I. ÉPITHÉLIOME DES CANAUX BILIAIRES EX TR A- H ÉP ATI QUE S

L’épithéliome de ces canaux, nettement distinct par ses caractères cliniques, présente deux variétés : l’une, plus commune, ou épithéliome cylindrique , est due à la végétation de l’épithélium de revêtement, l’autre, plus rare, ou épithéliome polyédrique, provient des épithéliums glandulaires. Quelle que soit cette origine, l’obstruction des voies biliaires n’est pas moins la conséquence forcée de chacune de ces végétations, aussi leur symptomatologie est-elle si peu différente qu’il n’y a pas lieu de la séparer.

Étiologie et pathogénie. — L’étiologie de l’épithéliome canaliculaire ne diffère pas de celle des autres cancers. L’âge avancé en est la cause prédisposante, le séjour de graviers au sein des canaux biliaires la cause occasionnelle, et l’hérédité la seule cause efficiente connue. La pathogénie de ces désordres repose uniquement sur des hypothèses; elle nous échappe donc, comme celle de tous les cancers.

Anatomie et physiologie pathologiques. — Aucun point des canaux biliaires extra-hépatiques n’est à l’abri de l’épithéliome ; mais, le canal cholédoque y est particulièrement prédisposé, au-dessus surtout du sphincter destiné à le fermer, et de l’embouchure du canal cystique. L’altération, dans le premier cas, peut s’étendre par l’ampoule de Yater jusque dans le duodénum; dans le second, elle gagne la vésicule et les canaux hépatiques.

L’épithéliome, né du revêtement épithélial, se manifeste par une légère exubérance qui, développée sur un point de la surface interne du conduit biliaire, s’étend peu à peu à toute sa circonférence qu’elle rétrécit et obstrue plus ou moins complètement. De là une saillie semi-circulaire ou circulaire, ferme, résistante d’une étendue de quelques millimètres à plusieurs centimètres, laquelle, au bout d’un certain temps, s’ulcère à son centre et présente des bords saillants, sinueux et irréguliers, légèrement renversés, ainsi que cela se voit dans la plupart des épithéliomes tégumentaires ; la surface externe du canal biliaire, d’un blanc nacré et indurée, adhère presque toujours aux tissus voisins. Développé au sein d’une glande, l’épithéliome détermine une saillie moins bien délimitée, qui tend à gagner les tissus voisins, se présente sous la forme d’une masse ou tumeur étalée, de consistance ligneuse, susceptible, dans quelques cas, de subir la dégénérescence colloïde, et de se recouvrir de villosités hypertrophiées.

Quel que soit son point de départ, l’épithéliome des voies biliaires obstruant le canal biliaire, amène forcément sa dilatation au-dessus du point rétréci, et lorsque le canal cholédoque eii^ est le siège, celle de la vésicule biliaire, si elle n’est elle-même cancéreuse. Ce réservoir et les canaux hépatiques jusque dans la profondeur du parenchyme sont remplis de bile, tant que la lésion est récente et que la sécrétion se continue, et sur quelques points même il y a de la matière colorante concrétée sous forme de graviers ; mais, il en est autrement plus tard, lorsque la sécrétion biliaire vient à cesser. Le parenchyme hépatique, ferme ou friable, revêt une teinte verte due à l’imprégnation biliaire de ses éléments, et subit les altérations propres à l’obstruction de ses voies d’excrétion.

L’épithéliome biliaire se propage aux ganglions du bile du foie, et, à l’exception de cette glande où il donne naissance à des nodosités multiples, arrondies, saillantes et déprimées en forme de godet, il atteint peu les autres organes. Dans un cas rapporté par Bourceret et Cossy, le tronc de la veine porte se trouvait obstrué, vers sa partie moyenne, par un caillot dont la formation paraissait remonter à quelques jours, et venait expliquer l’ascite rencontrée chez le malade. Histologiquement, l’épithéliome tégumentaire est formé de tubes adossés ou d’alvéoles tapissés d’une couche de cellules cylindriques et séparés par un stroma conjonctif jeune ou sclérosé, plus ou moins abondant. L’épithéliome des glandules est formé de cellules arrondies ou polyédriques, peu ou pas dégénérées et plus ou moins régulièrement disposées au sein

d’un stroma alvéolaire ; des villosités, en état de dégénérescence colloïde, s’y rencontrent parfois, comme dans le cancer de la vésicule biliaire où nous les décrirons avec plus de détails.

Symptomatologie . — Les phénomènes liés aux épithéliomes des canaux biliaires extra-hépatiques ont deux sources différentes : les uns sont l’effet de la rétention de la bile et de l’altération consécutive du foie, les autres se rattachent à l’intoxication produite par la sécrétion interne de cette néoplasie. Troubles digestifs, ictère intense, et crises de coliques, tuméfaction hépatique, hémorrhagies, prostration, délire, coma, etc., sont ses principaux symptômes; maigreur, anémie et marasme sont ceux qui se lient spécialement à la résorption du suc cancéreux.

