AUTOMATISME OU QUATRIÈME DEGRÉ

Définition. — Nous définirons l’automatisme, un état d’infirmité cérébrale,essentiellement congénital, caractérisé par l’absence complète des facultés de l’intelligence, de la sensibilité morale et de I instinct, correspondant toujours à une altération profonde du squelette primordial, et par conséquent à des vices de forme extérieure très marqués.

Habitude extérieure. — Dans tous les cas, mais particulièrement dans les cas les plus graves, il est intéressant d observer les laits et les gestes spontanés desidiots. 11 y a, danscesébauchesdela vie psychique quelque chose d’énigmatique qui attire singulièrement 1 observateur.

Chez les uns, c’est un balancement continuel du corps, accompagné

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d’un certain bourdonnement ou fredonnement, destiné sans doute à marquer la mesure des mouvements. D’autres branlent constamment la tète, se lèchent les doigts, bat lent des mains, frappent contre le mur, soufflent avec la bouche, etc. Un geste caractéristique qui n’est pas très rare, c'est de les voir porter les mains vers l’une des paupières, frotter l’œil, le presser ou étirer la paupière.

Dans tous les traits de la face, et dans le maintien de ces idiots, on lit l’hébétement le plus complet, interrompu seulement de temps en temps par des rires ou des pleurs superficiels, ou les signes fugitifs d’autres impressions passagères.

Chez beaucoup d’entre eux les fonctions sexuelles manquent entièrement ; les parties génitales sont petites, rabougries; la menstruation ne se présente qu’après la vingtième année, ou même pas du tout; cependant l’on rencontre aussi des cas où elle se montre à l’époque habituelle, et régulièrement. Quelquefois l’on voit des idiots des deux sexes se livrer avec fureurà des habitudes vicieuses (1).

La forme de la tête est très variable; les automates sont tantôt microcéphales, tantôt macrocéphales. Généralement les différents diamètres normaux sont dépassés ou ils ne sont pas atteints ; le crâne est tantôt allongé, tantôt plat, raccourci, oblique en divers sens, en pain de sucre, etc.

L’ensemble de la face résume les traits de l’enfance confondus avec ceux de la vieillesse, de sorte qu’à première vue il est difficile de fixer l’âge des automates. L’expression de la physionomie est le plus souvent hébétée et porte le cachet du néant psychique.

La face est bouffie, vullueuse, couverte d’éruptions papuleuse, licliénoïde, etc. ; elle est rarement en proportion avec le crâne; ainsi chez les macrocéphales elle est comparativement trop petite, tandis qu’elle est trop grande chez les microcéphales. Les yeux sont strabiques, le plus souvent petits, enfoncés dans l’orbite ; le nez est épaté, à racine plate et large ; les lèvres sont épaisses, renversées en dehors, et écartées l’une de l’autre par une langue épaisse, charnue, gonflée : la bouche est remplie de salive, les automates bavent presque tous; lesdents sont inégales, difformes, écourtées et cariées ; les oreilles sont anguleuses et mal implantées ; les cheveux sontcrépus ou raides et hérissés; la barbe manque le plus souvent ; le cou estépais et court, parfois allongé outre mesure; la tête est généralement penchée en avant ; la peau est, dans la plupart des cas, rugueuse et couleur de bistre ; elle est enduite d'une espèce de vernis poisseux qui exhale une odeur rance très prononcée.

La colonne vertébrale offre diverses formes de déviation; le bassin est de même dévié, le plus souvent atrophié. Les membres ne sont pas en

(1) Griesinger, Des mal. ment. Paris, 1 S G i .

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proportion avec le tronc ; les os sont tordus en divers sens, raccourcis, épaissis, amincis. Les articulations sont épaisses, difformes ; fréquemment les cavités cotyloïdes manquent ; la tète des os n’offre presque pas de volume, et ces êtres déshérités, incapables de marcher, sont obligés de passer leur triste existence assis sur leurs jambes entre -croisées ou blottis dans leur lit. On remarque des contractures musculaires, des rétractions tendineuses : pied-bot, pied équin, varus ; des fausses ankylosés, etc. Un ventre énorme surplombe un bassin et des cuisses atrophiées. Le thorax est étroit, aplati, asymétrique. Les mamelles sont peu développées ou flasques, pendantes et ridées. Les parties génitales sont ou rabougries ou démesurément développées; mais l’érection est incomplète.

La marche, si elle est possible, est canetante, incertaine; tous les mouvements sont disgracieux. La plupart des automates offrent le tic du balancement ; presque tous se lèchent la lèvre supérieure ou gardent constamment un doigt dans la bouche. Ils font sous eux, et croupiraient dans l'urine et les excréments, s’ils n’étaient soumis à des soins charitables. Il en est auxquels il faut porter les aliments jusque vers l'œsophage ; d'autres prennent les aliments avec leurs mains pour les porter à la bouche ; ces derniers mangent avec avidité et ne prennent pas le temps de mâcher. Ils ne sauraient se servir d’aucun ustensile de table. L’épilepsie complique fréquemment l’automatisme, et la cachexie scrofuleuse en est la compagne presque inséparable.

Sens et sensibilité générale. — Lessens sont à peine ébauchés chez les uns, nuis chez les autres.

