MARCHE, VARIÉTÉS, DIAGNOSTIC
Incubation. Prodromes. — La paralysie générale présente une période d’incubation et des prodromes qu'il n’est pas toujours facile de bien déterminer.
Son début se fait ordinairement d’une manière lente ; les individus qui doivent en être frappés offrent souvent, longtemps à l’avance (plusieurs mois, une année et même plus), des modifications dans le caractère qui, sans avoir rien de tranché, n’en sont pas moins importantes à signaler. Les parents s’étonnent de ce changement, mais il est bien rare au début qu’on le rattache à un état cérébral grave, et c’est seulement plus tard, quand le délire vient faire explosion, que tout s’explique.
Les prodromes, si légers en apparence, de cette grave maladie, passent très souvent inaperçus. On avait remarqué que le malade était devenu, longtemps avant de commettre les actes insensés et de tenir des propos incohérents pour lesquels on vient consulter le médecin, d’une humeur capricieuse, irrégulière; sa conduite, ses habitudes, sa manière d’être avaient subi une transformation dont on avait peine à se rendre compte.
Le malade avait pu ressentir des douleurs de tête, de la pesanteur, des vertiges, des étourdissements; son sommeil était souvent interrompu.
D’autres fois il s’était montré d’une gaieté exagérée, d’une insouciance que rien ne pouvait justifier, négligeant son travail, commettant de singuliers oublis, distrait, maladroit, ayant du reste la plus grande confiance en lui-même, plein d’illusion, concevant les espérances les plus exagérées, ne voyant plus d’obstacle à l'accomplissement de ses désirs, faisant des dépenses qui n’étaient pas en rapport avec ses ressources.
Chez certains malades, des écarts de conduite, des idées érotiques, et une propension au vol indiquaient déjà un commencement d’affaiblissement intellectuel et particulièrement d’affaiblissement du sens moral. On a remarqué avec raison que les vols commis par les malades, même à cette période d'incubation, étaient ordinairement de médiocre importance, et accomplis avec une maladresse qui devait déjà éveiller l’attention. Lélut et d’autres médecins ont rapporté sous ce rapport de curieux exemples de paralytiques condamnés pour vol, et dont la maladie avait été méconnue. Nous avons aussi observé les faits les plus remarquables.
Souvent aussi la maladie débute lentement, progressivement, par de la céphalalgie et par la lésion du mouvement. On observe alors le tremblement, le bégaiement; puis l’embarras delà parole se prononce de plus en plus; en même temps l’on remarque des signes qui déno-
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tent déjà l'affaiblissement intellectuel prononcé; le malade devient oublieux, il omet dans ses écrits des lettres, des syllabes, des mots entiers.
Dans quelques cas la paralysie générale fait explosion d'une manière presque subite : tantôt ce sont des attaques de congestion cérébrale avec perte de connaissance plus ou moins complète, sortes de poussées congestives qui laissent après elles de la paralysie de la langue, un embarras de la parole qui ne tarde pas à se dissiper, pour revenir après de nouvelles attaques.
L'excitation maniaque et le délire peuvent enfin se manifester, presque tout à coup, avec les caractères qui leur sont propres et que nous avons déjà indiqués.
On s’est demandé, à propos du début de la paralysie générale, si les symptômes somatiques précédaient ou suivaient les troubles intellectuels; c’est là, comme le fait remarquer le docteur Linas, une question diflicile à trancher; nous croyons, avec cet auteur, que l’étude des faits semble établir que l'invasion de la maladie est marquée le plus souvent soit par la lésion mentale seulement, soit par les troubles musculaires et l'altération psychique simultanément.
Rarement les troubles intellectuels, l'atTaiblissement psychique et la lésion des mouvements progressent de front; tantôt c’est l’un, tantôt c’est l'autre qui domine, sans qu’on puisse à cet égard rien observer d’assez constant pour formuler une loi pathologique.
L’ordre d'apparition des symptômes, leur évolution, les oscillations, les irrégularités qu'ils subissent dans leur marche, sont évidemment subordonnés au mode d’invasion de la phlegmasie, à son siège primitif, à son étendue, à son mode de développement et à son intensité. On ne doit pas oublier, en effet, que la lésion a une continuelle tendance à s’étendre en surface et en profondeur, et à gagner ainsi les diverses parties de l’organe cérébral (1).
Quoi qu'il en soit, la paralysie générale une fois déclarée parcourt plus ou moins régulièrement différentes périodes.
Première période. — A une première période on remarque l'hésitation dans d’abord, une certaine difficulté de la prononciation. La langue est d'abord affectée dans la très grande majorité des cas. Ce n’est que par une grande habitude que l’on peut reconnaître, dès le début, l’existence et l'importance des troubles qui existent de ce sôté, tellement ceux-ci sont quelquefois peu prononcés. La parole est traînante, quelques mots sontmal articulés, on observe le tremblement librillaire de la langue, des muscles qui entourent la bouche quand surtout le malade vient à parler.
Le délire se caractérise, à cette première période, par des manifes-
ta Linas, Rech. clin, sur la parai., 185S, p. '10.
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talions qui ont pour base Y exagération du sentiment de la personnalité ; le malade est satisfait, content, il ne s’inquiète de rien, il est plein d’illusions, tout prend à ses yeux des proportions grandioses; en même temps les idées deviennent mobiles, changeantes, et on observe déjà un commencement d’affaiblissement intellectuel.
Deuxième période. — On voit à une deuxième période les symptômes s’accentuer davantage.
Le malade est souvent agité, il est bavard, expansif; son délire ambitieux prend des proportions considérables. 11 forme mille projets; ses idées de grandeur se manifestent par des actes absurdes et extravagants. La marche est devenue plus difficile, moins assurée; l’altération de la motilité est plus accentuée dans les différentes parties du corps.
On peut enfin déjà observer à cette période des attaques épileptiformes.
Troisième période. — - Dans une troisième période, la maladie continue à progresser.
La prononciation est très difficile, la parole devient quelquefois inintelligible, la marche à peu près impossible, le malade ne peut presque plus se tenir sur les jambes. La paralysie gagne les muscles de la déglutition, les aliments cheminent difficilement vers l’estomac, ils s’amassent dans l’œsophage et deviennent une cause de suffocation.
Les malades sont très anémiés, ils maigrissent rapidement, leurs traits s’altèrent; les attaques épileptiformes se répètent plus ou moins fréquemment, et peuvent se prolonger, par une succession d’accès, des heures et des journées entières. L’affaiblissement intellectuel, suit la même marche progressive; la mémoire s’éteint, l’expression de la figure revêt un caractère d’hébétude et de nullité. (Voir fig. 28.)
La vessie, le rectum sont paralysés, le malade laisse aller sous lui. Lorsque les muscles de la déglutition ne peuvent plus suffire à leurs fonctions, le paralytique périt pour ainsi dire d’inanition; il succombe quelquefois à la suite de vastes eschares qui se forment sur les parties du corps qui servent de point d’appui ; ou bien ces malades sont pris d 'affections intercurrentes , de congestions passives, de pneumonie hypostatique, d’affections gangréneuses provoquées par l’état de marasme cachectique qui résulte des progrès de la paralysie.
Les eschares se produisent à la région sacrée, aux talons, etc. Les régions comprimées deviennent érythémateuses, s’écorchent, ou l’on voit se produire une phlyctène remplie d’un liquide sanguinolent et au-dessous de laquelle les tissus se mortifient. Les eschares sont nettement délimitées des parties saines, elles s’éliminent lentement, produisent parfois des délabrements très considérables et sont causes de complications de toutes sortes, d’abcès gangréneux, etc. Elles
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peuvent cependant, malgré leur pronostic défavorable, cicatriser.
Les eschares sont un trouble trophique ; on sait comme ces troubles sont fréquents dans la paralysie générale. Gudden les attribue au traumatisme comme les othématomes (1).
On observe enfin, à cette dernière période, des attaques épileptilormes avec fièvre et sueurs profuses, qui terminent quelquefois l’existence.
Comme le dit le professeur Binswanger (2), on a distingué autrefois la paralysie générale agitée, dépressive et circulaire qu’on opposait à la
Fig. 28. — Paralysie générale progressive: le malade est amaigri, la physionomie
a une expression de démence très caractéristique. (Collection du Dr Cayré.)
paralysie générale typique ; puis on a admis une succession de stades, prodromes, stade mélancolique ou hypochondriaque, stade maniaque et démence. On pourrait tout aussi bien construire d’autres types, hallucinatoire, catatonique, etc. Aujourd’hui, il faut rejeter ces types, se baser sur la marche. Binswanger décritles prodromes, le stade initial, le stade d’acmé et le stade de décroissance de la paralysie générale.
La paralysie générale ne présente pas toujours cette marche régulière et uniforme; il peut survenir des complications fâcheuses qui précipitent les progrès de la maladie; dans quelques autres cir-
(1) Voir chap. Symptomatologie générale, p. 108.
(2) Binswanger, Die patli. Histologie (1er allg. progr. Paralyse, léna, 1893.
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constances, on observe des périodes de rémission dont nous résumerons plus loin les principaux caractères.
Variétés. — La paralysie offre dans ses manifestations les formes, les nuances les plus diverses. Jules Faire! a décrit, dans un excellent travail, les formes principales sous lesquelles on peut l'observer communément. Cet auteur reconnaît une variété congestive, une variété essentiellement paralytique, enfin une variété mentale.
Variété congestive. — Dans la variété congestive, on observe des congestions cérébrales fréquentes à la période prodromique de la paralysie générale ; ce sont des étourdissements, des pertes de connaissance plus ou moins complètes, des attaques épileptiformes, qui se reproduisent à des intervalles plus ou moins éloignés. Ces congestions sont ordinairement suivies d’accidents paralytiques variables et ordinairement temporaires : d’une amnésie, d’un embarras de la parole, intense d’abord puis moins marqué, d’un affaiblissement intellectuel, ou bien de quelques phénomènes délirants. Puis ces accidents disparaissent, pour se reproduire de nouveau peu de temps après.
Variété paralytique. — Dans la variété paralytique, les malades offrent tout d’abord les phénomènes caractéristiques de la paralysie, le tremblement est plus marqué, l’écriture devient plus difficile, presque impossible; l’embarras de la parole est très prononcé; les pupilles présentent une dilatation inégale ; les facultés subissent un affaiblissement marqué, tous les actes commis par le malade trahissent l’étal de faiblesse intellectuelle. Cette forme est plus communément observée dans les hôpitaux.
Variété mentale. — Dans les cas les plus fréquents, la maladie débute par le délire, par des phénomènes d'excitation cérébrale. Ce peut être un état de dépression morale, des angoisses, une sorte d’hypochondrie, l’expression d’un extrême découragement. Mais, le plus souvent, la maladie s’annonce par le délire ambitieux si remarquable, que nous avons déjà décrit. Le malade se montre d’une activité désordonnée, il conçoit les projets les plus insensés, s’imagine que tout lui appartient. 11 commet des vols nombreux et fait toutes sortes d’excès, sans avoir la moindre conscience de la gravité des actes auxquels il se livre, et de la responsabilité qui peut en résulter ; les actions du paralytique sont en effet marquées au coin de l’imprévoyance, delà bizarrerie, et de l’affaiblissement intellectuel.
