II. — PYLÉPHLÉBITE PROLIFÉRATIVE OU ADHÉSIVE

Bien que relativement rare, cette affection n’a pas moins attiré l’attention d’un certain nombre d’auteurs, tant au point de vue de l’origine de la sécrétion biliaire que de celui de savoir si le thrombus qui la caractérise est primitif ou secondaire.

A peu près d’accord aujourd’hui sur le premier point, on admet généralement que les produits de la sécrétion biliaire sont en grande partie fournis par le sang artériel; mais l’opinion sur le second point demeure toujours hésitante. Effectivement, à moins d’un obstacle mécanique, comme une compression de la veine porte ou de ses principales branches, venant ralentir le cours du sang (thrombose mécanique), rien ne prouve que le sang puisse se coaguler spontanément dans ce vaisseau, car, dans les cas où nous avons trouvé les veines des membres obstruées par des caillots alors même qu’il existait de la leucémie, la veine porte était demeurée libre. Ainsi, on doit attribuer surtout à l’altération de la paroi vasculaire les coagulums qu’on rencontre dans cette veine, et les considérer comme étant l’effet de la phlébite.

Étiologie et rpathogénie . — Les causes de cette phlébite sont dans les qualités du sang, et comme celui-ci renferme des substances provenant de l’estomac, des intestins et de la rate, il en résulte que c’est dans ces substances qu’il convient de les chercher. L’estomac est la principale source de la pyléphlébite membraneuse, et la coexistence relativement fréquente de cette affection avec la cirrhose du buveur nous conduit à penser qu’elle a les mêmes causes que cette dernière, à savoir le vin et l’alcool. D’autres substances solides ou liquides pourraient bien agir dans le même sens, mais elles restent à déterminer. La rate elle-même ne peut-elle fabriquer certains produits susceptibles d’irriter les parois de la veine porte et d’amener la coagulation du sang qui la traverse? Cette question, à laquelle il est impossible de donner une réponse définitive, n’est cependant pas dépourvue de vraisemblance, si on tient compte de la fréquence de la pyléphlébite dans le paludisme.

Tout obstacle mécanique (tumeur, péritonite, cirrhose) susceptible de ralentir le cours du sang dans la veine porte et d’amener la coagulation de ce liquide devient, par cela même, la cause d’une pyléphlébite consécutive à l’action exercée par le caillot

sur la paroi vasculaire. Cette pathogénie particulière nous met à même de comprendre celle de la pyléphlébite liée à l’absorption de substances étrangères, quelle qu’en soit la nature. Ces substances, de même que le caillot sanguin, irritent la paroi veineuse, puis, les cellules endothéliales se gonflent, se multiplient, rendent la surface rugueuse, inégale, et amènent la formation d’un thrombus, de telle sorte que la pyléphlébite est tantôt primitive, tantôt consécutive.

Gin trac, Botkin et d’autres auteurs s’accordent à admettre que la pyléphlébite adhésive peut engendrer la cirrhose. Frerichs, au contraire, considère cette dernière comme étant la cause et non l’effet de l’altération veineuse ; mais, selon nous, aucune de ces opinions n’est exacte. Dès l’instant où il existe des cas d’oblitération de la veine porte sans cirrhose, et ces cas ne sont pas rares, c’est que cette oblitération n’influence pas forcément le parenchyme hépatique, et alors la coïncidence de ces états résulte d’une même condition étiologique, comme il m’a été donné de le constater chez des buveurs et chez des syphilitiques. L’agent pathogène irrite tout à la fois le tissu du foie, et celui des parois veineuses et les altère simultanément; la preuve en est dans la lésion hépatique, toujours semblable à celle de la veine. D’ailleurs, les nombreux cas de cirrhose du foie avec absence de pyléphlébite indiquent suffisamment que celle-ci ne dépend pas de l’altération hépatique, en sorte que la coexistence de ces affections, doit être attribuée à l’action d’une cause commune.

