CHAPITRE X

MALADIES DE l'aPPAREIL CÉRÉBRO-SPINAL.

S'il est un point de la pathologie des nouveau-nés qui puisse démontrer combien il est utile de faire marcher ensemble la science de l'organisation et l'observation clinique des maladies, c'est l'histoire des maladies de l'encéphale. Nous verrons , en effet , quelle modification importante l'é-

DE L'APPAREIL CÉRÉBRO-SPINAL. 5g7

tat organique du cerveau des enfans naissans apporte à la marche et la nature de leurs affections cérébro-spinales. Commençons donc par jeter un coup d'œil rapide sur le développement de la moelle épinière et du cerveau.

Un grand nombre d'auteurs anciens avaient , depuis Ga-> lien , considéré la moelle épinière comme une annexe du cerveau; mais Gall a fait revivre l'opinion contraire, que déjà Platon, Praxagoras et Philotine avaient soutenue, ei les travaux immortels de M. Tiedemann sont venus confirmer cette idée du docteur Gall. II est aujourd'hui démontré que la moelle épinière sedéveloppo avant le cerveau, qui n'en est que l'épanouissement , et qui , dans l'origine , est trèspetit relativement à la moelle.

Vers la 3e ou 4e semaine , on aperçoit dans les cavités de la tête et du rachis, un fluide d'un gris blanc; de la 4e à la 5" semaine, on voit distinctement la moelle allongée, qui se recourbe en avant, au niveau de la flexion de la tête sur le rachis ; la moelle épinière est alors formée de deux filets blancs , qui peu à peu s'adossent , et forment une sorte de gouttière longitudinale , de sorte qu'à sept semaines la moelle est fendue dans toute sa longueur; alors on commence à voir les rudimens du cervelet , et le renflement cervical dont la formation coïncide avec l'apparition des membres supérieurs. Au commencement du oe mois , la moelle , encore ouverte dans sa moitié supérieure, n'offrè plus', dans le reste de son étendue, qu'un raphé longitudinal , qui est la trace de la réunion de ses deux cordons primitifs; les tubercules quadrijumeaux sont volumineux, les couches optiques pleines, les renflemens de la moelle sensiblement développés; à douze semaines, la moelle ne s'étend qu'à la moitié du sacrum , les tubercules quadrijumeaux sont réunis, et l'on distingue très bien les éminences mamillaires , ainsi que les corps striés. Il existe, un canal intérieur produit par le renversement des bords de la moelle , et qui

communique avec le 4' ventricule. Ce canul s'oblitère pai la formation de la substance grise qui est sécrétée à son intérieur ; de sorte que, vers le G0 mois, on ne le trouve plus chez les embryons bien conformés. A 5 mois, leséminences pyramidales , la protubérance annulaire et les corps striés , sont très-gros , et, jusqu'au 4 e mois de la vie utérine, l'embryon humain offre un prolongement caudal; il diminue d'autant plus vile, que le développement et l'allongement de lacolonne vertébrale, qui, suivantTiedemann, s'accroît assez rapidement en longueur , tandis que la moelle reste fixe à sa place , se fait plus vite. A 8 mois, la moelle ne se prolonge plus que jusque vers la 4e vertèbre lombaire; elle se termine par des filamens nerveux qui constituent la queue de cheval. Enfin, h l'époque de la naissance, la moelle épinière, et la moelle allongée, qui en dépend essentiellement, offrent leurs parties constituantes très-distinctes et très-bien conformées.

En effet, on observe les éminences olivaires formant une saillie latérale très-marquée, et dont les cordons interne et moyen s'enfoncent dans les couches optiques pour former les pédoncules du cerveau , et la protubérance annulaire se trouve composée de fibres parties d'un hémisphère latéral du cervelet , et de celles qui viennent de l'hémisphère opposé, et qui sont disposées par couches qui alternent avec les plans de fibres dirigées obliquement des pyramides aux couches optiquos.

Pendant que la moelle épinière subit ces différentes évolutions , le cervelet et le cerveau , dont nous avons déjà vu les rudimens partir de la moelle , acquièrent peu à peu la forme et l'organisation qui leur sont propres. Le cervelet , qui ne consiste d'abord qu'en deux lames infléchies l'une vers l'autre, résulte de l'agrandissement de ces deux lames qui s'élèvent et s'unissent au-dessus du 4e ventricule, et prennent peu à peu la disposition en branches , rameaux et

de l'appareil cérébro-spinal. 5o,o feuilles, que l'on sait appartenir à la substance de cet organe. Les faisceaux pyramidaux produisent les couches optiques et les corps striés qui se terminent en dehors par une lamelle qu'on voit se réfléchir d'avant en arrière et de dehors en dedans, pour former les hémisphères cérébraux. Ces hémisphères membraniformes et infléchis sont encore tellement courts au second mois, qu'ils couvrent à peine les corps cannelés; mais à mesure qu'ils grandissent, ils couvrent successivement les couches optiques, les tubercules quadrijumeaux.et enfin le cervelet. C'est leur inflexion sur eux-mêmes qui donne naissance aux ventricules latéraux. D'après ce très-court aperçu de la formation de la moelle épinière et du cerveau , nous devons voir que la masse cérébrale est produite par la moelle rachidienne, dont elle est, comme le disait Rcil, une efllorescence (1).