Telles sont les variétés que la paralysie générale offre le jdus ordinairement, surtout à sa période de début ; mais, dans toutes ces variétés, au fur et à mesure que la maladie fait des progrès, l’état de démence s’accentue chaque jour davantage.
Le D1 J. Mickle pense que la meilleure division des variétés que présenté la paralysie générale est celle qui a pour base l’anatomie pathologique. Mais les lésions anatomiques qu’il résume concordent diffici-
lement avec les groupes cliniques qu’il propose detablir, et, dans l’état actuel de la science, cette classification nous paraît impossible à admettre.
Quoi qu il en soit, il ne faut pas attacher une trop grande importance aux variétés et aux types qu’on a voulu créer dans la paralysie générale : ils sont tous plus ou moins artificiels.
Pronostic. — La paralysie générale est une maladie chronique, à marche lente mais progressive. Une fois confirmée, elle doit être considérée comme incurable ; les cas de guérison rapportés par les auteurs ne sont souvent qu'apparents; ils s’expliquent soit par les rémissions si remarquables de cette maladie, soit, dans quelques circonstances, par une erreur de diagnostic : on peut, en effet, comme nous le verrons plus loin, la confondre avec d’autres affections.
Laduréeest variable et ilest difficile, la plupart du temps, de la déterminer. De même, on ne saurait prévoir facilement si la marche sera lente ou rapide. Dans quelques cas exceptionnels, on voit les progrès s’arrêter et les malades restent indéfiniment dans un état stationnaire de démence ; la maladie dure alors un très grand nombre d'années ; mais c’est là, nous le répétons, une exception. Quelquefois, au contraire, la marche est rapide, pour ainsi dire galopante ; dans l'espace de quelques mois, ou même de quelques semaines, la paralysie a parcouru ses différentes périodes pour arriver à la terminaison fatale.
Le plus souvent sa marche est lentement progressive, sa durée moyenne de deux à trois ans; cela dépend surtout, on le comprend, des soins dont les malades sont l’objet. On a prétendu, sans que l’expérience paraisse justifiercette assertion, que la paralysie générale, lorsqu’elle se caractérisait par des idées délirantes, avait une marche plus rapide que celle qui s’accompagnait de démence simple. Il nous a semblé que la forme dépressive hypochondriaque présentait, au point de vue de la marche et de la durée, un pronostic plus défavorable.
Rémissions. — Dans le cours de la maladie, des périodes de rémission fort remarquables peuvent se produire, pendant lesquelles les symptômes pathologiques semblent disparaître entièrement. On voit, dans quelques cas, les malades revenir presque complètement à leur état normal et cela après avoir présenté les accidents les plus effrayants. Les manifestations délirantes se dissipent, la lésion de la motilité disparait presque totalement, l’embarras de la parole et le bégaiement cessent plus ou moins, et l'on voit avec surprise l’individu reprendre avec plus ou moins d’intelligence ses anciennes occupations. On pourrait croire à une entière guérison, mais le médecin expérimenté observe encore certains troubles de la motilité, une difficulté particulière pour les mouvements de précision, difficulté qui rend l’individu maladroit, un léger embarras de la parole,
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de l'inégalité pupillaire et un affaiblissement psychique plus ou moins marqué.
L'affaiblissement des facultés intellectuelles, et surtout l’affaiblissement du sens moral, quelque légers qu’ils puissent paraître, constituent un signe caractéristique pendant la période de rémission; ils permettent d’établir le contraste que présentent la situation psychique actuelle du malade et celle qu’il offrait dans l’état de santé.
Sous l’influence de la moindre cause et même sans cause appréciable, on voit les anciens symptômes se produire de nouveau et la marche progresser avec une rapidité plus ou moins grande.
Le Dr Sauze (1) a établi les formes suivantes dans les périodes de rémission : tantôt il y a disparition entière des signes de la paralysie et persistance de l’affaiblissement intellectuel; tantôt l’intelligence se rapproche de l’état normal et les symptômes paralytiques persistent ; tantôt enfin les deux ordres de symptômes sont amendés parallèlement ou persistent à un faible degré.
La durée des rémissions est très variable, elle peut se prolonger pendant plusieurs mois, et quelquefois des années. Sur dix-neuf cas réunis par Baillarger, le retour des accidents s’est produit après un mois, quelques mois, une année, deux années. Sur six cas observéspar Legrand du Saulle, la rechute est survenue quatre fois au bout de dix mois, une fois au bout de dix-huit mois, et une fois après trois ans. Quelques auteurs ont rapporté des exemples de rémittence beaucoup plus longue, mais ces faits sont exceptionnels.
Quoi qu’il en soit, on ne doit pas oublier, au point de vue médicolégal, que l’individu, dans cette période de rémission de la paralysie générale, présente un certain état de débilité mentale, et que l’on ne saurait lui attribuer l’entière responsabilité de ses actes.
Voici lesconclusions qui ont été formulées par le D' Ch. Vallon (2) :
« Les rémissions se produisent environ dix fois sur cent; c’est dans la forme maniaque qu’elles sont leplus fréquentes, surtout à la première période. Elles paraissent plus fréquentes chez l’homme que chez la femme, rares dans la paralysie générale précoce, plus fréquentes chez les héréditaires surtout vésaniques, quand la paralysie générale est liée à l’alcoolisme, quand le sujet est hystérique.
» Les rémissions vraies peuvent être complètes : tous les symptômes disparaissent définitivement, c’est la guérison ; temporairement, c’est une intermission ; ou incomplètes : arrêt des symptômes, suspension, atténuation ou disparition partielle des symptômes.
» Elles sont durables : rémission proprement dite; ou éphémères : rémittence. Dans les fausses rémissions, certains symptômes (excitation,
(1) Sauze, Ann. méd.-psych., I8.r>8.
(2) Vallon, Des remissions dans la paralysie générale. Prix Civrieux de l’Académie de médecine, 1891.
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GOi
délire) disparaissent ; les autres (démence, paralysie) progressent.
» Les rémissions se produisent le plus souvent sans causes connues, assez fréquemment à la suite de suppurations.
» Les rémissions (du moins les rémissions complètes) ne peuvent s’expliquer que par ce fait que les symptômes observés étaient sous la dépendance d'un état congestif passager du cerveau, mais que les lésions n’étaient pas encore organisées.
»L étalmentaldu paralytique général en rémission varie suivant les formes et les variétés de rémission. Dans quelques cas de paralysie générale à double forme, on observe entre la phase maniaque et la phase mélancolique une rémission. »
Diagnostic différentiel. — - La paralysie générale, au moins lorsqu’elle se présente avec l’ensemble des caractères qui lui sont propres, ne saurait être confondue avec une autre forme d’aliénation.
On la distinguera facilement des différentes sortes de manie , dans lesquelles on n’observe aucun signe paralytique. On ne la confondra pas davantage avec le délire systématisé , ambitieux, la mégalomanie, dans laquelle le délire ambitieux est nettement accusé, franchement systématisé, et qui ne comporte aucun signe d’affaiblissement intellectuel ni de paralysie.
On peut observer chez les épileptiques , à la suite de quelques-unes de leurs attaques, des troubles variables du côté des facultés intellectuelles, de la motilité et de la sensibilité, qui peuvent les faire prendre jusqu’à un certain point pour des malades atteints de paralysie générale. On remarque, en effet, chez eux, de la lenteur dans la production des idées et une notable incohérence. Leur défaul de mémoire, leur visage hébété et leur regard sans expression contribuent à leur donner l’allure propre aux déments. 11 n’est pas rare de rencontrer en même temps l’embarras de la parole, l'inégalité pupillaire, le tremblement de la langue, des lèvres, des doigts, etc., mais dans ces cas, les commémoratifs et la diminution progressive des symptômes contribueront à mettre sur la voie. La démence consécutive à l’épilepsie ne survient que lorsque l'affection convulsive est invétérée, et que l’affection a pu être parfaitement appréciée. Le délire ambitieux, d’autre part, est rare en pareille circonstance, et les individus tombent dans la dépression physique et intellectuelle sans passer par la période expansive des paralytiques généraux (1).
11 ne saurait être question ici, à propos du diagnostic de la paralysie générale, de résumer toutes lesformes de paralysie symptomatique , secondaire, qui peuvent être la conséquence des affections les plus diverses. Telles sont la syphilis cérébrale, les tumeurs du cerveau, exostoses, etc., qui donnent lieu à de la céphalée, à des lésions des
(1) Voir Drouet, Étude clin, sur la paralysie génér. [Ann. méd.-psych ., 1871).
organes des sens, à de la cécité, à de la surdité, à des paralysies partielles qui ne se généralisent que plus tard.
Les lésions en foyer, les hémorrhagies et les ramollissements cérébraux, peuvent déterminer quelques symptômes analogues, et une démence paralytique, qui peut parfois ressembler à la période ultime de la paralysie générale.
Les paralysies saturnines s’accompagnent quelquefois aussi d’embarras de la parole, d’une faiblesse extrême du système musculaire ; mais on observe en même temps, avec l’absence des désordres intellectuels, le liséré blanchâtre des gencives, des vomissements, des coliques, la teinte de la peau, etc.
L 'alcoolisme chronique, porté à un haut degré de gravité, peut présenter des symptômes analogues à ceux de la paralysie générale; mais, outre les symptômes si caractéristiques que l'on remarque dans cette affection, tels que le tremblement, les fourmillements, les hallucinations spéciales, etc., on ne tarde pas à voir tous ces accidents disparaître sous l’influence du traitement et de la privation des boissons alcooliques. Nous avons vu ailleurs que de vraies paralysies générales pouvaient succéder à l’alcoolisme chronique.
La manie congestive s’observe fréquemment à la suite d’excès alcooliques. Les symptômes qui la caractérisent l’ont fait confondre avec la paralysie générale. On peut observer, comme Baillarger et Ach. Fovi lie (1) en citent des exemples, une excitation maniaque avec prédominance d’un délire de grandeurs, avec propos diffus, contradictoires, incohérents, embarras de la parole, se terminant par la guérison. Le médecin doit être mis sur ses gardes lorsqu’il s’agit de fixer le pronostic. Si la manie congestive constitue une maladie à part, qui ne doit pas être confondue avec la paralysie générale, elle y dispose, et elle y conduit le plus souvent.
Il existe certaines affections du système nerveux qui peuvent avoir quelques traits communs avec la paralysie générale. Il en est ainsi pour l’affection désignée sous le nom de paralysie labio-glossolaryngée, décrite par Duchenne (de Boulogne) (2) affection qui se rattache surtout à une destruction atrophique des cellules motrices du bulbe. On observe au début une faiblesse musculaire générale, l’affaiblissement des membres inférieurs et supérieurs sans paralysie de la vessie et du rectum, et sans trouble de la sensibilité. Peu à peu surviennent la contracture, l’émaciation, les secousses fîbrillaires ; enfin l’atrophie s’étend à tous les muscles, la langue, les lèvres, le pharynx, et le malade meurt par les complications ordinaires résultant de la paralysie des pneumogastriques. Le pouls s’élève sans qu’il y ait
fl) Foville. Élude clinique de ta folie avec prédominance du délire des grandeurs. Paris, 1871.