Anatomie et physiologie pathologiques. — Le processus initial de la pyléphlébite adhésive nous échappe, attendu que cette affection ne tue que tardivement. Toutefois, si nous en jugeons par les connaissances acquises sur d’autres phlébites, il y a lieu de croire que les cellules endothéliales d’abord tuméfiées se multiplient ensuite de façon à constituer un tissu embryonnaire qui tend à une organisation fibroïde, au sein même de la veine porte, et qui a pour conséquence la formation d’un coagulum solidement adhérent aux parois vasculaires. Cette veine se présente, en réalité, comme un cordon solide, résistant sur une grande partie de son étendue, un peu mou sur quelques points^ Vu extérieurement, son tronc, tantôt plus volumineux, tantôt plus petit que normalement, suivant le retrait qu’il a subi, offçe une teinte grisâtre ou noirâtre semée d’arborisations. Sa paroi, épaissie, adhère entièrement à un caillot formé de couches concentriques, d’autant plus colorées qu’elles sont plus centrales. Ce caillot obstrue partiellement ou entièrement la lumière du vais

ANGIOPATHIES HÉPATIQUES.

seau, se prolonge jusque dans ses principales branches, rarement dans toutes les divisions, et présente à ses extrémités comme à son pourtour un tissu membraneux organisé (fig. 80). Dans ce tissu, lorsque la durée du mal le permet, se déposent parfois des sels de chaux, et l’on peut y rencontrer du cartilage et de l’os. Virchow, cité par Frerichs, aurait trouvé la paroi de la veine porte, à son entrée dans le foie, épaissie d’un centimètre et constituée par une matière cartilagineuse stratifiée et en partie ossifiée. Les cas

Fia. 80.

A, le tronc do la veine porte et ses principales divisions ; f, parenchyme hépatique ; p , tronc de ce vaisseau dont les parois sont épaissies et la lumière obstruée par un caillot non encore résorbé ; les branches sont tapissées par une membrane de nouvelle formation; B, coupe d'une division sur laquelle on peut voir du dehors en dedans la paroi veineuse, la membrane de nouvelle formation et un caillot central ; C, cellules fusiformes, tissu fibroïde, cristaux d'hématoïdine.

à' ossification de la veine porte rapportés par différents auteurs depuis Ruysch jusqu’à nos jours1 ne sont vraisemblablement que des cas de pyléphlébite membraneuse, calcifiée ou ossifiée. La localisation de cette ossification à la partie interne de la paroi du vaisseau, et l’obstruction qui en est la conséquence, sont favorables à cette hypothèse, d’autant plus que l’ossification se montre dans les mômes circonstances que la phlébite.

L’état du foie varie, dans ces conditions : tantôt il est simplement affecté d’une cirrhose alcoolique fort peu différente de celles qui surviennent en dehors de l’oblitération de la veine porte, ce

1. Voy. Frerichs, Traité des maladies du foie , tracl. française, Paris, 1806, p. 718.

qui prouve que les deux affections sont concomitantes et dépendent de la même cause, tantôt il est non seulement induré et inégal, mais encore modifié, sur plusieurs points, par le retrait des branches terminales de la veine porte qui le déforment et l’atrophient partiellement.

L’oblitération de la veine porte conduit à rechercher le rôle que ce vaisseau peut jouer dans la sécrétion biliaire, et comme elle n’empêche pas cette sécrétion, on en a conclu que celle-ci est le produit du sang artériel. Cependant, doit-on admettre que le sang de la veine porte ne contribue aucunement à celte sécrétion? cette importante question, à notre avis, n’est pas encore résolue, car les cas de ligature de l’artère hépatique pratiquée par Simon de Metz pas plus que ceux des auteurs plus modernes ne donnent à cet égard une démonstration suffisante.

La rate, toujours tuméfiée par le fait de la stase sanguine, est parfois très volumineuse, jamais autant que dans le paludisme. Sa consistance est ferme, quoique friable, sa surface est lisse et sa capsule fréquemment épaissie. L’estomac et l’intestin ont leurs parois épaissies et rétractées pour peu que l'affection ait duré pendant un certain temps ; ils présentent, en outre, tant au niveau de la membrane muqueuse que du feuillet péritonéal, une teinte ardoisée, rougeâtre ou noirâtre, due à des extravasions sanguines provenant d’un excès de pression dans les veines qui participent à la constitution du tronc de la veine porte. Le péritoine, hypérémié et semé de taches ecchymotiques, brunâtres ou noirâtres, renferme un liquide des plus abondants, fortement albumineux d’ordinaire coloré ou sanguinolent, et laisse apercevoir, dans quelques cas, des fausses membranes. Les reins et les autres organes n’offrent aucune modification appréciable se rattachant à la pyléphlébite membraneuse.

