AMBLYOPIE CONGÉNITALE

On rencontre à chaque instant, dans la pratique ophthalmokh gique, des personnes atteintes d'une diminution congénitale de U vision, dont la véritable cause est parfois fort difficile à déterminer. L'examen ophthalmoscopique est négatif, en ce sens qu'il nous montre des milieux transparents et un fond d'œil d'apparemx normale ; Tétat de la réfraction, recherché soit à rophthalmoscope, soit à Taide des verres correcteurs, dénote le plus scavent de l'hypermétropie compliquée d'astigmatisme, d'autres fois de la myopie et même de l'emmétropie, et néanmoins, le vice de réfiwtion une fois constaté et corrigé, c'est à peine si Taculté visuelle s'améliore, elle reste toujours très-faible, et généralement inférieure à 1/3 ou i/4. Ce défaut de vision, d'ordinaire unilatéral, est désigné sous le nom vague d'amblyopie congénùak.

Avant la découverte de l'hypermétropie et de l'astigmatisme, kt prétendus cas d'amblyopie congénitale étaient encore plus fréquents, un certain nombre d'entre eux appartenant à ces anomalies de la réfraction alors méconnues. Aujourd'hui, bien que leur nombre ait notablement diminué, il est encore considérable; on doit même ajouter que beaucoup d'entre eux passent inaperça^ parce que, cette affection étant généralement limitée à un seul œil, il faut qu'une circonstance fortuite vienne révéler aux malades l'existence de leur infirmité en les forçant à se servir de l'œil amblyope. D'autres connaissent parfaitement leur état, ma» ne réclament aucun soin, se contentant d'une bonne vision monoculaire.

De Graefe, frappé de la fréquence de l'amblyopie dans le strabisme monolatéral, s'efforça d'établir qu'elle résultait de rhabitude prise de neutraliser Timage rétinienne de l'œil déviée [NM gebrauch) ; aussi, après avoir obtenu la correction par la ténotomie, obligeait-il les strabiques à se servir chaque jour, pendant quelques instants, de Tœil redressé.

Les objections contre cette théorie sont nombreuses et faciles à établir, et je crois pouvoir démontrer que la véritable cause de l'amblyopie congénitale doit être cherchée ailleurs.

Tout d'abord il est rare que chez les opérés de strabisme, même d'un âge peu avancé, on arrive par l'exercice à une amélioration

AMBLTOPIE CONGÉNITALE. 249

notable de la vision, ce qui deyrait être si Tamblyopie était réellement due au défaut d*exercice de Toeil dévié. J'ai opéré souvent des enfants atteints de strabisme avec amblyopie, et bien qu'ayant fait fonctionner régulièrement Toeil amblyope après Topération, j ai rarement obtenu une amélioration sensible. Je puis citer en particulier un enfant que j'ai délouctié à l'âge de cinq ans, au moment où il commençait à déchiffrer les caractères de Talphabet. La correction fut satisfaisante. Les parents, très-soucieux de mes recommandations, firent faire des exercices journaliers à YœH amblyope, pendant im an environ, et néanmoins aujourd'hui, c'est-à-dire trois ans après, la vision de cet œil est toujours aussi mauvaise qu'auparavant.

Par contre, chez les personnes affectées de cataracte congénitale ei opérées à un âge assez avancé^ on arrive parfois à obtenir une acuité visuelle excellente, et pourtant n'est-il pas incontestable alors que l'œil opéré n'a jamais fonctionné ?

Enfin, et cette dernière objection a sans contredit une valeur <lécisive, cette forme particulière d'amblyopie n'est pas exclusivement propre au strabisme ; elle se rencontre fréquemment chez des personnes ayant des axes optiques parfaitement parallèles et dont les mouvements de convergence nécessaires à la vision biooculaire s'accomplissent normalement.

