RÉTINITE PIGMENTAIRE

IX objets environnants. Il est curieux do voir certains malades rivés presque à la dernière période de la maladie déchiffrer s plus petits caractères grâce à leur vision centrale bien conserve, tout en ayant Tapparence extérieure et la démarche de gens nnplétement aveugles.

Uaffaiblissement de la sensibilité, la torpeur de la rétine, le ré* récissement du champ visuel trouvent une explication légitime Ans la nature même des lésions propres à la rétinite pigmentaire. 4omme nous le verrons bientôt, les éléments sensoriels, cônes et )tionnets, étant comprimés ou détruits dans une plus ou moins pande étendue, il doit en résulter nécessairement une abolition de la vision dans toute la zone correspondante. D'autre part, rapport du sang qui sert de stimulant à la rétine se trouvant amoindri par la diminution considérable du calibre des vaisseaux, kiensibilitédoit, par cela même, se trouver émoussée,

Landolt (i), ayant eu récemment Toccasion d'examiner au microscope des yeux atteints de rétinite pigmentaire typique , a trouvé en effet une atrophie complète des éléments sensoriels de il rétine (cônes et bâtonnets) ; ils étaient comprimés , étouffés ta milieu d*une masse de tissu cellulaire de nouvelle formation, développé principalement aux dépens des fibres de soutien (fibres radiées de MûUer). L'hypergénèse du tissu cellulaire était égale* ment manifeste dans les parois des vaisseaux, dont le calibre était rétréci ; les fines artérioles de la périphérie étcdent même complètement transformées en traînées de tissu conjonctif. Le long de leurs parois et dans leur épaisseur, on trouvait des cel* loles pigmentaires et des corpuscules de pigment libres. Ceux-ci paraissaient avoir été détachés de la couche épithélialc souslétinienne par la rétraction cicatricielle du tissu cellulaire de QouTelle formation développé dans les couches externes de la Tétine.

MûUer avait déjà invoqué ce mécanisme pour expliquer la migra* tion des cellules pigmentaires de la couche épithélialc de la choroïde, mais il avait admis en même temps que le pigment qui se trouve toujours le long des parois des vaisseaux dégénérés pou* ^ait provenir de la matière colorante du sang.

Les recherches de Landolt, et ce sont à la fois les plus récentes ctles plus précises, démontrent donc que les lésions de la maladie

î^inous occupe sont limitées à la rétine; sauf les altérations de la

couche épithélialc, la choroïde, où il n'a jamais trouvé d'altéra-

(1) ircMir fUr Ophlk., t. XVIII, !'• partie, p. 325.

AiAMi. Jlti/. def ymix, t. ii. 10

ii6 MALADIES DE LA RÉTINE.

lion, n'y prend aucune part. Cet auteur signale, en terminant son travail, l'analogie qui existe entre le processus morbide de la rétinite pigmentaire et celui do la cÙTkose du foie ou des reins. Dans les deux cas, il y a hyperplasie du tissu conjonctif le long des parois des vaisseaux, puis peu à peu disparition du parenchyme étouffé par les éléments de nouvelle formation. Cette analogie est d'autant plus importante à signaler que chez les deux sujets sur lesquels ont porté son examen, la cause de la mort avait été pour l'un une cm*hose hépatique et rénale, pour Tautre une cirrhose rénale.

Dans quelques autopsies faites antérieurement, Pope et Leber avaient signalé des lésions du stroma choroïdien ; aussi quelques auteurs ont-ils voulu attribuer la migration du pigment a des lésions choroïdiennes primitives.

Il est important de dissiper toute équivoque; dans la rétinite pigmentaire les lésions réellement graves dépendent de la prolifération du tissu cellulaire qui étouffe les éléments sensoriels de la rétine et diminue le calibre des vaisseaux en augmentant l'épaisseur de leurs parois. Quant aux dépôts de pigment, leur production est un phénomène consécutif et secondaire; si on Ta d* abord placé en première ligne, c'est qull frappe vivement Tattention; mais, en somme, il doit être relégué au second plan.

L'exactitude de ces données fournies par l'histologie pathologique se trouve confirmée en tous points par les intéressantes recherches do Berlin sur la section des vaisseaux du nerf optique. Lorsque les yeux des animaux soumis à cette expérience ne s'enflamment pas et ne sont pas détruits par suppuration, il s'établit à la longue une circulation supplémentaire défectueuse et incomplète de la rétine, et l'on voit idors se développer peu à peu dans les régions équatoriales de l'œil des amas pigmentaires présentant la même forme et la même disposition que ceux de la rétinite pigmentaire.

On a décrit à tort sous le nom de rétinite pigtnentaire des inflammations complexes de la choroïde et de la rétine, à la suite desquelles on trouve aussi du pigment dans l'épaisseur de cette dernière membrane. Il n'est pas rare, en effet, à la suite de certaines chorio-rétinites, de voir les cônes et les bâtonnets disparaître par places et être remplacés par du tissu cellulaire de nouvelle formation, établissant des adhérences entre la rétine et la choroïde ; quand la rétraction cicatricielle survient en ces points, les cellules pigmentaires, entraînées par ces brides, pénètrent dans le parenchyme rétinien et donnent lieu, comme dans la rétinite tigrée, à la forma-

RËTINITE PIGMENTAIRE. U7

lion d*amas pigmentaires ; ces chorio-rétinites s'éloignent complètement sous tous les autres rapports, étiologie, troubles fonctionnels, évolution, etc., de raffection qui nous occupe; aussi, au liea de chercher à confondre ces divers états morbides au point de me clinique, faut-il nettement les séparer.