S'il en est ainsi, la moelle épinière et la moelle allongée doivent , à l'époque de la naissance , offrir un développement presque parfait, et remplir des fonctions importantes, tandis que les lobes cérébraux, moins utiles sans doute pour celte époque de la vie, seront anssi moins avancés en organisation; c'est, en effet, ce qui a lieu. M. Tiedemann a fait remarquer avec beaucoup de raison, que, chez les enfans âgés de 6 , 7 , 8 et 9 mois, le cerveau offrait une substance homogène , et d'un blanc rougeâtre , dans laquelle on distin guait difficilement la substance grise de la substance blanche. Je me suis assuré, par des dissections nombreuses , de la vérité de cetle assertion de M. Tiedemann. Voici le résultat de mes recherches sur ce sujet (2).

(1) Consultez , pour plus de détails, sur la formation de l'encéphale , Tiedemann , Anatomic du cerveau , contenant l'histoire de son développementdans le fœtus ; traduit par A.-J.-L. .lourdan ; Paris, i8a3. — Ollivier, Truite' de la mcelle épinière et de ses maladies, 2e édit. Paris, 1827. — Serres, Anatomio comparée du cerveau.

(2) Ces détails ont été insérés par M. le prof. Orfila, dans le tome 1er de ses Leçons de médecine légale , 20 édit. Paris , 1S28.

GOO DES MALADIES

Chez l'cnfaht qui vient de naître , la couleur de la moelle épinière est d'un blanc assez prononcé; son centre gris n'a pas tout-à-fait la même couleur que chez l'adulte; il est ici plus rosé et plus mou. Il est assez facile de dérouler les deux cordons latéraux qui concourent primitivement à sa formation. Sa consistance est assez ferme pour qu'on puisse couper le cordon médullaire par tranches nettes , surtout au niveau de ses renfiemens.

Le cerveau du nouveau-né ne ressemble que par sa forme générale au cerveau des adultes ; il en diffère totalement par sa consistance et par son aspect. Sa consistance est absolument celle de la colle; il se laisse couper par tranches assez nettes , mais il ne tarde pas à se ramollir au contact de l'air; sa couleur est blanchâtre; il n'existe pas encore de ligne de démarcation bien tranchée entre la substance corticale et la substance blanche , de sorte qu'en coupant horizontalement l'hémisphère par sa moitié , on ne voit pas le centre ovale de Vieussens , comme chez les adultes. Cependant on reconnaît le siège qu'occupera la substance corticale, à la présence d'une ligne moins colorée que la substance centrale, et qui serpente à la superficie du cerveau le long des circonvolutions cérébrales. La substance blanche est ordinairement très-injectée , ou parcourue par une grande quantité de vaisseaux. « Dans toutes les parties où nous trouvons la substance grise accumulée en masses considérables chez l'adulte, dit M. Tiedemann (1), comme dans les pédoncules cérébraux, les corps cannelés, les couches optiques, etc. , j'ai reconnu seulement des vaisseaux plus abondans et plus volumineux que dans celles qui sont composées de substance médullaire après l'époque de la naissance. Les parties qui correspondent aux corps striés dans le cerveau du fœtus,

(l) Analomie du cerveau , contenant l'histoire de son développement dans le fœtus, etc. ;trad. par A.-J.-L. Jourdan, Paris, iS24> iu-8°, fîg., p. 120.

DE L'APPAREIL C EUE ORO-SPINAL. 6ol

sont composées d'une substance homogène blanche avec une teinte rougeâtro, et pénétrées d'une multitude de vaisseaux d'un gros calibre. Le cervelet n'offre pas non plus, entre ses deux substances , des différences d'aspect aussi tranchées que dans un âge plus avancé; mais elles sont cependant plus faciles à distinguer, et apparaissent de meilleure heure que dans le cerveau. »

A mesure que l'enfant avance en âge , les diverses parties constituantes du cerveau prennent l'aspect, la forme et l'organisation anatomique qu'elles doivent avoir le reste de la vie. Depuis g mois jusqu'à 1 au , la substance grise acquiert un surcroît d'énergie vitale, qui résulte sans doute des modifications qui surviennent dans sa texture ; on la voit apparaître d'abord rosée, puis rougeâtre, brune, et enfin d'un gris rougeâtre. Il est à remarquer que les parties de la masse cérébrale qui sont les plus voisines de la moelle allongée, sont aussi plus avancées dans leur organisation que les régions qui s'en éloignent davantage , et c'est une conséquence naturelle du mode d'organisation de l'appareil cérébro-spinal , dont le développement marche progressivement de la moelle épinière vers l'encéphale proprement dit.

