CHAPITRE XIII
CRÉTINISME
Aperçu historique. Bibliographie. — Le crétinisme n'a guère attiré ( attention d’une manière particulière qu’à partir du commencement de ce siècle (1).
Les plus anciennes indications paraissent remonter au \ie siècle, et sont relatives aux crétins des Pyrénées. « Dans les deux Navarres, dit Ramond, ils s’appellent quelquefois ca/J'os : c'est ainsi que les nomme l'ancien for, compilé vers 1Ü74. »
Les premières observations, qui en ont été faites en Suisse, ne remontent pas au delà du xvi° siècle. Paracelse (2), qui est mort en 1341, parait avoir fourni les premières notions connues sur les idiots et les goitreux de la Suisse. Suivant lui, les idiots, stulti , sont mal conformés et mal proportionnés; le goitre, struma, ne leur est pas propre, mais leur est commun avec d’autres hommes; il est seulement très fréquent chez eux : il tire son origine des eaux métalliques et minérales, en des lieux déterminés.
Viennent ensuite les indications de Stumpf (3) sur les crétins de la Suisse et de la Styrie; de Simler (4), qui a décrit les crétins du Valais sous le nom de Gouchen\ de Plater (3), qui s’exprime ainsi : « L’idiotie est une maladie fréquente dans certaines contrées, ainsi que je l’ai observé dans le Valais, à Bremis et dans le Bintzgerthal, en Carinthie, où elle affecte beaucoup d’enfants, idiots de naissance, qui ont souvent une tête difforme et une langue énormément gonllée, qui sont muets, souvent goitreux, et d’un aspect informe. » D autres mentions se trouvent encore dans les ouvrages de Wagner (9), de Holtmann (7), de Haller (8).
(I) Cette étude si complète sur le crétinisme, a été rédigée par notre ami et an< ien collègue a la Faculté de Strasbourg, le D' Kceberlé ; nous lui avons fait subit <tu<ques modifications, en y ajoutant les nouvelles recherches.
. (2) Paracelse, Opéra, Genève, 1 65S, t. II, p. 384, De genei'alione slultumm.
(3) Stumpf, Chvonik. Zurich, 1586, p. 588.
(4) Simler, Valesiæct Alpium descriptio. Leyde, 1633, 1. I, P- l!1-
(5) Plater, Praxeos med., t. I, chap. ni. Bâle, 1656.
(6) Wagner, llist. nat. Helveliæ curiosa. Zurich, 1680.
(7) Hoffmann, De morbis r.ertis regionibus et populis propriis . Halle, 1705.
(8) Haller, Elementa physiologue , L. XVII, S. 1, § xvu. Lausanne, 1 .63.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
Des notions plus étendues ont été fournies par de Saussure (1), qui détermina dans les Alpes l’altitude et la situation de quelques localités où la dégénérescence était endémique, et en rechercha les causes; par Coxe (2), qui a donné quelques indications sur les crétins du Valais; par Ramond (3), qui a rapproché les crétins des Pyrénées, désignés sous le nom de cagots , de ceux que l'on rencontre dans les Alpes.
Alors parurent les écrits de Malacarne (-4), de Michaelis sur les crétins de Salzbourg (3), d’Ackermann (6), qui développa les idées de Malacarne, rattacha le crétinisme au rachitisme, et préconisa l'utilité de la transplantation des jeunes crétins sur des montagnes élevées audessus des limites de l’endémie, qu’il attribuait à un excès d’humidité de l’air; — enfin de Fodéré (7), qui attira particulièrement l’attention des observateurs, et détermina un certain nombre d’entre eux à étudier le crétinisme en Suisse, en Savoie, aux environs de Salzbourg, etc. Tels sont : Wenzel frères (H), Odet (9), comte de Ilambuteau préfet du département du Simplon (10) ; Iphofen, qui considéra le crétinisme comme un degré de la maladie scrofuleuse (11) Knolz, (12),Sensburg (13), Haussier (14), Brunner (13).
Pendant dix à quinze ans il ne fut presque plus question du crétinisme, ou au moins aucun travail important ne fut produit jusqu’aux intéressantes recherches de Guggenbühl, sur l’établissement d’une maison de santé pour les crétins, en 1841.
A partir de cette époque, des travaux très nombreux ont été publiés, qui tout en semant parfois des hypothèses nouvelles, ont néanmoins jeté un grand jour sur l’étiologie, les caractères, l’anatomie pathologique, le traitement et la prophylaxie du crétinisme.
Nous indiquerons, par ordre chronologique, les plus importants de ces travaux.
(I) Saussure, Voyages dans les Alpes. Neuchâtel, 1780.
(?) Coxe, Lettres sur la Suisse, trad. de l’anglais. Paris, 1732, t. II, p. 32.
(3) Ramond, Observations faites dans les Pyrénées. Paris, 1789, c. xi, p. 204.
(4) Malacarne, Su i yozzi e sulla slupidità che in alcuni paesi gli acompagna. Turin, 1 783; liiccordi délia analomia chir. spetlanti al capo al collo. Padoue, 1801.
(51 Michaelis, Blumenbach's med. Bibl., III, G40.
(0) Ackermann, Uebcr die Kretinen , eine besondere Menschenabart in den Alpen. Gotha, 1790.
(7) Fodéré, Traité du goitre et du crétinisme. Paris, 1800.
(8) Wenzel, Ueber den Cretinismus. Vienne, 1802.
(9) Odet, Idées sur (e crétinisme. Montpellier, 1805.
(10) De Ranibuteau, Mémoire sur le crétinisme, 1813 (Ann. méd.-psych. , mai 1871).
(II) Iphofen, Dec Cretinismus, pliilosophisch undmedicinisch LJntersucht. Dresde, 1817. (121 Knolz, Oeslerr. Jahrb., N. F. 1n26.
(13) Sensburg, Der Cretinismus mit besonderer Biicksicht aufdessen Erscheinung im Unter-Main und Bezat Iireise des Kœnigr. Bayern. Würzbourg, 1825.
(14) Haussier, Ueber die Beziehungen des Sexualsystemes zur Psyché überhaupl und zum Cretinismus insbesondere. Würzbourg, 1826.
(15) Brunner, Ueber Kretinismus im Aostalhale ( Verhandl . der vereinigt. àrztl. Gesellschaft der Schweiz, 1829).
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CRÉTINISME
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Définition. — On désigne, sous le nom de crétinisme , une dégénérescence particulière qui s’observe chez l’homme, presque exclusivement dans certaines localités, et qui est caractérisée par un développement anormal, tardif ou exagéré de diverses parties de l’organisme, par la disproportion des formes corporelles et par un degré plus ou moins prononcé d’idiotie.
