Vio

Esquirol tire de ce tableau les conclusions suivantes :

1° La circonférence de la tête, mesurée chez des femmes jouissant de la raison, sur des femmes aliénées, imbéciles et idiotes, diminue dans une proportion presque égale de la femme ordinaire à l’idiote privée même d’instinct.

2° La courbe fronto-occipitale diminue singulièrement de la femme saine d’esprit à la femme aliénée, tandis que cette courbe ne varie point de l’aliénée à l’imbécile, et qu’elle ne perd que 6 millimètres de celle-ci à l’idiote.

3° Le diamètre fronto-occipital ne varie point de la femme ordinaire à la femme aliénée, et ne diminue que de 6 millimètres de l'aliénée à l’idiote, tandis que la différence est énorme si on passe au dernier degré de l’idiotie.

4° Le diamètre bi-temporal est plus considérable chez la femme aliénée, et même chez l’imbécile et l’idiote, que chez la femme d’une intelligence ordinaire.

ÉTATS CONGÉNITAUX, IMBÉCILLITÉ, IDIOTIE. 077

5° En supposant que la somme de ces quatre mesures exprimât le volume du cerveau, il en résulterait que le volume de cet organe, diminuant dans la même proportion que la capacité intellectuelle, le volume du crâne serait l'expression de cette capacité.

Follet (1) a trouvé, comme moyenne des mensurations du crâne chez les idiots, les mesures suivantes :

Circonférence occipito-frontale 50 centimètres.

Courbe supérieure occipito-frontale 28

Diamètre antéro-postérieur 17

Courbe supérieure interauriculaire 28 —

Diamètre bilatéral li —

Du grand nombre de mesures comparatives qu’il a prises, l’auteur conclut qu’à l’égard de l’oblitération congénitale ou acquise, les moyennes céphalométriques sont Faibles en général, saut des cas particuliers où la mensuration externe Fait exception.

Lunier (2) a trouvé dans 38 malades du sexe féminin, dont 13 idiots et 5 imbéciles, une ou plusieurs des déFormalions suivantes qu’il décrit ainsi :

1° Les uns ont le front déprimé, fuyant, comme déjeté en arrière. Il semble que l’os coronal ait cédé à l’action permanente d'une force agissant d’avant en arrière et de haut en bas. Aussi la convexité de cet os est-elle alors moins prononcée que dans l’état normal, en même temps que la suture qui l’unit aux pariétaux est située plus en arrière que de coutume.

2° Chez d’autres, le crâne est aplati au niveau de la fontanelle antérieure et un peu en dehors de cette fontanelle. Une surface plane a remplacé la convexité qu’on observe habituellement sur celte partie de la calotte du crâne*. Cette déformation coïncide presque toujours avec un allongement de la tête et quelquefois aussi avec une saillie de la partie postérieure de cet organe.

3° A un degré plus avancé, ce n’est plus même une surface plane qui a remplacé la convexité normale, mais bien une véritable dépression transversale, qui se prolonge parfois sur les parties latérales du crâne.

4° Quelquefois cette dépression transversale, extrêmement prononcée, se prolongeait sur les côtés et en arrière, au-dessus du pavillon de l’oreille et au-dessous de la protubérance occipitale externe; elle formait comme un sillon circulaire qui divisait le crâne en deux segments de sphère, à la façon d’une calebasse.

Outre ces déformations, Lunier a rencontré chez une imbécile une saillie du bord antérieur des pariétaux par suite de la dépression du frontal. Chez une autre, il y avait saillie du bord postérieur du Iron-

(1) Follet, Annales me'dico-psych., t. llf, 1857.

(2) Lunier, Recherches sur quelques déformations du crâne (Ann. mcdico-psyc i., t. IV, 1852) et Dict. de médecine de Jaccoud, art. Cranb.

PATHOLOGIE SPÉCIALE

tal, à la suite d’abaissement des pariétaux. Chez d'autres, il n’a trouvé la dépression du crâne que du côté droit.

D’autres, enfin, ont présenté un défaut de symétrie entre les deux côtés du crâne. 11 ajoute que ce défaut de symétrie consiste presque toujours dans la proéminence de l’un des pariétaux, et plus souvent encore de l’une des moitiés du frontal.

Schnepf (1), après avoir donnél'observation d’une idiote chez laquelle il avait constaté la déformation des os du crâne, et l’asymétrie de celui-ci, donne l’énumération suivante de certaines difformités que les auteurs signalent chez les idiots :

A la périphérie du crâne existe le plus souvent, dans la région occipitale, un aplatissement prononcé. De la direction moins oblique de l’occipital résulte un rétrécissement du trou occipital, sur le diamètre duquel Stald s’explique longuement (2). Les bosses pariétales sont plus saillantes et plus éloignées de la suture lambdoïde que dans l’état normal; elles correspondent le plus souvent à la portion la plus culminante du crâne; au-dessous et en arrière d’elles, paraît exister presque constamment une dépression que les auteurs allemands appellent empreinte crétine . Slahl localise cette dépression au niveau de l’angle postérieur et supérieur du pariétal. L’asymétrie porte le plus souvent sur le frontal et sur l’occipital. La charpente osseuse de la face, d’après les recherches de Stahl, offre fréquemment aussi de l’asymétrie.

Quant à la structure propre des os du crâne, elle varie à l’infini, pour ainsi dire; mais la présence si considérable du diploé dans le frontal et les pariétaux, en même temps que son absence à peu près complète dans l'occipital, est particulièrement digne de remarque. Schnepf a trouvé les sutures parfaites, et sans aucun os wormien, quoiqu’il paraisse en exister le plus souvent, surtout dans la suture lambdoïde, d’après la description que Stahl donne du crâne des idiots.

Foville, en parlant des dimensions du crâne, dit que Lélut a mesuré cent crânes d’individus idiots ou imbéciles à différents degrés; il a trouvé que la moyenne de la mesure de ces infirmes était inférieure, absolument parlant, à la moyenne dans l’état normal. Chose remarquable, la plus grande diminution chez les imbéciles et les idiots a lieu dans la moitié postérieure de la circonférence du crâne. La moitié frontale de cette même circonférence se rapproche davantage des proportions de l’état normal. 11 ne faudrait pas conclure de ce fait que c’est le développement des parties occipitales du cerveau qui influe le plus sur le développement de l’intelligence. La raison de la différence observée par Lélut est tout autre.

(!) Schnepf, Ann. médico-psych., t. V, 1853.

(2) Stahl, Neue Beitrage zur Physionomik. De idiotia endemicu, 1848.

ÉTATS CONGÉNITAUX, IMBÉCILLITÉ, IDIOTIE. 679

La partie antérieure de la hase du crâne, combinée avec les os de la face, est la partie la moins variable de la boite crânienne, par cela précisément qu’elle est combinée avec la face. Toutes les fois que la mâchoire supérieure, les fosses nasales, les cavités orbitaires, seront bien développées, il est inévitable que la moitié antérieure de la base du crâne offrira également un développement normal; et c’est cette moitié antérieure de la circonférence du crâne qui change le moins chez les imbéciles. Celle qui change le plus est celle qui obéit le plus exclusivement au cerveau, c’est-à-dire la voûte, dans ses parties les plus élevées et les plus postérieures; et ce sont aussi ces dernières parties qui se renflent le plus dans le cas de grand développement général de l’encéphale (1).