La réiiaite pigmentalre est une affection très-grate : presque toujours elle se termine fatalement par la cécité à un âge pluA ou moins avancé. Elle atteint toujours les deux yeux, cependant Pedraglià (i), Mooren (2), de Wccker(3) ont rapporté des exemples de rétinite pigmentaire localisée sur un seul œil. Mais dans le premiei* cas la lecture attentive de l'observation laisse quelque doute sur l'exactitude du diagnostic. Chez le malade de Mooren, les amas pigmentaires faisaient défaut, il est vrai, d'un côté, mais néanmoins les troubles fonctionnels étaient presque aussi prononcés sur un œil que sur l'autre. Quant à Tobservation de de Wecker, elle parait plus concluante : il s'agissait d'une jeune flUe de quinze ans atteinte de strabisme divergent de l'œil gauche et n'ayant plus de ce côté qu'une faible perception lumineuse. Les milieux de l'œil étaient parfaitement transparents, des dépôts caractéristiques de pigment ayant la forme de corpuscules osseux occupaient les régions équatoriales de la rétine, les vaisseaux centraux étaient amincis et la papille diffuse. 11 n'existait amme altération du stroma choroîdien pouvant permettre de penser à une choroïdite.

Dans l'immense majorité des cas, la rétinite pigmentaire se développe sous l'influence d'une prédisposition congénitale. Il n'est pas rare de voir plusieurs frères et sœurs dans une famille être atteints simultanément. Les amas de pigment commencent à se montrer habituellement de six à huit ans, d'autres fois de douze à quinze ans, quelquefois enfln beaucoup plus tard. Les progrès de la maladie sont excessivement lents, et la cécité complète peut ne sorvenir que vers cinquante ou soixante ans.

L'hérédité joue un rôle incontestable dans la production de cette redoutable affection. Liebreich a fait remarquer qu'un certain nombre de malades étaient des enfants issus de mariages consanguins. Hœring, Stor, de Wecker ont vu des sujets atteints de rétinite pigmentaire présenter également des malformations congénitales, doigts surnuméraires, etc.; parfois elle est

(1) KHUdachê ManatMOUer, 1865^ p. 144.

(S) OpkihaimkUritd^ Btobachtvngm, p. 261. (S) IMIé ditmaMiêi dm fond de Voril, p. 142.

associée à la surdi-mutité congénitale et au crétinisme. Rappelons enfin Timportante remarque de Landolt sur la relation qm semble exister ent)re la rétinite pigmentaire et la cirrhose rénale ou hépatique.

Manhard et Galezowski ont voulu mettre en cause, comme point de départ de la rétinite pigmentaire, la syphilis congénitale; mab de Wecker fait observer avec raison que c'est là un point d'étiologie qu'il est impossible d'établir d'une façon rigoureuse, car il est aussi difficile de prouver que l'un ou l'autre parent a en la syphilis, que de prouver qu'il ne l'a pas eue. D'ailleurs, il eit probable que la rétinite pigmentaire serait bien plus fréquente si elle avait réellement une origine syphilitique.

Les mercuriaux, l'iodure de potassium, les injections sous-cutanées de strychnine essayés de divers côtés n'ont donné jusqu'ici aucun résultat satisfaisant. Un régime tonique, le fer, le quinquina, sont les seuls moyens qui aient paru ralentir la marche progressive de la maladie.

RÉTINITES PIGHENTAIRES ANORMALES.

Sous ce titre, Leber a décrit (1) plusieurs variétés de rétioitas qui seraient identiques par leur nature à la forme t3rpique précédente, mais qui en différeraient soit par l'irrégularité des trouble» fonctionnels, soit par l'absence de pigmentation du fond de l'œil* Leber reconnaît :

!• La rétinite pigmentaire, où, avec les troubles fonctionnel* typiques, les signes ophthalmoscopiques se présentent d'une façon anormale ;

2^ La rétinite pigmentaire avec foyers de choroTdite disséminée;

3^ La rétinite pigmentaire où les accumulations de pigment sont toujours caractéristiques, maisoùl'héméralopie fait défaut, tandis que la vision centrale est très-compromise dès le début;

4^ Enfin chez les enfants, nouveau-nés, un certedn nombre d0 cas de cécité congénitale seraient dus à des rétinites pigmentaire^ dont les lésions, peu apparentes au moment de la naissance, n^ se développeraient que plus tard.

Malgré l'estime que nous professons pour les travaux d'un opl** thalmologiste aussi distingué que Leber, il nous est impossible d'accepter l'existence de ces diverses variétés fondées sur la pr*"

(1) Archw fitr Ophth., t. XVII, !»• partie, p. 817.

sence ou Tabsence d'un trouble fonctionnel ou d'une lésion accessoire.