Morel (1) regarde le crétinisme comme une affection du système cérébro-spinal, signalée par un arrêt de développement qui imprime à l’organisme un cachet typique, et entrave plus ou moins complètement l’évolution des facultés intellectuelles et allectives. Suivant Baillarger (2), le crétinisme est une dégénérescence caractérisée par
(1) Morel, Annales médico-psych., 1 S 5 i .
(2) Baillarger, Enquête sur le goitre et le crétinisme, 1873, p. 26.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
un degré plus ou moins prononcé d’idiotie et par une dégradation spéciale de la conformation physique.
Étymologie. — Synonymie. — Il paraît difficile de remontera l'étymologie exacte du mol crétin, qui sert à désigner, dans la vallée d’Aoste et en Savoie, les individus atteints de cette affection, et qui a été adopté dans la littérature médicale depuis Haller et de Saussure.
Suivant Stahl, le mot crétin dériverait de crela, craie, parce que l’on rencontre les crétins sur des terrains crétacés, banchâtres. D’autres le font dériver d’un mot de la langue romane, crelira (?), créature. Fodéré le fait dériver de chrétien, parce que, pauvres d’esprit, les crétins étaient autrefois, ainsi qu’ils le sont encore aujourd’hui dans quelques localités, considérés comme bienheureux, béats, innocents, incapables de commettre aucun péché, ou chrétiens par excellence.
Suivant la couleur de leur teint, les crétins sont aussi désignés par les noms de marrons et de hleichlinge , weisslinge , c’est-à-dire pâles, blanchâtres. Il est possible que la dernière dénomination ait été traduite en latin par cretatus, ou par corruption par crelinus (crayeux, d’un blanc de craie).
La dénomination de fous, d’idiots, de simples, est très répandue. C'est ainsi que dans le Valais on les désigne sous les noms de gouchen , trissel, tschcitlen, tschengen, tschollinen, etc. Dans le pays de Salzbourg, on les nomme fexe. En Alsace, on les appelle dans le langage patois des toile, Ischolle, mots dérivés de totl, insensé, des güutche (maladroits, stupides). Dans les Pyrénées on leur donne le nom de cngots. Ramond a fait, d’après une croyance populaire, une race à part de ces malheureux êtres dégénérés sur lesquels la superstition s’est longtemps attachée. « C’est dans la race infortunée des cagots, dit Ramond, que je trouvais les crétins de la vallée de Ludion. Ce fut avec une pudeur dont il me fut difficile de triompher, que les habitants de cette contrée m’avouèrent que leurs vallées renfermaient un certain nombre de familles qui, de temps immémorial, étaient regardées comme faisant partie d'une race infâme et maudite; qu’on n’avait jamais compté au nombre des citoyens ceux qui la composent; que partout ils étaient désarmés ; et que nulle profession ne leur était permise, hormis celle de bûcheron ou de charpentier, qui est devenue ignoble comme eux; que, charpentiers, ils sont obligés de marcher les premiers au feu; qu’esclaves, ils doivent rendre aux .communautés tous les services réputés honteux; que la misère et les maladies sont leur constant apanage ; que les goitres appartiennent ordinairement à leur race; que ce n’est pas seulement dans la vallée de Luchon, mais encore dans toutes les vallées du Comminges, de la Bigorre, du Béarn et des deux iS’avarres que cette infirmité afflige un grand nombre ; que leurs misérables habitations sont ordinairement reléguées dans des lieux écartés; et que si les francs habitants du pays ont maintenant un peu
CRÉTINISME
moins d’aversion pour ces infortunés, et si des mœurs plus douces tempèrent un peu la rigueur de leur ancienne condition, il n’y a encore entre les deux races nul commerce et nulle alliance qui ne soit, dans les villages qui en sont témoins, un objet de scandale. Ce sont ces cagots ou capots que, dans le xi° siècle, je vois donner, léguer et vendre comme esclaves, réputés ici comme partout, ladres et infects, n’entrant à l’église que par une petite porte séparée et y trouvant leur bénitier particulier et leurs sièges à part; qu'en plusieurs lieux les prêtres ne voulaient point recevoir à la confession; auxquels l’ancien for de Béarn croyait faire grâce, en prenant sept témoins d’entre eux pour valoir un témoignage; qui furent, en 1460, l’objet d’une réclamation des états de Béarn, voulant qu’il leur fût défendu de marcher pieds nus dans les rues, de peur d’infection, et qu'ils portassent sur leurs habits leur ancienne marque distinctive, le pied d'oie ou de canard 1 . »
Les crétins sont encore désignés parfois sous le nom de lalle , bègues, d’où quelques auteurs allemands ont dénommé le crétinisme dus [.allen, le bégaiement. Ferrus l’a considéré comme une hydrocéphalie œdémateuse chronique.
§ Ier. — ÉTIOLOGIE.
Recherches des causes du crétinisme. — La recherche des causes du crétinisme a longtemps exercé la sagacité des observateurs. On en a donné des explications variées qui, successivement, ont été trouvées insuffisantes ou inadmissibles à un point de vue général, à mesure que des observations ont été faites sur une plus large échelle.
Contrées. Latitude. Races humaines. Espèces animales. — Le crétinisme se trouve, en général, confiné dans des limites territoriales restreintes, peu nombreuses, où cette dégénérescence est endémique, et qui sont comprises en diverses contrées de la surface du globe.
D’abord signalé dans les Alpes, dans certaines localités du Valais et de la Savoie, dans le Salzbourg, il a été observé ensuite dans les contrées les plus variées : en France, dans les Pyrénées, les Vosges, le Jura, la vallée du Rhône, la Lorraine, l’Alsace, l’Auvergne; en Angleterre, dans le Sommersetshire ; en Bavière; en Wurtemberg; dans la Prusse Rhénane; dans le duché de Bade; dans le Palatinat; dans les monts Carpathes ; dans les chaînes de montagnes de l’Asie, dans les vallées de l’Himalaya, dans le Thibet, le Bengale, la Chine, la lartarie. dans l’Oural; en Amérique, dans les Cordillères.
Dans l’Amérique du Nord, dans l’Australie, dans 1 Afrique, dans les îles océaniques, le crétinisme parait inconnu ; ou du moins les auteurs (2) n’ont publié que de très rares observations. Il en est tout autrement du goitre, avec lequel on a généralement confondu jus-
(1) Ramond, Observations faites dans les Pyrénées, 1 i8i), p. 208.
(2) Voir Bibliographie .
PATHOLOGIE SPÉCIALE
qu’ici le crétinisme, et qui est bien plus répandu et plus commun.
Le crétinisme, ayant été rencontré dans les contrées les plus variées de la terre, ne peut être considéré comme affectant spécialement une race humaine, ni comme devant dépendre de la latitude.
