C. CHOROÏDITE DISSEMINEE

En étudiant la rétinite pigmentaire, nous avons déjà dit que cette maladie pouvait servir de trait-d'union entre les inflammations de la choroïde et celles de la rétine. En effet, contrairement aux autres variétés de réduites parenchymateuses, celle qu'on est convenu d'appeler rétinite pigmentaire évolue surtout dans les couches externes de la rétine. Son siège se rapproche donc beaucoup de la choroïde.

Dans ses nouvelles recherches sur les inflammations de la choroïde, M. Iwanoff (1) admet quatre formes de choroïdite disséminée, dont les deux premières seulement, à notre avis, méritent d'être appelées ainsi. La quatrième forme de M. Iwanoff est une variété de rétinite pigmentaire décrite en premier lieu par M. Pope, et caractérisée par une pi olifération des fibres radiées qui a lieu dans les couches les plus externes de la rétine et qui vient alors emprisonner les cellules de la couche pigmentaire.

Dans la troisième forme de M. Iwanoff, la prolifération de la couche épithéliale joue le principal rôle et devient le point de départ essentiel du mal. Mais cette couche étant reconnue comme faisant partie de la rétine (Schultze, Babcchin), on est donc mieux autorisé à ranger cette maladie parmi les rétinites que parmi les ehoroïdites.

Ponr mieux caractériser les véritables formes de choroïdite disséminée et les différencier, autant que possible, d'avec les rétinites, au point de vue clinique, nous décrirons rapidement les deux dernières variétés de choroïdite disséminée de M. Iwanoff qui nous serviront de transition aux maladies de la membrane vasculaire méritant plus réellement ce nom.

M. Pope a rencontré, dans certaines formes de rétinite pigmentaire, la prolifération des fibres radiées tellement accusée, qu'elle empiétait sur la couche épithéliale dont elle tenait les cellules comme emprisonnées. Cette prolifération se montre surtout le long des vaisseaux et l'on en conclut naturellement qu'elle aura pour résultat un dépôt du pigment sur leur trajet et surtout au niveau de leurs embranchements. A part les cas exceptionnels dans lesquels ces envahissements s'étendent jusqu'à la trame ehoroïdienne elle-même qui a subi une désorganisation préalable avec ramollissement, la membrane vasculaire ne participe guère à la variété de rétinite étudiée par M. Pope. Nous ne saisissons pas bien, à parler franchement, pourquoi M. Iwanoff se refuse à reconnaître là une rétinite pigmentaire, et l'on ne peut se l'expliquer qu'en admettant comme lui que la rétinite pigmentaire type se développe de préférence dans les couches rétiniennes internes (couche des fibres nerveuses et couche ganglionnaire), tandis que, dans la variété de rétinite de M. Pope, c'est le contraire qu'il faut admettre; à part cela, l'intégrité de la fonction serait ici moins compromise que dans la rétinite pigmentaire typique. Quelque raison qu'on invoque pour justifier la classification établie entre les différentes variétés de rétinite pigmentaire, rien n'autorise cependant, pour le moment, à en soustraire la variété de M. Pope, pour la ranger parmi les ehoroïdites disséminées.

On serait mieux en droit de séparer des rétinites l'inflammation dans laquelle l'hyperplasie de la couche épithéliale (voy. fig. 66) joue le principal rôle, car, pour bien des auteurs, cette couche fait encore partie de la choroïde et nous sommes tellement habitués, dans l'interprétation des images ophthalmoscopiques, à ranger

r) Ktinische Monatsblàlter T. VII, p. 470.

celle que nous fournit la maladie en question (voy. fig. 67(2)) parmi les choroïdites disséminées, que les données anatomiques auront de la peine, à elles seules, à prévaloir dans la classification dont il s'agit.

Sur divers points de la choroïde, de préférence vers l'équateur de l'œil, il se fait une prolifération tellement active des cellules épithéliales , qu'il se développe de véritables agglomérations de ces cellules sous la forme de cônes qui pénètrent dans les couches externes de la rétine jusque vers la couche granuleuse interne (voy. fig. 66). Sur les points où la rétine est ainsi envahie, les parties dissociées et comprimées de cette membrane si délicate sont détruites, tandis que les éléments du voisinage, en particulier les éléments de conductibilité, peuvent rester complètement intacts.

