MA.LAD1E KYSTIQUE. — PRONOSTIC
nature de la sensalion ainsi perçue, mais la main qui Taura une fois éprouvée ne saurait plus s'y tromper.
Cette analyse exacte des résultats fournis par la palpation est absolument nécessaire si l'on veut essayer de distinguer la maladie kystique de l'enchondrome du testicule et particulièrement de l'enchondrome kystique.
Il est bien rare en effet que, dans l'enchondrome, les parties demeurées cartilagineuses ne puissent être reconnues à leur dureté spéciale, contrastant avec la mollesse des points devenus kystiques.
A tous autres égards, les deux affections n'offrent, comme nous le verrons, que des analogies. Toutes deux, en effet, se développent lentement et sans douleur, s'observent souvent chez des sujets encore jeunes, frappent enfin le testicule plutôt que l'épididyme. Aussi le diagnostic toujours difficile devra-t-il souvent rester en suspens.
Il sera, au contraire, relativement facile de ne pas confondre la maladie kystique avec la tumeur franchement maligne du testicule (sarcome, carcinome) , surtout s'il s'est écoulé un certain temps depuis la première apparition du mal. La marche du cancer du testicule est toujours plus rapide, et reste bien rarement indolente dans toutes ses périodes; tôt ou tard il présente des irrégularités ou des bosselures qu'on n'observe pas dans la tumeur kystique; tôt ou tard aussi le mal local finit par retentir sur l'état général de la santé.
Reconnaissons cependant que si l'affection est de date l'écente, la plupart de ces caractères distinctifs feront défaut : force sera donc, dans ce cas encore, de réserver tout jugement définitif.
Terminaison. Pronostic. — La tumeur kystique du testicule mériterait évidemment le nom de bénigne qui lui a été souvent donné, s'il était démontré qu'elle a toujours la structure simple qu'elle présente parfois, et qu'elle ne l'écidive ou ne. se généralise jamais après ablation.
Cette preuve est malheureusement encore à faire.
Il paraît bien établi cependant que, dans certains cas, cette heureuse terminaison a été observée, et que quelques opérés sont restés définitivement guéris. D'autres au contraire ont succombé, au bout d'un temps variable, à une généralisation que rien, au moment de l'opération, ne permettait de prévoir. Nous avons dit qu'il en fut ainsi du malade dont l'observation sert de base au travail de M. Perriquet.
Les faits de ce genre montrent que, quelque bénigne qu'ait été l'allure de la maladie, le pronostic ne pourra être définitivement établi qu'après l'ablation de la tumeur, et, d'autre part, que l'on ne saurait
porter trop de rigueur et de soin dans l'examen des pièces ainsi recueillies.
Il existe, en effet, à côté de la tumeur kystique vraie, des formes anatomiques très voisines en apparence, parleur aspect extérieur, et même par leur structure générale, mais dans lesquelles un examen histologique complet permet de découvrir des parties cartilagineuses ou sarcomateuses, ou l'un et l'autre tissu réunis. Il s'agit alors d'une de ces tump.urs mixtes, dont nous avons dit la fréquence au testicule. Le pronostic en pareil cas doit être très réservé.
On ne doit pas non plus oublier la parenté signalée plus haut entre la tumeur kystique et le carcinome. Tout épithéliome myxoïde, au testicule comme à l'ovaire, peut en effet devenir diffus, se propager au loin, et prendre avec sa modalité atypique les caractères du carcinome malin et sa tendance à la généralisation. Il est probable que dans le cas de M. Perriquet cette transformation était en voie de s'accomplir, et que les points où elle avait commencé à se produire avaient échappé à l'examen, malgré le soin qui y avait été apporté.
Traitement. — La castration est évidemment le seul traitement dont il puisse être question dans un cas de tumeur kystique confirmée. Ce que nous venons de dire montre que l'opération doit être faite de bonne heure; on risque en effet, en temporisant, de laisser se produire dans la tumeur des modifications qui aggravent singulièrement le pronostic.
ARTICLE 111 ENCHONDUOME
Historique. Fréquence. — J. Muller, à qui l'on doit la première description de l'enchondrome en général (1836), paraît aussi avoir le premier signalé l'existence de l'enchondrome du testicule, d'après un fait observé par Dieffenbach (1).
Depuis lors, bien des observations isolées ont été publiées, mais peu de travaux d'ensemble consacrés à l'étude générale du sujet.
Parmi ces derniers nous citerons les thèses de Gyoux (1861), et de Adam (1874), et l'important mémoire de Dauvé présenté à la Société de chirurgie, à propos d'un malade opéré par le D'' Godard en 1861. Plus récemment, le D"^ Poinsot (de Bordeaux) communiquait à la même
(1) J. Millier, Ueber den feineren Bau und die Formen der krankhn/ten Geschwulsle. Berlin, 1838, p. 48,
ENCIIONDROME.
Société une observation d'enchondrome chez un enfant, qu'il faisait suivre de remarques intéressantes sur le pronostic de l'afTection (1).
