Voiries nombreux cas de cirrhose hypertrophique biliaire

ferme; sa surface, lisse ou à peine irrégulière; sa coloration, grisâtre ou verdâtre, même sur une coupe. Plus tard, cet organe diminue de volume, se rétracte quelque peu, de telle sorte qu’il devient plus irrégulier et se montre comme plissé à sa surface, sans présenter jamais les granulations arrondies et à peu près régulières de la cirrhose du buveur.

La lésion débute par la dilatation des canaux biliaires dont les parois irritées réagissent et s’épaississent ; elle s’étend, ensuite, aux tissus environnants, et gagne parfois les parois de la veine porte dont les rapports avec ces canaux sont bien connus, tandis que les artères et les lymphatiques ne sont pas touchés. Plus prononcée au niveau des conduits volumineux, cette lésion est caractérisée par des éléments conjonctifs jeunes disposés suivant la direction des canaux biliaires, ou par des bandes fibreuses circonscrivant un plus ou moins grand nombre de lobules, en sorte qu’elle produit une cirrhose multilobulaire nettement distincte de la sclérose hépatique du buveur, qui se rapproche de la cirrhose paludique et delà cirrhose syphilitique, avec cette différence toutefois que les voies biliaires sont le siège de la lésion initiale. D’ailleurs, le parenchyme est teinté en vert par la bile, et les cellules sont plus ou moins chargées de granulations pigmentaires, protéiques ou graisseuses.

Quand l’obstruction se localise à un seul conduit hépatique ou à une de ses branches, la portion du foie qui y déverse son produit de sécrétion se sclérose et s’atrophie au bout d’un certain temps, d’où il résulte une inégalité des deux lobes et une déformation de cette glande. La dilatation des canalicules biliaires, souvent considérable alors, forme de vastes poches limitées par le tissu sclérosé (Raynaud et Sabourin), ainsi qu’il arrive pour les reins dans l’hydronépbrose ancienne. Dans les cas d’oblitération du canal excréteur de tout un lobe par un calcul, ce lobe s’atrophie et se transforme à la longue en une mince languette fibreuse (Brissaud et Sabourin). De cette façon, toutes les modalités anatomiques observées dans les reins à la suite de l’obstruction des voies urinaires ont leur analogie dans le foie, puisqu’elles s’y rencontrent avec des caractères assez semblables.

A part la teinte ictérique dont ils sont le siège, les organes conservent habituellement leur intégrité : la rate, toujours tuméfiée et altérée dans les autres cirrhoses, conserve ici son volume normal, à moins d’une stase dans les branches de la veine porte, auquel cas elle se congestionne; les reins, le cœur et les vaisseaux, en dehors de toute autre maladie, ne présentent aucun

désordre appréciable; le péritoine, à part la portion qui recouvre le foie, laquelle peut être épaissie et adhérente, est peu ou pas modifié, et c’est là un fait dont l’importance sémiologique ne doit pas être oubliée.

Symptomatologie . — Les désordres mécaniques des voies biliaires, l'hydropisie de la vésicule mise de côté, étant en quelque sorte des degrés divers d’un même processus, les troubles fonctionnels qui s’y rapportent peuvent être compris dans un seul tableau clinique. Ces troubles diffèrent, toutefois, selon que ces lésions sont partielles et localisées à un seul lobe ou à une portion de lobe hépatique, ou généralisées et simultanément étendues à toutes les voies biliaires et au foie.

Les désordres liés à l’altération partielle du foie, caractérisés d’abord par la tuméfaction, ensuite par la diminution de volume et l’induration de la portion parenchymateuse lésée, ont pour conséquence une inégalité de la glande qui, à la rigueur, peut en imposer pour une lésion syphilitique. L’ictère et l’ascite sont, alors, des plus rares, et ne se rencontrent que si un conduit biliaire ou une branche importante de la veine porte vient à s’obstruer. Les désordres généralisés des voies biliaires et du foie diffèrent avec la condition anatomique et le degré de l’obstruction biliaire; ils ont, en effet, un début tantôt rapide et brusque (calculs, vers intestinaux, etc.), tantôt lent et progressif (tumeurs diverses intrinsèques ou extrinsèques). La douleur, phénomène iintial et pour ainsi dire constant en présence d’un corps étranger, fait souvent défaut dans le cas d’un néoplasme. De l’hypochondre droit, qui est son siège ordinaire, elle irradie vers l’épigastre, l’épaule droite, les nerfs intercostaux, etc. ; intermittente plutôt que continue, elle se traduit par des sensations d’élancement ou de déchirure, susceptibles de modifier la circulation au point de produire des lipothymies. De courte durée dans quelques cas, elle réparait assez souvent après avoir cessé; sourde et peu vive dans d’autres cas, elle est continue, à peine paroxystique, et dure plus longtemps.

