‹ Traité des maladies du foie et du pancréasChapitre 71 sur 178 · I. ADÉNOME HÉPATIQUE OU DÉGÉNÉRESCENCE · texte numérisé non relu

I. ADÉNOME HÉPATIQUE OU DÉGÉNÉRESCENCE

KYSTIQUE DU FOIE

Le mol adénome a été donné à des affections hépatiques diverses : tantôt à des épithéliomes cylindriques, tantôt à i’épithéliome glandulaire du foie, tantôt entin à des portions de foie çirrhotique, en sorte que jusqu’ici sa signification n’est rien moins que précise. Cependant, comme le premier pas d’une science est l’entente sur les mots, nous voudrions fixer définitivement le sens de celui-ci, en lui donnant la signification qu’il possède dans d'autres glandes, la mamelle, le testicule, les reins, par exemple, où il sert à désigner toute végétation épithéliale localisée, avec transformation cellulaire et dégénérescence kystique habituelle. En conséquence, l’adénome du foie doit être défini : une végétation anormale et limitée des cellules glandulaires de cet organe, avec tendance à la transformation ou dégénérescence kystique.

Ainsi comprise, cette affection, sans être aussi fréquente que l’épithéliome acineux, n’est cependant pas rare, puisque, dès maintenant, on en connaît un certain nombre d’exemples, désignés, pour la plupart, sous le nom de kystes ou de dégénérescence kystique du foie1. C’est sur l’analyse de ces faits que va reposer notre description.

1. Les kystes du foie sont multiples, car indépendamment de ceux qui nous occu-

NÉOPLASIES ÉPITHÉLIALES.

Historique et classification. — La difficulté de s’entendre sur la signification du mot adénome du foie, jette forcément de la confusion sur son histoire, et pourtant celle-ci est des plus claires et des plus simples.

Wilks et Bristowe, tout d’abord ayant signalé la coïncidence des kystes du foie et des reins, sont les premiers auteurs qui, avec Beale, en aient donné une réelle description. Quelques cas isolés furent ensuite publiés, et, sans les connaître, j’attirai, moi-même, dans mon Atlas d'anatomie ■pathologique , l’attention sur la coexistence de ces désordres. Depuis lors, un certain nombre de thèses et de travaux spéciaux vinrent confirmer ce fait et élucider la question de la nature de l’adénome hépatique, comme en témoigne la bibliographie ci-annexée.

L’adénome tel que nous le comprenons ne comporte aucune division absolue, mais ses origines et ses modes divers de terminaison conduisent à lui reconnaître deux variétés : l 'adénome simple et X adénome kystique , qui ne sont vraisemblablement que deux stades d’un même processus caractérisés : le premier, par de simples nodosités à peine saillantes, le second, par de petites tumeurs kystiques. Cette dernière variété que nous observons le plus souvent sera le principal objet de cette étude.

Étiologie et pathogénie . — L’adénome kystique du foie, est une affection de l’âge mûr, et la plupart du temps d’un âge déjà avancé. Sur vingt cas analysés par nous, l’âge des malades était compris entre trente-neuf et soixante-quatorze ans. Il est rare ou n’existe pas chez l’enfant, attendu que les quelques cas connus de kystes congénitaux du foie, sont nettement distincts de l’adénome. Ces kystes, considérés par les auteurs comme des tumeurs lymphatiques1 (lymphangiomes congénitaux) sont parfois aussi des sarcomes embryonnaires, devenus kystiques2; en tout cas, ils laissent souvent à désirer au point de vue de leur nature.

Pluscommund'unquart chez la femme que chezl’homme, l’adénome kystique du foie ne paraît subordonné à aucune influence morbide connue, attendu que, la plupart du temps, si on fait exception

pcnt, il y a des kystes séreux formés par la dilatation des canalicules biliaires (voy. Davaine, Société de Biologie et Gaz. méd. Paris, 1852, p. 319), des kystes qui résultent de la transformation d'un fibrome embi’yonnaire d’un angiome, et enfin des kystes parasitaires...

