L. TUMEURS DE LA RETINE

Si nous faisons abstraction des kystes, dont il a été question à propos de la rétinite séreuse (voy. p. 110), nous n'aurons à nous occuper ici que d'une seule variété de tumeurs, du glioma. Ces tumeurs ont été étudiées pour la première fois par Virchow i) qui les signala comme se développant exclusivement au dépens de la neuroglie du cerveau. Plus tard, on a reconnu que cette même variété de tumeur pouvait naître dans l'expansion restreinte de masse cérébrale qui constitue l'appareil sensoriel de la vision chez le fœtus, ou chez l'enfant. C'est seulement dans ces derniers temps que l'étude du glioma rétinien s'est complétée, et qu'il a été possible de s'orienter au milieu des nombreuses observations de fongus de l'œil relatées par les anciens auteurs *).

Il paraît certain que le glioma est le seul pseudoplasme qui se développe dans la rétine, que ce développement ne s'observe que chez les enfants, qu'il constitue au début une affection purement locale, et que plus tard, s'étendant non seulement par une propagation sur place (choroïde, nerf optique, orbite, cavité crânienne), mais aussi par métastase (glandes lymphatiques, foie, reins, os), il entraine inévitablement la mort du sujet.

x) Die krankhaften Geschiciïlste ; T. II, p. 151.

3) On comprend aisément qu'étant le premier à consacrer, dans un traité général, un article spécial au glioma rétinien, il ne nous était pas plus facile de nous dégager d'emblée des idées ayant cours jusqu'alors sur le fongus de l'œil, qu'il ne nous était possible de donner la description complète d'une maladie n'ayant encore été observée avec toutes les connaissances nécessaires que chez quelques sujets. La critique assez sévère à laquelle se livre M. Hirschreru dans sa précieuse monographie, au sujet de la conclusion que nous avions formulée relativement à l'élimination spontanée du glioma, nous parait d'autant moins méritée que notre maître commun, M. Virchow (Onkologie II, p. 164), parle de la résolution spontanée du glioma. Cette maladie n'ayant donc pas encore sa place acquise dans la pathologie oculaire, n'était-on pas en droit de rattacher certains faits de guéiïson apparente à une résolution de ce genre? Aujourd'hui que nous disposons d'un nombre assez considérable d'observations, et que deux importantes monographies sont venues éclairer ce sujet (Hikschdekg et Knapp), nous devons singulièrement modifier notre opinion sur cette maladie.

Le glioma prend ce caractère infectant, non pas, comme nous l'avions admis d'après Virchow, en changeant de caractère, et eu devenant glio sarcome, mais en restant glioma simple. Il semble même, pour ce qui regarde cette transformation du glioma rétinien, qu'elle est très-rare, si toutefois elle existe. On ne connait que trois observations qui plaident en faveur de cette transformation, celles de Virchow (Onkolog. II, p. 159), de de Graefe et de Szokalski '); mais toutes trois datent

r) Voici la liste des cas publiés jusqu'à ce jour et qui ont été réunis dans la monographie de M. Hihschberg: 1) Hirschberg, Glioma retinae circumscriptum tuberosum (Archiv f. Ophthalm. XIV 2, p. 3-1, 1868). 2) Manfbedi, un caso di glioma délia retina (Revis/a clinica Mai p. 1, 1868). 3) Carter, Encephaloma retinae (Médical Times and Gaz. p. 583, 1863). 4)Knapf, Glioma congénital des deux rétines sans transition sur le nerf, métastase dans les [poumons?] le foie et le diploé des os du crâne (Tumeurs infra-oculaires p. 5, 1868). 5) Schweigger, Cas de tumeur intra-oculaire par dégénérescence de la rétine; hypertrophie des couches granuleuses (Archiv f. Ophthalm. VI 2, p. 324, 1860). 6) de Graefe, Glioma (Archiv f. Ophthalm. VII 2, p. 42, 1861 et Qnkologie de Virchov II, p. 159, 1864). 7) Sichel et Robin, Pseudencéphaloïde de la rétine (Iconographie Ophthalm. p. 582 et PI. LXV, Fig. 8—15). 8) Horner et Bindfleisch, Medullarsarcom der Retina (Klin. Monatsbl. fur Augenheilk. p. 341, 1863). 9) Knapp, Glioma sans perforation, remplissant la cavité de l'œil (Tailleurs intra-ocnlaires p. 35, 1868). 10) Virchow, Glioma (Onkologie II 162, 1864). 11) Virchow, Glioma (ibidem II, p. 161 et 164). 12) Hirschberg, Glioma diffus avec foyers dans la choroïde et foyers microscopiques dans le nerf optique (Archiv f- Ophthalm. XIV 2, p. 47, 1868). 13) Hirschberg, Glioma de la rétine, de la. choroïde et du nerf optique (ibidem XIV 2, pag. 56). 14) Hjort et Heiberg, Glioma (ibidem XV 1, pag. 184, 1869). 15) 0. Weber, Glioma (Chirurg. Erfahrungen p. 333, 1859). 16) Virchow, Glioma (Onkologie II, p. 167, 1864;. 17) Hibschberg, Glioma retinae, choroïdis, n. optici (Archiv f. Ophthalm. XIV 2, p. 57, 1868). 18) Hirschberg, Glioma de la rétine (sa monographie p. 24, 1869).