La dégénération ne s’observe guère chez les animaux domestiques qui vivent sur le sol où elle est endémique pour l'homme. Suivant Rougieux, vétérinaire de Rosières (Meurlhe), où l’on trouve beaucoup de crétins, les chiens et les chevaux deviennent goitreux et offrent des caractères très accusés de crétinisme (1). Cependant cela est loin d’être général, et surtout ne s’applique pas à l'espèce bovine qui est magnifique dans le val d’Aoste, où les crétins abondent.
Dégénérescence progressive de la population. — Dans quelques localités la population est tellement abâtardie, que le recrutement ne peut arriver au chiffre du contingent, tout en la privant de tous les jeunes gens valides, ainsi que Bories l’a fait remarquer pour certaines communes du département des Hautes-Alpes. Bories explique la dégénérescence progressive de leur population par ce fait que, depuis quarante ans, tous les hommes valides sont appelés au service de l’État, et qu’ils émigrent généralement en des contrées plus heureuses. La population s’appauvrit ainsi d’hommes vigoureux et bien constitués, et il ne reste que des infirmes, des goitreux, des crétins, dont la génération, de plus en plus abâtardie, subit nécessairement l’influence pernicieuse des lieux avec plus d’intensité. Bories a pu se persuader que, si le goitre existait endémiquement dans les vallées de la haute Durance, le crétinisme y est de récente invasion, et qu’on ne peut le faire remonter qu’à la génération passée. En effet, en interrogeant la mémoire des vieillards, tous assurent que, il y a cinquante ans à peine, il n’existait pas d’idiots dans leur population. Saint-Crépin, Val-Louis, Puy-Saint-Vincent, Risoul, Champcella, Lapisse, Les Vigneaux fournissaient un très beau recrutement. Les tableaux statistiques pour les deux cantons de Guillestre et de l’Argentière prouvent, d’une manière évidente, que la population perd tous les jours de sa valeur depuis trente ans. Dans la période décennale de 1820 à 1829, le contingent a été fourni intégralement, et 309 jeunes gens sur 1475 ont échappé à l’examen du conseil de révision, qui n’a constaté que 244 crétins et goitreux. De 1830 à 18501e contingent n’a presque jamais été fourni, et dans cette période, sur 3218 inscrits, 11 jeunes gens seulement n’ont pas été appelés devant le conseil de révision. Ce dernier a constaté 512 crétins et goitreux de 1830 à 1840, et 728 de 1810 à 1850. Les levées en masse de 1813 semblent avoir été le début de l’invasion et de la propagation du crétinisme (2).
(1) Morel, Observations sur le goitre et le crétinisme [Ann. méd.-psych. Paris, 1854).
(2) Iîories, Du recrutement nu point de vue du goitre et du crét. dans le dép. des Hautes- Alpes. Paris, 1854, passim.
CRÉTINISME
Vallées. Altitude. Plaines. Insolation. Climat. — Les premières observations ayant été faites dans les hautes vallées des Alpes, et do Saussure ayant afliriné que les crétins ne se rencontrent pas au delà de 1 200 mètres au-dessus du niveau de la mer, on en a conclu que l’altitude de la région habitée influait sur le développement delà dégénération ; mais des observations ultérieures ont démontré que l’altitude des localités où règne l’endémie est très variable, et monte au-dessus de celle qu’on a d’abord déterminée dans les Alpes.
Albiez-le-Vieux, à 156G mètres, compte 90 goitreux ou crétins pour 1000 habitants. D’après Rüsch, dans le Wurtemberg on n’observe plus de cas de crétinisme au-dessus de 490 mètres au-dessus du niveau de la mer. Aux environs de Strasbourg, le niveau du sol n’est élevé que de 140 mètres, tandis que dans les Cordillères de la Nouvelle-Grenade, dans l'Himalaya, l’altitude des localités où l’on observe le goitre et le crétinisme, atteint jusqu’à 2000 à 3000 mètres au-dessus du niveau de la mer.
Donc le crétinisme est indépendant de l'altitude de la localité.
On a cru pendantlongtemps que la dégénération ne s’observait que dans les grands massifs de montagnes, dans les vallées étroites, profondes, plus ou moins privées de soleil, où l'on rencontre de grandes variations dans la température (1), comme dans la Suisse, la Savoie, la Styrie, et où cette dégénération est en quelques endroits extraordinairement fréquente. C’est ainsi que, dans la vallée d’Aoste, la population en- est atteinte dans la proportion de 2,79 p. 100, et dans la commune d'Issogne jusqu'à 18,77 p. 100.
Depuis on a trouvé des crétins, en moins grand nombre il est vrai, sur le versant des chaînes de montagnes, et jusqu’au milieu de larges plaines parfaitement exposées au soleil, comme dans la vallée du Khin, aux environs de Strasbourg.
On a de même remarqué que la partie de la vallée d’Aoste, qui est infectée de crétins, est exposée en plein midi, et qu'il en est de même du village de Branson. dans le Valais, etc.; tandis que dans les villages situés en face, et exposés en grande partie à l’ombre, le crétinisme
est inconnu.
Si l’endémie s’observe dans les plaines découvertes et dans les vallées étroites, dans les lieux bien exposés au soleil et dans ceux qui en sont plus ou moins dépourvus, dans les conditions de climat les plus variables, on ne peut évidemment l'attribuer à la topographie ou aux accidents de terrain de la localité, ni au plus ou moins d insolation de cette dernière, au défaut de courants d’air, etc.
Le comte de Rambuteau (2) divise les causes qui engendrent le crétinisme et en favorisent le développement en deux espèces : les
(1) Zschokke Die Alpenwlilder. Tubingue. 1804, p. 8-3.
( 2) Rambuteau, Ann. mcdico-psych., mai 1871.
Dagonet. — Maladies mentales.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
unes qu’il appelle les causes premières et naturelles ; les autres, les causes secondaires ou aggravantes.
Les premières, qui portent le germe de la maladie, tiennent principalement de la nature du climat; telles sont : la situation topographique du pays, la composition et les variations de l’atmosphère, l’usage des eaux viciées, surtout de celles qui sont chargées de tuf,- et les vapeurs pestilentielles qui s’élèvent continuellement des marais.
Les causes secondaires ou aggravantes sont celles qui contribuent à développer, dans le sujet, le germe de la maladie et à en favoriser l'accroissement; elles tiennent particulièrement du fait de l’homme, telles sont la misère, la malpropreté, les excès alcooliques, etc.
