RÉTINITE SYPHILITIQUE

J'ai observé bien plus souvent des taches exsudatives de la macula, et de petites qu'elles étaient, elles s'étendaient ensuite sur une large surface, et souvent elles se compliquaient de choroïdile ou d'irilis.

Sur dix cas de rétinite syphilitique qui n'étaient pas accompagnées de choroïdite, quatre fois la maladie avait débuté par le scotome central, trois fois elle était accompagnée de névrite optique. Chez un malade qui me fut adressé par le docteur Blachez, la rétinite syphihtique double ressemblait beaucoup h une rétinite albuminurique ; le malade était sujet en même temps, depuis le début de l'aifection, à des attaques cérébrales, telles qu'étourdissements, vomissements, maux de tête et perte de connaissance. La cause syphilitique ayant été reconnue, j'ai prescrit le traitement mixte, et le malade guérit complètement au bout de quatre mois de traitement; la vue revint complètement, les hémorrhagies disparurent et les accidents cérébraux se dissipèrent totalement.

io. A un faible éclairage, on peut découvrir au fond du corps vitré une flnenébulosité, un semis poussiéreux qui voile la papille. Ce signe est assez rare. Gastaldi (1884) ne l'a observé qu'une seule fois.

Diagnostic différentiel. — Il serait difficile de reconnaître la nature syphilitique d'une rétinite qui ne serait pas accompagnée de choroïdite. Par contre, lorsque l'on compare successivement tous les signes fonctionnels et ophthalmoscopiques entre eux et que l'on trouve des complications du côté de l'iris, de la choroïde ou du corps vitré, on peut avoir presque la certitude de la nature syphilitique de la maladie.

Une rétinite, en effet, reconnaîtra une cause syphilitique quand elle sera centrale, qu'elle occupera la région de la macula, qu'un seul œil sera atteint, ou que dans un œil il y aura une iritis pendant que l'autre sera affecté, soit d'une choroïdite, soit de névrite. L'existence simultanée dans le môme œil d'une rétinite et d'une iritis est pour moi le signe certain de l'alTection syphilitique.

Étiologie. — Cette forme de rétinite apparaît, le plus souvent, pendant la période secondaire de la syphilis ou elle la suit de près. Rarement elle survient plus tard. Quelquefois pourtant, apparaissant à cette période, elle devient mahgne, ce que nous avons observé surtout chez les personnes âgées. La rétinite syphilitique peut être héréditaire, comme cela avait été reconnu par Hutchinson et Jacob.

Marche. — La rétinite syphilitique a une marche lente; elle reste souvent et pendant longtemps stationnaire, puis elle s'aggrave rapidement et se comphque même, soit d'iritis, soit de choroïdite, très graves et très douloureuses. Dès que les symptômes aigus sont enrayés, on s'aperçoit que le champ visuel présente par places, de très grandes lacunes. '

Pronostic. — Le pronostic n'est favorable que si le sujet est jeune et si l'affection n'a pas atteint la macula. D'ordinaire, le traitement, dans ces conditions en vient à bout, et la vue peut se rétabhr complètement. '

Les rétinites occupant la région de la macula sont plus difficiles à guérir et par conséquent elles sont plus graves dans leur issue; les récidives qui 'les. caractérisent peuvent entraîner des complications très sérieuses et même se terminer par la cécité complète.

Traitement - L'affection appartient, comme nous avons vu, à la période secondaire de la syphilis; c'est pourquoi le traitement meicuriel doit avoir ici

la préférence. On l'administre, soit sous forme de pilules au sublimé (Clerc) ou j de protoiodure de mercure (Hicord), soit enfin sous forme d'une solution (liqueur j de Van Swieten). On adminisirera ces préparations d'après les indications et les doses indi([uécs à propos de l'iriiis.

Mais, et en cela nous sommes parfailement d'accord avec le professeur Panas dans sa leçon sur ce sujet (1885); la meilleure méthode et la plus efficace de toutes est incontestablement celle des frictions avec l'onj^uent mercuriel, aux bras ou sur les autres parties du corps, de 4 à 8 grammes, afin d'obtenir la salivation. Ces frictions seront continuées pendant plusieurs mois, mais avec des interruptions à chaque nouvelle salivation.

