ARTICLE II MALADIE KYSTIQUE

Historique. — C'est à A. Cooper que l'on doit la première description d'une tumeur du testicule, d'un aspect tout particulier, paraissant exclusivement constituée par des cavités multiples de dimensions variées, considérée par lui comme le résultat d'une transformation kystique de la glande, ou mieux des tubes séminifères; affection toujours bénigne ; devant, par conséquent, être absolument distinguée des divers néoplasmes du testicule. Il la désigne sous le nom de Maladie kystique du testicule [Cystic disease of the testis).

Cette manière de voir ne fut pas acceptée, sans conteste, par les auteurs qui suivirent. On ne tarda pas, en effet, à remarquer que des productions, qui avaient toutes les apparences extérieures de celle décrite par A. Cooper, récidivaient après ablation ou se généralisaient, à la façon des tumeurs les plus malignes.

On fut ainsi amené à admettre deux variétés de tumeurs kystiques, l'une bénigne, l'autre maligne (Cuiiing, Gosselin).

La distinction était absolument jus-te au point de vue clinique. Mais devait-on dès lors conserver dans le groupe des tumeurs kystiques, tel que l'avait compris A. Cooper, des tumeurs semblables en appa-

(1) L'action de la ligature des vaisseaux sur la glaude séminale a été récemment étudiée, mais à un point de vue purement scientifique, par le Df Dubrowo (de Saint- Pétersbourg), dans une note intitulée : Sur quelques changements histologiques du testicule après la ligature des vaisseaux du cordon [Comptes rendus de la Soc. de biologie, 1876, 6« sér., t. III, p. 195). — Voy. aussi un travail plus important et d'une portée plus générale de Millet (G.), Ueber die pathotogischen Veranderungen des Hodens, welche durch Stdrunqen der localen Blutcirculation veranlasst werden (Arch. f. klin. Chirurg. 1879, t. XXIV, p. 399-427, avec 1 pl.).

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rence, dont la maj'che et la fin étaient, d'autre part, si profondément différentes; en d'autres termes l'examen microscopique ne devait-il pas faire découvrir dans ces productions quelques caractères différentiels, permettant d'établir entre elles une séparation anatomique, correspondant à la distinction clinique reconnue nécessaire ?

Un effort en ce sens avait déjà été fait, dès 1854, par le professeur Trélat. Dans un intéressant travail publié dans les Archives de médecine, il montrait, à propos d'une observation recueillie dans le service de Nélaton, que la véritable tumeur kystique du testicule, formée de kystes dont les parois sont constituées par du tissu fibreux sans aucun mélange de tissus hétéromorphes, pouvait et devait être absolument distinguée du cancer.

La confusion n'en persista pas moins. Dans un mémoire paru en 186o, travail remarquable d'ailleurs, et le plus complet qui ait été publié sur le sujet qui nous occupe, Conche (de Lyon) ne décrit pas moins de six variétés de tumeurs kystiques du testicule, dont trois avec mélange de « matière et de cellules cancéreuses ». Il est manifeste que, parmi les cas réunis par Conche, il en est qui n'appartiennent pas à la catégorie des tumeurs kystiques vraies. L'examen microscopique des pièces, dans les observations réunies par Conche, est d'ailleurs le plus souvent insuffisant. La constatation de « matière et de cellules cancéreuses » ne suffit plus aujourd'hui pour caractériser une tumeur.

Il faut en venir aux recherches de Malassez (1874-1875), pour trouver une bonne étude anatomique de la tumeur k^'stique du testicule. Il fut dès lors admis que l'on ne devait comprendre, sous ce nom, que des néoplasies d'un type bien défini, comparables, comme nous le verrons, à certaines tumeurs kystiques de l'ovaire.

Il semblait naturel de faire un pas de plus dans cette voie, et de considérer ces tumeurs, de structure en somme assez simple, comme étant de nature essentiellement bénigne. Ainsi se trouvait démontrée vraie la conception primitive d'A. Cooper, appuyée cette fois sur un examen anatomique minutieux et sur l'observation clinique.

