G. ANOMALIES CONGENITALES DU NERF OPTIQUE

Nous avons déjà dit, à l'occasion de la description anatomique du nerf (voir page 54), que les fibres peuvent ne se dépouiller de leur gaine de myéline qu'audelà seulement de la lame criblée; que leur amincissement, leur diaphanéité parfaite peuvent n'apparaître qu'au niveau de cette cloison , et qu'elles peuvent devenir de nouveau opaques dans une faible étendue de leur parcours, soit à partir du bord de la papille, soit à peu de distance de celle-ci. On sait que normalement, la rétine de certains animaux renferme des fibres à double contour, et que cette particularité est facile à voir chez le lapin.

M. MùLLERi) est le premier, qui, en 1856, appela l'attention sur cette anomalie congénitale que Virchow»), Beckmann3), de Recklinghausen *), après lui, ont retrouvée à l'autopsie. Dans le cas décrit par Virchow, les fibres perdaient leur gaîne près de la lame criblée, redevenaient opaques à une certaine distance sur la rétine même, et reprenaient insensiblement une transparence parfaite après un court trajet. Dans le cas de de Recklinghausen, la partie occupée par les fibres opaques était située à 4 mm. du bord papillaire et tranchait, du côté de la périphérie, avec la portion transparente de fibres. La partie opaque ne s'élevait pas au dessus du niveau de la rétine, comme dans l'observation de Beckmann.

L'image ophthalmoscopique (voy. pi. VI, fig. 34 à 36) montre, du reste, que ce dépouillement de la gaîne de myéline peut, chez le môme individu, se faire en un point brusquement, et insensiblement sur un autre point; elle fait encore voir que, sur un même œil, une portion des fibres demeure opaque dans leur parcours à travers la papille elle-même, tandis que l'autre portion ne le devient qu'au-delà de l'anneau sclérotical s).

M. Mauthner fi), dans son traité d'ophthalmoscopie, insiste sur la rareté extrême de cette anomalie. Nous partageons sa manière de voir pour ce qui est des cas dans lesquels l'anomalie se montre au degré représenté dans les figures 34 à 36

') Aiinlnm. pliysiobtg. Vnlersuchungen iiber die Retiua; Leipzig 1856, p. 80. -) Arehiv f'ilr path. Analomie; Bd. X, p. 190. S) Ibidem, Bd. XIII, p. 97.

») Ibidem, Bd. XXX, p. 375.

5) Nous avons opéré récemment de strabisme divergent I M =-? 1 un homme de 29 ans

qui présentait des fibres à double contours sur l'oeil droit (et dévié) dans une étendue plus considérable encore que celle représentée pi. VI, fig. 30, ici toute la papille montrait une diaphanéité parfaite et ce n'est que vers le bord que les fibres devinrent assez brusquement opaques. L'œil gauche ne présentait pas trace de cette anomalie. °j Lehrbuch der Ophthaltnosropie. ; p 261.

pi. VI), mais nous regardons comme étant encore assez fréquents les cas dans lesquels deux ou trois prolongements de la papille se montrent dans le voisinage de celle-ci. La remarque de M. de Graefe '), qui dit n'avoir vu cette anomalie que cbez des adultes, tendrait à faire admettre qu'elle n'est point congénitale, mais acquise; or à part une observation de M. Mooren2) rejetée avec raison par M. Mauthner3), il n'existe aucun cas dans lequel les fibres nerveuses aient subi une transformation pathologique qui puisse être confondue avec l'anomalie qui nous occupe : au surplus, de même que M. Mauthner, nous avons vu cette anomalie chez de jeunes enfants, et comme elle ne s'accompagne d'aucun trouble visuel sérieux , comme elle est encore relativement rare, et qu'on n'a pas l'occasion d'examiner un trèsgrand nombre de nouveau-nés, il n'y a rien de surprenant à ce que M. Ed. de Jaeger4) ne l'ait pas encore observée chez eux.