Si l'on cherche à bien préciser la nature du trouble fonctionnel dans l'amblyopie congénitale, on ne tarde pas à reconnaître qu'il consiste uniquement dans une diminution de la vision centrale. La vision périphérique reste normale. Voici comment j*ai procédé pourétablir ce fait : un individu possédant une acuYté visuelle normale est placé devant le périmètre de Forster, dont le curseur est disposé de telle sorte qu'on peut mettre sur la plaque mobile des caractères de différentes grandeurs (ceux de l'échelle de Suellen). En les rapprochant peu à peu du centre, on arrive facilement, par des épreuves successives, à déterminer ainsi l'acuîté des portions périphériques de la rétine. Cette acuYté est très-faible et décroît très-rapidement à mesure que Von s'éloigne de la région de la macola. Après avoir déterminé ainsi la grandeur des caractères perçus à une certaine distance du centre par un œil normal, je faisais répéter la même épreuve à l'œil atteint d'amblyopie congénitale. Dans quinze cas environ, j'ai constaté que la vision périphérique était sensiblement la même; les limites du champ visuel, recherchées d'une façon analogue, s'étendent aussi loin que dans les conditions physiologiques. Enfin, la perception des couleurs est généralement intacte.

UO AI1BLY0P1E6 ET AIIAUROfiES.

Le trouble fonctionnel oonsistant exclusivement dans une diminution de la vision centrale, s'il y a une malformation anatomiqin correspondante, elle doit siéger dans la région de la macula; j'es* père pouvoir établir qu'il en est réellement ainsi.

En étudiant la distribution topographique des fibres du nerf optique à son entrée dans le globe oculaire, on constate que son épi* nouissement ne se fait pas d'une façon uniforme, le nombre dei fibres situées du côté temporal de la papille est de beaucoup in{k rieur au nombre des fibres du côté nasaly et les plus gros faisœani se dirigent en haut et en bas suivant la distribution et le tn^ des vaisseaux rétiniens, décrivant comme eux des courbes à concavité inférieure et supérieure.

Il existe du reste, normalement, une différence marquée à rophthalmoscope entre la moitié temporale delà papille et la moitié nasale; la première est beaucoup plus blanche et réfléchit phu fortement la lumière que la seconde, ce qui tient à Tabsence dfl vaisseaux et à ce que, vu le petit nombre des fibres nerveases de ce côté, on aperçoit plus facilement le disque tendineux de la lame criblée.

En examinant attenlivement Taspect de la papille chex les malades atteints d'amblyopic congénitale, j'ai constaté dans la trèi« grande généralité des cas une disposition tout autre dçs vaisseaui et des fibres nerveuses. La différence si nette à Tétat physiologique entre les deux moitiés de la papille Test ici beaucoup moins; Tas* pect général est plus uniforme, la teinte rosée s'étend à toute m surface et non plus seulement à la portion nasale.

Le système vasculaire n'affecte plus une distribution aussi régulière que dans les conditions habituelles ; les vaisseaux, au lieu de se diviser on deux troncs principaux dirigés veriioalement ea haut et en bas, sortent irréguUèremmt du centre de la papille pour se disperser dans tous le$ sens. Le' côté temporal en renferme un certain nombre d*un calibre notable qui se rendent dans la région de la macula.

Cette différence d'aspect do la papille est surtout fàdle à constater lorsque l'affection n'existe que d'un côté, ce qui est la règle, car la comparaison avec le côté opposé la fait alors mieux ressoHîr. Bien qn'il y ait une très-grande variété dans le mode de distribiition physiologique des vaisseaux do la papille et dans son image ophthalmoscopique, les modifications énoncées ci-dessus ne sont Jamais aussi accentuées que dans Tamblyopie congénitale.

La coloration rosée de la moitié temporale de la papille,^ l'impossibilité d'apercevoir la lame criblée et l'anneau sclérotical, h

DYSGHR0AL\T0P8IB. 251

présence de Tatsseaux dans cette région permettent de supposer que dans l'amblyopie congénitale les fibres nerveuses sont phis noméreuMs dans la moitié temporale de la papille qu*à l'état normal. Dès lors, n*est-il pas admissible qu'un certain nombre d'entre elles, plus superficielles, traversent la région de la macula pour se rendre dans les parties périphériques et que la présence de ces fibres au-devant de la région si sensible de la macula, où elles font défaut d'habitude, doit contribuer à la diminution de la vision centrale*

DYSCHROMATOPSIE.

