Geoffuoï Saint-Hilaire. Traité, I, p

5. JUxsfeld, Ueber das Wesen der Leukopathie, Braunschweig, 1822.

ALBINISME OU LEUCOS1S DE LA CHOROÏDE. 451

(Hat le nom d' 'héliophobie, pour le distinguer de la photophobie, d'ordre

pathologique. La vision nocturne est rarement supérieure à la normale. La myopie est la règle et l'astigmatisme fréquent. Parfois, il s'y ajoute du nystagmus oscillatoire, rotatoire ou mixte et, dans certains cas, une légère hyperhémie de la conjonctive. Ordinairement, on constate une diminution sensible de l'acuité visuelle; mais, ainsi que l'a noté Fôrster1, le champ périmétrique pour le blanc et les couleurs est normal. L'iris, gris clair vu de face, laisse passer la lumière émergente, ce qui le fait apparaître crevassé. La pupille, généralement rétrécie, s'éclaire en rouge feu.

À l'ophthalmoscope, le fond de l'œil réfléchit vivement la lumière, et, outre les vaisseaux de la rétine, on aperçoit ceux, gros et tortueux, de la choroïde placés derrière. Le disque optique a des limites moins nettes et une couleur blanche ou grise. Parfois il s'atrophie, ce qui se traduit par une amblyopie ou môme une cécité complète, comme dans les observations d'Abadie2.

Avec les progrès de l'âge, l'albinisme tend à décroître; l'héliophobie s'amende et l'acuité visuelle s'améliore, sans atteindre toutefois son taux normal.

Les premières notions d'anatomie pathologique du leucosis oculaire sont dues à AVharton- Jones '. Cet auteur a constaté l'absence de grains pigmentaires dans les cellules hexagonales, moins bien développées que de coutume.

Bruecke*a noté le manque de pigment dans toute l'étendue de l'uvée, et dans le stroma de la choroïde. De leur côté, Wecker3 et Robin6 ont insisté sur ce que les cellules hexagonales, bien que dépourvues de pigment, ne font jamais défaut.

L'étude la plus complète est celle de Manz7. Cet auteur a pu s'assurer que tout le stroma de la choroïde, des procès ciliaires et de l'iris était entièrement privé de pigment. Par contre, le stratum épithélial de la rétine, depuis l'entrée du nerf optique jusqu'au bord pupillaire, en présentait même sur des yeux franchement albinotiques. Cette constatation mérite d'autant plus d'être notée que, d'après les nouvelles recherches de Rieke8, les cellules étoilées de la choroïde ne commencent à se pigmenter qu'au septième mois de la vie fœtale, par conséquent après celles de la rétine.