G. II

dont les petites cavités correspondent souvent, d'une façon exacte, aux grains qu'elles renfermaient. Ceux-ci disparaissent, sans qu'on puisse préciser par quelle dégénérescence ils ont passé (graisseuse, colloïde?).

La figure 43 montre une rétine transformée, à la suite d'une rétinite interstitielle, en trame de tissu cellulaire, et dans laquelle l'hyperplasie, qui a surtout porté sur ce tissu dans les couches granuleuses et dans la membrane adventice des vaisseaux, ressort d'une manière éclatante. A cette époque, il ne reste plus aucune trace de la couche des bâtonnets ni des autres éléments nerveux.

Comme cette forme pernicieuse de rétinite s'associe le plus souvent à des altérations des membranes profondes de l'œil, elle devient assez rarement le sujet d'un examen ophthalmoscopique, d'autant plus qu'elle se localise souvent dans les parties équatoriales. Un autre motif pour lequel elle échappe à l'examen au miroir, consiste dans les troubles concomitants du corps vitré. Pourtant, il est ici opportun de se demander jusqu'à quel point l'ophthalmoscope permet de constater les diverses altérations que le microscope vient de nous révéler. Est-il possible, par exemple, de reconnaître l'hyperplasie du tissu cellulaire de la couche des fibres nerveuses et de la distinguer d'une sclérose ou d'une dégénérescence gangliforme de cette même, couche, telle que nous l'avons décrite à l'occasion de la névrite optique? Comme le tissu cellulaire nouveau affecte absolument la même disposition que les fibres nerveuses et qu'en passant par les altérations connues sous le nom de sclérose ou par celles qui sont caractéristiques de la dégénérescence graisseuse, il prend une coloration blanchâtre analogue à celle des fibres sclérosées ou gangliformes, il est absolument impossible de préciser avec exactitude sur quel tissu ont porté en majeure partie les altérations susmentionnées et quel genre d'altération ce même tissu a subi. C'est seulement grâce à la disposition des vaisseaux qu'il est possible de reconnaître avec quelque exactitude le siège de ces changements morbides; ainsi, les altérations de la rétine qui occupent les couches voisines de la choroïde se montrent sousjacentes aux vaisseaux rétiniens, tandis que celles qui se localisent près de la membrane limitante interne, et surtout dans la couche des fibres nerveuses, empiètent sur les gros troncs vasculaires, et recouvrent complètement leurs fins embranchements. S'agit-il, par exemple, d'une altération de la couche granuleuse interne, on verra les fins vaisseaux rétiniens complètement recouverts par des taches, tandis que les gros troncs les dépasseront sans présenter de changement d'aspect.

Une adaptation variée, dans l'exalig. 45 •). men :A i'jmage droite, ou, si l'on veut,

l'emploi de l'ophthalmoscope binocu- •'■•'■--- ."'.•'■■";- laire, pourraient être très-utiles dans

• le but de localiser les foyers morbides

dans les différentes couches de la rétine, si un trouble généralisé de cette membrane n'empêchait pas, le plus souvent, d'en explorer toute l'épaisseur. Ainsi donc, le rapport des différents foyers d'altération avec l'emplacement des vaisseaux reste toujours le signe le plus précieux pour en déterminer la localisation.

') Petites excroissances verruqueuses de lit. rétine proéininant vers le corps vitré et résultant de l'épanouissement et de la prolifération des fibres de Millier. Le côté des excroissances dirigé vers le corps vitré est en partie recouvert de la membrane limitante interne, nettement visible en ce point; m.f. fibres de Millier épaissies. (G. H.)

Quant à ce qui concerne le diagnostic des excroissances papilliformes de la rétine, cette altération échappe à l'examen pour deux raisons principales : d'abord , par ce qu'elle apparaît le plus souvent près des parties éqnatoriales de l'œil, et en second lieu, parce qu'à une prolifération aussi prononcée des fibres radiées, s'ajoute une modification sensible dans la transparence du corps vitré.

L'examen fonctionnel, de son côté, nous vient rarement en aide pour nous renseigner sur la partie du tissu qui a été le siège d'une inflammation interstitielle. A l'occasion de la névrite, nous avons déjà fait remarquer combien peuvent être accusées les altérations pathologiques, sans que, pour cela, la fonction en soit influencée. Ainsi, une hyperplasie considérable du lissu cellulaire n'empêche ni la conductibilité, ni l'impressionnabilité des couches de la rétine, à la condition que le tissu nouvellement formé soit d'une diaphanéité parfaite. En pareille circonstance, rien n'autorise à juger d'avance jusqu'à quel point ce tissu nouvellement formé entravera ultérieurement la fonction de la rétine. D'un autre côté, ne voyons-nous pas des changements dans l'image ophthalmoscopiquc qui sont à peine sensibles, et que nous croyons devoir rapporter à une simple transsudation séreuse s'accompagne d'une abolition complète de la fonction. Si donc l'ophthalmoscope est un moyen sûr de déterminer le siège exact d'une affection morbide, il est incertain dans l'appréciation de la nature pathologique de l'affection, et peut induire en erreur le médecin qui voudrait se renseigner sur l'état fonctionnel préexistant et à venir.

2" Rctinitc périvasculaire. Cette inflammation que M. Iwanoff, le premier, a étudiée sur un œil que nous avons énucléé, n'a été, jusqu'à présent, cliniquement observée que dans un nombre de cas très-limité. [Nagel '), Mauthxer2),' Ed. de Jaegee s), Wecker*)].

Comme premier changement, il se manifeste dans la rétine une transsudation séreuse plus ou moins étendue, qui a pour effet de séparer, de dissocier, pour ainsi dire, tous les éléments qui la constituent. Il s'agit ici d'une véritable exsudation interstitielle à laquelle ne participent pas les éléments propres, mais qui porte sérieusement atteinte à leur fonction.

Tandis que pour la rétinite interstitielle diffuse, la pullulation s'effectue dans toute l'étendue d'une couche, elle se concentre ici, presque exclusivement, au voisinage des vaisseaux. La couche interne et la couche moyenne de leur paroi restent parfaitement saines, et l'altération morbide porte presque exclusivement sur la membrane adventice. Tout le tissu qui compose cette membrane est parfois transformé en une agglomération de noyaux arrondis, ovales ou fusiformes, et tellement serrés les uns près des autres, qu'on peut à peine distinguer une faible couche de protoplasma qui leur est interposée. Un réseau de fibres extrêmement délié les entrelace.

Suivant M. Iwanoff, chaque vaisseau de la rétine peut ainsi présenter une série de quatre à douze noyaux formant en quelque sorte une gaîne qui accompagne le vaisseau lorsqu'on veut l'isoler du tissu rétinien environnant. Cette prolifération nucléaire se montre déjà dans la papille, autour des troncs des vaisseaux centraux eux-mêmes , et se laisse souvent poursuivre jusque vers la périphérie. Elle n'est pas également prononcée sur les deux ordres de vaisseaux; ainsi, les veines ne montrent souvent que deux ou trois rangées de noyaux, tandis que, tout-à-côté, il en existe un nombre triple autour des artères; il n'est pourtant pas possible d'étendre cette règle aux vaisseaux rétiniens dans toute l'étendue de leur parcours; ainsi, il peut arriver qu'à une certaine distance de la papille, les artères soient déjà

*) Klin. Monatsblâlter ; t. II, p. 391.

-) Lehrbuch der Ophtlialmoscopie ; p. 322.

3) L'atlas annexé; pi. XVI, fig. 75.

*) Mon traité 2me édit.; T. II, p. 316.

complètement dépouillées île cette gaine, pendant que les veines montrent, en cet endroit, de nombreux noyaux superposés. Sur les capillaires, cette prolifération des noyaux de la membrane adventice s'observe également, mais elle n'est pas assez prononcée pour leur former une enveloppe complète.

Ou comprend que cette altération fasse augmenter sensiblement le volume des vaisseaux, d'autant plus que leur calibre n'a pas subi de réduction. Aussi, à l'inspection directe, voit-on les principaux vaisseaux de la rétine former de gros cordons blanchâtres qui dépassent son niveau.

Naturellement, cette augmentation d'épaisseur des vaisseaux doit . , au point où ils émergent et où ils sont encore ramassés, produire un gonflement sensible de la papille ; celle-ci, de même que son proche voisinage, se soulève également pour une autre raison: c'est que la prolifération ne reste pas exclusivement limitée aux vaisseaux, mais, comme le montre la figure 46, gagne le tissu cellulaire le plus proche et de préférence les fibres radiées. Si l'on veut bien ne pas oublier que la transsudation séreuse, elle aussi, s'effectue de préférence dans le voisinage des gros troncs vasculaires, on s'expliquera facilement la saillie des parties proches de la papille. Parfois, cette transsudation et la dissociation des éléments constituants de la rétine vont jusqu'à produire des décollements rétiniens très-restreints.

Fig. -46 ').

Les éléments nerveux, ainsi que la choroïde sousjacente , ne présentent, même pendant la période aigiie de la maladie, que des changements peu accusés. Mais on comprend que, si à la suite du retrait du tissu nouveau, il venait à se produire une oblitération complète des fines branches vasculaires, l'existence de la rétine comme membrane nerveuse /,/.*": serait sérieusement com promise.

La singulière et rare affection dont nous venons de donner les caractères anatomiques et qui se localise d'une façon si tranchée autour des vaisseaux rétiniens, offre, au point de vue de la pathologie générale, un intérêt tout particulier, attendu qu'une semblable périvaseulitis a été observée pour les vaisseaux du cerveau (Rindfleisch<2), Leidesdorp (?',) , et que nous avons ici l'occasion si précieuse d'étudier avec le miroir, une maladie de l'encéphale.

On est si rarement à même d'observer cette maladie et de contrôler les données ophthalmoscopiques par la nécropsie, qu'il est impossible, jusqu'à présent , d'en tracer un tableau clinique. Notons seulement, que les vaisseaux peuvent présenter un épaississement de leur membrane adventice tel, qu'en les éclairant directement,

') fig. 4(3: rétinite périvasculaire examinée avec un grossissement considérable; m f. fibres de Millier, dont les extrémités au voisinage de la membrane limitante interne (t. i.) sont épaissies en forme de massue : ». vaisseau rétinien avec parois épaissies. Les parois renferment plusieurs séries de noyaux ronds et ovales; ch. côté du vaisseau dirigé vers la choroïde. (G. H.)

~) Arc/rie f/'tr pat/i. Anatomie; t. XXIY, p. 474.

3) Wiener med. Wochenschrift ; 1864.

ils se montrent sous forme de cordons blancs solides , et semblent ne plus charrier de sang. Pour s'assurer en pareille circonstance, que la maladie n'a pas porté sur le calibre du vaisseau, il faut, d'après le conseil de M. Nagel 1), ne pas l'éclairer directement, mais, en projetant le. reflet intense de la flamme à côté du vaisseau, éclairer vivement les parties situées derrière lui, et le voir alors par transparence. La colonne rouge formée par le sang ressortira sur la bandelette blanche, tandis que la lumière directement réfléchie par la paroi malade la masquait complètement dans le premier cas.

L'image ophthalmoscopique, au début de la maladie , n'est caractérisée que par un trouble nuageux qui, partant de la papille, s'irradie en suivant le trajet des gros vaisseaux; mais elle permet de constater, après l'éclaircissement consécutif, le changement caractéristique des vaisseaux tel qu'il est fidèlement représenté planche XVI, fig. 75. Pour ce qui regarde la description clinique de cette affection rare, nous renvoyons à l'observation relative à cette figure ainsi qu'à une observation qui nous est propre et qu'on nous permettra d'ajouter en note2).

En terminant la description de la périvasculite, nous croyons utile d'insister sur un point, à savoir: qu'elle ne doit pas être confondue avec d'autres altérations pathologiques des vaisseaux, surtout avec la dégénérescence athéromateuse qui siège également clans leur membrane, adventice. Les parties malades, dans ce dernier cas, ne sont pas constituées par des rangées de noyaux, mais par une substance uniformément parsemée de petits grains luisants comme de la graisse, qui renferment quelques noyaux et ressemblent, en certains points, à la myéline des fibres nerveuses (Wedl). Si l'on veut, par exemple, détacher un pareil vaisseau de la rétine, son enveloppe malade demeure adhérente au tissu environnant.

La seconde altération, dont il faut la distinguer, c'est la sclérose des parois vasculaires qu'on rencontre surtout dans la maladie de Bright (Vikchow, H. MfJLLEE, Wedi,, Schweicger). Cette altération peut également amener un

i) Ktin. Monalsblatler ; T. III, p. 39G.

-) Une femme âgée de soixante-neuf ans se présenta, en avril 1863, à notre clinique. Elle se plaignait d'un trouble considérable de la vue de l'œil gauche, avec lequel elle pouvait à peine compter les doigts à quelques pieds de distance. Le champ visuel était notablement rétréci dans tous les sens. L'autre œil fonctionnait parfaitement bien. La malade n'avait éprouvé les premiers symptômes de sa maladie que dix jours avant de nous consulter. L'ophthalmoscope ne montra d'autre altération qu'une opacité généralisée de la rétine, au pourtour de l'entrée du nerf optique, dont les contours étaient presque entièrement effacés: les artères rétiniennes étaient amincies, les veines tortueuses et un peu élargies. 11 n'existait aucune modification particulière autour de la tache jaune. L'urine de la malade contenait une quantité assez notable d'albumine (hypertrophie du cœur gauche). Comme l'état des forces était peu satisfaisant, on s'en tint, pour le traitement local, à l'expectation. Huit jours après, la vue était presque entièrement abolie du côté gauche, et la malade commençait à signaler, dans l'œil droit, la première atteinte d'un trouble analogue à celui qui avait frappé le gauche. L'ophthalmoscope permit de constater que l'opacité rétinienne gauche, absolument diffuse, et dans laquelle on ne pouvait reconnaître aucun pointillé, s'était accrue au point d'effacer entièrement les contours de la papille. Nous vîmes, à droite, se produire une diffusion rétinienne semblable à celle qui s'était effectuée dans l'œil gauche.