Chez les uns la vue est bornée, d’autres sont aveugles; presque dans tous les cas la pupille reste immobile, de sorte qu’il est difficile de décider s’il y a cécité ou non ; en tous cas l'impression de la lumière est mal perçue et ne transmet que des sensations fugaces.

L'ouïe, l’odorat et le goût sont presque toujours affaiblis : les automates mettent à leur bouche les choses les plus sales : ils mangent des orties, des excréments, de la paille, du tabac, etc. Lsquirol a trouvé dans l’estomac d'une idiote des fragments de linge qui avaient lait partie doses vêtements; chez une autre, le cæcum était distendu par un tampon de paille qui avait déterminé une inflammation, et la gangrène des membranes intestinales.

Le toucher est obtus ; les automates saisissent et tiennent mal les objets; ils les laissent tomber sans paraître s apercevoir que 1 objet n’est plus entre leurs mains.

Le plus souvent il y a anesthésie et analgésie de la peau et des muqueuses; dans certains cas, l’analgésie existe seule.

La plupart semblent peu sensibles à la douleur. Esquirol a \ u une idiote qui, avec ses doigts et ses ongles, avait percé sa joue, et qui, jouant avec un doigt placé dans 1 ouverture, avait fini par déchirer la

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joue jusqu’à la commissure des lèvres, sansparaitre souffrir. Lesautomates sont généralement peu sensibles aux variations climatériques ; il en est qui s’exposent au froid de manière à avoir les extrémités gelées et qui y paraissent totalement insensibles.

« Ces infortunés, ditEsquirol, sont dans un tel état d’insensibilité et d’abrutissement, qu’ils ignorent quelle est la cause de leurs douleurs, qu’ils ne distinguent pas si cette cause est en eux ou hors d'eux; ils ont si peu le sentiment du moi, qu’ils ne savent pas si la partie affectée leur appartient : aussi en est-il plusieurs qui se mutilent ; lorsqu’ils sont malades ils ne se plaignent point; ils restent couchés, roulés sur eux-mêmes, sans témoigner la moindre souffrance, sans qu’on puisse deviner les causes et le siège du mal; ils succombent sans qu’on aitpu les secourir. »

Motilité. — Les anomalies du mouvement consistent en spasmes, contractures et paralysies.

Les spasmes sont généraux et locaux. Dans le premier cas le malade est atteint d’une sorte de chorée; dans le second cas l’affection spasmodique porte ordinairement sur les orteils, sur un bras, une jambe, on observe souvent le nystagmus, etc. Les plus graves sont les convulsions épileptiformes, dont le pronostic est d’aulant plus grave qu’elles sont plus précoces.

Parmi les contractures, on remarque surtout celles des orteils, le ■capuf obstipum (torticolis), le pied-bot, etc. On en voit d’une nature plus étendue, par exemple dans l’articulation fémoro-tibiale; en ce cas, les talons sont fortement maintenus contre les fesses.

La paralysie est beaucoup plus fréquente : beaucoup d’idiots ne peuvent ni marcher ni se tenir debout; leurs extrémités inférieures sont llasques ou raidies, ou encore atrophiées, et parfois le siège de contractions involontaires ou de mouvements athétosiques. Quelquefois, outre l’atrophie musculaire, on remarque une obésité prématurée, une taille de nain, des extrémités froides et bleuâtres. En un mot on observe un état semblable à celui qu’on désigne sous le nom de paralysie infantile {Kinder lühmung).

Le développement physique des automates est très tardif : les enfants sont presque incapables de prendre le sein ; on est obligé le plus souvent de les nourrir en leur versant le lait jusque dans l’isthme du gosier. La puberté aussi est en retard; le plus souvent les femmes ne sont réglées qu’à l’âge de vingt ans, d’autres ne le sont jamais.

Le plus grand nombre de ces malheureux se trouvent dans l’impuissance de marcher, parce qu’ils sont paralytiques, hémiplégiques, ou parce que le rachitisme a tordu leurs membres pelviens et les a atrophiés. Ceux qui peuvent selivrer à la progression ont la démarche incertaine, chancelante; la plupart d’entre eux s’adossent au mur et s’avancent ainsi en prenant un point d'appui avec le dos, pendant que les

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pieds se soulèvent imperceptiblement et se remplacent en glissant sur le sol. Les membres thoraciques, le plus ordinairement inégaux, ne se meuvent pour ainsi dire que d'une manière convulsive. Ce que Duchenne (de Boulogne) (1) appelle conscience musculaire , le sens musculaire leur manque ; chez eux les mouvements sont désordonnés et irréguliers comme ceux des aveugles qui procèdent en tâtonnant; les muscles ont, pour ainsi dire, perdu la sensation de leur propre contraction.

L’obtusion du toucher rend la palpation incomplète; aussi écraseront-ils entre leurs mains les objets susceptibles d'èlre écrasés, caria perception du tact ne saurait leur faire connaître ce qui est dur de ce <jui ne l’est pas ; il est inutile de dire qu’ils ne peuvent se livrer à aucune espèce de travail manuel. La plupart impriment à leur tronc un balancement monotone qui tantôt est latéral, et tantôt s’exécute d'arrière en avant.