Nous ne nous occuperons ici que des causes premières. L’auteur que nous citons fait observer que des habitations et des hameaux entiers, quoique faisant partie de la même commune, sont souvent placés dans une position toute différente, et que les communes ou sections de communes qui comptent le plus de crétins sont justement celles qui sont situées dans des vallées entourées de hautes montagnes contre lesquelles elles sont adossées; exposées pendant quatre mois de l’année aux rayons d’un soleil ardent, la chaleur réfléchie par les rocs brûlants y est tellement concentrée, qu’on n’y respire qu’un air étouffant et embrasé. On y voit régner habituellement le vent du midi, dont les qualités pernicieuses ont été connues de toute antiquité et signalées par Hippocrate, d’accord avec tous les savants qui l’ont suivi.
En effet, l’atmosphère naturellement pesante et déjà si pernicieuse, est encore viciée par les miasmes pestilentiels el les gaz délétères qui, mis en fermentation par l'action d’un soleil brûlant, se dégagent avec abondance des marais et des bourbiers remplis d’une eau infecte et croupissante que renferment la plupart de ces localités. L’action bienfaisante du vent du nord, qui pénètre quelquefois dans ces vallées, est souvent neutralisée par les bois et les arbres qui environnent presque toujours les habitations.
On a fait jouer aux eaux potables un grand rôle dans la production du crétinisme; mais les opinions ont été très divergentes, suivant l'observateur d’une localité donnée. C’est ainsi que la manifestation du crétinisme et de l’affection goitreuse a été attribuée, par Fischer, Richter, Freind, etc., aux eaux provenant de la fonte des neiges, et privées par conséquent de sels; par Sensburg, Stahl, Hoffmann, Mac Clelland, aux eaux chargées soit de carbonate, soit de sulfate de chaux ; par Grange, aux eaux contenant beaucoup de magnésie (eaux séléniteuses) ; par Borgella, aux eaux contenant en supension des argiles alumineuses; par Chatin, aux eaux dépourvues d’une suffisante quantité d’iode; par Boussingault, aux eaux dépourvues d’une suffisante quantité d’air ou d’oxygène.
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L usage des eaux viciées est certainement l’une des causes premières du crétinisme ; l’on peut penser en effet, avec nombre d'habitants et quelques auteurs estimables, que les eaux que l’on boit dans les vallées où 1 on voit le plus de crétins et de goitreux, et qui, en descendant des montagnes et en parcourant de longues distances, se chargent de substances hétérogènes et sont imprégnées de chlorure, de carbonate de chaux, et principalement de tuf, sont vraiment pernicieuses; mais 1 on doit rejeter absolument l’opinion de ceux qui attribuent cette mauvaise qualité aux eaux qui proviennent des glaciers et de la fonte des neiges, car l’expérience atteste que les habitants des hautes montagnes qui en boivent toute l’année sont sains et robustes.
Il est constant, ajoute M. de Rambuteau, que les contrées où l’on voit des crétins et des goitreux se rapprochent infiniment du Valais par leur nature, qu’on y trouve également des montagnes élevées, de profondes vallées soumises à la malignité des vents du midi qui y soufflent habituellement, qu elles sont infectées par les miasmes pestilentiels qui s’échappent des marais qui les couvrent, et que les eaux dont on y fait usage sont viciées et imprégnées de tuf et autres matières calcaires. Tels sont, par exemple, le val d'Aoste, le Dauphiné, la Maurienne, le Tyrol, une partie de la Suisse, etc.
Cette opinion, émise dans l’excellent mémoire de M. de Rambuteau, nous paraît être d’autant plus fondée, que partout où il a été possible de réaliser des travaux d’assainissement, lorsqu’on a pu dessécher les marais, régulariser les cours d’eau, déboiser les localités où l'air ne pouvait pas circuler et se renouveler, on a vu du même coup disparaître pour les générations suivantes les causes du crétinisme et du goitre : c’est ce qu’on a pu observer, par exemple, il la suite des travaux pratiqués à la Robertsau, près de Strasbourg, où le crétinisme existait à l’état endémique. La composition de l’air, les principes minéralisateurs de l’eau et du sol n'ont pas changé, et cependant le crétinisme y a complètement disparu sous l’influence de l’assainissement du sol et de l’amélioration des conditions de l’existence. A Maréville (Meurthe), où le goitre était endémique, cette infirmité a disparu, suivant Morel, par de simples précautions hygiéniques, en donnant de l’air et de la lumière aux habitations, sans qu’il ait été nécessaire de modifier en rien la nature des eaux potables.
On ne peut pas non plus, dans l’état actuel de nos connaissances, accuser spécialement un terrain d’une période géologique quelconque, ni la constitution minéralogique du sol, ni un principe minéralis.iieur donné d’une eau potable, comme cause essentielle du crétinisme. Cependant on remarque que ce dernier est surtout répandu sur les formations les plus anciennes. On paraît ne pas 1 avoir observe jusqu’ici sur le terrain houiller, sur le terrain crétacé, sur le terrain parisien et sur le terrain subapennin.
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Les notions que nous possédons sur les terrains sont très incomplètes, mais néanmoins elles nous indiquent que le crétinisme a été observé en des localités où l'on ne trouve ni gypse (sulfate de chaux), ni muschelkalk (calcaire conchylien, carbonate de chaux), ni keuper (marnes irisées, argiles magnésiennes), ni alluvion s anciennes {leussjœss), ni dolomies; on le trouve sur des alluvions modernes, sur des terrains primitifs, sur le zechstein (calcaire compacte), sur le grès ; enfin, dans les conditions où les principes minéralisateurs des eaux potables sont les plus variables.
Recherche par induction delà cause essentielle du crétinisme. —
Nous avons déjà fait remarquer que, dans les contrées où le crétinisme a disparu ou tend à disparaître, la constitution minéralogique du sol, les principes minéralisateurs de l’eau n’ont pas changé. La diminution est survenue sous l’influence de l’assainissement du sol et de l’établissement de meilleures conditions d’existence et d’hygiène. Le paupérisme prédispose à la dégénérescence ; les influences débilitantes, résultant de la misère, en favorisent évidemment l'évolution; mais elles ne paraissent pas être par elles-mêmes la cause essentielle, puisque le crétinisme ne s’observe que dans certaines localités, et que le paupérisme est très répandu. C’est donc surtout dans les conditions générales d’insalubrité du sol qu’il faut chercher cette cause essentielle.
Or, si le sol n'est pas insalubre et crétinisant par lui-même, par ses principes minéraux solubles dans l’eau ou vaporisables, il ne peut l’être ou le devenir que par des principes, par des émanations qui s’y développent accidentellement en plus ou moins grande abondance, sous l'influence de circonstances locales et qui se répandent dans l'air, qui se dissolvent ou qui restent en supension dans l’eau.