Un grand nombre de personnes, souvent douées d'une vue d'ail-

leurs excellente, éprouvent une difficulté plus ou moins grande à

^tinguer une où plusieurs des couleurs du spectre solaire. Dalton

le premier reconnut sur lui-même cette anomalie, d'où le nom de

ddionisme sous lequel elle est encore désignée par quelques au*-

teurs.

La physiologie pathologique de cette curieuse affection est inti^ mement liée à l'étude des fonctions de la rétine. Nous ne reviendrons pas sur ce que nous avons déjà dit à propos de la structure et des propriétés de cette membrane. Qu'il nous suffise de rappeler que, suivant la .théorie de Young et d'Helmholtz, on admet généralement l'existence de trois ordres de fibres nerveuses dont l'excitation spéciale correspondrait aux trois couleurs fondamentales, le rouge^ le vert et le violet^ et dont l'excitation simultanée nous donnerait la notion de toutes les autres couleurs ou nuances composées.

Holmgren a fait remarquer que la sensation du jaune étant due, dans cette hypothèse, à une excitation simultanée à peu près égale des fibres du vert et des fibres du rouge, les indi\îdu» qui ne voient plus le rouge devraient voir le jaune vert ; or il a trouvé ({ue les personnes privées de la perception du rouge à la suite de certaines affections rétiniennes, nomment au contraire jaunes les tons réellement jaunes et les tons verts. Mais Leber, réfutant plusieurs objections du même genre, fait remarquer « qu'elles n'atteignent que l'application qu'on a voulu faire de cette théorie à la cécité des couleurs, en supposant que celle-ci était déterminée par l'absence ou rinsensibilité d'une ou deux espèces de fibres ncr\'euses, mais ipi'elle subsiste tout entière si l'on admet que dans la dyschromaiopsie les diverses catégories de fibres existent et fonctionnent,

252 AMBLYOPIES ET ÂMÂUROSES.

mais que leur irritiLbilité pour cerlaines longueurs • d*onde es diminuée ou pervertie (i).

La dyschromatopsie est très-rarement complète. On ne conna! que quelques cas rapportés par Huddart (2), Rosier (3) et Gale zowskî (4) dans lesquels il y ait eu absence de perception d toutes les couleurs à la fois ou achromatopsie. Les sujets ains affectés ne distinguent que le noir, le blanc et les tons grî? intermédiaires. Ils ne reconnaissent les objets que par leur forme, leur étendue et leur teinte plus ou moins foncée, mais restent forcément insensibles à tous les charmes de la couleur.

Le plus souvent, la dyschrqmatopsie ne porte que sur une seule des couleurs fondamentales ; suivant que le rouge, le vert ou le violet cesse d'être perçu, on lui donne le nom d'anérythropste, d'achloropsie ou à*anianthinopsie. Les couleurs composées à la formation desquelles contribue la couleur absente subissent forcément des altérations parallèles, mais le trouble visuel n'est jamais aussi absolu qu'on pourrait le croire. Les fibres chargées de la perception d'une couleur ne sont pas en effet exclusivement affectées à celle-ci ; les autres fibres sont excitées en même temps, bien qu'à un degré beaucoup moindre, de sorte qu'il est impossible en réalité de rencontrer la cécité pour une couleur tout a fait pure.

Voici, comme exemple de ce qui se passe dans la pratique, la description que Dalton lui-même nous a laissée de son infirmité (5). Un jour, j'examinais une fleur de géranium zonale à la lumière d'une bougie. Cette fleur, qui, au jour, me paraissait bleue et qui, en réalité, est violette^ me parut d'une couleur rouge, tout à fait opposée au bleu. Ce changement n'était point apparent pour les autres personnes. Cette observation m'ayant appris que ma vue était, pour les couleurs, différente de celle des autres, j'examinai le spectre solaire et me convainquis bientôt qu'au lieu de sept couleurs du spectre je n'en voyais que trois : le jaune, le bleu et le pourpre. Mon jaune contient le rouge, Yorangé, le jaune et le vert de tout le monde ; mon bleu se confond tellement avec le pourpre, que je ne reconnais là presque qu'une seule et même couleur. La partie du spectre qu'on appelle rouge me semble à peine quelque chose de plus qu'une ombre ou qu'une absence de

(1) AnnaUs (ToculUtiqw, t. JJCXIV, p. 19.

