ÉTUDE DES VICES DE CONFORMATION ET DES MALADIES CONGÉNITALES

§ Ier. Vices de conformation et maladies congénitales de la peau. — Il faut se garder de prendre pour une maladie congénitale de la peau , la rougeur intense des téguments chez les nouveau-nés, et l’exfolialion de l’épiderme qui survient quelques jours après la naissance : ce sont des phénomènes naturels.

L’absence de la peau sur une ou plusieurs parties du corps du fœtus, a été observée dès la plus haute antiquité, puisque l’on trouve cette lésion signalée dans les écrits d’Hippocrate , qui en lait le sujet de quelques réflexions très-judicieuses (i). Ce vice de conformation ne peut s’opposer à l’établissement de la vie du nouveau-né, que lorsqu'il coïncide avec une autre difformité , ou qu’il met à découvert un organe essentiel à la vie. Ainsi, l’absence de la peau avec plaie aux membres ou à la face, est susceptible de se cicatriser après la naissance, et ne nuit en rien à l’exécution des fonctions de la vie; mais, lorsque l’absence de la peau résulte d’un arrêt de développement dans les parois thoraciques , abdominales ou crâniennes , ce vice de conformation doit être mortel, car il prive des organes importants de leurs téguments, et les expose ainsi aux affections les plus t> raves et les plus funestes.

Les excroissances cutanées que l’on rencontre à la face , aux mains et aux pieds, ne sont pas des causes de non-via-

ples qui concourent à la démonstration de chacun des points qu’il s agissait d’éclairer (O.).

(1) De geniturd, cap. 6.

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nu

bilité, à moins quelles ne soient accompagnées d’un défaut de développement de la membrane tégumenlaire sur d’autres points, ce qui est assez fréquent, suivant la remarque de Meckel. Ainsi, l'excroissance cutanée qu’on voit saillir au front chez les fœtus cyclopes, n’est une difformité dangereuse que parce qu’elle coexiste avec un autre vice de conformation. Les excroissances cutanées que I on rencontre seules au visage, peuvent s’enlever, et guérir sans nuire même à la santé du nouveau-né.

Les excroissances cornées sont dans le même cas; mais leur existence sur les fœtus humains n’est encore rien moins que prouvée , et le passage que Haller a consacré à leur histoire , n’est fondé que sur des faits qui ne paraissent pas très authentiques.

Le développement exagéré du système pileux chez l'enfant naissant, doit être considéré comme la persistance anormale des poils , qui , vers le milieu de la vie intra-utérine , couvrent le fœtus , et qui tombent ordinairement avant la naissance. Loin de regarder ces enfants comme des animaux privés des facultés , et par conséquent des droits de 1 homme civilisé , ainsi que l’ont fait , au rapport de Haller, quelques hommes ignorants (i) , il faut observer avec soin ces enfants, et s’assurer si d’autres aberrations organiques ou quelque maladie des organes internes, ne s’opposent pas à l’établissement de la vie, car ce simple développement anormal du système pileux n’est point une cause de non-viabilité. Ces poils tombent quelque temps après la naissance, et l’enfant cesse d’offrir l’anomalie superficielle et passagère que l’ignorance seule pouvait confondre avec les téguments d’un animal.

Les ."Itérations de couleur de la peau peuvent se rapporter aux pétéchies, à l’albinisme et à la cyanose. L’albinisme ne

(1) Opéra minora. — De monstris, lib. 1.

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s’oppose nullement à la viabilité ; les pétéchies et la cyanose, que l’on a plusieurs fois observées chez des enfants naissants , ne sont ordinairement que des symptômes d’affections plus ou moins graves, qui, sans doute, peuvent s’opposera l'établissement de la vie 5 mais il faut faire attention à ces lésions plutôt qu’aux modifications du pigment cutané, qui n’est d’aucune importance quand on le considère isolément. Quant à l’albinisme , il ne s’oppose jamais à ce que la vie se prolonge plus ou moins long-temps ; car on voit des albinos arriver à un âge assez avancé (1).