Le fait suivant, emprunté à Niepce, médecin inspecteur des eaux minérales d’Allevard (Isère), fait très bien ressortir l'influence de l'insalubrité du sol, des lieux habités, occasionnée par des circonstances locales. « 11 y a dix ans, il existait à Allevard une rue dont les habitations, d’un seul côté, renfermaient beaucoup de goitreux et de crétins. V cette époque, de ce côté de la rue, les maisons étaient enterrées, et en partie construites sur un ruisseau qui la traversait en dessous. On n’arrivait dans ces habitations que par des allées humides, sombres, où le soleil ne pénétrait jamais. Au côté opposé, dont les maisons étaient saines, mieux bâties, mieux aérées, et qui recevaient les rayons du soleil levant, on ne rencontrait ni goitreux ni crétin. Les habitants de cette rangée de maisons formaient un contraste frappant par leur air de santé, avec les êtres chétifs, étiolés, goitreux qui vivaient au milieu des émanations humides et pestilentielles du ruisseau servant à l’écoulement des marais de Saint-Pierre, et de l’atmosphère fétide de leurs tanières. Depuis la création des établissements sulfureux d’Alle-
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vard, cct étal d insalubrité a disparu. Tout le côté do la rue où vivait une population goitreuse et crétine a été démoli et reconstruit suivant les lois dune bonne hygiène. Depuis lors, il ne naît plus de goitreux ni de crétins dans cette rue et cependant, depuis que les nouvelles maisons ont été réédifiées, la population fait usage de l’eau d une source amenée de tort loin, source qui est partagée entre l'établissement thermal et ce quartier, et qui est fortement saturée de magnésie (1). L affection goitreuse et le crétinisme se trouvaient ici évidemment sous la dépendance des principes organiques en suspension ou en dissolution dans l’eau, et des émanations pestilentielles crétinisantes du lieu, du sol humide.
Principe miasmatique . — Ces émanations crétinisantes, ces principes, hâtons-nous de le dire, n’ont pu être jusqu’ici déterminés ou mis en évidence, mais, en procédant par voie d’exclusion et par analogie, on se trouve conduit à reconnaître que le crétinisme paraît être le résultat d’un empoisonnement par des principes miasmatiques, dont le développement est favorisé par l’humidité et par une certaine température.
Historique du principe miasmatique du crétinisme . — Avant de Saussure, on considérait déjà les vapeurs des marais qui occupent le fond de quelques vallées des Alpes, comme la cause principale de l’endémie. Comme de Saussure n'avait remarqué aucun marais dans le voisinage d’Aoste, il crut devoir admettre, sans rejeter toutefois l'influence des exhalaisons des marais, que l'air renfermé dans de profondes vallées, fortement échauffé par le soleil, y contractait un genre de corruption dont la nature ne nous était pas connue (2). Fodéré 3 attribuait le crétinisme à l'action de l’air humide, dont l'humidité était entretenue par l’influence de marécages et d’arbres fruitiers, et il avait fait remarquer que la diminution de l’affection coïncidait avec le dessèchement des marais et l’assainissement des habitations. L’influence des marécages et des eaux stagnantes, que l’on observe près de la plupart des villages crétineux, a été signalée aussi par la Commission sarde.
Gugger, Schaussberger (4), Virchow (3), ont émis directement l idée que le crétinisme pourrait être produit par un agent diffusible, par un principe miasmatique dont on peut rapprocher les ellets sur 1 organisme de ceux du miasme paludéen. Guggenbiihl croit aussi que le crétinisme est produit par une sorte de malaria. Sous 1 influence du principe miasmatique, les individus qui s y trouvent soumis de viennent en quelque sorte inertes, obtus, et comme frappés de stupeur.
(1) Niepce, Bull, de l'Acad. de méd., t. XVI. Paris, 1850, p. G54.
(2) De Saussure, Voyages dans les Alpes. Genève, 1786, t. IN. p. 300
(3) Fodéré, Traité du goitre et du crétinisme. Paris, 1800, p. 207.
(4) Schaussberger, Oest. med. Wochenschrift, 1842.
(5) Virchow, Ueber den Cretinismus [Phys. med. Ges. zu Würzb., 1851 .
PATHOLOGIE SPECIALE
Depuis, Morel s’est aussi particulièrement attaché à faire ressortir l’analogie de l’intoxication paludéenne et de l’affection crétineuse. Suivant cet éminent aliéniste : « le crétinisme est dû à une action spéciale qu’un principe intoxicant exerce, à la manière d’un miasme délétère sur le système cérébro-spinal, soit par l’air qu’on respire, soit par les substances que l’on ingère, et qui paraît surtout être en rapport avec les terrains où prédomine le calcaire magnésien, sans qu'on puisse affirmer d’une manière absolue que cette infirmité ne se trouve pas dans d’autres constitutions géologiques (1). »
Hypothèses relatives au principe organique occulte du goitre. Influence des terrains d’alluvion, des iodures. — Dès la fin du dernier siècle, Barton avait donné au goitre, dans l’Amérique du Nord, une origine commune avec celle de la fièvre intermittente. G. lourdes est aussi disposé à rattacher en grande partie le goitre à l'intluence palustre (2), et Ferrus a déclaré que les altérations auxquelles les eaux sont sujettes en traversant des terres cultivées, au milieu de débris animaux et végétaux, lui ont paru mériter une attention toute particulière au point de vue de l’étiologie du goitre et du crétinisme. Moretin (3), Vingtrinier (4), etc., ont même attribué le goitre à un principe miasmatique provenant de détritus organiques. Si, en effet, le goitre parait pouvoir se produire sous l’influence d’émanations méphitiques des habitations, du sol, il paraît surtout se produire sous l’influence de l’usage d’une eau tenant en suspension ou en dissolution des principes organiques en quantité très minime, il est vrai, que les analyses chimiques signalent, mais qu’elles ne spécifient pas. On peut en évaluer la proportion parla quantité de permanganate de potasse qu’elles réduisent. Ainsi que le prouve l’expérience journalière en bien des localités, et ainsi que l’ont fait remarquer Stœber et lourdes (5), beaucoup d’eaux chargées de matières organiques sont limpides, sans odeur, sans goût particulier au moment où on les puise ; c’est plus tard, quand on laisse reposer l’eau à une température de 13 à 23 degrés, qu’elle entre en fermentation et qu’elle exhale une odeur fétide.
Ces principes organiques sont entraînés par l’eau, surtout dans les terrains d’alluvion (6) qu’elle traverse sous forme de nappe souterraine ;
(1) .Morel, Traité des dégénérescences phy s., intell, et mor. de l’esp. hum. Paris, 185", p. 070 et suiv.
(2) G. Tourdes, Du goitre à Strasbourg (Gaz. méd. Strasbourg, 1854).
(3; Moretin, De V étiologie du goitre endémique et de ses indications prophylactiques et curatives. Paris, 1854.
