ALTÉRATIONS DE LA MACULA

en entier la fosse centrale de la rétine. Avec les mouvements de l'œil, on voit, dans ces cas, la tache rouge ou blanc rosé se déplacer légèrement, ce qui prouve d'une manière irréfutable que le sang se trouve au devant de la rétine.

Les épancliements de sang de la macula sont quelquefois très petits, et n'occupent qu'un point très limité de la fosse centrale. L'examen ophtlialmoscopique est, dans ces cas, bien souvent difficile, et l'on y constate à peine une petite rougeur. II n'y a que l'examen des signes fonctionnels qui permet d'établir alors un diagnostic certain.

C'est dans des hémorrhagies de la macula qu'on voit souvent toute la partie qui entoure le point primitivement atteint, recouverte d'une sorte d'infiltration séreuse, s'étendant jusqu'à la pupille. L'existence de cette infiltration séreuse, dans Je cas d'une perte delà vision centrale survenant brusquement, doit nous faire penser à l'existence de l'épanchement sanguin. Le fait rapporté par Boves (1) peut en servir d'exemple. On trouvera un fait analogue reproduit dans notre Atlas ophthahnoscopique.

B. Exsudations de la macula. — Elles peuvent présenter, de môme que les épanchements, une étendue plus ou moins grande, et atteindre la vue proportionnellement à leur extension. Les exsudations de cette région se développent très souvent sous l'influence de la syphilis, comme il m'a été permis de l'observer un certain nombre de fois. Quelquefois elles ne sont que le signe précurseur des rétino-choroïdites syphilitiques graves. Elles peuvent occuper à la fois toute l'étendue de la partie postérieure de cette membrane, et alors le trouble visuel devient beaucoup plus accentué.

G. Atrophies choroïdiennes. — Les atrophies choroïdiennes envahissent la macula de deux façons : ou bien la maladie est généralisée dans la choroïde et s'étend successivement vers la région de la macula, ou bien elle ne survient que d'une manière spontanée et isolément dans cette région. Cette dernière forme se présente surtout chez les myopes, et acquiert une marche progressive.

Quant au colobome de la macula (ectasie de la paroi oculaire limitée à ce niveau), c'est une lésion congénitale fort rare, distinguée depuis peu . du coloboma du nerf optique et des sclérochoroïdites. Nous renvoyons pour l'étude de cette question d'embryogénie choroïdienne à la savante discussion que M. Picqué a faite (2) des quelques rares observations publiées sur ce sujet.

D. Blessures et corps étrangers. — Les blessures et les contusions de la partie antérieure du globe sont suivies assez souvent de désordres plus ou moins graves dans l'hémisphère postérieur, et ces désordres se produisent par contre-coup. Ce sont des déchirures de la choroïde et de la rétine qui forment des taches irrégulières dans la macula sous des cercles blancs autour d'elle, comme j'ai eu l'occasion de l'observer à plusieurs reprises. Le docteur Caillet^ de Strasbourg (3), a rapporté des faits analogues^

Les corps étrangers peuvent traverser le globe de l'œil de part en part et se loger dans la m.acula. Un cas analogue s'est présenté à mon observation en 1870 sur un malade blessé depuis six mois par un éclat de capsule. En l'examinant avec le professeur Richet, nous avons pu découvrir la présence d'un corps

(1) Boves, thèse de Paris, 1862.

(2) Picqué, thèse d'agrégation, 188G.

(3) Caillet, Des ruptures isolées de la choroïde, thèse de Strasbourg, 1867.

662 MALADIES Dl!: LA llÉTINIi.

^ranger dans rinléncnv do lœiL J'ai fnil en conséquence l'énucléalion de 1 œil, et en le disséquant en présence des docteurs Paul de Hoys (dp New-York) Sesto-Durand et Daguenet, j ai pu découvrir dans la macula une (umeur blanche gelalimforme, au milieu de laquelle nous avons trouvé le corps étranger.