Les ecchymoses , les bosses sanguines, les meurtrissures des téguments, qui résultent ordinairement d’une congestion sanguine locale ou générale, doivent toujours être considérées dans leur rapport avec les causes qui les déterminent-, elles ne peuvent rien signifier par elles-mêmes (2). Les taches et les tumeurs érectiles, qu’on a désignées par le terme général de ncevi materni , ne s’opposent point à ce que les enfants soient viables, parce qu’ils peuvent vivre long-temps avec cette infirmité , qui ne devient mortelle qu’autant quelle est considérable, et quelle fait des progrès rapides.

Les inflammations congénitales de la peau méritent de fixer l’attention du médecin légiste. On a vu des enfants naître avec la rougeole et la variole. Bartholin , Boërhaave ,

(1) J. Geoffroy-Saint-Hilairc , Histoire générale et particulière des anomalies de l’organisation dans l’homme et les animaux. Paris, 1832-1 83G, 5 vol. in-8°, fig.

(2) Cette réflexion ne peut être applicable au céphalœmatome accompagné d’alteration desos du crâne, et à celui qui offre tout à la fois un épanchement sanguin extrà-crânien et intrà-crânien. On observe dans ce dernier cas tous les symptômes d’une compression du cerveau à laquelle l’enfant ne tarde pas à succomber. Voyez à ce sujet la note de la page 101 (O.).

Van-Swieten , Vogel, Jenner, Mauriceau, MM. Rayer, Dugès et autres, en ont rapporté des exemples. Quelques-uns de ces enfants étaient faibles et avortés 5 ils sont morts peu de temps après la naissance. Lobstein a également donné l’histoire d’un pempbigüs congénital observé chez un enfant naissant. On a vu quelques enfants guérir de ces affections, et vivre plus ou moins long temps. Par conséquent, si ces inflammations congénitales de la peau ne sont accompagnées ni d’un vice de conformation ni d’une autre maladie plus grave, on doit les considérer comme un obstacle à l’établissement de la vie indépendante, plutôt que comme une cause nécessaire de non-viabilité.

L’endurcissement ou l’œdème du tissu cellulaire n’existe jamais seul 5 il est presque toujours accompagné d’un état de congestion sanguine des principaux organes , et surtout i de l’appareil circulatoire et respiratoire. Cette congestion nuit évidemment à 1 établissement de la vie, et empêche, comme nous le verrons plus bas, l’enfant d’être viable. Ce n’est donc point ici l’œdème seul qui doit diriger notre jugement, lorsqu’il s’agit de prononcer sur la viabilité; nous devons remonter à l’examen des lésions qui le compliquant. Quant aux enfants qui , comme celui dont Uzembezius nous a laissé l’histoire , naissent si froids et si durs qu’on pourrait les prendre pour une statue de marbre, aucun doute ne peut s’élever sur la viabilité , puisqu’ils sont presque toujours nés morts. Cette sorte d’endurcissement du tissu cellulaire et adipeux est d’ailleurs ordinairement l’effet d’une décomposition cadavérique.

§ II. yfppareil digestif. — L’absence de la cavité buccale, et même l’absence de l’ouverture antérieure de la bouche , que remplace seulement un orifice irrégulier situé sur un point quelconque de la cavité buccale , doit être considérée comme une cause de non-viabilité : car il est impossible que l’enfant, qui ne vit plus par le moyen de sa

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mère , puisse exercer la succion et la déglutition ; il est même impossible qu’on lui introdu'se des boissons dans les voies digestives. Il n’en est pas de même de l’occlusion plus ou moins complète de l’orifice de la bouche , par suite de l’agglutination des bords des lèvres ; cette diftormilé ne s’oppose pas impérieusement à ce que l’enfant soit viable -, car on peut, à l’aide d’une opération, rétablir l’ouverture des voies dige tives. Mais, lorsque l’absence de la bouche coïncide avec un vice de conformation de la face ou du crâne, je crois qu’on doit regarder cette monstruosité comme une cause de non-viabilité.