Virchow combat cette opinion : il dit que cette explication ne. saurait s’appliquer à tous les cas, et que le développement du crâne se trouve particulièrement sous la dépendance de l’état des sutures; il ajoute que les plus fortes difformités du crâne peuvent être ramenées à une cause constante, qui est l 'ossification prématurée des sutures. Le même auteur classe les differentes difformités crâniennes de la manière suivante :

1° Macrocëphalie simple : elle comprend les hydrocéphales, Wasserkôpfe, et les microcéphales , Grosskopfe , Kcphaloncs ;

2° Microcéphalie simple , Zwergkôpfe, Nanno cep haies ;

3° Dolichocéphalic, têtes longues , Langkopfe : cette forme est due à une réunion prématurée des sutures, soit de la région supérieure moyenne, soit des régions latérales inférieures.

L’ossification supérieure moyenne donne lieu : a A la dolichocéphalie simple , qui est le résultat de la réunion prématurée de la suture sagittale; b) A la tête cunéiforme, Keilkopfe , Sphenocephales, qui est due à la réunion prématurée de la suture sagittale, avec développement compensateur de la région de la grande fontanelle.

L’ossification prématurée des régions latérales inférieures produit : a ) Les têtes étroites , Schmalkôpfe, Leplocéphales : elles sont le résultat de la réunion prématurée des sutures fronto-sphénoïdales ; b) Les têtes en forme de selle , Sattelkôpfe, Klinocephales : elles sont produites par la réunion prématurée des sutures, soit sphéno-pariétales, soit temporo-pariétales ;

4° Brachycêphalie , tètes courtes, Kurzkôpfe : elle est le résultat de la réunion prématurée, soit des sutures de la région postérieure du crâne, soit de celle des régions supérieure, antérieure et latérales, soit de la région inférieure et moyenne.

L’ossification prématurée postérieure produit : a) Les grosses têtes, Dickkôpfe, Pachycéphales : cette forme est le résultat de la réunion

(l) Foville père, Traité du syst. nerv. cérébro-spinal.

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prématurée de la suture lambdoïde de chaque côté ; b) Les tètes pointues ou en pain de sucre , Spitz-oder Zuckerhutkôpfe : elles sont dues à la réunion prématurée des sutures qui unissent les pariétaux à l'occipital et aux temporaux, avec développement compensateur de la région de la fontanelle antérieure.

L’ossification prématurée des régions supérieure, antérieure et latérales donne lieu : a) Aux têtes plates , FlachkÔpfe , Platycéphales : cette forme est due à la réunion prématurée du coronal avec les pariétaux; b) Aux têtes rondes , Rundkôpfe, Trockocéphales : cette forme est le résultat de la réunion prématurée partielle du coronal et des pariétaux à la région moyenne de la suture fronto-pariétale de chaque côté; c) Aux têtes obliques , Schie/kiipfe, Plagiocéphales : elles sont dues à la réunion prématurée du coronal et du pariétal, soit d'un côté, soit de l’autre.

L’ossification prématurée de la région inférieure et moyenne donne lieu à la brachgcéphalie simple, qui est le résultat de la réunion prématurée du sphénoïde et de l’apophyse basilaire.

Telles sont les principales difformités crâniennes signalées par Virchow. Selon lui, d’autres causes encore qu’une réunion prématurée des sutures donnent lieu aux différentes déviations du crâne ; parmi elles il signale surtout Y interposition surabondante des- os u'ormiens. Il entend par là, non la formation de ces os en cas de sutures écartées, comme cela a lieu chez les hydrocéphales, mais une ossification prématurée, due à un supertlu d’organisation, et s’irradiant de points insolites. Le but de cette interposition n’est pas, comme dans l’hydrocéphalie, de remplir l’espace qui sépare les bords des sutures; le résultat qu’elle fournit est plutôt coarctant, en même temps qu’elle donne lieu à l’écartement des os normaux ; elle les déplace, et produit ainsi des difformités, particulièrement à la région occipitale. Il peut en résulter une dolichocéphalie particulière par suite d’une proéminence exagérée de l’occiput; d’autres fois elle produit une obliquité du crâne telle, que la croix, formée par l’intersection de la suture fronto-pariétale avec la suture sagittale, est complètement déplacée, et que la suture sagittale interrompue dans son parcours se trouve divisée en deux portions qui ne sont plus contiguës (I).

Gosse (de Genève) (2), pose d abord en principe qu’un crâne est déformé lorsque, étant privé de sa mâchoire inférieure et placé sur un plan horizontal, sur lequel portent les dents incisives et les apophyses mastoïdes, la ligne abaissée du point d’intersection de la suture médiane et de la suture transverse du coronal ne correspond pas au conduit auditif externe. Partant de là, il ramène toutes les défi) Virchow, (les. Abhandlungen, 1 SôG.

(2) L.-A. Gosse, Essai sur les déformations artificielles du crâne [Ann. méd. psych. 1856, t. il).

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formations à seize groupes principaux: 1° tête cunéiforme; 2° tête symétrique allongée; .3° tête irrégulièrement comprimée et dilatée; 4° tète quadrangulaire; 5° tête trilobée; 6° tête aplatie sur le front; 1° tête avec dépression ou saillie du nez; 8° tête mongole ; 0° tète prognathe; 10° tête aplatie sur les côtés; 11° tête aplatie sur le côté et le front; 12° tète sphérique; 13° tète annulaire; 14“ tête bilobée; 15° tête déprimée par derrière; 1C>° tête conique tronquée.

Griesinger (1) formule les considérations suivantes, que nous nous bornerons à résumer : Certaines difformités reposent tout particulièrement sur une pénurie de dépôt calcaire, dont la cause est parfois constitutionnelle, mais le plus souvent due à un état maladif et inllammatoire des bords des sutures; état qui entraîne la réunion prématurée de ces dernières. A l’endroit où se fait cette réunion, un rétrécissement se forme, en même temps que l’ossilication qui devait émaner de la suture se trouve anéantie. Les conséquences d'un pareil rétrécissement peuvent s'irradier au loin; ainsi une réunion prématurée des sutures de la voûte arrête en même temps le développement osseux de la base. Dans un certain nombre de cas, les difformités du crâne ne sont dues qu’à ce rétrécissement, mais dans beaucoup d’autres cas il se forme en même temps des développements compensateurs dus à la tendance qu’a le cerveau à augmenter de volume vers les points les moins résistants. Il résulte de là que la capacité de la cavité crânienne n’est que peu ou point diminuée, mais les difformités sont plus grandes que s’il n’y avait que rétrécissement sans développement compensateur.

Ces différentes difformités peuvent être ramenées à quelques types principaux ; ainsi, s’il y a réunion prématurée de toutes ou d un grand nombre de sutures, il en résultera une microcéphalie simple et régulière, surtout si la suture sphéno-basilaire est en même temps réunie; la tète gardera alors toutes ses proportions. Si, au contraire, la suture sphéno-basilaire n’éprouve pas en même temps que les autres sutures une ossification prématurée, la base du crâne subira une dilatation anormale, et donnera lieu à un type tout particulier celui des Aztèques.

