II. NÉOPLASIES CONJONCTIVES

Constituée par la végétation des tissus de provenance mésodermique, ces néoplasies sont variées comme les tissus de même ordre faisant partie de la composition du foie; elles comprennent : 1° l’endothéliome, 2° le myxome, 3° le lipome, le chondrome,

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l’ostéome et le léiomyiome, 4° le lymphome, 5° le fibrome, 6° l’angiome.

1° Endothéliome hépatique.

Caractérisée par la végétation des endothéliums vasculaires, cette affection, dénommée par nous1, pour la première fois, est rare dans la glande hépatique où elle a pu échapper à l’attention des observateurs. Le seul exemple, à nous connu, a été rapporté par Block2 : c’est celui d’une femme âgée de 48 ans, atteinte d’une tumeur abdominale et dont les urines, de couleur brun chocolat, renfermaient un pigment noir et des globules sanguins. Le foie, extrêmement volumineux, offrait sur ses deux faces antérieure et postérieure des taches noires et blanches, plus ou moins saillantes, et sa surface de section se trouvait parsemée de granulations miliaires circonscrivant une tumeur noire, de la grosseur du poing. On voyait sous le champ du microscope de nombreuses granulations pigmentaires qui convergeaient vers la veine centrale, et s’arrêtaient à une certaine distance de cette veine; des injections poussées dans les vaisseaux conduisirent à reconnaître que le pigment avait son siège dans les capillaires ou dans la veine centrale, et un examen plus approfondi démontra que l’endothélium des capillaires était épaissi et pigmenté, et que des cellules détachées de l’endartère avaient été chassées jusque dans la veine centrale; le tissu conjonctif voisin était hypertrophié. Une nodosité noire, de la grosseur d’un pois, occupait le péricarde viscéral et une autre le bassinet du rein gauche. L’existence d’un endothéliome mélanique primitif du foie, affirmé par l’auteur, étant, pour le moins une exception, il est possible que dans ce cas particulier, il s’agisse simplement d’une mélanome primitivement développée dans un autre organe, et dont les granulations pigmentaires auraient infiltré les endothéliums des vaisseaux hépatiques. En tout cas, il est nécessaire de nouveaux faits pour admettre définitivement sa manière de voir.

2° Myxome hépatique.

Le myxome du foie est rare, nous en connaissons seulement deux cas, rapportés : l’un par Cornil et Cazalis, l’autre par W. Nunn. Le premier de ces cas concerne une petite fille, âgée

1. Voir notre Traité d’Anat. patliol. Paris, 1875, t. I, p. 309 et t. II, p. 314.

2. C. O. Block, Uber ein primares melanot. Endothélium der Leber ( Archiv der Heilkundc, t. XVI, p. 412, et Revue des sciences médicales , VII, 72,

de 8 mois, dont l’abdomen s’accroît rapidement surtout adroite, où existe une tumeur de laquelle s’échappe, à la suite d’une ponction exploratrice, un liquide citrin analogue à de la sérosité de vésicatoire. Le ventre continuant à augmenter de volume, les veines sous-cutanées abdominales se dilatent et l’enfant succombe. Le foie, situé dans l’hypochondre droit, se continue avec une tumeur qui envahit tout l’abdomen jusqu’au-dessus du pubis, et refoule les intestins dans le flanc gauche. Coiffée par le parenchyme hépatique dont elle ne peut être séparée, cette tumeur, du poids de 2kil,590, est criblée de cavités renfermant une substance colloïde, de teinte un peu jaune, et de la consistance d’une gelée. Histologiquement, elle est composée de fibres fines qui circonscrivent des alvéoles, au sein desquels se voient des cellules irrégulières, volumineuses, à longs prolongements, pourvues d’un ou plusieurs noyaux et infiltrées de granulations graisseuses. A la limite du tissu sain, les cellules hépatiques, déformées par le tassement, offrent un nombre considérable de granulations adipeuses qui rendent indéniable le développement de la néoplasie, au sein même du parenchyme hépatique.

Le cas de Nunn se rapporte à une femme, amputée deux fois d’une tumeur du même sein et qui succomba à la suite d’une diarrhée prolongée. La cicatrice mammaire était normale, mais une tumeur du volume d’une tête de fœtus occupait la partie postérieure du lobe droit du foie, qu’elle faisait adhérer au diaphragme et au poumon. L’examen histologique de cette production, demitransparente à sa circonférence, opaque et jaunâtre vers son centre, démontra l’existence d’un tissu réticulé, composé de cellules irrégulièrement anastomosées et entrelacées avec des fibres; la plupart de ces cellules, pourvues d’un gros noyau ovalaire et de prolongements anastomotiques, formaient des réseaux comblés par un liquide glaireux et visqueux.

Les phénomènes propres à ces néoplasies sont : les uns physiques et fournis par l’exploration du foie qui permet de constater l’augmentation de volume de cet organe et les nodosités de sa surface; les autres fonctionnels. Ces derniers consistent dans un amaigrissement progressif, la dilatation des veines sous-cutanées abdominales, l’apparition d’ascite, d’anurie et de phénomènes d’insuffisance hépatique.

Il ne nous a pas été donné de voir de tumeur myxomateuse du foie, mais nous avons observé un malade atteint d’une myxome de la couche sous-péritonéale de la paroi abdominale, et qui, en raison de son siège et de sa saillie sous la peau, put en imposer

NÉOPLASIES CONJONCTIVES.

pour une lésion hépatique jusqu’au moment où son développement le rendit nettement distinct (fig. 67).

Le diagnostic, après avoir été longtemps douteux, tant il était facile de croire à un cancer secondaire du foie, devint nettement distinct lorsqu’il fut reconnu que la tumeur, faisant corps avec

Fig. 67. — • Habitus de l’abdomen d’un homme atteint d’une myxome sous-péritonéal anterieur.

la paroi abdominale, n’était qu’une tumeur myxomateuse de cette paroi.