En Allemagne Billroth (5), dans son étude sur les kystomes du testicule, Virchow, dans un paragraphe de son Traité des tumeurs, ont précisé certains points de la structure de l'enchondrome du testicule imparfaitement connu jusqu'à eux, et cherché, en particulier, à se rendre compte du mode de développement de la néoplasie.
Kocher, enfin, résumant les travaux parus antérieurement, et joignant à ceux-ci le résultat de ses propres recherches, a écrit sur la question, dans l'Encyclopédie de Pitha et Billroth, un excellent chapitre reproduit, presque sans modifications, dans sa seconde édition.
Une même difficulté, l'appréciation exacte de la valeur des faits publiés, a arrêté les auteurs qui ont voulu serrer la question de près. Tous se sont efforcés, avec plus ou moins de succès, de distinguer l'enchondrome vrai des cas complexes où le cartilage ne constitue qu'un élément accessoire.
Or, si l'enchondrome pur est rare, les faits de la seconde espèce abondent, au contraire. Rien n'est plus fréquent que de rencontrer des éléments cartilagineux, mélangés aux tissus en apparence les plus variables, dans les tumeurs du testicule.
C'est ainsi que Dauvé, sur 28 cas réunis par lui, n'en a trouvé que 10, où le cartilage formait l'élément principal de la tumeur; 6 fois, il était associé à la maladie kystique, 10 fois à l'encéphaloïde, 2 fois au testicule tuberculeux. Et encore verrons-nous que les 10 premiers cas de Dauvé ne peuvent pas être tous considérés comme des exemples d'enchondrome pur.
Kocher a fait un relevé analogue. Dans 12 cas de kystome ou de kysto-adénome, la présence du cartilage est notée 8 fois ; la même complication est signalée 7 fois dans 37 cas de carcinome, et 2 fois seulement dans 41 cas de sarcome. En d'autres termes, elle est l'exception dans le sarcome, survient dans environ I/o des cas pour le carcinome, dans 2/3 des cas pour le kystome.
Quelle est, en regard de cette proportion considérable des tumeurs composées, la fréquence réelle de l'enchondrome pur ?
Parmi les huit cas considérés comme tels par Dauvé, il en est qui sont plus que douteux, soit qu'à l'œil nu déjà la nature de la tumeur
(1) Poinsot (de Bordeaux), Contribution à l'histoire clinique des tumeurs du testicule {Bullel. et Mém. de la Sor. de chirurgie, Paris, 1878. Nouv. série, t. IV, p. 196).
(2) Billroth {K.),Zur Entwickelunrjsgeschichte u. chirurg. Bedeutung des Hodencystoids [Virchow s Archiv, Berliu, 1885, t. VIII, p. 433).
ne soit pas évidente, soit que l'examen histologique ait été insuffisant. Ce sont les observations de A. Cooper, de Sonon, de Richet.
Aux cinq faits qui peuvent être conservés (Paget, Zambaco, Dauvé, Lhonneur et Verneuil), Kocber en ajoute deux personnels et encore inédits, et un déjà ancien dù à 0. Weber (1) — en tout 8 cas.
Nous ne trouvons nous-méme à joindre à ce total, que les faits de Demarquay, Poinsot et Th. Anger (2), qui nous paraissent hors de contestation (3).
Les exemples d'enchondrome pur se réduisentdonc, ces éliminations faites, à 11 cas (4). 11 n'est pas besoin d'insister davantage pour montrer la rareté relative de cette variété de dégénérescence de la glande séminale.
11 est possible cependant, d'après ces faits, de tracer une histoire suffisamment complète de Tenchondrome du testicule.
Anatomie pathologique. — a. Caractères macroscopiques. — L'aspect extérieur de l'enchondrome du testicule n'offre ordinairement rien de caractéristique. Il se présente, comme la plupart des néoplasies testiculaires, tant qu'elles sont encore contenues dans l'albuginée, sous forme d'une tumeur ovoïde, à grosse extrémité tournée en bas. Sa surface est unie et régulière; sa consistance, en certains points, remarquablement dure ; ses dimensions moyennes. Nous reviendrons sur ces divers caractères, lorsque nous étudierons les signes de l'affection.
L'examen de la coupe fournit des renseignements plus précis.
Le couteau dirigé d'avant en arrière du bord conve.Ke et antérieur de la tumeur vers les parties profondes, de façon à la diviser en deux, ouvre d'aboi'd la tunique vaginale. Celle-ci est rarement distendue par du liquide. Sa cavité est, au contraire, habituellement effacée, occupée par des adhérences partielles ou totales qui unissent les deux feuillets de la séreuse. Ces adhérences limitent parfois une cavité isolée qui contient un peu de sérosité.
(1) 0. Weber, Allgem. mrdiz. Cenlralzeitiinr/, 18G0, et Rocher, /. c.
(2) Demarquay (J. N.), Union nipclicale, 1862, n" 28, d.. s., t. XIII, p. -447. — Poinsot, loc. cit. — Angcv (Th.), Ballet, et Mém. de In Soc. de chirurt/., 1878, u. s., t. IV, p. 236.
(3) A ces observations il faudrait peut-être ajouter celle de Parker (F.), publiée sous ce titre : Encliondroma; deposit of hone in testis ; small cijst [Transîict. of Ihe South Carolln. medic. Association, 1883, p. 05), dont nous n'avons pu nous procurer le texte original.