19) Hulme, Malignant groth (Transact. ofthepath. society of London, Vol. IX, p. 365, 1858).

20) Hirschberg, Glioma de la rétine (Archiv f. Ophthalm. XIV 2, p. 63, 1868). 22) Knapp, glioma unilatéral avec transition sur le nerf (Tumeurs intra-ocnlaires p. 28, 1868) Hulke, Ketinal glioma in each eye (Ophthalmic, Hosp. Hep. Vol. V, p. 173, 1866). 23) Leriujn, Glioma (Ann. d'Ocul. LX, p. 5, 1868). 24) Hirschberg, glioma retinae, choroïdis, n. optici, orbitae (Archiv f. Ophthalm. XIV. 2, p. 65, 1868) 25) Neumakk, Markschwamm der Sclerotica (ibidem XII 2, p. 275, 1866). 26) Sichel, Caiscer atrophiqne de l'œil selon M. Leher, selon moi encèphaloïde de la rétine (Iconographie ophthalm. p. 558, PI. LV, f. 1, 2, 3). 27) Knapp, Glioma ( Tumeurs intra-oculaires p. 36, 1868). 28) Greeve, Glioma (Zevende Jaarlijksch

Verslag van het Nederlandsch Gasthuis voor Orglijders 1868 door F. C. Donders p. 54). 29) Hibschbeiig, Glioma (Archiv f. Ophthalm. XII 2, p. 72, 1868). 30) Knapp, Glioma double, congénital à droite, avec perforation et pullulation dans l'orbite (Tumeurs intra-oculaires p. 41, 1868). 31) Hibschberg, Glioma (Archiv f. Ophthalm. XIV 2, p. 73, 1868). 32) Knapp, Glioma (Tumeurs intra-oculaires p. 45, 1868). 33) Szokalsky, Glioma (Klin. Monatsbl. p. 394, 1865). 34) Virchow, Glioma intra-oculare malignum perforais (Onkologie II, p. 166, 1864). 35) Knapp, Glioma unilatéral avec perforation et envahissement des glandes lymphatiques (Tumeurs intrà-oculaircs p. 50, 1868). 36) Hirschberg, Glioma oculi et orbitae (Archiv /'. Ophthalm. XIV 2, p. 73, 1868). 37) Brodowski, Glioma (Rapport mensuel de la société nied. i/e Varsovie, LV 5, 6, p. 436, 1866). 38) Bowater, J. Vf.rnon, soft glioma commencing in the retina or the optic nerf. (Ophthalm. Hosp. Reports Vol. VI, p. 155, 1858). 39) Bowater J. Vernon, gliosarcome (ibidem p. 156). 40) Bowater J. Vernon, Glioma (ibidem p. 157). 41) Schiess-Gemcseus et C. E. E. Hoffmann, Glioma double intra-oculaire et péribulbaire, métastases multiples dans le crâne, la région maxillaire et le foie (Archiv de Virchow T. 46, p. 286, 1869).

A cette liste de M. Hirschberg il faut ajouter les cas publiés ultérieurement: 42) Iwanoff, Bemcrkungen zur pathol. Anatomie des Glioma retinae (Archiv /'. Ophthalm. XV 2, p. 69, 1869). 43) Heymann et Fridler, Glioma rétinien avec métastases multiples (ibidem ]). 173). 44) Vernon , Glioma of retina, rapidly recurring after removal (Ophtlt. Hosp Rep. Vol. VI, p. 294, 1869). Nous citons encore deux cas dont il n'est pas fait mention dans la liste de M. Hibschberg: 45) Pohti, Del glioma o dcll' ipertrofia dei mioleciti délia retina (Giornale à" Ophthalm. liai. p. 5, 1868). 46) Arcoi.eo, Un casa di glioma ascendente délia retina segnita da morte (Gaizetta Medica Sicitiana N". 8, 1869), et comme observation 47) celle relatée par nous dans cet article. Dans son mémoire, M. Hibschberg rapporte encore trente-six observations de tumeurs empruntées aux anciens et qui sont dues surtout à Wadiiorp, Pam/.za et Sichel.

d'une époque où l'on n'était pas parfaitement renseigné sur la nature du glioma rétinien.