Smalmann (J. C. B.). Cystic disease of the liver in a fœtus. (Lancet. London, 1859, II, 573.) — Cornil et Cazalis (J.). Myxome du foie. ( Comptes rend. Soc. de biologie, 1872. Paris, 1874, 5 sér., IV, 22, 26, et Bull. Soc. anat., 1872, p. 73.) — Nunn (T. W.). Tumour of the liver and of tlie lung from a patient who had myxoma of the breast. ( Transact . of the path. Soc. of London, 1873, t. XXIV,

3° Lipome, chondrome, ostéome et léiomyome du foie.

Holmes a rapporté un cas de tumeur graisseuse du foie qui, simulant une tumeur encéphaloïde, perfora le diaphragme, fit

irruption dans la cavité thoracique, d’où elle fut expulsée par l’expectoration. 11 m’a été donné de constater la présence, dans le parenchyme hépatique, d’une nodosité blanche, arrondie, lobulée, du volume d’une noisette qui était manifestement un fibrolipome. A part ces faits, je ne sache pas qu’on ait trouvé des tumeurs graisseuses dans le foie, c’est dire combien est rare ce genre d’altération sur lequel il est inutile de nous appesantir.

Le chondrome a été vu dans le foie, d’abord par Bruce, en même temps qu’une tumeur cartilagineuse de l’épaule, et ensuite par Michaloff; l’ostéome s’y est montré sous la forme de nodosités blanchâtres et mollasses n’ayant jamais une consistance osseuse. Ces néoplasies, en somme, exceptionnelles et toujours secondaires, ont une faible importance et méritent au plus une mention.

Un léiomyome a été trouvé par Brodowsky dans le foie d’un homme de 57 ans, atteint d’un néoplasme stomacal de même nature. Hanot et Gilbert ont rapporté, avec dessin à l’appui, l’observation d’un individu atteint de léiomyome du cœur droit, généralisé à différents organes, et entre autres au foie; dans ces deux cas, par conséquent, le léiomyome était secondaire.

Holmes (R. S.). Fatty tumour of the Huer feigning encephaloid, perforation of the diaphragm. (Amer. Journ. of med. sc. Philadelphia, 1850, XX, 374 ) — Bruce (A.). A large enchondromatous tumour of the shoulder with malignant deposits in tlie liver and utérus. ( Trans . of the pathol. Soc., London 1 807, t. XVIII, p.240.) — Michaloff. Contribution à l’étude de l’ enchondrome avec métastase. (Thèse inaug. Genève, 1882.) — Brodowski. Ein ungeh. Myosarcom der Magens, nehst secunddren Myosarcomen der Leber. ( Archiv f. patli. Anat. und Physiol. Berlin, 1870, LXVII, 227.) — Hanot et Gilbert. Études mêd. sur le foie. Paris, 1888, 251.

4° Lymphomes hépatiques.

Deux ordres de lésions sont comprises sous cette dénomination, d’abord une néoplasie du tissu lymphatique, ce qui est relativement rare, ensuite une infiltration de globules blancs extravasés, sortis des vaisseaux ou les obstruant, ce qui est beaucoup plus commun.

Étiologie et pathogénie. — Les causes de ces lésions ne diffèrent pas de celles de la maladie désignée sous le nom d’adénie ou de leucémie, car elles n’en sont que l’expression symptomatique. Bencontrées de préférence à un âge peu avancé de la vie, elles sont quelquefois occasionnées par le traumatisme. L’hérédité ne joue qu’un rôle secondaire dans leur formation, bien que nous

NÉOPLASIES CONJONCTIVES.

ayons vu une petite nièce en être atteinte 40 ans après son grand oncle. Leur cause efficiente n’est pas encore déterminée; mais le jeune âge et le paludisme prédisposent à leur formation.

Anatomie et physiologie pathologiques. — Le foie est toujours augmenté de volume, il pèse 3, 4 et même jusqu’à 7 kilogrammes; néanmoins, il conserve sa forme et son bord antérieur reste tranchant, contrairement à ce qui a lieu dans la leucomatose et l’adipose. Sa surface libre est lisse, sa capsule, amincie et comme tendue, laisse voir par transparence le parenchyme hépatique, dont la couleur est partout pâle, violacé. La surface de section présente un aspect identique à celui de la surface extérieure, mais en outre, elle est quelquefois parsemée d’une multitude de petits points blanchâtres, constitués par des caillots remplissant la lumière de plusieurs branches de la veine porte et des veines sushépatiques. La consistance du foie est normale ou diminuée, et son tissu facile à écraser sous le doigt. La vésicule biliaire contient une faible quantité de bile, jaunâtre, sans caractères particuliers.

La rate, toujours altérée, devient énorme; elle pèse de 3 à 4 kilogrammes et même davantage. Sa surface est lisse et sa couleur violacée, pâle, avec quelques petits points blancs; elle présente des infarctus étendus, comme j’ai pu le voir à plusieurs reprises, et malgré une consistance à peu près noimale, elle se laisse facilement réduire en bouillie. Les ganglions lymphatiques et d’autres organes, généralement atteints de la même affection, comme les os, les reins, etc., doivent être également signalés, bien qu’ils aient, au point de vue de l’affection hépatique, une moindre importance que la rate, dont les rappoits avec le foie peuvent conduire à se demander si elle n’est pas l’un des facteurs des lymphomes hépatiques.

L’altération leucémique du foie, uniforme et généralisée, suit exactement le trajet des vaisseaux, et il est facile de constater, sur une coupe microscopique, que les capillaires du lobule hépatique sont, pour ainsi dire, bourrés de globules blancs (fig. 68). Ces globules, extrêmement serrés par places, font l’effet d’une couche épithéliale appliquée extérieurement contre la paroi des vaisseaux, laquelle peut en imposer pour une tout autre lésion. Cette erreur a été commise par des médecins très autorisés ; Hanot‘,par exemple, a publié, sous le titre d’hépatite syphilitique hypertrophique avec ictère, un cas qui nous paraît devoir être rattaché à la leucémie du foie, du moins si nous en jugeons par

1. Y. Hanot, Hépatite syphilitique hypertrophique avec ictère chronique ( Presse médicale, n° 80, 30 septembre 1896).

un dessin microscopique annexé à son mémoire, et d’une grande ressemblance avec celui que représente notre ligure 08. Ajoutons que, dans un grand nombre de cas, les leucocytes sont extravasés et forment en dehors des vaisseaux des amas plus ou moins abondants, et faciles à confondre avec des hyperplasies conjonctives embryonnaires.