Ainsi donc, depuis la naissance jusqu'à i an, le cerveau de l'enfant se trouve dans un véritable état de transition, de sorte que cet organe , à peine ébauché dans le principe , arrive vers 9 mois et 1 an à l'organisation propre au cerveau des adultes. Ne serait-ce point à cette modification survenue dans le cerveau des enfans, qu'il faudrait attribuer la fréquence des affections cérébrales à l'âge dont nous parlons. Il arrive que c'est précisément aussi à cette époque que les premières dents paraissent, de sorte que depuis longtemps on a cru devoir attribuer aux dents la fréquence des convulsions ou autres maladies cérébrales des enfans. Celle opinion , émise dans les écrits d'Hippocrate , avait sans doute pour principal appui le respect et l'autorité qu'inspire

C)r>2 DES MALADIES

ordinairement le nom du père de la médecine. Mais , quoi qu'en ait dit Uippocrate , nous devons voir que la véritable cause de la fréquence des affections cérébrales, chez les enl'ans qui sont à l'époque de la dentition , est dans le cerveau, qui , devenu mieux organisé, est plus apte à faire ressentir au loin son influence. La dentition ne pourrait être qu'une des causes accidentelles des maladies cérébrales ; la cause prédisposante réside dans la modification organique survenue dans l'encéphale c'est là qu'il faut aller la chercher et la combattre. Non-seulement le cerveau a subi dans l'espace de la première année les modifications organiques que je viens de signaler, mais l'exercice de ses fonctions s'est en même temps accru , il a pris peu à peu son empire sur les autres organes, il est devenu propre à recevoir de leur part des irradiations sympathiques auxquelles il restait antérieurement étranger; il est actuellement le centre cl le régulateur des sensations , et cette influence se fait ressentir jusque dans les maladies. En effet, nous avons vu que dans les premiers jours de la vie, il se passait souvent au sein des organes des altérations profondes que n'accompagnait aucune réaction féhrile , aucun symptôme général , aucune sympathie morbide; mais à l'âge dont nous parlons, tout prend une face nouvelle; la fièvre qu'on trouve souvent avec la plus grande difficulté chez les nouveau-nés , s'allume ici par la moindre cause; de là, cette agitation, ces cris, ces spasmes, celte mobilité nerveuse si commune , si facile à provoquer, et en même temps si passagère chez les enfans sortis de l'époque de la vie dont nous étudions les maladies. Ces considérations nous démontrent comment il se fait que les maladies de la première enfance sont si difficiles à étudier : la cause en est évidemment dans l'imperfection organique de l'encéphale, qui est impropre à nous dévoiler les signes cl les symptômes extérieurs de ces maladies.

Tandis que la moelle épinière s'est organisée, la colonne-

de l'appaueil cininno sriAiL. Go3 vertébrale a également parcouru ses périodes de formation d'une manière à peu près analogue. Le rachis consiste dans le principe, suivant M. Mcckel, en une gouttière qui reste ouverte postérieurement pendant quelque temps , et qui se ferme par la réunion des lames des apophyses épineuses. Le crâne est d'abord entièrement membraniforme , son ossification commence de bonne heure aux environs du trou occipital; les divers os offrent à leur centre un point primitif d'ossification , qui s'étend par irradiation vers la circonférence de l'os , dont les bords et les angles sOnt encore séparé* à l'époque de la naissance par des intervalles cartilagineux ou membraniformes , qui permettent aux différentes pièces de la cavité crânienne de se mouvoir les unes sur les autres avec la plus grande facilité.

Les membranes de la moelle et du cerveau sont formées de très-bonne heure , et présentent la forme et la disposition qu'elles devront toujours avoir , de sorte qu'elles jouissent, à l'époque de la naissance, de toutes leurs propriétés vitales et organiques; aussi leurs maladies sont-elles absolument semblables à celles des méninges chez les adultes , et donnentelles lieu à des symptômes presque identiques.