Un autre point important dans l'étude du glioma, c'est qu'à son début, la tumeur affecte, d'une manière non douteuse, les apparences d'une simple hyperplasie, et, bien qu'ultérieurement sa marche ne puisse pas être confondue avec aucun processus inflammatoire de la rétine, il n'en reste pas moins vrai qu'au commencement il serait extrêmement difficile, sinon impossible, de dire exactement s'il s'agit du produit d'une rétinite interstitielle ou d'un glioma commençant. Dans ses manifestations premières, l'irritation qui engendre une inflammation et celle qui va produire un pseudoplasme se rapprochent donc beaucoup.

De prime abord, le glioma consiste dans une hyperplasie du tissu cellulaire de la rétine, autrement dit, de sa neuroglie. Il peut ainsi se présenter sous la forme d'un épaississement généralisé de la rétine, transformée, en majeure partie, en une masse qui se compose presque exclusivement de grains ressemblant beaucoup à ceux des couches granuleuses; ou bien il se produit des accumulations isolées de ces grains, et le glioma apparaît alors par petits foyers dont la réunion finit par constituer une tumeur volumineuse.

La ressemblance que les grains résultant de la prolifération du tissu cellulaire rétinien affectent avec ceux des couches granuleuses a pu faire croire, d'après l'examen histologique (Robin, Vikchow, Schweiggek), qu'il s'agissait réellement d'une hyperplasie des couches granuleuses. Cette erreur trouvait d'autant plus de crédit qu'on croyait pouvoir localiser le point de départ de cette prolifération dans la couche granuleuse externe et que la nature purement nerveuse de cette couche n'avait pas encore été établie comme elle l'a été depuis, à la suite des travaux importants de Max Schulze ')•

C'est avec raison que, dans son récent travail, M. Iwanoff se demande comment on a pu confondre les grains du glioma avec ceux des couches granuleuses, à la condition que ces dernières n'aient pas été altérées par les liquides durcissants; car les grains du glioma n'ont ni l'homogénéité, ni la striation transversale (Henle) des grains des couches granuleuses: c'est donc tout simplement la prolifératiou des noyaux de la neuroglie de la rétine qui, en produisant une augmentation sensible dans le nombre des éléments à forme granuleuse et en dissociant les grains préexistants, a pu faire croire à une hyperplasie des grains de la couche granuleuse.

Dans toute la série des cas de glioma observés jusqu'à présent, nous ne rencontrons que trois observations dans lesquelles l'examen histologique a été fait à une époque assez rapprochée du début pour qu'on ait pu reconnaître avec exactitude que le point de départ de la tumeur siégeait dans la trame rétinienne; elles appartiennent à MM. Hirschbekg, Iwanoff et Manfkedi. Les belles recherches de M. Kxapp qui, dans ses conclusions, plaçait le point de départ du glioma dans les couches externes de la rétine ont été faites à une époque trop avancée de la maladie pour qu'on puisse, suivant l'expression de leur auteur la voir naître „de la façon la plus précise" dans la couche granuleuse externe.

M. Hnwcj-iisEUG fut le premier à soutenir que les grains du glioma se développaient dans la couche granuleuse interne (voy. tig. 55(!)); évidemment, c'est bien

1) Arcltiv filr Mieroscop. Analomie T. II, H. 2 et 3.

2) Fig. 55: coupe de la rétine vue avec un grossissement de 60 diamètres: o) couche des fibres nerveuses; gr) couche grise; i) couche granuleuse interne; u) couche granuleuse externe; V et i" les plus récents foyers de la couche granuleuse interne; ('"') foyer plus considérable de cette même couche, qui, en refoulant la couche granuleuse externe, a atteint la surface externe de la rétine qu'il fait bomber; ce foyer s'étend de même en dedans jusqu'à la couche des fibres nerveuses.

aux dépens du tissu cellulaire, de cette couche qu'ils se développent, et comme ces rumeurs montrent, dans beaucoup de cas, une tendance particulière à se pro-

Fig. 55.

pager du côté de la choroïde, en détachant la rétine, on comprend aisément que les grains des couches granuleuses, entremêlés aux grains du glioma, se présenteront bientôt comme une masse uniforme et qu'on sera incapable à une époque un peu plus avancée de la maladie, d'en indiquer le point de départ exact.

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L'observation de M. Iwanoff (voy. fig. 56(1)) prouve que le glioma ne suit pas nécessairement cette marche dans sa production et dans sa propagation. Ici c'est le tissu cellulaire de la couche des fibres nerveuses, celui de la membrane adventice des vaisseaux, ainsi que les Fig. 57. grains des fibres radiées près de

leur point d'implantation à la membrane limitante interne, qui ont fourni les matériaux au développement du glioma; celui-ci, en traversant la membrane limitante, a fait irruption dans le ... /? corps vitré, et a repullulé audevant de la rétine.