Le traitement mercuriel seul est insuffisant pour arrêter la marche de la maladie et J'ai l'habitude de l'associer à l'iodure de potassium, que je porte h des doses élevées, selon la gravité de la maladie. Selon l'avis du D"" Fournier, on ne peut obtenir de résultats satisfaisants tant qu'on ne porte pas la dose de ce médicament à 2 et souvent 3 grammes par jour. M. Panas va jusqu'à 8 grammes sans s'arrêter aux légers accidents d'iodisme ; l'emploi des sudorifiques et le repos de l'œil dans l'obscurité sont aussi de fort précieux adjuvants.

Pour prévenir les récidives, on doit continuer le traitement interne pendant longtemps, même lorsque le malade se croit guéri.

Le traitement local n'a pas une grande utilité; ce n'est qu'au moment des attaques aiguës que rapplicalion des sangsues près de l'oreille et l'instillation d'une solution concentrée d'ati'opine dans l'œil seront indiquées.

BiBLiOGiiAPHiE. — Desinarrcs, Œdème syphilitique de la réliiie {Traité des maladies des yeux. Paris, 185S, t. 111, p. 50ô). — Jacob, Exsudation de lu rétine dans la syphilis héréditaire {Med. Times and Gaz., 5 déc. 1867). — Bader, On ophthalmoscopic appearnnces of ^eiondary syphilis {Ophlh. Hosp. Rep., 1858, n" 5, p. 245). — Jacobson, Die lletinitis syphilitica {Kœniysb. med. Juhrb., 1859, t. I, p. 28:$). — Brennig, Syphilitische Netzhautentzilndung {Ungar Zeilschr., 18G1, n" 10).— Fano, De la rélinite syphilitique {Union méd., 18G1, n" G7). — Hutchinson et Jackson, liétinile syphilitique (Med. Times and G«z., 1861 et 1^(;2). — Galezowski, Delà rétine et de la névrite syphi- ■ iniques {Gaz. deshôp., 18C6, p. 419) ; et Traité iconographique d'ophthalmoscopie, 1886. — Von Graefe, Veber centrale recidivirende Retinitis {Archiv fur Ophthalm., Bd XII, Abth. II, p. 211). — Galezowski, Archives gén. de méd., 1871. — Forstcr, Albredit von Graefe Archiv, 1874. — Chiliert, Rétiniie exsudotive syphilitique simulant une plaque fibreuse de la rétine {Recueil n'ophthal., 1875). — Droguât Landre, Annotes d'oculis tique, 1876. Aloxauder, Rerliner kl. Wochenschrifl, 1876, p. 508. — Le Deatu, Gazette des hôpitaux, 1876. — Horuer, Deux cas de rétinite syphilitique avec thrombus des vais- .seaux {Corresp. Blatt f. schw. JErtze. août 188-3). — Gastaldi, La rétinite syphilitique et son traitement {Rivista internat, di med. e chirurgiu, 1884). — Panas, Traitement de la j réVmite syphilitique {France médicale, 188.S). — Daguillon, Chorio-rétinite syphilitique {Bull, de la S. des Quinze-Vingts, 1886). |

Cette affection est caractérisée par la présence, dans l'épaisseur de la rétine, d'îlots pigmentaires qui donnent un aspect particulier au fond de l'œil tout entier.

Les signes de la rétinite pigmentaire sont de deux sortes : les uns visibles ai l'opbthalmoscope, les autres fonctionnels ou physiologiques.

Mais les uns et les autres peuvent varier dans une certaine mesure, selon la nature étiologique de la maladie ; nous avons décrit, en effet, deux variétés de rétinite pigmentaire, l'une congénitale, et l'autre acquise ou syphilitique. Examinons successivement chacune de ces formes.

A. Rétinite pigmentaire congénitale- — Elle est caractérisée par les altérations de la rétine, du nerf optique, de la choroïde et du cristallin, que l'ophthalmoscope laisse facilement apercevoir pendant la vie.