(2) Duchenne, Électrisation localisée p. 56 i.
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exagération de la température, l'anxiété est extrême, la respiration devient impossible, etc. Làencore on ne rencontre pas lamème marche ni les manifestations caractéristiques de la paralysie générale des aliénés, la démence et les idées délirantes, quoique certains symptômes bulbaires soient communs à ces deux affections.
La neurasthénie peut présenter parfois l’aspect de la paralysie générale. Comme elle, cette affection est produite par un épuisement du système nerveux central, mais si l’étiologie est en partie commune, la marche et la terminaison diffèrent totalement. L’affaiblissement progressif des facultés, les actes inconscients, les troubles pupillaires, les attaques paralytiques, etc., caractériseront la paralysie générale.
Krafft-Ebing (1) dit que l’examen du champ visuel peut permettre également ce diagnostic. Son assistant, le Dr Ivornfeld a constaté chez un grand nombre de paralytiques et de neurasthéniques les faits suivants :
Chez les neurasthéniques , le champ visuel est habituellement normal ; dans quelques cas seulement il variait pour le blanc et les couleurs (phénomène de fatigue);
Chez les paralytiques généraux, il y avait souvent un rétrécissement concentrique très marqué pour le blanc et les couleurs, et dans les cas avancés, la vision était seulement centrale ou presque centrale, etc., les faits existaient, sans quel’examen ophthalmoscopique permîtdeles expliquer.
§ 3. — ÉTIOLOGIE. PSEUDO-PARALYSIES.
1° L 'étiologie de la paralysie générale présente encore une certaine obscurité.
L'hérédité joue un rôle assez important dans la production de cette affection. Il n’est pas rare, en effet, de rencontrer, dans la famille de ceux qui en sont atteints, des individus qui ont été paralytiques, déments, ou atteints de l’une ou l’autre des différentes formes d’aliénation.
Cette maladie est beaucoup plus fréquente chez les hommes que chez les femmes. Ellesedéclare cominunémentaprès l’àge de trente ans,
| surtout de trente à quarante-cinq ans. Elle devient rare après soixante ans, comme au-dessous de trente ans.
L hyperhémie cérébrale exerce une influence incontestable sur son développement; toutes les circonstances qui viennent déterminer la congestion cérébrale sont autant de causes occasionnelles de la folie paralytique; au nombre de ces influences, on doit ranger les températures extrêmes, le froid excessif, une chaleur intense.
Les excès alcooliques et vénériens, la syphilis, exercent une inlluence
Il (I) Krafft-Ebing, Festschrift-lllenau. Heidelberg, 1892, p. 90.
PATHOLOGIE spéciale.
qui ne peut être mise en doute. On trouve, d’après Trélat, parmi les jeunes femmes qui sont atteintes de paralysie générale, une très forte proportion de filles publiques.
Suivant le professeur Fournier, certaines causes rendent la syphilis grave au point de vue surtout de son atteinte sur le système nerveux; parmi elles, on doit compter l’alcoolisme, la scrofulo-tuberculose et le surmenage physique et intellectuel. La syphilis se retrouve avec une fréquence infiniment plus grande dans les antécédents des aliénés paralytiques généraux que dans ceux des aliénés non paralytiques.
Cette prédominance de la syphilis, comme cause adjuvante de la paralysie générale, n’a rien qui puisse étonner depuis q ue les recherches de M. Alfred Fournier ont contribué à établir victorieusement la part de la syphilis dans la genèse du tabès.
Le surmenage intellectuel, les émotions, les peines morales répétées, agissent dans le même sens, aussi la paralysie générale est-elle plus fréquente dans les classes élevées de la société. Cette affection parait être plus souvent observée dans les contrées septentrionales que dans les régions méridionales. Les importantes agglomérations de population fournissent aussi, toute proportion gardée, un nombre de paralytiques plus considérable que les campagnes.
Il semble résulter des recherches statistiques que la fréquence de cette maladie ait subi une augmentation réelle depuis quelques années, surtout dans les classes inférieures de la société.
On voit dans quelques cas la paralysie générale survenir à la suite de traumatismes crâniens. Certaines maladies infectieuses, l 'érysipèle de la face, d’après Baillarger, peuvent être une cause de paralysie générale; il en a rapporté quelques exemples, etc. D’autres fois elle est une complication de Y ataxie locomotrice ; c’est la paralysie générale ascendante ; cependant, comme nous l'avons fait remarquer, ces faits ne sont pas fréquents et on peut observer avec l’ataxie les formes d’aliénation les plus diverses, de même aussi que le plus grand nombre des ataxiques ne deviennent pas aliénés.
2° Sous le nom de pseudo-paralysies, on a décrit des formes de paralysie générale compliquées de syphilis, de saturnisme, d’alcoolisme. On ne saurait nier qu’il n’y ait là des causes puissantes, déterminantes de paralysie générale, mais, ainsi que le fait remarquer le Dr Mesnet (1), si le saturnisme et F alcoolisme peuvent compterait nombre des facteurs de la paralysie générale, ils ne la constituent pas d'emblée et à eux seuls; et le plus souvent ces malades, improprement désignés sous le nom de pseudo-paralytiques, retrouvent l’intégrité de leurs facultés intellectuelles après des soins et un traitement qui les aura soustraits à l’action nocive du plomb ou de l’alcool.
(I) Mesnet, Rapport sur le prix Ciurieux. Académie de médecine, 1 89*2.
PARALYSIE GÉNÉRALE
Ce ne sont donc point là des paralytiques généraux. Quelle que soit l’analogie apparente des symptômes communs à ces deux états — ils n’ont eu du paralytique général que les apparences — leur symptomatologie n'a été que l’expression d’accidents essentiellement toxiques, dont l’intensité et la durée, proportionnées au degré d’intoxication, s’atténuent à mesure que l’organisme se débarrasse de l’agent toxique.
Si ces malades ne guérissent pas dans la période aiguë de leur intoxication, ils arrivent à l’une ou à l’autre de ces deux terminaisons fatales : ou ils verseront dans la paralysie générale, si tel doit être, l’événement, et ils en parcourront les étapes successives; ou ils marcheront lentement dans la voie des dégénérescences physique et intellectuelle qui caractérisent l’alcoolisme ou le saturnisme chronique.
Entre ces deux états, M. Mesnet dit avec raison qu’il ne voit pas de place pour un état intermédiaire, pour une nouvelle entité. Telle lui semble être la solution du problème relatif aux pseudo-paralysies alcoolique et saturnine.
L'importance de cette question des pseudo-paralysies nous engage à reproduire les conclusions suivantes du mémoire du Dr Ch. Vallon (i) :
« Les premiers auteurs qui ont écrit sur la paralysie générale n’avaient observé que les dernières périodes de la maladie, aussi avaient-ils pu poser en principe que celte affection est toujours régulièrement progressive et aboutit fatalement à la mort.
» Plus tard, quand on connut bien le début de la paralysie générale, on s’aperçut qu’elle pouvait sinon guérir, du moins s’arrêter dans sa marche, revenir même sur ses pas, autrement dit, présenter des rémissions et des intermissions.
» C’est du besoin d’expliquer les rémissions ou les guérisons survenant dans le cours de la paralysie générale qu’est née la théorie des pseudo-paralysies. L’idée que la paralysie générale ne peut pas s'arrêter dans sa marche était tellement ancrée dans les esprits que, en présence de malades ne présentant plus les signes de la paralysie générale qu’on avait observés chez eux antérieurement, on aima mieux avouer qu’on avait fait une erreur de diagnostic. D’autres médecins, voulant concilier les traditions et leur amour-propre, imaginèrent la théorie des pseudo-paralysies générales.
» En présence d’un paralytique guéri, on ne songea plus à une erreur de diagnostic, mais on se dit : sa paralysie générale n’était pas une vraie paralysie générale, mais une fausse paralysie générale. On vil alors créer successivement la pseudo-paralysie générale saturnine, la la pseudo-paralysie générale alcoolique, la pseudo-paralysie générale syphilitique , etc., c'est-à-dire qu’il y eut autant de pseudo-paralysies qu’on trouva ou qu’on crut trouver de causes à la maladie.
(I) Ch. Vallon, Des pseudo-paralysies générales saturnine et alcoolique. Mémoire couronné par l’Académie de médecine, prix Civrieux, 1892.
PATHOLOGIE SPÉCIALE-
» Le caractère primordial des pseudo-paralysies est donc la curabilité. Or, d’une part, la plupart des faits publiés comme des cas de pseudoparalysies générales guéries ne sont que des observations incomplètes, le malade amélioré a été perdu de vue ; d’autre part, on sait bien aujourd’hui que les paralysies générales les plus authentiques peuvent s’arrêter dans leurs premières périodes. Il n'y a donc pas là un signe absolument distinctif.
» Beaucoup de faits publiés comme des cas depseudo paralysie générale ne sont que des cas de saturnisme ou d’alcoolisme ; d’autres sont, au contraire, des cas de paralysie générale vraie. En présence d’un cas douteux, porter le diagnostic de pseudo-paralysie générale, c’est faire, suivant l’expression de M. Pierret (l), un pseudo-diagnostic... Ce que l’on a décrit sous le nom de pseudo-paralysie générale alcoolique ou saturnine ne constitue pas une maladie, mais simplement une des phases d’une évolution morbide...
» Après une intoxication plus ou prolongée par le plomb ou l’alcool, apparaissent des symptômes de paralysie générale mêlés à ceux de l’intoxication et alors ou bien ils s’accentuent et la paralysie générale se constitue définitivement, ou bien, au bout d'un certain temps, ils disparaissent en totalité ou en partie. Dans ce dernier cas se trouve réalisé le tableau clinique auquel on a donné le nom de pseudo-paralysie générale. Le plus souvent le su jet n’est pas guéri ; tôt ou tard il présente de nouveau tous les symptômes de la paralysie générale et il finit par succomber à cette affection; le processus pathologique un instant interrompu reprend sa marche pour aboutir à la mort. Dans ce cas, ce qu’on avait pris pour une entité morbide particulière et décoré d’un nom spécial n’était qu’une phase de la maladie; on avait eu affaire à un de ces cas, plus communs qu’on ne le croit généralement de paralysie générale vraie en rémission.
» La paralysie générale était, de toutes les maladies mentales, celle qui semblait constituer l’entité morbide la mieux définie : on tend aujourd'hui à y distinguer des variétés anatomiques ; mais prétendre qu’il n’y a plus de paralysie vraie que celle qui n’est ni alcoolique, ni syphilitique, ni saturnine, ni mercurielle, ni pellagreuse, ni associée à une sclérose des cordons postérieurs, etc., autant dire qu’il n’y a de vraie paralysie générale que celle qui survient sans cause. L’endocardite est le plus souvent une manifestation du rhumatisme, mais elle peut reconnaître bien d’autres causes : la scarlatine, la variole, la chorée, etc. À-t-on jamais songé à créer autant de pseudo-endocardites qu’il y a de causes pouvant produire cette maladie?
» Malgré l’avis de Baillarger que, dans la classification des maladies mentales, il faut assigner une place à part aux pseudo-paralysies géné-
(1) Pierret, Lyon médical , 15 juin 1890, n° 24.