Enfin, dans la troisième observation qui est de M. Maxfredi

1) La fig. 56 représente les premiers débuts du glioma (grossissement Syst. 5, Ocul. I). nf) couche des fibres nerveuses infiltrée par des cellules gliomateuses ; v) un vaisseau rétinien contenu dans son espace périvasculaire; y) couche de fibres de nouvelle formation adossée à la surface interne de la rétine; z) petit bouton gliomateux.

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(voy. fig. 57(1)), le glioma aurait pris son point de départ dans les cellules que M. Kôlliker a rencontrées prés de l'implantation des fibres radiées à la membrane limitante interne.

Ces trois observations prouvent suffisamment que le glioma peut se développer aux dépens du tissu cellulaire des diverses couches de la rétine, mais qu'à l'instar des inflammations parenchymateuses de la rétine il se développe dans les couches internes qui sont plus riches en tissu cellulaire, plutôt que dans les couches externes qui sont presque exclusivement composées d'éléments nerveux.

Cette variété de tumeur, très-riche en vaisseaux de nouvelle formation, est, même quand elle remplit complètement la coque oculaire, presque exclusivement composée de grains: ce sont des cellules rondes de 0,006 à 0,009 mm. de diamètre, renfermant un noyau si volumineux qu'il touche presque dans tous ses points la paroi de la cellule. A l'état frais, on peut à peine retrouver, interposée à ces cellules rondes, un peu de substance amorphe qui, après avoir séjourné dans les liquides durcissants, présente un aspect réticulé et fibrillaire (Hikschbekg). Dans la rétine même, cette accumulation de cellules rondes si faciles à confondre avec les grains de la couche granuleuse, donne nécessairement au glioma l'apparence

d'une tumeur homéomorphe, tandis que la Fig- 58.

production de masses gliomateuses au sein du

stroma choroïdien (voy fig. 58 <2)) ou dans le f^ggâï^ll lill!fete«>«lfl tissu interstitiel du nerf optique affecte fran- ■^■aSaÉàaV- '-y. lâ-

chement les caractères d'une production hété- =3^%-

romorphe. ""^^l '"'•; "^ - - '-' -?

La propagation du glioma peut se faire soit 5; directement par continuité , soit par foyers isolés qui n'ont aucun rapport direct avec le

foyer primitif. Ainsi, il apparaît d'abord dans la choroïde des plaques ou des disques peu élevés composés de grains analogues à ceux de la rétine, mais qui renferment pourtant un peu plus de substance intcrccllulaire que ces derniers (fig. 58). On n'est pas encore parfaitement sûr que les grains gliomateux naissent, dans la choroïde, des cellules incolores et rondes qu'on rencontre presque constamment quand cette membrane a subi un certain degré d'irritation ; toutefois M. Knapp nie qu'ils puissent se développer par la prolifération des cellules propres du stroma choroïdien.

Ordinairement, le glioma attaque la choroïde avant d'envahir le nerf optique. Comme l'a démontré pour la première fois M. Knapp, le nerf peut présenter, dans l'examen à l'œil nu, un aspect tout-à-fait normal, même quand déjà il a été envahi par de nombreux petits foyers qui se sont développés dans la portion du nerf la plus voisine du globe. Ces foyers sont composés de grains analogues à ceux de la masse gliomateuse de la rétine; ils suivent, dans le principe surtout, le trajet des vaisseaux et finissent par envahir toute l'épaisseur du nerf qui augmente considérablement de volume et présente alors des nodosités multiples analogues à celles dont M. Knapp a donné le dessin s). Par cette voie le glioma se propage jusque dans la cavité crânienne, et, fait important pour la pratique, cette propagation peut déjà s'opérer à une époque très-rapprochée de l'apparition du mal dans l'œil. Il ne faudrait pourtant pas

') Fig. 56: „dcveloppemcnt de petits boutons (noduli) dans la rétine normale; a) couche des bâtonnets épaissie par des cellules de nouvelle formation; b) couche granuleuse externe; <•) couche granuleuse interne, qui s'est hypertrophiée; d) couche de nouvelle formation appliquée sur la membrane limitante interne".

2) La fig. 58 empruntée au mémoire de M. Makfueui représente le développement d'un très-petit nodule de la choroïde; a) épithélium pavimenteux; b) cléments de la tumeur; <■) couche de la, choroïde avec vaisseaux et cellules pigmentées du tissu conjonctif.

3) Voy. sa monographie PI. VII, Fig. 14.

croire que le nerf optique soit nécessairement envahi dans tous les cas, et l'on connaît des observations, celle de M. Knapp en particulier, dans lesquelles le mal a, pu durer jusqu'à deux années sans que le nerf présentât d'autre altération qu'une simple atrophie.

Il est vrai que la propagation du glioma le long de la substance, du nerf s'opère très rapidement, mais déjà, à une époque où le nerf n'a pas encore sensiblement augmenté de volume, il peut apparaître des foyers métastiques dans la gaîne ellemême et en dehors de la sclérotique.