Symptomatologie. — Signes ophthalmoscopiques. — 1. La rétine se présente ordinairement parsemée de taches noires, charbonneuses, irrégulières, souvent striées et formant dans leur ensemble une sorte de filet noir étendu sur le fond rouge de l'œil. C'est la pigmentation de la réline qui donne cet aspect particulier, dont on peut se rendre un compte exact par la figure 339 que nous avons reproduite d'après un de nos malades. Pour les découvrir plus facilement, on doit examiner successivement les différentes parties du fond de l'œil, en suivant les vaisseaux principaux, qui se rendent de la papille vers Vora serrata. On apercevra dans l'une ou l'autre direction de petits amas pigmentaires ayant la forme de stries, de points et de taches irrégulières, et dont l'ensemble a la plus grande ressemblance avec la coupe microscopique d'un os avec ses ostdoplastes (fig. 339).

Fig. 339. — Rctiuitc pigmentaire.

Ces taches sont plus nombreuses vers l'om serrata, et à mesure qu'on se rapproche de la papille, on les voit diminuer en nombre et en volume. La macula reste le plus souvent intacte, et l'on ne trouve que rarement des taches pigmentaires au voisinage de la papille.

La distribution de ces taches n'est pas partout régulière, et l'on voit des par-

ties de la rétine complètement envahies par elles, pendant que d'autres régions, voisines même de Vora scrrata, en sont complètement exemptes. Quelquefois môme on rencontre des malades qui présentent tous les signes fonctionnels de la rétinite pigmentaire, mais dont les rétines sont si peu malades en apparence, que c'est h peine si l'on découvre ch. et là, quelques taches pigmentaires sur le trajet des vaisseaux rétiniens, comme il nous a été possible de l'observer sur un malade du docteur Desmarres, et sur un autre du professeur Richet à la Pitié. C'est celte variété que j'ai appelée rétinite 'pigmentaire sans*pigment visible (i) ; nous reviendrons à propos de l'anatomie pathologique sur l'explication de cettecontradiction apparente.

D'après Mooren et Mouchot, ces taches apparaissent d'abord au côté interne du fond de l'œil ; de là elles se répandent dans le segment postérieur, en suivant les vaisseaux rétiniens jusqu'à la papille. Quelquefois les artères rétiniennes sont tellement recouvertes par ces amas pigmentaires, qu'il est même difficile j

de les suivre. |

2. L'étal des vaisseaux rétiniens nous fournit des signes très caractéristiques. , On les trouve, en elfet, très sensiblement diminués; les veines, il est vrai, se | conservent mieux, mais, quant aux artères, elles sont tellement amincies, qu'on ^ les perd souvent de vue au milieu des taches noires pigmentaires. C'est sur le j trajet des vaisseaux rétiniens qu'on trouve des taches noires accusant la forme j de vaisseaux.

3. Aux accumulations du pigment il faut ajouter des infiltrations et exsudations blanchâtres et opalines de la réline, qui tantôt se trouvent au voisinage de la papille, tantôt forment de larges traînées blanchâtres se dirigeant de la papille vers la périphérie.

4. La papille du nerf optique change d'aspect : dans la majorité des cas, elle est visiblement atrophiée, mais elle conserve néanmoins, pendant de longues années, une légère teinte rosée. Les vaisseaux centraux de la papille sont au . contraire sensiblement atrophiés et à peine visibles, ce qui contraste d'une ma- | nière frappante avec la couleur rosée bien conservée de la substance de ce nerf. La diminution considérable des vaisseaux centraux et la conservation de la teinte rosée de la papille peuvent être considérées comme patliognomoniques de la rétinite pigmentaire.

5. La choroïde ne reste pas intacte dans celte alfection, mais les altérations qu'elle présente à l'ophlhalmoscope ne paraissent pas très marquées. On remarque pourtant sans difficulté que la couche épilhéliale de la choroïde a disparu en grande partie, et que les vasa vorticosa, de môme que la couche choriocapillaire, sont tout à fait dénudés et se voient mieux qu'à l'état normal.