E. DÉCOLLEMENT DR LA RÉTINE. - Nous avons dpjà dit, daus l'article précédent, que le décollement de la réline s'élend le plus souvent vers la région de la macula, ou du moins les liraillemenis que la réline ressent dans cette région la rendent plissée et hoursonfléc, ce qui donne lieu à des signes fonclionnels propres aux aiïections de la inaculn. Pour éviter une erreur de diagnostic, on fera donc bien de rechercLer loujours, dans le cas de métamorpbopsie, s'il' n'y a pas de décollement de la réline.

F. Pigmentation de la macula. — Jai lencontré quelquefois des taches et amas pigmenlaires k la partie cenirale de lafovéaou dans des régions voisines ; mais rarement dans ces cas la vision est abolie, elle n'est que voilée. Dans un cas', j'ai trouvé, avec la pigmenlalion miliaire, un scotome annulaire autour du point de fixation.

Des faits du même genre ont été plus récemment signalés par Sulzer (1883) à la suite de l'observation directe de l'éclipsé du i6 mai 1882. La pigmenlalion f jncée de la région maculaii'e s'explique très bien par les expériences de Czerny. Sar les yeux de grenouilles, oies et lapins soumis à l'action de la lumière solaire concentrée, cet expérimentateur a en etfel observé une progression des fils protoplasmiques de l'épithélium pigmentaire entre les cônes et les bâtonnets jusqu'à la limitante externe, de sorte qu'en séparant la choroïde de la rétine, la couche épithéliale se détache avec celte membrane sur les points soumis à l'action de la lumière, tandis que sur les points maintenus à l'abri de cette action, cette couche adhère à la choriocapillaire. Sur les canards, Czerny a, dans les mêmesconditions, constaté l'existence d'un exsudatinfiammaloire entre la couche épithéliale et la tunique choroïdienne.

FronoUic. — Tl est en général très sérieux, à cause de la ténuité extrême de cette membrane, qui se détruit et se désorganise d'une manière plus ou moins marquée. Il faut dire cependant que certaines apoplexies et les exsudations ellesmêmes peuvent guérir sans les moindres traces, comme j'ai eu l'occasion d'en observer plusieurs exemples. Les atrophies choroïdiennes sont ordinairement chroniques, et aucun traitement ne peut arrêter leur marche. i

Traitement. — Il ne diffère en rien de celui des alfections analogues observées dans d'autres portions de la rétine, et nous ne pouvons mieux faire que de j renvoyer le lecteur au chapitre des affeclions apoplectiques ou exsudations de ! la rétine, où nous avons exposé longuement la thérapeutique de ces maladies.

Bibliographie. — Schirmer, Veber Blendung der Macula lulea [Archiv f. Opht/ialm., 1866, Bd. XII, Abth. I, p. 261). — De Graefe, UeOer centrale recidivirende Retinitis {Archiv f. Ophthalm., Bd. XII, Abth. II, p. 211). — Galczowski, Choroïdiles alrophi- (jues généralisées ou localisées dans la macula {Du diagnostic des maladies des yeux par la chromatoscopie rétinienne. Paris, 1808, p. 20-3). — Ed. Jaegcr, Uond- Atlas, ^\■ien, 1860, p. 152. — D. Sulzcr, Quatre cas d'affections de la macula à la suite de l'observalion de l'éclipsé du 16 1883 [Klinische monaisb. f. p. augenheilkunde, avril 1883). — l'icqué, Coloboma tnaculaire iii Ihèse d'agréyalion, Pai'is, 1880.

GLIOME DE LA HÉTINE.

Les tumeurs de la rétine ne constituent que deux principales variétés : gliomes , et gliosarcomes. La première de ces variétés appartient à la réline et la seconde à la choroïde. L'une et l'autre ne peuvent être reconnues au début qu'au moyen de l'examen microscopique. Quant à l'examen oplitlialmoscopique ou celui fait à l'œil nu, il ne peut nous renseigner que sur l'existence d'une tumeur maligne au début. Mais avec le développement du mal et les désordres ultérieurs qu'il entraîne, on peut facilement savoir à quelle forme on a affaire.