Nous voyons ainsi le tissu cellulaire de l'orbite être envahi par des foyers gliomateux qui ne se distinguent du foyer primitif que par une consistance plus considérable de la substance dont ils sont composés. Mais, comme le fait observer si justement M. Hirschkerg, ces foyers ne sont nullement constitués par des cellules d'un volume plus considérable, autrement dit, il n'y a pas là de transition nécessaire au glio-sarcome. La masse gliomateuse, à part cela, a peu de tendance à envahir les nerfs et encore moins les muscles de l'orbite.

A mesure que ces foyers métastatiques se montrent dans la cavité orbitaire , ou même avant qu'une pareille propagation ait eu lien, le glioma a fini par envahir complètement la cavité oculaire et à se faire jour par la perforation de la cornée ou, ce qui est plus rare, par celle de la sclérotique. Le plus souvent, la masse gliomateuse détermine la luxation du cristallin ou bien en provoque l'absorption par compression; elle envahit la chambre antérieure, soit en passant à travers la pupille, soit en détachant l'iris sur un point de son insertion ciliaire. A la suite d'une augmentation considérable dans la pression intrà-oculaire s'accompagnant de douleurs atroces (état glaucomateux), la cornée se détruit comme sous l'influence dune kératite neuroparalytique; et la tumeur se fait alors jour au dehors. C'est ainsi qu'il se développe un véritable fongus qui augmente rapidement de volume et ne tarde pas à montrer des altérations régressives variées.

Mais avant que le fongus ait atteint ce point de développement, des métamorphoses régressives par voie de dégénérescence graisseuse et d'incrustation calcaire ont pu se montrer au sein du foyer primitif. Une transformation cystoïde ou un ratatinement avec épaississement des masses gliomateuses ont été moins souvent observés; tous ces phénomènes régressifs peuvent prendre une extension assez considérable pour déterminer une phthisie temporaire de l'œil, phthisie qui peut non-seulement durer pendant plusieurs mois, mais même se répéter lorsque la cornée n'a pas été préalablement perforée. Evidemment, ce sont de pareilles résolutions temporaires qui ont pu accréditer un moment l'idée de la guérison possible du glioma; mais, tandis que ces phases régressives se développent dans le foyer primitif, le pseudoplasme continue à s'étendre, soit par propagation sur place, soit par foyers métastatiques.

Un autre changement qu'on observe dans le glioma, et qui est dû à sa grande richesse en vaisseaux, consiste dans la présence de nombreux foyers apoplectiques arrivés à différentes époques de leur phase régressive. Les masses gliomateuses renfermées dans l'oeil ainsi que celles qui leur sont contigues, peuvent donc, comme les tumeurs cérébrales de même nature, présenter une coloration variée, mais jamais cette coloration n'est assez prononcée pour donner l'apparence d'une pigmentation uniformément répartie. Sous ce rapport, les tumeurs de la rétine diffèrent sensiblement des tumeurs de la choroïde par ce détail particulier: qu'elles n'ont aucune tendance à prendre les caractères des tumeurs mélaniques.

Une fois qu'un véritable fongus de la rétine est entré en voie de développement, il ne tarde pas, dans la généralité des cas, à prendre, en peu de temps, un volume trèsconsidérable qui peut même atteindre les dimensions d'une tête d'enfant. Mais, chose remarquable, bien que, par la sécrétion et la suppuration du fongus, les forces des

jeunes malades soient largement mises à contribution et qu'une émaciation considérable ne tarde pas à se manifester, la mort ne survient habituellement pas avant que le pseudoplasme ait envahi la cavité crânienne ou, chose plus rare, que des métastases éloignées se soient produites.

Nous devons aux travaux de M. Knapp de mieux connaître le mode de propagation du glioma. Ainsi la cavité crânienne peut être envahie par l'effet de la migration du glioma dans la gaine du nerf optique ou à la suite d'une usure des parois de la voûte orbitaire ; la propagation peut aussi s'effectuer par des foyers métastatiques développés dans le diploé ou le périoste des os du crâne, sans qu'il existe de rapports directs entre les foyers secondaires et primitifs; enfin on a observé la production d'un foyer métastatique dans la masse cérébrale ou dans la moelle allongée.

Il est impossible d'évaluer d'une façon même approximative le temps que cette propagation directe ou par métastase met à s'effectuer. Ordinairement, il s'est écoulé une année entre la première manifestation du mal et l'apparition de symptômes indiquant un envahissement de la cavité crânienne, et il est assez rare que la deuxième année soit complètement passée sans que cette manifestation ait eu lieu. Il n'existe pas, comme on l'a prétendu, de corrélation établie entre l'agrandissement des parties antérieure et postérieure de la tumeur, ni d'antagonisme (Benedict, Chelius) entre l'accroissement de ces mêmes parties.