L’ictère, symptôme non moins important et plus fréquent que la douleur, survient tantôt rapidement, lui faisant suite, tantôt d’une façon lente et progressive, selon les conditions anatomiques dont il dépend ; mais, une fois constitué, il se montre avec des caractères particuliers. Les conjonctives et le tégument externe revêtent une teinte jaune foncé, qui s’accentue rapidement et devient jaune verdâtre ou noirâtre. La peau, sèche, écailleuse, ridée, est souvent prurigineuse au point d’être l’occasion de vives

souffrances et d’insomnie; les fèces sont décolorées, blanches, argileuses, comme du mastic, et parfois graisseuses. Les urines, presque toujours peu abondantes, épaisses et chargées de dépôts uratiques, offrent une teinte jaune clair, jaune brunâtre ou noirâtre ; traitées par les réactifs de Gmelin et de Pettenkofer, elles donnent naissance aux réactions des pigments et des sels biliaires; elles renferment parfois de l’albumine, du moins à la suite d’un ictère très prolongé, et dans la période ultime des accidents de rétention biliaire. L’appétit se perd; il se produit une saveur amère de la bouche, du dégoût pour les aliments, une maigreur rapide, progressive, indice d’un trouble profond de la nutrition générale et caractérisée, après un certain temps, par la disparition de la graisse et l’atrophie des muscles. La rate est, exceptionnellement, augmentée de volume; les autres organes sont d’ordinaire intacts, et simplement colorés par la bile.

Le foie, qui déborde les fausses côtes, est quelque peu douloureux à la percussion et à la palpation; il descend au-dessous du rebord costal, ce qui favorise l’examen de la vésicule, et permet de la sentir dans la direction de la ligne mammaire, à droite du muscle grand droit abdominal, sous la forme d’une tumeur élastique et piriforme. L’abdomen, d’ordinaire volumineux et météorisé, présente à l’examen une ascite légère, lorsque le foie devient cirrhotique ; mais ce symptôme va rarement jusqu’à produire une dilatation appréciable des veines sous-cutanées de l’abdomen, et nécessiter une ponction. Néanmoins, dans quelques cas, les extrémités des jambes s’œdématient, les téguments pâlissent, et malgré l’absence de toute réaction fébrile, excepté au moment des crises douloureuses, les forces continuent à décliner. Puis, à un certain moment, apparaissent des hémorrhagies multiples, ayant pour siège ordinaire les fosses nasales, les gencives tuméfiées et violacées, l’estomac, les intestins, la surface de la peau (purpura) et même les voies urinaires (hématurie). En dernier lieu, l’inappétence est absolue, l’haleine fétide, le marasme excessif; il survient de l’insomnie, des rêvasseries, un délire calme, tranquille, sinon accompagné du besoin incessant de se lever; la respiration est pénible, le pouls s’accélère, tandis que la température baisse plutôt qu’elle ne s’élève, et le malade, depuis longtemps prostré, tombe dans le coma et succombe. Tout ce cycle peut n’être pas parcouru : c’est lorsque la mort arrive à la suite d'une ou plusieurs hémorrhagies, de la rupture des voies biliaires avec péritonite consécutive, d’une complication, ou enfin de l’urémie.

Les effets de la rétention biliaire ont une marche bien diffé-

rente selon qu’elle est partielle ou généralisée. Les affections limitées à une portion du parenchyme hépatique évoluent avec lenteur, durent longtemps et ne tuent que par accident; les affections généralisées, quel que soit leur début, évoluent plus rapidement, même en l’absence de toute réaction inflammatoire. Ces dernières offrent deux phases successives, caractérisées : la première, par l’ictère précédé ou non de douleurs, l’inappétence et un amaigrissement progressif ; la seconde, par des hémorrhagies, de la prostration et du délire, rarement par de l’ascite.

Une amélioration n’est pas absolument impossible; elle est même rapide lorsque la rétention de la bile vient à cesser avant que le foie ne soit trop profondément altéré, ce qui est le cas de l’obstruction produite par un calcul. Nous avons vu plusieurs exemples de ce genre; un de ceux qui nous ont particulièrement frappé est celui d’une pauvre femme, devenue squelettique à la suite d’un ictère par rétention ayant duré plus de six mois, et qui, tout à coup, à la suite d’un purgatif d’huile de ricin, rendit par les selles un calcul volumineux, puis, se rétablit promptement.