La disposition du système vasculaire de la moelle épinière et du cerveau , mérite de fixer l'attention des médecins, car les troubles qui surviennent dans la circulation cérébrorachidieune , peuvent provenir de la disposition même de ces vaisseaux. Il existe de grandes veines méningo-rachidiennes qui remontent le long des parties latérales du rachis, et en outre un réseau veineux que M. Breschet a décrit, et qui se trouve appliqué entre la dure-mère et la face postérieure du corps des vertèbres. D'autres veines décrites par M. Dupuytren, sous le nom dé MedulU-spinales , et par M. Chaussier sous celui de Médianes rachidiennes, sont particulièrement destinées à la moelle. Il existe également derrière la durc-mère une couche assez épaisse de tissu ecl-

Co4 DES MALADIES

lulnirc, qui chez les jeunes enfans est infiltré d'une sérosité souvent jaunâtre, dont la consistance est quelquefois gélatiniforme , et qu'il faut se garder de prendre alors pour une production morbide. Le réseau veineux rachidien est presque toujours gorgé de sang , ce qui provient sans doute de la lenteur avec laquelle s'effectue la circulation veineuse du racbis à cette époque de la vie; les artères ne présentent rien de particulier.

M. Magendie a fait observer, dans ces derniers temps , qu'il existait entre la pie-mère et le feuillet de l'arachnoïde qui se réfléchit sur elle, un espace plus ou moins large , qui, comme l'a remarqué M. Ollivier , est intercepté de distance en distance par de petites brides très-légères , et dans lequel se trouverait continuellement, pendant la vie , un fluide séreux qui communiquerait , selon M. Magendie , avec le fluide des ventricules cérébraux (1) ; la pie-mère, qui est essentiellement vasculaire , tandis que l'arachnoïde est privée de vaisseaux, est moins adhérente h la surface de la moelle et du cerveau chez les enfans que chez l'adulte ; on remarque aussi que la pie-mère de la moelle est plus celluleuse et plus solide que celle du cerveau, et Bichat a fait observer que cette membrane devenait d'autant plus épaisse., qu'on l'examinait plus inférieurement ; ainsi donc, pour s'assurer chez les enfans de l'état de mollesse ou de fermeté de la moelle, il faut toujours la priver de la pie-mère; ce qui se fait avec la plus grande facilité.

Le cerveau et la moelle épinière éprouvent pendant la vie des mouvemens continuels d'élévation et d'abaissement; ceux de la moelle ont été long-temps méconnus; M. Ollivier s'est surtout attaché à les démontrer, et il me semble en avoir très-bien fait connaître le mécanisme. Il y a , dit-il , trois causes bien évidentes qui produisent le mouvement

(i) Journal de physiologie expir. et path. Tome V.

de l'appareil cérébro-spinal. 6o5 qu'on remarque dans toute la longueur de l'étui membraneux du rachis ; d'une part, l'ébranlement communiqué à la moelle par-suilc de l'action de la respiration sur la circulation de cet organe , celui que produit la dilatation des vaisseaux , lors de l'afflux du sang, et enfin l'abord d'un nouveau flot de liquide rachidien à chaque mouvement respiratoire (1).

Ces premières données anatomiques et physiologiques étant établies, passons h l'étude des vices de conformation de

I l'appareil cérébro-spinal. Mon but n'est pas d'en donner l'hist toire complète , je veux seulement les considérer dans leurs : rapports avec l'étude des symptômes des maladies des enfans.

Priées de conformation. — On appelle l'absence complète .de la moelle, amyelie; il paraît que son absence comporte toujours celle du cerveau. Morgagni a cité plusieurs exemples d'absence simultanée du cerveau et de la moelle; M. Ollivier a rapporté et commenté à peu près tous les faits de ce genre, publiés dans les recueils scientifiques, et il a fait remarquer que , sur presque tous les individus affectés de cette difformité, on avait en même temps trouvé un spina-bifida plus ou moins complet. Cependant il ne faudrait pas conclure que l'absence des parties contenues causât toujours celle des jparties contenantes , ainsi que l'on pensé MM. Serres et (Geoffroi Saint-Hilaire; mais celte coïncidence est seulement assez ordinaire. Tout porte à croire que l'absence de la moelle est le résultat d'une maladie, plutôt que l'effet d'un arrêt de développement. Je ne puis entrer ici dans le développement des motifs sur lesquels Béclard, MM. Meckel (2), Ollivier, Dugès et beaucoup d'autres, appuient cette opinion. Je rappellerai seulement qu'il existe beaucoup de cas propres h la confirmer.

La moelle épinière peut offrir une difformité à son extré-

(1) Ollivier, loc. «i'f.,pag. 43.