Ce qui caractérise la rétinite pigmentaire, c'est son étiologie particulière et l'intégrité manifeste de la choroïde, c'est surtout sa marche essentiellement lente et progressive ; Vhéméralopie ne peut être envisagée conmie un symptôme pathognonomique, clic n'est que l'expression du trouble circulatoire produit par l'oblitération des vaisseaux. Toutes les fois que le système vasculaire de la rétine aura souffert, toutes les fois que l'intégrité fonctionnelle des cônes et des bâtonnets sera compromise, il surviendra de Théméralopie, des scotomes, un rétrécissement plus ou moins marqué du champ visuel, sans qu*on soit en droit de conclure à l'existence de la rétinite pigmentaire. Nous croyons de même qu'il ne faut pas attacher une telle importance à l'absence ou à la présence du pigment. Un grand nombre de lésions de la choroïde s'accompagnant en effet de production de pigment et de son accumulation dans la trame de la rétine^ ce signe ne saurait nous autoriser à lui seul à formuler le diagnostic de rétinite pigmentaire.

Pour nous, les exemples de rétinite pigmentaire anormale signalés par Leber rappellent plutôt, par leur évolution rapide, Tabolition précoce de la vision centrale, les altérations manifestes du stroma choroïdien, certaines formes de chorio-rétînite qu'on a fréquemment l'occasion d'observer et qui se développent parfois sous Vinflaence de causes nettement déterminées, telles que la syphilis. Chez les nouveau-nés atteints de cécité avec nystagmus, nous croyons qu'il s'agit précisément d'une affection de ce genre s*étant développée pendant la vie intra-utérine.

La rétine est intimement unie à la choroïde au pourtour du nerf optique et dans le voisinage de Yora sen'ata : partout ailleurs ces deux membranes adhèrent faiblement entre elles; quand elles Tiennent à se détacher l'une de l'autre, on dit qu'il se produit un décollement de la rétine.

Les signes ophthalmoscopiques diffèrent suivant qu'on examine le fond de l'œil à l'image renversée ou à l'image droite. Ce dernier procédé est généralement préférable, car, fournissant un plus fort grossissement, il permet de déterminer d'une façon plus précise les limites du décollement.

Dans la région où la rétine s'est détachée de la choroïde, la teinte

MALADiBS DE LA RfiTR^E.

du fond de [œil a uotaLtemenl chaufc? daspeol ; de rougeâti-e qu est d'habitude, elle devient légèrement grisùlre, demi-transpoi-enle, Ifiissant encore passer une certaine quantité de rayons réfléchil par la choroïde. Ce changement de teinte est d'autant moins sîble que In décollement est plus récent et la transparence do liquide sous-rétinien plus j-iarfaîte. Aussi à cette période faut-il certaine habitude pour arriver à le découvrir. Pourtant, si l'otti

explore attentivement toute l'olenduc de la région équatoriale, le* parties altérées se reconnaîtront grâce au contraste avec les ties restées saines.

La rétine décollée faisant saillie on avant dans le corps rilrér ot se rapprochant du cristallin, est vue dans tous ses détails, co à travers une loupe. Elle présente un reflet grisâtre ckatoyant,Uia^ apparent dans les décollements anciens, oit il devient bleuâtre c» ^erdâtre. Au moindre mouvement de l'œil du malade, la meinA brane Hottante ondule et semble comme ballottée par le liquida qui la soulève. Quand le décollement occupe une certaine étendi il est presque toujours séparé en plusieurs segments lobulairM par deux ou troi;' sillons dirigés d'avant en arrière, qui sep "entent à l'ophlhalmoscope sous forme de raies blanch&tres bleuâtres fortement accusées.

Les vaisseaux n'Iinicns rampent ù la surface de la membrairi

DÉCOLLEMENT DE LA RÉTINE. i51

uenense, dont ils suivent les ondulations ; avec le grocoissement que fournit l'image droite, ils paraissent beaucoup plus volumineox qu a Tordinaire, leurs ramifications sont plus distinctes, leur coloration semble plus foncée ; ils disparaissent brusquement vers le» limites postérieures du décollement. Oscillant à la moindre impulsion, c'est surtout d*après la facilité et retendue de leur déplacement qu'on peut juger de la mobilité du décollement rétinien.

U est rare que la rétine décollée se rapproche assez de la face postérieure du cristallin pour être visible sans le secours du miroir ; dans certains cas , pourtant , une exploration attentive au moyen de l'éclairage oblique permet de Tapercevoir dans une certaine étendue.

A Vtmage renvet^sée, le fond de Tceil présente un tout autre aspect qu'à limage droite; a moins que le décollement ne soit trèsancien et très-nettement limité, le reflet grisâtre ou bleuâtre de la rétine décollée est beaucoup moins apparent qu'à Timage droite; il se perd dans le trouble diffus que présente le fond de Tœil et qui est dû à l'altération de transparence du corps vitré. Quelquefois même ce milieu est rempli de flocons filamenteux, membraneux, qui gênent l'exploration et rendent le diagnostic très-difficile.