6 Les milieux réfringents restent pendant très longtemps transparents. Mais à une période plus ou moins avancée de la maladie, le pôle postérieur du cris- ■ tallin devient opaque. Celte opacité est le plus souvent d'une forme étoilée et se trouve au centre même de la capsule postérieure. D'après Van Trigt, cette opacité présente une forme étoilée à trois branches. Je l'ai vue plus souvent a ' cina et à six branches, tandis qu'au début elle ne paraît que comme un point central arrondi. Nous avons eu l'occasion d'observer ces opacités pendant plu- i

(I) Galezowslci, Recherches ophthalmoscopiqves sur les maladies de la rcline H du nerf optique. Paris, 18()3, p. 2r2.

sieurs années, et nous ne les avons jamais vues prendre un très grand développement; le plus souvent elles restent slationnaires.

7. Larétinite pigmenlaire peut se présenter quelquefois sous forme d'une pigmentation miliaire de la région maculaire, et elle est accompagnée alors dès le début d'une diminution de l'acuité visuelle, mais avec conservation du champ visuel périphérique. Cette altération peut donner lieu à un scolome annulaire entourant le point de mire, comme cela est arrivé à un de mes malades (1).

Signes fonctionnels. — i . Héméralopie. — Un des premiers symptômes morbides de la rétinite pigmentaire congénitale est l'impossibilité pour les malades de voir et de se conduire le soir. Cette amblyopie nocturne est appelée héméralopie. Elle se déclare dès les premières années de la vie de l'enfant, qui, à l'approche de la nuit, éprouve un certain embarras dans ses mouvements et ses ac^es. Les parents croient d'abord que l'enfant n'est que maladroit, mais avec l'âge la maladie faisant des progrès, l'héméralopie devient évidente.

Cette amblyopie nocturne devient apparente dès que le malade se trouve dans un endroit sombre. On voit par là que la rétine est atteinte d'une sorte d'analgésie ou de torpeur, et qu'elle ne peut fonctionner et percevoir les impressions lumineuses qu'au grand jour, lorsque le milieu dans lequel le malade se trouve est vivement éclairé.

2. Rétrécissement du champ visuel périphérique. — La rétinite pigmentaire débute, comme nous l'avons démontré, par la partie périphérique, et à mesm'e qu'elle s'avance vers les parties centrales, le champ visuel se rétrécit concentriquement, et se réduit souvent à une étendue de 5 centimètres de surface et en deçà. Si l'on ajouie à l'affaiblissement général de la perceptivilé lumineuse le rétrécissement du champ visuel, on trouvera l'explication de la grande difliculté qu'ont les malades à s'orienter la nuit.

3. Conservation de la vision centrale. — L'acuité visuelle centrale se conserve habituellement dans toute son intégrité et pendant de très longues années. Ce signe est très caractéristique, surtout si on le compare avec le précédent. On voit, en effet, des individus pouvant lire facilement les caractères les plus fins, quoique le champ visuel soit tellement rétréci, que c'est avec la plus grande peine qu'ils peuvent se conduire tout seuls. Mais à mesure que la maladie fait des progrès et atteint successivement la région de la macula, la vision centrale s'affaiblit de plus en plus, ce qui peut amener une cécité complète.

4. Nystagmus et incongruence des rétines. — Par suite des opacités centrales et postérieures du cristaUinet de l'altération prématurée de lamacula, la vision centrale étant gênée, le regard devient incertain et l'œil tremblotant [nystagmus), ou bien le malade, en regardant un objet, semble avoir l'œil tourné dans un autre sens quelconque [incongruence des rétines).

5. L'affection existe ordinairement dans les deux yeux. Dans deux cas seulement, sur plus de cent soixante, j'ai trouvé la rétinite pigmentaire monoculaire, mais alors elle était stationnaire.