Le glioma entraine habituellement la mort, aussitôt qu'en vertu de son caractère infectieux, il a déterminé des métastases étendues loin du foyer primitif. Avant les travaux de M. Knapp, on doutait même que la métastase gliomateuse pût se faire dans les régions éloignées; car, sans contredit, le glioma montre, comparativement aux tumeurs cancéreuses, peu de tendance à envahir les glandes lymphatiques. Sous ce rapport, le glioma rappelle les tumeurs sarcomateuses (Hirschberg).

Quand le glioma se comporte d'une façon contraire à ses habitudes, ce sont les glandes des régions parotidienne et maxillaire inférieure qui sont envahies.

Comme siège de métastases éloignées du foyer primitif, le glioma choisit (caractère commun au sarcome) de préférence le foie. C'est le seul organe dans lequel son développement ait été confirmé par l'examen histologique, et il paraîtrait que ces foyers métastatiques éloignés offrent plutôt les caractères du glio-sarcome(KxAPP, Schiess- Hoffmann). Du reste, ces métastases sont bien moins fréquentes que ne portent à le croire les observations des anciens; elles n'apparaissent que quand le glioma a pris sur place un développement considérable, ce qui n'a ordinairement lieu qu'à la fin de la seconde année à partir du début du mal.

La durée moyenne de cette maladie est de dix-huit à trente mois; le maximum de trois ans et demi de durée (Hirschberg) n'est que rarement atteint. Les cas congénitaux ont une durée relativement plus longue; ceux dans lesquels la maladie a éclaté sur les deux yeux n'ont pas une marche plus rapide; mais cette marche est manifestement accélérée à partir du moment où, soit une perforation, soit une ablation ont préparé la production d'un fongus.

Un point capital qu'il nous faut soigneusement signaler ici, c'est que le glioma constitue à son début une maladie purement locale et qu'une guérison peut être obtenue par l'énucléation de l'œil, si l'opération est pratiquée dès l'apparition du mal. L'observation (3) de Carter, dans laquelle une récidive n'avait pas encore eu lieu au bout de sept ans, en donne une preuve frappante; les observations de M. Hirschberg (1 et 12) et de M. Manfredi (2), dans lesquelles, après douze ou quinze mois, rien n'annonçait une récidive, plaident en faveur de cet opinion. Lorsque le glioma a déjà produit un état glaucomateux, ou qu'il a envahi presque toute la chambre postérieure, ou même que la procidence de l'œil permet de conclure à

l'existence d'un foyer secondaire dans le tissu de l'orbite, l'opération ne fait que hâter une issue funeste, comme le prouve l'observation donnée en note i).

Il paraît résulter d'une statistique dressée par M. Hirschbekg que l'opération, pratiquée à une époque où l'on peut présumer que le nerf optique est déjà envahi, abrège la vie des enfants. Cela se comprend si l'on considère qu'il faut de douze à dix-huit mois pour que l'état fongueux apparaisse, et que les enfants vivent encore de trois à cinq mois à dater de la perforation de l'œil. Mais en enlevant l'œil on ne fait que hâter l'apparition du i'ongus, qui s'accroît du côté du nerf ou de sa gaîne avec une rapidité presque foudroyante. Pourtant, si l'on prend en considération les cruelles souffrances qu'occasionne l'état glaucomateux qui précède la perforation, on est autorisé à opérer, même avec la certitude d'abréger les jours de l'enfant. Mais dans quelle cruelle alternative on va se trouver quand les deux yeux seront en même temps le siège d'un glioma?

Après avoir ainsi tracé le tableau de cette effrayante maladie, nous avons encore à en élucider un point des plus importants pour la clinique. Attendu que la guérison par énucléation n'est possible qu'au début du mal, il faut exactement connaître l'aspect sous lequel le glioma se présente à l'ophthalmoscope, pour en différencier les cas dont la ressemblance avec les premiers pourrait donner lieu à une erreur de diagnostic.