(4) Nous laissons intentionnellement de coté l'observation absolument insuffisante de Zambianchi (Bulletins de la Soc. anatomiquc, I8';4, p. 592), celle de E. Cruveilhier et de Maunoir (ihid., 1873, p. 329 et 7G9), dans laquelle il s'agissait d'un enchondrome mixte fV. Marion, thèse citée à ['Index bibl., p. 64) et même celle d'Adam (thèse citée à VJndex bitil.) qui semble devoir être plutôt rangée parmi les kystomes.
ENCIIONDROME. — ANÂTOMIE PATHOLOGIOUE. 639
L'albiiginée qui vient ensuite est intacte et se laisse facilement détacher du tissu sous-jacent; on a noté sa minceur, attribuée à la distension qu'elle a subie.
Au-dessous de l'albuginée, on trouve fréquemment une couche mince, d'aspect parcheminé, étalée à la surface de la tumeur, qui n'est autre que la substance testiculaire conservée. Cette disposition, que l'on ne rencontre avec pareille netteté que dans la maladie
Fig. 81. — Enchoudrome du testicule et de l'épididyme (d'après Péan).
kystique, est importante à noter. Nous verrons quelle conséquence on peut en tirer, au point de vue du mode de développement du néoplasme.
Le tissu propre de la tumeur apparait ensuite. Il revêt parfois l'aspect tout à fait caractéristique du tissu cartilagineux. Il est alors constitué par des noyaux isolés, de la grosseur d'une cerise, d'une noix ou même d'un œuf, reconnaissables à la saillie qu'ils font sur la coupe, à leur apparence hyaline, transparente, à leur coloration blanc bleuâtre, à leur consistance ferme et élastique, caractères qui, dès le premier abord, rappellent ceux du cartilage. Ces noyaux sont séparés les uns des autres par des cloisons ou travées fibreuses parcourues par des vaisseaux qui leur donnent une coloration rougeâtre. Ces travées peuvent être elles-mêmes envahies par le cartilage (Lhonneur).
64U MÀLADIES bU TESTICULE ET DE SES ANNEXES.
Ce cas n'est pas le plus fréquent. Plus souvent le tissu néoplasique paraît formé d'une multitude de petites masses juxtaposées ou enchevêtrées les unes dans les autres. Les unes ont l'aspect de grains ou de nodosités arrondies ; les autres revêtent la forme de petits cylindres ayant quelques millimètres de diamètre, ramifiés et entre-croisés entre eux, tantôt comme pelotonnés autour d'un point central, tantôt formant comme des tourbillons irréguliers. Cette apparence est telle que la plupart des observateurs qui l'ont décrite ont été portés à en conclure que les éléments cartilagineux de formation nouvelle s'étaient développés à l'intérieur même des canaux séminifères ou dans les vaisseaux lymphatiques dilatés de la glande. Et, de fait, il est certain que grains et cylindres sont contenus dans des cavités arrondies, et dans des boyaux allongés, lisses à leur surface interne, d'où ils peuvent être facilement extraits sans déchirure. Nous verrons plus loin ce qu'il faut penser de l'hypothèse à laquelle cette disposition a donné lieu.
Dans ce cas comme dans le précédent, tantôt la nature du tissu morbide se reconnaît au premier coup d'œil, grâce à sa dureté, à son aspect nacré, à sa coloration blanchâtre; tantôt le cartilage est, au moins par places, mou et comme diffluent; il faut alors absolument le secours du microscope pour savoir à quelle variété de tissu on a affaire.
L'aspect fourni par la coupe d'un enchondrome du testicule peut être considérablement modifié par les diverses transformations que subit si aisément le tissu cartilagineux pathologique. Nous y reviendrons. Mais, dès à présent, il convient de remarquer qu'il résulte de la fréquence même de ces modifications que l'apparence de la tumeur est rarement uniforme dans toutes ses parties. Alors même qu'elles ne se sont pas encore produites, la prédominance partielle des tissus interstitiels cfe nature conjonctive, dans lesquelles le cartilage est comme englobé, peut produire un effet analogue, sans que pour cela le néoplasme cesse d'appartenir à la classe des enchondromes.
Nous en dirons autant des kystes dont la présence en quantité parfois considérable a été signalée par quelques observateurs.
Ici, cependant, une distinction est nécessaire. Nous avons vu, en étudiant la maladie kystique du testicule, qu'il n'est pas rare de trouver, concurremment avec les kystes, dans les cloisons qui les séparent, du tissu cartilagineux parfois abondant; mais il est manifeste que les kystes constituent la lésion principale, le cartilage n'est point prédominant. Tous les cas de ce genre, alors même qu'ils ont été dé-
ENCHONDROME. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. (341
crits par les auteurs sous le nom d'enchondrome, ont été par nous volontairement laissés de côté.