PARALYSIE GÉNÉRALE
raies (1), nous pensons qu'il n’existe pas de maladie méritant la dénomination de pseudo-paralysie générale, saturnine ou alcoolique. Les faits dont il s’agit ne sont que des périodes de transition, des périodes intermédiaires entre le saturnisme ou l’alcoolisme et la paralysie générale; tout au plus pourrait-on accepter le terme de pseudo-paralysie comme un diagnostic provisoire, un diagnostic d'attente. »
§ 4. — ANATOMIE PATHOLOGIQUE
Les lésions que l’on rencontre dans la paralysie générale, surtout quand cette affection est arrivée à un stade avancé, sont complexes. Prises isolément, ces lésions n’ont pas de caractère pathognomonique, c’est par leur ensemble qu’elles permettent le diagnostic anatomopathologique de la paralysie générale. Les lésions ne portent pas seulement sur l’encéphale et sur les méninges, mais elles sont généralisées à tout le système nerveux. Aussi pouvons-nous dire tout de suite qu'il n’existe pas de dénomination anatomo-pathologique satisfaisante pour cette maladie et qu’il est préférable de lui laisser encore son nom clinique « d’ensemble », comme on l'a dit, de paralysie générale progressive.
On a insisté tout d'abord sur des lésions de méningo- encéphalite : on observe, en effet, l’injection, l’épaississement des méninges, leur opacité et leur aspect laiteux, l’œdème du tissu sous-arachnoïdien, considéré par Bayle comme la lésion primordiale, les adhérences plus ou moins étendues avec la couche corlicale du cerveau. Ces adhérences existent au niveau de la scissure longitudinale où siègent de nombreux corpuscules de Pacchioni hypertrophiés, sur la convexité et à la face interne des hémisphères et plus particulièrement sur les lobes frontaux. Lorsque l'on détache les méninges dans les parties adhérentes, elles en traînent avec elles des parcelles de substance cérébrale les parties correspondantes du cerveau offrent alors un aspect tomenteux et ulcéré, et, comme nous l’avons dit, surtout vers les régions antérieures. Cette prédominance des lésions dans les lobes frontaux avait fait dire au professeur Meynert que la paralysie était une psychose motrice par excellence.
Calmeil a trouvé les adhérences des méninges 28 fois sur 35 paralytiques : elles ne sont donc pas constantes ; elles peuvent exister aussi en dehors de la paralysie générale, mais elles n’en constituent pas moins un fait anatomo-pathologique d’une grande importance. Comme le dit le professeur Mendel, « jamais les adhérences ne sont aussi nettes que dans la paralysie générale »; il rapporte aussi une opinion contraire de M. Magnan, citée également par le professeur Hitzig (2). D’après M. Magnan, les adhérences dans la paralysie. géné-
(1) Baillarger, Ann. méd.-psych., mars 1889.
(2) Hitzig, Ziemssen's Handb., vol. XI, p. 1052.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
raie sont moindres lorsqu’il y a œdème cérébral; il ajoute qu’en injectant de l’eau par la carotide on peut les faire disparaître en partie dans l’un ou l'autre des hémisphères. Je ne crois pas que l’on puisse tirer de conclusion bien formelle de telles expériences et je n’en aurais pas parlé s’il n’y avait pas ici une erreur à relever. Les professeurs Mendel et Hitzig attribuent à M. Magnan des faits qui ont été signalés par Marcé. En effet, Marcé (1) ne semble pas attribuer une importance prédominante aux adhérences des méninges, qui, dit-il, peuvent être détruites soit par un épanchement séreux, soit même par une injection artificielle, ainsi que je l'ai constaté dans des expériences qu'il n'est pas opportun de relater ici. Durand-Fardel (2) avait déjà fait remarquer que les méninges se séparent d’autant plus facilement qu’elles contiennent plus de sérosité.
La dure-mère est épaissie, adhérente au crâne, sa face viscérale est parfois recouverte de néomembranes plus ou moins organisées (pachyméningite interne), qui peuvent être l'origine d’hématomes. Baillarger a observé les hématomes une fois sur huit.
Les os du crâne aussi sont altérés ; ils sont injectés et épaissis. Cet épaississement a été considéré par certains auteurs, entre autres par le professeur Kraepelin, comme une hypertrophie par compensation, causée par la diminution et l’atrophie du cerveau; il est bien plus naturel d’attribuer le rôle de compensation à Tœdème qui serait un œdème ex vacuo, d’après Hitzig, et de penser que l'hypertrophie osseuse est due aux états congestifs qui se produisent si fréquemment pendant la marche de cette affection chronique.
Du côté du cerveau , les altérations sont également nombreuses : il existe une hydrocéphalie chronique, les cavités ventriculaires sont dilatées et renferment comme les espaces sous-arachnoïdiens une quantité parfois considérable de sérosité. La surface des ventricules présente de nombreuses granulations qui lui donnent un aspect chagriné et rugueux. Les granulations de l' épendyme ont été signalées anciennement en 1091, par Brunner, dans l’hydrocéphalie (d'après Virchow), et dans la paralysie générale par Bayle. Elles ne sont donc pas une lésion nouvelle de la paralysie générale, comme le disait Joire en 1801 , ni caractéristiques, car elles existent dans d’autres affections chroniques. « On observe, dit Rokitansky (3), ou un épaississement de l’épendyme ou des néoformations d’aspect varié comme dans l’hydrocéphalie sénile, par exemple; on voit des granulations transparentes ou opaques d’aspect papillaire, et parfois les granulations adhèrent et unissent la paroi des ventricules, comme Esquirol l’a montré. »
(1) Marcé, Ann. méd.-psych., I8G3, fasc. 2, p. 438.
(2) Durand-Fardel, Ramollissement, 1844.
(3) Rokitansky, Truité d' Anatomie pathologique, 3e édit., 185G.
PARALYSIE GÉNÉRALE
La substance cérébrale peut présenter des dépressions cavitaires dues à des kystes séreux des méninges, ou bien elle est atrophiée dans son ensemble et plus particulièrement vers les régions antérieures dont les circonvolutions sont atrophiées. La consistance de la substance blanche peut être plus grande, indurée : aussi, disaient Parchappe et Baillarger, peut-on enlever la substance grise avec le manche d'un scalpel et voir apparaître des crêtes résistantes et élastiques. Il ne faut pas attacher une grande importance à ce fait qui s’explique en partie par le ramollissement des couches profondes de la substance grise. C’est, en effet, dans ces régions que les lésions vasculaires sont le plus marquées et que les vaisseaux changent de direction. Lubimoff (1) montre que les vaisseaux pénètrent le cortex d’une manière radiée, tandis que vers les limites du cortex et de la substance blanche les vaisseaux deviennent horizontaux.
L’atrophie est accusée anatomiquement par la diminution de poids , souvent considérable, de l’encéphale.
Toutes ces lésions présentent une intensité variable : les plus constantes paraissaient être les lésions des méninges et l’atrophie cérébrale. Ces lésions des méninges et d’autre part l’atrophie cérébrale ont fait dire à Duchek (2) que la paralysie générale était une atrophie sénile précoce (senium præcox), l'atrophie cérébrale étant consécutive à la méningite chronique ; et il avait même cherché à distinguer ces deux stades dans la symptomatologie.
Cette opinion de Duchek était déduite des idées de Bayle et Calmeil. Bayle considérait la paralysie générale comme une méningite chronique, et Calineil comme une méningo-encéphalite superficielle chronique et diffuse.
Des recherches histologiques furent faites pour découvrir les lésions primitives de la paralysie générale. Calineil déjà disait avoir trouvé à l’aide du microscope, à tous les degrés de la paralysie, les modifications histologiques de la phlogose; il avait observé, à une première période, l’augmentation de la vascularité, la stagnation du sang dans les vaisseaux distendus et tortueux ; à une période plus avancée, la transsudation à travers leurs parois d’un liquide qui, d’abord séreux et rougeâtre, ne renfermait que la matière colorante du sang dissoute; plus tard, on voyait se former dans cette sérosité un dépôt constitué par des globules granuleux mêlés à des globules moléculaires. Il existait ainsi d’épaisses traînées autour des \ aisseaux et les fibres nerveuses comprimées ne tardaient pas à s'altérer.
Ces accumulations de noyaux si bien observées par Calmeil autour des vaisseaux, dans les gaines adventilielles, sont parfois considérables et elles ont été constatées depuis par les nombreux auteurs
(1) Lubimoff, Virch. Arch., vol. LVII.
(2) Duchek, Prager Vierteljahreschri/'t, 1851.
Dagonet. — Maladies mentales. 39
PATHOLOGIE SPÉCIALE
qui se sont occupés de l’anatomie pathologique de la paralysie générale.
Avec Rokitansky commence une autre période; cet auteur attribue au tissu interstitiel le principal rôle dans les lésions histologiques de la paralysie générale. Il s’exprime ainsi :
« Dans la substance grise , la prolifération du tissu conjonctif se voit surtout dans l’écorce cérébrale et à la convexité des hémisphères. C’est là une des lésions les plus importantes, car elle désorganise les éléments nerveux ; c’est la cause de la démence, comme on l’observe dans la paralysie générale, de la manière la plus nette. Cette prolifération est provoquée parfois par une inflammation allant avec la méningite; mais, plus ordinairement, elle est causée par l’hyperhémie (1). » D'après lui, l’examen minutieux montre que le tissu conjonctif devient rigide et prend la forme de fibres ; ii désorganise peu à peu les éléments nerveux, les tubes nerveux se désagrègent et les cellules nerveuses deviennent colloïdes ou se remplissent de gouttelettes graisseuses. A côté de la substance grise, il y a la substance blanche. « Cette dernière, ajoute Rokitansky, est rétractée et la prolifération conjonctive qu’on y observe fréquemment peut être suivie dans les pédoncules, le pont de Varole, la moelle allongée et la moelle spinale. » L’opinion de Rokitansky fut partagée en Allemagne par un certain nombre d’auteurs, entre autres par Demme (12), et combattue par Westphal. En même temps Wedl décrivait dans la paralysie générale, autour des vaisseaux du cerveau et de la pie-mère, une néoformation du tissu conjonctif (3).
En Suède, le docteur Salomon se rangeait sous le drapeau de l’école allemande. Dans l’analyse de ce travail, le docteur Mesnet (4) s'exprime ainsi :
« Pour l’école allemande, l’évolution de la paralysie générale est marquée par deux états anatomiques :
» 1° Une dégénération des parois vasculaires d’où résultent les troubles de la circulation et de la nutrition ;
» 2° Une hypertrophie du tissu connectif qui envahit la substance corticale et cause la destruction des tubes nerveux et des cellules;
» Telle est l’idée qui conduit à rapprocher la paralysie générale de la cirrhose du foie et de la maladie de liright. »
Dans la discussion, Marcé insistait sur l’importance des résultats anatomo-pathologiques consignés dans le travail de Salomon et il ajoutait qu'avec l'aide de Robin et Ordonnez il avait vu, dans les capillaires de la couche corticale, une hypergenèse d’éléments em-
(1) Ilokitansky, Traité, 1850, 3° édit., t. Il, p. 46G.
