RÉTINITE PIGMENTAIRE

)roloiodure de mercure (Ricord), soil enfin sous forme d'une solution (liqueur de lan Swielen). On administrera ces préparations d'après les indications et les doses iidiquées à propos de l'irilis (1).

Soelberg AVells recommande de préférence les frictions avec l'onguent mercu- •icl, aux bras ou sur les autres parties du corps, trois fois par jour, de 2 à grammes, iliii d'obtenir la salivation au bout de cinq à six jours.

Mais le traitement mercuriel seul est iiisulïisant pour arrêter la marche de la naladie, et j'ai l'habitude de l'associer au iodure de potassium, que je porte à des losesplus ou moins élevées, selon la gravité de la maladie. Selon l'avis du docteur ^'ouriiier, on ne peut obtenir de résultats satisfaisants tant qu'on ne porte pas la lose de ce médicament à 2 et souvent 3 grammes par jour.

Pour prévenir les récidives, on doit continuer le traitement interne pendant ongtemps, meine lorsque le malade se croit guéri.

Le traitement local n'a pas une grande utilité; ce n'est qu'au moment des Iliaques aiguës que l'application des sangsues près de l'oreille et l'instillation d'une iolution concentrée d'atropine dans l'œil seront indiquées.

Bini.lor.RAPHlE. — Desmarres, (Edihnc si/pjnlitu/ue de la véline {Traité des mal. des ijeiw. 'aris, 1858, t. III, p. r)05). — Wade, De la rétinite syphilitique {the Midland quart, loum. of med. se, May 1857). — Jacob, Exsudatinn de la rétine dans la syphilis héréli taire [Med. Times and Gaz., 5 (léc. 1857). — Racler, On ophthalmoscopic appearances of econdary syphilis {Ophth. Horp. Hep., 1858^ n" 5, p. 2/i5). — Jacobson, Die lietinitis sy- ^/nlitica {Kœnigsb. med. Jahrb., 1859, 1. 1, p. 283). — Brennig, Syphilitische Netzhautenzii/idu/tg {Ungar 'Aeitschr., 1861, n" 10). — Fauo, De la rétinite syplnlitique (Union ?néd., 1861, u» 67). — llulcbinson etJackson, Rétinite syphilitique [Med. Times and Gaz., 1861 l 1862). — Galezowski, De la rétinite et de la névrite syphilitiques (Gaz. des hàp., 1866, '. 419), et Atlas d'ophthdlmoscopie, 1871. — Vou Graefe, i'efjer centrale rccidioirende Hrtinitis {Archiv f. Ophth., Bd. XIl, Ablb. 2, p. 21 I). — Jacquey, Des a/Jcetion'i sijphili- 'iques du fond de Vçp.il, thèse de Paris, 1870.

ARTICLE VII

BÊTINITE PIGMENTAIRE.

Cette affection est caractérisée par la présence du pigment dans l'épaisseur de la rétine, qui donne un aspect particulier au fond de l'œil tout entier.

Les signes de la rétinite pigmenlaire sont de deux sortes : les uns anatomiques, [visibles à l'oplilhalmoscope; les autres fonctionnels ou physiologiques.

Mais les uns et les autres peuvent varier dans une certaine mesure, selon la [nature étiologique de la maladie; nous avons décrit en effet deux variétés de rékinite pigmentaire, l'une congénitale, et l'autre sypliilitique. Examinons succèspivement chacune de ces formes :

A. RiTiNiTE PIGMENTAIRE CONGÉNITALE. Elle cst Caractérisée par les ïltérations de la rétine, du nerf optique, de la choroïde et du cristallin, que I ophthalmoscope laisse facilement apercevoir pendant la vie,

Symptomatoiogic. — Sùjms ophi.halmoscopiques. — 1. La rétine se présente ordinairement parsemée de taches noires, charbonneuses, irrégulières souvent striées et formant dans leur ensemble une sorte de filet noir étendu sur le (1) Voyez page 353.

KÉTlNf.

fond rouge de l'a^il. C'est la pigmeulalion de la léline qui donne cel aspect nanti culier, dont on peut se rendre un compte exact par la figure 286 que nous avons reproduite d'après lui de nos mnlades. Pour les découvrir plus facilement on doit exannner successivement les diiïérentes parties du fond de l'œil, en suivant les vaisseaux principaux, qui se rendent d- la papille vers l'ora serrata. On apercevra dans l'une ou l'autre direction de petits amas pigmentaires avant la forme de stries, de points et de taches irrégulières, et dont l'ensemble a la |)lus grande ressemblance avec la coupe microscopique d'un os avec ses ostéoplaaks (lig. 286).