Des crânes trop étroits transversalement proviennent surtout de la réunion prématurée de la suture sagittale ; lorsque la région frontale offre ce rétrécissement, il y a eu réunion prématurée de la suture sphénofrontale de chaque côté. Lorsque, des deux côtés, la suture occipitotemporale est prématurément ossifiée, l’espace qui loge le cervelet se trouve considérablement rétréci; en pareil cas les compensations ont lieu suivant le sens longitudinal et donnent un développement plus grand de la région frontale, ou une voussure en lorme de capsule a la région occipitale.

(I) Griesinger, Path. der psych. Kranlch. Il Aufl., p. 3ns.

PATHOLOGIE SPÉCIALE

Les tètes trop courtes sont surtout le résultat de l’ossification prématurée des deux branches de la suture lambdoïde; celte difformité, poussée au plus haut degré, est caractérisée par l’absence totale de région occipitale, ce qui lui a fait donner le nom de masque. Les têtes trop courtes présentent un développement compensateur de la région de la grande fontanelle, ce qui donne lieu aux tètes pointues ou en pain de sucre.

L’ossification prématurée des sutures fronto-pariétales, dans une certaine étendue, engendre un raccourcissement antérieur et un crâne bas et peu voûté; d’autres têtes trop basses doivent leur conformation anormale à la synarthrose des ailes du sphénoïde avec le frontal, et à la réunion prématurée des sutures temporo-pariétales et temporofron taies.

Les têtes asymétriques, obliques et obliquement rétrécies, sont dues à des sutures prématurées d’un seul côté du crâne. Cette difformité a lieu, en avant, par suite de l’ossification prématurée de l’une des moitiés de la suture coronale ; en arrière, par suite de celle de l’une des moitiés de la suture lambdoïde; les compensations se font par un développement plus grand des parties opposées. La formation surabondante des os wormiens, dans la suture lambdoïde, engendre ordinairement les têtes longues. Enfin, chez les enfants rachitiques, les difformités peuvent résulter d’un déplacement partiel des os du crâne, par suite du peu de résistance de ces os, de leur peu de densité, et de l’écartement prolongé des sutures; ou bien par suite d’un développement disproportionné dans le mode d’ossification, soit d'un côté du crâne, soit de l’autre.

Le docteur Karl Stahl (1) n’attribue pas aux sutures un rôle aussi important. Nous citerons ici le résumé de son mémoire : Quand on examine avec attention le mode d’évolution de la configuration de la tête, on reconnaît que le développement des sutures n’y joue pas un rôle de causalité aussi marqué qu’on serait tenté de le croire au premier abord. Les difformités apparaissent ordinairement dès les premiers moments qui suivent la naissance, et l’auteur en a constaté un assez grand nombre où l’agrandissement des sutures n’était évidemment pour rien. La consolidation des sutures est évidemment la clef de voûte qui maintient et rend invariable une certaine déformation du crâne ; mais, en fait, cette déformation avait son origine soit dans la vie fœtale, soit dans la première période de la vie, et elle est plutôt en rapport intime avec le développement même ducerveau. Le rétrécissement des sutures diminue l’espace crânien. Enfin, les difformités du crâne n’ont d'influence ultérieure sur la vie psychique qu’autant quelles n’ont pas obéi à une certaine loi de compensation dans le développe-

(I) Stahl, Allgemeine Zeitschrift für Psychiatrie, et Annales médico-psychologiques, 2' série, t. VIL

ÉTATS CONGÉNITAUX, IMBÉCILLITÉ, IDIOTIE

ment de certaines parties. C’est ce que démontre l’auteur dans deux cas de dolichocéphalie dont il donne la figure. Chez l'un, dolichocéphale d’une remarquable intelligence, la compensation se trouve dans le développement du front et de la région postérieure aux dépens des parties latérales, tandis que chez un autre dolichocéphale, attcin t d’aliénation mentale, la région frontale est loin de présenter la même compensation. La platycéphalie, difformité qui forme l’antithèse de la précédente, est la plus fréquente, et se combine très souvent avec les autres anomalies; c’est là surtout que l’on observe le défaut de symétrie entre les deux parties latérales. Le caractère pathologique consiste en ce que la synostose n’existe que d'un seul côté. Les compensations sont plus rares, et. chose assez remarquable, c’est que dans ce cas le défaut de symétrie s’étend à tout le squelette. Celte platycéphalie est partielle ou générale, antérieure ou postérieure, et ce sont surtout les idiots et les crétins qui présentent cette difformité.

Face. — Virchow (1) avance qu'il faut nécessairement faire remonter l’asymétrie des os de la face aux anomalies des sutures de la hase du crâne. Suivant cet auteur, outre la forte saillie des os maxillaires et l’épaississement du derme et du tissu cellulaire sous-cutané, qui lui-même entraîne l’épaississement des lèvres et leur projection en dehors ; outre la laxité des joues et le gonflement des paupières, on remarque surtout au premier abord, et presque constamment, la dépression de la racine du nez et sa largeur anormale. Sur un crâne nu cette difformité est plus apparente : les os propres du nez sont très courts, et leur surface, vers leur point d’insertion, est ordinairement incurvée : leur insertion même est profondément située, et toute la racine du nez est très large; il en résulte que les orbites sont plus distantes les unes des autres, et en même temps plus larges et moins profondes. En examinant attentivement la disposition des os de la base du crâne, on arrive nécessairement à en conclure que, si la racine du nez £st déprimée, cela tient uniquement au peu de proéminence des os de la base; ceci admis, il est plus que probable que l'apophyse basilaire, le sphénoïde et l’ethmoïde ont subi une restriction due soit à une réunion prématurée des sutures, soit à un arrêt de développement intrinsèque.

Griesinger attribue principalement les anomalies de la base du crâne à un manque, ou plutôt à un désordre de nutrition dans les os et les cartilages de cette base. De même que l’évolution osseuse se trouve à la voôte, sous la dépendance des sutures, de même elle se trouve influencée à la base par les symphyses cartilagineuses; l’ossification prématurée de ces cartilages arrête surtout le développement en longueur de l’apophyse basilaire, arrêt qui doit nécessairement entraîner

(1) Virchow, G es. Abhandlivtgen.

PATHOLOGIE SPÉCIALE

à sa suite le raccourcissement général de la base du crâne. Les conséquences de cette anomalie sont multiples et peuvent s’irradier au loin : ainsi elles donnent lieu à une déformation de la face, à la physionomie crétine caractérisée par un nez retroussé à racine large et fortement déprimée, d’où il résulte que la distance qui sépare les yeux est augmentée ; les orbites, plus larges, sont moins profondes; les os malaires proéminent d une manière anormale, ainsi que les os maxillaires. L’arrêt du développement de la base du crâne produit en outre une direction plus plane et plus transversale des rochers, ainsi qu’un rétrécissement des grandes ailes du sphénoïde, et par conséquent de la fosse moyenne de la base du crâne.

Nous lisons dans Esquirol : « Les imbéciles et les idiots ont une physionomie toute particulière qui les fait reconnaître dès qu’on les aperçoit. » Lavater dit que le front rejeté en arrière et dont la courbure est sphéroïde, que de gx*andes lèvres proéminentes et ouvertes dont les commissures sont très élevées, que le menton en forme d’anse, ou qui se retire en arrière, signalent l'idiotie.