(2) Demme, lieitrüge zur pat h. Anatomie einiger Krankheiten des Nervensystems. Leipzig, 1859.
(3) Wedl, Beitr. zur pat/i. lïlutgefdsse. Vienne, 1859 et Corr. Blatt. 15 sept. 1860.
(4) Mesnet, Ann. méd.-psych., 1803, 2e fasc., p. 434.
paralysie générale.
bryoplastiques. « Ces éléments peuvent être accumulés parfois on nombre assez considérable pour égaler le diamètre du capillaire. »
En France, Eegnard admettait les lésions scléreuses. M. Magnan 1), défendait aussi l’opinion de l’école viennoise : « Il se passe dans le cerveau, pour la paralysie générale, quelque chose d'analogue à ce que l’on observe dans le foie pour la cirrhose; la lésion primitive est interstitielle et la lésion secondaire est parenchymateuse(p. 24). » Il disait avoir constaté, avec Hayem, la prolifération nucléaire du tissu interstitiel dans la substance blanche et la totalité de l’organe, et il insistait sur la valeur de cette lésion, « qui est une et toujours la mème(p. 9) » pour conclure ainsi : « Nous connaissons à présent la lésion de la paralysie générale (p. 20). »
Malheureusement, on remarque dans cette thèse l’absence de détails histologiques, et l’origine interstitielle ou névroglique de la prolifération nucléaire n’est pas démontrée; aussi peut-on penser à cette explication du professeur Meyer, qui, en décrivant les accumulations des noyaux autour des vaisseaux, met en garde « contre l’erreur qui consisterait à prendre cette prolifération nucléaire pour des noyaux de névroglie, parce que ces noyaux paraissent être libres dans la substance cérébrale (2). »
Nous ne pouvons plus aujourd’hui considérer la paralysie générale d une manière schématique, ni en faire une simple encéphalite interstitielle qui évoluerait comme une néphrite interstitielle ou une cirrhose du foie, suivant l’école allemande. Les progrès accomplis depuis Rokilansky, et ils ont été particulièrement nombreux dans ces dernières années, nous montrent que les lésions histologiques sont, elles aussi, des plus complexes; prises isolément, elles n’ont pas de caractère pathognomonique. Ces lésions se groupent diversement ; aussi ne faut-il pas considérer la paralysie générale comme étant « une et toujours la même », mais bien plutôt comme un complexus anatomo-pathologique, dont on détachera dans l’avenir des types caractérisés.
Ce qui frappe tout d’abord, c’est la répartition inégale des lésions : un voit des territoires où les lésions sont des plus marquées, et d’autres qui paraissent normaux. Les lésions elles-mêmes ne présentent pas la :orrélation à laquelle on pouvait s'attendre, mais très souvent des legrés d’intensité variables.
Tüczek, à qui l’on doit la découverte de faits du plus haut intérêt, elle de la disparition des fibres nerveuses de l’écorce cérébrale, a isisté sur cette indépendance des lésions entre elles. On observe souent des lésions parenchymateuses très accentuées avec peu de
(1) Magnan, Sur la lésion anat. de la paralysie générale. Thèse de Paris, déc. 18GG, > pages.
(2) Meyer, Virchow’ s Arch., vol. LYIII
PATHOLOGIE SPÉCIALE
lésions vasculaires et interstitielles, ou inversement. La comparaison de la paralysie générale avec une néphrite interstitielle ou une cirrhose, suivant l’école viennoise, n’est donc pas justifiée. La piemère peut être aussi très épaissie et les libres nerveuses sous-jacentes resteront normales. Il n'y a donc pas de relation absolue entre les lésions méningitiques, les lésions interstitielles et celles des fibres nerveuses: c’est ce que Zacher a aussi démontré.
Disparition des fibres nerveuses. — La disparition des fibres nerveuses à myéline dans l’écorce cérébrale aété constatée par Tüczek (1) en 1882, à l’aide des méthodes d’Exner et de Weigert et étudiée dans une série de mémoires. Ce sont les fibres les plus fines qui disparaissent; celles qui sont situées sous les méninges (voy. fig. 29), c’est-à-dire les plus superficielles ou fibres tangentielles ; celles qui sont transversales, c’est-à-dire celles qui vont dans la substance grise d’un faisceau radiaire à l’autre, enfin les fibres radiaires ou en éventail qui se continuent avec les fibres de la substance blanche. Cette disparition des fibres à myéline, qui se produit dans les deux hémisphères cérébraux a d’abord été contestée, puis observée dans d’autres affections que la paralysie générale (Emminghaus, Fürstner, etc.). Tüczek a reconnu l’exactitude de ces faits, mais jamais la disposition des fibres n’était aussi étendue ni aussi constante que dans la paralysie générale. En 1887, Strtimpell (2) disait : « Cette question est résolue et ne peut plus soulever de controverses; tout le monde admet comme démontrée cette disparition des fibres nerveuses de l’écorce cérébrale dans la paralysie générale (3). »
La disparition des fibres d’association ne se produit pas dans l’ordre que Tüczek avait primitivement indiqué. Pour cet auteur, les fibres les plus superficielles disparaissent les premières, puis la lésion, gagnant en profondeur, s’étendait à la deuxième et à la troisième couche ; il indiquait certaines circonvolutions, etc. Les travaux d’autres auteurs(Wille, Zacher, Friedmann), ont montré que cette disparition des fibres d’association pouvait s’étendre plus ou moins, que le processus d’atrophie était très inégal ; on l’observait, il est vrai, à la face inférieure du lobe frontal, dans le gyrus rectus, dans les circonvolution s frontales, le gyrus lornicatus, etc., mais on pouvait le constater ailleurs et jusque dans le lobe occipital, ce qui n’avait pas été admis par Tüczek. Les lésions étaient plus marquées dans les parties antérieures des hémisphères, mais elles pouvaient porter sur l’insula, la capsule externe, la substance blanche, l’écorce cérébelleuse (4), etc.
(1) Tüczek, Neuro/ogisc/ies Centralblatt, 1882-1883, etc., et Beitrügez. path. Analder Dementia puralytica. Berlin, 1884.
(2) Strümpell, Lebrbuch der spec. Path.
(3) Le Dr Chaslin, ( Journal des conn. méd. 1887, p. 146) est le premier auteur qui, eu France, ait vérifié la découverte de Tüczek.
(4) Meyer, Arch. f. Psych., 1889.
PARALYSIE GÉNÉRALE
Fig. 29. — Figure demi-schématique, représentant, d’après Tiiczek, les fibres à myéline dans l’écorce cérébrale (méthode d'Exner).
A État normal ; les chiffres 1, 2, 3, 4 et 5 désignent les différentes couches suivant la nomenclature e Aleynert. — B, disparition de ces fibres dans la paralysie générale.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
Les lésions corlicales ou celles de la couronne rayonnante peuvent, à leur tour, produire des lésions plus éloignées, dans les couches optiques , comme Monakow l’a montré expérimentalement. Lissauer(l) aétudié chez quelques paralytiques généraux les altérations des couches optiques ; il a montré qu’elles étaient comme un index des lésions des hémisphères; ces lésions consistent en des foyers dégénératifs.avec disparition des fibres à myéline et des cellules nerveuses, et siègent plus particulièrement dans la partie postérieure de la couche optique, dans le pulvinar. Ces lésions expliqueraient pour Lissauer certains symptômes en foyer que l’on observe si fréquemment dans la paralysie générale, aphasie sensorielle, hémiopie, troubles de la sensibilité d'une main, etc. Le ganglion géniculé interne était souvent dégénéré, tandis que le ganglion externe restait normal.
La découverte de Tüczek peut être considérée comme le pas le plus important qui ait été fait dans l’anatomie pathologique de la paralysie générale, depuis la découverte des lésions interstitielles par Rokitansky. Elle a suscité de nombreuses controverses.
S’agit-il d’une lésion primitive comme le dit Tüczek, ou bien la lésion des éléments nerveux est-elle secondaire et consécutive à la sclérose comme l’école viennoise l'admettait? Au Congrès de Berlin (2), en 1800, le professeur Mendel s’était chargé de faire un rapport sur l’anatomie pathologique de la paralysie générale; il terminait ainsi : « Les psychiatres sont d’accord sur l’ensemble des lésions histologiques, mais en désaccord, si l’on pose cette question : quel est le point de départ des altérations pathologiques? Deux opinions se présentent. Les uns pensent que le point de départ est la dégénérescence des fibres nerveuses, tandis que les lésions des vaisseaux, de la névroglie, des cellules nerveuses sont secondaires; les autres attribuent aux vaisseaux le rôle principal, le processus inflammatoire gagne la névroglie et la conséquence en est la destruction des fibres nerveuses et les altérations des cellules nerveuses. »
Le professeur Mendel se range parmi ces derniers; son assistant Kronlhal a vu que les capillaires de l’écorce cérébrale étaient très dilatés, leurs parois étaient épaissies et il existait une multiplication des noyaux. Ces lésions étaient beaucoup plus marquées que les autres; c’est un argument en faveur de la lésion vasculaire primitive. Un deuxième argument est fourni par Y expérimentation. Expérimentalement, en 1887, il a pu produire chez les chiens des lésions et des symptômes qui rappelaient la paralysie générale de l’homme. Son élève Gerdes (3) a depuisrépété ces expériences. Les chiensétaient soumis, deux à trois fois par jour, à la rotation. L’appareil centrifuge faisait 10ü tours
(1) Lissauer, Deutsche med. IVoe/i., 1890.
(2) Mendel, Ver h. des int. Congresses. Berlin, 1891, vo!. IV, ALth. 9.
(3) Gerdes, Thèse de Berlin, 1891.
Cio
à la minute; l’expérience durait quatre à cinq minutes. Chez les chiens âgés, on trouvait, au bout de sept jours déjà, des lésions vasculaires très marquées, l'intima et la tunique musculaire étaient épaissies : les espaces adventitiels étaient très dilatés, on y voyait beaucoup de noyaux, tandis que les libres nerveuses et les cellules ne présentaient pas de lésions. Cliniquement, on avait observé de la démence, des symptômes paralytiques; anatomiquement, il y avait épaississement et adhérences des méninges, atrophie cérébrale, hydropisie ventriculaire. Enfin, comme troisième argument, le professeur Mendel invoque la pathologie : les symptômes du début, qui se produisent avant les troubles intellectuels, sont des vertiges, des attaques apoplectiformes, symptômes passagers qui indiquent nettement les troubles vasculaires. Pour lui, la paralysie générale est donc une encéphalite interstitielle diffuse avec atrophie cérébrale ; les vaisseaux sont les premiers altérés, les stases et les hyperhémies qui en résulent produisent la diapédèse des globules sanguins, l’inflammation de la névroglie, et secondairement la destruction des éléments nerveux.
Tüczek maintient au contraire que les lésions les plus précoces et les plus constantes sont la destruction des fibres nerveuses ; elles sont localisées dans les régions antérieures, motrices, du cerveau. Elles se montrent dans l’atrophie sénile du cerveau, dans certaines intoxications, la pellagre, etc., mais cette disparition n’a pas les mêmes caractères et elle est diffuse. La lésion des fibres est primitive et il l’a constatée dans plusieurs cas de paralysie au début, sans pouvoir trouver de traces de lésions interstitielles. Les expériences de Mendel sur les chiens ne permettent pas de conclure, car on ne peut comparer ces lésions à celles de la paralysie générale chez l’homme.
