RÉTINITE PIGMENTAIRE

vraies exsudations plastiques. C'est en suivant les vaisseaux centraux rétiniens près de Vom serrata, que l'on ne larde pas à rencontrer disséminés ça et là des amag pigmentaires.

h. Pigmentation. — Les taches pigmentaires de la rétine diffèrent par leurs formes et leur disposition générale des taches congénitales. Elles sont aussi noires que les congénitales, mais le plus souvent disposées en cercles complets ou demicercles, surtout au début. Souvent même l'ensemble de ces taches forme de grands cercles noirs, pigmentés, comme on pourra en juger par une figure de notre atlas (1).

Mais à part ces lâches circulaires, pigmentaires de la réline, qui ressemblent, comme on voit, par leur forme, aux éruptions syphilitiques de la peau, on en rencontre d'autres linéaires, disposées le long des vaisseaux et éloilées, semblables, sous tous les rapports, aux taches congénitales. Je les ai rencontrées sur plus de soixante-quinze malades, dont plusieurs ont été examinés en présence de Ricord, Clerc et Fournier.

5. Choroïde. — Cette membrane est visiblement altérée : elle est dépourvue par places de son pigment, et laisse voir Irès-distinctement sa couche vasculaire dénudée ; dans d'autres endroits la sclérotique est mise complètement à nu.

6. Cristalli7i. — A une période avancée de la maladie, le cristallin s'opacifie dans son segment postérieur, et il s'y déclare une cataracte polaire étoilée.

Signes fonctionnels. — Ils sont presque les mêmes que ceux qu'on observe dans la rétinite pigmentaire congénitale; les malades deviennent héméralopes; leur champ visuel se rétrécit conceniriquement, pendant que la vision centrale se conserve presque intacte. Mais à ces symptômes communs aux deux maladies il faut ajouter ceux qui sont propres à la choroïdite syphilitique et qui persistent dans la rétinite pigmentaire syphilitique. Ces malades sont sujets aux photopsies des plus fréquentes; des éclairs et des cercles lumineux apparaissent constamment devant leurs yeux ; par moments, ils sont pris de photophobie, et le passage d'un endroit sombre dans un endroit clair leur est très-pénible. La cécité partielle des couleurs accompagne aussi presque constamment cette maladie.

Marche. — La marche de la rétinite pigmentaire syphilitique est progressive, et elle est en même temps beaucoup plus rapide que celle de la rétinite congénitale. Elle mène le plus souvent, au bout de quelques années, à la cécité complète. La marche de la rétinite syphilitique présente une sorte de périodicité ou des accès suivis de cécité complète, et qui se dissipe au bout de quelque temps.

Anatoniie pathologique. — Jusqu'à présent nous ne possédons qu'un seul cas de recherches microscopiques faites sur un œil atteint de rétinite pigmentaire syphilitique. C'est le cas de Boling Pope (2). Il s'agissait d'un enfant de sept mois, à qm une ophihalmie des nouveaux-nés fit perdre la vue et qui mourut des suites d'une syphilis héréditaire. Après avoir examiné la rétine au microscope, le docteur Pope trouva la rétine par places double d'épaisseur, et contenant des masses pigmentaires. L'épaississement de la réline provenait d'une prolifération de ses éléments, et en particulier des couches granuleuses. Les fibres de Mùller étaient fortement hypertrophiées. Le pigment se trouvait aggloméré dans les parties

(1) Voyez Galezowski, Atlas ophthalmoscopique, pl. VI, n^. 3

(2) Pope, Ophih. Hospit. Reports, vol. IV, l^e partie, imi, p. '76.

épaisses de la rétine. Toutes ces altérations se sont développées, d'après Pope, sous la dépendance directe de la clioroïdite.

l<](ioloju;ie dvs rétinitcs pigiuciitaires en gi'néral. — Il n'y a encore I ieil

de fixe et de bien déterminé au sujet de l'étioiogie de la rétinite pigmenlaire cougénitale. De Graefe avait signalé le premier l'indiicncc de l'hérédité sur sa production, mais cette cause n'est pas constante. Il en est de môme de la consanguinité mise en avant par le docteur Liebreicli, qui prétendait que sur 100 cas elle apparaît i^O à 50 fois chez les enfants issus de parents consanguins. Si l'on rencontre chez ces individus la consanguinité des parents, il ne faut, selon moi, la considérer que comme un phénomène de coïncidence, puisque sur 100 malades atteints de cette maladie, je n'ai observé la consanguinité que 15 fois. Bousscau, Second et Monoyer n'ont point rencontré cette coïncidence.

Hôring, Stor et d'autres auteurs ont observé la rétinite chez des individus qui avaient des doigts et des orteils surnuméraires. Chez une malade de .^laulhner, le membre supérieur droit tout entier avait subi un arrêt de développement.

De Graefe et Leber ont constaté que la rétinite pigmentaire peut amener pendant la vie fœtale la cécité complète.

La cause syphilitique ne peut pas être aujourd'hui mise en doute, et nos recherches le démontrent d'une manière incontestable. Nous avons observé, en elîet, plus de 80 cas de choroïûites syphilitiques, et .sur ce nombre il y avait au moins dans un quart des cas la rétinite pigmentaire.

Cette affection apparaît ordinairement à la suite d'une clioroïdite syphilitique, souvent plusieurs années après les accidents secondaires.

En comparant les deux formes de rétinites pigmentaires, congénitale et syphilitique, nous pouvons constater sans difficulté la ressemblance qui existe entre elles. Voici, du reste, le tableau comparatif de leurs symptômes : ^

Rétmite pigmentaire congénitale.