Beaucoup d’entre eux se ruent sur leur entourage en donnant des coups de tête; d’autres encore cherchent à enfoncer le mur avec leur crâne, et paraissent totalement insensibles à la douleur qui devrait résulter d’une pareille commotion. Ceux qui ne peuvent marcher restent blottis dans leur lit, se remuant à peine, et faisant entendre un grognement sourd lorsqu’on lesdérange de leur position ou qu’on leur enlève la couverture; ce grognement n’est qu’un éclair de colère, ils ne cherchent pas à se recouvrir; une fois découverts, ils le resteraient indéfiniment, soit par apathie, soit parce qu'ils demeurent insensibles aux variations de la température.

En un mot, tous les mouvements sont pénibles, convulsifs, saccadés ; une apathie constante et invincible cloue ces malheureux sur le fauteuil ou le lit dans lequel ils végètent, et une somnolence apparente ou réelle les réduit pour ainsi dire à l’état de cadavre vivant.

Facultés intellectuelles. — Chez beaucoup d’idiots on ne trouve aucun symptôme de vie psychique : ce sont des enfants déshérités de la nature qui, ignorant absolument ce que sont le monde et le temps, traversent l’existence sans se soucier aucunement de ce qui se passe autour d'eux ; toute leur spontanéité consiste à avaler la nourriture qu’une main étrangère a placée dans leur bouche. L animal perçoit le monde extérieur; son organisation spécifique est complète; il a des moyens pour faire connaître à ses semblables ou à 1 homme ses instincts, ses affections, ses sensations, ses désirs; les créatures dont nous parlons sont donc placées beaucoup plus bas que l’animal sain.

Un des caractères principaux de tous les cas graves, c'est I absence du langage; jamais les idiots du plus haut degré ne font un efiort pour parler; c'est-â-dire que le caractère essentiel, distinctif de I idiotie au

(1) Duchenne (de Boulogne), Électrisation localisée, 3e édition. Paris, I8i2.

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plus haut degré, c’est le mutisme idiotique, qu’il ne faut pas confondre avec celui des sourds-muets. Le mutisme idiotique a sa raison d’être soit dans l'absence des idées, soit dans l’impuissance du sujet à les reproduire mécaniquement (anomalie des organes de la parole). Dans le premier cas, le sujet n’a rien à dire : celui qui ne pense pas ne parle pas; dans le second cas le sujet n’éprouve pas le besoin de communiniquer ses quelques pensées ; et comme on ne peut penser qu’avec des paroles, en parlant intérieurement, il s’ensuit que l’idiot muet est incapable de former toute idée abstraite (Griesinger).

L’intelligence est nulle, toutes les facultés sont abolies; il existe tout au plus un peu de mémoire locale, applicable seulement aux besoins habituels. Les automates sont des êtres sans volonté aucune ; on ne trouve pas chez eux la moindre trace d’initiative. Leur vocabulaire consiste en quelques cris plus ou moins rauques ou stridents. Les impressions qu’ils sont susceptibles de recevoir n’ont que la durée d’un éclair. 11 en est qui expriment leurs désirs, s’ils en ont, par des signes ou par un langage particulier, compris seulement de ceux qui vivent avec eux; les automates qui sont arrivés à ce perfectionnement ne l’ont atteint que par imitation et par habitude ; il n’y a chez eux aucune spontanéité qui leur ait fait adopter cette manière de s’exprimer. Privés de toute faculté intellectuelle, incapables par conséquent de juger, comparer et raisonner, ils ne sauraient avoir conscience des dangers qui les menacent; aussi, comme le dit Ferrus, tel idiot que le moindre geste menaçant effraye, reste impassible en présence d’un grand péril. C’est à peine si les automates reconnaissent les personnes qui les soignent constamment; en tous cas ils n’en gardent aucun souvenir : leurs serviteurs les plus dévoués peuvent être successivement remplacés sans qu’ils paraissent avoir la moindre conscience de ce changement. En un mot, toute vie psychique est éteinte en ces corps atrophiés.

Instincts et passions. — Quelquefois les idiots n’ont même pas les facultés instinctives : ils sont au-dessous de la brute, car les animaux ont l’instinct de leur conservation, de la reproduction, et ces idiots n’ont pas cet instinct; ils n’ont pas le sentiment de leur existence; ils n’ont ni douleur, ni plaisir, ni haine, ni amour; ce sont des êtres avortés ; ce sont des monstres voués par conséquent à une mort prématurée, si la tendresse des parents ou la commisération publique ne protégeait pas leur existence (Esquirol).

Chez les uns l’appétit sexuel est complètement aboli; d’autres se livrent avec fureur à l’onanisme, en public, sans le moindre sentiment de pudeur. A part le penchant à l'onanisme et le besoin d’ingérer des aliments, les automates ne manifestent aucun désir. Il en est qui ne sentent même pas le besoin de nourriture, et que la vue des aliments ne saurait tirer de leur torpeur ; d’autres manifestent leur voracité par de l’agitation, des grognements sourds, des cris aigus ou des rires stridents.