Fig. 68. — Coupe microscopique d’un foie leucémique. vp, veinule porte coupée longitudinalement; es, capillaires sanguins remplis do leucocytes ; ch, travées de cellules hépatiques comprimées et refoulées.

Les cellules hépatiques jouent, dans cette circonstance, un rôle absolument passif : comprimées par les vaisseaux distendus, ou séparées de ces vaisseaux, source de leur nutrition et de leur activité par une extravasation globulaire, elles deviennent granuleuses, s’atrophient et finissent par se désagréger. Ainsi modifiées, ces cellules produisent, avec les globules blancs nécrosés, des taches grisâtres ou blanchâtres trop souvent prises pour des néoplasmes. Cette apoplexie de leucocytes, disséminée sur plusieurs

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points, est la cause des teintes diverses que présente le parenchyme hépatique. C’est là, en somme, une accumulation, au sein des ramifications de la veine porte, de globules blancs qui finissent par s’extravaser à travers leurs parois, comme nous l’avons vu pour l’encéphale, dans certains cas de leucémie où tous les vaisseaux des méninges, bourrés de leucocytes, semblaient avoir été injectés au mercure (voy. Traité d'anat. path., 1. 1, p. 322). Un bel exemple de cette altération, en ce qui concerne le foie et la rate, nous est fourni par le fait suivant.

Leucocythémie splénique et hépatique.

Ch..., Berthe, 39 ans, couturière, fut atteinte, à 20 ans, d’une pleurésie qui guérit entièrement. A partir de l’âge de 27 ans, elle fit au Sénégal un séjour de six années, pendant lesquelles elle eut à plusieurs reprises des accès de fièvre palustre.

Rentrée en France en mai 1891, elle s’est bien portée jusqu’en décembre 1892, époque à laquelle elle ressentit pour la première fois des douleurs aiguës dans l’hypochondre gauche. Peu de temps après, elle s’aperçut que sa taille grossissait et se crut tout d’abord enceinte; puis survint un amaigrissement considérable avec perte des forces, qui la décida à entrer dans notre service à l’Hôtel-Dieu (mai 1893).

Nous constatons une émaciation du tronc et des membres qui contraste avec l’énorme développement de l’abdomen. Le foie, volumineux, remonte en haut jusqu’à la quatrième côte, dépasse en bas le rebord costal de plus de 3 travers de doigt; il est ferme, lisse et non douloureux à la palpation. La rate, énorme, a son grand axe oblique d’arrière en avant et de haut en bas. Son extrémité antérieure, qu’on sent sous la paroi abdominale, gagne la ligne blanche, tandis que la postérieure atteint la colonne vertébrale; en haut, cet organe remonte jusque sous l’aisselle, et en bas, repose sur la crête de l’os iliaque; il n'est pas douloureux à la pression; sa consistance est ferme et sa surface lisse.

Le cœur et les poumons n’offrent rien d'anormal, le pouls, régulier et de force moyenne, bat 70 fois par minute. La température oscille entre 37° et 37°, 5. Les urines, dont la quantité quotidienne est d’environ 1 500 grammes, ont une densité de 1,015, et contiennent une certaine quantité d’albumine. L’examen du sang donne par millimètre cube 4 000 000 de globules rouges pour 400 000 globules blancs. Régime lacté, iodure de potassium 2 grammes et liqueur de Fowler 20 gouttes.

Cette malade, pendant son séjour à l’hôpital, présente à plusieurs reprises des accidents urémiques, caractérisés par une diminution dans la quantité des urines, de la céphalée et des vomissements bilieux, peu abondants; mais, ces phénomènes disparaissent rapidement à la suite de l’administration de lavements purgatifs et de pilules diurétiques.

Son état reste à peu près stationnaire jusqu’à la fin d’avril 1895, époque à laquelle l’amaigrissement commence à faire de rapides progrès. A ce moment, le foie, très volumineux, dépasse de cinq à six travers de doigt le rebord costal, tandis que la rate, devenue énorme, occupe tout le côté gauche du ventre, et vient, par son extrémité antérieure, se loger dans la fosse iliaque droite.

Les ganglions lymphatiques conservent leur volume normal; l’examen du sang donne : 2 500 000 globules rouges pour 700 000 globules blancs, c’està-dire environ 1 globule blanc pour 4 globules rouges.

Le b mai 1895, apparaît, dans le dos, un anthrax, et le 20 mai, vers 8 heures du matin, la malade est prise d’un grand frisson; sa température monte brusquement de 37°, 5 à 40° vers le soir; elle commence à tousser par petites quintes, suivies d'une expectoration écumeuse, légèrement visqueuse et adhérente au vase. Le lendemain, l’auscultation permet d’entendre un souffle tubaire au niveau de la base du poumon gauche ; la température s’abaisse à 36°, la faiblesse fait de rapides progrès, et après une nuit pénible, pendant laquelle survient une toux très fréquente et une diarrhée abondante, la respiration s’embarrasse de plus en plus, et finit par s’arrêter. La durée de la maladie avait été de trois ans et demi.

A l’autopsie, le poumon droit est emphysémateux tandis que le lobe inférieur du poumon gauche est le siège d’une hépatisation grise. Le cœur, peu volumineux ne présente rien de particulier, l’aorte est intacte. La cavité abdominale contient environ 3 litres d’un liquide citrin et transparent. Le tube digestif n’est pas altéré; les follicules clos de l’intestin, les ganglions du mésentère, et du reste, tout le système lymphatique abdominal paraissent sains.