Quatre semaines après ie jour où la malade avait éprouvé les premiers troubles visuels dans l'œil gauche, elle ne distinguait plus, avec les deux yeux, la flamme d'une forte lampe placée devant elle. Cependant l'ophthalmoscope ne révélait pas d'antres changements anatoniiques que ce simple œdème rétinien. C'est à cette époque que la malade se décida à rester à demeure à notre clinique. Sous l'emploi des sudorifiques et d'émissions sanguines locales pratiquées avec la ventouse de Heurteloup, elle recouvra partiellement la vue de l'œil gauche, dans l'espace de deux à trois semaines, au bout desquelles elle réussissait à compter les doigts, à la distance de deux pieds, dans une faible partie de son champ visuel, située en dehors et en bas. En même temps, l'ophthalmoscope révélait un faible éclaircissement de la papille. En dépit du traitement, cette amélioration ne se soutint pas,

épaississement de la paroi vasculaire qui se montre soit uniformément renflée, transparente et offrant un reflet particulier, soit comme irrégulièrement distendue par an liquide et parsemée de petites gouttelettes de graisse. Il est plus que douteux qu'on puisse, dans tous les cas , différencier à l'oplithalmoscope, l'athérorae et la sclérose vasculaires d'avec les altérations consécutives à la rétinite péri-vasculaire.

't° Rétinite circonscrite (rétinite. par foyers). -- Outre la neuro rétinite qui a été étudiée à l'occasion de la neurite , on peut rencontrer deux sortes de rétinites qui méritent, à cause de leur délimitation exacte, le nom de rétinites circonscrites, bien que d'ailleurs leurs caractères anatomiques les distinguent fort peu de la rétinite interstitielle diffuse. Ces deux sortes de rétinites circonscrites sont extrêmement rares; c'est donc à peine si l'on peut les faire rentrer dans le cadre des autres rétinites, et cette raison fera comprendre la brièveté de l'article qui leur est consacré.

La première forme de rétinite circonscrite se localise autour de la macula; elle a été rencontrée par quelques auteurs (M. Muixer, Saemtsch, de Jaeger, Fôrsïeu) et décrite anatomiquement par M. Saemtsch ') en particulier. Dans ce cas également, la lésion consiste dans l'hypertrophie du tissu cellulaire qui se concentre essentiellement dans les fibres radiées et dans les fibres de tissu cellulaire traversant les couches granuleuses. Par suite de cette hyperplasie, les grains de ces couches sont écartés, ce qui fait apparaître ces couches comme étant atteintes de l'hyperplasie des grains qui les constituent. A une époque plus avancée de la maladie il se forme, à l'entour de la macula, une véritable plaque de tissu cellulaire, vascularisée et d'aspect strié, dans laquelle on retrouve les vestiges des couches granuleuses, et çà et là des cellules de forme irrégulière, renfermant un pigment foncé. A cette période, les éléments nerveux, les cônes et les bâtonnets, sont complètement atrophiés.

L'oplithalmoscope, au moment où l'hypertrophie cellulaire a atteint son développement maximum, montre, conjointement avec les signes d'une hyperhémie rétinienne près de la macula, une plaque jaune-bleu-verdâtre, arrondie, et d'une dimension

et la malade retomba bientôt dans une cécité absolue. Nous punies suivre, pendant dix mois encore, cette personne qui avait excité, au plus haut point, notre curiosité, eu raison de la disproportion que nous avions tout d'abord constatée entre les troubles fonctionnels et les altérations que nous révélait l'examen ophthahnoscopique. Cette discordance nous avait tellement surpris, que nous avions porté un pronostic relativement favorable, malheureusement trop tôt démenti.

Quelques semaines après cette amélioration passagère, la rétine commençait à s'éelair cir et les contours de la papille se dessinaient avec assez de netteté. A la même époque, il apparut, au voisinage de la tache jaune, une figaire étoilée et pointillée, mais d'ailleurs peu accentuée. Ce qui nous frappa surtout, c'est que tous les gros vaisseaux, et notamment les artères, commencèrent à s'entourer, vers leur émergence et dans la papille même, d'une couche blanchâtre qui, sur certains points, les enveloppait en totalité. A mesure que la rétine alla en s'éclaircissant, cet état particulier des vaisseaux se dessina avec une netteté croissante, et bientôt les vaisseaux artériels apparurent sous la forme de bandelettes d'un blanc jaunâtre, d'un diamètre peu supérieur à leur calibre normal. Sur la papille même, la colonne sanguine intravasculaire était complètement masquée par cette altération, tandis qu'à une distance de la papille approximativement égale au diamètre de la section nerveuse, le sang reparaissait dans les artères avec une coloration rouge légèrement atténuée par la couche blanchâtre que nous venons de décrire. Vers la périphérie, les vaisseaux de la rétine semblaient inaltérés, et, d'ailleurs, dans aucune région, la largeur de la colonne sanguine ne paraissait modifiée. Nous présentâmes cette malade aux médecins qui fréquentaient la clinique, comme étant atteinte d'une dégénérescence graisseuse avancée de la membrane adventice des vaisseaux rétiniens. Plus tard, la malade ayant quitté Paris, nous la perdîmes complètement de vue, et nous apprîmes qu'elle avait succombé, deux ans après le début de la maladie. (Voyez aussi l'Observation de M. Nagel in Klin. Shuatsb. ; 1804, p. 394 et mon traité, t. II, p. 318.)

') Dcilvcige zur normalen v. pal/t. Anutomie des Anges. Leipzig 1862, p. 29.

égale à 1 ou l>/3 diamètre papillaire. Cette plaque, à reflet bleuâtre éclatant, dépasse sensiblement le niveau de la rétine; elle ne se délimite pas nettement; mais elle est entourée d'une zone étroite dans laquelle le tissu rétinien présente un léger trouble nuageux, qui se confond insensiblement avec la rétine transparente. Ou voit les vaisseaux rétiniens arriver en assez grand nombre à la partie proéminente, mais le trouble nuageux circonvoisin ne permet pas de contrôler de quelle façon ils pénètrent dans le tissu malade. Au reste, nous n'avons eu que deux occasions d'observer par nous-inême cette forme de rétinite circonscrite, mais il nous a été possible de suivre la transformation de cette saillie rétinienne en une plaque atropbique entourée d'un cercle pigmentaire peu accusé. Le premier signe de cette transformation nous était fourni par la disparition de l'auréole nuageuse et par une diminution dans le nombre des vaisseaux avoisinants. A l'atrophie consécutive participe non-seulement la couche épithéliale, mais aussi, en partie, le stroma choroïdien.

Le scotôme qu'accuse le malade et qui abolit la fixation centrale se dessine à cette période avec beaucoup plus de netteté que pendant la période d'état de la maladie, alors que, probablement à cause de la transsudation séreuse opérée autour du foyer malade, le champ visuel présentait une lacune centrale bien plus étendue et moins nettement limitée. La raison pour laquelle cette forme de rétinite interstitielle choisit de préférence la macula est encore complètement inconnue : dans les deux cas observés par nous, il s'agissait de sujets syphilitiques.

L'autre variété de rétinite circonscrite a été anatomiquement décrite par M. Iwanoff'); elle consiste dans le développement d'une rétinite interstitielle péripapillaire que son auteur a décrite sous le nom de rétinitis circa papillam. Le gonflement qui se produit autour de la papille simule à s'y méprendre une névrite par stase; il ne se produit pas ici une élevure en forme de fer à cheval, mais une saillie réellement annulaire. Si, dans un cas donné, le gonflement ne forme pas un anneau fermé, l'ouverture de l'anneau ne doit pas, de toute nécessité, être dirigée vers la macula, comme il arrive dans la névrite, mais elle occupe plus souvent, une direction différente. Le gonflement demeure très-limité auprès de la papille, et ne s'étend guère au-delà de deux millimètres de son bord; l'hypertrophie cellulaire est ici localisée, en général, dans les couches externes de la rétine, dans les couches granuleuse externe, intergranuleuse et granuleuse interne. L'augmentation d'épaisseur de ces couches ainsi que l'épaississement des fibres radiées va jusqu'à déterminer un véritable plissement de la rétine autour de la papille. Une traussudation séreuse abondante contribue à augmenter la saillie papillaire; contrairement à ce qui arrive pour la névrite, les fibres nerveuses intactes ne prennent aucune part directe à la formation de la saillie, et sont passivement refoulées vers le corps vitré; de même aussi, le corps vitré ne se montre pas troublé dans son segment postérieur.

Cette maladie a été, jusqu'à ce jour, si rarement observée à l'ophthalmoscope, et l'attention si peu attirée sur elle, qu'il est impossible, aujourd'hui, de la distinguer d'avec le gonflement papillaire par stase et qu'on ne peut guère en donner, pour le moment, la description clinique.

<) Klinisehe Movalsbliitler; t. VI, p. 423.

E. EETINITE APOPLECTIQUE, RETINITE SCORBUTIQUE, LEUCEMIQUE.

Les caractères distinctifs île la rétinîte apoplectique sont: des transsudations séreuses plus ou moins étendues; un état tortueux des veines avec dilatations peu accusées; enfin l'apparition d'apoplexies plus ou moins nombreuses.

La transsndation séreuse est souvent si peu prononcée qu'on ne voit qu'une portion restreinte des contours papillaires recouverte d'un faible nuage qui se propage le long des gros troncs veineux. Il est fort rare que cette transsudation séreuse fasse absolument défaut à l'entour de la papille ; d'un autre côté, il n'est pas non plus fréquent que la transsudation séreuse soit aussi prononcée que dans l'image fig. 65, pi. XIV, que les contours papillaires soient complètement effacés, et que même une partie des sinuosités des veines se dérobe au regard.

Les changements de calibre des vaisseaux, ainsi que nous venons de le dire, sont peu accusés; la dilatation, quand elle existe, ne porte que sur les veines, et c'est principalement l'état tortueux de ces vaisseaux qui frappe l'observateur. Assez fréquemment, on a occasion d'observer qu'un vaisseau rétinien de deuxième ou de troisième ordre, aboutissant à un large foyer apoplectique, semble se terminer en ce point; ou, s'il le dépasse, qu'il présente au-delà un amincissement extrême.

Les apoplexies ont généralement, en rapport avec leur siège dans la couche des fibres nerveuses, la forme de flammèches avec pointes effilées, mais elles perdent ce caractère dès que le sang s'est accumulé en plus grande quantité sur un point de la rétine. En pareil cas, le sang ne reste plus concentré dans la couche des fibres, mais il traverse de part en part la membrane nerveuse, en rejetant de côté le tissu cellulaire et surtout les fibres radiées qui la traversent dans une direction perpendiculaire. Ces fibres radiées, en se condensant sous forme de palissades vers les limites de l'épanchement, forment alors de véritables parois et expliquent pourquoi ces épanchements accusent à l'ophthalmoscope, des limites nettes, le plus souvent arquées et arrondies, mais qui parfois aussi, dans les épanchements considérables, affectent la direction rectiligne. Dans ces dernières circonstances, le sang, en perforant la membrane limitante externe et en détruisant la couche des bâtonnets, peut fuser le long de la choroïde et se mettre en communication avec des épanchements du stroma choroïdien, qui, plus d'une fois, apparaissent simultanément avec ceux de la rétine. D'un autre côté,'lorsque l'épanchement rétinien est considérable, il soulève la membrane limitante interne bien plus résistante, s'avance vers le corps vitré, finit par rompre son enveloppe et produire des opacités floconneuses dans ce milieu.

La rétine peut ainsi , comme il arrive quand des masses purulentes ont fait irruption dans le corps vitré, être complètement détruite dans une partie de son étendue (Saemisch(1)).

La coloration des apoplexies varie suivant leur degré d'ancienneté et suivant la transformation que subissent les éléments rétiniens dilaeérés par le sang épanché. Du reste, rappelons ici que la quantité variable de globules rouges que renferme le sang extravasé, influe de prime abord sur la coloration de l'apoplexie. Ainsi, chez les individus chloro-anémiques, les épanchements peuvent présenter une coloration rouge très-peu intense, de manière que, si ce n'était leur délimitation exacte qui les fait reconnaître comme étant placés superficiellement dans la rétine, et leur étendue plus ou moins considérable, on pourrait croire qu'il

') Ktinische MonatsblSUer ; t. VII, p. 305.

s'agit d'un épanchement situé à une profondeur assez grande pour en atténuer la coloration normale. Chez les personnes leucémiques, de très-forts épanchements qui vont jusqu'à faire bomber la membrane limitante vers le corps vitré, se montrent, à cause de la prédominance des globules blancs du sang, colorés en jaune avec un faible liséré rouge.

Lorsque les apoplexies passent par les phases régressives qui , dans la rétine, durent assez longtemps, elles pâlissent de leur bord vers leur centre, autrement dit, de la partie mince vers la partie épaisse et prennent une teinte jaune orange de plus en plus accusée. Suivant que les éléments de la rétine voisins de l'épauchement ont été plus ou moins sensiblement altérés dans leur conditions nutritives, ils peuvent, ou bien passer par la dégénérescence graisseuse, ou y échapper. Si cette dégénérescence n'a pas lieu, la couleur orange des apoplexies pâlit, davantage, et fait place à une simple tache grisâtre très-difficile à reconnaître quand l'épanchement qui l'a précédée n'a pas été très-considérable. Au contraire, si la dégénérescence graisseuse a eu lieu, l'emplacement de l'apoplexie se reconnaît à des taches d'un blanc éclatant avec reflet satiné.

L'étendue de l'apoplexie ne paraît pas être une cause déterminante de son passage par l'une ou l'autre de ces phases et nous pouvons affirmer que nous avons vu se résorber complètement de très-larges hémorrhagies rétiniennes laissant à peine trace de leur emplacement, tandis que, dans d'autres cas, de tout petits épanchements, dans l'espace de deux à trois mois, se transformaient en taches à reflet satiné.

Nous ne pensons pas que le sang épanché dépose, au sein de la rétine, son pigment propre. Si, parfois, les bords d'un ancien épanchement rétinien sont dessinés par une pigmentation noire, cela tient à ce que, l'épanchement ayant fusé le long de la couche épithéliale, a détruit une partie des cellules de cette couche et a provoqué, au voisinage des cellules détruites, une hypergénèse plus ou moins active. D'ailleurs, comme le fait observer avec tant de raison M. ScmvErGGEu, l'accumulation de pigment est dans ce cas un fait très-rare.