Cette manière de voir fut défendue par Perriquet dans une thèse devenue classique. Analysant avec soin une observation recueillie dans le service de Terrier, observation qui avait été le point de départ des recherches de Malassez, et la rapprochant de celles antérieurement publiées, il arrivait à admettre que « la maladie kystique du testicule est une affection toujours bénigne », que, «si les auteurs ont admis deux types de maladie kystique, l'une bénigne, l'autre maligne,

.MONOIJ ET 'l'ERniLl.ON. iO

c'est qu'ils ont confondu, sous ce nom, des affections très diverses ».

La suite des événements se chargea de montrer que celle conclusion, si satisfaisante pour l'espril, était prématurée. L'opéré de Terrier, sur lequel avait été recueillie la tumeur considérée par Perriquet comme le type de la maladie kystique bénigne du testicule, succombait, à quelque temps de là, avec une généralisation dans les ganglions lombaires (1).

Quoi qu'il en soit, l'étude anatomique de Malassez demeure entière. Elle suffit pour établir que dans le testicule, comme l'avait montré A. Cooper, peut se développer une tumeur essentiellement constituée par des kystes, bien différente des tumeurs compliquées de kystes dont nous avons parlé plus haut.

Nous discuterons, à propos du pronostic, la question de la bénignité de cette affection, qui ne doit pas, selon nous, entrer en ligne de compte dans une classification anatomique des tumeurs du testicule.

Anatomie pathologique. — 1. Caractères extérieurs. — La tumeur kystique du testicule se présente habituellement sous forme d'une masse assez régulièrement ovoïde, d'un volume parfois considérable, d'un poids qui a pu varier de 125 jusqu'à près de 500 grammes, n'offrant, dans son aspect extérieur, aucun caractère qui frappe particulièrement l'attention.

La tunique vaginale est généralement épaissie, et contient souvent un peu de liquide séreux. D'autres fois elle est absolument saine.

La surface du testicule est ordinairement lisse et unie, et la tunique albuginée intacte ; parfois, cependant, celle-ci est amincie par places, et soulevée par de petites saillies transparentes, seul indice qui permette dans certains cas de soupçonner, avant l'incision, la nature du tissu sous-jacent.

L'épididyme est tantôt normal, tantôt, surtout dans les tumeurs volumineuses, aplati et atrophié, au point de devenir presque méconnaissable. Mais ces lésions paraissent être d'ordre purement mécanique. Jamais l'épididyme n'est envahi par le néoplasme. Le cordon est également intact.

Sur une coupe, l'aspect de la tumeur devient vraiment caractéristique. Elle paraît exclusivement composée par une quantité considérable de cavités kystiques, très rapprochées les unes des autres, de toutes formes et de toutes dimensions, généralement sphériques

(1) Terrier (F.), Bull, el Mém. de la Société de chirurgie. Paris, 1878, t. IV, p. 239.

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cependant, et d'un volume variant de celui d'une tête d'épingle à celui d'un œuf de pigeon (flg. 77).

Les kystes ouverts laissent échapper un contenu qui varie d'un point à un autre. C'est le plus souvent un liquide citrin, transparent, parfois très limpide, parfois plus ou moins visqueux; ailleurs il est rougeâtre ou demi-sanguinolent.

Kocher a admis, d'après la nature plus ou moins épaisse du contenu de ces kj^stes, deux vai'iétés, les kystes muqueux et les kystes athéromateux, ceux-ci renfermant surtout des particules graisseuses. Cette distinction est sans importance.

Certaines poches sont remplies par une substance blanchâtre,

Fig. 77. — Tumeur kystique du testicule (d'après Péau).

nacrée, ayant l'aspect d'une perle, d'où le nom de tumeurs perlées donné par Cruveilhier aux tumeurs qui les contiennent.

Il n'est pas rare enfin de rencontrer, à la surface interne de quelques cavités, de petits prolongements villeux qui se détachent de la paroi sous forme de bourgeons.