Il est indispensable de bien connaître cette anomalie pour ne pas la confondre avec les plaques graisseuses de la rétinite ni avec les dilatations gangliformes de la neurite. Les cas de fibres à double contour nous offrent une excellente occasion de nous renseigner (grosso modo) sur le mode de répartition des fibres nerveuses dans la rétine. Les parties opaques se trouvent surtout là où, à l'état normal, les fibres sont le, plus ramassées. Ainsi, les plaques en flammèches suivent de préférence les gros troncs vasculaires et décrivent un arc plus ou moins ouvert autour de la macula. En ligne droite, entre la macula et le bord papillaire ne se trouvent habituellement pas de fibres opaques, ou bien celles-ci ne sont opaques que pendant une très-courte partie de leur trajet; une dentelure très-caractéristique délimite, vers la périphérie, les parties opaques qui tranchent sur les parties transparentes, tandis qu'au contraire, du côté de la papille, la délimitation est ordinairement bien moins précise.

Les vaisseaux quittent les plaques avec des contours parfaitement nets et un calibre normal; leurs parois ne présentent pas d'épaississement, et ne sont pas entourées du plus léger nuage. Le peu de saillie que font les plaques à double contour, du côté des milieux les distingue essentiellement des plaques de dégénérescence gangliforme. Ajoutons encore que presque jamais, les fibres ne gardent pas toutes leur enveloppe de myéline dans la papille, et que, par conséquent, une portion de la papille conserve sa couleur , sa transparence et son niveau normal.

Explore-t-on à l'image droite, on voit que les parties intermédiaires aux plaques blanchâtres présentent une striation rougeâtre très-caractéristique (voy. pi. VI, fig. 34 — 36). Cette striation , qui ne coïncide avec aucun soulèvement exagéré de la papille ou de la rétine, ne peut être attribuée qu'à un état physiologique et non à des causes pathologiques, d'autant plus qu'on l'observe dans un point trèséloigné de la papille.

Du reste, la conservation parfaite de l'état fonctionnel a déjà fait comprendre à l'observateur qu'il s'agit d'une anomalie congénitale. Il est vrai que ce seul fait ne suffit pas pour conclure; car nous savons actuellement que des changements pathologiques considérables de la papille et de son voisinage peuvent coexister avec une conservation parfaite de la fonction visuelle. La seule particularité fonctionnelle qui se présente dans les cas de fibres à double contour, consiste dans l'agrandissement du punctum ccecum. Nous n'avons pas un nombre suffisant d'observations pour savoir si cet agrandissement, sur lequel M. Otto

<) Zehender, Augenheilkimde ; 1865, p. 623.

~) Ophlhatmiatrische Beobàchtungen; Berlin 1867, p. 268.

3) Lehrbuch dur Ophthalmoscopie ; p. 264.

4j Ibidem, p. 265.

Becker i) a, le premier, appelé l'attention, peut, lorsqu'il est porté à un très-haut degré, déterminer un trouble appréciable de la vue. La plupart des cas ont été recueillis à la suite d'examens tout à-lait imprévus et nécessités par d'autres affections des yeux. L'élargissement de la tache de Mariette s'explique par l'impossibilité où se trouve la couche des bâtonnets sous-jacente aux taches de recevoir des impressions lumineuses précises.

Une autre anomalie congénitale du nerf optique, déjà signalée page 54, consiste en ce que les fibres nerveuses se sont déjà dépouillées de leur gaîne avant d'arriver à la lame criblée. Dans ces circonstances, il est possible de poursuivre les vaisseaux centraux au-delà du treillis de la lame criblée jusqu'à une profondeur variable. L'impression qu'on reçoit alors est tout-à-fait semblable à celle que fournirait une papille profondément excavée.

Cette excavation apparente avec laquelle peut néanmoins coexister une excavation physiologique réelle, se caractérise toujours par l'absence d'un bord nettement accusé (Ed. de Jaegee) et par les rapports que ce bord affecte avec les vaisseaux centraux.