1. Bagot, Dystocie duc à un kyste du foie de fœtus [Roy. Academy of med. of Ireland, 27 nov. 1891 et Rev. gén. de med. et d’obstétr., Paris, 1892, 71).

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de quelques cas de tuberculose, elle atteint des personnes toujours bien portantes. Aussi, n’est-il pas possible de rattacher l’adénome kystique à une maladie quelconque, et, si, semblable à l’épithéliome, ce néoplasme est autonome, il est nécessaire d’en déterminer les causes. Malheureusement, la chose est difficile, en présence de faits incomplètement étudiés, et reconnus, pour la plupart, au cours de l’autopsie; mais, il nous suffira de signaler cette lacune pour que des recherches ultérieures ne tardent pas à la combler.

Un fait d’une grande valeur au point de vue de la pathogénie de l'adénome hépatique est l’existence habituelle de cette affection avec la dégénérescence kystique des reins. Effectivement, ne pouvant être une simple coïncidence, elle suffit à faire rejeter la manière de voir des auteurs qui attribuent l’adénome kystique du foie à une néoformation de canaux biliaires (Sabourin), ou encore à une altération des glandes muqueuses de ces mêmes canaux (Rundfleisch), attendu que les canalicules sécréteurs des reins ne peuvent être comparés aux canaux excréteurs de la bile, pas plus qu’à leurs glandes muqueuses. D’ailleurs, l’absence de matière colorante biliaire dans les kystes hépatiques éloigne toute idée d’une lésion des canaux vecteurs de cette substance, tandis que l’association presque constante des kystes du foie et des reins conduit à penser qu’un élément sinon identique, tout au moins de même provenance embryonnaire, l’élément épithélial est en jeu.

Les gaines lymphatiques donnent parfois naissance à des kystes multiples, comme on le voit dans notre Traité <T Anatomie pathologique, t. III, p. G92, et peuvent engendi'er ces mêmes lésions dans d’autres organes que le cerveau, mais celles-ci ont habituellement une disposition linéaire que nous ne constatons ni dans les kystes adénomateux du foie, ni dans ceux des reins ; et de plus, contrairement à ce qui existe dans le cerveau, les adénomes kystiques du foie et des reins ont leurs parois tapissées d’une couche simple ou double de cellules épithéliales. D’ailleurs, il n’y a pas lieu de songer à des kystes parasitaires, et une seule hypothèse pathogénétique reste debout : celle de la formation du désordre en question par la multiplication et la dégénérescence muco-séreuse des éléments épithéliaux; ainsi, on comprend qu’une même influence puisse agir simultanément sur les cellules glandulaires du foie et des reins, comme il arrive dans beaucoup d’autres circonstances pathologiques.

Cette manière de voir est, du reste, conforme à l’observation histologique, puisque, dans un fait rapporté par Bristowe, L. Beale, après avoir rempli la veine porte, injecta les conduits biliaires

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à l’aide du bleu de Prusse, et remarqua que l’injection, qui parfois pénétrait dans les kystes, était l'effet de la rupture des parois de ces conduits, nullement dilatés. Puis, comme plusieurs petits kystes se trouvaient situés au centre du lobule, à une certaine distance des canaux biliaires, il en conclut qu’ils n’étaient pas l’effet de l’oblitération de ces canaux. Mais, en outre, trouvant les lobules tuméfiés, les capillaires rétrécis, les cellules hépatiques en voie de désintégration et remplacées par une matière granuleuse, il fut amené à reconnaître que la formation kystique commençait à l’intérieur du lobule et non à sa circonférence, et provenait vraisemblablement d’une altération initiale des cellules sécrétoires. Cette manière de voir est la nôtre, avec cette différence que la transformation muco-séreuse ne s’établit pas au sein de cellules normales, mais bien dans des cellules multipliées et hypertrophiées, de telle façon qu’elle est un phénomène secondaire. L’adénome kystique, en somme, serait l’effet d’un double processus : en premier lieu, d’un processus de formation cellulaire ou adénomateux; en second lieu, d’un processus de transformation muco-séreuse ou kystique.