Le foie pèse 3 500 grammes, sa surface est lisse et sa capsule laisse voir par transparence le parenchyme, d’une teinte violacée pâle, semé de petits points jaunâtres, saillants, qui forment des zones pâles au pourtour des veines sushépatiques. La compression du foie fait sourdre des orifices des veinules portes, comme une multitude de petits vers ou caillots de couleur blanc jaunâtre. La consistance du parenchyme hépatique est peu ferme, et il se laisse facilement écraser sous le doigt. La vésicule biliaire, vide, contient à peine quelques gouttes d’une bile jaune brunâtre. Une coupe microscopique du foie montre que la topographie de cet organe n’est pas modifiée. Le tissu conjonctif des espaces portes et celui qui entoure les veines sus-hépatiques présentent une épaisseur et une constitution normales, à part une légère infiltration de cellules lymphatiques. Les parois des veines et des artères, de même que celles des conduits biliaires n’offrent aucune altération. Les capillaires sanguins des lobules, au contraire, et en particulier ceux qui se rapprochent de la veine centrale, sont bourrés- de globules blancs, qui les distendent, compriment et amincissent les travées de cellules hépatiques (fig. 68). Ces éléments ont leur protoplasma un peu trouble, et des contours qui manquent de netteté, quoique la plupart de leurs noyaux prennent encore la matière colorante.

La rate, énorme, pèse 3 600 grammes; sa surface extérieure est lisse, uniforme, couleur lie devin, tandis que sa surface de section présente une teinte plus claire et une légère nuance rosée. Les corpuscules de Malpighi et les travées conjonclives sont peu apparents; par contre les capillaires se trouvent gorgés de globules blancs, et l’on aperçoit un certain nombre de foyers apoplectiques. — Le pancréas et les capsules surrénales sont intacts. Le rein droit pèse 240 grammes et le rein gauche seulement 140 grammes. La consistance de ces organes est molle, leur surface lisse et de teinte violacée pâle. Sur la coupe, la substance corticale épaissie offre la même teinte, striée de jaune, et la substance médullaire est un peu pâle. Le bassinet du rein gauche est dilaté et contient une grande quantité de sable jaunâtre, formé d’acide urique. Les autres organes, y compris le cerveau, n’offrent rien de particulier.

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Dans ce cas, le foie et la rate sont affectés d’un même désordre; mais à côté de cette altération, simple congestion et apoplexie de globules blancs, il en est une autre relativement rare et qui consiste en une hyperplasie du tissu adénoïde réticulé. Cette hyperplasie se traduit par l’apparition de tumeurs, blanchâtres, peu nombreuses, variant du volume d’un grain de millet à celui d’un gros pois. Constituées par un tissu réticulé, séparé des cellules hépatiques par une zone de tissu sclérosé, ces tumeurs dont les mailles renferment des cellules lymphatiques plus ou moins abondantes représentent le lymphome proprement dit. Elles sont presque toujours associées à de l’hypérémie hépatique, et à une hyperplasie des ganglions lymphatiques et de la moelle des os, tandis que l’apoplexie leucôcytique coexiste de préférence avec une hyperplasie splénique, comme si elle en était un effet.

Symptômes et évolution. — Le foie leucémique étant méconnu, dans bien des circonstances, les phénomènes qu’il détermine ont, par cela même, une importance clinique d’autant plus grande; ils sont les uns locaux, les autres généraux. L’augmentation de son volume est le principal symptôme que nous révèle la percussion et la palpation; elle survient peu à peu d’une façon régulière, et finit quelquefois par atteindre l’ombilic en bas, la quatrième côte en haut. Sa surface, appréciée par le palper, est lisse, et une pression, même brusque, n’y provoque pas de douleurs appréciables. Les veines sous-cutanées abdominales ne subissent aucun changement, et il y a rarement un épanchement de sérosité dans le péritoine. La rate, relativement plus volumineuse que le foie, descend jusque dans la cavité abdominale; elle est lisse et peu indurée, à peine douloureuse à la percussion. Les ganglions lymphatiques des aines, des aisselles et du cou forment, dans quelques cas, des masses volumineuses, élastiques, bosselées, et c’est alors surtout que l’on constate l’existence de petits lymphadénomes hépatiques.

Le sang, dont l’examen ne peut être négligé, se fait remarquer par l’augmentation du nombre des leucocytes et la diminution des hématies, d’où la décoloration des téguments, une anémie de plus en plus considérable, des hémorrhagies des fosses nasales, des gencives et d’autres parties du corps; puis, la diminution des forces et un sentiment de fatigue générale.

Il n’y a pas d’ictère véritable, mais les fonctions digestives sont troublées, l’appétit est faible ou nul, la diarrhée rare, comme aussi le vomissement, à moins de lésions concomitantes du tube digestif ; les urines colorées sont peu abondantes, et dans les cas où le

foie se trouve profondément atteint, il est possible de voir survenir des phénomènes d’insuffisance urinaire et d’insuffisance hépatique.

Évolution et modes de terminaison. — Le lymphome hépatique évolue le plus souvent avec lenteur, sans phénomènes réactionnels, en sorte que, si on n’avait soin d’explorer le foie, il passerait facilement inaperçu. Cet organe, pourtant, est le siège de désordres sérieux, tant à cause de la gêne circulatoire due à la présence du lymphome que de l’altération des cellules glandulaires et de la leucémie qui lui fait cortège. Désordre plus circonscrit, le lymphadénome n’a pas les mêmes inconvénients, à moins qu’il ne s’accompagne de leucémie.

Ces affections, d’une durée de une à plusieurs années, entraînent presque fatalement la mort. Celle-ci est le fait ordinaire de la profonde altération du liquide sanguin et du trouble circulatoire qui en est la conséquence, ou encore d’une complication, comme dans notre cas; rarement elle provient de l’urémie ou de l’insuffisance hépatique.