Inversement on peut rencontrer, dans l'enchondrome pur, un certain nombre de cavités kystiques, qui ne jouent cependant vis-à-vis du tissu cartilagineux que le rôle d'une altération secondaire ou accessoire. Ces kystes, ordinairement petits, sortes de vacuoles creusées dans l'épaisseur des masses cartilagineuses, contiennent un liquide peu abondant, fdant, semblable à du blanc d'œuf. Lorsqu'ils acquièrent un grand volume, il faut un examen attentif pour apprécier avec exactitude la nature réelle de la tumeur. L'intervention du microscope peut seule éclairer le diagnostic, en permettant de rechercher le mode de développement de ces cavités et les rapports qu'elles affectent avec le tissu cartilagineux.
L'examen à l'œil nu permet encore, dans certains cas, de reconnaître le siège anatomique, sinon le point de départ exact de la néoplasie. Dans les observations de Lhonneur, de Verneuil, qui peuvent être considérées comme des types de la maladie, il est dit que Vépididyme^ distendu et comme déroulé, mais sain d'ailleurs, s'étalait sur le bord postéro-supérieur de la tumeur; celle-ci s'était donc manifestement développée dans la glande testiculaire elle-même. Ce cas parait être le plus fréquent. Il peut se faire cependant que l'épididyme ne soit pas retrouvé; il est comme perdu dans la masse néoplasique. La marche du mal est alors habituellement plus rapide et la propagation épididymaire peut être considéré comme secondaire.
Le cordon, plus souvent encore que l'épididyme, demeure intact. Dans le cas de Paget, cependant, on découvrit une série de petites tumeurs cartilagineuses s'étendant jusque dans le canal inguinal. Mais il s'agit ici encore d'un enchondrome évoluant très vite, et emportant le malade, peu après l'ablation, par généralisation viscérale. Dans tous les autres faits réunis par nous, alors même que cette terminaison fatale s'est produite, le cordon, au moment de l'opération, semblait sain.
La vaginale dans l'enchondrome pur est ordinairement intacte ou renferme un liquide clair, citrin, parfois assez abondaat(cas de Poinsot).
b. Caractères microscopiques. Développement. — Ces deux questions sont connexes. C'est en étudiant au microscope la structure de la tumeur que l'on a pu chercher à se rendre compte de son mode de développement.
On trouve dans l'enchondrome du testiciîle, et souvent réunies dans la même tumeur, toutes les variétés de cartilage décrites dans l'en-
MONOD ET TerRILLOX. 41
chondrome en général, quel qu'en soit le siège, depuis le tissu cartilagineux vrai, hyalin, jusqu'à celui qui est constitué par des cellules ramifiées, et dont la substance fondamentale est molle et presque liquide.
La variété la plus fréquemment rencontrée est le cartilage hyalin. Il se montre sous forme de petits îlots dans lesquels souvent, à la périphérie, le cartilage vrai tend à se confondre par une transition presque insensible avec le tissu conjonctif voisin.
La disposition des parties est alors la suivante. Au centre des ilôts, la substance fondamentale est parfaitement hyaline et homogène ; elle contient des cellules caractéristiques, soit isolées soit réunies par groupes, parfois très volumineuses. A la périphérie, celles-ci sont plus aplaties, plus petites et prennent une forme allongée ; la substance fondan>entale devient plus opaque, apparaît comme striée, et se charge bientôt de véritables fibres qui donnent au tissu l'aspect d'un fibro-cartilage. Plus en dehors encore, se montre une zone de tissu conjonctif, soit avec ses cellules nombreuses et son aspect nettement fibrillaire, soit avec les caractères du tissu embryonnaire en voie de développement. Ces petits îlots sont souvent microscopiques ou à peine visibles à l'œil nu. En se soudant les uns aux autres, ils finissent par constituer les masses plus volumineuses que nous avons décrites plus haut.
C'est dans les cas de ce genre que Virchow avait cru trouver la preuve de l'origine du cartilage aux dépens du tissu conjonctif de la glande. Tantôt la substance fondamentale persisterait en partie, le tissu nouveau possède alors les caractères du fibro-cartilage, qui peut lui-même ultérieurement se transformer en cartilage hyalin; tantôt le tissu conjonctif revenu tout entier à l'état embryonnaire donne directement naissance au cartilage vrai.
Mais il faut reconnaître que cette conception théorique n'est rien moins que démontrée par l'examen des pièces. On trouve, en effet, dans ces tumeurs enchondromateuses toutes les formes de transition entre la cellule embryonnaire et le cartilage vrai; mais le plus souvent on ne peut saisir le point de passage entre le tissu fibreux et le cartilage.
Il est plus juste de dire que l'on peut suivre sur un enchondrome les phases diverses par lesquelles passent les cellules formatrices du cartilage chez l'embryon. On assiste, pour ainsi dire, dans certains cas, au développement progressif du cartilage, à partir du moment où les cellules rondes s'entourent d'une gangue hyaline sécrétée par elles,
ENCllOiNDROME. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE. 643
jusqu'à celui où la substance fondamentale, devenue plus dense, englobe des cellules cartilagineuses adultes.
Il est donc fort probable que c'est aux dépens des cellules cartilagineuses embryonnaires, en suivant le même processus que chez l'embryon, que se développe le tissu cartilagineux pathologique.