Si le décollement n'est encore que partiel et limité aux régions périphériques, on examine d'abord la papille, puis, suivant avec le niiroir le trajet des vaisseaux dans leurs différentes directions, on arrive à distinguer nettement la limite du décollement, ordinaire ^ ment indiquée par une ligne courbe transversale, plus blanche que les autres parties. Le soulèvement des vaisseaux qui quittent le plan rétinien pour se porter en avant est surtout appréciable par lenr déplacement parallactique. Dès qu'on imprime des mouvements de latéralité à la lentille, ils semblent osciller au-devant de ceux qui, maintenus sur la rétine intacte, occupent un plan postérieur. Ce déplacement parallactique des vaisseaux est un signe d'une grande valeur ; il permet d'apprécier des décollements mal délimités, dans lesquels la rétine ne proémine que très-faiblement en avant.

Quand le décollement arrive jusqu'au bord de la papille, mais d un seul côté seulement, les contours du disque nerveux paraissent effacés en ce point, tandis qu'ils conservent leur netteté dans le reste du pourtour. Quelquefois la rétine proémine assez fortement pour masquer une partie de la papille, dont on ne découvre plus qu'une certaine étendue. Enfin, si le décollement s'étend à toute la rétine, il forme un véritable infundibulum que Arlt a

i52 MALADIES DE LÀ RETINB.

comparé avec raison à la corolle de certaines convolvulacées, an fond duquel la papille est à peine visible.

Les troublent fonctionnels du décollement rétinien sont caractéristiques. Le début est toujours brusque ; & un moment donné, le malade voit comme un nuage apparaître devant son œil et obscurcir sa vision. En explorant le champ visuel, on trouve constam* ment une lacune correspondant à la partie décollée ; une recherche attentive dénote le plus souvent que cette lacune s'étend dans une étendue plus grande que celle du décollement, preuve que dans les parties adjacentes la rétine a déjà perdu en partie son intégrité fonctionnelle. Souvent les objets paraissent déformét, tiraillés; les lignes droites semblent courbes, ondulées.

Des mouches volantes, des taches noires flottent devant l'œil; elles proviennent des opacités que renferme le corps vitré; elles précèdent quelquefois longtemps à l'avance Tapparition du décollement. Les malades se plaignent de phosphènes, d'éclairs occasionnés sans doute par les tiraillements que subit la rétine.

On a vu quelquefois des individus extrêmement myopes^ au moment où la rétine se décollait, s'écrier avec joie qu'ils apercevaicDt des objets situés à une grande distance ; mais leur allégresse était de courte durée, car bientôt leur vision diminuait et devenait tout à fait confuse. Ce fait, en apparence extraordinaire, est pourtant d'une interprétation facile. Chez le myope, la rétine est située en arrière du foyer du système dioptrique de l'œil ; en se décollant et en se transportant en avant, l'anomalie de la réfraction disparaît et la vision des objets éloignés devient possible au moins pendant quelque temps.

Le diagnostic du décollement rétinien est généralement facile ; la myopie préexistante, labolition brusque de la vision, la lacune du champ visuel siégeant presque toujours eu haut, enfin les signes ophthalmoscopiques que nous avons décrits permettront le plus souvent de l'établir avec certitude.

La dégénérescence cystoïde de la rétine décrite par Iwanofft quand elle atteint un haut degré, présente à l'ophthaïmoscopeua aspect qui rappelle quelque peu celui d'un décollement rétinient limité aux régions équatoriales. Mais Tabsence de troubles fonctionnels, l'âge du sujet, la structure emmétropique ou hypennc* tropique de l'œil, la fixité relative du kyste rétinien qui ne se déplace pas et ne flotte pas au moindre mouvement de l'œil, sont des signes plus que suffisants pour éviter toute confusion.

Quand il s'agit d'un décollement ancien, accompagné de cat^' racte secondaire ou de troubles considérables du corps vitré 4^

empêchent Fexploration du fond de Toeil, la difOculté est bien plus g;rande. Dès lors l'optithalmoscope n'est plus d'aucun secours et le diagnostic ne peut être basé que sur les commémoratifs et Texamen précis du champ visuel et de la perception lumineuse. Nous avons déjà indiqué (i) avec tous les détails nécessaires la manière te procéder à ces recherches, nous n'avons donc pas à y revenir. Qnant au décollement symptomatique d'une tumeur intra-oculaire, nous avons également exposé (2) les caractères qui permettent de le distinguer du décollement simple.

Le mécamsme en vertu duquel la rétine se détache de la choroïde a paru à bien des auteurs d'une explication difficile. La rétine, disent-ils, étant appliquée et pressée contre la sclérotique par on milieu semi-liquide incompressible, le corps vitré, devrait se trouver maintenue dans tous les cas possibles. Il n'en est rien pourtant, et cette membrane se décolle quelquefois avec la plus grande facilité, ce qui prouve simplement qu'il faut se garder de Touloir appliquer aux liquides vivants les lois purement mécaniques qui règlent l'équilibre des liquides inei*tes.

Pour de Grœfe, la cause du décollement résidait dans la différenoe d'extensibilité de la rétine et des autres enveloppes de l'œil. Gelles-ci se laissaient distendre; mais, à un moment donné, la rétine, ne pouvant plus suivre ce mouvement, se détachait et ne restait adhérente que dans ses points fixes, la région ciliaire et la papille.