Sémiologie. — Le diagnostic du foie leucémique repose sur l’augmentation générale du volume de cette glande, la tuméfaction relativement plus considérable de celui de la rate, une profonde anémie avec ou sans leucémie. Cependant, il est facile de confondre ce désordre avec plusieurs affections hépatiques, les cirrhoses, en particulier, qui ont avec lui de réelles analogies. La cirrhose paludique, en effet, a pour principaux caractères l’augmentation de volume du foie et de la rate, une légère tuméfaction de plusieurs ganglions lymphatiques et une modification du liquide sanguin ; mais dans cette affection le foie est ferme et induré, les téguments ont une teinte bronzée ou ictérique, tandis que dans le foie leucémique la consistance de la glande est presque normale et les téguments sont fortement décolorés, surtout quand il y a leucémie. La cirrhose alcoolique a pour caractères l’ascite et la dilatation des veines abdominales, et comme la cirrhose syphilitique, elle ne présente jamais l’énorme tuméfaction splénique que l’on observe avec le lymphome hépatique. L’erreur est cependant facile, même pour les plus savants médecins, puisqu’on a pu considérer comme syphilitique un foie simplement leucémique. La leucomatose hépatique, ou dégénérescence amyloïde, dans laquelle le foie et la rate sont simultanément altérés et tuméfiés, pourrait être également confondue avec l’affection qui nous occupe, sans l’absence de leucémie, et l’existence habituelle d’une maladie ancienne : syphilis, tuberculose, etc., ou encore d’une suppuration prolongée.

NÉOPLASIES CONJONCTIVES.

Le pronostic du lymphome hépatique n’est pas grave par luimême, mais bien par la maladie à laquelle il se rapporte. Cependant, une infiltration leucémique, étendue et considérable du foie, peut avoir les conséquences les plus sérieuses tant à cause de la possibilité de l’insuffisance hépatique que des complications diverses qui menacent les malades.

Thérapeutique. — Le traitement du foie leucémique ne diffère pas de celui de la leucémie, il consiste dans l’emploi de l’arsenic ou des arséniates, à la dose la plus élevée que les malades peuvent supporter, en ayant soin de suspendre ce médicament, s’il est mal toléré et s’il menace de produire de la paralysie des extrémités des membres. Nous prescrivons d’ordinaire la liqueur de Fowler, à la dose de Y à VI gouttes à chacun des deux repas, en augmentant peu à peu jusqu’à XY et XX gouttes, avec des intervalles de repos, pour éviter l’accumulation de cette substance. Lorsque les malades peuvent réagir, nous leur conseillons l’hydrothérapie sous forme de lotions alcoolisées et même de douches froides très courtes, et nous les soumettons à la meilleure hygiène possible, tant au point de l’aération que de l’alimentation.

Virchow (R.). Traité des tumeurs ( Archiv f. path. Anat. und Physiol ., trad. franc. Paris, t. I, p. 569, t. V, p. 125.) — Vogel (J.). Ein Fuit von Leukcimie mit Vergrosserung der MHz und Leber. (III, 570.) — Friedreich {Ibid., t. XII, p. 37.)

— Boettcher. {Ibid., t. XIV, p. 483.) — Wagner (E.). Lymph. Neubild. in der Lebev und Milz bei Variola. ( Arch . d. Heilkunde, 1864, p. 90.) — Lediberder. {Bull, de la Soc. anatom. Paris, 1866, 507 et 512.) — Waldeyer (W.). Lienale Leukæmie, etc. ( Archiv f. pathol. Anatom. und Phys., 1866, XXXV, V, 214.) — Granier (R.). Die Lymphatischen Neubildungen in der Leber. Beilir , 1868. — Mazade. Tumeur leucémique du foie. (Lyon méd., 1869, II, 107.) — Landouzy. Épistaxis delà narine droite, anémie profonde, mort pur syncope; hypertrophie du foie et de lu rate, tum. disséminées. {Bull. Soc. anat. Paris, 1873, p. 67, et Malassez, p. 879.) — Bourdon (E.). Lymphadênome du foie. {Bull, de la Soc. anat., 1872, p. 67.) — Castiaux. Lymphodénomc généralisé, etc. {Ibid., p. 614.) — Démangé, Sur la lymphadènie. (Thèse de Paris, 1874.) — Murchison. Lymphatic new formation in the liver with enlargement of the spleen and persistent jaundice, in a child aged 12. (Tr ans. of the pathol. Soc. of London, 1869, XX, p. 198.) — Le même. Case of lymphadenoma of the lymphatic System, spleen liver, lungs, heart, diaphragm. dura mater, etc. {Ibid., 1870, t. XXI, p. 372.) — Taylor (F.). Leucocythœmiawith hypertrophy of the spleen, and lymphatic glands, and lymphadenoma of the pleura, mediastinum, liver, kidney and epididymis. {Ibid., 1874, t. XXV, p. 246.) — Salkowski (E.). Chemische Untersuchung von Leber und Milz in einem Fall von liànaler Leukümie. {Archiv. fur pathol. Anat. und Phys. Berlin, 1880, LXXXI, 166.

— Ebstein, Leucémie aiguë. {Deutsches f. Archiv klin. Med., t. XLIV et Archiv gén. de mcd., 1890, II, 101.) — Humphreys. Malignant lymphoma of the liver. {Manchester med. Soc., 2 oct. 1878.)

5° Fibromes hépatiques.

Comparé au cancer, le fibrome du foie est une affection relativement rare, tandis qu’il est un désordre commun, eu égard aux néoplasies conjonctives de cette glande. Fréquemment confondu avec la syphilis héréditaire et l’épithéliome primitif ou secondaire du foie, le fibrome hépatique est plus fréquent que ne le pensent la plupart des auteurs, même si l’on en juge par les faits publiés jusqu’à ce jour.

Sa cause efficiente nous échappe entièrement; mais, si on remarque que cette affection survient, le plus souvent, dans le jeune âge, on est conduit à croire qu’elle se lie manifestement au développement physiologique des tissus, et n’est, à l’inverse de l’épitbéliome qui appartient à l’âge avancé de la vie, qu’une anomalie de leur accroissement. Le traumatisme, l’ingestion de certaines substances irritantes pour le foie, semblent bien en être la cause occasionnelle; l’hérédité, par contre, ne paraît jouer aucun rôle dans sa genèse. Formés par la végétation des éléments du tissu conjonctif, les fibromes hépatiques traversent forcément les différentes phases de développement de ce tissu, et se présentent à l’observateur, tantôt à la période embryonnaire, tantôt et plus rarement à la période adulte. De là, deux variétés distinctes : le fibrome embryonnaire et le fibrome adulte. Mais, à ces deux variétés, il s’en ajoute une troisième, caractérisée par la présence de granulations de mélanine au sein des éléments cellulaires : c’est le fibrome mélanique du foie.