Lorsque les apoplexies de la rétine passent par la simple résorption, et se transforment en taches faiblement grisâtres, les parties de la rétine qui en étaient le siège peuvent recouvrer complètement leur fonction, tandis qu'au contraire, l'apparition des taches satinées autorise presque toujours à prédire, que les lacunes du champ visuel, consécutives aux épanchements, persisteront indéfiniment.

Au point de vue étiologique et, à notre avis, au point de vue de la symptomatologie clinique, il faut distinguer deux variétés de rétinite apoplectique.

Dans l'une, la cause essentielle réside dans une maladie de l'appareil circulatoire (affections du cœur, athérome des parois vasculaires) ; dans l'autre, la cause réside dans une altération du sang. Dans l'une et l'autre variété, la menace d'un épanchement semblable, dans les centres nerveux et dans leurs enveloppes surtout, est plus ou moins imminente. Quant aux hémorrhagies localisées dans la rétine ellemême, nous croyons avoir observé que, si la cause prédisposante réside dans l'appareil circulatoire, le point autour duquel elles se concentrent est constamment le pôle postérieur de l'œil et la papille optique. Dans les cas de rétinite apoplectique où une altération du sang est le point de départ de la maladie (chloro-anémie, scorbut, leucémie), les épanchements semblent se concentrer de préférence à l'ora serrata, vers l'équateur de l'œil, et empiètent de là sur la région de la macula. Cette loi, dont certaines conditions circulatoires fourniront peut-être un jour l'interprétation, n'est pas, comme on le pense bien, rigoureusement applicable à chaque cas.

Parmi les troubles circulatoires prédisposant aux apoplexies de la rétine, nous avons à signaler surtout l'hypertrophie du ventricule gauche et l'athérome des

artères. Celte variété de rétinite se rencontre le plus souvent chez les individus voisins de la cinquantaine ou qui l'ont déjà dépassée; elle suit une marche très lente, à cause de la répétiton des poussées apoplectiques. Aussi ne saluions nous pas expliquer aujourd'hui pourquoi ce sont précisément les vaisseaux de la rétine qui montrent une tendance particulière à la rupture dans les cas où la tension artérielle augmente, en même temps que la résistance des parois athéromateuses diminue. Mais un fait certain , c'est que cette tendance n'est pas uniquement propre aux vaisseaux de la rétine et que, le plus souvent, elle s'accuse également dans les capillaires de l'encéphale et des méninges.

A l'appui de cette assertion, j'ai cité dans mon traité général des observations dans lesquelles des altérations des centres nerveux suivaient de très-près l'apparition de la rétinite apoplectique. Il serait pourtant difficile de signaler un cas où cette concordance ressorte avec plus d'éclat que dans celui qui est relaté par un de nos confrères de Kœnigsberg, M. Berthold '). Une femme débile, d'une trentaine d'années, vient consulter en se plaignant de ne pas bien voir de l'œil droit, dont la macula est reconnue comme étant le siège d'une hémorrhagie. Afin de faciliter aux élèves l'exploration de cet œil, on veut faire une instillation d'atropine; an moment d'appliquer le collyre, la malade fait un mouvement de défense, tombe en défaillance et meurt. Ni l'emploi des courants électriques, ni la respiration artificielle, ni la saignée; en un mot, aucun des moyens emploj'és en pareil cas, y compris les révulsifs, ne purent ramener à la vie cette femme qui probablement avait succombé à une hémorrhagie cérébrale.

Comme cause prédisposante aux hémorrhagies rétiniennes, nous devons encore signaler les états athéromateux des vaisseaux de l'œil, qu'on a si souvent occasion de rencontrer conjointement avec le glaucome. Cette coïncidence expliqne pourquoi on observe si souvent les réduites apoplectiformes suivies de glaucome. D'un autre côté, elle nous fait comprendre la prédisposition exagérée des yeux glaucomateux aux larges hémorrhagies de la rétine dès que, par suite d'une paracentèse ou d'une iridectomie, on diminue brusquement la pression.

On sait que, dans les états chloro-anémiques, les transsudations séreuses dans le tissu cellulaire, sont excessivement fréquentes, et que ces transsudations peuvent parfois se compliquer d'hémorrhagies spontanées. Chez ces personnes, surtout si leur chloro-anémie résulte d'états puerpéraux, on voit facilement apparaître un œdème circum-papillaire avec des apoplexies filiformes le long des gros troncs veineux. Comme une prédisposition particulière des parois vasculaires à la rupture ne peut qu'être difficilement admise ici, nous sommes porté à reconnaître qu'à l'instar de la transsudation séreuse, il s'agit ici d'une plus grande facilité de migration des globules du sang à travers les parois des vaisseaux, et cela sous l'influence de la moindre cause irritante.

Une pareille prédisposition doit être aussi admise dans les formes graves de scorbut, et expliquerait les nombreuses hémorrhagies qu'on rencontre alors sous la conjonctive, dans l'intérieur de l'œil, dans la trame des méninges, la plèvre, le péricarde, etc., forme qu'on peut, à cause de cette prédisposition particulière, désigner sous le nom de scorbut apoplectique-). Cette variété de scorbut, très-rare chez nous et dans nos conditions d'hygiène, n'a été, jusqu'à présent, que rarement observée à l'ophtlialmoscope 2).

i) Berliner klin. Wochensehrift ; Nr. 39, 18G9.

~) Voy. VtHiF.L in Virchow's Hundbnch der'spec. Pat/i. u. T/ierap.; t. I, p. 4G8. ) V°y- l'intéressante observation de „purpura hemorrhagica avec hémorrhagie rétinienne" et l'autopsie relatées par M. Eue (Union med. N". 48, 1870). M. Bucnuov dans sa thèse: „Du purpura haemonhagica idiopathique" (Paris, 1855,) relate aussi un cas (Obxcrv.

La concordance d'une rétinite à forme particulière, dans les cas de leucémie, a été signalée par M. Liebreich"), et est devenue, dans ces derniers temps, le sujet d'études sérieuses de la part de MM. Otto Becker2), Saemiscii ■"•) , Leber*), Roth •"•) et Perrin «).

M. Saemisch, en relatant un fait remarquable de rétinite leucémique, en a parfaitement défini le caractère anatomique en disant qu'il s'agit ici, tout simplement, d'une rétinite apoplectique. Cet estimé confrère a constaté que, sous l'influence de la diathèse leucémique, la prédisposition aux liémorrhagies ne se borne pas à la rétine, mais que d'abondants épanchements peuvent se produire à l'intérieur de l'œil, et être suivis d'une augmentation considérable de la pression et de symptômes inflammatoires graves; la même chose s'observe dans les variétés très-accusées de scorbut apoplectique.

Nous ferons d'abord observer que, dans la maladie singulière qui nous est connue depuis les travaux de Vtrciiow et de Bennett, la rétine n'est pas nécessairement le siège de ces manifestations. Comme l'a fort bien fait remarquer M. Knapp 7j , les yeux peuvent se montrer avec une intégrité parfaite, dans les cas les plus graves de leucémie à forme liénale. Il paraît pourtant que c'est précisément dans cette forme de leucémie qu'on a quelquefois (12 observations) rencontré la rétinite apoplectique.

Aussi, chez les sujets leucémiques, une transsudation séreuse accompagne la production des apoplexies; la décoloration orangé-pâle du fond de l'oeil ressort surtout dans l'examen avec le miroir à éclairage faible (0. Becker) et des liémorrhagies arrondies jaunâtres, bordées d'un liseré rouge, entourent de préférence les parties équatoriales de l'œil et la macula.

Ces liémorrhagies proéminent d'une manière assez sensible vers le corps vitré et se rencontrent parfois simultanément avec de pareils épanchements du stroma choroïdien (Simon). M. Leber en a étudié les détails histologiques ; il les a vues essentiellement composées de corpuscules lymphoïdes; autrement dit, de corpuscules blancs du sang qui avaient refoulé le tissu cellulaire de la rétine sans y déterminer la moindre dégénérescence graisseuse. Cet auteur est porté à envisager ces amas de leucocythes non comme de simples épanchements, mais comme les analogues des petites tumeurs leucémiques (en foyer) que Virchow a rencontrées dans d'autres régions et dont il a donné la description. Il pense, ainsi que M. Becker, que ces amas sont le résultat d'une migration de leucocythes à travers les parois vasculaires, et il rappelle en faveur de cet opinion, les accumulations de corpuscules blancs le long des gros troncs veineux, que M. Becker avait vues, à l'ophthalmoscope, sous la forme de stries blanchâtres.

Si M. Leber prétend que la forme circulaire des liémorrhagies plaide contre leur origine par épanchement; s'il ajoute qu'en pareille circonstance, les liémorrhagies de la rétine se répartissent suivant la direction des fibres nerveuses, et affectent à cause de cela une direction radiée et un aspect strié, ce raisonnement n'a plus

III) dans lequel les troubles visuels ont précédé la mort; l'examen ophthalmoscopique n'a pas été fait. Notre estimé confrère cite Êif.dmnus et du Toit, qui ont observé des cas de cécité passagère chez des personnes atteintes de purpura et chez lesquelles la vue revenait à mesure que les taches de la peau disparaissaient.

*) Allg. med. Centrakeitung ; 14. Dec. 1861. Deutsche hlinik ; Nr. 50, 1861, et Atlas d'Ophthalmosc; p. 29, pi. X, fig. 3.

~) Archiv fur Augen- u. O/irenheitkunde; T. I, p. 94.

") Klinische Moimtsbliitter ; T. VII, p. 305.

*) Ibidem p. 312.

5) Archiv fur path. Anatomie; T. XLIV. p. 441.

6) Société de chirurgie; 30 Mars 1870. Gaz. des Hop. Nr. 48, 1870. T) Klinische MonalsblSUer ; T. VI, p. 355.

aucune valeur dès qu'il s'agit d'épanchements considérables. Rappelons ici les répanehements en nappe que M. Scuweigger ') dit avoir rencontrés entre la membrane limitante interne et le corps vitré, ou si l'on veut, d'après Schweigger, la membrane hyaloïde, et notons que M. Heymann -) a vu le sang s'étaler de préférence dans la couche ganglionnaire.

Nous ne doutons pas, et l'autopsie pratiquée par M. Saemisch vient à l'appui de cette opinion, que dans la rétinite apoplectique qui apparaît à la suite d'altérations histologiques ou chimiques du sang, l'extravasation de corpuscules sanguins puisse s'opérer de deux façons différentes. 11 peut y avoir rupture des parois vasculaires devenues moins résistantes qu'à l'état normal, rupture qui va se produire sous l'influence de la moindre action mécanique. Mais d'un autre côté, il peut s'opérer aussi une migration à travers l'épaisseur des parois, sous l'influence de la plus légère irritation inflammatoire. Du reste, le mot extravasalion sanguine sera rigoureusement applicable à l'un ou à l'autre de ces cas.

Au point de vue pratique, la coïncidence, peu fréquente du reste, d'une variété de rétinite apoplectique avec la leucémie, ne présente guère d'importance. Mais si les recherches de M. Otto Bccker et Liguer venaient à se confirmer, on pourrait dire qu'il est possible de voir, sur le vivant, au moyen de l'ophthalmoscope la fameuse migration de leucocythes qui, depuis les remarquables travaux de M. Coxheim, est venue mettre en complet désarroi toutes les théories sur l'inflammation.

F. RETINITE SYPHILITIQUE.

Chez les sujets atteints de syphilis constitutionnelle, et assez souvent chez ceux qui ont déjà eu auparavant des maladies du tractus uvéal (iritis), il se développe parfois une forme particulière de rétinite, à laquelle on est convenu de donner le nom do syphilitique. Les caractères ophthalmoscopiques que présente cette maladie sont peu tranchés; heureusement, la manifestation simultanée de quelques autres symptômes permet souvent d'en préciser exactement le diagnostic, contrairement à l'opinion de M. Moorex 3) qui dit avoir toujours observé, au moment de l'examen du malade, la rétinite syphilitique comme unique manifestation d'accidents secondaires.

Cette maladie a été étudiée sous l'influence d'un si grand nombre d'idées préconçues et avec un parti pris tellement arrêté de revendiquer pour elle un caractère à part, que nous nous contenterons d'exposer ici les résultats de notre expérience personnelle et les données fournies par l'examen de nombreux malades.

Le caractère saillant de la rétinite syphilitique est l'absence de tout symptôme caractéristique ; on ne rencontre, en effet, avec elle, ni apoplexies, ni plaques de dégénérescence graisseuse ou gangliforme, ni gonflement sensible de la rétine, ni même d'engorgement appréciable des vaisseaux ou d'altération de leurs parois; l'inflammation affecte une marche indolente toute spéciale.

Les points où la maladie se localise de préférence sont la papille et son pourtour ainsi que la macula. Ordinairement, c'est une zone restreinte et proche de la papille qui s'opacifie sans se tuméfier; l'opacité, de couleur gris-bleuâtre, accuse, tout près de la papille et des gros troncs vasculaires, une légère striation. On reçoit la même

') Vorlesungen ilbcr den Âugenspiegel; p. 111.

-) Archiv f. Ophthalm. VIII, 1, p. 183.

3) Ophthalmiatrische Beobaclitungen ; Berlin 18t>7, p. 287.

impression que si un léger œdème masquait les limites de la papille et recouvrait le point d'émergence des vaisseaux dont les contours se montrent voilés jusqu'à un' et demi ou au plus deux diamètres papillaires au-delà de la section nerveuse.

Le changement de couleur de la rétine qui prend une teinte gris-bleuâtre analogue au reflet de la membrane nerveuse saine chez les personnes fortement pigmentées, s'observe plus facilement à l'examen à l'image droite avec un faible éclairage. C'est en procédant de cette manière qu'on constate aussi que la zone opaque se perd insensiblement dans les parties saines et qu'elle a une tendance particulière à empiéter davantage sur la rétine transparente, le long des gros troncs veineux. Les faibles modifications que présente le calibre des vaisseaux (les veines toutefois étant un peu tortueuses), ainsi que l'absence d'un gonflement quelque peu accusé de la rétine et de la papille, nous apprennent que nous n'assistons pas ici aux débuts d'une forme grave de rétinite interstitielle, ni à ceux d'une névrite.