Dans ses intéressantes recherches de date récente, Iwanoff a constaté que souvent l'épanchement sous-rétinien était formé par an liquide séreux bien différent du corps vitré. Ce milieu transparent présente lui-même des modifications remarquables dans toute l'étendue du décollement; il semble avoir subi un mouvement de retrait sur lui-même, de sorte que la réduction de son ▼olume correspond précisément à l'étendue de l'épanchement. Les conches adjacentes à la rétine soulevée sont condensées et présentent un commencement d'organisation. Pour Iwanoff, ce ratatoement du corps vitré serait la lésion primitive ; le vide ainsi produit serait d'abord comblé par un liquide séreux, puis, à un moment donné, le mouvement de retrait du corps vitré s'accentaanlet amenant une éraillure de la rétine, le liquide séreux fuserait derrière celle membrane et la soulèverait. ^Uniquement, il est difficile d'accepter cette théorie, au moins

0) Tome I, p. 387.

(î) Tome I, p. «41.

pour la grande majorité des cas. Que de fois, en effet, la rétine se décolle subitement chez des malades dont Tœil n'avait présenté jusqu'alors aucune altération du corps vitré appréciable à Tophthalmoscope ! Nous serions plus volontiers porté à croire que les lésions décrites par Iwanoff sont secondaires^ et se développent sur des yeux atteints depuis longtemps déjà de décollement rétinien. Nous faisons exception, toutefois, pour cette variété de décollements qui se produisent soit immédiatement, soit longtemps après certaines opérations ou traumatismes suivis de rissue d'une quantité plus ou moins considérable de corps vitré. Le décollement du corps vitré, dans la région diamétralement opposée à celle de la blessure, paraît alors jouer un rôle incontestable dans la production du décollement rétinien.

La marche de la maladie est généralement progressive ; le décollement siége-t-il sur les parties latérales, sous l'influence de la pesanteur le liquide rétinien tend à descendre et gagne toujours à la longue la partie inférieure de la rétine. A une période avancée, le cristallin perd souvent sa transparence et il se forme une cataracte molle. D'autres fois le globe oculaire se ramollit, des exsudats oblitèrent l'ouverture pupillaire, et l'on voit 9ur\'enir peu à peu tous les symptômes de Vatrophie,

Dans certains cas cependant, grâce à un traitement convenable, et surtout à beaucoup de ménagements, le décollement reste stationnaire; on a même signalé des exemples de guérison spontanée, le liquide sous-rétinien s'étant résorbé ou s'étant fait jour dans le corps vitré à travers une éraillure de la rétine.

Le pronostic de cette affection est très-grave, car, même dans les cas les plus favorables qui restent stationnaires, la vision est généralement défectueuse et les malades sont toujours me* nacés de perdre le peu qui leur reste. Il ne faut pas oublier non plus que si le décollement survient sur un œil atteint de myopie progressive, l'autre, qui se trouve souvent placé dans les mêmes conditions, court les mêmes risques.

Les cames du décollement de la rétine sont multiples ; la plus commune est la scléro-choroïdite postérieure liée a la myopie progressive.

Les traumatismes intéressant le globe oculaire arrivent en seconde ligne ; ils peuvent produire le décollement soit immédiatement, soit seulement au bout d'un certain temps. Ce décollement tardif se produit à la suite de plaies de la sclérotique, au moment oh la rétraction cicatricielle du tissu fibreux diminue l'étendue de la surface adhérente à la rétine.

DÉCOLLEMENT DE LÀ RËTLNE. 155

On olMerve encore le décollement à la suite de Tinflamination do tisso cellulaire de Torbite, dans Térysipèle de la face, le phlegmon et les tumeurs de Torbite ; dans ce cas l'obstacle à la circulation dans les vasa vorticosa provoquent sans doute une transsudation séreuse qui soulève la rétine.

Les tumeurs intra-oculaires : sarcome, carcinome, gliome, s accompagnent habituellement de [décollement de la rétine, sur les caractères duquel nous avons longuement insisté à propos des tumeurs de la choroïde.

Traiiement, — Pendant longtemps on s'est contenté de combattre le décollement de la rétine par des moyens purement médicaux. Les antiphlogistiques , sangsues , ventouses , etc. , les mercoriaux, les instillations d'atropine, les dérivatifs sur le tube intestinal , le décubitus dorsal longtemps prolongé dans une chambre obscure, tels sont les moyens qui furent et sont encore généralement employés.

n faut bien l'avouer, Tefficacité bien souvent illusoire de ces diverses médications et le peu d'amélioration qu'elles procurent ne compense pas toujours les ennuis qu'elles occasionnent aux malades. Aussi Siebel proposa-t-il de pratiquer la ponction du décollement dans le but de laisser écouler le liquide contenu sous la rétine et de favoriser ainsi la réapplication do cette membrane contre la choroïde.