Le début de ces épithéliomes est insidieux et presque impossible à fixer. Tout d’abord, il y a moins d’entrain, de la tendance à la fatigue, de la difficulté dans le travail, puis des douleurs lancinantes et intermittentes se font sentir dans l’hypochondre droit. Une de nos malades accusait des palpitations, des sensations pénibles et continues, dans la région des lombes; l’épithéliome, chez elle, avait gagné la colonne vertébrale, et de là sans doute, la raison d’être des points douloureux et des souffrances éveillées par la pression au niveau des apophyses épineuses des 10e et 12e vertèbres dorsales, des angles costaux et de la partie antérieure de l’abdomen. L’appétit, est faible, il existe des nausées, de la difficulté des digestions et parfois des vomissements alimentaires ; puis il survient de l’essoufflement dans la marche, de l’insomnie, et les urines diminuent de quantité. En somme, rien de bien précis, mais des indices d’un trouble général de la santé jusqu’au moment où apparaît un ictère intense. Les téguments, de teinte d’abord jaunâtre, revêtent plus tard une coloration vert noirâtre, et deviennent le siège d’un prurit insupportable. Les urines, épaisses et fortement colorées, donnent parles procédés ordinaires les réactions de la matière colorante et des sels biliaires; les fèces sont décolorées comme dans l’ictère par rétention. L’inappétence devient absolue, il y a du dégoût pour les aliments, les viandes surtout, l’abdomen se météorise, et, dans quelques cas, se manifeste un syndrome d’une grande importance, une sorte de crise de colique hépatique. Cette crise, d’une intensité moyenne, précède parfois l’ictère, le suit, le plus souvent, circonstance qui sert à différencier le cancer, de la lithiase des voies biliaires; elle est l’effet des efforts de contraction opérés par la tunique musculaire du canal cholédoque qui tend à se débarrasser du liquide biliaire, retardé dans sa marche par la

lésion cancéreuse. L’ascite, exceptionnelle dans ces conditions, ne se manifeste que si la veine porte est comprimée par la tumeur ou obstruée par un caillot sanguin; par contre, l’oedème des jambes n’est pas rare, du moins à une période avancée du mal.

Le foie, par suite de la rétention biliaire, augmente peu à peu de volume; il devient douloureux à la pression et à la percussion, à l’encontre de ce qui a lieu dans les cas de cirrhose avec ictère, tandis que le volume de la rate est peu ou pas modifié. Les cellules hépatiques, dont le produit de sécrétion n’est plus éliminé, linissent par s’altérer, et souvent, on voit se produire des hémorrhagies plus ou moins abondantes. Le nez, les gencives, les bronches, les voies digestives et urinaires sont, par ordre de fréquence, le siège ordinaire de ces accidents, dont la répétition finit par inquiéter le malade et le médecin, à tel point que, dans un cas rapporté par Laugier, ils furent la principale cause de la mort. Le sang, examiné une fois par nous, présentait de nombreux leucocytes et une diminution notable des globules rouges. La maigreur et le dépérissement continuent à progresser; la salive s’épaissit, devient visqueuse et se tarit, puis la langue se sèche, les urines sont de plus en plus rares, il survient de la constipation ou de la diarrhée et de temps à autre de la fièvre. Le malade, déjà très accablé, tombe dans un état de prostration et de profonde adynamie; il est pris de somnolence, d’un délire spécial, et arrive enfin à un coma final.

Évolution et modes de terminaison. — L’épithéliome biliaire extra-hépatique, malgré une marche continue et progressive, n’offre pas moins trois périodes successives : uue période de début, une période d’état, une période d’intoxication. La première de ces périodes se traduit par des troubles digestifs, du malaise, une fatigue générale; la seconde par un ictère vert intense, accompagné ou non de crises de colique hépatique et de vomissements; la troisième par la tuméfaction du foie, et, enfin, par des hémorrhagies, de la prostration et du coma. Ces derniers phénomènes, qui sont, en somme, ceux de l’insuffisance hépatique, proviennent de l’altération des cellules hépatiques, et n’apparaissent qu’un certain temps après l’ictère. Ce sont eux qui entraînent le plus souvent l’issue fatale; mais celle-ci peut être aussi l’effet d’une abondante hémorrhagie, d’une anurie à laquelle succèdent des phénomènes d’intoxication urémique, d’un marasme de plus en plus profond, déterminé par la lésion cancéreuse, ou encore d’une infection d’origine intestinale.

Sémiologie. — L’épithéliome des canaux biliaires extra-hépa-

tiques, ayant pour principaux signes un ictère intense et persistant, des crises douloureuses, un dépérissement général et progressif, offre la plus grande ressemblance avec l’épithéliome de l’ampoule de Yater et avec celui de la tête du pancréas, comme aussi avec des affections plus communes : la lithiase biliaire, l’épithéliome acineux du foie et la cirrhose paludique.