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Lu où pas une lueur de sentiment affectif ne saurait trouver sa place, il ne saurait exister non plus de haine; aussi les automates sont-ils complètement indillérents a tout ce qui se passe autour d’eux, et leur vie se réduit au mécanisme plus ou moins parlait des fonctions de digestion, de respiration et de circulation. Ceux qui peuvent marcher s emparent de tout ce qu ils trouvent, sans qu’on puisse en conclnre qu ils sont voleurs, car ils prennent les choses publiquement, et n’emploient ni ruses ni détours pour arriver à les posséder. Ils sont aussi vite calmés qu’ils sont faciles à irriter, car toutes leurs sensations sont fugaces.

Catherine M... est âgée de treize ans et demi ; elle a une taille de naine. La tète présente les mesures suivantes :

Circonférence 48 centimètres 0 millimètres.

Diamètre occipito-frontal

— bi-pariétal

— bi-temporal

— occipito-mentonnier.

Les cheveux sont droits, raides et assez fournis. Les oreilles sont petites et bien implantées. Le front est bas, étroit et fuyant; les bosses coronales sont peu développées, les bosses pariétales le sont davantage, la droite plus que la gauche; l'occipital est assez convexe. La forme de la tète est allongée, oblique d’arrière en avant, et un peu de droite à gauche. La face n’est pas anguleuse, elle est ovoïde, allongée; le menton fait fortement saillie. Le nez est petit et arrondi, les os propres du nez font peu de saillie, sa racine est concave ; il existe une distance de 3 centimètres entre les angles internes des yeux. La bouche est grande, les lèvres sont légèrement déjetées en dehors. La langue est épaisse, et semble plus longue qu'à l’état normal. Les dents sont mal implantées, leurs bords tranchants sont dentelés, les molaires sont énormes. Les yeux sont légèrement strabiques et les pupilles dilatées. La face, les lombes et les fesses sont le siège d’une éruption licbénoïde. La peau est rugueuse et exhale une odeur rance toute particulière. Le cou est très court et très épais; le thorax est rétréci, aplati d’arrière en avant; la colonne vertébrale est fortement déviée à droite. Le bassin est oblique à droite et à gauche ; il est atrophié, et ne mesure que 9 centimètres de la crête iliaque postérieure à la crête iliaque antérieure. Les seins ne sont que rudimentaires, le ventre est énorme. Les bras sont longs, les muscles en sont atrophiés; le radius et le cubitus sont tordus, bosselés, renflés en certains endroits, amincis en d’autres. Les doigts, longs et eflilés, ne présentent pas de nodosités. Les cuisses ne paraissent tenir au corps que par la continuité delà peau et l’implantation de leurs muscles atr ophiés . La cavité cotyloïde manque, la lèle des fémurs est à peine perceptible; les fémurs eux-mêmes sont contournés, très amincis à leur tiers inférieur, fortement épaissis et bosselés au tiers moyen et de nouveau très frêles à leur tiers supérieur. L’articulation fémoro-tibiale est épaisse ; des muscles atrophiés recouvrent des tibias et des péronés frêles et contournés; les pieds sont déjetés en dehors. On ne remarque de contractures ni

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aux doigts ni aux orteils. La malade lèche constamment sa lèvre supérieure ou suce l’un de ses doigts; elle est toute la journée assise sur ses jambes à la manière des tailleurs. Les sens ne manquent pas absolument. La vue paraît assez étendue, les pupilles se contractent à une lumière vive et subite; l’ouïe n’est pas dure. La peau et les muqueuses n’offrent ni anesthésie ni analgésie ; lorsqu’on la pince ou qu’on la pique, l’idiote se met à pleurer ; elle refuse les mets trop chauds. Le goût n’est pas non plus totalement aboli, il en est de même de l’odorat : ainsi elle se montre très friande des sucreries, et lorsqu’on lui offre du vin, elle se recule dès qu’on porte le verre sous ses narines. Elle ne peut pas boire dans un verre, elle lape lorsqu’on veut la faire boire ainsi. Ses fonctions digestives s’exécutent très bien. Elle mange avec voracité et ne mâche pas les aliments, mais elle les retourne néanmoins plusieurs fois dans la bouche avant de les avaler. On est obligé de la nourrir, parce qu’il lui est impossible de se servir de cuiller; elle porte cependant elle-même à la bouche le pain et les sucreries qu’on lui donne, mais elle s’y prend mal; ainsi, lorsqu’on lui donne un morceau de pain, elle cherche à l’introduire par le milieu, et ce n’est qu’en tâtonnant qu’elle finit par entamer un des bouts; elle mord dans des raisins sans les égrainer, et si on n’y fait attention elle avale la grappe après les grains. Elle mange pour ainsi dire toute la journée. A la vue des aliments ou des sucreries elle s’agite sur son siège et pousse une sorte de clameur rauque et prolongée, en tendant les mains vers l’objet de sa convoitise. Elle laisse tout aller sous elle. Elle n’est pas absolument dénuée de mémoire, et son éducabilité a pu être poussée assez loin pour qu’on soit parvenu à lui faire retirer le doigt de la bouche lorsqu’on le lui ordonne. Elle parait reconnaître la sœur du service, lorsque celle-ci s’approche d'elle, mais elle ne lui témoigne aucune alfection; elle parait du reste indifférente à tout, et mène, assise dans son fauteuil matelassé, une vie végétative dans laquelle ne perce d’autre désir que celui de manger. L’épilepsie complique un état déjà si grave. Les accès sont rapprochés; il y a des jours où ils se produisent jusqu’à quatre ou cinq fois. La malade ne jette aucun cri; les bras sont simplement portés en pronation forcée, les yeux tournés en haut, et une espèce de tremblement convulsif secoue, pendant l’espace do dix minutes environ, la masse informe et rachitique de cette malheureuse.