Cette petite opération est des plus simples. Après s'être assuré

à l'avance, par l'examen ophthalmoscopiquc, du siège précis du

décollement, on met l'écarteur en place, et au moyen de la pince

à fixation tenue de la main gauche, on maintient l'œil fortement

dévié dans le sens opposé à celui du décollement, en haut par

conséquent, si le décollement est en bas ; puis, saisissant avec la

main droite une aiguille à discission, ou mieux un petit couteau de

de Grœfe, on le plonge à travers les enveloppes de l'œil au milieu

dn décollement, en dirigeant sa pointe vers le centre du globe

oealaire, et en se tenant assez loin du bord de la cornée afin de

ne pas blesser le cristallin.

Le couteau doit traverser complètement les enveloppes ; quelques chirurgiens conseillent même de l'enfoncer assez profondément pour atteindre la rétine elle-même, afin de la dilacérer et faire communiquer ainsi le liquide sous-rétinien avec le corps vitré. On retire le couteau avec précaution en imprimant un quart de rotation à la lame, afin d'entre-bàiller les lèvres de la plaie et de permettre an liquide sous-rétinien de s'échapper au dehors. Celui-ci s'infiltre sous la conjonctive, qu'il soulève en s'accumulant.

iS^a MALADIES DE LA RÉTINE.

L'opération terminée, on applique le bandeau compressif et on maintient le malade pendant quelques jours dans un repos absolu. Quand cette opération est faite avec précaution, quand on se sert d'un simple couteau et non d'un petit trocart, comme le veulent quelques chirurgiens, les suites en sont inoffensives.

Dans quelques cas, malheureusement fort rares, la ponction da décollement donne une amélioration véritable; la rétine semble se recoller, au moins en partie, et la lacune du champ visuel »e trouve notablement réduite. Quelquefois cette amélioration n'est que passagère , et à la moindre circonstance fortuite le décollement se reproduit. Enfln, le plus souvent, le résultat est nul. Pour si peu avantageux -qu'il paraisse, ce moyen mérite néanmoins d'être conservé, surtout en raison de Timpuissance de tous les autres. Nous croyons toutefois qu'il doit être réservé aux cas récents où la rétine est encore peu altérée, et où le liquide soosrétinien a conservé sa transparence.

Tout récemment, de Wecker a eu Tingénieuse idée de traverser le décollement au moyen d'un fil. Une anse de fil métallique est introduite au moyen d'une aiguile creuse recourbée ; les piqûres d'entrée et de sortie, dans la sclérotique, sont éloignées d'environ i centimètre et demi Tune de l'autre; les deux brins de l'anse sont ensuite noués avec précaution, le nœud est tordu, écrasé et émoussé de façon à no pas blesser la conjonctive, et le tout est rejeté dans le cul-de-sac conjonctival. De Wecker espère favoriser ainsi la filtration du liquide sous-rétinien au niveau des points de passage du fil dans la sclérotique et obtenir un rapproche* ment de la rétine et de la choroïde.

Ce procédé est encore à l'étude, aussi est-il difficile de se prononcer sur sa valeur thérapeutique ; ce qu'il y a de certain et de définitivement acquis, c'est que l'œil tolère avec une merveilleuse facilité ce véritable drainage^ dont les applications de* viendront chaque jour plus nombreuses. Nous sommes persuadé qu'il donnera de bons résultats dans l'hydrophthalmie, les staphylomes, certaines formes de glaucome, etc., toutes les fois, enutt mot, que l'iridectomie ne peut être pratiquée ou qu'elle aura été impuissante à diminuer la tension du globe oculaire.

Après avoir exposé les divers moyens, soit médicaux, soit chirurgicaux, imaginés jusqu'ici pour combattre le décollement rétinien» nous dirons qu'à notre avis, les cliniciens feraient mieux de suivie une autre voie. Sans doute, il est fort louable, le mal une fois pt^' duit, de chercher à le guérir ; mais nous croyons que ce n'est p^ de ce côté surtout que doivent tendre nos efforts. Etant données,^

GLIOME DE LÀ RËTiNE. 157

effet, les connaissancos précises que nous possédons sur ranàtomie et la physiologie de la rétine, sachant combien est rapide la désorganisation des éléments sensoriels et par suite Tabolition de leur fonction* il est peu rationnel de chercher à obtenir le recollement de cette membrane désormais incapable de récupérer ses fonctions perdues. Nous croyons plus logique de diriger nos investigations Ters un autre but et d'employer toutes les ressources de notre esprit à découvrir des moyens prophylactiques, plutôt que des moyens cnratifs, pour prévenir, s'il est possible, le décollement rétinien. Pour cela, il faut surtout s'attacher à étudier les eonditions dans lesquelles cet accident se produit, à savoir pourquoi, étant donnés deux myopes dont le degré de myopie est le même, la rétine se décolle chez Tun, tandis qu'elle reste adhérente chez Tautre.

Nous possédons déjà sur ce sujet des indications précieuses; nous savons que dans la grande majorité des cas le décollement est précédé de symptômes d'irritation, de l'apparition de mouches Tolantes qui deviennent de plus en plus nombreuses ; c'est habitaellement à la suite de fatigues de la vue, d'un excès de travail, que la rétine se détache.