Camper, qui, au reste, n’a cherché dans la ligne faciale qu’un caractère de beauté de la face, fixe à quatre-vingt-dix degrés le terme extrême de la ligne faciale.

Il est des idiots dont l’angle facial a plus de quatre-vingt-dix degrés, et des individus très x’aisonnables dont l’angle facial n’en a pas quatre-vingts (Camper).

Quant aux oreilles qui sont généralement mal implantées et de grandeur inégale, leur difformité tient à la déformation même du crâne, s’il est vrai toutefois, comme l’affirme de Blainville, que les connexions qui rapprochent la fornxe générale de la tête de la forme générale de l’oreille externe, sont tellement étroites, que jamais on ne trouve deux oreilles semblables quand les moitiés de la tête ne le sont pas. Le défaut de symétiûe du crâne entraîne nécessairement le défaut de symétrie des oi’eilles. La proportion inverse n’est pas également vraie : on peut trouver deux oreilles dissemblables, une d’elles atrophiée, par exemple, appartenant à une tête symétrique (1).

Quant à présent, nous ne chercherons pas à discuter la valeur absolue des opinions de Blainville, par rapport aux connexions étroites qui rendent la symétrie des oreilles tributaire de la symétrie des moitiés de la tête. Nous nous contenterons de faire observer que l’idiote automate, dont nous avons cité l’observation, possède des oreilles très bien implantées, très bien conformées, et parfaitement égales et symétriques, malgré l’asymétrie qu’offïent entre elles les deux moitiés de la tête.

Poids et volume de l'encéphale. — La pesanteur moyenne de tout (1) Foville, Traité complet de l’anat.et de lapath. du sijst. nerv. Paris, 1844, t. I.

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l’encéphale chez des hommes d’une intelligence ordinaire et saine, et de l’âge de vingt à cinquante ans, est, suivant Lélut, de 1346 grammes; celle du cerveau de 1170 grammes, celle du cervelet de 176 grammes.

Chez les idiots les idiots observés par Lélut présentaient tous un degré très élevé d’idiotie), la moyenne du poids de l’encéphale est de 1-16 grammes; celle du cerveau de 1043 grammes, celle du cervelet de 163 grammes.

Il résulte de ces chiffres : 1° que le poids moyen de l’encéphale des idiots est, au poids moyen de l’encéphale des hommes d'une intelligence ordinaire, comme 9 22 est à 1000, c’est-à-dire que l’encéphale des premiers est plus léger d’environ 1/13 que celui des seconds; 2° que le poids moyen du cerveau des idiots est au poids moyen du cerveau des hommes d’une intelligence ordinaire, comme 891 est à 1000, c’est-à-dire que le cerveau des premiers est plus léger que celui des seconds d’environ 1/11; 3° que le poids moyen du cervelet des idiots est, au poids moyen des hommes d'une intelligence ordinaire, comme 931 est à 1000, c’est-à-dire que le cervelet des premiers est plus léger que celui des seconds d’environ 1/17; 4°que, chez les idiots, les rapports de l’encéphale au cervelet (:: 133 : 135) et du cerveau au cervelet (:: 150 : 149) sont plus considérables que chez les hommes d’une intelligence ordinaire, tandis que, au contraire, le rapport de l’encéphale au cerveau (:: 886 : 856) est moins considérable chez les premiers que chez les seconds. Les poids les moins élevés, que Lélut ait trouvés, sont ceux-ci : encéphale 1025 grammes; cerveau 890 grammes; cervelet 135 grammes; mais Parchappe a vu un idiot dont l’encéphale pesait 970 grammes, le cerveau 852 grammes, le cervelet 118 grammes; chez un autre l’encéphale ne pesait que 720 grammes (1).

Les poids les plus élevés que Lélut ait rencontrés sont les suivants : encéphale 1380 grammes, cerveau 1188 grammes, cervelet 192 grammes.

Altérations de structure de l'encéphale. — Chez les idiots de tous les degrés on a vu l’encéphale être parfaitement normal, ne présenter aucune altération appréciable (Parchappe). D’autres lois le cerveau offre un très petit volume, mais il est parfaitement régulier : il constitue comme la miniature d’un cerveauordinaire. Leuret a plusieurs fois rencontré cette disposition. Dans la grande majorité des cas, néanmoins, le cerveau des idiots offre des vices de conformation, des defauts de développement plus ou moins nombreux, plus ou moins prononcés. Il est impossible d’énumérer toutes les altérations de ce genre qui ont été observées : les plus fréquentes sont le petit développement

(1) Parchappe, Traité théorique et pratique de la folie. Paris, 184), p. 309-37 1 .

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des circonvolutions et le peu de profondeur des anfractuosités, l'induration de plusieurs circonvolutions, des destructions plus ou moins étendues (porencéphalie), l'atrophie des lobes antérieurs, qui sont souvent comme tronqués; l’atrophie de l’un des lobes cérébraux, du corps strié, de la couche optique, du cervelet; le rétrécissement des ventricules latéraux (Esquirol) ; l'absence du corps calleux, du septum médian (Reil) ; des lobules antérieurs (Breschet); une augmentation de consistance de la substance blanche Belhomme) ; une diminution de la substance grise ; une inégale répartition des vaisseaux de l’encéphale et une diminution de leur calibre (Nat. Gui Ilot) . On observe parfois une véritable hypertrophie du cerveau (Boulanger, Calmeil, Baillarger, etc).

Skae (1) a publié une longue série de recherches sur les poids absolus, relatifs et spécifiques des régions partielles du cerveau chez les aliénés. Ces recherches l’ont amené à constater que le cervelet participe le moins aux anomalies qu’on rencontre si fréquemment dans les affections mentales ; le contraire a lieu, parait-il, pour les idiots, chez lesquels, selon l’opinion de plusieurs auteurs (Malacarne, Niepce), le cervelet présente le plus souvent un arrêt de développement. L’atrophie de l’une des moitiés du cerveau s’observe presque toujours en même temps que la synostose crânienne du même côté, c’est-à-dire en même temps que la réunion prématurée de la moitié de la suture coronale correspondant à l’hémisphère atrophié. Outre cette atrophie, on en rencontre d'autres qui occupent des régions partielles, les lobes antérieurs, par exemple ; il n’est pas rare de trouver en même temps les circonvolutions incomplètement développées. Ces allérationssont assez régulièrement accompagnées de la réunion prématurée des os crâniens correspondants. Enfin, l’arrêt de développement peut avoir eu lieu soit dans une seule, soit dans une série de circonvolutions non avoisinantes ; en pareil cas, les circonvolutions sont ordinairement très grandes, très larges, tantôt profondes, tantôt superficielles. Virchow attribuait toutes ces anomalies à l'intluence des sutures prématurées.

Lésions et anomalies cérébrales. — En second lieu, on rencontre les différentes lésions dépendantes de l’encéphalite. Les épanchements internes sont les plus fréquents. On peut rarement constater l’inflammation franche des méninges (2).

Nous terminerons par le résumé d’un travail de Griesinger sur les lésions et les anomalies cérébrales rencontrées chez les idiots.

En tète de ces anomalies se trouve l’atrophie cérébrale avec ses différentes modifications. La microcéphalie doit être considérée comme un arrêt dans la croissance, et dont le siège peut aussi bien être l’encéphale que le crâne; ce dernier cas est le plus fréquent, et c’est principalement à l'ossification prématurée de tout le crâne qu’est dû l’arrêt de

(1) Skae, Monthli/ Journ., oct. 1 854, p. 289.