Il faut noter que les cellules proliférées qui constituent ces amas coniques sont incolores, et que les cellules pigmentaires ï. y" voisines altérées se trouvent souvent entassées et condensées autour de ces agglomérations. (Iwanoff). Il est bien compris que ces amas cellulaires peuvent passer par des , ^/' phases régressives avant de

disparaître, en laissant une cicatrice rétractée de la rétine autour de laquelle se trouve du pigment irrégulièrement amassé.

*) La fig. GG est exécutée d'après un dessin, communiqué à l'auteur par M. Iwanoff; e) Amas de cellules proliférées qui s'insinuent dans la couche granuleuse externe et sont eontigiies à des grains pigmentaires épaissis et entassés; eh) choroïde; ak) couche granuleuse externe; in) couche granuleuse interne; m) couche moléculaire; nf) couche des fibres nerveuses; rf) fibres radiées.

•) La fig. G7 représente une préparation faite par M. Haase; sur une partie de la préparation (a), la couche épithéliale a été enlevée et on peut s'assurer que le stroma choroïdien se trouve intact.

Fig. 68.

La première et principale forme de choroïdite disséminée (voy. fig. 68) a été décrite par M. Fôrster ') sous le nom de choroïdite aréolaire. Cette maladie débute réellement dans la choroïde; il apparaît dans le strorna choroïdieii des boutons disséminés qui, au début, sont essentiellement composés de petites cellules incolores. Ces boutons ressemblent alors beaucoup aux tubercules de la choroïde attendu qu'ils ne renferment que très-peu de fibres entremêlées avec les cellules (Iwanofp). Mais peu-à-peu, ces amas cellulaires se transforment en tissu fibrillaire, dont l'aspect aréolaire particulier a valu à la maladie le nom que M. Fôrster lui a donné, et dont la coupe -) fig. G9 rend parfaitement compte.

») Ophlhalm. Beitviige, Berlin 1862, p. 97.

2) La figure 69 représente une coupe faite par M. le prof. Acrert à travers un des boutons qui constituent les plaques de la choroïdite aréolaire. La rétine (a) au sommet du bouton, est déprimée, de manière qu'elle n'a plus en ce point que la cinquième partie de sou épaisseur; à l'endroit où le bouton commence à s'aplatir, la membrane nerveuse augmente d'épaisseur, et les couches nucléolaires réapparaissent. Du côté droit, au-dessus du bouton, se voit un vaisseau rétinien coupé obliquement. La choroïde

A mesure que le tissu cellulaire nouvellement formé subit le retrait cicatriciel, la rétine sus-jacente est entraînée vers la cicatrice et se trouve détruite par points isolés. Autour de ces boutons, apparaissent les signes non équivoques d'une inflammation qui fait adhérer la choroïde à la sclérotique; mais ces symptômes irritatifs sont si bien circonscrits autour du foyer morbide que la rétine et la choroïde, même dans le proche voisinage de ces parties malades demeurent parfaitement saines, et c'est ce caractère particulier qui a fait placer cette inflammation parmi les choroïdites disséminées.

L'image ophthalnioscopique de la choroïdite aréolaire est des plus caractéristiques. La figure 68 nous montre que les plaques, de forme et d'étendue variables, se groupent essentiellement autour de la macula et qu'à l'exception des taches noires les plus petites, elles affectent toutes la forme arrondie. Les taches les moins volumineuses ont une couleur foncée et se rapportent probablement à une simple prolifération de la couche épithéliale ; mais à mesure que la tache grandit et que le bouton se développe, son centre blanchit, et le pigment est refoulé vers les bords, qui se dessinent de plus en plus en lignes arrondies. Sur les taches volumineuses, on peut étudier les diverses phases régressives par lesquelles passera la maladie, et se renseigner sur les caractères qui distinguent un foyer par exsudation ou, pour mieux dire, par prolifération d'avec une plaque atrophique.

Le foyer par exsudation, entouré d'un bord pigmentaire précis se délimite nettement et le plus souvent proémine dans l'œil. Sa couleur est blanc-jaunâtre et peut même devenir bleu-verdâtre. La plaque atrophique au contraire, par le fait de la dénudation complète de la sclérotique, affecte une couleur franchement blanche ; l'atrophie n'ayant jamais des limites très-précises, les bords de la plaque sont plus ou moins déchiquetés, et marqués par du pigment irrégulièrement réparti. A part cela, le stroma choroïdien qui persiste encore sur une partie de l'étendue de la plaque, laisse voir çà et là quelques-uns de ses gros troncs vasculaires ; convenons pourtant que tous ces signes, quand il s'agit de plaques d'une étendue très-restreinte, ne sont pas encore suffisants pour permettre d'établir, dans tous les cas, le diagnostic différentiel.