Marche. — La rétinite pigmentaire affecte généralement une marche très lente ; commencée presque dans la vie fœtale ou pendant la première enfance, elle se développe pendant vingt, trente et quarante ans, jusqu'à ce que la cécité devienne complète. J'ai vu des rétinites pigmentaires ne devenir progressives

(1) Galezowski, Recueil d'ophlhalmologie. Paris, juillet 1874.

qu'il l'Age (le (rente h (|iiarante ans. Chez d'autres, la marche est lellernent rapide, que déjà à l'âge de cinq à dix ans l'enfant devient aveugle. Leber rapporte des observations d'enfants venant au monde complètement aveugles par suite de rétinite pigmentairo. On voit que chez eux Ja rétinite a parcouru toute son évolution pendant la vie intra-utérine.

Anatomie pathologique. — Donders (1) est le premier qui donna une description délaillée des altérations anatomiques qui existent dans cette maladie : selon lui, c'était le pigment développé dans l'épaisseur de la rétine qui était la cause des taches noires; il a sm-tout insisté sur la présence de ce pigment le long des vaisseaux. Les préparations faites par lui, et que nous reproduisons (fig. 3iO et 341), donnent une idée très nette de la distribution de ce produit morbide dans les différentes couches de la rétine.

¥ig. 340. — Dépôts de pigment a la sui"face externe de la rétine (grossissement, 13).

Fig. 341. — Dépôts de pigment vus par \am surfac" interne delà rétine (*). ■

Cet auteur avait avancé aussi que le pigment se développait dans cette membrane d'une manière idiopathique par un processus morbide spécial; mais cette opinion n'est pas exacte. Tout au contraire, les recherches de MûUer, Junge al Boling Pope ont démontré que ces masses pigmentaires provenaient de la choroïde, qui, selon ces auteurs, étant malade, adhère à la rétine, surtout dans les endroits les plus enflammés.

Dans la figure 342, on voit les différentes couches de la rétine infiltrées de pigment, pendant que la choroïde elle-même a subi des modifications notables.-. La figure 343 représente les cellules épithéliales pigmentaires déposées sur la trajet des vaisseaux rétiniens.

En examinant la rétine avec les plus grands soins, les micrographes ont con taté les désordres suivants :

1. Les parois des vaisseaux présentent presque dans toute l'étendue de 1 rétine un épaississement de nature hyaline; leur calibre est sensiblement dimi; nué, et les ramifications plus fines sont oblitérées (Schweigger).

(1) Donders, Archiv f. Ophthalm., Bd III, Abth. I, p. 139.

^*) aa, artère de la rétine altérée par des iuQltrations pigmentaires. (Doaders.)

IIÉTINITE PIGMENTAIRE. «do

2. La couche des libres optiques est conservée dans plusieurs endroits au voisinage de la papille, pendant que d'autres fibres sont atrophiées. Les libres radiaires subissent dans les couches externes un allongement considérable, et forment au niveau de la choroïde une inflexion presque rectangulaire ;Pope).

3. La couche des bàtonnels et des cônes est presque complètement détruite, et elle est remplacée par des amas pigraenlaires de la choroïde et la lamelle vitrée fortement saillante et hypertrophiée (Leber).

Fig. 342. — Coupe de la rétine et de Flg. 3i3.— Pigmentation d'un vaisseau

la choroïde (*). rétinien ('*).

4. Le tissu cellulaire de la réline est habituellement fortement développé; il remplace en grande partie les éléments nerveux altérés.

5. Le pigment forme des groupes qui sont distribués surtout le long des vaisseaux rétiniens. La choroïde est altérée, et l'on voit par places son atrophie très accentuée, le pigment épithélial résorbé, tandis que dans d'autres endroits on constate des exsudations plastiques très épaisses, qui amènent des adhérences fortement résistantes entre la réline et la choroïde.

6. En somme, il semble avéré aujourd'hui que les lésions de la rétinite pigmenlaire consistent en une lij'pertrophie du stroma, avec rétrécissement de la lumière des vaisseaux par suite de la sclérose de leur tunique adventice, atrophie des éléments nerveux et invasion du pigment par migration de cet élément de la couche la plus externe vers les couches internes de la rétine.

Ce dernier fait a été surtout mis en lumière par Poncet de Cluny à la suite de l'examen histologique de la rétine d'un jeune soldat mort de scarlatine au début d'une rétinite piginentaire.