(2) Virchow, Ges. Abliandlungen .

ÉTATS CONGÉNITAUX, IMHÉCILLITÉ, IDIOTIE

développement général del encéphale I . L'ossification prématurée dos lontanelles, qui parfois même ont déjà disparu dès la naissance, ainsi que celles des différentes sutures du crâne, s’oppose à la croissance rapide de la masse encéphalique dans les premiers temps de la vie, el influe d une manière d autant plus active sur l’arrêt dudéveloppemenl cérébral, que la dilatation d’autres régions ne vient pas établir une compensation. L’encéphale lui-même peut, quoique étant très petit et réduit pour ainsi dire à l’état de miniature, n offrir aucune autre anomalie et présenter de justes proportions dans toutes ses parties; mais le plus souvent la microcéphalie est accompagnée d’induration cérébrale, d épanchement, d inégalité dans les hémisphères, d’autres asymétries enfin. Il existe des microcéphales chez lesquels le volume de l’encéphale est de beaucoup inférieur à celui qu’eût dû faire présumer l’aspect extérieur du crâne, soit que les os de ce dernier aient subi un épaississement considérable, soit que sa capacité renferme, outre l’encéphale, un épanchement abondant. Dans l’atrophie générale on trouve ordinairement les circonvolutions aplaties, peu profondes, n’offrant que peu d’anfractuosités, et par conséquent une surface moindre.

On rencontre très fréquemment chez les idiots des atrophies partielles ; ainsi les hémisphères sont souvent le siège d’un arrêt de développement partiel, qui frappe le plus souvent les lobes antérieurs : d'autres fois, les bulbes olfactifs sont sensiblement diminués, parfois encore l'atrophie occupe les lobes postérieurs, au point que ces derniers ne recouvrent plus qu’imparfaitement le cervelet. 11 arrive presque toujours, dans ces cas, que les circonvolutions correspondantes son! plus petites, rabougries, et semblent ne plus s’ètre développées depuis l’enf'ance. Lorsque les deux hémisphères sonl inégaux, il est rare que l’on puisse attribuer cette inégalité à l’hypertrophie de l’un d’eux; elle est plutôt le résultat de l’atrophie du plus petit, et peut être due soi I à une difformité même du crâne, soit à un arrêt de développement primordial ; ou bien encore elle est la conséquence de lésions antérieures, telle qu’une encéphalite, des foyers apoplectiques, etc. On peut trouver tous les degrés de l’atrophie, depuis le rétrécissement le plus léger jusqu’à une lésion où tout un hémisphère a complètemenl disparu, pour être remplacé par une sorte de réseau à mailles infiltrées de sérosité ; même dans les degrés moins avancés, le parenchyme de l’hémisphère atrophié est devenu racorni, rugueux, induré; le ventricule latéral correspondant est dilaté, et offre un épendyme épaissi. L’asymétrie s’étend très fréquemment jusqu’à la protubérance, la moelle allongée et le cervelet. Ce dernier offre une atrophie du même côté, lorsque l'hémisphère a subi un arrêt de développement à la suite

(1) -Actuellement, Qn admet que l’ossification prém isécutive à

(le développement de l’encéphale. Voir Dégén. mentale, p. 3‘.r>.

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d’un raccourcissement du crâne ; lorsque, au contraire, l’atrophie est due à une autre cause, elle est croisée. Très souvent cette lésion entraîne soit une atrophie des membres, soit une paralysie, soit des contractures dans la moitié du corps opposée à l’hémisphère lésé.

Sous le nom de porencéphalie, Heschl(l) a décrit une lésion caractérisée par une absence complète d’une partie des circonvolutions et du centre semi-ovalaire, de manière à permettre à la vue de pénétrer dans le ventricule. La substance cérébrale qui manque est remplacée par une sérosité abondante contenue dans une poche formée par la piemère. La porencéphalie ne paraît pas être due à un arrêt de développement, elle estplutôt le résultat d'une maladie fœtale qui a détruit le parenchyme manquant. Elle entraîne après elle, presque constamment, 1 idiotie avec paralysie ou contracture des membres du côté opposé.

On a encore trouvé dans les différentes régions du cerveau des idiots, mais plus rarement, toute sortes d’autres défectuosités partielles ; telles sont par exemple : absence de tout le cervelet, de la glande pinéale ; imperfection de la voûte ; arrêt de développement des olives, des pédoncules, des corps mamillaires, descouches optiques, des corps striés; racornissement du chiasma ; état rudimenlaireou absence totale du corps calleux, etc.

Parmi les lésions les plus fréquentes, rencontrées chez les idiots, on peut ranger l’hydrocéphalie chronique, soit congénitale, soit survenue à un âge peu avancé, offrant tous les degrés, et accompagnéeordinairement d’un épaississement très marqué de l’épendyme. Dans certains cas, l’hydrocéphalie semble être le point de départ de la lésion primordiale et principale: dans beaucoup d’autres cas, au contraire, l’épanchement séreux qu’on rencontre dans le crâne de certains idiots est consécutif à un arrêt de développement, à des atrophies partielles, en un mot à des imperfections cérébrales quelconques, et dans lesquelles il figure comme complication accidentelle. Le volume de l’encéphale est nécessairement diminué dans l'affection dont nous venons de parler.

Dans beaucoup de cas d’idiotie, les lésions principales qu’on rencontre sont dues à l’encéphalite : elles sont plus ou moins étendues, tantôt sous forme de foyer, tantôt diffuses, et ont donné lieu à divers résultats qui consistentsoit en une induration du parenchyme cérébral, soit en une atrophie des endroits lésés. Ces phénomènes morbides, qui datent de la vie fœtale, ou des premiers moisde lavie extra-utérine, ou de la première période de dentition, ou enfin de l’âge de quatre à cinq ans, sont devenus à peine appréciables à la vue, lorsque l’idiot meurt seulement à un certain âge : les endroits atrophiés ne se distinguent alors de ceux qui ont simplement subi un arrêt de dévelop-

(I) Ileschl, Prager Vierteljahrsschr., Bd. LXI, 1859, p. 59.

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peinent que par un tissu condensé, comme cicatriciel, et par des dépôts pigmentaires, etc. L épilepsie, 1 hémiplégie, sont les compagnes fréquentes de l'idiotie en pareil cas.

On rencontre bien plus rarement l’hypertrophie cérébrale chez les idiots. 11 est du reste impossible, pendant la vie, de la distinguer de l’hydrocéphalie, parce que, comme cette dernière, elle peut produire une tête volumineuse. Baillarger (1) -cite le cas d’un enfant de quatre ans, dont le cerveau avait un poids de 130.') grammes ; le même auteur cite un autre cas (2), oùlecorps de l’enfant pesait 46 livres, tandisque le poids de l’encéphale était de 1160 grammes. Briquet et Delasiauve ontcitédes faits semblables.

Un phénomène assez curieux, peu observé jusqu’ici, et dont Slahl, Rœsch et Niepce ont fait mention, c’est la grande richesse en substance grise trouvée dans l’encéphale de quelques idiots : cette substance occupait du reste les places qu'elle occupe normalement, seulement sa masse dépassait de beaucoup la masse de la substance blanche. On rencontre parfois aussi de la substance grise qui s'est déposée dans des places insolites (3).