Je dirai la même chose de la division congénitale des lèvres, de la voûte palatine et du voile du palais. L enfant peut vivre très long-temps , soit qu’on l’abandonne sans chercher à remédier à celle infirmité, soit qu’on le soumette à une opération qui le plus souvent est couronnée de succès. Il en est de même de l’imperfection de la langue et de la luette. Le développement énorme de la langue n’est point un obstacle insurmontable aux fonctions de la vie. On trouve, dans le tome i5* de l’ancien Journal de médecine l’histoire d’un enfant né avec une langue monstrueuse, dont l’extrémité inférieure adhérait aux gencives de la mâchoire inférieure par une tumeur spongieuse grosse comme une petite avel ne. Par la suite, cette tumeur se confondit avec le tissu de la langue, et celle-ci s’accrut, toujours à mesure que l’enfant avançait en âge. Pendant ce temps, l’enfant ne vivait que d’aliments liquides : il s’élail habitué à exercer la succion en retirant la mâchoire inférieure beaucoup plus en arrière que la supérieure 5 et, plus tard , toujours instruit par le besoin, il savait disposer sa langue et sa mâchoire de manière à mâcher, et à articuler des sons. Ainsi, malgré cette infirmité, cet enfant était viable, et il l’était d’autant plus qu’on auiait pu retrancher une partie de la langue , et rétablir ainsi la forme et les usages propres à

cet organe. Les enfants naissants présentent quelquefois des congestions passives de la bouche et de la langue , qui ne peuvent en r:en nuire au développement de la vie.

L’étroitesoe extrême du pharynx, que j’ai vu coexister avec celle de la langue , nuit à la facilité de la déglutition, mais ne peut être considérée comme une cause de nonviabilité.

Les vices de conformation de l’œsopbage sont presque tous mortels 5 un seul, le rétrécissement congénital, peut encore permettre à l’enfant d’avaler des boissons, qi jiqu’il le fasse avec difficulté ; mais il n’en est pas de même de l’oblitération, de la scission ou de la duplicité du canal œsophagien. Les enfants affectés d’oblitération de l’œsophage peuvent offrir des vices de conformation apparents à l’extérieur, et dont la vue seule éloigne tous les doutes qui pourraient s’élever sur la question médico-légale que nous traitons; tel est le cas que M. Lallemand, de Montpellier, a rapporté dans sa dissertation inaugurale. Le docteur Sunderland, médecin à Barmen, a fait connaître l’histoire d’un enfant né à terme, paraissant bien portant, et qui mourut au bout de huit jours, après avoir continuellement vomi les aliments qu’on voulait lui faire prendre. On trouva, à l’ouverture du corps, que le cardia manquait; l’estomac adhérait, dans cet endroit, au diaphragme par du tissu cellulaire (1). Avec un tel vice de conformation, un enfant doit nécessairement périr. Le même résultat fâcheux doit avoir lieu toutes les fois que le canal œsophagien est obstrué, interrompu, dévié de sa direction naturelle, ou divisé en plusieurs parties.

L’inflammation congénitale de l'oesophage, sans s’opposer complètement a la viabilité, peut entraver l’exercice de la

(1 ) Journal complementaire du Dictionnaire des sciences médicales, tome VUl, page 3o9.

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vie , et causer la mort de l'enfant. J’ai trouvé sur deux enfants morts, peu de temps après leur naissance, des ulcérations qui, certainement, s’étaient développées dans l’œsophage pendant les derniers moments de la vie inlrà-utérine, et qui, par les progrès qu’elles ont faits après la naissance, ont beaucoup contribué à bâter la mort de ces enfants. Il est possible de rencontrer chez un noaveau-ré un ramollissement gélatiniforme de l’œsopbage ; l’enfant vom:t a'ors fout ce qu’on lui fait prendre ; il ne tarde pas à tomber dans le marasme, qui résulte de son défaut d’alimentation 5 et, comme les progrès de la désorganisation vont toujours croissant, on peut trouver l’œsophage perforé lorsque l’on fait l’ouverture du cadavre. Le ramollissement gélatiniforme étant déjà une désorganisation de tissu , et celte désorganisation , commencée ou achevée avant la naissance, ne pouvant guérir ni se cicatriser, je pense qu’on doit regarder cette altération de l’œsophage comme une cause inévitable de la mort; par conséquent les enfants qui en sont atteints en naissant ne sont pas viables, les chances de la vie sont pour eux trop incertaines.

L’estomac n’offre guère d’anomalies que sous le rapport de sa situation et de sa forme. Le déplacement de l’estomac n’est point un obstacle à la vie ,• il peut très bien remplir ses fonctions , quand bien même il se trouve situé à droite au lieu d’être à gauche de l’abdomen , ou lorsqu’il fait saillie dans la cavité thoracique. La condition essentielle est que ces orifices soient libres ; cependant, s’il se trouvait adhérent à des parties avec lesquelles il n’a, dans l’état naturel, aucune communication ; si , par exemple , il s’ouvrait dans le colon , ou occupait la place du rectum, ainsi qu’on en a rapporté des exemples assez invraisemblables il est vrai, on conçoit qu’une telle infirmité pourrait être regardée comme une cause de non-viabilité.