Anatomie pathologique. — Le gliome est une tumeur d'une consistance molle et offre à la coupe un aspect blanc grisâtre presque translucide comme une gelée. Elle est formée par des cellules rondes de 6 à 9 p. pourvues d'un noyau volumineux et remplissant presque tout l'élément. Ces cellules offrent avec les grains de la rétine une ressemblance qui a fait croire un moment que le gliome n'était qu'une byperplasie de cette couche granuleuse. C'est Poncet (1) qui,

Fig. 360. — Gliosarcome de la rétine.

grâce aux réactions de la purpurine, a défmitivement établi ce fait, entrevu par Virchow, que la cellule du gliome appartenait au tissu connectif spécial appelé néwoglie. Outre ces cellules rondes, entre lesquelles s'interpose une substance intercellulaire peu abondante, on peut observer dans certaines tumeurs des cellules embryoplasliques fusiformes qui augmentent la consistance du néoplasme, lequel peut alors prendre le nom de gliosarcome (Pig. 360).

Le gUome de la rétine a donné lieu à de nombreux travaux à cause de la similitude de ce tissu avec certaines tumeurs cérébrales, et avec les phases embryonnaires de la névroglie. Il y a pour la plupart des auteurs une différence essentielle, d'origine, entre le gliome et le sarcome. Le ghome serait caractérisé, d'après Virchow, par une hypertrophie du tissu cellulaire affectant la

{!) Poncet, Archives de physiologie normale el pathologique, 1865, p. 316.

forme d'une tumeur et occupant primitivement les couches externes de la rétine. Le gliosarcome ne différerait de la précédente forme que par le volume des cellules morbides. Ainsi, dans le gliome, les cellules morbides et leurs noyaux ne doivent pas dépasser les dimensions des éléments normaux de la couche granuleuse; tout au contraire, les cellules du gliosarcome sont plus volumineuses, fusiformes, leurs noyaux fortement développés et quelquefois multiples (fig. 360). i/une et l'autre de ces tumeurs se ramollissent et se vascularisentavec le temps. Plusieurs branches artérielles qui aboutissent aux tumeurs sont développées outre mesure, et souvent il y a une dilatation anévrysmab', comme cela a été remarqué dans un cas par Hirschberg et dans un autre cas par moi. Dans mon observation, la tumeur analogue existait dans le cerveau et dans les pédoncules cérébelleux. Dans un cas rapporté par Métaxas, la tumeur était constituée en grande partie parles myélocyles. Récemment de nouveaux travaux de Poncet, et une importante thèse de Fouchard, où l'on trouve de remarquables planches hislologiques de Vassaux, ont précisé l'histoire histogénique du gliome. Ce néoplasme est bien formé de cellules conjonctives, car elles sont colorées par la purpurine. Mais ces éléments ont une origine épithcHiale, car ils se développent aux dépens de la névroglie rétinienne qui est d'origine épithéliale. Le gliome est un retour à l'état embryonnaire de toute la membrane.

Enfin Gras de Brest a signalé un cas unique jusqu'ici de sarcome ossifiant de la rétine, et en a montré des préparations au congrès français d'ophthalmologie de 1884.

La tumeur née de préférence, comme Hirschberg l'a le premier démontré, aux dépens delà couche granuleuse interne, après avoir respecté quelque temps la couche des cônes et des bâtonnets, envahit toute la rétine qu'elle décolle et s'attaque à la choroïde. Le nerf optique est généralement atteint après la choroïde. 11 est depuis longtemps le siège de nombreux foyers infiltrés le long des vaisseaux, que l'aspect extérieur de l'œil ne trahit en aucune façon la lésion qui pénètre de proche en proche plus ou moins rapidement dans Je crâne. D'autres fois, la propagation de la tumeur se fait par des foyers métastatiques développés dans les os du crâne ou du cerveau.

Diverses altérations régressives graisseuses, caséeuses et calcaires se montrent dans plusieurs points de la tumeur.

Enfin si on laisse évoluer le néoplasme, il remplit le globe oculaire qui éclate pour donner naissance à une exophthalmie fongueuse ; tous les tissus de l'orbile peuvent participer à la lésion, les paupières elles-mêmes sont atteintes.

On sait que, dans les gliomes plus encore que dans les sarcomes, les ganglions lymphatiques restent indemnes. Leur intumescence est rare et ne donne par conséquent aucun indice de la lésion.