. M. Nagel <) décrit une forme particulière de choroïdite aréolaire dans laquelle toutes les plaques sont dans un rapport intime avec la distribution des vaisseaux de la rétine, de manière que sur le dessin, elles paraissent s'en détacher comme les grains d'une grappe. Suivant M. Iwakoff, cette image ophthalnioscopique se rapporterait à la prolifération des fibres radiées avec enclavement ultérieur du pigment (variété de M. Pope.)

Une deuxième variété de véritable choroïdite disséminée se différencie de la choroïdite aréolaire en ce que les symptômes inflammatoires sont encore bien

(b), saine en dehors du bouton, accuse en ce dernier point, une épaisseur cinq fois plus grande qu'à l'état normal; c'est vers la circonférence seulement qu'on voit la couclic la plus interne de la choroïde être le siège d'un stratuni de pigment noir foncé, renfermé dans les cellules pigmentaires. Ce pigment n'est pas décoloré comme on le trouve habituellement sur les yeux conservés dans l'acide chromique. Au-dessous du bouton, le stroma choroïdien adhère à la sclérotique ; la masse néoplasique du bouton ouibiliqué est constituée par un tissu transparent, aréolaire et incolore; ce tissu est parcouru par des fibres irrégulières dont les mailles circonscrivent des cavités ne renfermant pas d'autres éléments à forme bien déterminée, que de petits corpuscules et des cellules à noyau un peu plus volumineuses qui sont répandues cà et là dans la masse. La sclérotique (c) est normale. A mesure que ces boutons grandissent, ils sont moins proéminents et la rétine paraît moins atrophiée. M Klinische MonatsblSUer T. VII. p. 417.

mieux localisés près des foyers morbides, en laissant les parties intermédiaires dans uu état d'intégrité encore plus absolu. Elle consiste dans une altération de la lame vitreuse de la choroïde, qui montre un épaississement verrnqueux hors de proportion avec l'âge du sujet, et analogue à celui dont H. Muli.er et Doxders ont donné la première description.

Les excroissances vitreuses, dans cette maladie (voy. fig. 70) acquièrent un tel volume qu'elles proéminent jusque dans la couche interne et que la rétine, par suite de la pression consécutive, se trouve détruite en totalité dans l'étendue qui correspond à l'excroissance. Il est plus que probable

que les fibres nerveuses, par leur déplacement latéral, échappent à cette destruction.

Ces excroissances se trouvent entourées d'amas de pigment noir, et peuvent, par suite

Fig. 71.=)

d'une prolifération des fibres radiées, être parfois emprisonnées dans la trame rétinienne (voy. fig. 70 et 71); ce fait se produit par le même mécanisme que Pope a invoqué pour l'enclavement des cellules de la couche épithéliale. A part cette prolifération des fibres radiées qu'on est loin d'observer constamment, les symptômes

*) Fig. 70: section à travers la rétine dans laquelle on voit emprisonnée une excroissance de la lame vitreuse de la choroïde occupant l'emplacement des couches grauuleuses externe et interne (dessin de M. Iwanoff).

zj Fig. 71: excroissances de la lame vitreuse {dd)\ l'une occupe les couches granuleuses, l'autre est renfermée dans la couche des fibres nerveuses; ak) couche granuleuse externe; w) couche granuleuse interne; nfj couche des fibres nerveuses (dessin de M.

IWANOFP).

inflammatoires font presque complètement défaut; aussi, n'est-ce qu'à la destruction des couches externes de la rétine, circonscrite et répartie sur divers points de la membrane nerveHse qu'il faut rapporter l'apparition de scotomes multiples.

L'image ophthalmoscopique doit beaucoup se rapprocher de celle que donnent les excroissances en cône de la couche épithéliale proliférée, ou encore certaines formes de choroïdite aréolaire.