Symptomatologie . — L’obstruction du tronc de la veine porte s’annonce rarement par de la douleur, aussi son début est-il insidieux. L’ascite est tout à la fois son premier et son principal symptôme ; elle survient rapidement et acquiert bientôt un haut degré, en sorte qu’il devient nécessaire de recourir à la paracentèse pour parer à l’asphyxie, et, comme le liquide ne tarde pas à se reproduire, il faut recommencer, ce qui épuise vite le malade, et ne tarde pas à le faire succomber. Les veines superficielles de l’abdomen se dilatent et forment un réseau veineux, riche et très développé tant sur la ligne médiane que sur les régions latérales et les parties inférieures du thorax, jusqu’aux aisselles. Ce réseau, si l’oblitération de la veine porte est complète, diffère de celui de

ANGIOP ATHIES HEPATIQUES.

la cirrhose hépatique, en ce sens que les veines de la partie inférieure de l’ahdomen sont le siège d’une dilatation au moins égaie à celle des veines de la région supérieure, d’où une certaine ressemblance avec ce que présente l’obstruction de la veine cave. La raison de cette différence est facile à saisir, si on remarque que, dans la cirrhose, l’obstacle à la circulation de la veine porte existant au niveau des capillaires hépatiques, la circulation se rétablit par l’intermédiaire des branches collatérales, décrites par Sappey dans l’épaisseur du ligament falciforme, des épigastriques et des mammaires; tandis que, dans l’oblitération du tronc de la veine porte, tous ces rameaux auxiliaires, devenant inefficaces, le sang des mésentériques se déverse dans les veines iliaques par l’anastomose des hémorrhoïdales internes avec les hypogastriques. De là, la réplétion de la veine cave inférieure qui se manifeste par une dilatation exagérée des veines sous-cutanées abdominales, et enfin celle des mammaires et des épigastriques, en sorte que le cours du sang a lieu, contrairement à ce qui se passe dans la cirrhose hépatique du foie, de bas en haut et non de haut en bas.

Le foie, d’abord tuméfié, s’atrophie plus tard; la rate offre une augmentation de volume au moins aussi considérable que dans la cirrhose du buveur, les fonctions digestives sont troublées et pénibles. L’appétit est faible, il y a du dégoût pour les aliments et, au bout d’un certain temps, survient une diarrhée composée de matières muqueuses ou sanguinolentes, accompagnée parfois de vomissements glaireux. L’urine, colorée, très dense et peu abondante, devient rare, et l’on voit souvent apparaître des accidents urémiques. La circulation générale n’est pas troublée, la fièvre fait défaut; il y a plutôt un abaissement de température. Les hémorrhagies stomacales et intestinales, relativement fréquentes, diminuent l’excès de pression existant dans le système veineux abdominal, et parviennent à éviter, dans quelques cas, un épanchement ascitique. Ainsi, chez un homme décédé à la suite d’hémorrhagies profuses de l’estomac et de l’intestin, Frerichs ne put constater ni ascite, ni tuméfaction de la rate, bien que le tronc et les branches de la veine porte fussent complètement obstrués; de même, Handfield Jones ne trouva pas d’ascite chez une femme sujette aux hématémèses, malgré l’existence d’une cirrhose avec obstruction de la veine porte.

L’ictère fait défaut dans la pyléphlébite membraneuse, à moins de compression des canaux hépatiques. Si Frerichs note ce symptôme quatre fois sur vingt-huit cas, c’est uniquement parce que, sous le nom de concrétions sanguines de la veine porte, il

décrit les obstructions cancéreuses du foie et la pyléphlébite, c’està-dire des affections entièrement distinctes.

Un amaigrissement rapide et progressif est l’effet constant de l’oblitération de la veine porte, par suite du désordre fonctionnel du foie, ce laboratoire de la vie végétative. C’est qu’en effet, même si l’économie avait des ressources suffisantes pour rétablir le cours du sang par des voies supplémentaires, elle ne remédierait qu’à des conséquences mécaniques, sans prévenir les altérations de nutrition générale qui proviennent du détournement des matériaux puisés dans l’intestin. A ce dépérissement s'ajoutent un accablement excessif, la diminution des forces, l’œdème des extrémités, puis une sorte de marasme précurseur d’une terminaison fatale.