Anatomie et physiologie pathologiques. — Tel que nous le comprenons, l’adénome du foie offre forcément deux phases successives : la première caractérisée par la tuméfaction de cette glande, parfois adhérente aux organes voisins, et parsemée, tant à sa surface que dans son épaisseur, de petits nodules de teinte brunâtre ou jaunâtre, légèrement saillants, indurés ou même ramollis à leur centre (adénome simple); la seconde, par une augmentation de volume et de poids1 et par la présence d’un plus ou moins grand nombre de kystes tant à la surface que dans la profondeur du foie (adénome kystique). Les nodules gros comme une tête d’épingle ou un petit pois offrent une consistance ef des colorations diverses; les kystes dont le volume varie depuis la grosseur d’une tête d’épingle jusqu’à celle d’un œuf, renferment un liquide transparent citrin, légèrement visqueux, rarement coloré ; ils possèdent des parois blanchâtres et sont disséminés sans ordre au sein du parenchyme, refoulé et sclérosé dans leur voisinage (fig. 49). Une section de l’organe permet de constater, sur plusieurs points, une multitude de poches isolées ou accolées les unes aux autres, et parfois incomplètement cloisonnées, par suite sans doute, de la réunion de plusieurs d’entre elles. Examiné à l’état frais, le con-

1. Dans un cas de ce genre où le foie était arrivé à peser huit kilogrammes, son diamètre transversal mesurait 36 centimètres, le diamètre antéro-postérieur 29 centimètres, le vertical 11 centimètres.

tenu de ces poches tient en suspension des lamelles d’épithéliums cubiques, des cellules plus ou moins altérées et granuleuses, des détritus granuleux, des globules sanguins, des blocs réfringents et des lamelles de cholestérine. Traité par l’acide nitrique et la chaleur, ce liquide, non spontanément coagulable, donne naissance à un précipité floconneux et abondant, indice de la présence d’une certaine quantité d’albumine ; il renferme, en outre, une forte

Fig. 49. — Le foie, 4/4 environ grandeur naturelle, atteint de dégénérescence adénomateuse ou kystique. Les kystes qui font saillie à la surface de la glande sont ouverts, pour la plupart, sur la coupe médiane du lobe droit.

proportion de mucine et des chlorures, mais il ne contient ni pigments biliaires ni sucre, ni urée, si on s’en rapporte à un cas de la thèse de Courbis où l’analyse chimique fut faite avec soin.

L’évolution de cette lésion est la suivante : au milieu d’un lobule, en plein parenchyme glandulaire, une travée cellulaire présente, sur un point de son trajet, un renflement plus ou moins considérable formé par un amas de cellules hépatiques. Celles-ci peu à peu, et peut-être simplement par le fait de leur compression réciproque, perdent leurs caractères histo-chimiqucs, s’atrophient et se comportent avec les réactifs à la manière des cellules indifférentes, des simples cellules de revêtement, ainsi qu’on le voit dans d’autres processus morbides, notamment dans les cirrhoses où des travées de cellules glandulaires se transforment en des sortes de tubes excréteurs inertes. Puis, au fur et à. mesure de leur accroissement, un certain nombre de cellules deviennent

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granuleuses, leurs contours s’effacent, et elles sont remplacées par une masse amorphe qui ressemble à du mucus. C’est là le début de la transformation kystique qui s'accentue peu à peu par la dégénération de plus en plus complète de la masse épithéliale, de telle sorte que, à un moment donné, on ' se trouve en présence d’un véritable kyste plus ou moins volumineux, tapissé par une

itÉÈH'

Fig. 50. — Coupe microscopique y du foie kystique représenté fig. 49; on y aperçoit des kystes en voie de formation et contenant des amas de cellules dégénérées, et d’autres, plus grands, tapissés seulement par une ou plusieurs rangées de cellules; quelques-uns même n’offrent plus que des parois dénudées.

on plusieurs rangées de petites cellules cubiques, aplaties, à contenu formé d’une masse granuleuse, amorphe ou fluide (fig. 50). Les parois de ce kyste sont constituées par une couche plus ou moins épaisse d’un tissu conjonctif jeune qui se sclérose ensuite et comprime les travées du voisinage, lesquelles, transformées plus tard en pseudo-canalicules biliaires, deviennent kystiques à leur tour.