(i) Manuel d'anatomic générale, descriptive cl pathologique; Irad. de

II l'allemand par A.J.-L, Joui dan ctBrcschct. Paris, iSa5, 5 vol. in-S°.

Go6 t>ES MALADIES

mité supérieure; dans le cas d'anencéphalie , la protubérance annulaire existe encore , ou ne présente que quelques rudimens; quelquefois le cordon rachidien offre la trace plus ou moins profonde de sa division en deux parties latérales, ou se trouve brusquement tronqué au niveau du quatrième ventricule. Les enfans affectés de celte difformité n'expirent pas aussitôt qu'ils sont séparés d'avec leur mère , car le cœur et les poumons qui reçoivent l'influence des nerfs qui partent du bulbe rachidien ou de l'extrémité supérieure de la moelle, peuvent fort bien exécuter leurs fonctions pendant quelque temps , de manière à entretenir la vio un ou plusieurs jours. On voit, en effet, ces enfans respirer, crier, exercer la succion et avaler.

La division plus ou moins étendue de la moelle épinière en deux cordons latéraux, que Zacchias, Mai) gel et Hall ont signalée , et dont j'ai moi-même recueilli un exemple qui se trouve consigné dans l'ouvrage de M. OUivier (1), peut exister avec un spina-bifida complet , quoique la peau soit intaclc au niveau de l'écartement des vertèbres; ce vice de conformation ne permet pas à la vie indépendante de s'établir; les enfans qui l'ont présenté sont morts presque en naissant, ou n'ont encore donné aucun signe de vie; un autre vice de conformation consiste dans la duplicité médullaire, et se rencontre particulièrement dans les fœtus doubles. Enfin , le centre de la moelle épinière peut offrir un canal qui n'est que le résultat de la distension mécanique que fait éprouver h cet organe la sérosité qui s'accumule au centre des cavités cérébrales dans le cas d'hydrocéphale ou d'hydrorachis.

L'hydrorachis consiste dans une ou plusieurs tumeurs situées le long de la colonne vertébrale , au niveau de Pécarlcmcnt des apophyses épineuses, résultant d'une accu-

(1) Loc. ci t., loin. 1er, pog. 1C7.

Ï)E I/'aPPAREIL CÉREBRO-SPINAt. Oo?

liiulalion de sérosité contenue dans un sac formé par la peau et les méninges.

La tumeur de l'hydrorachis peut être située h la partie supérieure , moyenne ou inférieure de la colonne vertébrale ; sa forme est marronée, oblongue, irrégulièrement arrondie ou mullilobée; sa consistance est toujours celle d'un kyste, renfermant un fluide qui disparaît plus ou moins par la pression la plus légère, refluant sans doute vers le cerveau. Celte compression est ordinairement douloureuse , le volume de la tumeur est très- variable. Quel que soit son siège, elle présente trois degrés ou trois variétés d'aspect , dont la distinction est d'une utilité réellement pratique. i° La peau qui la recouvre est aussi saine que celle de toute autre partie du corps ; le siège de la maladie , la fluctuation et la sensation de l'écartement des vertèbres, sont les seuls signes qui puissent faire reconnaître alors l'existence d'une bydrorachis. Cette variété démontre évidemment que la peau concourt à former les parois de la tumeur. Elle est moins dangereuse que les autres, elle peut durer long-temps sans causer le moindre accident. J'ai vu des enfans vivre fort long-temps avec de semblables tumeurs. 2° La peau est quelquefois très-mince et très-transparente, traversée par des marbrures violettes; elle est le siège, dans certains cas, d'un suintement séro-purulent ou sanguinolent , qui est l'indice de la rupture prochaine de la tumeur. 5° Enfin celle-ci est ouverte, et ne présente au fond qu'une membrane très-fine perforée , et laissant sortir en quantité variable le fluide épanché. Les environs de celle rupture offrent un bourrelet rouge, rugueux et inégal, formé par la peau et le tissu cellulaire sous- cutané. Ce bourrelet est d'autant plus dur qu'il se trouve appliqué contre les bords de la bifurcation vertébrale. Les deux dernières variétés sont plus communes que la première; et, comme les enfans naissent presque toujours avec une ulcération du spina-bifida , quelques auteurs avaient pensé que la peau ne

6o8 DES MALADIES

prenait pas part h la formation des parois du sac. Sur sept cas de spina-bifida observés dans les salles de M. Baron, pendant l'année 1826, j'ai vu deux fois la tumeur intacte et recouverte par la peau; l'un de ces enfans a vécu deux mois , et a succombé à une pneumonie. Chez l'autre, la tumeur s'est ulcérée, et a pris peu h peu l'aspect qu'elle offre ordinairement.