La durée des affections liées à la rétention biliaire est très variable; celles qui apparaissent brusquement disparaissent souvent de même, dans un espace de temps assez court, et parfois en quelques jours; celles qui surviennent insidieusement ont une marche lente, progressive, et une durée de plusieurs mois, d’une année et plus. La terminaison, subordonnée à la ténacité de l’obstruction biliaire, est à peu près toujours fatale quand elle persiste pendant longtemps, et presque toujours favorable, lorsqu’elle vient à cesser. L’amélioration est alors rapide et fréquemment suivie de retours offensifs.

La mort est le fait de conditions diverses : hémorrhagies abondantes, ruptures des voies biliaires entraînant à leur suite une péritonite, ou bien est causée par l’anurie qui conduit à l’urémie. Dans la majorité des cas, elle provient de l’abolition de la plupart des fonctions du foie, particulièrement de la fonction glycogénique, comme paraissent l’avoir démontré les expériences de ligature du canal cholédoque, et survient dans le marasme et le délire, se rapprochant, en somme, par ses phénomènes, de la mort par inanition.

Sémiologie. — Un ictère foncé intense, avec fèces décolorées et urines brunâtres, donnant les réactions de Gmelin et de Pettenkofer, sans état fébrile et sans tuméfaction appréciable de la rate, est l’indice certain d’une rétention de la bile par obstacle à l’écou-

lcment de ce produit. Ce premier point une fois établi, il reste à déterminer la cause de cet obstacle, sa nature, son siège : données absolument nécessaires au point de vue du pronostic et de la thérapeutique, et à rechercher enfin si le foie participe au désordre des voies biliaires.

Les conditions pathogéniques de la rétention de la bile, énumérées plus haut, n’ayant pas toutes le même mode d’action, sont, dans un certain nombre de cas, faciles à différencier. Un début brusque, survenant peu de temps après le repas et caractérisé par des douleurs d’une intensité excessive suivies de vomissement et d’ictère au bout d’un à trois jours, indique la présence de corps étrangers, calculs ou autres, venant tout à coup obstruer les voies biliaires. Un début insidieux révèle plutôt Inexistence d’une compression par des lésions intra- ou extra-canaliculaires, telles que : épithéliome des conduits hépatiques, tumeurs de l’intestin ou de la tête du pancréas, néoplasmes voisins de ces mêmes parties, etc. La marche des accidents diffère, en outre, dans chacun de ces états : le plus souvent intermittente avec les corps étrangers, elle est continue et progressive avec les tumeurs.

La distension de la vésicule du fiel, sans avoir toute la valeur que certains chirurgiens ont voulu lui attribuer, n’est pas moins un signe favorable au diagnostic d’une tumeur ou d’un rétrécissement des voies biliaires; toutefois, comme elle peut se rencontrer dans le cours de la lithiase, il en résulte que les antécédents et l’état général du malade, le début et l’évolution des phénomènes pathologiques constituent en réalité les signes différentiels importants de ces diverses affections. L’une des plus communes, l’épithéliome de la tête du pancréas, obstrue à la fois le canal cholédoque et le canal pancréatique, et cependant, elle n'a que peu de signes propres à la faire reconnaître sûrement, si ce n’est l’existence d’une tumeur profonde en avant et à droite de la colonne vertébrale, difficilement accessible au palper, la stéarrhée, phénomène assez rare, sans valeur absolue, enfin la glycosurie forcément liée à toute altération grave du pancréas et dont la manifestation est toujours tardive. Une diarrhée persistante avec ictère par rétention peut conduire à soupçonner un épithéliome du duodénum ou de l’ampoule de Yater. L’absence de toute diarrhée et des douleurs propres à la lithiase amène à penser à une obstruction des voies biliaires par le fait d’un rétrécissement, d’un néoplasme ou d’une tumeur de voisinage.