Fie. 2SG. — Rétinite pigmenlaire.

Ces taches sont les plus nombreuses vers l'ora serrata, et à mesure qu'on se rapproche de la pa|)ille, on les voit diminuer en nombre et en volume. Lamacula 1 este le plus souvent intacte, et l'on ne trouve que rarement des taches pigcneiilaires au voisinage de la papille.

La distribution de ces taches n'est pas partout régulière, et l'on voit des parties de la rétine complètement envahies par elles, pendant que d'autres régions, voisines même de Vora serrata, en sont complètement exemptes, Quelquefois même on rencontre des malades qui présentent tous les signes fonctionnels de la rétinite pigmentaire, mais dont les rétines sont si peu malades en apparence, que c'est à peine si l'on découvre çà et \\\ quelques taches pigmentaires sur le trajet des vaisseaux rétiniens, comme il nous a été possible de l'observer, entre autres sur un des malades du docteur Desmarres, et sur un malade du professeur Richel à la Piiié. C'est cette variété que j'ai appelée rétinite pi gmentaire sans pigment (1).

(1) Galc'zovvski, Recherches uijhihaimoscopiques sur les maladies de la rétine et du nerf optique, l'aris, 18G3, p. 22.

lîÉTINITE PIGMENTAIRE. 6C9

D'après Mooreii el Mouchot, ces lâches apparaissent d'abord au côté interne (lu fond de l'œil; de là elles se répandent dans le segment postérieur, en suivant les vaisseaux réiiniens jusqu'à la papille. Quelquefois les artères rétiniennes sont (elleinent recouver'es par ces amas pigmenlaires, qu'il est même difficile de les suivre.

2. L'état des vaisseaux rétiniens nous fournit des signes très-caractéristiques. On les trouve, en effet, très sensiblement diminués, les veines sont encore mieux conservées; mais, quant aux artères, elles sont tellemeiit amincies, qu'on les \^^ll•à souvent de vue au milieu des lâches noires pigmenlaires. C'est sur le trajet des vaisseaux réiiniens qu'on trouve des taches noires accusant la forme de vaisseaux.

3. Aux accumulations du pigmenl, il faut ajouter des infiliralions et exsudations blanchâtres et opalines de la réline, qui lanlôt se trouvent au voisinage de la pal)ille, tantôt forment de larges traînées blanchâtres se dirigeant de la papille vers la périphérie.

Li. La papille du nerf optique change d'aspect : dans la majorité des cas elle est visiblement atrophiée, mais elle conserve néanmoins pendant de longues années une légère teinte rosée. Les vaisseaux centraux de la papille sont au contraire sensiblement atrophiés et à peine visibles, ce qui contraste d'une manière frappante avec la couleur rosée encore bien conservée de la substance de ce nerf. La I diminution considérable des vaisseaux centraux et la conservalion de la teinte rosée de la papille peuvent être considérées comme palhognomoniques de la rétinite pigmenlaire.

5. La choroïde ne reste pas inlacte dans cette affection, mais les altérations qu'elle présente à l'oplilhalaioscope ne paraissent pas très-marquées. On remarque pourtant sans difficulté que la couche épilhéliale de la choroïde a disparu en grande partie, et que les vasà vorticosa, de même que la couche cliorio-capillairc,

ont tout à fiiit dénudés et se voient mieux qu'à l'état normal.

6. Les milieux réfringents restent pendant très-longlenips transparents. Wais à une période plus ou moins avancée de la maladie, le pôle postérieur du cristallin devient opaque. Celle opacité est le plus souvent d'une forme éloiléeet se trouve au centre même de la capsule postérieure. D'après Van Trigt, celle opacité présente une forme étoilée à trois branches. Je l'ai vue plus souvent à cinq et à six branches, tandis qu'au début elle ne paraît que comme un point central arlondi. Nous avons eu l'occasion d'observer ces opacités pendant plusieurs années, et nous ne les avons jamais vues prendre un très-grand développement; le plus souvent elles restent stationnaires.

Signes fonctionnels. — 1. Héméralopie. — Un des premiers symptômes morbides de la rétinite pigmenlaire congénitale, est l'impossibilité pour les malades de voir et de se conduire le soir. Cette amblyopic nocturne est appelée liéméralopie. Elle se déclare des les premières années de la vie de l'enfani, qui^ à l'approche de la nuit, éprouve un certain embarras dans ses mouvements et ses actes. Les parents croient d'abord que l'enfant n'est que maladroit, mais avec l'Age la maladie faisant des progrès, l'Iiéméralopie devient évidente.