Symptomatologie. — On a divisé l'évolution du gliome en trois périodes : l°un stade indolent où le néoplasme reste limité au globe oculaire sans altérations extérieures; 2° un deuxième stade, où l'œil est plus dur et plus volumineux ; enfin 3° une troisième période, où la maladie se généralise.

i. Dans la première période, la lésion peut passer inaperçue. Cependant la pupille reste dilatée, paresseuse; la lumière est réfléchie d'une façon particulière et donne à l'œil l'aspect chatoyant d'un œil de chat ou de mouton. La tumeur envahit le corps vitré qui se résorbe, la vue s'affaiblit et se perd, mais le plus souvent sans douleur.

Les signes ophthalmoscopiques à ce moment peuvent caractériser Je gliome. Les voici ici tels que nous les avons observés dans deux cas tout à fait au début :

Dans le premier, l'affection commença par des taches disséminées. En examinant l'œil gauche de cette malade, en présence de Dolbeau, nous avons pu constater l'existence de taches arrondies, bien circonscrites, et ayant une couleur rosée mate, légèrement ombrées vers leurs bords. Elles se trouvaient situées sur le trajet des artères, dont le calibre était tellement développé, qu'elles avaient un volume quatre fois plus gros que les plus grosses veines de la rétine. Le développement aussi considérable des artères, la forme circonscrite de& taches- rouge grisâtre, de même que la couleur elle-même, ne permettaient point de les confondre avec des apoplexies. On pourra juger de cette différence par une figure reproduite d'après nature, dans notre Traité iconographique d'ophtuîmoscopie.

Chez une lîlle de sept ans j'ai pu constater des taches nombreuses, rondes,, blanches, très bien circonscrites, développées sur toute la rétine, dont une portion était décollée. Peu à peu le fond de l'œil fut rempli de la masse cancéreuse, et l'énucléalion que j'ai pratiquée démontra en effet la présence des éléments gliomateux. Deux mois après l'opération, survint une récidive, l'orbite s'était remplie de masses cancéreuses, ce qui nécessita une extirpation complète de tout le contenu de l'orbite. Cette dernière opération fut pratiquée par le professeur Richet, à l'Hôtel-Dieu ; malheureusement,, elle fut suivie d'une dernière récidive.

Le reste de la rétine ne paraît pas, pendant un certain temps, sensiblemeni affecté, il n'y a. que la papille qui se trouve infiltrée; quelquefois l'infiltration séreuse s'étend à toute la rétine.

2. Dans la deuxième période (période glaucomateuse), nous avons dit que l'œil était dur, (endu, volumineux, la pupille plus large, l'humeur aqueuse troubleainsi que la cornée qui est insensible au toucher. A ce moment, céphalalgie, douleurs et vomissements, suite de l'irritation des nerfs ciUaires, ne sont pas rares et arrachent quelquefois dés cris aux petits malades ;

3. Nous avons décrit à f'anatomie pathologique la période de généralisation ; elle s'accuse par l'élat fongueux de l'œil, l'issue au dehors des masses néoplasiques qui peuvent atteindre un volume énorme. La perle des sens (goût, odorat, ouïe), des hémiplégies et paralysies de toutes sortes traduisent l'envahissement du cerveau, suivi bientôt de la cachexie et de la mort.

Étiologie. — Le gliome se montre presque exclusivement chez les enfants; son maximum de fréquence est à l'âge de quatre ans. Il est rare après vingt ans etse développe relativement souvent pendant la vie intra-utérine. L'influence de l'hérédité est mise hors de doute, par ce fait que, parfois, presque tous les enfants d'une même famille succombentà celte affection. Lerche, Sichel, Wiison, de Graefe ont rapporté des exemples de deux, quatre et huit frères ou sœurs alteints de gliomes oculaires.

Les deux yeux peuvent être affectés à la fois; enfin, d'après Hirschberg, le sexe mascuhn semble plus prédisposé que le sexe féminin.

Diagnostic différenliel. — 1. Au début, lorsque les tumeurs rétiniennes forment dos nodules blanchâtres, on pourrait les confondre, soit avec des exsudations, soit avec des taches hémorrhagiques. Mais les contours tranchés et

bien circonscrits, de môme que le développement extrême des artères, ne laisseront pas de doute sur la nature du mal.