Des crises douloureuses de faible intensité, la distension de la vésicule biliaire associée à un bon état général, sans grande inappétence et sans un dépérissement trop considérable, indiquent la possibilité d’un rétrécissement fibreux du canal cholédoque; en l’absence de distension vésiculaire, il y a toute probabilité pour que l’arrêt de la bile ait lieu dans le canal hépatique au-dessus de l’abouchement du canal cystique. Que si le rétrécissement est incomplet, ce qui est commun, l’ictère sera médiocrement foncé, et il arrivera de voir se produire par intervalles un redoublement de ce symptôme, avec un mouvement fébrile, par suite vraisemblablement d’une poussée inflammatoire de la membrane muqueuse et d’un léger degré d’infection. C’est le cas d’un malade actuellement sous nos yeux, qui est pris, de temps à autre, d’une poussée ictérique avec mouvement fébrile, laquelle disparaît au bout de quelques jours. Un néoplasme des voies biliaires pourrait à la rigueur présenter des phénomènes assez semblables; mais l’état général qui l’accompagne est toujours mauvais, et sa marche, plus rapide que celle du simple rétrécissement. Quant aux tumeurs qui viennent comprimer les voies biliaires, elles sont fréquemment accessibles au toucher qui permet de reconnaître leur nature.

Séparer la lithiase des autres causes d’obstruction biliaire ne suffit pas toujours, il faut encore chercher à déterminer le siège exact de l’obstacle apporté au cours de la bile. La lithiase de la vésicule se traduit fréquemment par la tuméfaction de ce réservoir et par des douleurs répétées; celle du canal cystique, par des douleurs assez semblables, sans ictère, avec diminution de la vésicule du fiel; celle du canal cholédoque, enfin, par des crises douloureuses bientôt suivies d’un ictère biliaire intense.

Les phénomènes généraux, comme les hémorrhagies, l'adynamie, le délire, etc., sont autant de signes propres à l’altération des cellules hépatiques; l'induration du foie, associée à une ascite légère, lentement progressive, doit tendre à faire admettre l’existence d’une cirrhose biliaire. Les affections hépatiques qui ont la plus grande ressemblance avec les désordres des voies biliaires sont celles qu’accompagne un ictère intense; mais l’évolution réciproque de ces différents états suffit à les distinguer; il n’est guère possible, d’ailleurs, de confondre une hépatite épithéliale avec une affection des voies biliaires dans laquelle la coloration des téguments est toujours beaucoup plus foncée. L’absence d’un ictère intense, même avec décoloration des matières fécales, jointe à une tuméfaction considérable de la

rate , doit conduire à repousser l’idée d’une affection des canaux de la bile et à admettre l’existence d’une cirrhose alcoolique ou paludique, quand surtout le foie est volumineux et sclérosé. Une induration très forte avec des inégalités à la surface du foie, la tuméfaction de la rate, un ictère intense avec ascite et dépérissement rapide, sont autant de signes propres au diagnostic d’un épithéliome primitif du parenchyme hépatique. La rate, dont le volume est pour ainsi dire toujours augmenté avec les altérations du foie, demeure à peu près normale, sauf, bien entendu, dans les cas d’infection concomitante, lorsque les voies biliaires sont lésées; aussi cet organe est-il appelé à jouer un rôle important dans le diagnostic des affections du parenchyme et des conduits excréteurs de cette glande.

Le pronostic des affections mécaniques des voies biliaires dépend absolument de la durée de l’obstacle à l’écoulement de la bile. Sans gravité, quand celui-ci est de courte durée, il devient sérieux lorsqu’il se prolonge, et fatal lorsqu'il persiste pendant longtemps, tant par suite des troubles fonctionnels et du désordre matériel des cellules sécrétantes du foie que par la prédisposition à l’infection biliaire.

Prophylaxie et thérapeutique. — Toute prophylaxie, pour être efficace, implique nécessairement la connaissance exacte des causes de la maladie et la possibilité de les combattre : c’est donc en s’adressant aux lésions génétiques de la rétention biliaire que le médecin peut parvenir à l’éviter.

Le traitement, tout d’abord médical, devient chirurgical au bout d’un certain temps, s’il n’y a pas d’amélioration appréciable. L’indication la plus importante est de combattre la douleur lorsqu’elle se manifeste au début des affections biliaires, et de l’éteindre entièrement lorsqu’elle est subite et très intense. La morphine est, à cet égard, un médicament précieux, quelle que soit la forme sous laquelle on l’emploie : potion ou injection hypodermique. Cette dernière méthode est préférable toutes les fois qu’il n’y a pas à craindre de créer un besoin, car elle calme mieux les vives souffrances que si elle est administrée, même à la dose de 1 à 3 centigrammes, dans une potion ou dans de l’eau sucrée. Les bromures, le chloral, le sulfonal, ont bien leur utilité en procurant du sommeil aux malades ; mais il faut savoir que ces moyens ne calment pas la douleur, et ne pas oublier que, * celle-ci étant la manifestation du spasme musculaire, la combattre, c’est faciliter le passage du corps étranger dans l’intestin. Cette première indication une fois remplie, il reste, pour le dépla-

cer, à provoquer des contractions du canal cholédoque par l’emploi de purgatifs ; puis, si la crise réapparaît, à la calmer à nouveau par les mêmes moyens.