A propos de porencéphalie, nous relaterons l’autopsie d’une fille idioteépileptique, décédée à la suite de la phthisie pulmonaire, et chez, laquelle on observa les lésions suivantes :

La dure-mère est épaisse et plissée, au niveau de la partie antérieure de l’hémisphère droit. Il s’écoule à son incision une grande quantité de sérosité. L’arachnoïde est mince et décolorée. L’hémisphère droit semble atrophié; il est beaucoup plus petit que l’hémisphère gauche, et porte latéralement, au niveau de la scissure de Sylvius, un enfoncement recouvert par une membrane translucide très mince. Lorsqu'on enlève cette membrane, on voit une cavité de la circonférence d’une pièce de 2 francs ; elle est due à l’absence totale des circonvolutions sur la partie correspondante du centre ovale qui forme le fond immédiat de cette cavité, dont la direction est obliquement inclinée vers la couche optique droite. Un peu plus en arrière, et en haut, se trouve une autre cavité en forme d’entonnoir; elle communique avec la partie postérieure du ventricule latéral du même côté, et l’on peut voir dans le fond une partie du plexus choroïde. Le temporal, de ce côté, est bien plus épais que celui du côté opposé. On ne remarque aucune différence de volume dans les lobes du cervelet. L’encéphale est généralement petit, pâle, généralement empâté, et ne pèse que 975 grammes.

Se basant sur les diverses lésions que révèle 1 anatomie pathologique chez les idiots, M. Bourneville (4) propose de distinguer les formes suivantes :

(1) Baillarger, Ossification précoce du crâne chez les microcéphales (Bull, rie l’Acad. de méd. Paris, 1855, t. XXI, p. 954).

(2) Baillarger, Gazette hebdom., 1859.

(3) Griesinger, Mal. mentales. Paris, 1864.

(4) Bourneville, Progrès médical, 24 juin 1893.

Dagonet. — Maladies mentales. ^ k

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1° Idiotie hydrocéphalique, ou symptomatique de l’hydrocéphalie;

2° Idiotie symptomatique de microcéphalie, ou idiotie microcéphalique ;

3° Idiotie symptomatique d’un arrêt de développement des circonvolutions ;

4° Idiotie symptomatique d’une malformation congénitale du cerveau (porencéphalie vraie, absence du corps calleux), ou d’une malformation pathologique (pseudo-kystes, foyers ocreux, pseudo-porencéphalie, etc.);

5° Idiotie symptomatique de sclérose hypertrophique ou tubéreuse;

6° Idiotie symptomatique de sclérose atrophique : a) sclérose des deux hémisphères ou d’un hémisphère ; b) sclérose d’un lobe du cerveau ; c) sclérose de circonvolutions isolées; d) sclérose chagrinée du cerveau ;

7° Idiotie symptomatique de méningite ou de méningo-encéphalite chronique, ou idiotie méningitique ;

8° Idiotie avec cachexie pachydermique ou idiotie myxœdémateuse, liée à l’absence de la glande thyroïde ;

9° Idiotie symptomatique de tumeurs de l’encéphale.

Thorax, bassin et membres. — Nous ne nous étendrons pas sur l’ostéomalacie, les cyphoses, les lordoses, les scolioses et les déviations du bassin qui on sont la conséquence, l’étude de ces phénomènes morbides étant celle du rachitisme.

Traitement. — On s’attend bien, dit Esquirol, à ce que je n’aie rien à dire sur le traitement d’un état constitutionnel ; néanmoins on peut, jusqu’à un certain point, améliorer le sort des imbéciles en donnant une bonne direction à leurs habitudes, à leurs actions, en les astreignant à quelque travail qui tourne au profit de l’imbécile pauvre, ou serve de distraction à l’imbécile riche. Les idiots réclament des soins domestiques très attentifs et très assidus.

Sans imiter l'espèce de culte qu’on rendait aux idiots et aux crétins dans quelques contrées, où l’on regardait comme une faveur du ciel d’avoir un idiot ou un crétin dans sa famille, on entourera de soins assidus et actifs ces infortunés qui, abandonnés à eux-mêmes, sont exposés à toutes les causes de destruction. Par l’habitude on les accoutume à un régime convenable ; leur paresse, leur apathie, leur résistance à tout mouvement, leurs infirmités, leur état habituel de malpropreté, leur disposition à l’onanisme, exigent une surveillance éclairée et très active.

Aumilieude leurdégradalion, l’imbécile, l’idiot et le crétin conservent encore, dit Morel, quelques aptitudes que l’on peut utiliser, quelques éléments de régénération morale. Or l’expérience prouve, comme le dit avec beaucoup de justesse Delasiauve, qu’il n’est pas impossible, même chez l’idiot, de féconder tous ces germes dans une certaine

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mesure, d agrandir la sphère restreinte de son intelligence en multipliant autour de lui les impressions extérieures, de développer en lui quelques sentiments de sociabilité, de l'initier par l’imitation et l’usage a la pratique de diverses professions manuelles, sous une direction intelligente. La gymnastique, qui augmente la vigueur de la constitution en même temps quelle imprime à l’attitude de la grâce, aux mouvements de la rectitude, détruit ou modifie ses tics si disgracieux, ses balancements si choquants pour la vue. La constante activité à laquelle on l’oblige amortit la violence de ses penchants brutaux, corrige les appétits déréglés, les habitudes vicieuses qui parfois contribuent à augmenter l’infirmité de son esprit. Une communication permanente avec le monde qui l’entoure, ses rapports avec ses maîtres et ses camarades, les récompenses qu’il obtient, les privations qu’on lui inflige, tout cela suscite dans cette imagination, inerte en apparence, une notion confuse du bien et du mal, du plaisir et de la peine, soulève des sensations affectueuses, avive l’amourpropre. La pitié se fraye un chemin dans son âme: il vivait dans la fange, objel de dégoût: la propreté et la décence lui sont devenues familières. C’était en un mot un fardeau pénible, embarrassant; l’éducation en a fait un être supportable et parfois même un serviteur utile (1).

« Dans la triste situation congénitale où sont réduits les êtres dégénérés, dit Morel (2), tous ont besoin de soins hygiéniques appropriés à leur situation maladive. Livrés à eux-mêmes, ils sont incapables de manger, de se vêtir, de satisfaire à leurs besoins les plus naturels.

» Tantôt il y a chez eux une exagération du système locomoteur, tantôt torpeur, apathie du mouvement; les exercices gymnastiques qui leur conviennent sont donc différents, selon les indications de l’état pathologique.

» Si nous pénétrons dans la sphère des facultés intellectuelles, sentimentales, instinctives, que de diversité encore n’avons-nous pas observées, depuis l’absence complète de ces facultés jusqu à la persistance de quelques autres, sur lesquelles il faut savoir s’appuyer afin de développer « ce qui existe » selon l’aphorisme de Félix Voisin .t .

» 11 ne faut pas craindre de le répéter, dit un juge très compétent en cette mhtière, Delasiauve, l’éducation de 1 idiot, vue d ensemble, doit être tout émotion, tout action. Stimuler sans cesse par des sinisations et des œuvres en rapport avec sa sensibilité morale par I attention, les comparaisons, le désir, le goût, est 1 unique moyen de taire

(1) Morel, Études cliniques e t Traité des maladies mentales, Paris, 1851-5-5.