') Emile Kihk, âgé d'un an, m'est présenté par sa mère en Février 1862. Celle-ci raconte que depuis deux mois, elle a remarqué dans la pupille gauche de son enfant un reflet particulier. Après avoir dilaté la pupille, je constate un soulèvement considérable de la rétine dans toute la région postérieure de l'œil. Les limites de la partie soulevée ne pouvaient pas être nettement déterminées, vu qu'elles se perdaient vers les parties équatoriales. La partie proéminente de la rétine était d'une couleur jaune-blanchâtre éclatante; sa surface qui paraissait lisse, convexe et assez uniforme, était parcourue par de nombreux vaisseaux, dont une partie restait superficielle, tandis que l'autre s'enfonçait plus ou moins brusquement dans la masse jaunâtre. Le trajet de ces vaisseaux était tout-à-fait anormal et ne permettait nullement de s'orienter pour trouver la papille. La partie saillante, qui me fit aussitôt l'impression d'une tumeur, m'a paru proéminer au-delà du tiers postérieur du corps vitré. L'œil se montrait peu tendu et n'était le siège d'aucun symptôme iriitatif. La mère à laquelle j'exposai la nécessité d'enlever cet œil désormais impropre à la vue et dangereux pour l'existence de sou enfant partit sans vouloir donner suite à mes conseils. Un me rapporta l'enfant dix mois après, effrayé qu'on était de voir grossir son œil qui commençait à sortir de l'orbite. En effet, toute la partie antérieure du globe paraissait distendue comme dans de hauts degrés d'hydiophthalmie. Le cristallin demeuré transparent, avait été chassé en avant, et la masse jaunâtre brillante semblait être contigiïe à sa surface postérieure. Pourtant cet œil dont il était difficile d'évaluer la propulsion, à cause de la distension qu'il avait lui-même subie, n'accusait aucun symptôme iriitatif ni aucune exagération sensible de tension. Je lis entrer l'enfant à ma clinique et pratiquai Pénueléation le 8 Janvier 1863. Quand je voulus, après la section des muscles droits, détacher les muscles obliques, je reconnus que la tumeur avait perforé la sclérotique, en arrière de l'équateur, entre le droit externe et le droit inférieur. En circonscrivant, à coups de ciseaux, la tumeur mollasse extra-oculaire, et en voulant dégager l'œil, celui-ci se vida presque complètement en laissant échapper une masse jaune-blanchâtre, demi-fluide et caséeuse. Une hémorrhagie considérable me força de renoncer à une extirpation complète de tout le contenu de l'orbite, et je fus contraint de me borner à enlever une portion du nerf et du tissu cellulaire rétro-bulbaire. L'enfant se remit assez vite de cette grave opération; mais trois semaines ne s'étaient pas encore écoulées depuis lors, que déjà je voyais repulluler la tumeur au fond de l'orbite. Le 16 Février 1863, elle apparaissait, en dehors de cette cavité, avec la grosseur d'un œuf d'oie. L'enfant ne succomba que 4 mois après cette opération, avec des symptômes cérébraux et dans un état d'émaciation effrayante. La pièce anatomique avait tellement souffert des difficultés de l'opération qu'il nous fut absolument impossible de déterminer en l'étudiant le point de départ du mal. Mais les parties intra- et extra-oculaires étaient composées de ces petites cellules en forme de grains, entremêlées d'une très-petite quantité de tissu cellulaire, qui caractérisent le glioma.

L'image ophthalrnoscopique du glioma est très-caractéristique; il se révèle comme un soulèvement plus ou moins circonscrit de la rétine, d'une couleur blanc-jaunâtre ou d'un blanc éclatant, qu'on ne saurait confondre ni avec un simple décollement, ni avec une tumeur (un sarcome non pigmenté qui aurait soulevé la rétine), ni enfin avec une plaque de dégénérescence graisseuse ou gangliforme. Contrairement à ce qui est dit dans le travail de M. Knapp, nous voyons, dans la richesse en vaisseaux de la partie soulevée et dans l'irrégularité de leur parcours un caractère très-propre à différencier le soulèvement de la rétine par un glioma d'avec un décollement sur lequel les vaisseaux sont moins nombreux et ont une répartition presque normale. Du reste , ce n'est pas sur ce point que réside la difficulté du diagnostic différentiel, car, chez les enfants que le glioma atteint de préférence aux autres âges, on n'a guère occasion de rencontrer un décollement de la rétine, et encore moins un sarcome qui soulèverait cette membrane.

Il est assez rare d'observer, comme dans l'image oplitlialmoscopique donnée par M. Knapp, un glioma tout à-fait circonscrit dans lequel les vaisseaux, en quittant le fond de l'œil normal, décrivent un coude sensible en passant sur la tumeur. La surface de celle-ci n'est pas nécessairement lisse, ou en d'autres termes, n'est pas constituée par la membrane limitante tendue, mais elle peut, comme l'a vu M. Iwanoff, avoir une surface plus ou moins déchiquetée et faisant une saillie peu régulière dans le corps vitré. C'est dans ces cas-là surtout qu'une confusion avec la choroïdite parenchymateuse (suite de méningite cérébro-spinale) ou avec les restes d'une hyalitis suppurative (pénétration d'un corps étranger) peut être commise. M. Knapp insiste surtout sur la différence de couleur qui existe entre le glioma et les produits de la choroïdite parenchymateuse. Il engage vivement à se servir pour l'examen, de l'éclairage solaire (d'un héliostat) qui, d'après lui, permet de reconnaître à coup sûr que le glioma présente seul ce reflet jaune éclatant, tandis que les produits de la choroïdite ont simplement une couleur blanc-grisâtre. Mais ce à quoi nous attachons le plus d'importance, ce sont les données anamnestiques : dans le glioma on n'a jamais observé comme signes précurseurs, de phénomènes cérébraux, ni de symptômes inflammatoires du côté de l'œil qui aient coïncidé avec les premiers débuts du glioma. Ainsi, le plus souvent, la présence de synéchies multiples et l'absence d'une tension exagérée plaident tout-à-fait contre l'existence d'un glioma. Il ne sera guère possible maintenant de commettre l'erreur de Dikson, Critchett et Bowmann 1), d'enlever, par exemple sur un enfant de cinq mois, un œil atteint d'iritis chronique, parce que la pupille prenait peu-à-peu une teinte jaunâtre que M. Ct.aeke reconnut, à la dissection, pour être le résultat de produits inflammatoires appliqués contre la capsule postérieure du cristallin.