En présence d’un ictère indolore, à début insidieux et à marche progressive, où tout porte à soupçonner une rétention par un néoplasme, il importe avant tout d’en déterminer la nature, de façon à lui appliquer un traitement approprié. Dans un cas de ce genre où nous fûmes conduit à soupçonner une origine spécifique, l’emploi de l’iodure de potassium fut suivi d’un succès aussi complet que possible; ajoutons que ce médicament est encore celui qui s’adresse le plus efficacement à la cirrhose biliaire. L’usage de purgatifs, le calomel notamment, trouve son indication lorsqu’il s’agit de débarrasser les voies biliaires de ce qui les obstrue; ces agents, d’ailleurs excellents antiseptiques, sont les meilleurs moyens d’éviter l’infection. Les diurétiques ont leur utilité quand les urines viennent à subir une diminution notable, et qu’il y a lieu de redouter l’apparition de phénomènes d’insuffisance hépatique.

Il est nécessaire, en tout cas, de s’occuper de l’ictère et des troubles nutritifs qui en sont la conséquence. La bile n’arrivant plus dans l’intestin, l’usage des alcalins se trouve indiqué, dans le but de neutraliser le chyme, qui ne reçoit plus l’action de la bile et souvent non plus celle du suc pancréatique. L’absorption intestinale doit être facilitée par un régime approprié ; le lait est, pour ainsi dire, l’aliment de la circonstance, car, indépendamment de ses propriétés nutritives, il favorise la diurèse. S’il ne peut être supporté, ce qui est exceptionnel, il convient de le remplacer par des jaunes d’œufs, dans lesquels les matières grasses sont à l’état d’émulsion, ou encore par des peptones et du savon médicinal. Pour suppléer au désordre de la fonction glycogénique, Bouchard propose de donner au malade du miel et du sucre de fruits, substances absorbables par l’intestin et que l’économie parvient à utiliser. Enfin, si le malade continue à maigrir et à dépérir, il reste au médecin le recours, sans trop de retard, à une intervention chirurgicale.

Cette intervention, en présence d’un diagnostic ferme, peut être réglée à l’avance; dans le cas d’un diagnostic douteux, elle ne le sera qu’à la suite de la laparotomie. L’extrême propreté à laquelle se sont astreints tous les chirurgiens permet, en effet, de pratiquer cette opération impunément, et de décider, séance tenante, le genre d’intervention le plus facile et le plus pratique.

Les opérations pratiquées sur les voies biliaires, ont pour objectif :

1° D’enlever l’obstacle qui s’oppose au cours de la bile;

2° De rétablir artificiellement l’écoulement de ce liquide dans l’intestin ;

3° D’enlever simplement le contenu qui distend les voies biliaires oblitérées.

A la première indication correspond, à part le broiement des calculs à travers les parois des conduits (vésicule et canal cholédoques), la cholédochotomie , ou l’incision du canal cholédoque permettant l’extraction d’un calcul. Celle-ci opérée, le canal est refermé par une suture, ou bien un drain y est laissé à demeure et une fistule est établie, c’est la cholédochostomie. Cette dernière opération est aujourd’hui préférée quoique, malgré sa bénignité, elle ait été assez peu pratiquée jusqu’ici.

Le rétablissement artificiel du cours de la bile dans le cas d’obstruction du canal cholédoque est obtenu par l’abouchement de la vésicule dans une portion du tube digestif (estomac, duodénum, iléon, côlon). Cette opération, cholécysto-entérostomie, très en vogue il y a quelques années, perd chaque jour de sa réputation pour ce fait que presque tous les opérés succombent dans le cours de l’année, à la suite d’une infection des voies biliaires d’origine intestinale.

Dans les cas de distension considérable de la vésicule biliaire, consécutive à l’obstruction du canal cholédoque, le chirurgien se contente souvent de pratiquer la simple ponction de la poche, ou mieux d’ouvrir la vésicule et d’en fixer l’ouverture à la paroi abdominale ( cholécijstostomie ), en établissant ainsi une fistule qui remédiera à la rétention de la bile. On profite quelquefois de cette ouverture pour pratiquer le cathétérisme des voies biliaires , opération délicate et fort difficile à cause des courbures et des irrégularités que présentent les parois du canal cystique. Enfin, l’ablation totale de la vésicule ( cholécystectomie ) a été pratiquée dans le but d’empôcher la formation ultérieure de calculs.

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