Constamment, au début de la rétinite syphilitique, le corps vitré présente, surtout dans son segment postérieur, un nombre considérable de fines opacités d'un caractère tout particulier. Un pointillé extrêmement fin remplit la moitié postérieure du corps vitré et se condense par places pendant les mouvements brusques de l'œil, rappelant les flots de poussière balayée par le vent. Les opacités échappent complètement à l'observation, si l'on fait usage d'un miroir à éclairage fort, un miroir concave, par exemple, et ne se révèlent pas non plus à l'image renversée, attendu que, pendant ce mode d'examen, les parties périphériques de l'œil ne sont pas voilées par elles.

Le pointillé du corps vitré présente encore ce caractère particulier qu'il peut augmenter et diminuer d'intensité clans l'espace de quelques heures, et qu'il disparaît complètement dès que le tissu rétinien tend à reprendre franchement sa transparence. C'est probablement à cette période de la maladie que M. Matjthnek ') aura examiné le corps vitré au microscope et l'aura trouvé tout à fait intact, car nous regardons ce pointillé comme un signe concomitant constant de là maladie dont nous traitons.

M. de Gkaeee ~) a décrit sous le nom de rétinite centrale à récidive une variété de rétinite syphilitique qui se localise de préférence autour de la macula et ne voile, lorsqu'elle se propage vers la papille, que son contour externe. Dans les formes de rétinite péripapillaire dont nous parlons, la macula n'est habituellement pas comprise dans la partie opaque, ou si elle y participe, on ne voit autour de la tache jaune qu'un très-faible pointillé grisâtre. En outre dans la rétinite centrale, un simple état œdémateux semble priver la rétine de sa diaphanéitc propre. A peine aperçoit-on, dans certains cas, à l'entour de la macula, un faible tacheté grisâtre ou blanchâtre, mais qui ne prend jamais le reflet des plaques graisseuses.

Ce qui d'après M. de Geaefe, caractérise essentiellement cette rétinite centrale, c'est la facilité extrême avec laquelle elle récidive (caractère commun à bien des rétinites). Les poussées de cette maladie ne durent habituellement que quelques jours et déterminent une diminution bien plus considérable de la vue que la forme péri-papillaire. Le champ visuel montrant ici une lacune centrale mal définie qui empiète par secteurs sur la partie externe, peut, lorsque les deux yeux sont atteints en même temps, rendre l'orientation très-difficile. Ces poussées, se répétant par intervalles de quinze jours ou d'un mois, peuvent faire traîner cette maladie indéfiniment en longueur.

C'est habituellement après un certain nombre de rechutes qu'il arrive, comme pour la forme péri-papillaire à longue durée , que le calibre des artères diminue

1) Lchrbuch (1er Ophl/talmoscopîe ; p. 373. a) Arc/iiv fur Opltthalmologie ; X, 2, p. 157.

sensiblement, que la papille se décolore et que les signes non équivoques d'une atrophie rétinienne se manifestent progressivement.

Quand la rétine s'est éclaircie, on voit alors que la choroïde n'est pas restée absolument étrangère à cette inflammation. De faibles traînées de pigment marquent les limites dans lesquelles la rétine s'était auparavant- troublée. Çà et là on aperçoit même quelques petites plaques atrophiques de la choroïde.

Souvent, la rétinite syphilitique n'éclate que sur un seul œil, et tout en restant très-longtemps localisée sur cet œil, elle ne montre pas de tendance à envahir l'autre. On peut juger de la marche traînante de cette maladie par ce fait que, en dépit de tout traitement, M. de Geaefe a observé jusqu'à cinquante et quatrevingts rechutes, ce qui implique une durée d'au moins deux années. C'est encore là un caractère tout particulier qui la distingue des autres affections du fond de l'œil dont la marche ne montre pas des intermittences aussi répétées avec une telle variabilité dans les symptômes fonctionnels. Cette maladie nous a paru moins longue, lorsqu'elle survenait à la suite d'une iritis spécifique.

11 faut encore, revenir sur un point important de cette affection qui consiste dans l'extrême mobilité des symptômes qu'elle accuse et dans la disparition et la réapparition rapide des modifications ophthalmoscopiques. Ainsi, en examinant un malade pendant l'intervalle de deux accès, c'est à peine si un léger nuage grisâtre s'accuse encore du côté de la macula.

La tache centrale foncée s'irradiant par secteurs et révélée par l'examen du champ visuel au moment de l'accès, doit probablement être expliquée par la mise hors de fonction de la couche des bâtonnets. Le siège de la transsudation séreuse nous parait être dans les couches externes de la rétine, laissant les fibres nerveuses et la couche ganglionnaire plus ou moins intègres. Les faibles altérations de la couche épithéliale qu'on observe après plusieurs rechutes semblent plaider en faveur de cette localisation. Le nombre des autopsies déjà existant est beaucoup trop faible pour permettre de préciser le siège exact de cette maladie.

Par l'emploi d'un traitement approprié, la rétinite syphilitique peut disparaître sans laisser la moindre trace et sans avoir altéré en rien la fonction de l'œil, mais en l'absence de ce traitement et sous l'influence d'une syphilis pernicieuse et rebelle à toute intervention thérapeutique , la rétinite peut persister un temps extrêmement long, et finir par entraîner l'atrophie de la rétine, à laquelle s'ajoutent, à des degrés variés, les signes non équivoques d'une atrophie choroïdienne. Parfois, la rétinite change alors de caractère, prend franchement celui de la rétinite parenchymateuse en se localisant par foyers qui deviennent consécutivement le siège d'une atrophie des plus complètes. A part ces cas fort rares, la rétinite ne change guère de caractère et ne se complique ni d'apoplexies, ni de dégénérescence graisseuse, ni d'altération des parois vasculaires.

G. RETINITE NEPHRETIQUE, GLYCOSURIQUE.

Il y a vingt ans que Tùrk constata, pour la première fois, des lésions anatomiques de la rétine chez des sujets atteints de maladies des reins; elles consistaient essentiellement dans l'accumulation de cellules remplies de molécules graisseuses. Tùrk expliqua ainsi par une altération morbide de la rétine les troubles de la vue que Woqd et Wells avaient déjà, en 1812, rencontrés après la scarlatine et que Laxuouzy, en 1848, signala dans la néphrite albumiueuse. Avant les travaux de

Tùrk, on avait cru devoir rapporter les troubles de la vue qu'on rencontrait conjointement avec l'albuminurie, à l'intoxication urémique exclusivement. Mais depuis ses recherches, et surtout depuis l'heureuse intervention de l'ophthalmoscope, on a reconnu que presque toujours ces troubles visuels correspondaient à des altérations anatomiques de la rétine. Aussi, les observations où l'on soit obligé, en l'absence de lésions appréciables de la rétine, d'attribuer les troubles visuels à une intoxication urémique agissant sur les centres d'élaboration, deviennent de plus en plus rares, et l'on est en droit de rejeter l'interprétation de certains auteurs qui veulent attribuer les changements anatomiques de la rétine à une altération des centres nerveux consécutive à l'intoxication urémique.

Les maladies des reins qui se compliquent le plus souvent de lésions anatomiques de la rétine, sont celles qui s'accompagnent de troubles circulatoires dont la cause siège dans le parenchyme de la glande, troubles qui, de leur côté, retentissent à un degré variable sur la circulation générale. Ces obstacles à la circulation rénale, peuvent être de nature plus ou moins transitoire; ils peuvent ne pas se compliquer d'altérations sensibles des parois des vaisseaux du rein, principalement des capillaires, et l'on voit alors les altérations rétiniennes concomitantes jouir du même privilège que les altérations rénales, c'est-a-dire de pouvoir entrer franchement en résolution. Cela s'observe, en particulier chez les femmes enceintes, dans la dernière période de la grossesse, quand la pression produite par l'utérus détermine, dans le tissu rénal, une congestion par stase suivie d'albuminurie. On observe encore la même chose chez des personnes atteintes d'albuminurie aigiie, les convalescents de scarlatine, par exemple, chez lesquels l'albuminurie n'a pas pour cause des lésions anatomiques profondes (inflammation croupale) et n'est occasionnée que par des changements anatomiques peu accusés. En dernier lieu, et c'est ce qui arrive surtout chez les femmes enceintes, l'altération chimique du sang doit jouer dans la production de l'albuminurie un rôle important.

Dans le second groupe des altérations rénales qui prédisposent aux complications rétiniennes, nous rencontrons les affections parenchymateuses dans lesquelles une dégénérescence considérable des parois vasculaires s'est développée et a retenti sur l'arbre vaseulaire, en général. Ce sont les néphrites albuminenses suivies d'atrophie consécutive du tissu rénal qui se compliquent à la fois de lésions du cœur et de maladies rétiniennes. Mais, à part ces cas de dégénérescence athéromateuse et d'oblitération des vaisseaux du rein, nous voyons ces mêmes complications se présenter dans les cas de dégénérescence lardacée et amyloïde, où, comme on le sait, les vaisseaux du rein diminuent considérablement de calibre et où une même prédisposition au retrait du tissu rénal peut se présenter i).

Après avoir exposé la corrélation qui existe entre les vices du cœur et les affections des reins, ne peut-on pas arriver à découvrir des traits d'union plus intimes entre ces deux ordres d'altérations. Nous avons déjà, à l'occasion des rétinites apoplectiques, insisté sur ce point que la maladie rétinienne se manifeste sous l'influence de deux causes prédisposantes, à savoir: des altérations histologiques et chimiques du sang, et des troubles circulatoires généralisés. Nous nous retrou-

i) Pour avoir une idée approximative des altérations du rein dans les néphrites albumineuses comprises sous le nom générique de maladies de Bright, il faudra se rappeler que ce sont essentiellement les cas compliqués de vices du cœur qui présentent des altérations rétiniennes. M. Cornil (Des différentes espèces de néphrite; Paris 1869, p. 112) a réuni 5t)li autopsies faites par Bright, Fhéiucils, Eosensteik; sur ce nombre de cas, il s'est présenté 177 fois des lésions cardiaques. On pourra donc, sans exagérer, avancer que sur cinq malades Brightiqucs, deux sont prédisposés à une affection rétinienne. Qu'on n'aille pourtant pas croire que la complication cardiaque soit indispensable à l'apparition de complications du côté des yeux.

vous dans les mêmes conditions à l'occasion des affections rénales qui prédisposent aux maladies rétiniennes. Dans les albuminuries aiguës, (grossesse, scarlatine), nous accusons avant tout des changements dans la constitution et la composition du sang, tandis que c'est à des troubles circulatoires généralisés (augmentation de tension, hypertrophie du cœur, athérome des vaisseaux) que. nous rapportons la coïncidence de la rétinite avec des néphrites à forme atropliique. Nous envisagerons donc la rétinite Brightique comme une rétinite apoplectique qui, dans les cas bien accusés, se complique d'hypcrplasie cellulaire et de dégénérescence graisseuse. Si nous admettons ce caractère anatomique de la rétinite néphrétique , ou comprendra aussi que l'hypertrophie cardiaque qui se rencontre assez souvent, n'est pas un intermédiaire forcée entre l'affection du rein et celle de la rétine.

Celui qui a examiné un nombre considérable de rétinites compliquant les néphrites albumineuses, ne trouvera pas étrange la corrélation que nous voulons établir et le caractère anatomique que nous donnons à ces rétinites, mais il en sera tout autrement de celui qui n'aura vu que quelques spécimens de rétinite Briglitique à une période avancée. Il n'est non plus besoin que l'image de cette rétinite- se dessine toujours d'une manière également tranchée; car, comme le fait très-bien observer M. Mauthner, tous les phénomènes visibles du côté de la rétine peuvent parfois se borner à la production quelques plaques blanchâtres, de taches nuageuses qui recouvrent les vaisseaux, et de quelques apoplexies striées situées à une faible distance du nerf optique.

Les changements anatomiques essentiels de la rétinite néphrétique consistent dans une traussudation séreuse, un œdème circum-papillaire qui peut faire augmenter sensiblement l'épaisseur de la rétine et déterminer, quand elle atteint les plus hauts degrés, des décollements très-circonscrits de cette membrane. En outre des apoplexies en nombre variable , ne font presque jamais défaut. Nous retrouvons là l'hyperplasie du tissu cellulaire, telle qu'elle a été décrite à propos de la neuro-rétinite et qui, localisée dans les couches granuleuses, autour de la papille, simule la prolifération des grains de ces couches. Nous rencontrons la même hyperplasie et la même sclérose des fibres radiées, au voisinage de la papille ainsi que dans la. région de la macula. Enfin, nous retrouvons la dégénérescence gangliforme des fibres nerveuses décrite à l'occasion de la neuro-rétinite, et c'est cette dilatation gangliforme qui, jointe à la transsudation séreuse, contribue le plus puissamment au gonflement de la papille. Comme le montre la figure 47, le soulèvement de la papille est dû, en grande partie, à l'augmentation d'épaisseur de la couche des fibres nerveuses.

Deux phases régressives se rencontrent le plus souvent dans la rétinite Brightique, ce sont la sclérose et la dégénérescence graisseuse. La sclérose se montre surtout par plaques, non-seulement dans les fibres nerveuses variqueuses et envahies par la dégénérescence gangliforme, mais aussi, en particulier, dans les fibres radiées, autour de la macula; c'est à cette sclérose qu'est due l'apparition de l'étoile qu'on a si souvent occasion d'observer dans la rétinite Brightique. La dégénérescence graisseuse se rencontre surtout à une période avancée de la maladie; elle, occupe le tissu de nouvelle, formation qui s'est développé dans les couches granuleuses et les éléments de la rétine lesquels, voisins des apoplexies et dissociés, ont été compromis dans leur nutrition par l'extravasation. Mais comme le montre la figure 47, à cette période de la maladie, les éléments nerveux, la couche des cônes, celles des bâtonnets et des cellules ganglionnaires deviennent aussi le siège de cette dégénérescence.