La présence d’un kyste au milieu d’un tissu sclérosé, contenant des pseudo-canalicules biliaires , a conduit la plupart des

auteurs à croire que la dégénérescence kystique du foie prenait naissance aux dépens de ces prétendus canalicules, ce qui est exact, si on les considère comme l’effet d’un désordre initial des cellules hépatiques. Ce point, du reste, est facile à vérifier par l’examen de la plupart des observations où l’histologie est bien faite, et en particulier par celles de Bristowe où, à côté de kystes renfermant un liquide séreux, se rencontraient d’autres kystes plus petits, contenant une bouillie d’un rouge brunâtre, au sein de laquelle on apercevait comme des lignes irrégulières, dues à la présence de débris de cellules rompues ou détruites. Celte disposition permet, en effet, de suivre les divers degrés de la transformation cellulaire, et d’ailleurs, les figures d’Arnold Siegmund sont particulièrement significatives à cet égard.

Les cellules épithéliales des lobules hépatiques, non altérées, sont comprimées sur plusieurs points, et un certain nombre d’entre elles présentent un état de stéatose plus ou moins avancé. Les canaux biliaires demeurent intacts, la plupart du temps, et les vaisseaux restent libres, contrairement à ce qui arrive dans l’épithéliome.

Les reins, presque toujours simultanément lésés, présentent, comme le foie, une dégénérescence kystique qui augmente leur volume, leur poids, et détruit presque entièrement leur tissu; aussi la mort est-elle la conséquence habituelle de ces lésions, sur lesquelles il m’est impossible de m’étendre davantage. Le pancréas offre plus rarement cette même altération ; quant aux autres organes, ils restent intacts, excepté dans un petit nombre de cas où le cerveau et le cœur ont présenté quelques kystes vraisemblablement sans rapport avec ceux du foie et des reins. Signalons enfin l’existence possible d’une gastro-entérite urémique, liée à l’insuffisance urinaire, et résultant de la profonde modification subie par les reins. Cette modification, plus encore que celle du foie, est la cause de la plupart des désordres fonctionnels constatés pendant la vie; lorsqu’elle fait défaut, ce sont surtout des troubles digestifs et des accidents d’insuffisance hépatique qui s’observent.

Symptomatologie . — Les phénomènes, liés à l’existence de l’adénome hépatique, sont les uns physiques, les autres fonctionnels. Les phénomènes physiques résultent de l’exploration méthodique du foie : la percussion qui permet de limiter exactement cet organe n’indique pas autre chose qu’une augmentation de volume; mais la palpation qui, dans la première phase, peut déjà aider au déterminisme de la consistance du foie, parvient,

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dans la dernière, à sentir les nodosités kystiques, si la glande est libre ou recouverte seulement de quelques fausses membranes. Cette sensation, toutefois, ne suffit pas toujours à les faire reconnaître, et souvent il devient nécessaire de pratiquer une ponction à l’aide de la seringue de Pravaz, et d’analyser la composition du liquide retiré par cet instrument, pour y arriver. Celui-ci, en effet, citrin, albumineux, sans crochets d’échinocoques, sans parasites, permet de distinguer ces nodosités des kystes hydatiques, des gommes syphilitiques, et des masses noueuses du cancer secondaire du foie.