Chez les myopes d'un fort degré, il faudra déterminer avec soin la puissance d'accommodation , l'état des muscles droits internes, et ;suivre exactement toutes les règles qui seront indiquées plus tard, dans le but d'atténuer le plus possible les fâcheux effets, soit de l'insufHsance musculaire, soit du défaut d'amplitude d'accommodation. Chez ceux qui sont déjà atteints de sclérochoroîdite postérieure à marche progressive , on exercera une surveillance attentive ; l'apparition de nombi'euses mouches volantes, étant souvent le symptôme précurseur du décollement, exigera un repos absolu des yeux et l'application de ventouses à la tempe.

Autrefois on confondait tous les néoplasmes développés aux dépens d'une partie quelconque du globe oculaire sous le nom de cancers de VœiL Nul ne doute aujourd'hui, grâce aux recherches histologiques, que par leur point de départ^ leur constitution anatomique, les tumeurs de la rétine ne méritent de former un groupe particulier. Ces tumeurs, désignées jadis sous les noms

d'encéphahïde, de fongtis hématode, etc., ont toutes en somme k même structure; ce sont des gliomes devenus plus ou moins vasculaires selon leur degré de développement.

Robin les étudia un des premiers sur des yeux énucléés par Siebel père ; il reconnut qu*elles s'étaient développées dans les coucbes externes de la rétine. Au microscope, elles paraissaient formées d'éléments cellulaires très-rapprocbés les uns des autres et réunis seulement par un peu de substance intercellulaîre; il les considéra comme constituées par une hyperplasie des éléments nerveux de la couche externe des grains.

Cette interprétation a été modifiée depuis. Pour Virchow et Schultze (1), les gliomes de la rétine seraient le produit d*une prolifération des éléments conjonctifs de cette membrane, de même que les gliomes des centres nerveux sont formés aux dépens de la névroglie. La confusion qui régnait dans la désignation de ces tumeurs tenait en grande partie au désaccord existant entre les différents auteurs sur la nature des éléments qui composent la couche des grains. Mais Ranvier a démontré depuis, par les réactions de la purpurine, que les grains doivent être rattachés au tissu conjonctif (cette substance les colore en effet en rose, tandis qu'elle respecte tous les éléments réellement nerveux).

Avant les recherches dlwanoff (2), on croyait que ces tumeurs se développent toujours aux dépens de la couche granuleuse externe, de dedans en dehors ; mais cet habile histologiste a fait voir qu'elles peuvent prendre leur point de départ dans les couches les plus internes de la rétine et proéminer dans le corps vitré en donnant lieu quelquefois dès le début à un décollement de la rétine.

Le gliome de la rétine se développe quelquefois pendant la vie intra-utérine, mais c'est ordinairement dans l'enfance et surtout dans la première enfance qu'il est le plus fréquent ; jamais on ne l'a rencontré après seize ans. Le sarcome de la choroïde, au contraire, appartient à un âge plus avancé, ce qui, dans la majorité des cas, facilite beaucoup le diagnostic entre ces deux sortes de tumeurs intra-oculaires.

Par contre, le jeune âge du sujet rend la plupcurt du temps le début très-insidieux. Le petit malade, ne se rendant pas compte des troubles fonctionnels qu'il éprouve, ne peut donner aucun renseignement précis, et l'on en est réduit, pour établir le diagnostic,

(1) Arch, fur microsp. Anatom,, t. II, faBO. 2 et 3.

(2) Archiv fUr OpMh,, U XV, «• fkso., p. 69.

aux signes extérieurs et à rexamenophthalmoscopique. Pourtant, H la sollicitude du médecin est tenue en éveil, parce que la même affection a frappé d'autres enfants de la même famille, il pourra observer le néoplasme pendant les premières périodes de son développement. La rétine paraît aloi*s comme parsemée de nombreuses taches blanchâtres qui diffèrent notablement par leur forme, leur éclat, la saillie qu'elles forment à sa surface, des plaques grais* sensés signalées dans les diverses variétés de rétinite.

Mais ordinairement, l'attention du médecin et des parents ii*étant attirée du côté du globe oculaire ni par la douleur ni par les troubles de la vision, la tumeur passe inaperçue jusqu'à ee qu'elle ait acquis un volume assez considérable pour envahir le champ pupillaire ; le moment où le gliome devient apparent à Tœil nu est du reste rapproché par Texistence presque constante d'une dilatation considérable de la pupille de l'œil atteint. Au lieu de sa couleur noire habituelle, celle-ci présente une teinte blanchâtre éclatante désignée par les anciens sous le nom A'œil de chat amaurotique,

A Téclairage oblique, on voit proéminer la tumeur sous forme d'une masse blanchâtre, tantôt lisse et arrondie à la surface, tantôt déchiquetée et ressemblant à une masse cotonneuse effilochée flottant dans le corps vitré. Plus tard, dans l'épaisseur et à la surface de ce néoplasme, se développent des vaisseaux faciles à distinguer de ceux du décollement simple de la rétine par leur nombre, leur direction, les irrégularités de leur réseau.

Dans une seconde période la tension intra-oculaire s'élève , l'œil s'injecte, la cornée dépolie perd sa transparence, des dou-^ leurs oiliaires éclatent; en un mot, l'on voit survenir de véritables accidents glaucomateux.

Le diagnostic doit alors se fonder sur le reflet particulier qu'offre encore souvent la pupille malgré le trouble du milieu, et sur ce bât que, chez les enfants, les accidents glaucomateux /}rim<Vt/5 sont excessivement rares et presque toujours symptomatiques d'une autre lésion.