A. — Fibrome embryonnaire.

Distincte par une végétation des plus luxuriantes, cette première variété, de beaucoup la plus commune, est représentée par des tumeurs volumineuses et dont le développement, des plus rapides, a pour conséquence ordinaire une nutrition défectueuse, des transformations élémentaires, multiples et diverses. Assez fréquente chez l’enfant où la plupart des tumeurs hépatiques sont des fibromes embryonnaires plus ou moins dégénérés, cette néoplasie s’observe encore chez l’adulte, et, contrairement à l’épithéliome, se rencontre, par exception, chez le vieillard.

Anatomie et physiologie pathologiques . — Le fibrome embryonnaire du foie se manifeste sous forme de masses néoplasiques,

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blanchâtres ou rosées, fortement vascularisées, uniques ou multiples, qui élcvent le poids du foie jusqu’à cinq ou six kilogrammes et plus. Ces masses remplissent, en général, une grande partie de la cavité abdominale, forment des saillies considérables, arrondies, bosselées, non rétractées à leur centre, tantôt volumineuses et uniques, tantôt plus petites et disséminées au sein du paren-

Fig. 69. — A. Foie vu par sa face concave où existe un fibrome embryonnaire hémorrhagique.

ae , partie de la tumeur non envahie par l’hémorrhagie ; 6, vésicule biliaire.

B. — Coupe microscopique du fibrome représenté en A.

6, b , lobule hépatique ; c , tissu embryonnaire ; n, éléments du fibrome.

chyme hépatique qu’elles compriment et atrophient. La consistance de ces saillies, relativement moindre que celle des épithéliomes, peut être assez molle pour donner, pendant la vie, la sensation d’une fausse tluctuation, lorsqu’une transformation muqueuse ou graisseuse vient à les envahir ou qu’il s’y produit une hémorrhagie abondante (fig. 69, A, B).

Le foie est affecté isolément ou simultanément avec d’autres organes, et les cas de librome embryonnaire^ limités à cette

glande, nous ont paru, contrairement à plusieurs auteurs, de beaucoup les plus communs. D’ailleurs, lorsque ce désordre coïncide avec d’autres lésions, celles-ci sont le plus souvent contemporaines, ce qui résulte de la propriété qu’il possède de se développer, à l’inverse du cancer, sur plusieurs points à la fois. Étant donné que le système veineux est l’intermédiaire par lequel s’opère la transmission du fibrome embryonnaire, il est facile de comprendre la rareté des tumeurs secondaires dans le foie; le fibrome primitif, par contre, s’étend quelquefois aux organes voisins, et nous l’avons vu dans un cas envahir la vésicule biliaire.

La composition histologique de ce désordre ne diffère pas de celle des fibromes des autres organes. Tantôt globo-cellulaire , tantôt fuso-cellulaire, le fibrome embryonnaire hépatique, dans le premier cas, est formé de jeunes cellules sphériques, pourvues de gros noyaux ronds; dans le second, de cellules fusiformes avec noyaux ovalaires et disposition en faisceaux (fig. 69, B). Dans les deux cas, cette néoplasie renferme de larges et abondants capillaires, comme creusés dans la masse cellulaire, dont la rupture, des plus faciles, est la condition des hémorrhagies et des brusques changements de volume qui s’y rencontrent. Ces hémorrhagies se produisent non seulement à l’intérieur de la tumeur, mais fréquemment aussi à sa surface, en sorte que le sang se déverse au pourtour du foie, lorsqu’il est retenu par des adhérences, et en l’absence de celles-ci dans la cavité péritonéale. Les transformations de cette néoplasie sont muqueuses ou graisseuses; les premières aboutissent à la formation de kystes plus ou moins nombreux et volumineux, les secondes à un ramollissement jaunâtre, sorte de bouillie presque liquide qui, à la rigueur, peut se faire jour au dehors.

Le fibrome embryonnaire du foie ne sera confondu ni avec la gomme 'syphilitique, comme cela s’est vu chez le jeune enfant, ni avec le cancer de cette glande, car il se distingue de la gomme par le caractère des masses volumineuses et souvent uniques qui le composent, par le contact immédiat de ces masses avec le parenchyme hépatique, alors que les nodosités gommeuses présentent, à leur pourtour, un tissu conjonctif sclérosé, par une vascularisation des plus abondantes qui contraste avec la pauvreté des productions syphilitiques, et enfin par une évolution rapide qui tranche sur la lenteur de celle de ces dernières. 11 diffère du cancer, tant par ses caractères histologiques que par ses caractères macroscopiques, et en effet, les éléments qui le constituent n’ont ni la forme de ceux du cancer, ni leur dis-

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position dans une trame alvéolaire, et les masses qu’il forme, saillantes et molles, sont nettement distinctes de celles de l’épithéliome qui offrent une dureté ligneuse et une légère dépression à leur centre. Les ganglions lymphatiques, du reste, à l’encontre de ce qui a lieu dans le cancer, sont exceptionnellement atteints dans le fibrome embryonnaire.

Symptômes et évolution. — Le fibrome embryonnaire du foie débute d’une façon insidieuse par de vagues douleurs dans l’hypochondre droit et une tuméfaction progressive du volume de cet organe. Bientôt après, il devient possible de sentir à la surface de la glande, une tumeur élastique, un peu molle, souvent unique, et qui, à la suite d’un accroissement rapide, devient saillante à l’épigastre, et sous le rebord costal. Si cette tumeur n’est pas toujours facile à percevoir à son début, il faut reconnaître que son prompt accroissement ne tarde pas à la mettre en évidence.

L’abdomen se distend au fur et à mesure des progrès de la tumeur; il apparaît du météorisme, de l’ascite dans un certain nombre de cas, et les veines sous-cutanées s’élargissent. La sérosité abdominaire claire et limpide devient sanguinolente, à la suite de la rupture de quelques vaisseaux situés à la surface de la tumeur. L’ictère, toujours rare, n’existe qu’à la condition d’une compression des canaux biliaires. Les voies digestives sont troublées, l’appétit se perd, le malade est pris de vomissements et de diarrhée, de nausées, de dégoût des aliments, de sécheresse de la langue; puis il maigrit et dépérit. En dernier lieu, on voit apparaître des hémorrhagies, des épistaxis surtout ; les urines diminuent de quantité, il survient du délire, de la prostration et la mort.