Ces kystes, dont nous venons d'indiquer la disposition générale, sont contenus dans une trame très mince par places, plus épaisse dans d'autres, qui offre à l'œil nu l'aspect du tissu fibreux.

A la surface, entre la masse kystique et l'albuginée, on trouvait, dans la pièce si bien étudiée par M. Malassez, formant une couche mince, d'une épaisseur moyenne de 2 à 3 millimètres, un tissu rougeâtre qui n'était autre que la substance testiculaire, atrophiée, refoulée à la périphérie de la tumeur, et lui constituant une sorte de coque incomplète.

L'existence de cette coque testiculaire, qui, en raison sans doute de

son extrême minceur, paraît avoir échappé à la plupart des observateurs, est nettement signalée aussi par M. Trélat dans un fait recueilli par lui dans le service de Nélaton. Elle éclaire singulièrement, comme nous le verrons, la question jusqu'ici obscure de la pathogénie de la tumeur kystique du testicule.

2. Caractères microscopiques. Structure. — Nous étudierons successivement, à l'exemple de Malassez, et en nous guidant sur sa description, le stroma de la tumeur, les cavités kystiques et leur contenu, la coque testiculaire périphérique.

Le stroma est constitué par des faisceaux de fibrilles conjonctives, généralement disposés par plans parallèles à la surface des cavités kystiques ; on y découvre, en outre, quelques rares fibres élastiques très fines, et un certain nombre de fibres musculaires lisses; les vaisseaux y sont peu nombreux. Par places, et surtout dans le voisinage immédiat des kystes qui contiennent des prolongements villeux, le tissu conjonctif du stroma est infiltré d'éléments embryonnaires, formant de petits nids ou foyers isolés.

En aucun point, malgré l'assertion contraire de quelques auteurs, Malassez n'a pu trouver, dans ce tissu intermédiaire, quoi que ce soit qui rappelle de près ou de loin les tubes séminifères.

Les kystes offrent à considérer leur paroi, l'épithélium qui la tapisse et leur contenu.

La paroi propre est formée par un tissu conjonctif condensé ayant les caractères des tissus cornés.

Les cellules épithéliales que l'on rencontre à sa surface interne sont très nombreuses et présentent les plus grandes variétés de forme et de dimension. On se rend bien compte de ces dispositions diverses en étudiant pai' dissociation, sous le microscope, le produit du raclage de la paroi.

Ces cellules sont ou assez grandes, à un ou deux noyaux, polygonales lorsqu'elles sont vues de face, fusiformes quand on les examine de profil; ou plus petites, polyédriques, assez épaisses. D'autres sont cylindro-coniques, pleines, sans cils vibratiles ; ou, au contraire, cylindrique" avec plateau et cils vibratiles. Beaucoup enfin, et ce sont les plus nombreuses, ont tous les caractères des cellules caliciformes du type le plus pur, avec leur infinie et élégante diversité de formes.

Ces diverses variétés peuvent se l'encontrer dans une même cavité kystique, comme il est facile de s'en assurer sur des coupes de la tumeur, faites après durcissement. Elles ne sont cependant pas irré-

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gulièrement mêlées les unes aux autres, mais réunies par groupes de cellules de même espèce (fig. 78).

Fig. 78. — Coupe de la paroi d'un kyste montrant un revêtement continu de cellules caliciformes (d'après Makissez, ainsi que les deux figures suivantes).

Le contenu des kystes est un liquide albumineux, tenant en suspension des cellules semblables à celles qui tapissent la paroi, lesunes

\ Il

Fig. 79. — Coupe de la coque testicnlaire au voisinage du tissu morbide (gross.

30/1). — a, tubes sémiuiféres atrophiés; i, tissu fibreux intertubulaire ; c, faisceaux musculaires coupés en long ; d, faisceaux musculaires coupés en travers; e, paroi kystique revêtue de son épithélium.

Fig. 80. — Coupe de la coque testicnlaire au voisinage de l'albuginée (gross.