Étiologie de l’idiotie. — L’idiotie peut être produite par des causes de deux ordres ; cet arrêt de développement est dû à des causes dégénératives le plus souvent, et parfois accidentelles.

a. Causes dégénératives. — - Elles sont très nombreuses. Notons tout d’abord ce point essentiel que les idiots représentent les derniers termes d'une famille en voie de dégénérescence. Morel a bien établi cette loi. On constate d’ailleurs souvent que les frères ou sœurs d’idiots sont idiots eux-mêmes, ou épileptiques, ou aliénés (1).

Toutes les causes de dégénérescence peuvent donc être rencontrées chez les ascendants : aliénation mentale, épilepsie, hystérie, alcoolisme, syphilis, intoxication palustre. On a attribué aussi une importance, peut-être exagérée, aux mariages consanguins.

(1) Voir Bourneville et Séglas, Les familles d’idiots.

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b. Causes accidentelles. — Ce sont : des maladies fœtales, des violences exercées suri enfant pendant l'accouchement, des coups portés sur le ventre de la femme pendant la grossesse ; l'habitude déplorable qui existe encore dans certaines localités décomprimer et de déformer la tête du nouveau-né par des serre-tête, ou rubans; les maladies cérébrales dans l'enfance, les maladies infectieuses, la fièvre typhoïde, etc.

L arrêt délinitif du développement cérébral et intellectuel résulte assez Iréquemment d’altérations du cerveau et des méninges survenues pendant la première enfance, méningites, hémorrhagies méningées, etc.

Pronostic. Marche. Terminaison. — L’idiotie, dit Esquirol, commence avec la vie ou dans cet âge qui précède l’entier développement des facultés intellectuelles et affectives; les idiots sont ce qu’ils doivent être pendant tout le cours de leur existence; tout décèle, en eux, une organisation imparfaite ou arrêtée dans son développement. On ne conçoit donc pas la possibilité de changer cet état. Ils ne parviennent pas à un âge avancé ; il est rare qu’ils vivent au delà de trente ans. Cependant, dans l’idiotie endémique on a vu des exemples remarquables de longévité.

Morel, après avoir déduit les conséquences pathologiques des lésions de l’appareil circulatoire, lésions qu’il attribue au défaut d'innervation, et après avoir parlé de l’insuffisance fonctionnelle du système cutané, s’exprime ainsi :

« Les relations intimes qui existent entre les fonctions de la peau et celles de la membrane muqueuse intestinale, peuvent expliquer jusqu’à un certain point les diarrhées si communes chez eux; mais ce n’est pas dans cette circonstance que gît l’unique cause d'une affection si fréquente chez les idiots et les imbéciles. Ils mangent gloutonnement, et le défaut de perfectionnement de leurs sens ne les rend pas difficiles sur le choix des aliments... La mauvaise conformation du thorax, le défaut de la parole, sont des causes essentielles qui s’opposent au libre développement des poumons. Ces circonstances ne sont pas les seules dignes d’être appréciées; et ce que nous avons dit jusqu’à présent des fonctions physiologiques des idiols et des imbéciles, de leurs mauvaises habitudes et de leurs instincts dépravés, nous instruit à propos de la fréquence de la phthisie pulmonaire qui, concurremment avec les affections diarrhéiques, amène ces malades au marasme cachectique, et termine leur existence à un âge peu avancé.

» La brièveté de la vie chez ces individus incomplets mérite de fixer notre attention ; ce fait se rattache à des lois générales que nous retrouvons en étudiant les êtres organisés ; leur longévité est en rapport, on le sait, avec le plus ou moins de développement intellectuel. En vain objectera-t-on que l’accomplissement parfait des phénomènes de la vie purement végétative, un sommeil que rien ne trouble et qui

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va jusqu’à la torpeur, une menstruation abondante et régulière, l’absence des émotions pénibles, ainsi que la soustraction à cette dévorante activité de l’esprit qui consume tant d’êtres intelligents, sont des conditions d’une existence plus longue; nous ne pouvons adopter cette explication pour ce qui regarde les imbéciles, les idiots et les crétins. Elle est tout au plus admissible pour les simples d’esprit qui offrent, en effet, des exemples assez remarquables de longévité (1). »

Il est, on le comprend, dit le docteur Griesinger, difficile de donner un aperçu général de la marche d’affections cérébrales aussi variées que le sont celles qu’offre l’idiotie dans ses diverses formes. 11 peut arriver que la cause qui produit l’arrêt de développement agisse dès la naissance, et donne lieu à l’impossibilité d’apprendre à parler, à une faiblesse native des facultés mentales, etc., et par suite à un état stationnaire; ou bien l’affection cérébrale, quoique ayant sa source dans l’hérédité, peut ne survenir que plus tard, après l’exercice normal des facultés, et apparaître alors à l’état aigu, ou se développer lentement et à l’état chronique ; en ce cas, il y a arrêt de développement psychique ; les facultés rétrogradent, la parole s’oublie, et la pauvreté intellectuelle imprime sur la face son cachet d'hébétude. Les enfants hydrocéphales, surtout, sont sujets à des attaques aiguës d’irritation cérébrale plus ou moins graves et accompagnées d’un état congestif; on remarque qu’après chacune de ces attaques, l’apathie et la torpeur deviennent plus marquées et plus persistantes.