(2) Morel, Traité des maladies mentales. Paris, 1800.

(3) Félix Voisin, De l'idiotie chez les enfants et des autres particularités d intelligence ou de caractère qui nécessitent pour eux une instruction et une tduialio i */"

dates. Paris, 1843.

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éclore en lui l'idée, l’ius le progrès est tardif, moins il faut risquer de le compromettre par une précipitation maladroite et des soins avortés. La lecture, l'écriture, le calcul, petits talents, ne sont véritablement pour l’être privé d'intellect, que des outils défectueux entre des mains incapables. »

« Ce n’est pas que Delasiauve rejette les initiatives intellectuellles, lorsque surtout il existe chez ces êtres dégénérés de ces aptitudes originelles spéciales dont j’ai parlé; mais il est des indications plus positives et qui sont en rapport avec ces natures défectueuses. Je veux parler du développement de la sensibilité morale, au moyen des soins affectueux dont on les entoure, et de l'application du plus grand nombre à des travaux manuels et à des exercices réguliers qui leur apprennent à coordonner leurs mouvements et à se rendre utiles et serviables. Plusieurs ont été trouvés capables d’apprendre un métier et d’exercer quelques-uns de ces états où l’homme n'a besoin que d'employer des mouvements automatiques. 11 ne faut pas oublier non plus que les résultats du traitement intellectuel, physique et moral, dans ces cas, ne doivent pas tendre à amener une comparaison entre ces êtres congénitalement frappés dans leurs facultés et les individus nés intelligents. 11 s’agit de les comparer à ce qu’ils seraient si on les avait laissés dans l’état d’abjection et de dégradation où les avait placés la maladie. »

La première condition de toute amélioration psychique des idiots, pour Griesinger, c’est la cessation graduelle et entîn complète de l’altération cérébrale qui fut la cause première de l’idiotie. Il faut donc entendre, par guérison de l'idiotie, la guérison radicale du mal physique qui engendra le mal psychique. Ce n’est qu’après que cette guérison a eu lieu, que doit commencer l’œuvre éducatrice consistant dans le développement régulier des facultés, mais ce n’est que dans les cas de seul trouble fonctionnel que ce résultat peut être obtenu; ou bien encore, lorsque l'altération physique a pu être arrêtée dès la première enfance. En règle générale, lorsque l’idiotie est constatée dès le jeune âge, il est déjà trop tard pour y remédier, -car l'affection est devenue incurable. Dans ces cas, qui forment l’immense majorité, ce qu’il y a de mieux à faire, c’est de tirer le meilleur parti possible des restes psychiques survivant à la ruine de l'intelligence et de la ‘sensibilité morale; c’est que Guggenbühl nomme le sauvetage de l'idiot.

En fait d’idiotie, il ne peut donc être question que d’amélioration et non de guérison; or ceci est déjà beaucoup, d’abord pour les malheureux eux-mêmes, puis pour leurs familles. C’est là ce qui doit faire désirer de plus en plus la création ou la désignation, par les autorités, d’asiles spécialement consacrés au soulagement des idiots.

Ces établissements spéciaux doivent chercher à réaliser, autant que possible, une direction à la fois médicale, pédagogique et religieuse;

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mais, comme ledit avec raison Brandes, l’une ne doit pas être appliquée à l’exclusion de l’autre; un traitement purement médical, une éducation purement intellectuelle ne sauraient qu'aboutir aux déceptions les plus fâcheuses.

On doit se proposer pour but de fortifier la santé, de régulariser les fonctions, d’imprimer aux individus de bonnes habitudes, de leur apprendre à devenir propres, convenables, à s’habiller et se déshabiller eux-mêmes, à manger proprement; beaucoup qui étaient muets peuvent apprendre à parler. Parfois on parvient à leur enseigner un métier, celui de cordonnier, tailleur, ébéniste, etc. Quelquefois on peut tirer parti chez eux d’une aptitude spéciale pour la musique, la peinture, la mécanique. Quelques-uns sont capables d’acquérir des idées, il est enfin possible d’éveiller chez le plus grand nombre des sentiments religieux; chez tous, les travaux de la campagne exerceront la plus heureuse influence.

Séguin cherche d’abord à habituer les enfants idiots au travail soit manuel, soit intellectuel ; mais, pour réussir, il faut, dit-il, que le redressement des instincts et l’éducation morale dominent l’ensemble de l’enseignement. En un mot, Séguin fait d'abord l’éducation du système nerveux, et enfin l’éducation morale. Nous renvoyons, pour plus amples détails, à l’ouvrage de Séguin (1).

Nous sommes absolument de l’avis de Morel et nous pensons, comme lui, que les effets salutaires produits par le traitement moral ne vont pas jusqu’à pouvoir rendre l’intelligence de 1 idiot comparable à celle d’un homme ordinaire; et que, s’il y a lieu à comparaison, cette comparaison ne peut être établie qu’entre ce qu’est l'idiot abandonné a lui-même et ce qu’il est lorsque des soins assidus l’environnent de toutes parts.

Ces malheureux, déshérités de la nature, doivent être 1 objet de toutes les marques possibles de dévouement et d’affection, de manière qu à la longue on obtienne d’eux qu'ils finissent par s attacher a leurs bienfaiteurs, ce qui n’arrive pas toujours. Bien certainement toute notre sympathie doit être acquise aux hommes courageux qui se vouent .t l’éducation ingrate des idiots ; on ne peut que regretter seulement 1 exagération qu’on a cru devoir quelquefois donner aux succès obtenus.

En 1878, le docteur Fuller (de Montréal), a pratiqué pour la première fois, à ce qu’il semble, une opération hardie, destinée a pi 1 1111 *0 1 l’expansion du cerveau qu’on supposait arrêtée par la s\m>>t<)M pt' maturée des os du crâne. C’était la crânieclomie, donl I idei lui k pii plus tard par M. Guéniot, et qui fut, en 1890, l’objet d’une communication intéressante faite à l’Académie des sciences put M. h P 1 ' ' ■ eut Lannelongue.

(I) Séguin, Traitement moral, hygiène et éducation des idiots, l’aris, ISiC

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Le professeur Lannelongue a publié deux autres mémoires sur cette question; et il a été suivi dans celte voie par de nombreux imitateurs, en France et à l’étranger.

Le Dr Bourneville (1) s’est élevé contre ce traitement chirurgical de l'idiotie; il lui reproche de reposer sur une hypothèse que ne confirme pas l’anatomie pathologique, à savoir que le développement cérébral est arrêté par l’ossification prématurée des sutures et que les lésions décrites dans les cerveaux d’idiots coïncident avec la synostose prématurée. 11 estime que les lésions auxquelles sont dues les diverses formes d’idiotie sont d’ordinaire profondes, étendues, variées, et par conséquent peu susceptibles d’être modifiées par la craniectomie.

D’après la plupart des chirurgiens, les résultats obtenus par l’intervention opératoire sont légers, douteux ou nuis; des accidents graves, (paralysie, convulsions, etc.), et la mort même peuvent s’en suivre.