L'ouverture de la tumeur qui accompagne l'hydrorachis , est toujours une circonstance très-fàcheuse, car elle donne lieu promplement à l'inflammation des méninges, à tous les accidensquis'ensuivent, et à lamort même. Lors donequ'un enfant naît avec une tumeur ulcérée, mais incomplètement perforée , il faut se garder de l'ouvrir pour en faire sortir le I liquide qu'elle renferme. Morgagni a rapporté un exemple funeste d'une telle opération , qu'un médecin ignorant avait faite malgré son avis; h peine l'ouverture de la tumeur fulelle pratiquée, que l'enfant tomba dans un affaiblissement et un dépérissement qui , dans trois jours, le conduisirent à sa fin. «Non vixit auletnad totum tertiumab inciso (timoré diem. Ex quo enim hic incisas est , numquam flere et clamare destilil , qui (inleà hilaris esset ac ridibundus, et mammam ferè aversari cujus seniper appelons fuisset (1). »

Sur les sept enfans affectés d'hydrorachis avec spinahilïda, que j'ai vu périr , cinq m'ont présenté une méningite racbidienne. Ceux dont la tumeur n'était pas perforée, sont restés pendant quelque temps sans offrir le moindre symptôme ; mais aussitôt que la destruction des parois du kyste n donné lieu a l'écoulement du fluide qu'il contenait , il est survenu des convulsions qui ont duré jusqu'à la mort de l'enfant; les convulsions ont commencé le premier jour de la naissance, et ont duré jusqu'à l'instant de la mort, chez les enfans qui sont nés avec une perforation de la tumeur;

(1) De sed, cl cans. morborum , lib. 1 , epist. XII , page Edento Tissot.

de l'appareil cérébro-spinal. G09 il est donc évident que dans ce cas, la mort est causée par une méningite rachidienne qui ne tarde pas à s'étendre jusqu'au cerveau.

En disséquant la colonne vertébrale et la tumeur des enfans affectés de spina-bifida , j'ai toujours trouvé chez cinq d'entre eux un épanchement abondant de sérosité dans le crâne et le long de la moelle , de sorte qu'il est probable que l'écartemenl des vertèbres et la tumeur qui s'en suit , sont le résultat ordinaire de celte accumulation de sérosité, ou si l'on veut de cette hydropisie encéphalo-rachidicnne. Chez les deux enfans dont la tumeur, peu volumineuse, était située dans la région sacrée , et se trouvait recouverte de la peau intacte, le cerveau était parfaitement sain, ses ventricules n'avaient point été distendus, il n'y avait de la sérosité que le long du racbis. La moelle épinière était fort saine. Celte intégrité du cerveau , qui coïncide avec un état peu avancé de la tumeur , ne pourrait-elle pas servir à prouver que la maladie commence quelquefois par le rachis ?

J'ai examiné avec soin le siège de celte sérosité, il m'a toujours semblé qu'elle existait dans la cavité même de l'arachnoïde. J'ai cru le voir une seule fois entre l'arachnoïde et la pie-mère. Le siège de cette hydropisie serait donc aulre que celui du fluide cérébro-spinal de M. Magendie, et celte circonstance ne porterait-elle pas à croire qu'il existe un fluide séreux, non- seulement entre l'arachnoïde et la piemère , mais encore dans la cavité même de l'arachnoïde? Je n'ai trouvé ce fluide, épais, trouble et floconneux, que chez les cinq enfans qui avaient offert des symptômes de méningite. Il était limpide et nullement floconneux chez les deux autres , dont la mort avait été causée par une maladie étran- . gère au système nerveux.

Je n'ai pas toujours trouvé une communication parfaite entre le fluide du rachis et celui du crâne. L'observation suivante offre à cet égard une disposition très-particulière.

DEi Mèl.ADIE»

Cij* OBSERVATION.

Alcxandrine Dupuis , âgée de deux jours, entre le 7 mai h l'infirmerie; elle est pelile cl très -faible; elle porte h la partie inférieure du dos une tumeur allongée, ayant un pouce et demi de long sur un pouce de large; ses parois, sans être ouvertes , sont violacées et très-minces; l'enfant n'éprouve pas de convulsion ; ses membres sont œdémateux; son cri, d'abord fort, devient p'eu h peu voilé et étouffé. L'enfant meurt le 8 mai. On trouve h l'autopsie cadavérique l'œsophage ecebymosé, l'estomac et le tube intestinal un peu injectés, le foie sain , la vésicule biliaire vide, le poumon gauche engoué et même dans un commencement d'hépatisation , le cœur gorgé de sang, le canal artériel largement ouvert. Il existe autour de la tumeur rachidienne du sang épanché dans le tissu cellulaire. L'éearlement des lames épineuses a lieu sur les cinq vertèbres lombaires; le liquide que renferme la tumeur est roussâtre et sanguinolent : on le fait aisément refluer le long de la moelle épinière , et il est facile de constater qu'il circule entre l'arachnoïde et la pie mère. Les ventricules latéraux renferment un fluide qui. au lieu d'être rougeâtre , offre au contraire une couleur citrine transparente. Ce liquide pénètre dans le ventricule moyen, et l'aqueduc du sylvius, un peu dilaté, lui permet de descendre jusqu'au 4° ventricule, au-dessous duquel se t rouve uuc petite poche rougeâtre , mince , flexible et grosse comme une petite aveline. Elle forme un cul-de-sac qui interrompt toute communication entre le cerveau et le rachis; lorsqu'on la perce, le fluide s'écoule et elle s'affaisse aussitôt.