La coexistence de l’épilepsie exerce dans tous les cas une influence fâcheuse sur les manifestations psychiques. La nature de la lésion cérébrale, chez les idiots, est le plus souvent telle qu’elle devient par elle-même une cause de mort : c’est ce qui arrive par exemple dans les degrés élevés d’hydrocéphalie et peut-être aussi d’atrophie cérébrale. Ou bien encore cette lésion provoque des affections cérébrales intercurrentes telles que: méningite, épanchements aigus, etc. Abstraction faite des lésions cérébrales, beaucoup d’idiots n’en meurent pas moins dans le premier âge de la vie, soit que les intluences délétères aient plus d’empire sur eux que sur les enfants sains, soit qu’ils opposent moins de résistance à la maladie. Il est donc rare que les idiots atteignent un âge avancé.

Anatomie pathologique. — Nous étudierons successivement le crâne et la face, l’encéphale, le thorax, le bassin et les membres.

Anomalies de conformation , de volume et de capacité du crâne. — Les idiots ont généralement la tête ou trop petite ou trop grande (micro et macrocéphalie).

Dans le dernier cas, ils sont le plus souvent hydrocéphales; néan-

(I) Morel, Maladies ment., t. I, p. 12.

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moins 1 hydrocéphalie peut exister chez eux sans volume extraordinaire delà tête, mais le plus souvent ce volume est exagéré, on observe alors une saillie exagérée des bosses frontales et pariétales, et une sorte de refoulement des os du nez et des voûtes orbitaires, il en résulte un aspect caractéristique (Voir lig. 117). L'ossification ne se fait que lentement, les fontanelles ne se ferment que très tard ou pas du tout, l'espace qui sépare les os persiste, et ces derniers, amincis, presque transparents, peuvent acquérir la llexibi li té du parchemin, mais ce dernier cas est est rare.

D un autre cûté, on rencontre des idiots à tète énorme, sans que pour cela il y ait hydrocéphalie; en ce cas, l’exagération du volume peut tenir à une ostéose trop active, ou à l'interposition surabondante d os vormiens, ou bien enfinà différents autres vices de conformation, dont nous mentionnerons la cause dans le cours de cet exposé (1). Les différentes mensurations sur le vivant, à moins de les multiplier à l'infini, ne sauraient donner la configuration exacte du crâne, pas plus qu’elles ne peuvent déterminer sa capacité : un crâne volumineux peut avoir une capacité très petite et renfermer un cerveau exigu, grâce à l’épaisseur de ses os; en outre, on ne saurait jamais parvenir à tenir exactement compte de tous les rendements et de toutes les dépressions que présentent le plus souvent les tètes des idiots. Parfois les os du crâne ne renferment pas de diploé, et les lames, immédiatement juxtaposées et épaissies, forment une paroi éburnée; d’autres fois, la substance diploïque est hypertrophiée et tient les tables osseuses largement écartées. Parfois encore, le frontal, fortement développé, donne à l’idiot une apparence d’intelligence et paraît augmenter la capacité du crâne; mais la nécropsie prouve que ce développement n’est dû qu’à la dilatation trop grande des sinus frontaux. Le plus souvent néanmoins les sinus manquent, mais alors les os sont d’une épaisseur remarquable.

Dans la microcéphalie, beaucoup plus fréquente que la macrocéphalie, les os sont peu écartés, parce que le cerveau ne se développe que faiblement; les sutures, qui se réunissent de bonne heure, sont vite effacées, surtout en avant, où elles ne laissent que des traces à peine sensibles; on ne trouve jamais non plus d’os wormiens interposés, comme dans la macrocéphalie, et particulièrement chez les hydrocéphales.

En général, chez l’homme doué d'intelligence, la réunion des sutures est tardive et le cerveau est susceptible d'un accroissement lent et continu; tandis que chez l’idiot les sutures se réunissent trop vile, et d’une manière tellement intime, que le plus souvent la trace de leur existence n’est décelée que par une simple ligne flexueuse. Chez

(1) Behrend, Synostose prématurée des os du crâne chez les enfants et sur ses suites Union méd., mars 18G4).

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l’homme intelligent, l’ossification des fontanelles, surtout celle de la fontanelle antérieure, suit une évolution lente et graduelle, tandis que chez les idiots, les fontanelles ou se ferment très vite, excepté chez les hydrocéphales, ou même n’existent pas.