Cette amblyopie nocturne devient apparente dès que le malade se trouve dans un endroit sombre. On voit par là que la réiinc est atteinte d'une sorte d'analgésie

GALEZOWSKl, 39

RÉTJNE.

OU de torpeur, et qu'elle ne peut fonctionner et percevoir les impressions lumineuses qu'au grand jour, lorsque le milieu dans lequel le malade se trouve est viveuienl éclairé.

2. Rétrécissement dit champ visuel péripliérique. — La rétinite pigmcntaire débute, comme nous l'avons démontré, par la partie périphérique, et, à mesure qu'elle s'avance vers les parties centrales, le champ visuel se rétrécit conceulriquement, et se réduit souvent à une étendue de 5 centimètres de surface et en deçà. Si l'on ajoute à l'affaiblissement général de la perceptivité lumineuse le rétrécissement du champ visuel, on trouvera l'explication de la grande difTicullé qu'ont les malades à s'orienter la nuit.

3. Conservation de la vision centrale. — L'acuité visuelle centrale se conserve habituellement dans toute son intégrité et pendant de très-longues années. Ce signe est très-caractéristique, surtout si on le compare avec le précédent. On voit, en effet, des individus pouvant lire facilement les caractères les plus fins, quoique le champ visuel soit tellement rétréci, que c'est avec la plus grande peine qu'ils peuvent se conduire tout seuls. Mais à mesure que la maladie fait des progrès et atteint successivement la région de la macula, la vision centrale s'affaiblit de plus en plus, et peut se terminer par la cécité complète.

^i. Nysfagmus et incongruence des rétines. — Par suite des opacités centrales et postérieures du cristallin et d'altération prématurée de la macula, la vision centrale étant gênée, le regard devient incertain et l'œil tremblotant [nystagmus), ou bien le malade, en regardant un objet, semble avoir l'œil tourné dans un autre sens quelconque [incongruence des rétines). y

5. L'affection existe ordinairement dans les deux yeux. Dans deux cas seulement, sur plus de cent soixante, j'ai trouvé la rétinite pigmentaire monoculaire, mais alors elle était stationnaire.

Marche. — La rétinite pigmentaire accuse généralement une marche très-lente; commencée presque dans la vie fœtale ou pendant la première enfance, elle se développe pendant vingt, trente et quarante ans, jusqu'à ce que la cécité devienne complète. J'ai vu des rétinîtes pigmentaires ne devenir progressives qu'à l'Age de trente à quarante ans. Chez d'autres, la uïarche est tellement rapide, que déjà à râ"e de cinq à dix ans l'enfant devient aveugle. Leber rapporte des observations d'enfants venant au monde complètement aveugles par suite de rétinite pigmentaire. On voit que chez eux la rétinite a traversé toute son évolution pendant la vie intra-utérine.

Anatomic paihoiogîquc. — Donders (1) est le premier qui donna une description détaillée des altérations anatomiqucs qui existent dans cette maladie : selon lui, c'était le pigment développé dans l'épaisseur de la réline qui était la cause des taches noires ; il a surtout insisté sur la présence de ce pigmejit le long des vaisseaux. Les préparations faites par lui, et que nous reproduisons (fig. 1^87 et 288), donnent une idée très-nelte de la distribution de ce produit morbide dans les différentes couches de la rétine.

Cet éminent auteur avait avancé aussi que le pigment se développait dans cette membrane d'une manière idiopathique par un processus morbide spécial; mais

(1) Donders, Archiv f. Ophihalm.,M. III, Abth. 1, p. 139.

RÊTINITE PIGMENTAIRE.

cette opinion ne me paraît pas exacte. Tout au contraire, les recherches de Millier, Juiige et Boling Pope ont démontré que ces masses pigmentaires provenaient de la choroïde, qui selon ces auteurs, étant malade, adhère à la rétine, surtout dans les endroits les plus enflammés.

FiG. 287. — Dépôts du pigment à la surface externe de la rétine (grossissement, 12).

FiG. 288. — Dépôts de pigment vus par la surface interne de la rétine (*).

Aujourd'hui il ne peut y avoir de doute que dans cette maladie la clioroïde et la rétine sont malades au même degré, et que la rétine, une fois ramollie et macérée par un processus morbide spécial, se laisse pour ainsi dire imprégner de pigment amorphe, ou de cellules pigmentaires épithéliales de la choroïde altérées et désagrégées. Dans la figure 289 on voit les dilTérentes couches de la réline infiltrées du pigment, pendant que la choroïde elle-même a subi des modifications notables. La figure 290 représente les cellules épithéliales pigmentaires déposées sur le trajet des vaisseaux rétiniens.