Si ces vues se confirment, elles viendraient singulièrement à l'appui de la théorie qui assigne à l'enchondrome, comme aux autres tumeurs du testicule, une origine embryonnaire. Son point de départ serait, dans cette hypothèse, soit les lames proto-vertébrales, soit des débris détachés de la corde dorsale si indistincte et si mal délimitée dans la région où siège, chez l'embryon, la glande génitale.
Nous avons vu que la disposition du cartilage dans l'enchondrome du testicule peut être toute différente de celle que nous venons de rappeler; qu'il se présente, parfois, sous l'aspect de petits cylindres allongés et tortueux, ou de grains arrondis, — les uns comme les autres, reconnus au microscope comme formés de cartilage très pur — sans connexion apparente avec le tissu conjonctif ambiant, contenus dans des cavités de même forme, qui ont été prises pour des canaux séminifères ou des vaisseaux lymphatiques dilatés. Il semblait naturel d'admettre, en pareil cas, que le cartilage prend naissance dans ces cavités et dérive de leurs parois.
Yirchow (1) dans un cas bien étudié par lui, et, plus tard, dans son Traité des tumeurs, a parfaitement montré que ce n'est là qu'une apparence qui ne doit pas en imposer; qu'une étude plus attentive permet d'établir que ces petites masses cartilagineuses, qui paraissent isolées, se continuent, en réalité, avec le tissu connectif interstitiel, d'où elles semblent provenir. On peut établir d'autre part qu'elles n'affectent avec les parois des cavités qui les contiennent que des rapports de simple contiguïté; toujours il existe entre la surface interne de celles-ci, recouverte d'une couche continue de cellules plates, et la surface externe du cartilage, un espace appréciable comblé par une substance muqueuse plus ou moins chargée de cellules (Billroth) (2).
Le professeur Verneuil, qui, sur la pièce de Lhonneur, a lui aussi étudié avec soin ce point d'anatomie pathologique (3), tout en admettant que le cartilage puisse prendre naissance dans l'intérieur des tubes séminifères, reconnaît que rien n'autorise à croire qu'il dérive
(1) Virchow (R.\ Fibrocijstoid des llodens, mit Enchondrom und Cholesteatom combinirt {Virchow's Arcliiv, Berlin, 1855, t. VllI, p. 401).
(2) Billroth (R.), Md., p. 437.
l'A) Verneuil (X.). Bul'et. delà f^oc. de rkh-., Paris, 1S6I. 2'= série, t., II. p. 70/i.
directement de l'épithélium ; sur plusieurs préparations, en effet, la partie contenue était séparée de la paroi par une couche mince d'épithéliuni.
Nous admettrons donc avec Virchow que la pénétration des éléments cartilagineux dans ces cavités est secondaire et pour ainsi dire purement mécanique. Le cartilage, qui a pris naissance, dans ces cas comme dans les précédents, au sein du lissu conjonctif — probablement, d'après ce qui a été dit plus haut, aux dépens de germes embryonnaires— rencontre sur son chemin, à mesure qu'il se développe, ces espaces dilatés, y pénètre et les remplit plus ou moins.
Quelle est la nature exacte de ces cavités et comment se forment-elles ? Pour Queckett (1), pour Curling, d'après des observations déjà anciennes, pour M. Verneuil, d'après le fait mieux étudié que nous venons de citer, ces espaces cavitaires ne sont autres que les tubes séminifères dilatés. M. Yerneuil, en particulier, a pu voir la paroi du tube épaissie, et sa lumière agrandie, comblée tantôt par des amas d'épithélium glandulaire, tantôt par de petites masses cartilagineuses. Cette disposition n'est pas la plus fréquente. Plus souvent la paroi de la cavité, dans laquelle le cartilage est contenu, se réduit à une lame conjonctive bordée de cellules plates, rappelant bien plutôt l'aspect que peut présenter un vaisseau lymphatique élargi. Paget avait déjà remarqué que les masses enchondromateuses, sur la pièce qu'il a eu occasion d'étudier, pénétraient dans les lymphatiques; Billroth, Virchow ont pu constater le même fait.
Avec ces derniers auteurs nous admettons que dans la majorité des cas, il faut chercher dans une dilatation anormale des vaisseaux lymphatiques de la glande la véritable origine des cavités occupées par le cartilage. Les recherches de Ludwig et Tomsa,et celles de ïommasi, démontrant l'existence dans le testicule, soit à l'état normal, soit à l'état pathologique, de vastes cavités lymphatiques, concordent avec cette opinion.
On peut ajouter avec Virchow que l'enchondrome ayant habituellement, comme nous le verrons dans un instant, son point de départ dans le rete tesds, il doit résulter de ce fait seul une gêne considérable dans le cours de la lymphe qui favorise la production des dilatations lymphatiques. Lorsque celles-ci existent, la pénétration du tissu pathologique dans ces cavités se comprend aisément.
Le second élément à considérer, dans toute tumeur cartilagineuse,
(1) Queckett (J.), Medic.-?hir. Transact., Londres, 185-3, t. XXXVI, p. 451.
ENCHONDHOME. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE.
est le tissu interstitiel qui sépare les masses cartilagineuses dout nous venons d'étudier la structure et le mode de développement.