.lO/l). — «, albuginée; It, tubes séminifùres. — N. B. Ces deux figures sont prises sur la même préparation et se font suite, en supposant que la portion droite de la fig. 79 fait immédiatement suite à la portion gauche de la fig. 80.

bien conservées, les autres plus ou moins dégénérées, et des granulations graisseuses disséminées ou réunies en groupes irréguliers.

La substance blanche, comparée par les auteurs à de la cire blanche, à du talc, à des perles de la plus belle eau, que contiennent certaines cavités — qui peut d'ailleurs se rencontrer dans toute tufneur du testicule accompagnée de kystes vrais - -- est due, comme

nous avons déjà eu occasion de le dire, à une évolution particulière des cellules épithéliales qui tapissent la paroi kystique ; au lieu de se détruire et de se désagréger sur place, elles persistent, et s'accumulent de façon à former de véritables globes ou perles épidermiques.

Il est facile de reconnaître dans le tissu rougeâtre, formant à la tumeur une coque périphérique, la substance testiculaire refoulée, présentant cependant des altérations notables, mais d'ordre purement mécanique. Les tubes séminifères sont aplatis et séparés les uns des autres par un tissu conjonctif dense, qui leur adhère et empêche leur étirement. Ces lésions sont d'autant plus nettes que le point examiné est plus rapproché du tissu néoplasique (fig. 79 et 80). La lumière du canal s'efface de plus en plus, l'épithélium disparaît, la membrane propre du tube perd elle-même peu à peu ses caractères et finit par se confondre avec le tissu fibreux. La disparition du canal séminifère par voie d'atrophie devient ainsi complète.

Nulle part on ne réussit à découvrir un de ces conduits dilatés, paraissant se transformer en une cavité kystique. Ce fait seul suffirait à ruiner l'hypothèse qui place dans ces canaux le point de départ de la tumeur kystique du testicule.

Pathogénie. — La pathogénie de la maladie kystique du testicule demeure le point le plus obscur de son histoire.

Deux opinions principales ont été soutenues à ce sujet : Pour certains auteurs le point de départ de la formation kystique serait dans les tubes séminifères (A. Cooper, Curling). Kocher s'est rangé à cette manière de voir, en précisant certains détails. La dilatation des canalicules est pour lui, comme pour A.. Cooper et Curling, le premier point à considérer. Mais, de plus, les cellules contenues entrent en prolifération active ; des bourgeons latéraux, d'abord remplis de cellules, apparaissent sur la paroi du canalicule dilaté, vont à la rencontre les uns des autres et s'entre-croisent. Les cellules disparaissant plus tard par voie de ramollissement ou de liquéfaction, il ne reste plus que des espaces cavitaires irrégulièrement découpés ; ceux-ci ne sont autres que les kystes multiples qui constituent la tumeur complètement développée.

La tumeur kystique ne serait ainsi pour Kocher, comme pour Langhans, qu'un adénome du testicule plus ou moins modifié.

A cette théorie Malassez a opposé une objection capitale, qui résulte de l'examen anatomique des pièces; jamais, avons-nous dit, il n'est parvenu à surprendre la transformation du canalicule dilaté en cavité kystique. La dilatation des canaux séminifères paraît elle-

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même n'être qu'une vue de l'esprit, qui ne repose que sur une grossière ressemblance de forme.

Une opinion toute ditïérente avait été déjà soutenue par le professeur Trélat et par Couche dans les travaux que nous avons cités plus haut. Pour le premier, les kystes sont néogènes ; ils résultent de l'organisation, dans le testicule, d'un produit nouveau qui envahit la substance testiculaire, en la refoulant peu à peu. Pour le second, le siège primitif du mal est dans le tissu conjonctif de la glande, dans lequel se développe simultanément, et sous une influence inconnue, du tissu fibreux, des kystes et des épithéliums divers.

Ces explications, qui ont le défaut de manquer de précision, sont du moins d'accord avec ce fait anatomique intéressant, sur lequel nous avons déjà insisté, à savoir que la substance testiculaire peut se retrouver relativement intacte, ou, du moins, simplement atrophiée et non envahie par la dégénérescence kystique, à la périphérie de la masse pathologique.