L’état de sclérose qui accompagne les adénomes multiples du foie est loin d’engendrer toujours de l’ascite et la dilatation des veines superficielle de l’abdomen. Ces phénomènes ont été constatés uniquement dans les cas où la lésion était étendue, comme dans un fait de la thèse de Courbis où l’on retira d’une seule ponction quinze litres de sérosité claire. La rate est exceptionnellement volumineuse et les autres viscères, à part les reins, n’offrent la plupart du temps aucun désordre matériel appréciable.

Les troubles fonctionnels intéressent particulièrement le tube digestif et se traduisent en outre par d’autres accidents, sans physionomie bien tranchée, comme de l’anémie, des hémorrhagies ; plus tard, surviennent des phénomènes d’insuffisance hépatique, à savoir : faiblesse, prostration, vomissements ou encore agitation, délire et coma. Toutefois ce ne sont pas tant ces phénomènes que ceux de l’insuffisance urinaire qui, à un certain moment, dominent la scène, en raison de la coexistence presque constante de l’adénome du foie avec celui des reins, dont les lésions sont, en général, plus étendues et plus avancées.

Les troubles des fonctions digestives se manifestent par du météorisme, de l’inappétence, des vomissements aqueux, sales ou verdâtres, peu abondants, et mélangés à quelques parcelles d’aliments, plus rarement par une diarrhée presque incoercible. A ces accidents s’ajoutent une dyspnée spéciale, dite respiration Cheyne- Stokes, de la céphalée, du délire, du coma ou même des convulsions éclamptiques. La céphalée, des plus intenses, occupe toute la circonférence de la tête, le délire pousse les malades à s’agiter, à sortir du lit ou de l’appartement, le coma qui lui succède est ordinairement profond et se termine par la mort. Dans quelques cas enfin, on a vu se produire des épistaxis, et même une hémorrhagie cérébrale avec hémiplégie, cette dernière, sans lien vr isemblable avec l’adénome hépatique.

L’ictère n’a été constaté dans aucun cas, et cette circonstance

est peu favorable à l’hypothèse qui attribue l’adénome kystique à une altération des canalicules hépatiques; cependant il ne serait pas impossible de le voir apparaître, si des fausses membranes ou des kystes venaient à comprimer le canal cholédoque ou les canaux hépatiques. Les urines, en raison des modifications subies par les reins, augmentent de quantité, et plus tard elles diminuent, deviennent albumineuses ou même sanguinolentes.

Évolution et modes de terminaison. — L’adénome hépatique a un début insidieux, impossible à fixer; sa première phase, est plus ou moins longue et silencieuse; sa seconde phase, mieux accusée, se manifeste par des troubles des voies digestives, suivis plus tard de phénomènes d'insuffisance hépatique ou urinaire. Sa marche est continue, lentement progressive, et sa durée, toujours longue, peut être évaluée à plusieurs années. Sans être sérieuse par elle-même, cette affection n’est, pas moins dangereuse, lorsque, se généralisant dans le foie, elle vient, à détruire en partie le tissu propre de cette glande, si importante à l’existence.

Cependant, en raison de sa coexistence habituelle avec la dégénérescence kystique des reins, l’adénome du foie ne tue qu’exceptionnellement, la mort étant presque toujours dépendante du trouble de la fonction urinaire. Un examen attentif des faits montre que, neuf fois sur dix environ, il existe une intoxication urinaire, se traduisant par de la dyspnée, du délire et souvent aussi par un profond coma. Quelques malades, pourtant, sont frappés, dans leurs derniers moments, d’une hémorrhagie cérébrale, quelques autres font des pleurésies. Mais, ce sont là des exceptions, et le syndrome véritablement redoutable, dans la circonstance, est l’urémie, sous ses différentes formes; si les reins ne sont pas affectés, c’est à l’insuffisance fonctionnelle du foie que la mort est généralement due.

La guérison ou mieux le retour à l’état normal de l’organe affecté n’a jamais lieu, mais, heureusement, une lésion peu étendue n’est pas incompatible avec la vie, c’est ce qui fait que des adénomes kystiques, limités, du foie ont été rencontrés à l’autopsie, sans qu’on ait pu soupçonner leur existence pendant la vie.