Cette observation est trop importante pour que nous n'en présentions pas ici quelques extraits, d'autant plus qu'elle nous donnera l'explication anatomique de la variété de rétinite pigmentaire sans pigment visible.

A ['examen ophtholmoscopique, l'œil droit avait présenté une zone d'infiltration péripapillaire ayant trois fois l'étendue du disque optique; en dehors, la rétine est bien transparente; la choroïde offre l'aspect marbré, en haut un seul point de pigment ovaîaire le long d'une veine. Dans l'œil gauche, la teinte opalescente est plus générale ; on aperçoit deux ou trois petits grains de pigment isolés à forme radiée.

La rétine a été étudiée sur des préparations plates et sur des coupes.

Sur les préparations plates (flg. 344) on voit la portion équatoriale criblée

(*) a, rétine avec des dépôts de pigment dans la couche vasculaire ; 6, lame élastique antérieure ; c, stroma de la choroïde. (Donders.)

(**) a, vaisseau rétinien isolé, recouvert de cellules pigmentaires ; 6, cellules pigmentaires delà rétine.

do petits amas pigmentaires formant des taches principales assez irrégulières j entre lesquelles il existe encore une pigmentation générale plus fmc ; on peut remarquer que la forme en étoile ou en corpuscules osseux n'existe nulle pai't.

Un plus [fort grossissement permet de s'assurer que la matière colorante n'existe pas le long des vaisseaux, mais qu'elle est localisée dans la couche externe des grains. Les fibres du nerf optique dissociées ne présentaient plus de renflement.

Fig. 344. — Rétiuite pigmentaire, coupe Fig. 3'j5. — Rétiuite pigmeutau'e, coupe perplate, d'après Poucet, Bulletin de la pendiculaire, d'après Poncet, Bw/Ze/w de

Société' de cliii'urgie. la Société de chirwgie (Thèse àeh.Picqm).

Sur les coupes perpendiculaires (fig. 34S) à un grossissement de 2S0 diamètres, on retrouve les fibres optiques atrophiées, mais les cellules ganglionnaires et les deux couches des grains intactes. Cependant à la partie inférieure de la couche externe de ces grains apparaissent des amas pigmenlaires composés d'une dizaine de cellules.

Les fines molécules pigmenlaires sont logées à l'intérieur des grains euxmêmes dans l'élément cellulaire plus ou moins déformé par l'immigration de cette matière colorante.

La sclérose des parois vasculaires était caractérisée par l'épaisseur anormale du tissu conjonctif, au point qu'un globule sanguin de 4 à 5[a remplissait tout le canal d'un vaisseau, dont le diamètre, parois comprises, atteignait 25 à 30 u.. Cette altération n'existait pas sur les vaisseaux des environs de la papille.

Voici donc une rétinite pigmentaire à son début, caractérisée seulement par un point de pigment vu à l'ophthalmoscope dans l'œil droit et deux dans Tœil gauche, et l'examen histologique démontre que des plaques pigmenlaires de 15 millimètres existaient, mais cachées encore dans les couches externes. Il faut donc en déduire que le miroir ne peut révéler l'existence du pigment que-, lorsque cet élément s'est fait jour dans la couche interne, et qu'aux premières périodes de son évolution, la rétinite pigmentaire n'offre pas encore de pigment visible. Il faut encore conclure de cette observation que la matière colorante vient de la couche pigmentaire externe dite choroïdienne. Los figures 34i» et 347 semblent confirmer celte opinion. C'est cette migration pigmentaire qui

€st pour le professeur Poucet la cause de la lésion des couches internes et des vaisseaux, lésion déterminée par l'irritation que produit sur les éléments analomiques la présence de ce nouvel élément infiltré. Contrairement à l'opinion de Landolt et d'autres auteurs, les altérations vasculaires, au lieu d'être primitives, seraient consécutives et secondaires.

Un dernier fait qui prouve cette migration pignientaire, c'est l'invasion de la rétine par cette matière colorante à la suite des sections du nerf optique et aussi, comme l'a démontré Poncet, à la suite de la sclérotomie optico-ciliaire.