(4) Vingtrinier, Du goitre endémique dans le dép. de la Seine-Inférieure. Rouen, 1854 ( Bull, de T Acad, de méd., t. XXV, 1860, p. 504).
(5) Stœber et Tourdes, Hydrographie méd. de Strasbourg et du dép. du Bas-Rhin. Strasbourg, 1802.
(6) D'après Bach, le goitre et le crétinisme ne se rencontrent que sur les terrains humides formés par des alluvions modernes. Le goitre est dû à une intoxication hydro-alluvienne, et l’état permanent d'intoxication donne lieu à la cachexie
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mais on en trouve également dans l'eau de pluie, et dans l'eau provenant de la fonte des neiges et des glaciers. L’eau se charge surtout de principes organiques, en traversant des terrains tourbeux et marécageux. La présence d une quantité suffisante d’iodures ou de bromures dans 1 eau s’oppose peut-être à la transformation, ou à la décomposition de ces principes, ou neutralise leur action. On peut ainsi expliquer comment, par 1 assainissement du sol, en donnant écoulement aux eaux stagnantes, en desséchant les marais, on a observé une diminution de l affection goitreuse, sans que les principes minéralisateurs des eaux aient été changés, et pourquoi on n’observe pas de goitre dans les pays où l’eau potable est suffisamment iodurée, ou dont les habitants font usage d’aliments ou de sel contenant des iodures.
La relation du fait suivant est très instructive sous le rapport de l'influence du sel ioduré sur le développement du goitre. « A Mariquita, dit Roulin (1), j’acquis la certitude que cette ville, qui maintenant m’offrait un si triste spectacle de misère et de dégradation de l'espèce humaine, cinquante ans auparavant, dans le temps de sa prospérité, était renommée pour la beauté de ses filles, et que le goitre y était en quelque sorte inconnu. Je ne laissai pas de chercher la cause d'un fait aussi singulier. Enfin je crus l’avoir trouvée. Je savais qu’une liqueur appelée aceyte de sal, employée contre le goitre, était retirée du sel de la province d’Antioquia. J'appris que ce sel avait été longtemps en usage dans la province de Mariquita, et que depuis un certain nombre d’années il avait été remplacé par le sel de Zapaquira. On me dit qu'on obtenait Yaceyte de sal en suspendant dans un sac le sel, après l'avoir obtenu par évaporation, et en recueillant le liquide qui commence à tomber goutte à goutte. De retour à Santa-Fé, j'engageai mon ami, Boussingault, à faire l’analyse de Yaceyte de sal : il la fit, ety découvrit l'iode en quantité assez notable, pendant que dans le sel de Zapaquira il ne put en reconnaître aucune trace. » Boussingault 2) a fait connaître d’autres faits analogues qui démontrent que, dans la vallée du Cauca, à Cartago, à Sonson, dans la province d Antioquia, où l’on use de sel contenant une petite quantité d'iode, le goitre était inconnu, tandis qu il était endémique à Mariquita, à Santa-Fé-dc-Bogota, où le sel ne renfermait pas d'iode, et qu’il avait fait invasion a Lartago, depuis qu’on avait substitué le sel non ioduré de Zapaquira au sel de Galindo.
Eaux insuffisamment aérées. — La quantité d air contenue dans 1 eau ■est variable. L’eau dissout une moins forte proportion d air sur les
hydro-alluvienne, qui est le crétinisme (Communication d’apres un mémoire manuscrit couronné en 185.»).
(1) Roulin, Gazette de Santé. Décembre 1825.
(2) Boussingault, Recherches sur la cause qui produit le goitre à ni s les Coi dillei es de la Nouvelle-Grenade ( Annales de chimie et de physique, t. XL111. 1831).
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hautes montagnes en raison de la diminution de la pression atmosphérique; elle perd une partie de l'air qu'elle tenait en dissolution par la congélation; elle s'appauvrit d’oxygène en traversant des terrains contenant des détritus organiques.
A la suite de ses observations dans les Andes, dans la Nouvelle-Grenade, Boussingault a cru devoir attribuer le goitre aux eaux insuffisamment aérées qui proviennent de la fonte des neiges, ou qui ont traversé des terrains chargés de détritus organiques. Relativement à ces dernières, il s’exprime ainsi : « Les eaux qui sont pendant longtemps en contact avec des feuilles mortes, du bois pourri ; celles qui coulent lentement ou qui filtrent à travers une terre végétale riche en humus, sont peu aérées, et elles produisent le goitre; c’est le cas à Santa-Anna, à Peladero, etc., dans les plaines où l’eau séjourne sur un terrain tourbeux. »
On peut objecter à cette théorie que le goitre ne s'observe pas, tant s’en faut, sur toutes les montagnes; qu'il devrait être plus fréquent dans les vallées les plus élevées; qu’il ne règne pas dans toutes les localités dont les habitants font usage d’une eau qui provient immédiatement de la fonte des neiges ou des glaciers. Si le goitre, il est vrai, n’est pas endémique dans les endroits situés dans les plaines et aune assez grande distance des Cordillères de la Nouvelle-Grenade, on l’observe dans l’Himalaya (1), à la fois dans les vallées situées jusqu’à 20Ü0 mètres, et très fréquemment dans celles qui n’ont que 500 mètres d’élévation au-dessus du niveau de la mer. Dans les Alpes (2), dans lesPyrénées, etc., le goitre devient plus fréquent à mesure qu’on descend dans la plaine. Relativement à l'influence des eaux des glaciers, Fodéré (3) s'exprime comme il suit : « A mesure que l’on s’éloigne des glaciers et des masses de neige des véritables Alpes, à mesure que l’on boit une eau qui a déjà serpenté par les cailloux, les bois et les prairies, et qui est déjà suffisamment imprégnée d’air et de calorique, on découvre des goitres, tandis que les habitants qui séjournent au pied des glaciers en sont généralement exempts et sont agiles et sveltes. »
Quant à la déperdition d’oxygène que Pair dissous dans l’eau éprouve, en traversant des terrains contenant des détritus végétaux, etc. (Faivre n’a trouvé que de l’azote dans l’eau de sources réputées pour donner lieu au goitre dans diverses contrées du Brésil), nous croyons encore que ce n’est pas à l’absence d'oxygène qu’il faut attribuer le goitre, mais à la présence dans l’eau d’une matière organique inconnue dans
(1) Brambley, Sottie account of t/ie goitre of Népal and of the cis and trans llimaluyan régions ( Transact . of the med. and. phys. Society of Calcutta. Calcutta, t. VI, 1833).
(2) Dans certaines localités de la Suisse, le goitre est tellement commun, que les habitants le considèrent comme un ornement naturel donnant à ceux qui en sont dépourvus le nom de Ganskrdgen, cous d'oie. (Wagner p. 139.)