La théorie de l'origine extra-canaliculaire de la tumeur kystique n'a vraiment été établie d'une façon certaine que depuis les recherches de M al assez.

Il a montré, en effet, que dans les cavités, même les plus petites, dont le volume ne dépasse guère celui des tubes séminifères, on trouve un épithélium totalement différent de celui qui existe dans ceux-ci à l'état noi-mal. Comme, d'autre part, il n'a pu découvrir entre les tubes séminifères et les kystes une forme intermédiaire indiquant la transformation progressive des premiers, on comprend qu'il se soit refusé à ne voir dans les cavités de la tumeur kystique que des canalicules dilatés.

Pour lui c'est très probablement dans le tissu conjonctif intertubulaire du testicule que ces cavités prennent naissance, et cela par un mécanisme analogue à celui qui préside à la formation de certains kystes de l'ovaire. De petits amas de cellules épithéliales apparaissent dans les lacunes de ce tissu conjonctif; ces amas, pleins d'abord, se creusent ensuite d'une cavité centrale. Cette cavité s'agrandit peu à peu; les liquides qu'elle contient proviennent soit d'exsudations vasculaires, soit de sécrétions fournies par les cellules épithéliales qui la tapissent. L'accroissement de la tumeur résulte de l'augmentation de volume des cavités primitives, et surtout de la formation, par le même processus, de nouveaux kystes (1).

(1) Nous devons ajouter que Langhans, dans la dernière édition du Traité de Rocher, repousse absolument l'idée de Malassez et appuie sa propre hypothèse, de

En raison de son origine évidemment épitliéliale, et de l'existence d'un revêtement épithélial continu dans les cavités qui la constituent, Malassez a proposé de ranger la tumeur kj-stique du testicule dans la famille des épithéliomes. Le revêtement épithélial étant de plus disposé en véritables couches, ce qui fait ressembler les parois kystiques à certaines muqueuses normales, ce caractère sera exprimé en ajoutant au terme général d'épithéliome celui de myxoide, qui indique la variété à laquelle on a affaire.

Pour nous, tout en souscrivant sans réserve à la nature épithéliale de la tumeur kystique du testicule, nous trouvons qu'il convient d'en distinguer plusieurs variétés. Certaines de ces tumeurs ont, en effet, une allure calme, une structure nettement glandulaire, et méritent le nom d'adénome. D'autres plus complexes, à prolifération plus énergique, correspondent exactement à la description de Malassez, ce sont les épilhcUomes niyxoides. Enfin quelques-unes, avec leurs boyaux cellulaires, leurstroma parsemé de kystes, confinent d.\icysto-carcinome , elles représentent des modalités diffuses, ou, suivant le terme classique, des formes atypiques de la maladie de Malassez.

C'est en raison de ces différences de structure, et pour conserver une certaine unité dans notre description clinique, que nous avons laissé à la tumeur que nous étudions le nom de maludie kystique qui est communément accepté et a l'avantage de ne préjuger en rien sa nature.

Signes. Marche. — La tumeur kystique du testicule se développe lentement, silencieusement sans qu'aucun phénomène autre que l'augmentation même des dimensions de la glande n'attire l'attention du malade.

Le volume qu'elle atteint n'est pas habituellement considérable. Il est comparé par les auteurs à celui d'un œuf de dinde, d'une pomme de moyenne grosseur, etc. Le cas de Curling, dans lequel elle mesurait 15 centimètres de long sur 9 de large, est exceptionnel.

Sa forme est assez régulièrement ovoïde; elle rappelle celle du testicule. Ce caractère, déjà signalé par A. Cooper, noté depuis dans la plupart des observations, a une certaine importance pour le diagnostic.

Sa surface est lisse, sans bosselures apparentes à la vue, ni sensibles au doigt.

La palpation ne permet de constater ni la dureté d'une tumeur évi-

l'origiue glandulaire du kystome (adénome) du testicule, sur des arguments intéressants, pour le détail desquels nous sommes obligés de renvoyer le lecteur au travail original et aux importantes figures qui l'accompagnent.