En nous conformant à la classification anatomique et en séparant quelques formes de choroïdite qui méritent, à cause de leur loalisation, d'être rangées dans un groupe à part et d'être isolées des inflammations généralisées de la membrane vasculaire (choroïdites parenchymateuses), nous savons très-bien que nous établissons des limites qui ne peuvent pas être respectées dans tous les cas; c'est là le point de départ des difficultés qu'on rencontre encore journellement dans la classification des maladies du fond de l'œil et de celles de la choroïde en particulier. On ne saurait exprimer son embarras dans des termes plus vrais que ne le fait M. Mautunek: „Si, dit il, on peut se convaincre de la présence d'un exsudât, le diagonostic n'offre aucune difficulté, mais si, comme il arrive ordinairement on est en présence de parties atrophiées, on hésite beaucoup dans l'appréciation de cet état. Dans un cas nous avons l'impression d'une choroïdite, dans un autre celui d'une atrophie par distension (résultant du même tiraillement de la choroïde que dans le cône du staphylôme postérieur); en présence de ce manque de clarté, je crois qu'il faut envisager tous ces caslà comme des suites de choroïdites. En faveur de cela, plaident, dans ces circonstances, la diminution sensible de l'acuité visuelle, la présence de ces amas d'un pigment noir foncé près des parties atrophiées, la démonstration anatomique directe, en cet endroit, de résidus de masses exsudatives (Heymann), enfin la configuration des parties malades autour du nerf optique."

En présence de pareilles difficultés, nous croyons nous tirer plus facilement d'embarras en admettant qu'un œil qui est le siège d'un staphylôme postérieur progressif, ou de toute autre choroïdite atrophique par distension, n'est pas nécessairement à l'abri d'une des formes sus-décrites de choroïdite disséminée. Mais nous faisons observer ici que, pour nous personnellement, les plaques disséminées qu'on rencontre assez souvent sur ces yeux atteints de stapliylôme progressif nous font, dans la majorité des cas, bien plutôt l'impression d'une atrophie en plaques que d'une véritable choroïdite. Les dissections, dans la majorité desquelles les produits inflammatoires font absolument défaut, viennent à l'appui de notre manière de voir.

Nous ne voulons cependant pas nier avec plus d'exclusion que M. Mauthnek, qu'autour d'un staphylôme postérieur progressif, qu'auprès d'une sclérectasie, un processus inflammatoire ne puisse éclater, et que, si l'on s'en rapporte à des coupes pratiquées en pareil cas, on ne soit pas en droit de donner à cet état-là le nom de scléro-choroïdite. Mais ce qu'il s'agit de bien établir ici, c'est que si, par exception (Heymann), on arrive à découvrir de pareils changements histologiques, ils ne peuvent pas influer sur la définition du caractère anatomique des grands groupes de maladies du fond de l'œil, comme le staphylôme postérieur progressif et la choroïdite disséminée.

Un autre point qui rend souvent si difficile l'interprétation du caractère anatomique d'une choroïdite disséminée, consiste en ce que les parties interméidaires aux foyers morbides ne montrent pas toujours, comme dans les formes typiques sus-décrites, un parfait état d'intégrité; il est bien entendu que, par ce fait, le fond de l'œil montrera les variations les plus sensibles. Ainsi, s'il arrive que, par suite de la rétraction du tissu néoplasique, le tissu choroïdien, à l'entour d'un foyer morbide, participe plus ou moins sensiblement à l'atrophie, cette participation se montrera surtout, au microscope, par une dégénérescence graisseuse des cellules

Fig. 72. du stroma choroïdien (voy. fîg. 72 i) et

à l'oplitlialmoscope, par une décoloration du tissu.

Si, en même temps que le stroma choroïdien se décolore, la couche épithéliale disparaît plus ou moins complètement, on verra se produire de ces images bizarres du fond de l'œil dans lesquelles, par le fait de la confluence des foyers morbides, la papille du nerf tranche, par sa teinte, rougeâtre (hyperhémie), sur un fond jaune blanchâtre dans lequel se trouvent irrégulièrement répartis des liserés et des plaques de pigment noir foncé qui ne permettent pas toutefois de s'orienter le moins du monde sur le point de départ du mal.