Zacher insiste aussi sur l'intérêt que présentent les cas récents pour trancher la question. Il a examiné deux cas de paralysie galopante ayant duré quatre semaines et trois mois ; les lésions dégénératives des éléments nerveux étaient primitives, les autres lésions paraissaient secondaires. « Dans les formes chroniques , ajoute-t-il, les lésions vasculaires et interstitielles semblent primitives, mais on n’a pu le démontrer avec certitude; en tout cas, la disparition des fibres nerveuses et les altérations des cellules ne manquent pas. »
Mendel répond à Tüczek que Greppin avait publié un cas où la disparition des fibres à myéline manquait, et Friedmann un autre cas dont la durée avait été de deux mois et qui présentait des altérations vasculaires très marquées. On ne peut donc pas tirer de conclusions de ce fait que tantôt les lésions interstitielles et tantôt les lésions nerveuses sont plus prononcées. « Si les cas aigus, dit-il à Zacher, sont une dégénérescence primitive des éléments nerveux et les cas chroniques une altération primitive des vaisseaux et du tissu interstitiel, celle argumentation serait en faveur de la thèse que je soutiens, les cas
GIC
PATHOLOGIE SPÉCIALE
chroniques étant les cas habituels de la paralysie générale. »
Je me permettrai ici de dire que la critique du professeur Mendel ne me semble pas justifiée. Pourquoi Zacher dit-il « Dans les formes chroniques, les lésions interstitielles semblent primitives » ? 11 affirmait tout d’abord, et cela avec juste raison, que les cas aigus pourraient seuls nous renseigner sur le mode de début des lésions ; les cas de longue durée sont complexes et, par suite, peu utilisables. Il nous paraît donc que Zacher emploie à tort pour ces derniers l’épithète de lésions primitives; il suppose une évolution qu’il n’a pas suivie; il voulait dire : « Dans les formes chroniques, les lésions interstitielles sont plus marquées que les lésions parenchymateuses ».
Dans un travail important où il étudie trente et un cas différents, Zacher (1) se rallie nettement à l’opinion de Tüczek ; il admet l’altération primitive des fibres nerveuses tout en critiquant, comme nous l’avons déjà vu, certaines assertions inexactes (ainsi la disparition des fibres se produit aussi dans les démences sénile, épileptique, alcoolique, le gyrus reclus n’est pas toujours la circonvolution la première atteinte et la plus altérée ; on peut observer ces lésions dans les lobes pariétal et occipital, etc.) et il conclut en disant : Nous ne pouvons plus penser que la destruction des fibres nerveuses soit la conséquence des lésions interstitielles. Cette destruction est un processus primitif.
Le cas publié par Greppin (2) est celui d’une paralysie générale à marche rapide ; l’auteur n’a pu démontrer avec certitude une diminution notable dans le nombre des fibres nerveuses, même dans les couches superficielles, alors que les lésions interstitielles étaient très marquées. Plus loin (p. 595), il ajoute cependant qu’une légère disparition des fibres nerveuses montrait que ces lésions existaient.
Que conclure de ces faits?
Pour notre part, après l’étude de cette question et autant que nous pouvons conclure de nos propres recherches, nous n’hésitons pas à admettre l'opinion de Tüczek.
Un grand nombre de cas démontrent nettement que la destruction des fibres nerveuses peut être primitive. Ce fait n’a-t-il pas été observé ailleurs aussi, dans la moelle, dans les nerfs ? Weigert, par exemple, a démontré que, dans la dégénérescence grise des cordons postérieurs de l’ataxie locomotrice, les éléments nerveux dégénèrent les premiers, tandis que la sclérose est secondaire. « Toutes les scléroses des cordons médullaires, dit le professeur Wernicke, doivent être considérées ainsi. »
Dans les cas aigus de paralysie générale, cités par Zacher, les lésions parenchymateuses et la disparition des fibres nerveuses étaient très étendues, sans encéphalite. 11 s’agissait aussi de lésions dégénératives,
(1) Zacher, Arch. f. Psychiatrie , vol. XVIII.
(2) Greppin, Arch. f. Psych ., vol. X VIII, p. 578.
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et non inflammatoires. Dans le cas de Greppin, ces mêmes lésions étaient peu marquées, mais doit-on s’étonner de rencontrer des variétés dans une affection dont les formes cliniques sont multiples? La paralysie générale constitue un groupe pathologique, elle est un nom clinique d ensemble, comme la fièvre puerpérale, suivant la comparaison de Schiile. D’après la localisation, l’intensité, l’évolution des lésions pathologiques, le tableau clinique diffère. L'anatomie pathologique semble ici concorder en tout point avec la symptomatologie.
A côté des formes galopantes avec destruction étendue des éléments nerveux, Flechsig, Wollenberg et Binswanger ont aussi décrit d’autres variétés anatomiques. Ainsi le professeur Binswanger (1) dit que l’on observe des formes où il y a peu d’altérations inflammatoires, peu de prolifération cellulaire dans les parois vasculaires, et peu de destruction des éléments nerveux. Le fait anatomique prédominant consiste en hémorrhagies, en amas de pigment granuleux ou en masses amorphes de pigment. C’est là une forme spéciale, forme hémorrhagique de la paralysie générale. Il pense que le point de départ des lésions peut être différent et les altérations primitives variées.
En terminant, nous dirons que les travaux récents confirment tous l’opinion de Tüczek sur l’altération primitive des fibres nerveuses ; nous ne rapporterons que celui de Schiitz qui est de beaucoup le plus important. Cet auteur affirme également que l’altération des fibres nerveuses qu’il a examinées était primitive et indépendante des lésions inflammatoires.
Dans des recherches faites dans le laboratoire du professeur Flechsig, Schütz (2) a étudié les fibres de la substance grise centrale , ventriculaire ( Hiihlengrau ).
Meynert comprenait sous ce nom la masse qui entourait la surface centrale et s’étendait du tuber cinereum au conus medullaris. Schütz décrit, sous l’épendyme du quatrième ventricule, un faisceau dorsal longitudinal de fibres nerveuses. Celui-ci est plus ou moins détruit dans la paralysie générale; dans quelques cas, la disparition des fibres s’étendait à tout le faisceau depuis l’entre-croisement des pyramides jusqu’au troisième ventricule, d’autres fois jusqu à 1 aqueduc de Sylvius. A côté de ce faisceau, il y a le réseau des fibres des noyaux et les fibres radiaires, allant à la formation réticulaire. Ces fibres nerveuses disparaissent aussi ; on le constate dans les noyaux des nerfs moteurs. Le réseau du noyau de Y hypoglosse disparaît le premier, puis vient le noyau du facial. Jamais il n'y avait de lésions dans les noyaux des nerfs sensitifs.
Ces fibres forment un système au point de vue du développement; il semble donc qu’elles doivent avoir même fonction. Schütz les consi-
(1) Binswanger, Neurol. Centralbl., 1891.
(2) Schütz, Neurol. Centralbl , 1889 et Archiv fur Psychiatrie, vol. XXII, p 527.
dère comme des libres d’association entre les différentes cellules des noyaux ganglionnaires, servant à la synergie de ces centres nerveux. Les altérations de ces libres produisent des troubles dans l'articula* tion de la parole, donnent à la physionomie du paralytique l’expression caractéristique de démence, etc. Quand il y avait eu du myosis pendant la vie, les fibres sous-épendymaires, situées à la partie supérieure de l'aqueduc de Sylvius et dans le troisième ventricule, avaient disparu.
A côté de ces recherches sur les libres de la substance grise centrale, Schiilz a examiné aussi les tubercules quadrijumeaux antérieurs et constaté que les fibres superficielles avaient disparu.
Il s'agit donc , d’après Schütz, dans la paralysie générale progressive, d'une disparition générale des fibres s'étendant à tout le système nerveux central. Ce sont les fibres les plus fines qui sont atteintes. Ces fibres forment un système caractérisé par ce fait qu’elles reçoivent très tard leur gaine de myéline, à partir de la cinquième semaine après la naissance. Le réseau du noyau de Voculo-moleur commun fait exception et se recouvre de myéline très tôt, vers le septième mois de la vie foetale.
Dans ce système de fibres, Schütz fait rentrer les fibres tangentielles de l’écorce.
La disparition de toutes ces fibres , ajoute-t-il, doit être considérée comme une lésion de système , comparable à la dégénérescence des cordons latéraux et des cordons postérieurs de la moelle.
Le travail de Schütz, en montrant l’analogie de la paralysie générale et des dégénérescences des cordons médullaires, fait ressortir par cela même le rôle secondaire des lésions interstitielles et la justesse de l’observation de AVernicke.
Le professeur AVernicke considère également les lésions interstilielles de la paralysie générale, et la multiplication des cellules araignées, comme étant de nature secondaire. « Les cellules araignées, dit-il, remplissent la place où le système nerveux a été détruit, comme dans la moelle où on les voit apparaître en grand nombre, à la place des cellules nerveuses détruites des cornes antérieures. » L’atrophie musculaire progressive peut donc être à ce point de vue comparée à la paralysie générale (1).
Lésions inflammatoires et trophiques. — Lorsque la paralysie générale a présenté une longue durée, les lésions sont devenues complexes. Les altérations vasculaires et interstitielles se sont accentuées à ce point qu’elles ont longtemps absorbé tout l’intérêt des anatomopathologistes.
Nous les résumerons brièvement :
(I) AVernicke, Gesamm. Aufsiilze z. l‘ath. des Nervensyslems. Berlin, 1893.
PARALYSIE GÉNÉRALE
Au nombre des lésions inflammatoires, on a décrit l 'épaississement et les adhérences des méninges avec l’écorce cérébrale : ces adhérences ont été signalées par Parent-Duchâtelet, Rostan, Bayle et Parchappe, et bien étudiées parBesser (1). Pour cet auteur, elles se produisent dans différentes conditions : ainsi lorsqu’il existe un état de sécheresse des tissus, on voit les méninges appliquées plus étroitement à la surface des circonvolutions; des lésions nécrobiotiques dans le cortex feront croire à des adhérences, alors qu’il s’agit, suivant Guislain, d’absence de cohésion. Les adhérences réelles se voient dans les processus exsudatifs et enfin, comme le montre Besser, lorsque la névroglie adhère plus intimement à l’adventice des vaisseaux ; dans la paralysie générale, cette union avec la paroi des petits vaisseaux est telle qu'il est impossible de les détacher sans détruire les éléments, et les couches superficielles se laissent rompre.
« L 'épaississement des méninges, dit Lrès justement Binswanger (2), doit être considéré comme n’étant pas autre chose que l’extension des iésions prolifératives de l’adventice des vaisseaux cérébraux. »
Granulations de l'épendyme et névroglie. — Rokitansky (3), en 1857, parlant de la prolifération interstitielle, a fait cette belle remarque : « La masse interstitielle dans le système nerveux forme un tout avec l’épendyme, un continuum. Cette masse conjonctive peut être appelée tissu conjonctif de la formation épendgmaire. » Aujourd’hui encore, il faut admettre cette opinion de Rokitansky. Toutefois la nature de la névroglie est mieux connue ; il s'agit d’un tissu épithélial e tnon pas conjonctif comme on l’a cru longtemps. Les granulations des parois ventriculaires étaient pour Rokitansky des épaississements de l’épendyme.