Si nous ajoutons à ces altérations l'hyperplasie de la membrane adventice des vaisseaux, ainsi que la dégénérescence athéromateuse de leurs parois, nous aurons

Fig. 47. i)

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complété l'exposé des changements anatomiques que la rétinite néphrétique peut présenter.

L'inconstance remarquable de l'image ophthalmoscopique s'explique par ce fait que les changements anatomiques que nous venons d'énumérer , ne se montrent, pas tous en même temps et ne se développent pas à un même degré dans les diverses portions malades de la rétine. Le premier signe accusé par l'ophthalmoscope consiste dans la présence d'un nuage grisâtre péri-papillaire que l'examen à l'image droite nous révèle comme étant une accentuation (une striation) de l'épanouissement des fibres nerveuses ; les veines sont, dans tout leur trajet, tortueuses, élargies, et courent manifestement à des profondeurs différentes dans le plan de la rétine gonflée, de façon que celles de leurs sinuosités qui sont voisines de la membrane limitante interne apparaissent d'un rouge noirâtre avec des contours assez nets, tandis que les sinuosités placées plus profondément semblent se soustraire au regard et montrent, avec des contours indistincts, une atténuation considérable de

!) La figure 47 représente: 1» la section à travers l'entrée du nerf d'un individu mort de maladie de Bright à l'hôpital général de Hambourg; y. coupe des vaisseaux; f. couche des fibres; le. couche granuleuse; c/i. choroïde; .sel. sclérotique; n. fibres nerveuses; 2° bâtonnets et grains des cônes avec un contenu finement granulé (dégénérescence graisseuse); c. grains du bâtonnet; c. cônes; c'. cône rompu pendant la préparation; 3* n. fibres nerveuses de la couche des fibres ; g. cellules ganglionnaires. (G. H.)

leur couleur. Les artères n'ont point changé de calibre ni de direction, et ce n'est qu'à une période avancée qu'elles s'amincissent d'une façon plus ou moins sensible.

Bientôt la zone opaque qui entoure le nerf et dont la largeur égale deux ou trois fois son diamètre, prend une teinte grisâtre plus accusée, les contours du nerf s'effacent complètement, et, par un effet de contraste, son tissu apparaît avec une teinte rougeâtre. C'est alors qu'il se forme dans la partie grise, près des gros troncs vasculaires, de nombreuses apoplexies striées et entremêlées de plaques blanchâtres de même configuration et qui, en se réunissant, produisent le même effet que si les fibres nerveuses, à une certaine distance du bord papillairc, dans une faible étendue de leur trajet, s'étaient recouvertes d'une gaîne opaque de myéline. Ces plaques dans lesquelles semblent plonger les vaisseaux, ne sont autre chose que le résultat de la transformation gangliforme des fibres; elles se terminent en flammèches, du côté de la périphérie, proéminent vers la surface du corps vitré et se distinguent des taches à bords arrondis qui sont disséminées sur le reste du fond de l'œil, par les rapports qu'elles ont avec les vaisseaux ; ces dernières, en effet, sont sous-jaeentes aux vaisseaux et se rapportent à des plaques de dégénérescence graisseuse du tissu cellulaire développé dans les couches granulaires ou à des apoplexies en voie de régression.

Une pullulation de tissu cellulaire s'est faite dans la membrane adventice des vaisseaux qui, se prêtant moins au soulèvement de la rétine, sont cause que la papille montre, dans sa partie centrale, une dépression infundibuliforme trèsaccusée.

La macula, dans la maladie dont nous traitons, devient habituellement le siège d'une altération très-caractéristique. Par suite de la sclérose ou de la dégénérescence graisseuse des fibres radiées, il se forme une étoile de petites plaques arrondies et brillantes qui ont pour centre la tache jaune (voy. fig. 66, pi. XIV). Les rayons de cette étoile, d'une longueur variable, s'étendent plus ou moins vers la périphérie; le reflet brillant des petites plaques et leur disposition près de la macula leur donnent un aspect tout-à-fait à part. Nous avons déjà dit qu'il n'est nullement besoin, pour pouvoir en affirmer l'existence, que la rétinite néphrétique se montre avec des caractères aussi tranchés. Mais quand elle apparaît avec ses signes caractéristiques, il est extrêmement rare que de très-nombreuses apoplexies et la dégénérescence athéromateuse des parois vasculaires (s'accusant par une traînée blanchâtre le long de la colonne sanguine) manquent de se produire.

La seule erreur qu'on puisse alors commettre, consisterait à confondre cette maladie avec certaines formes de neuro-rétinite. Pour se guider dans le diagnostic on se rappellera que bien rarement, dans la rétinite néphrétique, le soulèvement de la papille atteint des degrés aussi élevés que dans la neurite ; que si, dans la rétinite albuminurique, la région péri-papillaire proémine sensiblement dans l'œil, la saillie qu'elle fait ne tranche point avec la périphérie qui est saine, d'une façon aussi abrupte que dans la neuro-rétinite. A part cela, la dégénérescence athéromateuse des parois des vaisseaux est bien plus accusée, tandis que la stase veineuse n'est guère portée au même degré que dans les cas d'étranglement du nerf.

Si l'on exclut, momentanément, la possibilité de confondre avec les diverses variétés de neuro-rétinite cette rétinite albuminurique '), l'image qu'elle présente

') Voyez ii. cet égard les observations curieuses de MM. H. Schmidt et Wegner (Aicldv XV, 3, p. 253) dans l'une desquelles un maître aussi versé dans l'examen ophthaîmoscopique que M. de Giiaefe confond une neuro-rétinite, survenue à la suite du développement d'un glio-sarcome du cerveau, avec une rétinite Brightique, tandis que dans l'autre l'erreur inverse est commise.

est, clans la plupart des cas, tellement caractéristique qu'elle permet de porter à coup sûr le diagnostic d'une lésion rénale. Bien des fois, dans ces derniers temps, l'oplithalmoscope a attiré l'attention sur une désorganisation profonde du tissu rénal compliquée d'un vice du cœur et qui, en égard au peu de gravité des autres symptômes et sans les troubles de la vue, aurait peut-être échappé longtemps encore à l'observation.

C'est ici le moment de rappeler qu'il ne faut pas s'attendre à observer, dans toutes leurs phases, une corrélation nécessaire entre la maladie rénale et la rétinite. Cette dernière, une fois engendrée, se comporte à sa façon, et, dans beaucoup de cas, suit une marche assez indépendante de celle qu'affecte la maladie rénale. Une résolution complète est même possible si la néphrite ne s'est pas compliquée de troubles circulatoires profonds et de dégénérescence généralisée des parois vasculaires. La marche de la rétinite, chez les femmes enceintes et chez les convalescents de fièvre scarlatine, le prouve suffisamment.

Mais il faut encore observer que la rétinite, même dans la forme de néphrite qui se caractérise par l'atrophie, se comporte d'une façon qui lui est propre et qu'un traitement local (ventouse de Heurteloup) peut avoir une influence directe sur sa marche. Ainsi, il nous est arrivé d'observer que la rétinite entrait franchement en résolution, et que la vue s'améliorait beaucoup au moment même où se manifestait une augmentation considérable dans le poids spécifique de l'urine, où la sécrétion rénale diminuait sensiblement, et où l'apparition d'une anasarque généralisée faisait prévoir une issue fatale très-proche.

Nous pensons que, dans la grande majorité des cas, l'apparition d'une rétinite albumineuse pendant le cours d'une névrite doit être regardée comme une des complications les plus fâcheuses; car non-seulement elle compromet sérieusement et même définitivement la vue, mais aussi elle nous apprend que l'affection rénale est entrée dans une phase pendant laquelle elle retentit sur la circulation et par ce moyen sur l'organisme tout entier et que d'autres désordres plus graves ne se feront pas longtemps attendre. Nous maintenons, à cet égard, l'opinion émise dans notre traité général: „La rétinite apparaît habituellement à l'époque où l'excrétion s'entrave de plus en plus, consécutivement à l'atrophie du tissu rénal, où les troubles de la circulation générale s'accroissent, et où la tension vaseulaire du système artériel augmente sensiblement".

Il est actuellement avéré que, dans quelques cas rares de diabète, on a vu éclater une forme de rétinite Brightique. Nous voyons représenté (fig. 64, pi. XIII) un cas remarquable de ce genre. C'est à peu près l'image d'une rétinite que nous avons observée chez un garçon de 21 ans atteint de diabète, et chez lequel, peu de jours après l'examen ophthalmoscopique, de graves symptômes se déclaraient du côté du cerveau. Au reste, cette même idée d'une analogie parfaite entre les cas rares de rétinite glycosurique et ceux de rétinite Brightique a été exprimée par Noyés dans les numéros 4 et 5 des „Transactions of the American Opbthalmological Society" ; peut-être sera-ton plus tard autorisé à en dire autant de la rétinite oxalurique (Mackensie).

Il n'est pas douteux que la rétinite se rencontre bien moins souvent chez les diabétiques que chez lesBrightiques, mais la rétinite n'offre d'ailleurs aucun caractère propre qui permette à lui seul de reconnaître la glycosurie. Nous pensons que, si on disposait d'un assez grand nombre d'observations, on retrouverait, entre la rétinite et la glycosurie, le même intermédiaire que dans le cas d'albuminurie et qu'il serait fourni par les troubles circulatoires généralisés, toute réserve faite au sujet de l'altération chimique du sang.

H. RETINITE PIGMENTAIRE, TIGREE.

En donnant dans notre traité général la classification des rétinites que nous avons adoptée pour cet ouvrage, nous avons dit que la maladie désignée sous le nom de rétinite pigmcntaire n'est pas à proprement parler une rétinite, mais une chorio-rétinite qui servira de lien de transition entre les maladies de la rétine et celles de la choroïde.

Cette manière de voir se trouve confirmée par un travail tout récent de M. Lebeb •) qui, après avoir examiné an microscope un cas dans lequel on avait reconnu, à l'aide du miroir, les caractères typiques d'une rétinite pigmentaire, est arrivé à conclure „ qu'en réunissant toutes ces altérations, on doit sans hésiter, si l'on s'en tient à la nosologie actuellement adoptée, désigner, le processus morbide sous le nom de chorio-rétinitis pigmentosa". Pourtant, on est autorisé à ranger cette maladie dans les rétinites, parce que les changements essentiels se concentrent dans les couches externes de la rétine et que les altérations choroïdiennes concomitantes ont bien moins d'importance au point de vue de la conservation de structure de la membrane vasculaire. N'oublions pas que dans cette étude il faut considérer la couche épithéliale comme appartenant à la rétine, et qu'alors il n'est plus guère possible qu'une inflammation suivi de la désorganisation des couches externesde la rétine, puisse apparaître sans que la couche épithéliale pigmentaire y participe. D'un autre côté, pour admettre une inflammation de la choroïde il faut qu'on puisse retrouver, dans cette membrane des altérations de son stroma, ou bien les produits inflammatoires déposés sur ses surfaces.

Langenbeck a) fut le premier qui, en 1831), mentionna incidemment une pigmentation morbide de la rétine sous le nom de melanosis retinae. En 1838, Ammon 3) publia deux dessins de rétines dans lesquels des taches pigmentaires étaient répandues sur la membrane nerveuse et augmentaient sensiblement du centre vers la périphérie. Quinze ans après, M. Ed. de Jaeger possédait déjà des images ophthalmoscopiques de cette singulière affection que M. Vax Teigt (Thèse inaugurale) avait rencontrée, à cette même époque, sur un malade atteint de cataracte polaire postérieure et que de Graefe avait signalée dans une consultation remise à un de ses malades.

En 1854 seulement, les premiers dessins de rétinite pigmentaire furent publiés par Ruete dans son atlas iconographique des maladies de l'œil, sans que. cet illustre maître ait désigné cette affection qui ne prit franchement place dans le cadre des maladies oculaires qu'après avoir été étudiée anatomiquement en 1857, par Doxders »). Cet auteur fut le premier à désigner la maladie sous le nom de rétinitis pigmentosa, tandis qu'une année auparavant, de Gkaefe avait encore voulu L'appeler morbus arianus, par ce qu'il l'avait rencontrée, pour la première fois, chez le marquis Ariani 5).

Bien que depuis ces premières recherches de Doxders, le nombre des autopsies se soit sensiblement accru, M. Leber, dans un travail tout récemment publié, croit être le premier qui ait examiné au microscope un œil atteint de rétinite pigmentaire

i) Archiv fur OpMhalmologie ; XV, 3, p. 1.

~) De retina ob&eroationes tmatomico-pathologicae ; Gottingen 1856, p. 159. s) Kimische Darstellungen des mensckl. Auges ; Berlin 1858, t. XIX, fig. 9 et 10. *) Archiv fur Ophlhalmologie ; III, 1, p. 139.

5) On consultera avec fruit, pour connaître les travaux dont la rétinite pigmentaire a été l'objet, la thèse de M. Mouchot (Essai sur la rétinite dite pigmentaire ; Strasbourg 186S).

préalablement diagnostiquée à l'oplithalmoscope ; encore ne s'agissait-il pas d'un cas de rétinite à marche typique, mais d'un jeune homme de vingt ans aveugle-né. En réalité le premier cas de rétinite à forme typique, reconnue à l'aide du miroir et examinée au microscope, se trouve relaté en 1868, dans la thèse de M. Bousseau, mais, par malheur, avec une regrettable sobriété de détails histologiques 1).

C'est seulement depuis ces derniers temps qu'on commence à s'orienter un peu dans l'anatomie pathologique de la rétinite pigmentaire. La confusion qui régnait sur ce point d'étude était due à ce qu'on décrivait histologiquement, sous le nom de rétinites pigmentaires, beaucoup d'états morbides dans lesquels, à la suite des inflammations les plus complexes, du pigment s'était rencontré dans la trame rétinienne, sans que pour cela la maladie méritât le moins du monde le nom de rétinite pigmentaire. Nous avons depuis longtemps déjà exprimé la même idée que M. Lebek : que la présence seule du pigment dans la rétine ne permet nullement de conclure à l'existence d'une maladie typique à laquelle seule revient de droit le nom de rétinite pigmentaire, et nous nous étions, depuis quelques années, rangé à cette opinion formulée par le même auteur: que de toutes les autopsies publiées jusqu'à présent, celles de M. Pope méritaient le plus d'être rapportées à la maladie en question.