3) Fodéré, Traité du goitre et du crétinisme. Paris, p. 82, 1800.
CRÉTINISME
son essence, et qui parait se développer spécialement dans les eaux de certaines sources, de certains puits, etc.
Faits démontrant l influence exclusive dus eaux potables sur la production du goitre. — L influence des eaux potables sur la production du goitre est incontestable. On peut citer des faits nombreux, précis, irrécusables, des expériences directes. Wagner (l), dès le xvn* siècle, a indiqué des fontaines réputées pour donner lieu au goitre dans les Grisons, à Zizers, à Trimmis, à Sonders. Aux faits cités par Wagner, Hoffmann (2) a ajouté les suivants : « A Flach, bourg du canton de Zurich, se trouve une fontaine dont les eaux donnent lieu au goitre, d’où lui vient le nom populaire de Kropfbrunnen. A Steinseififen le goitre a disparu presque complètement depuis qu’on s’est abstenu de faire usage de l’eau de certaines fontaines qu’on supposait devoir en être la cause. » Bouchardat, dans la discussion qui a eu lieu à l’Académie, à la suite de la lecture du mémoire de Ferrus sur le crétinisme (3), a très bien fait ressortir que c’est à la qualité des eaux qu’il faut attribuer l'origine du goitre. Nous citerons, avec Bouchardat, quelques-uns des faits caractéristiques suivants :
Mac Clelland, chirurgien de l’armée du Bengale, ayant passé plusieurs années dans la vallée de Shore, habitée par trois classes d'Hindous, les brahmines, les rajpoots et les dômes (pii se nourrissent exactement de la même manière, a fait une étude très attentive des circonstances dans lesquelles se développe le goitre dans cette contrée, et a signalé le fait suivant : dans le village de la Deola, on a des eaux incrustantes, de mauvaise qualité; les dômes, qui s’en servent exclusivement, ont tous le goitre, tandis que les brahmines, qui boivent de l’eau provenant d’un aqueduc construit à grands frais, ne présentent pas un seul cas de celte affection. Les rajpoots partageaient cette immunité, mais les malheurs de la guerre ne permettant pas d’entretenir l’aqueduc, et son mauvais état étant tel qu'il ne peut pas alimenter à la fois les brahmines et les rajpoots, depuis que ceux-ci ont été obligés de recourir aux eaux des villages, le goitre a fait parmi eux de nombreuses victimes (4).
A Montmeillan, dit Grange, dans la basse ville, tant qu on se servait pour la boisson de l’eau de puits creusés dans les alluvions, les goitres étaient très communs. On a remplacé les eaux de puits par les eaux d’Arbin, qui proviennent des calcaires oxfordiens, et depuis cette époque les cas de goitre et de crétinisme qu’on observait dans cette ville sont devenus assez rares pour qu’on puisse dire que ces alb c-
(1) Wagner, Hist. nat. Helvetiæ curiosa. Zurich, 1080.
(2) Hoffmann, De morbis certis regionibus et populis propriis. Halle, IiOô, p. •>•
(3) Bouchardat, Bull, de l’Acad. deméd., t. XVI, 1850.
(4) Mac Clelland, Some inquiries in the Province of Kemoan relative to geology, indudiiig an inquiry on the causes of goitre. Calcutta, 1835. C.ité d après. M. Ci ange.
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lions ne s’y montrent plus. Au Puiset, suivant Mgr Billiet, sur dix-huit familles, l'une a une citerne, les autres s’abreuvent de mauvaises eaux; la première est saine, toutes les autres sont gravement atteintes de goitre. A Saint-Jean-de-Maurienne il est bien connu que les eaux, dites de Bourieux, entretiennent le goitre et le crétinisme dans la rue du même nom, tandis que la fontaine dite de la Pierre passe pour être très saine. Il est certain, dit Mgr Billiet, que plusieurs fois des jeunes gens en ont fait usage pendant un mois ou deux, avant la conscription, pour se donner le goitre ou pour rendre plus volumineux celui qu’ils avaient déjà, afin d’obtenir l'exemption du service militaire. La Commission sarde et Grange s’expriment de la même manière.
Selon Boussingault (1), « il existe, dans la Nouvelle-Grenade, une opinion générale qui attribue l'origine du goitre aux propriétés nuisibles de certaines eaux; celte opinion vulgaire est fondée sur des observations journalières, et qui sont à la portée de tout le monde. Des personnes fixées dans des lieux où le goitre est fortement endémique se sont guéries, ou se sont mises à l’abri de cette maladie, en ayant la précaution d’envoyer chercher l’eau pour leur usage à une rivière dont l'eau était réputée bonne, et en s'abstenant ainsi de boire celle de leur résidence. »
Différences étiologiques du goitre et du crétinisme. — De ce que
l'hypertrophie, les dégénérescences du corps thyroïde sont fréquemment associées au crétinisme, ou du moins s’observent d’ordinaire dans les mêmes localités, un grand nombre d'auteurs ont considéré le goitre comme un attribut du crétinisme, ou comme le premier degré, la première manifestation de cette affection. Cette confusion a singulièrement compliqué la recherche des causes du crétinisme ; car ce qui s'applique à ce dernier ne peut pas toujours s’appliquer au goitre, et réciproquement : le crétinisme et le goitre sont des états morbides essentiellement distincts, indépendants. Dans un grand nombre de localités où le goitre est extrêmement fréquent depuis une époque très reculée (2), on n’observe néanmoins pas de crétinisme, même alors que l’hypertrophie thyroïdienne arrive à ses limites extrêmes.
L’influence exclusive de l'usage de certaines eaux sur la production du goitre est évidente, ainsi que le démontrent les faitscités plus haut. Le goitre se développe par conséquent sous l’inlluence d’un principe dissous, ou en suspension dans l’eau. Ce principe n'appartient certainement pas au monde inorganique minéral, et ne se rapporte à aucun des principes minéralisateurs que l’on rencontre ordinairement dans les eaux potables. Parmi ces principes, on ne peut accuser ni le sulfate ni le carbonate de chaux, ni les sels magnésiens, ni les argiles qui s’y
(1) Boussingault, Annales (le chimie et physique , t. XLVIII, p. 55.
(2) 11 suffit de rappeler le vers de Juvénal :
Quis tumklum guttur miratur in Alpibus? (Sat. xm, v. 1G2).
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trouvent en suspension, ni l’absence de sels ou d’oxygène (eaux provenant de la fonte des neiges), ni le défaut d’iodures, etc. ; car on peut toujours citer des faits où l’usage des mêmes eaux, ou d'eaux encore plus chargées ou plus dépourvues des mêmes principes incriminés ne donne pas lieu à la manifestation du goitre.