Si l'on se demande comment certains auteurs très-compétents (de Jaeger père, de Ammon, Sichee) ont. pu affirmer la guérison spontanée et complète du glioma, on ne pourra en trouver la raison qu'en admettant la confusion possible avec une forme particulière d'irido-choroïdite parenchymateuse dans laquelle, à la suite d'une perforation de la cornée, le tissu iridien repullulant en avant, se serait présenté avec les apparences d'une tumeur, considérée par quelques-uns comme un granulome. On pourrait encore admettre, pour expliquer cette opinion, que le glioma a été confondu avec un cysticerque sous-rétinien; mais cet entozoaire, que M. Alfred Gkaefe 2) a trouvé une fois, chez un garçon de douze ans dont l'œil avait l'aspect de l'œil de chat amaurotique, ne se rencontre guère chez les enfants (le plus jeune sujet chez lequel de Graefe ait rencontré le cysticerque avait huit ans).

3) Voy : The Lancet 1854, et Knai>p, die intraocul. GesehwBlsle p. 80. -) Klin. MonalxblSlter T. I, p. 231.

Ce qui peut singulièrement compliquer le diagnostic du glioma, c'est un trouble des milieux, principalement du cristallin, qui concorderait avec les débuts du mal, comme on l'a noté dans quelques observations.

Nous avons déjà dit que le glioma rétinien ne se rencontrait que chez les enfants ; jusqu'à présent le fongus de la rétine n'a pas été observé chez des enfants au-dessus de douze ans. Dans une statistique dressée par M. Hikschberg et comprenant soixante dix-sept cas, le glioma, 5 fois sur 100, s'est trouvé congénital: 18 fois sur 100, on l'a observé sur les deux yeux. Dans tous les cas congénitaux, la néoplasie n'avait encore envahi qu'une portion de la coque oculaire, et n'était pas encore arrivée à la période glaucomateuse. Le sexe masculin semblerait payer un tribut plus considérable à cette triste maladie qui n'est pas encore assez connue, pour qu'on puisse en établir la plus grande fréquence dans tel ou tel pays. Elle a été étudiée surtout en France, en Angleterre et en Allemagne.

Tout porte à croire que dans beaucoup de cas, le germe de la néoplasie est inné chez l'individu. Ainsi, on connaît quelques observations d'enfants nés de mêmes parents qui tous ou presque tous ont succombé à cette terrible maladie (Lerohé, Sichel, de Graefe). Dans d'autres cas, on a fait intervenir un traumatisme, une inflammation préalable, qui assurément n'ont pas pu à eux seuls engendrer le mal.

Nous ne pouvons pas terminer sans insister sur deux questions du plus haut intérêt au point de vue de la pathologie, générale. Il paraît en effet démontré que le glioma constitue, au début, une maladie purement locale, bien que ce pseudoplasme présente, dans son évolution ultérieure, un caractère des plus infectieux qu'on connaisse; cependant, il ne se produit, dans la structure de la tumeur, aucune modification anatomique qui puisse expliquer un pareil changement dans ses allures. Si donc on voulait approfondir ce fait important, on serait forcé de faire appel aux doctrines humorales.

Le glioma rétinien est le seul pseudoplasme à tendance infectieuse qui se rencontre exclusivement chez les enfants, tandis que toutes les autres néoplasies de cette nature sont surtout l'apanage de l'âge adulte. Il serait intéressant de rechercher à quelle affection succombent les parents, les mères en particulier, des enfants atteints de glioma, et de savoir si, plus tard, elles n'ont pas été atteintes elles mêmes de productions néoplasiques infectantes. Rappelons à cet égard une communication récemment faite à l'Académie (Bukdel) d'après laquelle des parents ayant succombés à des affections cancéreuses, ont souvent donné naissance à des enfants qui sont morts de phthisie pulmonaire. Pour le moment, nous n'avons aucun renseignement sur ce point.