Si nous voulions, au point de vue de l'anatomie pathologique, définir en termes généraux la rétinite pigmentaire: nous dirions qu'elle consiste en une inflammation interstitielle affectant surtout les couches externes de la rétine, c'est-à-dire l'appareil sensoriel de cette membrane, et montrant une marche essentiellement centripète. Cette maladie peut présenter une évolution rapide , aiguë, mais alors elle se manifeste pendant la vie intrà-utérine. Habituellement, elle affecte une marche des plus chroniques, et dans ces cas aussi, les traces premières s'en laissent poursuivre jusqu'à la plus tendre enfance.

Le caractère fondamental de la rétinite pigmentaire consiste dans une prolifération lente et progressive du tissu cellulaire des couches externes de la rétine avec transformation de ces couches en un tissu dense. Pendant que s'opère cette transformation, l'appareil sensoriel de la rétine se détruit, tandis que l'appareil conducteur de l'impression lumineuse se conserve relativement fort longtemps. En même temps que cette hyperplasie du tissu cellulaire des couches externes, il se produit

') A l'occasion de cette thèse, nous ne pouvons nous empêcher de dire quelques mots sur les recherches histologiques et. pathologiques telles qu'elles incombent aux médecins spécialistes. Nous lisons dans la thèse de M. Bousseau (Des rétinites secondaires on symptomatiques; Paris 1868), à l'égard de l'anatomie pathologique des rétinites, les lignes suivantes: „L'anatomie pathologique sur beaucoup de points, n'a été qu'à peine ébauchée. Il faut en chercher la cause dans la difficulté que présente l'étude de membranes aussi ténues, mais aussi surtout dans la rareté des autopsies. La plupart, en effet, des ophtalmologistes ne possèdent que des dispensaires en ville, et sont, par conséquent, privés de ce moyen unique de contrôle. C'est seulement dans les hôpitaux où viennent mourir les malades, que ces études sont possibles; et si une mort prématurée n'eût enlevé Foli.in et FouciiKR, nul doute que l'ophthalmologie n'eût réalisé de sensibles progrès". J'espère, pour ma part, que cet ouvrage fournira à M. Bousseau la preuve que les médecins spécialistes ne sont pas, autant qu'il est tenté de le croire, prives de ce moyen unique de contrôle dont il parle. Notre estimé confrère n'ignore pas de quelles découvertes histologiques et anatomo-pathologiques s'est enrichie et s'enrichit chaque jour l'ophthalmologie, et cependant, si l'opinion qu'il a émise était fondée, il faudrait en conclure que les progrès de cette branche importante de la médecine ont été et sont nécessairement encore en d'autres mains que celles des médecins spécialistes. Nous tenons à mettre en pratique le précepte: „de mortuis ni/ùl uisi beneu, mais nous ne pouvons nous empêcher d'exprimer le regret que, d'établissements aussi propices aux études histologiques que le sont les maisons de retraite, la Salpêtrière en particulier, il soit sorti si peu de travaux ayant réalisé un progrés sensible en ophthalmologie, tandis que la névrologie y a rencontré des investigateurs dont les patientes recherches ont été si fertiles en découvertes.

habituellement une hypergénèse des cellules de la couche épithéliale , qui peuvent se déposer dans la trame de la rétine à la faveur de trois causes différentes:

1". Le tissu cellulaire nouveau et qui appartient surtout à la couche granuleuse externe, donne naissance à de véritables excroissances papilliformes; celles-ci se réunissent par leurs extrémités, embrassent et enveloppent les cellules pigmentaires, et font, en se rétractant, rentrer ces cellules dans la trame désorganisée de la rétine (Pope).

2". En même temps que la rétinite interstitielle apparaît dans les couches externes, la membrane vitreuse de la choroïde montre par places une augmentation d'épaisseur, un état verruqueux des plus prononcés. Ces excroissances verruqueuses déplacent les cellules de la couche épithéliale en voie d'hypergénése, et refoulent, en quelque sorte, ces cellules dans la trame rétinienne (Leber).

3". Enfin, et c'est là peut-être la forme la plus typique de rétinite pigmentaire à marche lente, elle consiste primitivement dans un ramollissement de la rétine à la suite d'une transsudation séreuse qui s'accompagne d'hypergénése lente du tissu cellulaire des couches externes, d'épaississement avec sclérose des parois vasculaires et d'hyperplasie des cellules de la couche épithéliale, cellules qui, grâce à leur migration, et par suite de leur contractilité propre, entrent dans la trame rétinienne à mesure que se produit la désorganisation des couches externes de la membrane nerveuse.

La rétinite pigmentaire nous montre donc une transformation progressive et définitive de l'appareil sensoriel de la rétine en un tissu cellulaire dense et entremêlé de cellules pigrnentaires; il s'agit ici, pour ainsi dire, d'une substitution lente, mais constamment progressive , qui ne s'opère rapidement que pendant la vie fœtale, et l'on est en droit de se demander jusqu'à quel point cette substitution correspond dans certains cas à un arrêt de développement.

Nous croyons qu'il n'y a aucune raison d'admettre une formation nouvelle de pigment dans la trame non pigmentée de la rétine, car il est bien plus naturel de croire que le pigment que l'on rencontre dans cette membrane désorganisée provient du déplacement des éléments cellulaires de la couche épithéliale qui appartient à la rétine. D'un autre côté, ce n'est que le dépôt du pigment près des vaisseaux qui a pu faire songer à son origine par extravasation.

La rétinite pigmentaire présente, comme caractère à elle propre, la particularité de se propager de la périphérie vers le centre, autrement dit, elle attaque l'appareil sensoriel là où il est le moins développé, pour arriver progressivement aux parties de ce même appareil dont la structure est le plus complexe et le plus délicate ').

Pour mieux se rendre compte des altérations anatomiques qui constituent cette maladie, il est bon de passer successivement en revue les trois changements principaux qui la caractérisent et qui sont: a) la transsudation séreuse; b) l'hyperplasie du tissu cellulaire ; c) la sclérose des vaisseaux rétiniens.

a) La transsudation séreuse (le ramollissement) est un des premiers changements à observer dans la rétine qui va devenir le siège d'une pigmentation. Le gonflement et le ramollissement consécutifs à cette transsudation , signalés par la plupart des observateurs, portent essentiellement sur la trame cellulaire des couches externes et de préférence sur les fibres radiées; mais les éléments nerveux de ces couches y participent également, et comme le fait observer M. Rudnew3),

') Nous pensons qu'il est réservé à l'avenir de classer les affections de la rétine suivant la prédominance des altérations dans l'appareil sensoriel, ou dans l'appareil conducteur de cette membrane. Un des caractères propres de la rétinite pigmentaire. qui se reflète dans sa marche et ses manifestations, c'est qu'elle attaque de préférence l'appareil sensoriel.

s) Arcln'v fiirpath. Anatomie ; t. XL VIII, H. 3 et 4, p. 494.

ne pouvant revenir à leur état primitif, ils sont bientôt absorbés après s'être décomposés, par suite de métamorphose albumineuse, en un détritus facile à résorber.

Nous voyons donc que les éléments nerveux ne disparaissent pas par simple effet de substitution du tissu cellulaire proliféré et à la suite de la compression qu'ils ont subie; mais au contraire, après avoir passé par une phase qui présente le caractère de l'irritation.

Avec cet état de ramollissement coïncide très-probablement déjà l'hypergénèse de la couche épithéliale, dont les cellules, à cette période, ne sont pas toutes remplies de pigment, et représentent ces amas cellulaires arrondis et incolores que certains auteurs ont rencontrés entre la rétine et la choroïde (Junge), et dont il leur a été très-difficile d'indiquer la provenance. Déjà donc, à cette époque, le ramollissement de la trame rétinienne, ainsi que la pullulation des cellules épithéliales, favorisent notablement la pigmentation ultérieure de la rétine par migration.

Il ne faudrait pourtant pas s'imaginer qu'en examinant, à une époque où la maladie est déjà presque arrivée à son terme, une rétine atteinte de cette singulière affection, on doive encore rencontrer cet état de ramollissement de la membrane et cette prolifération de sa couche épithéliale. Au contraire, dès que s'est produite la substitution du tissu cellulaire dont nous allons parler, la rétine augmente alors de résistance et de consistance; la migration des cellules une fois terminée, on peut, comme il est arrivé dans quelques cas (Schweiggeu, Bousseau) rencontrer, à l'examen histologique, une couche épithéliale presque intacte.

b) L'hypergénèse du tissu cellulaire occupe de préférence, comme il aété dit, la couche granuleuse externe. Comme dans la rétinite interstitielle précédemment décrite, il se forme des excroissances, mais, dans la rétinite pigmentaire, elles fontégalement saillie du côté de la couche épithéliale, et détruisent les couches interposées, les cônes et les bâtonnets. La destruction définitive de ces couches est un fait presque constant, pourtant M. Bousseau, pour le cas qui lui est propre, fait remarquer que „ la membrane de Jacob était peut-être la moins altérée; les bâtonnets surtout étaient bien conservés, et peut-être même plus nets, plus volumineux qu'à l'état normal1-. Mais de la phrase qui fait suite à celle que nous venons de citer, on peut conclure que les cônes n'existaient pas. Evidemment, on n'a pas examiné ici de quelle façon se comportaient les parties malades relativement aux parties saines voisines, car sans cela, l'on serait peut-être arrivé au même résultat que M. Ruhnew qui trouve au-dessous des parties pigmentées, la couche des bâtonnets et celle des cônes complètement détruites, tandis que dans les régions voisines, les bâtonnets se trouvent conservés, les extrémités internes des cônes et les éléments périphériques de la couche granuleuse externe sont agrandis, gonflés et granulés; et c'est là, à n'en pas douter, le début des altérations des cônes qui coïncident avec les premiers changements morbides de la couche granuleuse externe.

L'hyperplasie du tissu cellulaire, à l'exception de celui qui entoure les gros vaisseaux, reste assez nettement limitée aux couches externes. A mesure que la maladie commence à entrer, sur un point, dans une phase régressive, les cellules de la couche granuleuse disparaissent et sont remplacées par un réseau de fibrilles de tissu cellulaire dans lequel on rencontre de nombreux noyaux placés au point de jonction des fibres du réseau et qu'on distingue avec peine des grains encore persistants de la couche granuleuse. Dans quelques nécropsies, on trouve ce tissu cellulaire plus compacte et les cellules, réunies les unes aux autres, forment çà et là de véritables plaques.

A mesure que ce tissu cellulaire se rétracte, il devient plus cohérent et adhère davantage à la couche vitreuse de la choroïde qui est habituellement le siège d'un épaississement verruqueux considérable. \\ ne faudrait pas supposer que la

Fig. 48. rétraction du tissu cellulaire

nouveau aille jusqu'à produire

une diminution d'épaisseur de la

membrane nerveuse; dans la

. ,. majorité des cas, on voit persister

■ ^\ \i\ son épaisseur normale et on la

"" - - , voit même augmenter, en certains

points de la périphérie, attendu ■ v ;-J ,! i qu'elle ne montre pas ici l'amin-

cissement progressif qu'elle présente à l'état physiologique.

"•■. W Pendant que des altérations

>c- ~S3ï^#ïï-|^~v'7' aussi considérables s'opèrent dans

la rétine , on peut rencontrer la couche des fibres nerveuses dans un état d'intégrité plus ou moins parfaite; cette intégrité est surtout prononcée près de la papille, tandis qu'on observe vers la périphérie des fibres entremêlées de tissu cellulaire condensé en plaques disséminées. Dans le cas rapporté par M. Leber, la couche des fibres nerveuses se trouvait relativement saine après une cécité qui datait de vingt ans et qui s'était montrée complète dès la naissance.

Cette singulière maladie, qui se localise dans la rétine, du côté de la choroïde surtout, n'a guère de tendance à se montrer, du côté du corps vitré, qu'au niveau des gros troncs vasculaires.

C'est donc aussi et surtout au point même où les gros troncs sont ramassés près de la papille que l'hypergénèse gagne le tissu cellulaire qui entoure la membrane adventice et les extrémités internes des fibres radiées attachées à la membrane limitante. Il parait également qu'à une période avancée de la maladie, la couche du corps vitré la plus voisine de la papille et des gros troncs vasculaires participe à cette production et présente un état fibrillaire plus ou moins accusé. Ce sont ces changements de la périphérie des gros troncs vasculaires qui, visibles en partie dans la rétine, en partie dans le corps vitré, produisent ce nuage caractéristique qui recouvre les contours de la papille dans la rétinite pigment aire.

c) Les modifications des vaisseaux qu'on observe dans la rétinite pigmentaire consistent essentiellement dans un épaississement scléromateux de leurs parois, dans

une pullulation des éléments cellu- Fig. 49. laires de la membrane adventice,

et enfin dans les dépôts de pigment

«3^ qui s'opèrent autour d'eux. Comme

~gj^ le montrent les figures 48, 49 et

'- ■ 50, les parois des vaisseaux,

principalement les gros troncs, ' :;*J^-v^4tes^ ont augmenté d'épaisseur, mais l'é-

paississement scléromateux porte ;^jjL . -, surtout sur le calibre du vaisseau,

de façon que la colonne de sang - 'S/ qu'il peut charrier s'est sensible-

ment amincie. Ce rétrécissernent HëSs affecte de préférence les artères ;

de plus, sur les vaisseaux de fin calibre, il produit, ça et là, une véritable oblitération qui fait apparaître le vaisseau comme un filet blanchâtre.

Cet amincissement de la colonne sanguine, ainsi que l'oblitération d'un certain nombre de vaisseaux et la pâleur qui en résulte pour la trame du nerf, font très souvent admettre l'atrophie papillaire dans la maladie qui nous occupe, tandis que d'après ce qui précède, l'atrophie du nerf ne doit se rencontrer que dans les cas les plus anciens.