2. Un large décollement peut simuler une tumeur de la réline, d'autant plus facilement que ces deux affections peuvent exister simultanément ; mais l'existence d'une tumeur avec décollement est accompagnée d'une dureté très grande de l'œil et d'élancements très violents, ce qu'on n'observe pas dans un simple décollement.

3. Une irido-choroïdite traumatique ou phlegmoneuse spontanée peut donner lieu à l'apparition du pus dans le fond de l'œil, simulant une tumeur inlra-oculaire. On ne peut reconnaître l'affeclion inflammatoire que par la diminution de la densité du globe de l'œil, comme dit Desmarres père. Ce signe n'est pourtant pas absolu. Dans ce cas, on établira le diagnostic par l'ensemble des signes, ainsi qu'en prenant en considération les indications étiologiques.

Durée et pronostic. — Le pronostic est excessivement grave, en raison de la tendance à la propagation de la maladie, non seulement à l'œil tout entier, mais aussi au cerveau. La durée de l'affection est de deux à trois ans ; elle récidive très souvent après l'opération, et selon Holmes etCoste,la durée de la vie après l'opération a été, en moyenne, de treize mois et demi. Cependant les cas de guérison définitive ne sont pas absolument rares ; Ilirscliberg en cite un, Horne (1882) deux (malades encore en vie 7 ans et 9 ans après l'opération). Grâce aux progrès de l'observation opbthalmoscopique, le pronostic de l'affection a donc perdu un peu de sa grande gravité.

Traitement. — Supprimer l'organe et opérer d'emblée largement et radicalement sitôt que les symptômes ont été pour ainsi dire devinés et pressentis, tel est le précepte qui peut assurer au petit malade la seule chance du salut qui lui reste. Toute récidive surplace devra être poursuivie par tous les moyens que la chirurgie met à notre disposition; on retarde encore ainsi la terminaison fatale. Il ne faut s'arrêter qu'aux premiers indices de généralisation; l'extirpation du globe est donc la seule méthode rationnelle à laquelle on doive avoir recours.

Ici deux méthodes opératoires peuvent être mises en pratique : ou l'énucléation du globe de l'œil par la méthode de Bonnet (de Lyon) et sans que la capsule oculo-palpébrale soit entamée, ou l'extirpation de l'œil avec les muscles, le tissu cellulaire de l'orbite, etc.

A. Énucléation de Vœil par la méthode de Bonnet {de Lyon). — Ce chirurgien aie premier indiqué, en 1841, de la manière la plus précise, comment il faut procéder pour enlever l'œil sans qu'aucun vaisseau soit intéressé et sans qu'on pénètre dans les graisses de l'orbite (1).

Instruments. — Pour pratiquer l'énucléaliou de l'œil d'après la méthode de Bonnet (de Lyon), on doit se munir des instruments suivants : un blépharostat (fig. 361) solide, ou deux élévateurs pleins pour écarter les paupières; une pince à fixer (fig. 362); un crochet mousse à strabisme (fig. 363); une paire de ciseaux courbes sur le plat, de grandeur moyenne et à pointe émoussée(fig. 364); quelques petites éponges et de la ouate.

Manuel opératoire. — Le malade étant couché sur un lit et anesthésié au moyen du chloroforme, tous les instruments préalablement plongés dans une solution antiseptique, on saisit de la main gauche un repli de la conjonctive

(I) Bonnet, Traité des sections tendineuses el musculaires. Lyon, 1841, p. 322.

tout près de la cornée et à son bord interne, puis avec les ciseaux on coupe la conjonctive d'abord dans la région de l'insertion du muscle droit interne, puis on prolonge cette incision circulairement tout autour de la cornée. La conjonctive une fois détachée, on introduit le crochet à strabisme dans le fond de la plaie et au-dessous du muscle droit interne, que l'on coupe comme dans l'opé- 1 ation du strabisme. Ce même crochet est ensuite engagé sous les deux autres

Fi g. 3Gi.

Fig. 36) à 364. - Instruments pour l'éuucléation de l'œil (»).