Sémiologie. — A peu près impossible à reconnaître dans sa première période, alors qu’il n’a d’autre signe que l’augmentation de volume du foie, l’adénome hépatique, malgré certaines difficultés, se distingue plus facilement dans sa seconde période. L’examen physique est, à cet égard, des plus significatifs : la sensation de tumeurs élastiques multiples, perçue par le toucher, et

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l’extraction, à l’aide de la seringue de Pravaz, d’une petite quantité d’un liquide citrin, muco-albumineux, et sans crochets d’hydatides, sont des signes qui ne peuvent laisser de doute sur la nature de cette affection. La simple augmentation de volume du foie, et même la sensation, de bosselures à la surface de cet organe, sont des phénomènes liés à un trop grand nombre d’affections hépatiques pour donner une certitude; mais, lorsque ces phénomènes ne sont accompagnés ni d'ictère ni de tuméfaction de la rate, ils doivent éveiller l’idée de la possibilité d’un cancer primitif ou secondaire, d’un abcès ou d'un adénome du foie, et celui-ci se distingue par l’absence de lièvre et d’induration ligneuse.

La grande difficulté du diagnostic, en ce qui concerne cette dernière affection, n’est pas seulement le petit nombre de signes qui lui sont propres, mais encore sa rareté et l’oubli qui en résulte. Sa coexistence habituelle avec la dégénérescence kystique des reins, doit conduire à examiner soigneusement le foie, lorsque cette dégénérescence est diagnostiquée ou même simplement soupçonnée, car si l’adénome du foie est directement reconnu dans quelques cas, il en est d’autres où les signes physiques faisant en partie défaut, il ne peut être que soupçonné.

Le pronostic de cette néoplasie, quoique n’étant pas d’une gravité excessive, est cependant sérieux, tant en raison de son extension que de sa marche progressive, et de sa coïncidence habituelle avec la dégénérescence kystique des reins. L’apparition de phénomènes d’insuffisance urinaire on d’insuffisance hépatique doit inspirer des inquiétudes, car, s’il est possible de combattre ces accidents, il n’est pas moins vrai qu’ils reparaissent tôt ou tard et finissent- par emporter le malade.

Prophylaxie et thérapeutique. — L’ignorance des causes de l’adénome hépatique, rend impossible la prophylaxie de cette affection. Son traitement le plus efficace serait celui qui l’arrêterait dans sa marche, mais jusqu’ici aucun moyen ne nous permet d’arriver à ce résultat; aussi, devons-nous nous contenter de combattre les désordres qui mettent l’existence en danger, et principalement les accidents d’insuffisance urinaire et d’insuffisance hépatique. Il importe au médecin de savoir reconnaître ces accidents à leur début, et pour cela, la plus légère céphalée et la moindre dyspnée doivent attirer son attention, puisqu’il suffit alors de quelques purgatifs pour remettre l’organisme dans sa voie. Plus tard, il devient nécessaire de faire usage des diurétiques, s’ils ont une action manifeste, c’est-à-dire s’il reste assez de tissu rénal pour produire une diurèse ; mais il ne faut pas

abandonner l’usage des purgatifs qui, en excitant le fonctionnement de l’intestin, suppléent, tout à la fois, à l’insuffisance des fonctions hépatique et urinaire.

La stimulation de la peau, par des bains, des frictions, et même par des injections de pilocarpine, est également indiquée, puisqu’elle est un moyen de débarrasser l’organisme de produits nuisibles qu’il ne peut plus éliminer par les voies naturelles.

La multiplicité des kystes hépatiques est un obstacle à une intervention chirurgicale, et ce n’est que dans les cas, toujours rares, d’adénomes isolés, que l’on doit songer à une opération; mais alors, il est généralement possible de se dispenser de toute intervention, attendu que les lésions de cette nature n’ont pas, comme les kystes hydatiques de tendance à s’accroître d’une façon excessive.

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