On rencontre encore des cas ou la prolifération du tissu et l'exsudation ne se délimitent pas par des foyers nettement circonscrits, mais ont une tendance marquée à s'étendre en surface; ce sont là les cas qui signalent le passage à la choroïdite parenchymateuse. A une certaine époque de la maladie, on peut ainsi rencontrer d'épaisses masses néoplasiques développées entre la sclérotique et les vestiges de la choroïde et la rétine qui, le plus souvent, a passé par les phases de prolifération de son tissu cellulaire, avec enclavement et migration du pigment. Ce sont ces variétés d'inflammation qui déterminent, par le retrait du tissu nouvellement formé, ces atrophies rétiniennes et choroïdiennes avancées clans lesquelles les vaisseaux disparaissent presque complètement du disque du nerf optique.

Il arrive encore qu'en pareil cas, les symptômes inflammatoires ne se localisent pas dans le segment postérieur de l'œil, mais qu'en gagnant les parties antérieures du tractus uvéal et qu'en déterminant des troubles nutritifs considérables dans le corps vitré, ils entraînent la ph.tb.isie de l'œil.

La désorganisation de la choroïde et du tissu néoplasiquc auquel elle a donné naissance, peuvent aller jusqu'à une véritable production de tissu osseux, comme le montrent les ligures 73 et 74 (2). Nous n'insistons pas davantage sur ces altérations,

attendu que les changements in- =• 7o' flammatoires qui ont éclaté dans

l tfsMÊÊÊÊhi. ,a Part'e antérieure de l'œil les

dérobent à l'investigation ophthalmoscopique.

En terminant cet exposé anatomique, nous devons dire quelques mots des caractères cliniques de ces différentes maladies. Nous voyons que les deux variétés de choroïdite aréolaire et de choroïdite à excroissances vitreuses sont les seules maladies où le nombre et l'emplacement des scotomes amènent des troubles de la vue plus ou moins pénibles pour le malade. Ces variétés au contraire, dans lesquelles la rétine, par la prolifération de son tissu cellulaire, joue un rôle si

i) a, b, c, il de la (ig. 71 représentent des cellules atteintes de dégénérescence graisseuse; elles ont pâli et se sont remplies de gouttelettes de graisse,

2) La fig. 73 nous montre: a) une t.rabéeule osseuse, b) un espace rempli de gouttelettes de graisse et de cristaux de cholestérine et de margarine. Entre deux trauécules osseuses, on aperçoit cj le pigment choroïdien partiellement envoie de dégénérescence graisseuse. La fig. 74 montre une même coupe rendue transparente an moyen de l'huile de térébenthine après ablation préalable de l'eau et de la graisse de (ch) la choroïde. (G. H.)

important, formes qu'on avait l'habitude d'appeler choroïdites avec infiltration de pigment dans la rétine, sont des maladies bien plus fatales à la fonction visuelle. Elles ont bien plus de tendance que les premières à s'étendre en détruisant la rétine dans une grande étendue, en envahissant finalement les couches conductrices (internes) de la membrane nerveuse, et en portant atteinte à la nutrition des parties contigiies du corps vitré.

Comme signe important pour le diagnostic et le pronostic de la choroïdite disséminée, nous signalerons donc la délimitation par lignes précises, le plus souvent arquées, des parties saines d'avec les parties malades; au contraire, dans les variétés de rétinite pigmentaire de M. Pope, que certains auteurs sont tentés de rattacher à la choroïdite disséminée, ainsi que dans la variété caractérisée par la prolifération de la couche épithéliale, cette délimitation fait souvent défaut. Aussi, le nerf optique tranche-t-il avec moins de netteté sur le fond de l'œil, et les troubles se généralisant dans une plus grande étendue du champ visuel, le malade ue peut plus, comme dans la choroïdite aréolaire, délimiter ses scotomes.

Ce sont bien plus ces variétés dont le siège de prédilection se trouve dans les couches externes de la rétine, que choisit la syphilis dans ses manifestations du côté de l'œil, et c'est cette forme avec ramollissement de la choroïde et prolifération des fibres radiées, suivis d'un retrait cicatriciel complet des deux membranes, qui amène la perte de la vue chez certains sujets atteints d'une forme pernicieuse de syphilis.

Les études anatoniiques et cliniques sont appelées à éclairer davantage encore les points obscurs de ces maladies. Tout ce que nous pouvous avancer pour le moment, c'est que les choroïdites disséminées, à proprement parler, sont des formes bien plus bénignes et donnent bien plus de prise au traitement que les rétinites qu'on veut confondre avec elles.