Les maladies congénitales de l’estomac consistent dans des

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congestions sanguines ou des inflammations à différents degrés. Les congestions de l’estomac sont fort communes chez les nouveau-nés*, par conséquent il ne faut y attacher qu’une faible importance sous le rapport de la viabilité. Quant aux inflammations congénitales, elles sont pour l’ordinaire la source d’accidents graves. La gastrite congénitale consiste presque toujours en une quantité plus ou moins considérable d’ulcérations, dont les bords sont d’un rouge carmin très éclatant, et dont le fond est jaune. Ces ulcères résultent de la désorganisation des follicules mucipares de l’estomac. Les parties de la membrane muqueuse qui les environne restent blanchâtres, malgré celle inflammation, et l’estomac renferme ordinairement une quantité plus ou moins considérable de matières noirâtres et sanguinolentes , résultant d uue exhalation sanguine qui s’esl faite probablement par les ulcères , à la surface du ventricule Dans ce cas, l’enfant n’offre à l’extérieur aucun signe de la phlegmasie dont il est atteint*, il a meme presque toujours de l'embonpoint ; mais, aussitôt qu’il est séparé de sa mère, et que la digestion stomacale devient pour lui de la plus grande nécessité , alors il tombe dans le marasme , et vomit ce qu’on lui fait boire ; des matières brunâtres, semblables à celles que j’ai dit exister à la surface de l’organe , sont rendues avec les vomissements } et il ne tarde pas à périr, si ces ulcères, au lieu de se cicatriser, s’élargissent et deviennent plus nombreux. Cette altération phlegmasique de l’estomac doit être rangée parmi les causes propres à entraver le développement de la vie.

Le ramollissement gélaliniforme de l’estomac survient quelquefois si promptement après la naissance , qu’on serait porté à croire qu’il existait déjà pendant la vie intrautérine. Si l’on trouvait donc celte altération chez un enfant qui serait mort le lendemain ou le surlendemain de sa naissance, devrait-on le déclarer viable? Je 11c le pense pas, parce que, suivant toutes probabilités , cette altération exis-

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lait au moment de la naissance } et elle est ordinairement si rapide dans sa marche, et si lunesle dans ses résultats, qu un enfant qui naît avec elle doit être considéré comme devant nécessairement mourir, et par conséquent comme n étant pas né viable.

Les vices de conformation du tube intestinal sont très nombreux , on en possède un grand nombre d’exemples, et ils ont été presque tous signalés dans le savant ouvrage de Meckel (i). Le docteur Schæfer a publié un mémoire (2), où sont également indiquées les principales anomalies du canal digestif. Celles qui doivent ici fixer notre attention sont les interruptions des intestins, leur rétrécissement et leur oblitéialion.'Toutc interruption du canal intestinal doit être considérée comme une cause de mort. L’oblitération des intestins sera plus ou moins dangereuse suivant sa position. Ainsi on doit regarder comme non-viable un enfant ayant une oblitération intestinale au duodénum , dans un point de l’intestin grêle, au cæcum , à la courbure iliaque du colon, et aux deux tiers supérieurs du rectum ; mais lorsque le rectum existe , et que son oblitération a lieu près de l’orifice de l’anus, l’enfant peut être encore considéré comme viable, puisqu’on est parvenu plusieurs fois à rétablir 1 ouverture de l’anus, en pratiquant une incision sur le cul-desac formé par l’oblitération du rectum. Lorsque cet intestin manque , bien qu’il soit possible de pratiquer un anus artificiel à la courbure iliaque du colon, je regarde cependant cette infirmité comme une cause de non-viabilité , attendu que l’opération qu’on doit pratiquer en pareil cas , a, jusqu’à

(1) Manuel d’anatomie générale , descriptive cl pathologique, traduit de l’allemand, par Jourdan et Breschet. Paris, 1825 , 5 vol. in-8°.

(2) Journal complémentaire du Dict. des sciences medicales ,