Virchow (4) les a étudiées complètement en 1816. Il dit que l’on se rend mieux compte de leur forme en étalant une légère couche de sang sur les parois ventriculaires; le sang reste dans les dépressions, les granulations se détachent et f’on voit qu’elles forment un réseau avec de petits nodules. D’après Virchow, cesgranulations ont été découvertes par Brunner, en 1694, entre autres, dans un cas d hydrocéphalie chez un enfant atteint de spina bifida, à la surface des corps striés qui « luci exposita exhibuerunt innumeras papillulas ». Brunner pensait que ces granulations étaient des appareils servant à la sécrétion de la lymphe. Virchow montre que cette opinion n'est pas admissible, il n’a pas vu de vaisseaux lymphatiques dans les granulations et il n a pu les injecter avec le mercure.
« Ces granulations, dit-il, consistent dans le même tissu conjonctif que Yépendyme lui-même, mais elles sont plus épaisses. Au micro-
(1) Besser, Allgem. Zeilschr. f. Psyc/i., vol. XXIII.
12) Binswanger, Diepath. llist. der Grosshirnritiden. ’Erkr . Jena, 1893.
(3) Rokitansky, Sitzungsber., vol. XXIV.
(4) Virchow. Attg. Zeilschr. /'. Vsych., vol. 111.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
scope, on voit nettement leur structure fibrillaire; ces petites granulations consistent en un tissu de fibres plus ou moins concentriques ; au-dessus des fibres se trouvent des noyaux allongés très nombreux et très nets. » Ces noyaux sont ceux des cellules de la couche épendymaire de revêtement.
Le travail de MM. Magnan et Mierzejewski (1) sur le même sujet prête plus à la critique que celui de Rokitansky et de Virchow. En effet ces auteurs ont été particulièrement mal inspirés en appelant les granulations de l’épendyme des fibromes. Pour eux le point de départ de ces fibromes est la couche réticulaire sous-épend vmaire ; l’épendyme est soulevé, puis se rompt pour livrer passage à cette touffe conjonctive. Plus loin, ilsajoutent : « Dans quelques cas, l’épithélium lui-même semble prendre part à l'irritation du tissu de nouvelle formation qui l’entoure, il prolifère comme celui-ci, il forme de petits amas de cellules épithéliales. » Ils admettent donc une néoformation conjonctive et épithéliale : c’est la définition du cancer; aussi ces auteurs auraientils dû se souvenir de la remarque de Rokitansky sur l’identité du tissu épendymaire et de la névroglie.
Dans les granulations de l’épendyme que nous avons examinées, nous avons été frappé de voir les capillaires conserver des parois d’une grande délicatesse. Le tissu conjonctif ne nous a jamais paru prendre la moindre part à la formation de ces granulations, constituées par un tourbillon de fibres épaisses de névroglie. Les cellules de l'épendyme, de même nature épithéliale que la névroglie, jouent un rôle actif dans celle néoformation; elles prolifèrent et s’étirent pour se transformer en fibres. La description de Virchow doit donc être conservée : il s’agit là de gliose, ou de sclérose névroglique, suivant l’expression du Dr Chaslin.
Rokitansky a décrit les fibrilles hypertrophiées et entre-croisées de névroglie. L’écorce cérébrale peut prendre un aspect fibrillaire diffus dans les couches les plus superficielles ; parfois cet aspect fibrillaire est disséminé, comme Tuke l’aurait indiqué en 1859 (2).
Les cellules araignées prennent part à ce feutrage. Elles sont très volumineuses et en grand nombre dans les couches les plus superficielles et dans l’écorce, plus rares dans la substance blanche. Lubimoffa décrit des processus de karyokinèse dans les noyaux des cellules araignées, mais cela n’a pas été admis par d'autres auteurs ni par Fischl (3) ; ces cellules pourraient contenir deux noyaux d’après Mendel. Elles ont une signification pathologique évidente : en effet, on ne les observe pas dans les cerveaux normaux avec les caractères qu’elles présentent dans la paralysie générale et dans quelques autres proces-
(1) Magnan et Mierzejewski, Arc/i. de phgsiol., 1873.
(2) Voir Mendel, Die prog. Paralyse. Berlin, 1880.
(3) Fischl, Prager Zeitschrift f. Heilk., 1888.
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sus pathologiques; elles émettent des prolongements rigides et multiples qui vont se fixer parfois sur l’adventice des vaisseaux, aussi sont-ils hérissés de prolongements épineux. Mierzejewski a pensé que ces cellules pouvaient se creuser et se transformer en néo-vaisseaux. « Les cellules ramifiées qui se trouvent dans le tissu interstitiel et qui sont liées par leurs prolongements avec les parois des vaisseaux peuvent concourir à la néoformation des capillaires (1). »
La néoformation des vaisseaux, tout en étant probable, n’a pas encore été démontrée ; d autre part le mode de développement des vaisseaux est fort bien connu et il est le même dans tous les organes. Aussi pouvons-nous dire que l’opinion de Mierzejewski sur le rôle des cellules épithéliales de la névroglie est une hérésie. Peut-être faut-il rechercher l’origine de cette opinion dans ce fait que le professeur Meynert avait considéré les cellules araignées comme des cellules plasmatiques. Plus loin, dans le même travail, nous trouvons une idée non moins fantaisiste sur ces mêmes cellules : Mierzejewski pense que les cellules araignées peuvent être aussi des noyaux conjonctifs fusionnés par de la fibrine coagulée!
Prolifération nucléaire. — Il existe de nombreux noyaux dans la paralysie générale, dans l’écorce et dans la substance blanche et surtout à la limite de ces deux substances, d’après Meynert. Ces noyaux sont disséminés, ou, comme Lubimoffl’a indiqué, on rencontre des nids de noyaux ; les petits foyers d’infiltration cellulaire autour des cellules et dans le parenchyme ont été comparés par Binswanger à ceux de la leucémie du foie et des reins.
On a admis généralement, depuis MM. Regnard et Magnan, que ces noyaux provenaient des cellules de la névroglie. Si l’on peut admettre ce fait, cette origine névroglique des noyaux n'a pas cependant été démontrée et les auteurs qui se sont occupés depuis de la question ont montré que les noyaux étaient de nature différente. Pour Lubimoff, beaucoup de ces noyaux ont le caractère d 'éléments lymphoïdes. On en voit de libres, il y en a dans les espaces péricellulaires où ils semblent séjourner par le fait de la stase lymphatique; après les attaques, l’infiltration des petites cellules est très marquée. Mais c’est surtout autour des vaisseaux que les noyaux forment des accumulations énormes, comme Calmeil l’a indiqué, et ils distendent l'adventice. La multiplication et la prolifération des noyaux sont surtout marquées à la bifurcation des vaisseaux, d'après Wedl et Meyer.
En effet, comme le fait remarquer Binswanger (2), des processus actifs se produisent dans l’endothélium adventitiel des vaisseaux et surtout des veines ; ils consistent dans l’épaississement et la prolifération des noyaux endothéliaux.
(1) Mierzejewski, Arch. de phys., 1 8 7 G .
(2) Binswanger, toc. cil.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
« Les noyaux semblent se souder entre eux ou avec les parois des vaisseaux, ils proviennent en partie des parois vasculaires; les autres sont des éléments lymphoïdes émigrés, » dit le professeur Mendel, qui a surtout étudié leurs variétés. Ces noyaux sont ronds ou ovales; les uns, petits, se colorent vivement par le carmin et l’hématoxyline, les autres plus volumineux restent pâles.
Gaines cidvenlitielles. — Dans lesgaines adventitielles, on trouve, à côté des noyaux, des corps granuleux, parfois des globules sanguins, et toujours du pigmentsanguin provenant des hyperhémies ou des hémorrhagies adventitielles.
On observe aussi des globules brillants , hyaloides, signalés par Adler. J’ai insisté particulièrement sur ces globules auxquels il me semblait qu’on n’avait pas accordé une attention suffisante. Ces globules sont disposés en rosace ou ils sont échelonés le long des capillaires, ce qui donne au capillaire une forme en chapelet (fig. 30). C’est, d'après nous, ce que le professeur Mendel a décrit, à tort, sous le nom de dilatation ampullaire des capillaires [\).
Ces globules brillants sont parfois en nombre considérable; ils cheminent dans les gaines lymphatiques et forment des accumulations dans la pie-mère, le long des vaisseaux. Normalement, on peut les observer en petit nombre dans le cerveau comme dans d’autres organes (foie, rate), mais jamais ils ne sont en aussi grand nombre que dans le cerveau des paralytiques. Nous considérons ces globules brillants comme un déchet de la vie cérébrale, comme un produit du dédoublement de la myéline, en rapport avec la destruction des fibres nerveuses : ce sont des gouttelettes de cérébrine (2).
La ililatalion des gaines et des espaces lymphatiques produit ce que l'on a appelé l 'aspect criblé , c’est-à-dire qu’une coupe cérébrale présente un grand nombre d’orifices béants. La stase lymphatique est due à l’hyperhémie et aux lésions des parois vasculaires (le vaisseau se laisse distendre et peut effacer par places l’espace périvasculaire (Meynert), à l’accumulation des noyaux dans les gaines adventitielles et aux adhérences des méninges : celles-ci empêchent l’écoulement de la lymphe qui revient des parties profondes (Arndt). Au microscope, la gaine lymphatique est épaissie, distendue, plissée ; parfois on voit des anévrysmes miliaires (Mendel).
Vaisseaux. — Les vaisseaux ont surtout attiré l’attention des auteurs, et cela était bien naturel dans une affection où l’on observe des troubles si nombreux de circulation. On a signalé différentes altérations des vaisseaux et des capillaires.
Nous avons déjà parlé de la prolifération des noyaux et de l’épaississement des parois, signalés par AVedl ; les noyaux de l’adventice
(I J. Dagonet, Verh. des X vil. Congresses . Berlin, 1891. Vol. IV, Abth. 9.
(2) J. Dagonet, Soc. de biologie, 1892.
PARALYSIE GÉNÉRALE
sont plus nombreux, ainsi que ceux de la tunique musculaire. Les petits vaisseaux sont habituellement injectés et remplis de globules sanguins, souvent inégalement dilatés et flexueux. Comme ils semblent très nombreux, AVedl et d’autres auteurs ont pensé qu’il y avait une néoformation des vaisseaux, mais celte illusion est due peut-être à la plénitude de ces vaisseaux qui les rend plus apparents (Westphal), et à l’atrophie de la substance cérébrale.
Dégénérescences des vaisseaux . — Enfin, il existe des lésions de dégé-
Fig. 30. — Globules hyaloïdes dans la paralysie générale.
