Uhystérie s'associe quelquefois au tabès et plus souvent chez la femme que chez l'homme, mais elle ne saurait le simuler de toutes pièces : l'astasie-abasie des hystériques n'a rien de commun avec l'ataxie tabétique : au lit, les astasiques-abasiques exécutent avec les membres des mouvements tout à fait normaux.
Chez certains neurasthéniques, les sensations d'angoisse rappellent d'assez près les douleurs en ceinture; et la basophobie se rapproche de l'instabilité ou de la titubation des ataxiques; ils ont aussi des vertiges et leur puissance génitale est passablement affaiblie; quelques-uns, surtout ceux qui, connaissent le tabès, sont enclins à interpréter dans ce sens les sensations qu'ils ressentent. Les médecins, au premier chef, par conséquent, pourraient tout d'abord donner l'illusion d'ataxiques, mais à un examen plus complet, l'absence des signes fondamentaux du tabès évite toute erreur.
ANATOMIE PATHOLOGIQUE. —L'atrophie des racines postérieures et la sclérose des cordons postérieurs, dont l'existence a été mise en lumière dès 1861 par Bourdon et Luys (1), sont aujourd'hui regardées encore comme les lésions principales et les plus constantes du tabès. Cependant les altérations des nerfs périphériques, qui, avaient tout d'abord été laissées dans l'ombre, ont acquis une importance de plus en plus grande; aussi, en raison de leur constance et de leur intensité, ont-elles été mises sur le même plan que les lésions des racines rachidiennes; elles sont intimement liées au processus tabétique.
A. Examen macroscopique. — L'atrojDhie des racines postérieures est visible à l'œil nu : à l'ouverture du canal dure-mérien, elles se présentent sous l'aspect de bandelettes aplaties, grêles, de coloration rosée, qui contrastent avec les cordons blancs et arrondis des racines antérieures : cette différence est surtout sensible au niveau de la queue de cheval, où les racines sont groupées en faisceaux.
L'atrophie porte sur toute l'étendue de la racine, depuis son émergence du ganglion jusqu'à sa pénétration dans la moelle. Dans certains cas, ce sont les racines dorsales et lombaires qui sont les plus atrophiées, et après elles, les racines sacrées, mais l'inverse peut avoir lieu : dans les cas de tabès cervical, ce sont les racines correspondantes qui sont le plus altérées.
La moelle est diminuée de volume dans toute sa longueur, mais la rédaction est plus prononcée pour la région dorsale et la région lombo-sacrée que pour la région cervicale, beaucoup plus nette pour sa moitié postérieure que pour sa moitié antérieure. Dans
(!) BouuDON et Luys, Arch. gén. de méd., 1S61.
l'espace qui sépare les points d'émergence des racines poslérieures, c'est-à-dire au niveau des cordons postérieurs, la moelle est déprimée, aplatie, de couleur grisâtre; la pie-mère et l'arachnoïde y sont épaissies, moins transparentes, d'une coloration opalescente ou nacrée.
Les lésions des méninges molles sont extrémemenl fréquentes, et prédominent souvent dans la région dorsale, où leur épaississement masque plus ou moins le trajet des racines (postérieures) (lepto-méningite postérieure). Le liquide céphalo-rachidien est aussi clair et transparent qu'à l'état normal. Chez 26 tabétiques, Babinski et Nageotte (1) ont pu s'assurer pendant la vie d'une lymphocylose très netle, qu'ils mettent sur le compte des lésions syphilitiques diffuses.
Une coupe perpendiculaire au grand axe présente une coloration grise au niveau des cordons postérieurs. Ils sont légèrement rétractés, d'une coloration grisâtre, tranchant sur la coloration blanche, nacrée, du reste de la moelle ; et leur consistance est plus ferme que celle des cordons antéro-latéraux.
La bulbe et la protubérance, le cerveau, le cervelet, ne présentent rien de particulier, à moins d'associations d'aulresprocessus morbides : on peut constater dans quelques cas l'atrophie de quelques racines bulbaires, et le plus souvent de la deuxième et de la cinquième paires.
B, Examen histologique. — 1° Moelle. — Cordons postérieurs. — Ils ne sont pas atteints uniformément: certainesparties sont prises d'une façon constante, tandis que d'autres le sont plus rarement ou à un degré moindre. La distribution des lésions varie aussi suivant la région examinée.
La lésion initiale, caractéristique et constante, se localiserait, pour la plupart des auteurs, au niveau des rubans externes des cordons postérieurs (Charcot et Pierret) (2) ; dans la grande majorité des cas, elle est bilatérale et symétrique, et se présente sous la forme d'une bande étroite qui côtoie le bord interne de la corne postérieure correspondante, dont elle est séparée par un traclus très mince de fibres saines : ce sont les bandelettes externes. Cette bande de dégénération se continue en arrière et au-dessous avec la zone de pénétration des racines postérieures, mais les fibres qui sont comprises dans les bandelettes externes occupent plus haut une situation différente dans les cordons postérieurs, elles sont refoulées de plus en plus en dedans vers le cordon de Goll et le septum médian (loi de Kahler), de sorte que si à la région cervicale les bandelettes externes sont malades, les cordons de Goll le sont également, puisqu'ils contiennent les fibres qui occupent les bandelettes externes dans les régions lombosacrée et dorsale inférieure.
Si le tabès est dorso-lombaire, les lésions décroissent de bas en haut: à mesure qu'on remonte vers la région dorsale supérieure, les
(1) Babinski et Nagkotte, Soc. méd., des hôp., 24 mai 1901.
(2) Pierret, Arch. de phys., 1872.
390 J. DEJERINE ET A. THOMAS. — MALADIES DE LA MOELLE, altérations des bandelettes externes diminuent pour disparaître
cB è'^
Fi". 1 il. - VI G.
complètement à la région cervicale; à ce niveau, les cordons de GoU sont seuls dégénérés et surtout dans leur partie postérieure. S'agitil au contraire d'un tabès cervical, les cordons de Goll ne sont sclérosés que dans'Jcur partie antérieure les deux tiers environ, mais les
TABES. — ANATOMIE PATIlOt.OGIQUE.
Fia-, 142. — VIII G et I D.
ZJ^ ^r il <r S <î^î^'