Le défaut d'un afflux suffisant de sang artériel explique très-probablement aussi, en partie, la torpeur de la rétine, qui, d'un autre côté, est le résultat des altérations dont la couche des bâtonnets et celle des cônes sont le siège.

L'épaississement de la membrane adventice des vaisseaux se montre près des gros troncs vasculaires sous forme d'un léger nuage qui recouvre leurs contours ou sous forme de stries blanchâtres qui longent ia paroi vasculaire. Parfois, cette striation ressort avec une netteté remarquable sur la papille elle même.

Les figures 48, 49 ") et 50 ') montrent que la majeure partie du pigment se trouve adossée aux vaisseaux; il longe leurs parois et les entoure, en certains points, d'un cercle complet; comme on le voit dans la coupe de la figure 51s).

Fig. 50. Fig. 51.

. \ ...';>; Bass~*.«0^- - -.-.■----'-" —

vN5g|gj D'après les recherches de MM. Pope

et Leber, le pigment est renfermé dans des cellules qui proviennent "il^lJ^ '*,' ■-' manifestement de la couche épï-

'ifWX^'^-' théliale; il ne s'agit évidemment pas

., : - d'une infiltration des parois vaseu-

' .■■■' __jr • laires par du pigment (Bousseau), et

:-i"' si le pigment se trouve libre, comme dans le cas de M. Rudnew, on le rencontre adossé de préférence au côté du vaisseau qui fait face à la choroïde. Ce dernier auteur, ainsi que M. Junge, part de cette idée que l'infiltration pigmentaire doit nécessairement être précédée de la destruction des cellules épithéliales; pour nous, nous sommes plus porté à croire que l'infiltration s'opère par suite de la confractilité propre de la cellule et de son pouvoir migrateur. Comme le montre la figure 50 représentant la surface externe de la rétine, le plus grand nombre de ces cellules réparties dans tonte l'épaisseur de cette membrane se trouve du côté externe (choroïdien) des troncs vasculaires. La distribution du pigment, affectant la forme si caractéristique des corpuscules osseux, tient à la fois au mode de distribution des cellules pigmentaires qui est en rapport avec le trajet des vaisseaux et de leurs embranchements, et à la

') Les figures 48 et 49 représentent la surface interne (dirigée vers le corps vitré) d'une rétine atteinte de rétinite pigmentaire; on voit des masses pigmentaires ordinairement appliquées contre les parois des vaisseaux dont elles suivent le parcours: la rétine est atrophiée, les parois vasculaires épaissies, sclérosées, la couche des bâtonnets et des cônes n'existe plus, et des autres couches, il n'existe que des traces.

a) La figure 50 représente un morceau de la rétine dont la surface tournée vers la membrane limitante externe est dirigée en haut.

3) Coupe verticale d'une rétine atteinte de rétinite pigmentaire; v. section des vaisseaux bordés d'un pigment noir. Les fig. 48—51 ont été dessinées par M. Haase sur des pièces, provenant d'yeux enuclées par nous.

rétraction de la traîne cellulaire du tissu nouveau. Le pigment affecte ici la même disposition que dans les cicatrices pigmentées et sa rétraction s'accuse davantage dans les points où existe le plus de tissu cellulaire nouveau, c'est-à-dire au voisinage des vaisseaux; c'est aussi en ce point que la transsudation séreuse s'est accusée le plus, et que les conditions se sont montrées le plus favorables à la migration des cellules.

Nous faisons observer ici que la pigmentation n'est, à nos yeux, qu'un fait secondaire devant toute son importance à la singularité d'aspect qu'elle donne au fond de l'œil. Ce qui constitue le point saillant de la maladie, c'est la disparition progressive et partielle des éléments nerveux (sensoriels), auxquels vient se substituer du tissu cellulaire.

Les changements morbides qu'on rencontre dans la choroïde consistent dans répaississement verruqueux de sa lame vitreuse, dans une agglomération de cellules incolores, rondes (lymphoïdes) ou ramifiées dans le stroma de la choroïde, fait qui n'a été observé, du reste, que. dans un certain nombre de cas, et qui paraît faire défaut dans les cas typiques de rétinite pigmentaire; enfin, en dernier lieu, dans la présence de produits exsudatifs, soit entre la rétine et la choroïde, soit entre celle-ci et la sclérotique, produits qui unissent la membrane vasculaire d'une façon plus intime avec son entourage.

Dans le cas de M. Lebee, il existait des taches jaunes blanchâtres, proéminentes, dans la région de l'ora serrata; à l'endroit de ces taches, la rétine adhérait fortement à la choroïde; ces taches provenaient de l'interposition d'un tissu composé de rares éléments de tissu cellulaire et de cellules à grumeaux graisseux; au-dessous de ces plaques, la choroïde révélait les signes non équivoques d'une irritation inflammatoire par la présence d'un nombre variable de petites cellules rondes ou triangulaires, par l'hyperplasie du tissu cellulaire autour des vaisseaux et par la présence d'un nombre disproportionné de cellules fusii'ormes incolores. Ce sont probablement ces changements choroïdiens que quelques auteurs (Moorex, Picard) ont signalés comme concomitants de la rétinite pigmentaire et qui donnent au fond de l'œil, dans ses parties les plus périphériques, un aspect fort peu différent de celui d'une choroïdite disséminée.

Habituellement la choroïde ne présente, à l'inspection à l'œil nu, aucun changement d'aspect, et les modifications de son stroma se bornent à une hyperplasie de ses cellules, autrement dit, à la présence d'un nombre disproportionne.de cellules ramifiées, incolores.

Les figures 77 et 78, pi. XYII de l'atlas donnent mieux que toute description, une idée exacte de cette étrange maladie. Le pigment se montre sous forme de triangles ou de corpuscules osseux qui ont un rapport manifeste avec le parcours des vaisseaux recouverts en partie par le pigment.

La pigmentation progresse de la périphérie vers le polo postérieur de l'œil, mais ce n'est qu'aux dernières périodes de la maladie qu'on voit de petites plaques de pigment se montrer sur la section du nerf.

La forme triangulaire des amas de pigment, qui tient à un dépôt des cellules pigmentaires près de la bifurcation d'un vaisseau, est de toutes la plus fréquente.

M. Mauthner a parfaitement raison d'insister pour faire remarquer que les formes bizarres qu'on rencontre si souvent près de l'équateur et qui, comme aspect, se rapprochent le plus des corpuscules osseux, ne sont en quelque sorte que fictives et produites par le tiraillement à travers le bord de la lentille employée pour l'image renversée; du reste, on peut le vérifier directement par l'examen à l'image droite.

Lorsque la maladie se présente sous sa forme typique, on voit, au fond de l'œil, un treillis noirâtre dont les mailles deviennent de plus en plus serrées vers la

périphérie et qui paraît en quelque sorte suspendu aux gros troncs vasculaires le long desquels surtout le pigment atteint les parties les plus périphériques du fond de l'œil.

Le nerf optique présente déjà, à une époque peu avancée de la maladie, un aspect très-caractéristique. Il montre une coloration terne; ses contours ont perdu de leur netteté, l'ensemble des vaisseaux centraux est en totalité faiblement rétréci. Ces changements d'aspect doivent attirer tout de suite l'attention de l'examinateur et lui faire explorer avec le plus grand soin possible la périphérie du fond de l'œil, où l'on ne voit souvent que pointer quelques petits dépôts triangulaires de pigment auprès des principales branches vasculaires. A une époque plus avancée le voile qui recouvre les contours de la papille et le rétrécissement des vaisseaux centraux se dessinent assez pour devenir un trait caractéristique de la maladie. Pourtant, ce n'est que dans les cas les plus anciens de rétinite pigmentaire que les vaisseaux disparaissent complètement pour la plupart, et que la papille, tout en conservant ses contours indécis, pâlit au point de simuler une atrophie complète du nerf.

Habituellement à cette période, les vaisseaux du stroma choroïdien son! mis à nu par suite de la disparation plus ou moins complète du pigment de la couche épithéliale ; la conservation du calibre des vaisseaux choroïdiens, ainsi que de ceux du stroma lui-même, à une époque où la rétine est très-sensiblement atrophiée, plaide déjà en faveur de l'opinion qui tend à localiser de préférence la maladie dans cette dernière membrane.

L'épaississement considérable de la lame vitreuse de la choroïde peut s'observer parfois à l'oplithalmoscope ; ainsi, nous avons vu, avec M. Otto Becker, un malade âgé de 46 ans, chez lequel tout le fond de l'œil, principalement la région équatoriale, semblait recouverte de vésicules transparentes autour desquelles le pigment épithélial était irrégulièrement disséminé.

Les complications qu'on rencontre du côté du corps vitré sont fort rares, si toutefois on fait abstraction de la couche qui avoisine la papille du nerf :M. Mooren parle de trois cas de trouble du corps vitré observés sur un nombre de 64 malades. Quoique le chiffre de nos observations aille bien au-delà de 100, nous n'avons pas rencontré un seul cas où le corps vitré fût le siège d'un trouble floconneux. Rappelons ici que dans les cas anciens de rétinite pigmentaire, surtout dans ceux qui sont compliqués d'une cataracte polaire, postérieure, il est assez facile de se méprendre, car si le malade déplace brusquement son œil et que l'observateur s'adapte pour les couches antérieures du corps vitré, les taches pigmentaires de la rétine traversent rapidement avec des contours très-indécis, l'étendue du champ visuel, et donnent la même sensation que des flocons du corps vitré. Ce n'est qu'en s'adaptant successivement pour les différentes couches du corps vitré et en dernier lieu pour la rétine, qu'on peut se rendre compte de cette illusion.

La cataracte polaire postérieure à branches multiples qui s'écartent tout près du pôle et marchent vers l'équateur du cristallin a été signalée en premier lieu par M. Van Trigt comme accompagnant la rétinite pigmentaire. M. Mooren qui a étudié cette dernière maladie avec tant de fruit, l'a rencontrée 1 fois sur 4 (20 cas sur 82). Il est certain que cette opacité manque ordinairement chez les enfants, et que, le plus souvent, elle n'apparaît qu'après la trentaine.

Le champ visuel, ainsi que la pupille se montrent déjà, à cet âge, assez fortement rétrécis, et l'on comprend que cette opacité vienne augmenter considérablement les troubles de la vue. Nous avons eu occasion d'observer des personnes de 70 à 80 ans, atteintes de rétinite pigmentaire et nous nous sommes convaincu que cette cataracte polaire tout en augmentant sensiblement (ses branches croissant en

nombre et en épaisseur) n'a aucune tendance â devenir complète et surtout à envahir les couches corticales antérieures.

Extérieurement, les yeux atteints de rétinite pigmentaire ne présentent pas d'autres changements qu'une contraction marquée de la pupille qui persiste même à un faible éclairage. Parfois, la chambre antérieure parait montrer une profondeur moindre, ce qu'on pourrait peut-être expliquer par la coïncidence plus fréquente de cette maladie avec certains états de réfraction (hypermétropie). Il nous a semblé que chez tous les enfants atteints d'une rétinite pigmentaire â marche rapide, et chez tous ceux qui étaient nés aveugles et qui présentaient cette maladie, on pouvait constater un certain degré de microphthalmos.

Le seul symptôme extérieur qu'on observe en examinant attentivement des personnes d'un certain âge atteintes de rétinite pigmentaire, c'est l'inquiétude de leur regard quand on les invite à fixer un objet. On les dirait véritablement atteintes d'un nystagmus oscillatoire par suite de la nécessité où les place leur champ visuel rétréci de tâtonner pour trouver l'objet, ou pour en voir successivement les différentes parties, s'il est volumineux.

Le symptôme le plus caractéristique qu'accusent les malades atteints de rétinite pigmentaire, c'est le rétrécissement concentrique et lentement progressif du champ visuel. Ce qui fait croire que le mal a porté surtout sur l'appareil sensoriel de la rétine, c'est qu'avec un rétrécissement des plus marqués du champ visuel, qui est, dans certains cas, réduit à une étroite ouverture centrale, l'acuité visuelle peut encore se montrer très-bonne. Ce n'est aussi que de cette façon qu'on peut s'expliquer comment il se développe exceptionnellement, dans le champ visuel, une lacune ayant la forme d'un anneau ou d'une zone, tandis que les parties centrales et périphériques demeurent libres.

A mesure que le rétrécissement du champ visuel grandit, il se manifeste une torpeur généralisée de la rétine qui se révèle par l'insensibilité à un faible degré d'éclairage naturel ou artificiel. Les malades se plaignent de plus en plus de l'kémêralopie, ou, pour s'exprimer plus exactement, deviennent de plus en plus nycta/npes

11 est extrêmement rare que cet état de torpeur de la rétine soit remplacé par une hyperesthésie rétinienne; que les malades, accusant une sensation de tension ou de pesanteur dans les yeux, ne puissent pas supporter un éclairage intense; que les verres bleus augmentent l'acuité de la vue, et que celle-ci et le champ visuel s'accroissent à la tombée de la nuit, comme dans le cas relaté par M. Haase '). Nous-même n'avons observé ce fait qu'une seule fois chez une jeune Américaine, cliente de M. Pope. Chez une autre dame, âgée de 45 ans, l'irritabilité de la rétine se traduisait par des phosphènes des plus pénibles.

L'étioloflie de cette étrange affection présente quelques points dignes d'intérêt. Il est certain pour nous que la rétinite pigmentaire à forme typique peut avoir son évolution complète pendant la vie intrà-utérine. J'ai examiné, en 1865, un enfant de trois ans né aveugle et atteint d'une rétinite pigmentaire des plus caractérisées ; j'ai depuis lors examiné deux jumeaux âgés de 6 ans et aveugles depuis leur naissance qui étaient nés de parents consanguins et présentaient une forme typique de rétinite pigmentaire. Ces enfants, d'une rare beauté, avaient en même temps un faible degré de microphthalmie. M. Leber dit savoir, par communication orale, que M. de Graefe a vu plusieurs familles où tous les enfants étaient nés aveugles. Le plus souvent, mais non pas toujours, les parents étaient consanguins; plusieurs de ces enfants ont pu être examinés à l'ophthalmoscope par M. Leber.