Le fibrome embryonnaire du foie, presque toujours apyrétique, a une marche continue et progressive; mais il n’est pas rare de le voir prendre tout à coup un accroissement brusque et rapide, résultant, ainsi que j’ai pu le constater dans deux cas, de l’apparition d’hémorrhagies abondantes dans son épaisseur. Sa durée, relativement courte, oscille entre quelque mois et une année. La mort succède, comme je l’ai vu, à une hémorrhagie péritonéale, ou bien elle est le fait d’une intoxication urémique, d’une insuffisance hépatique, plus rarement du dépérissement général ou d’une complication.

Sémiologie . — Le fibrome hépatique offre de sérieuses difficultés de diagnostic; cependant, l’accroissement rapide du volume du foie, et la sensation d’une tumeur élastique molle à sa surface, l’absence

de tuméfaction splénique sont autant de signes qui permettent de le reconnaître. Ces signes, en effet, différencient cette affection des hépatites alcoolique et paludique dont la lésion est partout égale et qu’accompagne une rate toujours volumineuse, de l’hépatite gommeuse et de la leucomatose hépatique que distingue une évolution des plus lentes. Ces mêmes caractères serviront à séparer le fibrome embryonnaire du kyste hydatique du foie, qu’une ponction exploratrice mettra en évidence, car la sérosité, sanguinolente et albumineuse dans le fibrome embryonnaire, est limpide, non coagulable par la chaleur dans le kyste hydatique; aussi, si l’opération ne réussissait pas, il serait bon d’y revenir à plusieurs reprises. Facile à distinguer de l’épithéliome acineux du foie, généralement accompagné d’ictère, d’induration parenchymateuse et d’ascite, le fibrome hépatique serait plus facile à confondre avec l’épithéliome secondaire de cet organe, si la dureté ligneuse, la dépression, la multiplicité des nodosités, et l’existence d’une lésion épithéliomateuse initiale ne venaient l’en séparer. Ce fibrome a pu en imposer pour une tumeur abdominale, ce que j’ai vu chez une femme de 49 ans qui, peu de temps après son entrée à l’hôpital, vît s’accroître, par suite d’hémorrhagies successives, une tumeur qui remplit bientôt toute la cavité du ventre et fit penser à un kyste de l’ovaire; cette tumeur avait le lobe carré pour point de départ et, contrairement au kyste de l’ovaire, elle se continuait avec le foie. En somme, pour arriver au diagnostic du fibrome embryonnaire du foie, il faut d’abord s’assurer que cette glande est bien le siège de l’altération, puis, après élimination de la cirrhose hépatique, du kyste hydatique, du cancer, etc., s’appuyer sur la rapide évolution de cette alfection et la brusque augmentation du volume du foie, pour en affirmer l’existence.

Le pronostic est des plus graves, puisque le fibrome embryonnaire se termine par une mort des plus rapides. La tuméfaction brusque de la tumeur, la fièvre, lorsqu’elle existe, la sécheresse de la langue sont, avec les phénomènes d’une intoxication urémique ou hépatique, des signes d’une terminaison à brève échéance. Le traitement est pauvre, comme nous le dirons plus loin, car l’intervention chirurgicale est impossible ou sans efficacité et les agents médicamenteux n’ont qu’une faible action sur cette lésion.

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B. — Fibrome adulte.

Le fibrome adulte du foie est une affection des plus rares car je n’en connais d’autre fait que celui qu’a rapporté Chiari. En ce qui me concerne et après quarante années d’observation, il m’a été donné d’en voir seulement deux cas, dont l’un figure dans mon Atlas d'anatomie pathologique , texte, p. 75. C’est celui d’une jeune femme de 28 ans depuis longtemps souffrante, et qui vint mourir à l’Hôtel-Dieu, dans un état de maigreur extrême, après avoir présenté des symptômes pouvant faire croire à un cancer du foie. Le parenchyme de cet organe, tuméfié, se trouvait remplacé dans toute sa partie moyenne par un tissu fibreux, incrusté de sels calcaires, tellement résistant qu’on fut obligé de se servir d’une scie pour le séparer en deux moitiés; dans le voisinage, il existait quelques petites tumeurs isolées et manifestement fibreuses. L’autre cas qui s’est présenté à mon observation avait la plus grande ressemblance avec le précédent; il s’agissait d’une tumeur unique, très fortement indurée et légèrement calcifiée, qui laissait voir, à la coupe, des traînées fibreuses semblables à celles d’un tendon.

La maigreur prédominai t dans ces deux cas, et semblait provenir de la destruction étendue par envahissement et par compression des cellules hépatiques.

Rahn-Escher (J.). Angeborne Geschwulst und Verhdrtung der Leber. ( Schweis . Ztschr. f. nat. u. Heilk. Zurich, 1834, I, 82.) — Schneider. Mcdullar. Sarcom der Leber. ( Wochenschr . f. d. ges. Heilkunde. Berlin, 1849, 524-528.) — Noeggerath (E.). Fall von Geburlshinderniss in Folge eines Lebercarcinorns beim Neugeborenen. (Deutsche Klinik. Berlin, 1854, t. VI, p. 496.) — Senfft (A.). Enormer Lebcrkrcbs mit Schwangerschaft complicirt. ( Würzb . med. Ztschr., 1865, p. 123, 129.) — Luschka (H.). Ueber einc umfünliche Bindegewebsgeschwulst der Leber eines vier Vochen aller Kinde. ( Archiv fur patholog. Anat. und Physiol. Berlin, 1858, XV, 168-171.) — Horup (G.). Hospitalstidende, Kopenhagen, 1866, IX, 205, 1867, XI.) — - Pintraÿ. Sarcome du foie. (Bull. Soc. anat., 1868, 131.) — Gee (S.). Cancer of the liver in aninfunt. ( St-Bartholomew’s hospital Reports. London, 1871, VII, 143.) — Kottmann (A.). Fall von primàrem Carcinoma Hepatis bel einem neunjdhrigen Màdchen. (Cor. Bl. f. Schiveiz Aerzte. Basel, 1872, II, 469-479.)