Ainsi donc , celte observation nous offre une double particularité : le siège du fluide épanché qui se trouvait h la place de celui que M. Magendie a décrit, et l'interception évidente entre le cerveau et le racbis. J'ai trouvé sur un autre enfant , mort d'hydrorachis , le fluide épanché le long du

de l'appareil CÉrÉBI\0 -SPINAL. Cil rachis, coloré en jaune , et ayant laissé un dépôt limoneux de la même couleur à la surface des méninges , tandis que la sérosité du cerveau était claire et citrinecommeà l'ordinaire.

Quoique ces faits soient en apparence contradictoires, • on peut cependant en tirer une conséquence , c'est que le fluide de l'hydropisic céphalo-rachidienne est épanché tantôt entre l'arachnoïde et la pie-mère, tantôt entre les deux feuillets de l'arachnoïde; il est même prohahlc que la source de sa sécrétion est dans le canal décrit par M. Ma- Lrcndie, et qu'il s'introduit , soit par des ruptures de l'arachnoïde, soit par exsudation en dehors de ce canal devenu trop étroit pour le contenir. Telle est aussi l'opinion de M. Ollivicr. Ln communication de ce canal avec le cerveau semblerait contredite par le fait que je viens de prouver; cependant, comme il est le seul h ma connaissance qui ait été publié , je le regarde ici comme une simple exception. Du reste, on peut dire que la communication très-large et très-libre qui existe dans Je cas de spina-bifida , entre le cerveau et le rnchis, est toujours l'effet des progrès et de l'abondance de l'épanchement cérébro-rachidien.

La moelle épinière reste ordinairement saine au milieu du fluide de l'épanchement; quelquefois cependant on la trouve molle et dillluenle, comme les parois des ventricules cérébraux le sont dans l'hydrocéphalie. Elle peut en même temps offrir quelques-uns des vices de conformation que nous avons signalés.

Les symptômes sont le plus ordinairement nuls, tant que la tumeur n'a pas de communication avec l'air, et que le liquide ne comprime ni le cerveau ni la moelle de manière à nuire a l'exercice de leurs fonctions. On a vu des individus affectés de spina-bifida vivre jusqu'à un âge avancé sans en éprouver d'accidens; mais lorsque la tumeur est ouverte , la méningite rachidienne qui survient aussitôt , donne lieu à tous les symptômes qu'elle détermine ordinairement.

Gl2 DES MALADIES

La compression douce et graduelle de la tumeur, est le seul traitement qu'il convienne d'employer; l'expérience n'a encore justifié ni l'ouverture du kyste faite à plusieurs reprises avec une aiguille fine , ni la méthode qui consiste à traverser la tumeur avec un sélon ; car l'inflammation des méninges suit presque toujours de très -près ces tentatives (1).

Parmi les maladies congénitales de la moelle épinière , on doit encore ranger sa coloration iclérique, que M. Lobstein n décrite récemment sous le titre de kyrronose , et qu'il a observée sur deux embryons de cinq mois (2). Cet auteur pense que c'est une maladie propre aux premières périodes de la vie intra-utérine; mais je rapporterai à l'article de l'ictère plusieurs cas de la coloration jaune de la moelle épinière et du cerveau, qui m'ont paru avoir la plus grande analogie avec la kyrronose de M. Lobstein. Je pense donc que celle affection peut s'observer à d'autres époques qu'à celle indiquée par le savant analomisle de Strasbourg.

Les vices de conformation du crâne et du cerveau sont assez fréquens. Je n'ai point pour but de faire ici l'historique de leurs causes , de leur mode de formation et de la nomenclature dont ils ont été l'objet, je veux seulement les considérer rapidement dans leurs rapports avec l'étude des symptômes propres aux maladies des nouveau-nés.