(2) Philosophical Transactions, t. LVII, p. 260.1777, Londres.

(3) Observations sur ta physiologie et l'histoire naturette, i. XIII, p. 87, 1779.

(4) Diag. des mal. des yeux parla chromatopsie rétinienne, p. 145. 1868.

(5) Annales d^oculistique, t. LXXIV, p. 38.

DYSCHROMATOPSIE. 253

lumière. Le jaune^ V orangé et le vert sont pour moi la même couleur, à différents degrés d'intensité. Le point du spectre où le vert touche au bku m'offre un contraste extrêmement frappant et une différence des plus tranchées. Au jour, le cramoisi ressemble au bku auquel on aurait mêlé un peu de brun foncé. Une tache d'encre ordinaire sur du papier est pour moi de la même couleur que la figare d'une personne florissante de santé. Le sang ressemble au vert foncé des bouteilles. A la lumière d'une bougie, le rouge et Vécarlate deviennent plus brillants et plus vifs. Le vert, au jour, me semble peu différent du rouge, \j orangé et le vert se ressemblent aassi beaucoup; le vert le plus agréable pour moi est le vert trèssaturé ; je le distingue d'autant mieux qu'il tire davantage sur le jaune. Quant au jaune et à Vorangé, ma vision est absolument la même que celle de tout le monde. »

Il arrive souvent que les personnes atteintes de dyschromatopsie ne doivent qu'à une circonstance fortuite de connaître leur infirmité; mais, une fois l'attention attirée de ce côté, il est impossible de confondre cette anomalie avec aucun autre trouble visuel. Le diagnostic de la cécité pour les couleurs est donc des plus faciles; mais, si Ton veut analyser la nature et l'étendue de l'altération, on éprouve des difficultés considérables. Ou ne peut se fier aux réponses des malades, qui emploient un peu au hasard les mots ^^p nombreux pour eux par lesquels ils entendent désigner les dif- '^^rentes couleurs. Pour obtenir des résultats précis, il est néces- ^^lï'e de donner aux individus soupçonnés des séries de morceaux d^ papier ou de laine de différentes nuances, et de les leur faire S^OUper suivant les teintes d'un spectre naturel ou artificiel. Les personnes à vue normale feront ce groupement avec la plus grande '*cilité, tandis que les aveugles pour une ou plusieurs couleurs ^^éleront par leurs méprises la nature du trouble de leur vision. Il faut savoir, dans cette recherche, que Vintensifé de réclairage "^flue sur l'impression fournie par les couleurs dans la dyschromatopsie encore plus qu'à l'état normal.

I-^ perversion de la notion des couleurs est un symptôme impor- ^^^t de certaines maladies du fond de l'œil. Nous avons insisté sur ^ marche et sa valeur diagnostique dans les atrophies du nerf optique, oii elle existe presque constamment dès le début ; nous *^Vons qu'elle est rare au contraire dans les diverses formes de ^^orio-rétinite.

ï-«€ docteur Favre l'a vue se développer sous l'influence de fati- 8*^s exagérées ou bien h la suite de lésions traumatiques de l'œil ^^ ^iu crâne. Dans le premier cas. un repos de quelques jours suf-

254 ÂMBLY0PIE5 BT AMAUROSES.

lisait à la fairo disparaître ; dans le second cas, au contraire, ell^ ne diminuait que très-lentement et persistait même quelquefois.

Rappelons encore que la cécité pour les couleurs joue le princK — ' pal rôle dans Tamblyopie hystérique.