La tomeur continuant à augmenter de volume, les enveloppes de Tceil finissent par céder et se rompre ; la rupture a lieu le plus souvent à l'union de la cornée et de la sclérotique. Dès que la tumeur s'est ainsi fait jour au dehors, son aspect change complètement : elle se vascularise, devient bourgeonnante, saigne au moindre contact, formant une véritable masse fongueuse qui désormais va croître avec une effrayante rapidité.

Bientôt, en effet, le tissu cellulaire de l'orbite est envahi h son

tour et absorbé en entier, les parois osseuses, au contraire, résistent longtemps encore ; aussi la tumeur forme*t-elle en avant une saillie volumineuse atteignant parfois le volume dn poing. Bien que les parois osseuses soient intactes, la dégénéreAcence se propage fréquemment le long du nerf optique jusque dans Tencéphale et le petit malade ne tarde pas à succomber.

Il serait de la plus haute importance, au point de vue clinique, de connaître le moment où cette propagation a lieu ; malheureusement c*est là un point fort difficile à élucider. Pourtant une légère protusion du globe oculaire en avant, quelque difficulté dans l'accom plissement des mouvements latéraux, la sensation d'une certaine résistance quand on essaye de refouler le globe en arrière sont autant do symptômes qui doivent nous faire redouter cette grave complication.

Enfîn, à la dernière période, des foyers métastatiques peuvent se former dans d'autres points de Téconomie, dans le diploé dei 08 du crâne, le tissu cellulaire sous-péritonéal, et particulièrement dans le foie.

Il n'est pas rare de voir le gliome envahir successivement les deux yeux, mais d'ordinaire ce n'est que lorsque la tumeur a déjà acquis un certain développement d'un côté que l'autre se prend! son tour.

Parfois dans le cours de la maladie surviennent des poussées Tiolentes d'inflammation, qui prennent le caractère de la choroldite suppurative et qui désorganisent rapidement le globe oculaire. Celui-ci subit alors une atrophie momentanée, le développement de la tumeur semble s'arrêter pendant quelque temps, mais elle ne tarde pas à augmenter de volume et à envahir les parties voisines. Il ne faut accorder aucun crédit aux observations de quelques auteurs qui prétendent que le gliome peut se présenter ainsi sons le forme atrophique et disparaître spontanément à la suite d'oœ choroîdite suppurée. Il est probable qu'en pareil cas il y a en simplement erreur de diagnostic.

La choroîdite parenchymateuse pourrait être confondue avec le gliome de la rétine. On l'observe également chez les enfants et elle donne au champ pupillaire une teinte grisâtre analogue à l'aspect d'œil do chat signalé plus haut. Cependant la colO' ration n'est pas tout à fait la même dans les deux cas. Pour la différencier, Knapp a conseillé d'éclairer le fond de l'œil aveol* lumière solaire. Le gliome présente alors un reflet blanc jaunâtr« très-éclatant qui n'existe pas dans la choroîdite parenchjmateu^^ dont les exsudats sont ternes et grisâtres. Mais, il faut bien ^^

DÉGÉNÉRESCENCE CYSTOIDE DE LA RÉTINE. I6i

dire, celte difFérence de teinte, quelquefois difficile à apprécier, aune valeur clinique beaucoup moins considérable que la connaissance des commémoratifs. La formation des dépôts plastiques de la choroïde est précédée, en eflet, d'un processus inflammatoire avec douleur et rougeur de l'œil ; de plus, elle suit ou accompagne desaccidents cérébro-spinaux, tandis que la marche dugliome est au contraire tout à fait silencieuse. Enfin, au toucher, le globe oculaire est plus mou, la tension est diminuée dans la choroïdite, tandis qu'elle est plutôt augmentée dans le gliome.

Grâce à ces caractères diff'érenticls, le diagnostic sera donc le plus souvent possible enlre ces deux affections. Rappelons néanmoins qu'il est arrivé à des cliniciens distingués comme Gritchett et Bowman d'enlever sur un enfant de cinq mois un œil atteint d'irilis dans lequel la coloration jaunâtre de la pupille était le résultat de produits inflammatoires appliqués contre la cristalloïde postérieure.

^hérédité paraît avoir une action incontestable sur le développement du gliome de la réline. De Grœfe cite l'exemple d'une famille dans laquelle deux enfants furent atteints de cette aff'ection. Dans un autre cas, en remontant dans les lignes collatérales, on trouvait des parents qui avaient succombé dans leur jeune âge à des cancers de Tœil .

Le traitement consiste à faire aussitôt que possible l'énucloation de l'œil alors surtout que le nerf optique est encore intact. Comme il n'est jamais certain que celui-ci ne soit pas envahi, il faut avoir la précaution, en faisant l'extirpation, de le sectionner aussi loin que possible.

Quand la tumeur a perforé les enveloppes de l'œil et s'est propagée dans rprbite, l'extirpation du contenu de cette cavité est la seule opération praticable; malheureusement elle est souvent suivie de récidive à courte échéance et quelquefois même elle a paru précipiter une terminaison fatale.