Nous avons déjà dit que ce tissu intermédiaire était habituellement conjonctif, pouvant par places acquérir les qualités d'un véritable tissu fibreux. Ailleurs au contraire, même dans l'enchondrome pur, il se montre chargé de cellules jeunes, embryonnaires et prend l'aspect du tissu sarcomateux. Le cartilage n'en constitue pas moins, pendant une longue période, la partie prédominante de la tumeur.
Il peut n'en être plus de même, lorsque celle-ci est examinée à une époque plus avancée de développement. Lorsque l'on considère en effet, dans son ensemble, l'histoire du développement de l'enchondrome, il est ordinairement possible d'y distinguer deux phases successives, l'une dans laquelle le néoplasme reste stationnaire ou présente, au moins, une tendance peu marquée à l'accroissement; l'autre dans laquelle il semble subir une véritable poussée, à la suite de laquelle ses dimensions ont notablement augmenté. Or cet acci'oissement relativement brusque se fait aux dépens non du cartilage, mais du tissu intermédiaire qui paraît prendre alors une prépondérance considérable. Ce fait a été bien mis en relief par Rindfieisch (1). « Aussi, dit-il, si l'on examine un testicule extirpé à cette époque (c'est-à-dire après la poussée dont nous venons de parler), on voit que le noyau enchondromateux est logé dans une masse sarcomateuse très développée, et qu'il existe des noyaux sarcomateux considérables à côte de l'ancienne tumeur cartilagineuse. >> On ne s'étonnera donc pas, si l'on trouve, dans des tumeurs peu volumineuses et plus jeunes, une proportion relativement plus grande de tissu cartilagineux, que dans des tumeurs déjà anciennes.
Ces cas touchent de bien près, nous l'avouons, à ceux où les tissus cartilagineux, sarcomateux, voire même myxomateux, se mélangent en proportion telle qu'il devient impossible de savoir dans quelle catégorie la tumeur peut être rangée — à ceux, par conséquent, où l'on est en présence d'une tumeur 7nixte, et non de l'enchondrome vrai que nous avons seul présentement en vue. On voit qu'en pareille circonstance, le diagnostic anatomique ne repose pas uniquement sur l'examen actuel des parties, mais qu'il convient de faire entrer en ligne de compte, dans le jugement que l'on porte, la notion de l'évolution du mal et autant que possible, celle de l'âge des divers tissus examinés.
c. Dégénérescences diverses. Kystes. — L'enchondrome du testicule
(1) Rindfleisch (E.), Traité d'histologie pathologique, trad. franc., Paris, 1873, in-S", p. 546.
peut être, disions-nous plus haut, le siège de dégénérescences variées qui en modifient considérablement l'aspect primitif.
La plus fréquente de ces altérations secondaires est le ramollissement du tissu pathologique. Cet état était même considéré autrefois comme habituel ; Ton admettait que la tumeur passait toujours par deux phases successives, celle de crudité et celle de ramollissement (Dauvé). Sans aller jusqu'à dire que les choses se passent nécessairement ainsi, on se souviendra, du moins, qu'à cette manière de voir correspond un fait anatomique très souvent observé.
Le ramollissement de l'enchondrome résulte de la transformation muqueuse de la substance fondamentale, à laquelle se joint souvent la dégénérescence graisseuse des cellules cartilagineuses.
Cette double lésion aboutit à la formation de foyers plus ou moins nombreux et plus ou moins considérables, qui ne se rencontrent pas ordinairement dans toute l'étendue de la tumeur. Souvent même un de ces foyers l'emporte sur les autres par ses dimensions ; il se présente sous forme d'une cavité hérissée de saillies dures, déchiquetées, constituées par des débris de tissu cartilagineux. Les foyers les plus volumineux sont remplis par un liquide crémeux verdâtre, tenant en suspension une grande quantité de granulations graisseuses et des amas de cellules cartilagineuses altérées, mais encore reconnaissables au microscope (Verneuil). Ailleurs la matière contenue n'est pas liquide; ce sont des produits de régression demi-solides, parfois mélangés à du sang, pouvant figurer un véritable noyau apoplectique (Demarquay).
Entre ces cavités considérables et d'autres, à peine visibles à l'œil nu, on peut observer tous les intermédiaires.
On comprend que, lorsqu'une pareille disposition occupe une grande portion de la tumeur, celle-ci puisse avoir l'aspect d'une production polykystique.
Ces kystes, dits de ramollissement, qui ne sont autres en somme que des espaces irréguliers creusés dans le tissu cartilagineux, qui n'ont, par conséquent, d'autres parois que les débris de ce tissu même, doivent être absolument distingués d'autres cavités, très différentes au double point de vue de leur origine et de leur structure, que l'on peut aussi rencontrer dans l'enchondrome du testicule.
Ces dernières, de volume variable, mais habituellement petites, pourvues d'une paroi propre, que tapisse un épithélium dont les caractères se rapprochent de ceux d'une membrane muqueuse, sont tout à fait analogues aux kystes que l'on observe dans le testicule atteint de maladie kystique. Il est probable que, comme ceux-ci, elles se déve-
ENCHONDROME. — DÉGÉNÉRESCENCE KYSTIQUE. 647
loppent, de toutes pièces, dans le tissu intertuljulaire, aux dépens d'amas épithéliaux préexistants ; nous n'insistons pas sur ces faits, dont nous avons déjà eu occasion de parler longuement.