Fig. 3i6. — Altérations choroïdieunes dans la rétluite pigmcntairc.

B. Rétinite pignientaire acquise (syphilitique). — Cette forme de ré. tinite diffère très peu de la précédente ; cependant, si l'on compare les signes ophthalmoscopiques, on trouve pourtant quelques particularités qui les font distinguer l'une de l'autre.

La rétinite pigmentaire syphilitique débute ordinairement par une choroïdite <le même nature; le corps vitré se trouble, la choroïde s'altère et gagne successivement la réline et le nerf optique. Nous n'avons point ici à étudier la choroïdite syphilitique par laquelle la maladie débute ; nous en parlerons longuement dans la partie consacrée aux maladies de la choroïde. Nous nous bornerons à donner un tableau succinct de la rétinite pigmentaire syphilitique déclaré^.

Symptomatoîogie. — Signes ophthahnoscopiques. — 1. Trouble du corps vitré. — Ce signe est un des plus constants et des plus caractéristiques de l'affection syphilitique de l'œil, et il existe presque toujours dans la rétinite et la choroïdite syphiUtiques. Ce trouble est dû aux flocons du corps vitré, qui peuvent être vus à l'ophthalmoscope, et qui, dans d'autres cas, constituent un trouble presque microscopique de ce milieu. C'est pour cette raison que la papille

upparait nuageuse et peu disLincLe, malgré la transparence relative des milieux î de l'œil.

2. Atrophie de la papille. — L'apparence nuageuse de la papille n'empêche pas de constater une atrophie caractéristique, propre aux rétinites pigmenlaires. Elle a conservé encore en grande partie sa teinte rosée; mais les vaisseaux centraux sont sensiblement diminués de volume, ils sont filiformes et à peine distincts.

Fig. 3i7. — Pigmentation de la rétine, d'après Poucet, Atlas d'ophlhalmoscopte

(Thèse de L. Picqué).

3. Exsudations dans la rétine. — Au voisinage de la papille, on voit des infiltrations blanchâtres ou blanc-grisàlres dans la rétine, qui se transforment souvent en vraies exsudations plastiques. C'est en suivant les vaisseaux centraux rétiniens près de ïora serrala, que l'on ne tarde pas à rencontrer disséminés ça et là des amas pigmentaires.

4. Pigmentation. — Les taches pigmentaires de la rétine diffèrent par leuri^ formes et leur disposition générale des taches congénitales. Elles sont aussi noires que les congénitales, mais le plus souvent disposées en cercles complets ou demi-cercles, surtout au début. Souvent même l'ensemble de ces taches forme de grands cercles noirs, pigmentés, comme on pourra en juger par une figure de notre Traité iconographique d'ophthalmoscopie (1).

(1) Voyez Galezowski, Traité iconographique d'ophthalmoscopie, pl. VI, fig. 3.

RÉTliNlTE PIGMEiNTAIRE.

Mais, à part ces taches circulaires pigaientaires de la réline, qui ressemblent, comme on voit, par leur forme, aux éruptions syphilitiques de la peau, on en rencontre d'autres linéaires, disposées le long des vaisseaux et étoilées, semblables, sous tous les rapports, aux taches congénitales. Je les ai rencontrées sur plus de soixante-quinze malades, dont plusieurs ont été examinés en présence deRicord, Clerc etFournier.

Fig. 348. — Pigmentation de la portion choi'oïdicune correspondante à celle de la rétine, d'après Voncet, Atlas d'ophthalmoscopie (Thèse de L. Picqué).

5. Choroïde. — Cette membrane est visiblement altérée : elle est dépourvue par places de son pigment, et laisse voir très distinctement sa couche vasculaire dénudée; dans d'autres endroits, la sclérotique est mise complètement à nu.

6. Cristallin. — A une période avancée de la maladie, le cristallin s'opacifie dans son segment postérieur, et il s'y déclare une cataracte polaire étoilée.