L'acéphalie qui consiste dans l'absence complète du cerveau , et même de la moelle allongée , ne se rencontre que lorsque la tête , la face et la partie supérieure du cou manquent en même temps ; dans ce cas, la vie ne peut s'établir, et le fœtus qui n'avait existé que par sa communication avec l'appareil circulatoire de sa mère , meurt aussitôt que celte communication est interrompue. Il arrive que

(1) Consultez Ollivier, Traité de ta moelle épinière cl de ses maladies , t. I , pagR 207.

(2J Répertoire d'analomic générale , tome I". Paris, îSiô, in-4° , ûg.

DE l'aPPABETL CERfiBRO- SPINAL. 6l5

l'appareil respiratoire et circulatoire manquent en même temps , ou sont incomplets.

L'ancncéphalic mérite davantage notre attention. Elle consiste dans l'absence d'une partie du cerveau , avec ou sans l'absence de la cavité crânienne. 11 est si commun de rencontrer la difformité du crâne avec un cerveau difforme, que les analomistes les plus célèbres, parmi lesquels je citerai surtout M. Geoffroy Saint-Hilaire , ont établi comme une loi générale, que le contenant devait être difforme, ou manquer, toutes les fois que le contenu était lui-même peu développé ou mal conformé; mais déjà quelques faits contradictoires ont ébranlé la vérité de ce principe ; je pourrai moi-même en citer un fort remarquable.

L'anencépbalie présente différens degrés. On pourrait la considérer depuis l'espèce d'atrophie des hémisphères cérébraux , que l'on rencontre quelquefois chez les idiots, jusqu'à l'absence complète de la masse cérébrale. J'ai observé plusieurs degrés d'anencéphalie. Ainsi, j'ai vu chez un enfant naissant le front et le sommet de la tête considérablement aplatis. M. Baron diagnostiqua sur cette simple disposition, qu'il avait d'ailleurs observée d'autres fois , l'existence d'une anencéphali», et l'autopsie cadavérique nous lit voir qu'il n'existait que le cervelet, les couches optiques , le troisième et le quatrième ventricule; la voûte h trois piliers était fendue à sa partie moyenne. La partie postérieure des hémisphères était assez développée, mais elle manquait antérieurement, et laissait à découvert la partie antérieure des ventricules latéraux. Cet enfant a vécu 4o jours, a crié, respiré et exercé la succion sans difficulté : j'en ai donné l'observation plus détaillée dans ma thèse (1). J'ai également rapporté l'histoire d'un enfant qui vint au monde avec le crâne très-régulièrement développé; on ne se doutait nullement qu'il fût ancncéphalc; il vécut trois jours. En ouvrant (1) Voyez ci-apres la Dissertation médico-légale sur la viabilité.

la cavité du crâne , au lieu d'y trouver un cerveau régulièrement conformé , on ne rencontra qu'une poche formée par les méninges , a la surface desquelles rampaient des vaisseaux, aussi nombreux que dans l'état naturel; cette poche renfermait un fluide d'un beau jaune citrin , liquide et inodore comme de la sérosité: Lorsqu'il fut écoulé, on trouva à la base du crâne le cervelet recouvert par sa tente, les rudimens de la grande faux cérébrale, la moelle allongée parfaitement intacte , les couches optiques et les corps striés; en dehors de ces derniers flottaient quelques fragmens pulpeux , qui semblaient être les rudimens des hémisphères cérébraux. La pic-mère, qui formait le feuillet interne de ce kyste cérébral , était tapissée ch et \h d'un assez grand nombre de flocons pulpeux et cérébi i formes , qu'on eût dit avoir été sécrétés par elle (î).

Ainsi, malgré l'intégrité des os du crâne et le développement considérable des vaisseaux de cet organe , le cerveau n'existait qu'à un étal très-rudimenlaire , et présentait la difformité propre aux anencéphalcs. L'anencéphalie n'avait donc été causée ici ni par une cause mécanique extérieure , ni par le défaut de développement du système vasculairc qui, suivant la doctrine de M. Serres, préexiste îi la formation des organes ; et tout porte à croire qu'une hydropisie ou une maladie quelconque du cerveau en avait suspendu le développement, ou bien l'avait désorganisé a une époque plus ou moins avancée de sa formation. Mais ce qui doit particulièrement nous occuper ici , c'est l'absence de tout symptôme propre h nous dévoiler l'existence de celte désorganisation , et la persistance de la vie pendant un temps assez long , malgré l'absence de la plus grande partie d'un organe aussi important.

Le degré le plus ordinaire d'anencéphalie est celui où le

(i) RI. Breschet a cite des faits analogues, à l'art. Hydrocéphalie du Dicl, fie mcd. en 21 vol. >