J) Klinische Monalsilâtter ; t. V, p. 228.

M. de Graefe a été le premier à signaler l'influence de l'hérédité sur l'apparition de la rétinite pigmentaire, et la coïncidence de cette triste maladie avec la surdi-mutité et l'idiotisme. Ce fait une fois connu et sachant que ces diverses infirmités se rencontrent souvent chez des enfants issus de mariages consanguins, M. Liebreich a insisté sur la fréquence de cette dernière étiologie pour la rétinite pigmentaire. Notre propre expérience nous a appris que sur trois cas, une fois au plus, cette prédisposition peut être invoquée et non pas dans -10 et 50 °/o ^es cas, comme on a voulu le faire croire.

On a depuis trouvé des vices de conformation chez des malades atteints de rétinite pigmentaire. Ainsi, des doigts supplémentaires ont été signalés chez ces sujets par MM. Hôring, Stoër et nons-méme. M. Mauthner ') cite un cas d'arrêt de développement du bras et de la main droite. II parait que MM. Lawrence et Moox ont recueilli des observations analogues.

Tout récemment, MM. Manhardt et Galezowski ont appelé l'attention sur le développement de la rétinite pigmentaire sous l'influence de la syphilis héréditaire. A notre avis, c'est là un de ces points d'étiologie qu'il ne sera jamais possible d'éclaircir d'une façon rigoureuse, et qui met les partisans de cet opinion à l'abri d'une réfutation catégorique, car il est aussi difficile de prouver que l'un ou l'autre des parents a eu la syphilis, que de prouver qu'ils ne l'ont pas eue. Au reste, combien devrait être plus fréquente encore la rétinite pigmentaire, si l'idée de son origine syphilitique était réellement fondée.

Il ne parait pas bien avéré que certains états de réfraction se rencontrent plutôt que d'autres dans la rétinite pigmentaire. Si la myopie a été particulièrement signalée chez certains individus, c'est parce que les inconvénients qu'entraîne à sa suite cet état de réfraction se font sentir bien plus péniblement encore chez les personnes dont le champ visuel est considérablement rétréci par l'effet de la maladie en question.

La rétinite pigmentaire se rencontre presque constamment sur les deux yeux à la fois, et la marche qu'elle suit ne diffère pas sensiblement de l'un à l'autre. Il n'existe dans toute la littérature qu'un cas unique de rétinite unilatérale relaté par M. Petraglia ~). Nous-même avons eu l'occasion d'observer tout récemment un cas de rétinite pigmentaire congénitale complète et unilatérale. Vu l'importance du cas, nous nous croyons autorisé à le rapporter en note ■").

1) Lchrbuch der Ophthalmoscupie ; p. 38G. '-) Ktinischc MimatsblâUer ; t. III, p. 144.

3) Mademoiselle Ciuquet, âgée de 15 ans, est conduite à la Clinique le 8 Janvier 1870, pour un strabisme externe de l'œil gauche {dér. = 2 mm.). Sur cet œil, la fonction est

réduite à une très-faible perception lumineuse. L'œil droit présente M = — , 6' = -s-.

A l'examen ophthalmoscopique, on trouve les milieux de l'œil gauche parfaitement transparents, mais le tond de l'œil montre les caractères les mieux accusés d'une rétinite pigmentaire, avec nuage péri-papillaire, amincissement des vaisseaux centraux et pigmentation qui va croissant du centre vers la périphérie. Le seul endroit du fond de l'œil où fassent défaut les dépôts de pigment ayant la forme triangulaire des corpuscules osseux ou celle de petits anneaux, c'est la macula et son proche voisinage. La couche épithéliale manquait dans toute l'étendue du fond de l'œil et le réseau des gros troncs choroïdiens était mis à jour. 11 n'existait aucune altération du stroma choroïdien pouvant permettre de confondre le cas actuel avec une choroïdite. La réfraction de l'œil malade différait peu de celle de l'autre. L'ophthalmoscope ne révélait à droite qu'un léger staphylôme postérieur et même après instillation d'atropine, les parties les plus périphériques du fond de l'œil ne présentaient aucune trace de pigmentation morbide; du reste, de ce côté droit, le champ visuel était tout-à-fait normal. D'après les renseignements des parents, l'entant n'a jamais paru se servir de l'œil gauche depuis l'âge de trois ans au moins, et rien ne leur fait croire qu'elle s'en soit servie avant cette époque.

Nous pensons que toute rétinite pigmentaire à forme typique est congénitale, mais cette variété qui affecte une marche lente (se terminant à l'âge de 45 à 50 ans par une cécité complète) ne se montre guère compliquée d'arrêt de développement, de vices de conformation et de pauvreté d'intelligence. Nous ne pouvons nous empêcher de croire q.ue chez les enfants qui se présentent avec une rétinite à marche rapide et de l'idiotisme, des changements semblables au moins pour ce qui est des altérations vasculaires, se sont développés et continuent à se développer dans les centres nerveux.

Rien ne peut sensiblement modifier la marche toujours croissante de cette maladie; ce qui paraît jusqu'à ce jour le plus propre à la ralentir, c'est un traitement fortifiant par le fer et l'hydrothérapie.

Nous signalerons en terminant un fait tout à fait exceptionnel de pigmentation de la rétine représenté fig. 7(>, pi. XVI, et que MM. Mautuner et Eu. de Jaeger désignent sous le nom de développement atypique de pigment dans la rétine.

L'observation qui accompagne le dessin nous dispense de tout commentaire qu'il nous serait, au reste, difficile de donner. On aurait pu croire à une altération congénitale si le pigment ne s'était pas, en quelque sorte, développé sous les yeux des observateurs.

I. EMBOLIES DES VAISSEAUX DE LA EETINE ET DU NERF OPTIQUE. (INFARCTUS DE LA RÉTINE.)

Notre illustre maitre, M. Virchow i), à qui nous devons tant de précieuses recherches sur l'embolie et la thrombose, avait depuis longtemps démontré que des embolies se produisaient dans les artères de l'œil; plus tard, ce même fait fut confirmé en particulier pour les capillaires de la rétine par M. Cohx -).

L'idée prédominante de Viuchow, c'était que ces embolies, dans l'œil comme ailleurs, devaient être le point de départ d'inflammations graves et qu'elles viendraient expliquer les complications métastatiques qu'on observe, du côté de l'œil, dans les maladies putrides, la fièvre puerpérale, la pyohémie en particulier; déjà, en 1854, il avait annoncé la possibilité de voir, au moyen de l'ophthalmoscope, des embolies sur le vivant; mais, jusqu'à nos jours, cette prévision ne s'est réalisée que dans trois cas. M. Saemiscii3) est le premier qui ait vu une embolie dans une des branches de l'artère centrale; après lui, MM. Hirschmann*) et Kxapp5) ont publié, chacun de leur côté, des cas analogues. Dans ces trois cas, dont le dernier se compliquait d'un véritable infarctus rétinien, on pouvait, en réalité, avec le miroir, déterminer le siège de lembolus.

Il n'en a pas été de même pour la première observation d'embolie de l'artère centrale de la rétine que M. de Graefe i!) a publiée en 1859, ainsi que pour les

1) Arehiv f. palh. Anatomie; t. IX, p. 307 et t. X, p. 177 (Gesammelie Abhandhmgen; Francf. 1859, p. 539 et 711).

-) Ktinik der embolischen Gcf&sshrankheitcn; 1860, p. 411. ") Klirdsehe Mnnatsblâtter ; t. IV, p. 32. •

4) Ibidem, p. 37.

5) Arehiv fur Augen- u. Ohrenhedkunde ; t. I, p. 29.

6) Arehiv fur Ophthalm.; Bd. V, 1, p. 136.

Fig. 52.

observations assez nombreuses «) — une trentaine à peu près, — qui ont été recueillies depuis. En effet, la précision du diagnostic, qui dans la plupart des cas a été fait par induction, laisse beaucoup à désirer; car, non-seulement on est en droit de se demander s'il faut absolument ranger toutes ces observations dans le cadre des embolies, mais en outre, cette question étant écartée, on se trouve sérieusement embarrassé lorsqu'il s'agit de préciser le siège de l'embolus.

Pour ce qui est du premier cas relaté par M. de Geaefe, M. Schweigger2) a eu la bonne fortune de recueillir la pièce an atomique qui nous montre (fig. 52) un embolus arrêté dans l'artère centrale dont il obture complètement le pas-

ri

sage; mais une semblable confirmation du diagnostic n'a guère été possible dans les cas publiés ultérieurement 3).

Ce qui a mis tant de confusion dans l'interprétation des divers cas relatés après la

première publication de de Graefe, c'est la diversité des images opthalmoscopiques qu'on observait, et l'irrégularité de la marche qu'affectait la maladie; mais, en outre, l'idée du rétablissement d'un courant collatéral, à laquelle venaient en aide les expériences pratiquées sur les animaux et les données anatomiques, devait aussi nécessairement influer sur l'interprétation des symptômes variés que présentaient ces différents cas.

^Mièèsë^,;;

') Voici les observations publiées depuis le premier cas d'embolie relaté par de Graefe: Blessig (Arehîv f. Ophihalmologie ; VIII, 1, p. 216); Schkeller (ibidem, p. 271); LiEBREini (Deutsche Klinik; Nr. 50, 1861; Ami. d'Ocul.; t. XL VII, p. 119 et Allas d'Ophthalmoscopie ; p. VIII, fig-. 4 et 5) ; Just (Klinisclte Monatsblatter ; t. I, p. 265); Fano (Gatette des Hûp. .; 1864, p. 482); Martin (Atlas d'Ophthalmoscopie, p. 20); Pagenstecher (Klinische Beobaclilungen ; H. 2, p. 27); Hotcuinson (Ophlhalm. llosp. Hep-; IV, p. 238); Steffan (Arcltiv f. Ophlhalm.; XII, 1, p. 34); Schirmer (Klinische Monatsblatter; t. VI, p. 38); Knapp (Arcltiv f. Ophthalmol. ; XIV, 1, p. 207; New-York Med. Journ. Mars 1869, et Arcltiv f. Aitgen- u. Ohrenheilkunde; 1. 1, p. 29); Mauthner (Lehrbucli d. Ophthnlmoscopie ; p. 342); Qiuglino (Ophthalmic Rcview; Nr. 9, p. 1); Saemisch (Kliii. Monalsb.; t. III, p. 32); Hirschmann (ibidem, p. 37); Landsbeug (Arcltiv f. Ophlhalm.; XV, 1, p. 214); Hock (Wien. med. Presse; N". 44, 1869); Speer (Americ. Journal, Oct. 1869, p. 356) ; Wecker (Gaz. At'A.; Nr. 19, 1868).

") Vorlesttngen iiber den Gebraueh des Avgenspiegels ; Berlin 1864, p. 140.

3) M. Sichel fils doit publier dans les Archives de Physiologie (fascicule IV, 1870) une observation d'embolie avec les détails de l'autopsie pratiquée 36 heures après la mort. Notre ami a eu l'obligeance de nous communiquer, en l'accompagnant d'une esquisse, cette observation dont nous extrayons les lignes suivantes: M"11' B. âgée de 58 ans, se présente le 2 Juillet 1868, se plaignant d'avoir, la veille au soir et par suite d'une très- vive frayeur, perdu subitement la vue de l'œil gauche. L'examen ophthalmoscopique ne montre que quelques hèmorrhagies rétiniennes éparses dont une plus large occupe la macula.

^mfssm

On sait que la rétine ne reçoit pas ses matériaux de nutrition exclusivement par l'intermédiaire des vaisseaux centraux, mais que les vaisseaux ciliaires postérieurs courts y contribuent pour leur part (voy. p. 54, fig. 11 et 12) dans la région péripapillaire et dans celle de la vision distincte, tout au moins. De plus, les couches les plus voisines de la choroïde, autrement dit, l'appareil qui sert essentiellement à l'impression lumineuse participent probablement à la nutrition des couches internes de la choroïde par voie d'exosmose. Jusqu'à aujourd'hui, il n'est nullement démontré que les vaisseaux rétiniens arrivés à l'ora serrata, communiquent en ce point avec ceux de la choroïde, et que, la circulation étant interrompue dans les vaisseaux centraux, un courant collatéral puisse s'établir en allant de la périphérie vers le centre, comme M. Kugel ') l'a observé dans ses expériences.

L'établissement d'un courant collatéral se ferait, suivant Leber-), par les vaisseaux ciliaires postérieurs courts, à la faveur du cercle de Haller, et expliquerait, dans les expériences de M. Rosow3), le retour rapide de la circulation dans les vaisseaux centraux , à la suite d'une section du nerf pratiquée tout près de son insertion oculaire.

Rien du coté de la papille. La vue se rétablit dans les parties excentriques du champ visuel et gagne peu à peu au point de permettre la lecture du N". 17 de Jaegeb. Vers le

10 Novembre 1868, la vue baisse Fig. 53. de nouveau rapidement. Le miroir

montre l'artère centrale vide de sang et remplacée par un cordon blanchâtre contenant çà et là encore de petits coagulums. 8es difl'é- (-;,-, f ■ i; ][■■ > ^ rentes branches sont vides jusqu'à

CÇ>, ;C.^-- «&,, - .'!■' ^^ W 'a distance de 2 à 3 diamètres papil-

« <i ÈpS- ""• - ^~> ■ -- ,. *4ï?W laires; de là, les fins rameaux aug-

ST.Jpî. ' i.-vv,i ■ --.' ;->-■' -s"*^l A mentent d'épaisseur vers la périphé-

ii .ÂïS'-M fig ■ ,. i(S|9$''C-',i '■■ i % 'i' ^ '''e- Les veines sont dilatées sur la

/n% '".,'• :.v ■,: "''"' ■ ' V papille même, mais elles présentent

r?^& •. -wtT£'!&Ç' ' iyi -^ |^, leur diamètre habituel sur le restant.

' '«T*®1 '"'' j^T d" f°n(l de l'œil. L'hémorrhagie a

Èfé^J**^ en partie disparu sur la macula et on