Signes fonctionnels. — Ils sont presque les mêmes que ceux qu'on observe dans la rétinite pigmentaire congénitale ; les malades deviennent héméralopes ; leur champ se rétrécit concentriquement, pendant que la vision centrale se conserve presque intacte. Mais à ces symptômes communs aux deux maladies il faut ajouter ceux qui sont propres à la choroïdite syphilitique et qui persistent dans la rétinite pigmentaire syphilitique. Ces malades sont sujets aux photopsies les plus fréquentes ; des éclairs et des cercles lumineux apparaissent constamment devant leurs yeux; par moments, ils sont pris de pliotophobie, et le passage d'un endroit sombre dans un endroit clair leur est très pénible. La cécité partielle des couleurs accompagne aussi presque constamment cette maladie.

Marche. — La marche de la rétinite pigmentaire acquise est progressive, et elle est en même temps beaucoup plus rapide que celle de la rétinite congénitale. Elle mène le plus souvent, au bout de quelques années, à la cécité complète. La marche de la rétinite syphilitique présente une sorte de périodicité ou des accès suivis de cécité complète qui se dissipe au bout de quelque temps.

Anatomie pathologique. - Jusqu'à présent nous ne possédons qu'un seul cas de recherches microscopiques faites sur un œil atteint de rétinite pigmentaire syph.hlique. C'est le cas de Boling Pope. 11 s'agissait d'un enfant de sept mois

^40 MALADlEti DE LA lŒTlNE.

à qui une ophllialmie des nouveau-nés fit perdre la vue et qui mourut des suites d'une syphilis héréditaire. Après avoir examiné la rétine au microscope, le docteur Pope trouva qu'en certains points la rétine élait doublée d'épaisseur, à contenu pigmentaire. L'épaississement de la rétine provenait d'une proliféralion de ses éléments, et en particulier des couches granuleuses. Les fibres de Millier étaient fortement hypertrophiées. Le pigment se trouvait aggloméré dans les parties épaisses de la réline. Toutes ces altérations se sont développées, d'après Pope, sous la dépendance directe de la choroïdite.

Étiologie des rdtinites pigmentaires en général. — Il n'y a encore rien de fixe et de bien déterminé au sujet de l'étiologie de la rétinile pigmentaire congénitale. De Graefe avait signalé le premier l'influence de l'hérédité sur sa production, mais cette cause n'est pas constante.il en est de môme de la consan- -guinilé mise en avant par le docteur Liebreich, qui prétendait que sur 100 cas elle apparaît 40 à 50 fois chez les enfants issus de parents consanguins. Si l'on rencontre chez ces individus la consanguinité des parents, il ne faut, selon moi, ia considérer que comme un phénomène de coïncidence, puisque sur 100 malades atteints de cette maladie, je n'ai observé la consanguinité que lo fois. Bousseau, Second et Monoyer n'ont point rencontré cette coïncidence.

Horing, Stor et d'autres auteurs ont observé la rétinite chez des individus qui avaient des doigts et des orteils surnuméraires. Chez une malade de Mauthner, le membre supérieur droit tout entier avait subi un arrêt de développement.

De Graefe et Leber ont constaté que la rétinite pigmentaire peut amener pendant la vie fœtale la cécité complète.

La cause syphilitique ne peut pas être aujourd'hui mise en doute, et nos recherches le démontrent d'une manière incontestable. Nous avons observé, en eïïet, plus de 120 cas de choroïdite syphilitique, et sur ce nombre il y avait au moins dans un quart des cas de la rétinite pigmentaire.

Celte affection apparaît en effet bien souvent à la suite d'une choroïdite syphilitique, plusieurs années après les accidents secondaires.

En comparant les deux formes de rétiaites pigmentaires, congénitale et syphilitique, nous pouvons constater sans difficulté la ressemblance qui existe entre «lies. Voici, du reste, le tableau comparatif de leurs symptômes :

Rctinite pigmentaire congéniUde.

L Papille transpareutc, rosée, et vaisseaux

centraux atrophiés.

2. Pigmentation de la rétiue sous forme de taches étoilées striées.

Rétini'e pigmentaire syphilitique.