Une troisième anomalie fort rare résulte d'un épanouissement marqué des fibres nerveuses sous forme de stries rougeâtres, disposition représentée pi. VI, fig. 33. Tandis que, dans les cas de fibres à double contour, celles-ci affectent une couleur blanche, elles montrent, dans le cas actuel, une teinte rougeâtre, mais qui, de même que la couleur blanche, s'accuse davantage par places. Evidemment, les cas analogues à ceux que représente la fig. 33, pi. VI, sont d'une extrême rareté, mais il est bien plus fréquent d'en rencontrer dans lesquels les contours supérieur et inférieur de la papille sont le siège d'une striation limitée qu'on reconnaît surtout par l'examen à l'image droite avec les plaques de Helmholtz. Pour ne pas confondre cet état physiologique avec les changements que l'astigmatisme produit dans les images, on fera bien de recourir, après l'examen à l'image droite, à l'examen à l'image renversée, en usant d'un fort grossissement (-j- 4). Si l'astigmatisme a rendu moins distincts les contours supérieur et inférieur, ils reparaîtront distincts dans ce dernier mode d'examen (voy. p. 27). Mais si ces mêmes contours restaient indistincts par suite de l'anomalie dont nous traitons, le grossissement produit par le verre -f- 4 nous permettrait de voir que l'effacement des contours, au proche voisinage des gros troncs vasculaires, est dû à la striation que produit l'épanouissement des fibres nerveuses. 11 est donc utile de connaître cet état pour ne pas le confondre, surtout chez des enfants qui présentent des symptômes fébriles et congestifs, avec un état pathologique, en particulier avec le début d'une névrite.

De même que, dans certains cas rares, le nerf optique peut présenter une coloration trop accentuée, et montrer chez les personnes à peau basanée, une teinte rouge-brunâtre; de même aussi on peut observer une décoloration congénitale du nerf, coïncidant avec une acuité visuelle parfaite. C'est surtout chez les jeunes sujets blonds, ayant le fond de l'œil très-peu pigmenté, qu'il nous est arrivé de rencontrer des papilles d'un blanc presque nacré, sans que l'acuité visuelle montrât de changements, et sans que l'observation ultérieure nous fit admettre qu'on avait assisté aux débuts d'une altération pathologique.

La coloration bleuâtre (voy. pi. VII, fig. 40) signalée par M. de Jaegeu est certainement un fait des plus exceptionnels; mais il est plus fréquent de rencontrer des changements de coloration moins accusés que celui-là.

Les altérations de couleur, on le comprend sans peine, seront surtout facilement appréciées à l'image droite , et avec le miroir à plaques de Helmholtz. En procé-

*) Wiener med. Wochenschrift ; 1867, N"8 28 et 29.

dant ainsi, on peut, comme le dit M. Mauthner •) , reconnaître sur la section peu colorée du nerf les parois des gros troncs vasculaires , sous forme de deux stries blanches ou blanc-bleuâtres très-nettes qui bordent les vaisseaux. Pourra-t-on, maintenant, d'après la constatation d'un simple changement de couleur, conclure aussitôt à une diminution de l'acuité visuelle, et suivre la voie routinière de. ceux qui, en pareille circonstance, prononcent sans hésiter le mot d'atrophie commençante?

On sait que la papille, par l'effet de l'âge, éprouve des changements de couleur, qu'elle pâlit, que son tissu devient opaque au point de masquer le treillis de la lame criblée. Il arrive dans ce cas, comme pour d'autres tissus, la cornée en particulier, que, en raison de prédispositions individuelles, les changements séniles apparaissent dans la papille avec une précocité inusitée. On est alors d'autant plus porté à regarder ces changements de couleur comme résultant d'un état pathologique, que d'autres modifications séniles précoces (réduction exagérée de l'amplitude, d'accommodation et diminution de la transparence des divers milieux) déterminent le sujet à se plaindre de sa vue.

En dernier lieu, nous traiterons encore d'une anomalie congéniale rare consistant dans la persistance d'une portion de l'artère hyaloïde qui fournit comme un véritable appendice à la papille. Le professeur Otto Becker2) a fait dessiner des papilles de ce genre dont il a rencontré un spécimen dans la collection anatomique de M. Stellwag de Carion. Ces appendices se montrent avec l'aspect d'un chou-fleur ou de doigts de gants, de couleur grise, attachés à la section nerveuse. Parfois, plusieurs de ces émanations, à l'intérieur desquelles on ne voit pas se continuer de vaisseaux, paraissent se recourber sur elles-mêmes pour se rattacher à la papille. Elles constituent ainsi une masse grisâtre qui, en masquant le point d'émergence des vaisseaux centraux et une plus ou moins grande partie de la papille, donnent au fond de l'œil un aspect des plus étranges.

Pour ce qui regarde l'anomalie congénitale fort rare , connue, sous le nom de coloboma du nerf optique, voyez: „Colobomade la choroïde".

') Lehrbuch der Ophthalmosoopie ; p. 264. 2) Klinische Monaisblaiter ; 18ti8, p. 353.