Baillarger a eu l’occasion d’observer des idiots provenant de la même mère : cette femme avait eu cinq enfants, les deux premiers bien conformés, les trois autres au contraire atteints de microcéphalie. Or elle

Fig. 37. — Hydrocéphalie; arrêt de développement. Cette malade n'est pas une idiote, mais une débile. Elle a des idées confuses de persécution et quelques hallucinations de l’ouïe et de la vue. (Collection du Dr Malfilàtre.)

affirmait que les trois microcéphales « étaient nés avec le crâne dur, et qu’ils n’offraient pas, comme les deux premiers, l’espace mou qu’on observe sur la tête de tous les enfants nouveau-nés ».

Depuis lors il a vu un autre idiot microcéphale, âgé de deux ans, dont la mère, qui avait eu quatre autres enfants bien conformés et qu’elle avait nourris, prétendait aussi que l’idiot seul était né avec le crâne complètement dur.

Dans le même compte rendu, Baillarger parle d’un crâne qu’il a présenté à l’Académie de médecine (1), et qui est celui d’un enfant de quatre ans complètement idiot; les dimensions en sont très petites, et la grande circonférence est à peine de 35 centimètres. Examiné au point

(1) Baillarger, Ossification précoce du crâne chez les microcéphales (Bull, de l' Acad, de méd ., 1855-1850, t. XXI, p. 951 et Ann. méd. -psychologiques, 1. 11, 18.56).

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de vue de l’ossification, il offre cette particularité remarquable que la suture lambdoïde est déjà complètement soudée en dedans, et remplacée même dans une partie de son étendue par une crête saillante. Vers le quart postérieur une barre osseuse transversale très épaisse réunit encore les deux os en un seul. En dehors, la suture est visible, excepté dans le point occupé par la saillie dont je viens de parler. La suture frontale est soudée dans ses parties externe et inférieure, et l'on perd complètement sa trace en dedans. Au point de section de l’os,' le coronal et les pariétaux ne semblent, dans ce point, former

Fig. 38. — Idiotie congénitale. Microcéphalie. Cette malade, âgée de soixante et un ans, prononce quelques paroles, elle mange seule, est propre; accès de fureur assez fréquents. (Collection du D1 Cayré.j

qu’un seul os. Quant à la suture médio-frontale, qui disparait la première, mais à un âge plus avancé, elle semble déjà effacée depuis longtemps. On n'en voit plus aucune trace, ni en dedans ni en dehors; elle est remplacée par une crête éburnée assez saillante à la partie inférieure. La suture lambdoïde est la seule qui persiste intacte, mais elle est comme la suture frontale, presque linéaire, sans apparence d'os wormiens, et il est probable que la soudure n aurait pas non plus ici tardé à avoir lieu.

Baillarger cite Vrolik et Cruveilhier, qui ont rencontré des cas analogues.

Vrolik a vu un fait semblable d'ossiiication prématurée chez un Daoonet. — Maladies mentales. ^

PATHOLOGIE SPECIALE

idiot microcéphale âgé de sept ans, et dans le crâne duquel les sutures étaient déjà soudées.

Le cas observé par Cruveilhier (1) est plus remarquable : il s'agit en effet d'un enfant de dix-huit mois dont tous les os du crâne, surtout ceux de la voûte, étaient déjà soudés et sans sutures. L’occiput offrait au niveau de sa protubérance externe, et de la ligne demi-circulaire supérieure, une crête transversale très proéminente, analogue à la crête occipitale des animaux. Le diamètre vertical du crâne n’était que d'un pouce. Cet enfant n’avait d’ailleurs donné aucun signe d’intelligence.

Chez les simples d’esprit, la conformation du crâne n’est généralement pas défectueuse.

Chez les imbéciles, les différentes mesures donnent déjà un total plus petit : on trouve un front étroit, légèrement fuyant en arrière, parfois une tête en pain de sucre, un occiput vertical, etc.

Chez les idiots proprement dits, la conformation du crâne laisse beaucoup à désirer; le front est bas, étroit et fuyant; le crâne est restreint en certaines régions, développé en d’autres; il existe differentes obliquités; l’occiput est ou anormalement développé ou tout à fait aplati; la tête est trop grosse, ou trop petite. Toutes ces défectuosités se rencontrent à un degré élevé chez les automates, sauf de rares exceptions.

Belhomme dit qu’il n'y a pas forme de tête particulière à l'idiotie. Séguin (2) pense qu’il eût pu ajouter qu’il y a telles formes de la tête qui comportent nécessairement 1 idiotie dans leur expression la plus caractérisée; or ces formes sont : 1° l’excès de développement antérieur, latéral et supérieur; 2° l’extrême saillie par hauteur et pro. longeaient de l’arcade temporale sur des crânes, d’un beau style d’ailleurs ; 3° les dépressions frontales et temporales jointes à un rendement de la base des pariétaux près l’apophyse masloïde du temporal ; 4° les dépressions postérieures des bosses du crâne correspondant au cervelet; 5° les dépressions circulaires et coniques, à partir d’une base large et arrondie; 0° les inégalités choquantes des deux côtés de la boîte osseuse.

Nous dirons avec Esquirol qu’il n’y a pas de forme de crâne propre aux idiots. Leur crâne offre, en général, des vices de conformation plus ou moins prononcés, et sa forme et son volume présentent autant de variétés que le volume et la forme du crâne des hommes complets.