— Peuch. Cancer encéphaloïde du foie d’une chienne. (Lyon méd., 1873, XIII, 32.)

— Panthel. Leberkrebs und Schwangerschaft (Memorabilien. Heil-bronn, 1872, p. 161-163.) — Pepper (W.). Carcinoma of the liver in a child eight iveeks old. (Tr. path. Soc. Philadelphie, 1874, IV, 97.) — Murchison (fi.). Spindlecell sarcoma of the liver. ( Transact . of the pathol . Soc. of London, 1873, XXIV, 123.) — Lancereaux (E.). Traité d' anat. path. Paris, 1875, t. I, 365 (fig.) — Chiari (H.). Démonstration eines Faites von Fibrom der Leber. (Allgem. wien. med.

Zeilung, 1877, XXII, 171.) — Lewis (G. -J.). Cancer encéphaloïde du foie chez un enfant de treize ans. ( Chicago med. Jour, and Examiner, avril 1877, et Gaz. mcd., Paris, 1877, 358.) — Parker ( W.). Diffuse (?) sarcoma of liver probably congénital. ( Trans . of the pathol. Soc. of London, 1880, XXXI, 290.) — Sydney Coupland. Primary diffuse malignant grouth in the liver, in tohich the characters of sarcoma and carcinoma were apparenly combined; rapid évolution of the diseuse, which was ofgreat extent but limilcd to the liver. (Trans. of the pathol. Soc. of London, 1880, XXXI, 130.) — Deschamps (E.). Sarcome primitif du foie chez un enfant. (France méd., juin 1885, p. 809.) — Schwing (K.). EinFall von Schwangerschaft und Geburt komplicirt mit einem enorm grossenprimdren Lebercarcinom. ( Centralbl . f. Gyncik. Leipz., 1881, t. V, p. 308-311.) — Meisenbach. Myxosarcoma of the liver in an infant of four months. ( Weekly . M. Rev. St. Louis, 1884, IX, 433.) — Windrath (A.). Ueber Sarkombildungen der Leber mit Bcschreib. eines Faites von primdrem Spindelzellensarkom der Leber. ( Freiburg i. Brisg., 1885.)

G. — Fibrome mélanique.

Le fibrome mélanique du foie, beaucoup plus rare que ne le prétendent les auteurs, n’existe pas moins, dans quelques cas, à l’état de fibrome embryonnaire consécutif à un mélanome de l’œil, comme l’a vu Litten1, dans un cas où le foie était arrivé à peser plus de vingt livres. Mais, s’il ne peut y avoir de doute sur cette forme secondaire du fibrome mélanique du foie, il n’en est pas de même du fibrome primitif. Malgré certains faits publiés par Hanot et Gilbert et d’autres auteurs, où cette affection coexistait avec des tumeurs disséminées sur plusieurs points du corps, notamment au niveau du périoste (voir mon Traité d'anat. pcith., t. I, p. 369, fig. 128), une opinion définitive sur la matière nous paraît toujours devoir être réservée.

Le fibrome mélanique se trouve constitué par des masses ou tumeurs noires, ordinairement multiples, du volume d’une lentille ou d’une amande, formées, comme celle du fibrome fuso-cellulaire, de cellules allongées avec une substance intermédiaire variable. Les cellules qui le composent renferment des granulations noires réfractaires à l’acide sulfurique, et qui à l’état libre sont agitées de mouvement brownien, ou bien agglutinées par une substance albuminoïde, sous la forme de petits blocs, entourés par une zone claire. Cette pigmentation, facile à expliquer lorsqu’il existe un fibrome oculaire, l’est beaucoup moins dans les cas où cette lésion fait défaut, et l’on arrive à se demander alors si le pigment est le produit d’une sécrétion cellulaire anormale, ou s’il a un autre origine ; mais, sur tous ces points, il n’y a que des hypothèses.

Le fibrome mélanique primitif du foie, s’il existe, est au moins

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fort rare, car mon observation personnelle, d’accord en cela avec celle de Ch. Robin, m’a appris que, en dehors des fibromes mélaniques secondaires, la plupart des tumeurs pigmentaires de l’homme ont une origine épithéliale. Au contraire, la mélanose du cheval, relativement plus commune, est presque toujours fibreuse, en ce sens que les tissus conjonctifs sont le siège habituel de l’infiltration pigmentaire. Les observations de Brugnone (1781), de Gohier, de Bigot, etc., ayant montré que le cheval blanc y est particulièrement prédisposé, on est conduit à penser que ces tumeurs proviennent d’une sorte d’ectopie du pigment noir.

Le traitement des fibromes hépatiques est simplement palliatif; il consiste à alimenter le malade, à lui procurer un sommeil réparateur et à le placer dans des conditions convenables d’hygiène. Une intervention chirurgicale n’est pour ainsi dire jamais indiquée, vu la multiplicité habituelle des localisations anatomiques et l’accroissement rapide de ces lésions, si on en excepte le fibrome adulte qui est sans gravité.

Pepper. Melanotic cancer of liver. (Proc. path. Soc. Philadelphia, 1871.) — Payne. Melanotic Sarcoma ( Brit . med. Journ., London, 8 mars 1873.) — Frerichs (F. Th.). Traité prat. des maladies du foie, Irad. française. Paris, 1866, 675. — Burnet (W.). Primary melanotic sarcoma of liver. (Trans. of the pathol . Soc. London, 1885, XXXVI, 252.) — Moore (N.). Melanotic sarcoma of liver. (Trans. of thepath. Soc., 1889, XL. 138.) Sarcome mélanique du foie. (Bull, méd., Paris, 1891, 102.) — Walch. Sarcome primitif du foie. (Bull, de la Soc. anat., 1891, 652.) — Melanosarcome du foie. ( Semaine médicale, 1892, 137.)