L’épithéliome de l’ampoule de Yater, et celui de la tête du pancréas se manifestent comme l’épithéliome du canal cholédoque par un ictère intense la tuméfaction du foie, la distension de la vésicule, et, plus tard, par des hémorrhagies et des phénomènes d’insuffisance hépatique. Quelques signes, non constants, il est vrai, peuvent différencier ces affections : ce sont des selles graisseuses, dans l’épithéliome de l’ampoule de Vater et de la tête du pancréas, la diarrhée qui, exceptionnelle dans le cancer des voies biliaires, est la règle dans celui du duodénum. Ce diagnostic, vu l’issue fatale de ces affections, n’a, en réalité, qu’une faible importance, mais il en est autrement lorsqu’il s’agit de différencier l’épithéliome du canal cholédoque de la lithiase biliaire, affection dans laquelle une intervention chirurgicale est souvent utile. Des crises de coliques hépatiques se rencontrent dans les deux affections, mais elles sont beaucoup plus fréquentes dans la lithiase, où elles précèdent l’ictère, que dans l’épithéliome du canal cholédoque, où elles surviennent à sa suite. Quelques chirurgiens accordent une grande importance à l’exploration de la vésicule biliaire, et prétendent que ce réservoir, rempli de bile, déborde le parenchyme hépatique dans les cancers du canal cholédoque et de la tête du pancréas, tandis que dans les cas de lithiase où la sécrétion diminue, il n’offre qu’un développement nul et incertain. Ce signe ne manquerait, certes, pas de valeur, s’il était constant; mais, indépendamment de la difficulté de déterminer l’état de la vésicule du fiel, il faut savoir qu’il arrive à faire défaut dans la phase avancée de l’épithéliome biliaire et qu’il peut se rencontrer dans la lithiase. La règle, c’est que la distension de la vésicule existe communément dans le cancer biliaire, et rarement dans la lithiase. Le dégoût des aliments, une profonde anémie et un dépérissement rapide sont des phénomènes favorables à l’hypothèse d’un cancer biliaire, et s’ils coexistent avec la présence d’une tumeur de consistance ligneuse à la région duodénale, ils mettent hors de doute le diagnostic de cette affection.

La cirrhose, celle surtout qui s’accompagne d’un ictère chronique, est également difficile à séparer du cancer des voies biliaires ; il y a, en effet, dans ces deux affections, de la maigreur,

un dépérissement progressif, une augmentation de volume de la glande hépatique, sans ascite. Toutefois, la marche de la cirrhose est peu rapide, comparée à celle du cancer; mais un signe, qui, tout dernièrement, m’a été du plus grand secours, est fourni par le volume de la rate qui, normal avec le cancer des voies biliaires, augmente toujours dans la sclérose hépatique, et acquiert un volume considérable, lorsque cette sclérose reconnaît une origine palustre. Une femme âgée de 60 ans, atteinte d’un ictère verdâtre, datant d’environ dix mois, fut examinée par un de mes internes qui diagnostiqua, en raison de l’âge et de la maigreur, un épithéliome des voies biliaires. Partant du fait que cette affection ne modifie pas l’état de la rate, je m’empressai de déterminer les dimensions de cet organe, et, ayant trouvé son volume augmenté, j’en conclus qu’il s’agissait d’une cirrhose. La durée de l’ictère, la tuméfaction du foie à sa partie inférieure et un accès de fièvre survenu au bout de quelques jours me firent incliner pour une cirrhose paludique. Un mois plus tard, cette malade succombait à une pneumonie aiguë, et le diagnostic était vérifié de tous points.

Le pronostic de l’épithéliome des canaux biliaires extra-hépatiques est celui de toutes les affections cancéreuses. Les graves accidents de l’insuffisance hépatique, ceux de l’urémie, les hémorrhagies répétées, la sécheresse de la membrane muqueuse de la bouche, l’insomnie, le délire et le coma sont les symptômes avantcoureurs de la terminaison fatale.

Thérapeutique. — Le traitement est hygiénique et palliatif, plutôt que curatif : une aération et une alimentation convenables sont, avec le repos, autant de conditions nécessaires. L’inappétence et le dégoût des aliments impliquent le régime absolu du lait, avec ou sans addition d’eaux alcalines, d’autant mieux que cet aliment est tout à la fois un diurétique et un désinfectant. La douleur demande à être combattue par les opiacés, et si elle est intense, par des piqûres de morphine, l’insomnie, par le sulfonal ou le chloral. Aux hémorrhagies s’adressent l’ergot de seigle, l’ergotine et le perchlorure de fer, enfin, aux phénomènes d’insuffisance hépatique et urinaire, les diurétiques et les drastiques. Toutes les médications internes dirigées contre le cancer étant jusqu’ici demeurées sans succès, nous n’en parlons pas, non plus que des opérations, toujours dangereuses et le plus souvent infructueuses.

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