Nous extrayons d’un travail de Parchappe les passages suivants :

La coïncidence de l’idiotie avec une conformation défectueuse de la tête est une des vérités d’observation les mieux démontrées, et il n’est guère possible de contester que cette défectuosité n’influence le

(1) Cruveilhier, Traité d’anatomie pathologique générale. Paris, 185C, t. III, p. H>*.

(2) Séguin, Traitement moral, hygiène et éducation des idiots. Paris, 1 P4C .

ÉTATS CONGÉNITAUX, IMBÉCILLITÉ, IDIOTIE. 675

volume, de manière à ce que la tête ne soit, en général, sensiblement plus petite chez les idiots de naissance (pie chez les individus à intelligence normalement développée. Suivant Meckcl, qui cite Greding, le rapetissement de la tête chez les idiots tient surtout à l’aplatissement du crâne dans sa partie antérieure, et à son rétrécissement transversal. Pinel a comparé à une tête d’enfant de sept ans la tête d'une idiote de onze ans ; il a trouvé les mesures suivantes :

Chez l'enfant : Chez l'idiote :

Longueur de la tête 180 millimètres. 130 millimètres.

Largeur 130 — 00 —

Hauteur ICO — 130 —

Gall a formulé en loi absolue le rapport constaté entre la petitesse de la tète et l’état d’idiotisme. Il n’admet pas la possibilité d'une intelgence ordinaire coïncidant avec un volume de la tête au-dessous d’une limite déterminée. Au-dessous de cette limite de volume il y a idiotie. Esquirol ne regarde pas le rapetissement de la tète comme un phénomène constant dans l’idiotie. Suivant lui, les imbéciles ont souvent un crâne volumineux et épais. Chez les idiots, la tète, toujours mal conformée, est tantôt trop petite, tantôt trop grosse. Les opinions émises par Georget sur l’état de la tête chez les idiots sont tout à fait analogues à celles d'Esquirol.

Les différences, très considérables si on compare les tètes des idiots à des têtes d’hommes ordinaires, encore très sensibles si on les compare même à des têtes de femmes, portent sur toutes les dimensions, et sont surtout très grandes pour les mesures dans le plan vertical, qui expriment le développement du crâne au-dessus de sa base, et pour la courbe antérieure dans le plan horizontal, qui représente le dévelopement de la partie antérieure. De ce résultat incontestable il ne faudrait pas pourtant conclure que, chez les individus, il y a, comme l’a pensé Gall, une liaison nécessaire entre 1 imbécillité ou l’idiotisme, et une petitesse déterminée de la tête. Une telle limite n’existe pas, etc (1).

Dans ces mêmes recherches, Parchappe donne les mesures prises sur six têtes d’imbéciles et sur trois têtes d’idiotes; il en résulte que la moyenne proportionnelle de la circonférence de la tète est représentée par 528 millimètres pour les premiers, et par 504 pour les autres . la moyenne pour les neuf tètes est de 522. Le crâne des idiots est, comme on le voit, plus étroit que celui des imbéciles. En faisant la somme des chiffres qui représentent les différentes courbes et les dillerents diamètres de 90 têtes d’hommes et de "0 tètes de femmes a intelligence normale, le volume chez l’homme est représenté par lbJb et chez la

(1) Parchappe, Recherches sur l'encéphale, sa structure, etc., 1 - mémoire. Paiis,

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femme par 1551,2; sur 6 tètes d'imbéciles, le volume moyen est dq 1484; sur 3 têtes d’idiots, il est de 1440. On voit, par ces chiffres, que les dernières tètes s'éloignent sensiblement du volume normal. Pour l'idiotie, les différences de volume sont partout considérables. Les têtes d'idiots sont à la fois petites, courtes, et surtout très étroites. En général, selon Parchappe, la tête chez l'homme sain est à la tète ehèz l'homme idiot, comme :

Total général 100 est à 91, différence 9.

Diamètre antéro-postérieur — 93 — 7.

Diamètre latéral — 90 — 10.

Esquirol dit que, généralement le sommet du crâne est surbaissé; le diamètre fronto-occipital est étendu; les pariétaux sont aplatis vers la suture temporale, ce qui rend le front de quelques idiots presque pointu; l’aplatissement de l’occipital, celui du coronal, l’inégalité des deux portions droite et gauche de la cavité crânienne sont les phénomènes les plus constants et les plus dignes d’attention. Le même auteur donne, dans le tableau suivant, les moyennes résultant de mesures prises sur des femmes bien portantes et sur le plâtre moulé, après la mort, de 36 femmes aliénées, de 17 femmes imbéciles et de 17 idiotes. Les mesures des trois idiotes, dont la tête était extrêmement petite, ont été prises sur le crâne :

Circonférence.

Courbe

aut.-post.

Diamètre

ant.-post.

Diamètre

Iransverse.

Totaux.

Femmes à l’état sain. 0,555 u/ig

Aliénées 0,5292%»

Imbéciles 0,513,0/n

Idiotes 0,500 4/n

Idiotes microcéphales. 0,383 * /3

0,338 l/ln 0,29231/3i 0,292 3/n 0,286 Vi7 0,191 2/;)

0,177 3/, o 0,177‘9/sv 0,170 »/,7 0,171 '/n 0,124 2/3