FiG. 289. — Coupe de la rétine et de la choroïde (**).

Fie. 290. — Pifçmentalion d'un vaisseau rétinien (***).

En examinant la rétine avec les plus grands soins, les micrographes ont constaté les désordres suivants :

l.Les parois des vaisseaux présentent presque dans toute l'étendue de la réline un épaississcment de nature hyaline ; leur calibre est sensiblement diminué, et les ramifications plus fines sont oblitérées (Schweigger).

(') ««, artère de la rétine altérée par des infiltrations pigmentaires. (Donders ) .lc\aliroV:iS(D"rde?so'''''^ '^^'-'^''^ ^ élastique antérieure ; c, s.roma

r*) «, vaisseau rétinien isolé, recouvert de cellules pigmentaires , 6, cellules pigmentaires de la rétine.

2. La couche des fibres optiques est conservée dans plusieurs endroits au voisinage de la papille, pendant que d'autres fibres sont atrophiées. Les fibres radiaires subissent dans les couches externes un allongement considérable, et forment aa niveau de la choroïde une inflexion presque rectangulaire (Pope).

3. La couche des bâtonnets et des cônes est presque complètement délruitc, et elle est remplacée par des amas pigmentaires de la choroïde et la lamelle vitrée fortement saillante et hypertrophiée (Leber).

U. Le tissu cellulaire de la réline est habituellement fortement développé; il remplace en grande partie les éléments nerveux altérés.

5. Le pigment forme des groupes qui sont distribués surtout le long des vaisseaux rétiniens. Selon moi, il provient tout entier de la choroïde ; telle est aussi l'opinion de Pope, qui a trouvé toujours le pigment épithélial altéré juste en face de l'endroit où la rétine était le plus infiltrée par le pigment. Selon Pope, la prolifération de la couche granuleuse externe hy|)ertrophiée fait qu'elle s'engage dans la choroïde et emprisonne une partie de son épithélium.

6. La choroïde est altérée, et l'on voit par places son atrophie très-accentuée, le pigment épithélial résorbé, tandis que dans d'autres endroits on constate des exsudations plastiques Irès-épaisses^ qui amènent des adhérences fortement résistantes» entre la réline et la choroïde.

7. Cette affection réside, comme on voit, dans les deux membranes à la fois, dans la rétine et la choroïde; et de même que le pigment de la choroïde altérée née pourrait pas s'engager dans la rétine saine, de même la rétine pourrait êlree macérée, complètement ramollie, et ne serait pas pigmentée tant que le pigment! choroïdien resterait sain et intact. (Galezowski.)

B. RÉTINITE PIGMENTAIRE SYPHILITIQUE. — Cette forme de rélinite difierec très-peu de la précédente ; cependant, si l'on compare les signes ophthalmoscopiques, ou trouve quelques particularités qui fonl distinguer l'une de l'autre.

La rélinite pigmenlaire syphihlique débute ordinairement par une choroïditc do i même nature ; le corps vilré se trouble, la choroïde s'altère et gagne successive ment la rétine et le nerf optique. Nous n'avons point ici à étudier la choroïditc syphilitique par laquelle la maladie débute ; nous en parlerons longuement dans lalj partie consacrée aux maladies de la choroïde. Nous nous bornerons à donnei i un tableau succinct de la rélinite pigmenlaire syphilitique déclarée.

Symptoniatoiogie. — Signes ophthalmoscopigues. — 1. 2 rouble du corpf' fjilré. — Ce signe esl un des plus constants et des plus caractéristiques de ran"oclioi!«f syphilitique de l'œil, et il existe presque toujours dans la rélinite et la choroïdiKu syphilitiques. Ce trouble esl dû aux flocons du corps vilré, qui peuvent être vus i rophlhalmoscope, et qui, dans d'autres cas, constituent un trouble presque microscopique de ce milieu. C'est pour celte raison que la papille apparaît nnagousiet peu distincte, malgré la transparence relative des milieux de l'œil.

2. Atrophie de la ;M-/)i7/e. — L'apparence nuageuse de la papille n'empêche pa... de constater son atrophie caractéristique, propre aux rétiniles pigmentaires. Ell-" a conservé encore en grande partie sa teinte rosée; mais les vaisseaux cenlrauu sont sensiblement diminués de volume, ils sont filiformes et à peine distincts.

3 Exsudations dans la rétine. — Au voisinage de la papille, on voit des infiltrî J lions blanchâtres ou blanc grisâtre dans la rétine, qui se transforment souvent e '