Il nous est impossible de dire dans quelles proportions ces kystes de formation nouvelle peuvent se rencontrer dans l'enchondrome vrai, l'attention n'ayant pas été suffisamment attirée sur ce point. On comprend que les cas où ils existeraient en grand nombre serviraient de transition entre l'enchondrome et la maladie kystique, affections qui ont entre elles tant de points de contact.
Peut-on, en dehors des deux variétés précédentes, trouver dans l'enchondrome du testicule des cavités kystiques d'un autre ordre? Les tubes séminifères et les vaisseaux lymphatiques dilatés peuvent-ils, comme on l'a dit, donner naissance à des kystes ? Le fait ne nous parait pas a priori impossible, bien que jusqu'ici insuffisamment démontré. Il nous semble, par exemple, que l'on a faussement considéré comme résultant d'une dégénérescence kystique des canaux séminifères certaines cavités, pourvues d'une paroi propre et d'un épithélium variable qui ne serait autre que l'épithélium glandulaire plus ou moins modifié. Pour nous ces kystes sont de formation nouvelle et appartiennent à la catégorie de ceux qui viennent d'être décrits.
Il en est autrement des cavités kystiques sans paroi propre, sans épithélium apparent, ou dont la surface épithéliale, réduite à une simple couche de cellules plates, ne peut être démontrée que par l'imprégnation d'argent. Ces kystes, décrits par M. Verneuil sous le nom de kystes lacunaires, et regardés par lui comme des bourses séreuses accidentelles, ont très probablement leur point de départ dans des dilatations lymphatiques.
Nous avons groupé, pour plus de clarté, dans les lignes qui précèdent, à propos des kystes de ramollissement, tout ce qui a trait à la structure et au développement des divers kystes qui peuvent se rencontrer dans l'enchondrome, bien qu'ils ne soient pas tous, comme on l'a vu, d'origine régressive.
Nous revenons maintenant aux autres modifications nutritives dont la tumeur peut être le siège. Nous n'avons que peu de chose à en dire.
La dégénérescence graisseuse des cellules est rare. Nous avons vu qu'elle pouvait accompagner le ramollissement muqueux de la substance fondamentale.
Peu fréquentes aussi, conime dans tous les enchondromes glandulaires, sont la calcification et X ossification du tissu cartilagineux. On trouvait cependant dans la pièce de Lhonneur de nombreuses lamelles,
aiguilles et particules osseuses, pourvues d'ostéoplastes. Mais cette transformation paraissait limitée au tissu fibreux de la tumeur. Elle était à son summum, dans le corps d'Highmore et se poursuivait dans les cloisons conjonctives interlobulaires, sans jamais, semblait-il, envahir le tissu cartilagineux proprement dit.
4. Point de départ. Mode de propagation . — On s'accorde aujourd'hui à reconnaître que c'est probablement dans le rete testis, et sans doute dans le tissu fibreux, si abondant dans cette région de la glande, qu'il faut placer le point de départ de l'enchondrome du testicule,
A l'appui de cette manière de voir on peut produire les arguments suivants. Nous nous contentons de les énumérer sans les développer longuement.
Nous rappellerons d'abord l'intégrité habituelle de l'épididyme, d'où découle nécessairement la notion que le tissu pathologique prend habituellement naissance dans le testicule lui-même.
En second lieu , le rete lestis a paru, sur certaines pièces, être le siège des principaux noyaux de la tumeur; de ce point comme d'un centre la néoplasie rayonnait en divers sens.
Il faut enfin noter que le plus souvent, comme nous le disions plus haut, on trouve, à la périphérie, une couche mince formée par le parenchyme testiculaire intact. Il semble que ce dernier ait été refoulé par les produits, de formation nouvelle, nés en dehors de lui.
Les tubes séminifères que l'on retrouve enclavés dans la tumeur ne sont, nous l'avons vu, le siège que de lésions mécaniques ; ils sont dilatés, plus ou moins déformés; mais il n'a jamais pu être établi que le cartilage eût pris naissance aux dépens soit de leur épithélium, soit de leurs parois. On a pu surprendre, au contraire, comme nous l'a montré l'examen histologique, des relations au moins apparentes entre le tissu néoplasique et les éléments fibreux ou conjonctifs de la glande.
Ce fait est d'ailleurs d'accord avec la loi générale du développement de l'enchondrome, quel qu'en soit le siège.
On comprend que, dans ces conditions, le rete testis puisse être, de préférence, le lieu d'origine de l'enchondrome. Nous trouvons ici encore un rapprochement à faire entre l'enchondrome et la maladie kystique dont le point de départ dans le rete testis, ou, du moins, en dehors du parenchyme testiculaire, est à peu près démontré.
Les considérations qui précèdent ne sont pas, comme on va le voir, sans jeter quelque lumière sur la question du mode de propagation de l'enchondrome du testicule.
ENCHONDROME. — ÉTIOLOGIE.