TZlT; supérieur, qui sont aussi coupés à leur tour. On

la le muscle droit externe non coupé jusqu'à la fin de l'opération, et l'o ghs e immédiatement les ciseaux courbes, fermés, dans la direction d J mu dë

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{') Fin, 361. Bléphiiroslat. — Pio p;„„„ . n 36i. Ciseaux courbes. ' ' ' " «3. Cpocliel mousse pour le slrabisme. -

paupières el on les recouvre avec une pelite compressc et un peu de charpie, que l'on fixe avec une bande de loile.

Quelques chirurgiens préfèrent arrêter l'hémorrhagie au moyen des boulettes i de charpie introduites pour vingt-quatre. ou quarante-huit heures dans le foml ; de la plaie. Je suis complètement opposé à celte manière de faire, parce que la ; charpie ne peut, dans ce cas, que prolonger la suppuration d'une plaie qui, au- | trenient, se cicatrise toute seule et sans aucun accident au bout de cinq à huit jours.

Les résultats de celte opération sont très satisfaisants. Il est juste de faire observer cependant qu'on a publié une trentaine de cas suivis de méningite mortelle (Deutschmann (1), Dor (2), Nettleshipp (3), Meyer, etc.). Un autre avantage non moins important, c'est que les muscles, n'étant pas enlevés, se rétractent avec la capsule de Ténon, et forment au fond de l'orbite une sorte de petit moignon qui exécute les mouvements dans tous les sens, et peut par conséquent imprimer une partie de ses mouvements à l'œil artificiel.

B. Extirpation de Vœil avec les capsules et les muscles. — Lorsque la tumeur aura envahi les muscles de l'œil, les nerfs et le tissu cellulaire de l'orbite, et que la sclérotique elle-même sera désorganisée, on devra avoir recours à l'évi-dément de la cavité orbitaire tout entière.

L'opérateur commence par écarter les paupières avec les élévateurs, puis, ài l'aide d'une aiguille courbe armée d'un fil ciré, il traverse le globe oculaire d'uni angle à l'autre, saisit les deux bouts des fils de la main gauche, et peut, decette • façon, tenir l'œil fixe ou lui donner tous les mouvements voulus. Après avoir* séparé le globe de l'œil de la paupière supérieure et disséqué les parties saines,, il prolonge son incision en dedans, en bas et en dehors.

Au second temps, on plonge le bistouri plus profondément en longeant l'une? ou l'autre paroi de l'orbite, et l'on sépare soigneusement toutes les attaches -f celluleuses qui unissent les muscles aux parties de l'œil et aux parois de l'or-bile. A mesure que la dissection des parties profondes est faite, l'œil est attiré en avant, et l'on s'aperçoit qu'il ne tient qu'au fond de l'orbite par le nerf optique et les muscles droits. Il suffit alors de porter au fond de l'orbite la», pointe des ciseaux courbes pour qu'on achève, par un ou deux coups secs desr ciseaux, l'extirpation de l'œil et de tous les tissus qui y sont attachés.

Quelques chirurgiens préfèrent pratiquer celte opération tout entière au; moyen d'un bistouri, ce qui est préférable, de l'avis du docteur Léon Labbé, en; ce sens que, par ce moyen, on peut éviter la blessure des gros vaisseaux.

Cette opération est suivie habituellement d'une hémorrhagie abondante provenant de l'artère ophthalmique ou de l'une de ses branches; mais on l'arrête^ facilement en enfonçant le doigt indicateur au fond de l'orbite pour y exercerr une compression méthodique pendant quelques minutes, comme cela est recommandé par Desmarres père. Dès que l'écoulement de sang est arrêté, oni explore la cavité orbitaire avec ce même doigt dans tous les sens, et les moindresparties dures découvertes par celte investigation sont immédiatement excisées. ,

« Lorsque le cancer a débuté par le périoste ou le tissu osseux, il faut, dit le | professeur Nélaton, avec la. rugine enlever les parties suspectes; le cautère ac-

(1) Deutschmann, Gmefe's Ai-chiv oph., t. XXXI, p. 250.

(•2) Dor, Las cas de mort après Vénucléalion {Société française doph., 188G).

(.3) Nelllfship, Société opfi. du Royaume -Uni, Î88G.