1. D'après Mendel. Capillaires ayant la forme en chapelet (dilatation ampullaire). Les globules sont échelonnés le long des capillaires. — 2. Grossissement plus faible. Les globules hyaloïdes sonl disposés en rosace et cheminent dans la gaine adventitielle d’un vaisseau (J. Dagonet).
nérescence des parois. La plus commune est la dégénérescence hyaloide ; cette expression est de Arndt
Les auteurs qui se sont occupés des altérations des vaisseaux dans la paralysie générale ont signalé l’aspect homogène que présentaient les parois. Lubimoff (1) a examiné, de 1871 à 1872, les paralytiques généraux de la clinique psychiatrique de Meynert et observé que les parois des vaisseaux étaient cireuses ; il se sert de cette expression parce qu’il n’a pu essayer la réaction amyloïde ou colloïde, mais il n’est pas douteux que cet auteur n’ait eu affaire à la dégénérescence hyaloïde. 11 enestde même pour Meyer qui, à l’aide de la dissociation, a trouvé les vaisseaux et les capillaires épaissis et vitreux. Parfois aussi il a noté la dégénérescence graisseuse des parois. Nous pensons que cette dernière forme n’est pas fréquente dans la paralysie générale, alors qu'elle est commune dans les foyers apoplectiques.
Kronthal (2), a étudié plus particulièrement les capillaires, qui sont distendus et irréguliers et présentent tantôt une multiplication des
(1) Lubimoff, Virch. Arch., vol. LVII.
(2) Kronthal, Neurol. Cenlratbl., 1890.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
noyaux, tantôt un épaississement des parois. 11 a rencontré ces lésions dans le lobe frontal, les circonvolutions centrales et le cervelet.
Ce que Mendel décrit comme sclérose des capillaires doit, d’après nous, rentrer dans la dégénérescence hyaloïde.
Dans les artères de la pie-mère, on peut observer, en dehors de la couche musculaire, une couche hyaline et la tunique advenlilielle qui la recouvre prend un aspect fibreux. Fischl a insisté sur cette forme de dégénérescence. 11 l’appelle dégénérescence hyaline de la tunique moyenne des artères, et il n’a pas observé d’endartérite, ce qui distingue cette dégénérescence des autres formes décrites par Thoma (1), par Holschewnikoff (2) où les gouttelettes hyalines provenaient des cellules endothéliales, des capillaires, etc.
Nous avons souvent constaté la dégénérescence hyaline, décrite par Fischl, sans lésions de l’intima. L’artère dans ces cas prend un aspect perlé de place en place, la cellule musculaire devient sphérique et brillante.
Tigges (3) a décrit aussi la dégénérescence amyloïde des vaisseaux. Il dit que les artères dans les couches profondes de la pie-mère et les couches superficielles du cerveau sont amyloïdes ; les fibres musculaires se gonllent et se transforment en cylindres transparents qui peuvent se fusionner, de sorte que les parois vasculaires deviennent enlièrementhomogènes. Il atoujoursvu ces altérations dans lapériencéphalite. Mendel remarque ajuste titre qu’il n’a jamais observé de dégénérescence amyloïde; mais ici encore, ne s'agit-il pas de dégénérescence hyaloïde appelée à tort dégénérescence amyloïde?
Dégénérescence colloïde. — Arndt (4), en 1867, a signalé, chez une femme morte de paralysie générale à l’asile de Halle une dégénérescence particulière et fort intéressante des vaisseaux cérébraux, qu’il a appelée la dégénérescence colloïde. Dans la troisième et la première circonvolution frontale du côté droit, il avait trouvé, entre la substance grise et la substance blanche, des corpuscules gélatineux du volume d’un grain de millet à celui d’une lentille. Chez un homme ayant succombé à la même affection, dans la troisième circonvolution frontale droite, il existait des nodules grisâtres gélatineux qui se laissaient énucléer. C’étaient les deux seuls cas sur 55 autopsies, et Kïjppe aurait rencontré celte même altération, exceptionnellement, sur 300 autopsies. Ces nodules étaient formés par des couches concentriques de substance colloïde ou des cellules devenues énormes et infiltrées de substance colloïde. Dans les interstices de ces masses qui se coloraient par le carmin on voyait des noyaux brillants ; à leur centre existait un
(1) Thoma, Virch. Arch., vol. LXXI.
(2) Holschnewnikoff, Virch. Arch., vol. CXII.
(3) Tigges, Allgem. Zeitsch. /'. Psych., 1SG3.
(4) Arndt, Virch. Arch., vol. XLI.
PARALYSIE GÉNÉRALE
Üï5
vaisseau dont les parois brillantes et gélatineuses se confondaient avec la masse colloïde; la lumière du vaisseau restait normale. Schiile (1) a appelé cette (|égénérescence sc/iollige Degeneration. M. Magnan (2) a publié un cas identique à celui de Arndt.
Notre ami, le Dr Darier, nous a montré une al tération que nouscroyons analogue et qu'il avait rencontrée autour des vaisseaux cérébraux d’un dément; la dégénérescence colloïde qui partait des vaisseaux formait des îlots étendus.
Ces altérations intéressantes des parois vasculaires, signalées par Arndt, ne doivent pas être confondues avec les lésions si fréquentes que nous avons décrites plus haut; elles paraissent exceptionnelles et les auteurs que nous avons cités ont tous parlé de leur rareté dans la paralysie générale.
Œdème cérébral. — Avec les altéi'ations des parois de vaisseaux, constantes dans la paralysie générale, on comprend que les troubles de circulation deviennent permanents et ne puissent plus disparaître. La dégénérescence hyaloïde empêche la contraction des vaisseaux, il existe une stase permanente et l'oedème cérébral devient persistant, d’où une série de lésions diffuses dans la substance nerveuse, taches vitreuses de Greifif, dégénérescence cystoïde de Ripping, etc. Nous ne pouvons insister sur ces faits et nous rappellerons seulement les altérations des cellules nerveuses qui ont été étudiées par de nombreux auteurs et qui semblent dues également aux troubles de la circulation.
Cellules nerveuses. — Meschede a décrit la dégénérescence granulograisseuse et pigmentaire de ces éléments : elle a été constatée par tous les auteurs. Le protoplasma se remplit de granulations pigmentaires et graisseuses, la cellule forme comme un sac rempli de ces granulations et finit souvent par disparaître. Cette dégénérescence, si commune dans la sénilité, est loin d’être une lésion banale : on la trouve dans la paralysie générale à un degré d’intensité remarquable.
A côté de cette lésion, on en a décrit une autre. Les cellules peuvent perdre leur aspect granuleux, elles deviennent brillantes et homogènes et s’atrophient; leurs prolongements sont grêles et en tire-bouchon. Lubimoff dit que ces cellules sont sclérosées, et Licbmann qu’elles sont en dégénérescence hyaline. C’est la même lésion.
Les vacuoles dans les cellules nerveuses sont fréquentes, malgré l’affirmation contraire du professeur Fischl. Nous les avons rencontrées en grand nombre dans les cellules de la moelle, à côté des granulations pigmentaires et graisseuses. Elles sont moins fréquentes danslescellules de la moelle allongée, et rares dans les cellules cérébrales. Nous a\ons pu nous convaincre que les vacuoles des cellules nerveuses étaient des
(1) Schüle, Allgem. Zeitschr. f. Psych., 1808.
(2) Magnan, Arch. de physiologie , 1809.
Dagonet. — Maladies mentales.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
masses sphéroïdales de substance hyaline (1). Nous pensons donc qu'il faut rattacher cette variété de dégénérescence hyaloïde à la précédente.
Les noyaux et les nucléoles des cellules nerveuses persistent fort longtemps, comme on le voit avec la safranine. Fischl a nié à juste raison la mitose des noyaux.
Mierzejewski et le professeur Pick (2) ont décrit une sclérose partielle du cylindre-axe, au voisinage de la cellule nerveuse : on voit en effet le cylindre-axe se colorer par places, dans une certaine étendue, avec quelques matières colorantes d’aniline. Le professeur Pick a eu l’obligeance de nous montrer ses préparations, mais nous n’avons pas pu nous convaincre de la valeur de cette lésion.
Les lésions que nous venons de décrire peuvent porter sur tout le système nerveux central et périphérique. Ainsi Bonnet et Poincaré (3), ont signalé les altérations des ganglions du grand sympathique : elles étaient pour ces auteurs le primum movens dans la pathogénie de la paralysie générale. Leur ingénieuse théorie n’a pu être conservée; des recherches ultérieures ont montré qu’il s’agissait là de lésions secondaires.
Dans la moelle , dit Westphal, chez presque tous les paralytiques généraux, il y des lésions ; on a noté des foyers de myélite avec la présence de corps granuleux, et des lésions fasciculées. Parmi ces dernières, Kôberlin (4) a trouvé dans 23 cas de paralysie générale : 6 fois la dégénérescence des cordons postérieurs, 4 fois la dégénérescence des cordons postérieurs et latéraux simultanément, et 2 fois la sclérose des cordons pyramidaux latéraux.
Ces lésions ont des symptômes qui leur sont propres. Rappelons aussi que la paralysie générale peut compliquer d’autres affections, le tabès (forme ascendante de la paralysie générale) etc.
Les nerfs crâniens (olfactif, optique, etc.), les nerfs rachidiens peuvent être lésés, de même que les racines antérieures et postérieures de la moelle (5) (lésions interstitielles ou de dégénérescence et d’atrophie avec disparition des fibres nerveuses), et les nerfs périphériques. Cette dernière lésion expliquerait les réactions de dégénérescence dans les muscles des paralytiques généraux, mais le professeur Fürstner (6) ne sait si dans ce cas il y arelation avec les lésions centrales ou s’il ne faut pas tenir compte des états fébriles et de la cachexie qui se produisent dans le cours de la paralysie générale.
En résumé les lésions sont multiples : les unes sont des lésions inflammatoires et de sclérose (multiplication des noyaux des vaisseaux,
(1) J. Dagonet, Société de biologie, 1890, p. 200.
(2) Pick, Neurol. Centralbl., 1890, p. 674.
(3) Bonnet et Poincaré, Ann. méd.-psych., sept. 1868.
(4) Kôberlin, Zeitschr. [. Psych., vol. XLVI.
(5) Iloche, Neurol. Centrallft,, 1891.
(6) Fürstner, Congres des aliénistes allemands. Carslruhe, nov. 1891.
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hypertrophie et prolifération de la névroglie, etc.), les autres sont de altérations de dégénérescence et d’atrophie.
« Les lésions chroniques inflammatoires semblent s’établir, dit Schiile (1), dans le territoirede l’artère carotide etplus tard dans d'autres territoires vasculaires. Les vaisseaux sont la cause du processus de sclérose. »
Si la compression des éléments nerveux par le tissu interstitiel, agissant à la manière d’une cirrhose du foie, est une ancienne conception qui ne saurait plus être admise de nos jours, il n’en est pas moins vrai que les troubles circulatoires et la stase lymphatique, sur lesquels nous avons insisté, jouent un rôle des plus néfastes dans la paralysie générale : ils favorisent la dégénérescence et l’atrophie des éléments nerveux dont les échanges nutritifs se font d’une manière défectueuse^
Schiile a admis, chez les paralytiques, la vulnérabilité des parois vasculaires : ce serait l’expression anatomique de la prédisposition individuelle dont parle Morel.
D’autres auteurs pensent, avec Zacher, à la vulnérabilité des éléments nerveux des fibres d'association. Ce sont là les deux principaux facteurs de la paralysie générale.