Il est bien établi que, dans les cas où la généralisation du mal se produit, c'est par la voie lymphatique que se fait l'envahissement. L'observation de Paget est, à cet égard, tout à fait démonstrative. Du lieu de l'opération partaient deux vaisseaux lymphatiques dilatés remplis par du tissu cartilagineux ; ils se rendaient dans une tumeur volumineuse qui fut considérée comme un ganglion lymphatique malade; les poumons étaient eux-mêmes le siège d'abondantes masses cartilagineuses. Dans un fait rapporté par Kocher, le cordon et l'épididyme étaient sains, mais par contre on trouva un ganglion lymphatique en pleine dégénérescence cartilagineuse. Dans le cas de Dauvé, le mal parut également s'être propagé par les lymphatiques du cordon jusque dans les ganglions lombaires.
Ces faits suffisent à montrer la part que prend le système lymphatique à la propagation de l'enchondrome.
Paget conclut de ce qu'il avait observé que l'afi'ection avait son point de départ dans les lymphatiques et particulièrement dans ceux du corps d'Highmore. Nous avons dit pourquoi cette hypothèse ne nous paraît pas pouvoir être admise. Nous retenons, du moins, de la remarque de Paget qu'il reconnaît, avec nous, que le rele testis peut être le siège primitif de la néoplasie.
Or, nous avons déjà eu occasion de faire remarquer que cette disposition anatomique doit nécessairement entraîner une gêne dans le cours de la lymphe et une dilatation des canaux qui la charrient; d'où résulterait la pénétration facile du tissu cartilagineux dans ces cavités agrandies. S'il en est bien ainsi, on trouverait dans ce fait une explication suffisante de la généralisation de l'enchondrome par la voie lymphatique.
Étiologie. — On est frappé, en parcourant les observations d'enchondrome du testicule, du nombre relativement grand des cas oîi un traumatisme quelconque, coup ou froissement, est indiqué par les malades, comme ayant précédé l'apparition de la tumeur.
Tous les cas cités n'ont pas cependant, à cepoint de vue, égale valeur. Dans celui de Paget, par exemple, le gonflement existait avant le traumatisme, celui-ci n'a fait que hâter la marche du mal; dans celui de Lhonneur le malade croit avoir subi un froissement du testicule ; dans celui de Zambaco le coup a porté sur la cuisse. Par contre, le malade de Verneuil affirmait avoir reçu une forte contusion sur les bourses, ayant laissé après elle, dans la glande, un petit noyau dur et douloureux, qui peu à peu prit de l'accroissement. L'observation de Demarquay est plus démonstrative encore : à la suite du coup, il y eut de
la douleur avec des phénomènes inflammatoires très accentués et une tuméfaction du testicule qui persista; celle-ci augmenta par poussées successives accompagnées de vives douleurs.
Ces deux faits suffisent pour qu'il soit possible d'affirmer que, dans certains cas du moins, le traumatisme a une influence réelle sur le développement de l'enchondrome du testicule.
Deux des observations publiées se rapportent à des enfants : celle de Weber, où l'affection était congénitale; celle de Poinsot, où elle parut chez un jeune garçon de quatre ans.
Ces cas sont exceptionnels. L'enchondrome du testicule est loin d'être cependant une maladie de l'âge mûr ou de la vieillesse. Le plus âgé des sujets atteints, dans les observations où ce détail est indiqué, avait 45 ans, le début du mal remontait à 5 ans (cas de Verneuil) ; le plus jeune, abstraction faite des enfants, avait 24 ans. La plupart ont de 30 à 40 ans.
Signes. Marche. — Lorsqu'on cherche à se rendre compte, par la lecture des observations publiées, du mode d'évolution de l'enchondrome testiculaire, on y distingue facilement deux périodes, auxquelles peut s'ajouter une troisième qui n'est pas constante.
Dans une première période que l'on pourrait appeler indifférente — que l'on retrouve, du reste, poiu" la plupart des tumeurs du testicule — tout se borne à une augmentation de volume de la glande, survenue spontanément ou attribuée par le malade à un coup ou à un froissement antérieurement subi. Parfois, surtout dans ce dernier cas, à cette tuméfaction se joignent quelques douleurs soit continues, soit, plus habituellement, intermittentes et revenant par poussées. L'ensemble cependant est toujours très atténué ; tout au plus a-t-on pu songer parfois à une sorte d'orchite subaiguë.
L'augmentation de volume du testicule se poursuit parfois lentement, si lentement dans certains cas que le mal semble rester stationnaire. Cette période peut donc durer longtemps; deux ans et demi (Paget), cinq ans (Verneuil); plus longtemps par conséquent que dans le cancer du testicule. Par contre elle ne fut que de quinze à dix-huit mois chez les malades de Demarquay et de Dauvé. Elle peut être plus courte encore; six mois (Lhonneur), quatre mois (Poinsot), l'enchondrome prenant alors toutes les allui-es d'une tumeur maligne.
La seconde période correspond à un accroissement rapide et considérable de la tumeur; elle peut avoir, en quelques semaines, doublé de volume. Bien souvent le malade ne s'est pas jusque-là préoccupé de son état, et songe, alors seulement, à demander conseil.
ENCHONDROME. -