Enfln, certaines substances toxiques peuvent produire ce troubl^v* de la vision. La santonine, entre autres, jouit du singulier priviléf de provoquer une anianthinopsie passagère. L'extrémité violetl du spectre cesse d'être perçue ; les objets éclairés sont vus en jaun^^ verdâtre et les surfoces obscures en violet.

La dyschromatopsie n'a, dans la vie ordinaire, aucun inconvé

nient sérieux. Elle emprunte toute sa gravité aux ciroonstance^p^ particulières dans lesquelles se trouvent placées certaines per-^ sonnes.

Les aveugles pour les couleurs sont naturellement exclus Aest Texercice de certaines professions, telles que celle de peintre, d(^ tapissier, etc. ; mais ils deviennent véritablement dangereux quand ils sont chargés de certaines fonctions où il est nécessaire d'inter*prêter des signaux colorés. Dans la marine, comme sur presque toutes les voies ferrées, les signaux verts indiquent le ralentissement du vaisseau ou du train, et les signaux rouges l'arrêt immé* diat. Or, ces deux couleurs sont précisément celles qui sont le plus souvent confondues.

Favre (1), médecin de la compagnie de Paris à Lyon et à la Mé^ diterranée, a trouvé 42 daltoniens sur 728 employés âgés de dix* huit à soixante ans ; sur ce nombre, 9 ne connaissaient pas le rouge. Il y a donc là un danger sérieux auquel il importe de parer. Dans ce but, il est nécessaire de soumettre les candidats aux emplois actifs dans les chemins de fer à un eicamen préalable sur les cou-* leurs, de renouveler cet examen après toute maladie grave, tout traumatisme do la tète ou de Tceil, et d'exclure impitoyablement tout individu qui ne distinguerait pas d'une façon tout à fait nette le vert et le rouge.

De plus, il serait avantageux de remplacer ces denx couleurs par le jaune et le bleu, par exemple, qui sont beaucoup moins souvent confondus et dont la réunion ne donne en aucun cas de la lumière blanche, comme cela a lieu dans certaines conditions pour le vert et le rouge. Des expériences précises, faites par Tyndall, ont montré que cette confusion avait réellement lieu quelquefois sur les chemins de fer.

(t) Note luG & \h douBièmc sMHion du congrès pour ravanoêmêni des idefi^et. Lyon, 1873.

AMAUROSE SIMULÉE. !ËS5

Favre a trouvé la dyschromatopsle beaucoup plus fréquente cheE Tenfant encore que ches Tadulte. Sur liG écoliers de sept à seize ans, examinés à ce point de vue, 35 se sont trompés, à différents degrés, sur les couleurs.

Cette différence tiendrait, suivant cet observateur, à ce que la ehromatopseudopsie est due à un défaut d'éducation du sens chromatique. Dans les cas où il ne se corrige pas spontanément, il serait possible, suivant lui, d'y remédier en apprenant méthodiquement aux daltoniens à distinguer les couleurs.

Dans ce but, il a remis aux instituteurs cinq paquets de laine composés de trois nuances chacun : trois nuances de rouge , trois de jaune^ trois de vert, trois de bleu et trois do viokt, plus un paquet de laine blanche et un de laine noire. Ces enfants ont été appelés successivement a nommer ces couleurs ; ceux qui se sont trompés ou qui ont hésité ont été rappelés dans des séances subséquentes, où le maître leur a montré et leur a fait répéter, en les accompagnant, les noms de couleurs douteuses. Ces expériences ont été continuées jusqu'à rétablissement complet de la notion des couleurs.

Les résultats obtenus jusqu'ici par cette méthode sont encourageants et méritent de flxer Tattention. Les 35 enfants qui s'étaient trompés sur les couleurs ont été traités par deux instituteurs : Tun les a guéris tous dans un espace de temps de deux semaines à six mois; Tautro n'avait plus, au bout du même temps, que S malades sur 11.

Le même traitement a été appliqué avec un certain succès h Vadulte : 6 daltoniens endurcis ont été soumis par M. Favre à un «xercîce méthodique, à l'aide des couleurs franches ; chez 3, les f^saltats ont été très-satisfaisants ; chez les trois autres, ils ont été 'peu près nuls.