Il conclut que « le traitement médico-pédagogique reposant sur la méthode imaginée par Séguin et perfectionnée par l’introduction de procédés nouveaux, appliquée judicieusement et prolongée un temps convenable, permet d’obtenir à peu près toujours une amélioration sérieuse et souvent même de mettre les enfants idiots et arriérés en état de vivre en société ».

§ B. — IDIOTIE MYXOEDÉMATEUSE, CACHEXIE PACH YDEKMIQUK.

La cachexie pachydermique nous paraît devoir prendre place entre l’idiotie proprement dite et le crétinisme. En effet, ces malades, au point de vue intellectuel, sont des idiots, bien qu'ils ne présentent pas les caractères de l'idiotie profonde (tics, balancements, salacité), qu'ils soient assez doux, et susceptibles d’affection et d’une éducation rudimentaire. Ils se rapprochent des crétins par ce fait que chez eux tout l’organisme est atteint, et qu’il ne s’agit pas seulement de lésions cérébrales ou d’un arrêt de développement du cerveau ; chez les crétins, dit Ferrus, existe une cachexie, un état constitutionnel anormal, comme cela s’observe chez les myxœdémateux.

Cette question a été particulièrement étudiée par M. Bourneville (2).

C’est une maladie rare, il n’en existerait que quarante-cinq observations; elle se rattache à la suppression anatomique ou fonctionnelle de la glande thyroïde. Tantôt il s’agit d’une absence congénitale de cette glande, tantôt de lésions pathologiques survenues pendant les premiers temps de l’existence. On a relevé, au point de vue étiologique, la fréquence de l’alcoolisme et de la tuberculose chez les parents, puis les impressions vives et les traumatismes subis par la mère pendant la grossesse.

(1) Bourneville, Congrus de Blois, 1 f 92, et Progrès médical, 24 juin 1893.

(2j Bourneville, De l'idio lie avec cachexie pac kg dermique, 1890.

ÉTATS congénitaux, imbécillité, idiotie.

Les premiers symptômes sont observés en général vers le dix-huitième mois. Pour M. Bourneville, ils ne sauraient, dès la fin de la première année, échapper à un œil exercé. L'enfant cesse de grandir, sa physionomie change, n exprime plus d’intelligence, la peau devient sèche, rugueuse, épaisse. Lorsque l’on observe un sujet atteint de cachexie pachydermique, on constate trois ordres de faits : 1» l’arrêt de développement intellectuel, l'idiotie; 2° un arrêt de développement physique, le nanisme, avec troubles profonds de la nutrition; d° l'absence du corps thyroïde.

Ce n’est pas, nous 1 avons dit, une idiotie profonde; ces malades, en effet, ne présentent pas de surdité; l’odorat et le goût sont normaux; la sensibilité générale est conservée, et, en particulier, ils sont très sensibles au froid.

Leur appétit est médiocre ; ils ne se jettent pas sur les aliments avec voracité; ils sont propres ou peuvent, en tout cas, le devenir; ils ont un certain sentiment de pudeur et ne se livrent pas à l’onanisme comme les idiots. Enfin ils sont jusqu'à un certain point éducablcs; «les moyens pédagogiques, dit M. Bourneville, comprennent tous ceux que nous employons dans l'éducation des idiots, depuis les exercices destinés à apprendre à se tenir debout et à marcher jusqu’à l'enseignement primaire et professionnel (1). »

La taille est très peu élevée (de 90 centimètres à 1 m, 10) ; et il existe des déformations rachitiques des vertèbres, des membres et du bassin. La tète est aplatie de chaque côté du front, grosse en arrière, la fontanelle antérieure persiste jusqu’à trente ans et plus. Les dents sont cariées, la seconde dentition se fait tard et incomplètement ; la langue est grosse, épaisse; les lèvres grosses et renversées en dehors; la salive s’écoule hors de la bouche. Les paupières sont pâles et gonflées; il existe ordinairement de la blépharite ciliaire. Le cuir chevelu est souvent l.e siège d’un eczéma tenace. Les joues sont gonflées, pendantes. Les oreilles sont grandes, d’une teinte cireuse, et comme gonflées. Le cou est gros et court ; on trouve de chaque côté des pseudolipomes, dans le creux sus-claviculaire. Le bassin est rétréci. Le ventre est large (ventre de batracien); il existe presque toujours des hernies ombilicales ou inguinales. Les organes génitaux sont atrophiés. La puberté ne vient jamais. Les membres supérieurs et inférieurs sont gros et courts, incurvés par les déformations rachitiques.

La peau est sèche, épaisse, cireuse, glabre; elle donne absolument l’impression d’un œdème généralisé.

La marche est difficile ; ces malades répugnent à tout mouvement. Leur parole est lente et traînante, la voix aiguë ou rauque.

Il existe deux autres sortes de myxœdème. Une forme, décrite par

(1) Bourneville, loc. cit.

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Gull (1), Ord (2) et Charcot, débute insidieusement, de trente à cinquante ans; l'autre correspond au myxœdème opératoire décrit par Reverdin (de Genève) ; la cachexie, dans ce dernier cas, succède à une thyroïdectomie. C’est la cache.cia strumipriva de Kocher (de Berne).

Dans ses trois formes, la cachexie pachydermique est un syndrome clinique résultant delà suppression anatomique ou fonctionnelle du corps thyroïde. Il se produit des troubles de l’hématopoièse. Schiff a cherché à expliquer cette cachexie par l’hypothèse suivante : le corps thyroïde sécréterait un liquide qui serait versé dans le sang et qui jouerait un rôle important dans la nutrition des centres nerveux. Horsley (3) pensait à l’action de la mucine sur le système nerveux central; il montrait la similitude du myxœdème produit expérimentalement chez les animaux avec le myxœdème de l’homme. Chez les animaux, privés de la glande thyroïde, on observe des phénomènes nerveux particuliers, puis un stade mucinoïde, suivi d’un stade d’atrophie. La mucine s’accumule dans la peau, dans le sang, dans les glandes salivaires et la parotide (myxœmie). Celte théorie du rôle de la mucine, ne semble pas prouvée.

On a songé à améliorer la cachexie pachydermique en suppléant la glande atrophiée ou disparue : on a pratiqué des injections souscutanées d’un liquide extrait de la glande. D’autre part, Schiff ayant greffé, chez des animaux qu'il avait privés de corps thyroïde, des fragments de cette glande, on a essayé le même procédé chez l’homme, et fait des greffes thyroïdiennes, tantôt péritonéales, tantôt souscutanées; on a employé dans ce but soit des portions saines d’une glande thyroïde enlevée pour une affection goitreuse, soit des fragments du corps thyroïde de mouton, comme Horsley (4) l’a recommandé.

Ce procédé mérite évidemment d’être utilisé dans le traitement de l’idiotie myxœdémateux, bien qu’il n’ait pas donné encore de résultats bien probants. On aura cependant recours aux toniques, aux médicamants antiscrofuleux, à l’hydrothérapie, aux bains salés, à la gymnastique.

Le pronostic de cette affection est des plus défavorables, et les malades qui en sont atteints ont en général une vie assez courte.

(1) Gull, Transactions. Londres, 1874.

(2) Ord, Transactions. Londres, 1878.

(3) Ilorsley, Brit. med. Journ., 1885.

(41 Ilorsley, Brit. med. Journ., 1890.