Évolution et modes de terminaison. — La pyléphlébite membraneuse évolue dans l’espace de quelques mois, et, malgré un état apyrétique complet, finit en général par entraîner la mort. Celle-ci, à moins d’accidents ou de complications, effet habituel de la perte fonctionnelle du foie, survient sous l’influence des phénomènes de l’insuffisance hépatique, ou encore dans un marasme absolu, rarement par le fait de l’asphyxie, si on a soin de pratiquer la paracentèse à temps. Elle est quelquefois la conséquence d’hémorrhagies considérables ou d’une reproduction rapide de sérosité à la suite d’une paracentèse par trop complète, amenant une sorte d’état syncopal. Les complications ultimes ne diffèrent pas de celles qui se produisent dans la plupart des maladies, ce sont des pleurésies, des pneumonies ou des érysipèles.

Sémiologie. — Le diagnostic de la pyléphlébite adhésive repose sur la connaissance des symptômes suivants : ascite aiguë, se renouvelant avec rapidité à la suite de la ponction, dilatation de toutes les veines superficielles de l’abdomen, tuméfaction de la rate, diarrhée, vomissements, hémorrhagies stomacales et intestinales.

Les cirrhoses œnolique, paludique et même syphilitique sont les affections avec lesquelles il est le plus facile de confondre cette pyléphlébite. La cirrhose œnolique s’en distingue par le météorisme associé à l’ascite, par l’élévation de la matité hépatique, par la dilatation prédominante des veines sous-cutanées de la région supérieure de l’abdomen, et par une moindre intensité des troubles intestinaux. La cirrhose paludique, par la tuméfaction du foie et de la rate et par un ictère particulier, la plupart du temps sans ascite, ne saurait être confondue avec la pyléphlébite; la cirrhose syphilitique, enfin, ne le peut pas davantage, à cause de l’irrégularité de forme du foie et du défaut d’ascite, à part les cas

A N G 1 0 P A T H I E S HEPATIQUES.

de périhépatite avec symphyse diaphragmatique ou de pyléphlébite concomitante.

L’épithéliome primitif du foie, celui des voies biliaires, lorsqu’ils envahissent la veine porte et l’obstruent, offrent, par l’ascite qui en est la conséquence, une grande ressemblance avec la pyléphlébite adhésive; mais, si on remarque que l’épithéliome acineux détermine, outre l’ascite, un ictère des plus prononcés et qu’il donne la sensation d’un foie bosselé et induré, la confusion n’est pas possible. L’épithéliome des voies biliaires le plus souvent accompagné d’ictère, sans ascite, peut tout à coup, par suite de la pénétration du cancer dans la veine porte, donner naissance à ce dernier symptôme, dont l’origine sera facile à déterminer. L’oblitération de la veine cave inférieure est suivie, comme celle de la veine porte, de la dilatation des veines superficielles de l’abdomen; mais alors, l’œdème des jambes précède l’ascile, tandis que dans la pyléphlébite, il la suit. Ces différences, si on sait en tenir compte, parviendront à porter la lumière dans l’esprit du médecin et à lui permettre d’arriver au diagnostic.

Etant donnée la difficulté du rétablissement de la circulation dans la pyléphlébite, le pronostic de cette affection est des plus sérieux. La circulation collatérale, à la rigueur, peut bien parfois compenser l’obstacle; mais, si le foie continue à se nourrir par l’intermédiaire de l’artère, sa fonction n’est pas moins abolie en grande partie, et les graves désordres qui en résultent ont une terminaison à peu près constamment fatale.

Thérapeutique . — Le traitement est des plus pauvres; l’indication principale serait de chercher à amener la résorption du contenu veineux et à éviter la symphyse des parois, mais les moyens d’arriver à ce but nous échappent, car, même en admettant que l’iodure de potassium ne soit pas sans efficacité, son action trop lente demeure le plus souvent stérile. L’ergotine, le tannin aidé de l’opium, serviront à combattre les hémorrhagies, et la diarrhée sera contenue par les mêmes moyens. L’ascite est rebelle à la plupart des agents médicamenteux; les diurétiques sont à peu près sans effets sur elle, et les purgatifs drastiques peuvent exagérer la diarrhée. Aussi, la paracentèse doit-elle être pratiquée dès qu’il y a menace d’asphyxie, en ayant soin de ne vider que partiellement la cavité abdominale, car si on enlève une trop grande quantité de liquide, on risque de voir se produire une dépression syncopale et la mort. Les phénomènes d’insuffisance urinaire doivent être surveillés avec soin et combattus dès leur apparition.

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