Si l’on considère, d’autre part, que le goitre est d’ordinaire endémique sur des terrains d’alluvion, humides, marécageux; que les eaux des puits, etc., traversent ces terrains sous forme de nappes souterraines et s’y chargent tout autant de sels que de principes organiques fixes ou en décomposition, surtout si les eaux ont un faible écoulement, ou restent stagnantes; que l’on observe parfois le goitre à l'état épidémique, ainsi que Simonin (1), Guyton, Nivet (2), Reuss (3), Hancke (4), en ont rapporté des observations, dans les saisons où les transitions brusques de température, la chaleur et l'humidité, combinant leur action, favorisent, activent probablement les décompositions ouïes transformations organiques, on se trouve naturellement amené à assigner à ces matières organiques le rôle qu'on a fait jouer, sans pouvoir s’entendre jusqu’ici, à la présence ou à l’absence de tel ou tel principe minéralisateur dans les eaux potables.
D’ailleurs l’observation a prouvé que le goitre a diminué ou a disparu dans certaines localités par suite de l’assainissement du sol, lorsqu’on a facilité l’écoulement des eaux stagnantes, établi des canaux d’arrosement ou de dérivation, empêché le débordement des rivières, obvié aux causes d’humidité permanente du sol ou du voisinage des habitations, sans que les principes minéralisateurs des eaux potables aient changé. Il nous paraît par conséquent bien démontré par les faits et par le raisonnement, en procédant par voie d’exclusion, que le goitre se développe sous l’influence de l’usage d’une eau renfermant en dissolution ou en suspension un principe organique.
On trouve des matières organiques dans la plupart des eaux potables, notamment dans celles qui donnent lieu au goitre, mais ces matières n’ont pas été déterminées jusqu’ici.
Quoique le goitre règne le plus souvent à proximité de marécages, d’eaux stagnantes, sur des terrains où l'on observe des débordements de cours d’eau, les grands marécages, qui sont des centres de fièvres paludéennes, ne sont pas toujours en relation avec l’afTection goitreuse. Le goitre ne s’observe pas nécessairement dans les lieux oii les fièvres paludéennes exercent leurs ravages. Les principes qui donnent lieu a ces deux sortes d’affection sont très certainement différents, et ne paraissent pas être absorbés par la même voie. L’action du principe infectieux
(1) Simonin, Rech. topogr. et médicales sur Nancy. Paris, 1854.
(2) Nivet, Gaz. mcd. Paris, 1852, p. 144.
(3) Reuss, Würtemb . med. Corresp., t. VI, p. 163.
(4) Hancke, Hufeland’s Journal, LXXXVI, 1. V, p. 77.
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du goitre peut être neutralisée par l’iode, tandis que celle du principe infectieux des fièvres paludéennes est neutralisée par la quinine. Or, si les traitements, comme l’a dit Hippocrate, démontrent la nature des maladies, on peut conclure de là que le principe du goitre et que le principe des fièvres paludéennes sont différents dans leur essence.
D’après ce qui précède, et suivant notre manière devoir, le goitre dépendrait surtout de l’usage d’eau contaminée par un principe infectieux de nature organique, et le crétinisme se développerait sous l'iniluence d'un air vicié par un miasme sui generis.
Moretin rappelle, à l'appui de cette opinion, que dans les vallées où cette endémie sévit avec le plus d'intensité, on a souvent signalé la richesse de la végétation qui fait un singulier contraste avec la dégénérescence des populations; et il se demande s’il n’y apas, dans ces contrées, de ces sources qu’on a appelées fertilisantes et qui doivent leurs propriétés à des matières organiques azotées.
Il cite encore ce fait que Bonjean a trouvé un produit analogue à la glairine dans les terrains principalement composés de marnes, de dolomies, de chaux carbonalée, etc.
Saint-Lager fait aussi remarquer que les tufs du Valais, delà Maurienne, de la Tarentaise et du pays d’Aoste, contiennent une matière mucilagineuse particulière, et il conclut de tous ces faits choisis à dessein dans les pays à endémie goitreuse, que l’hypothèse d’une matière organique goitrigène mérite d’être prise en considération.
Malheureusement, ajoute Baillarger (1), la chimie jusqu'ici est impuissante pour isoler, si elles existent, les matières organiques spéciales dont faction comme celles des miasmes pourrait être très énergique à une dose inliniment petite.
L'idée d’une intoxication miasmatique, comme cause du crétinisme, gagne tous les jours du terrain dans les esprits, au furet à mesure que l’étude des causes locales est approfondie davantage. Il en est de même des lésions du corps thyroïde. Reverdin a montré le rôle important du corps tyroïde dans l’organisme; et le myxœdème opératoire (2) est la conséquence de l'ablation de cette glande.
Il nous reste à rechercher maintenant ou à mettre en lumière, autant que l'état actuel de nos connaissances le permet, de quelle manière les émanations crélinisantes se développent, agissent, et parviennent à imprimer à tout l’organisme le cachet d’une dégradation intellectuelle, physique et morale, plus ou moins prononcée.
Influence combinée de la température et de l'humidité sur la décomposition des matières organiques. — Le miasme crétinique se produit très probablement dans certaines conditions de température et d’humidité qui activent, dans un sens spécial, les décompositions ou les fermen-
(1) Baillarger, Enquête sur le goitre et le crétinisme , 1873, p. 275 et suiv.
(2) Voir Idiotie myxœdémateuse, p. 694.
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talions des matières organiques. Il se produira partout où les conditions de sa génération se trouveront réalisées, quelle que soit la latitude ou 1 altitude des lieux, dans les vallées ou dans les plaines, sur n’importe quel terrain géologique. L’inlluence palustre et celle de la malpropreté sont manifestes. On trouve des marécages au voisinage de presque toutes les localités crétinisanles. Les habitations sont généralement basses, humides, à Heur de sol et non parquetées; elles sont percées d’ouvertures étroites et exhalent une odeur repoussante. La malpropreté y règne de toutes parts, et des immondices accumulées à leurs alentours en augmentent encore l'insalubrité.
La situation géographique des lieux, le défaut d’aération, la nature du sol, certaines particularités topographiques, etc., favorisent la formation du miasme. Celle-ci pourra être entravée ou empêchée par le renouvellement de l’air, par le défaut de stagnation de l’eau, par la nature de certains principes contenus dans le sol ou dans l’air (par exemple par l’iode et peut-être par d’autres principes), par l'abondance de l’ozone, par l’état électrique de la localité, etc.
Mode d’aclion du principe miasmatique sur l'économie. — Le principe miasmatique, dont dérive le crétinisme, infecte l’air, donne lieu à une sorte de malaria qui produit une intoxication du sang. Son action se porte principalement sur le système nerveux, sur lequel il exerce une action dépressive, stupéfiante, pareille à celle de quelques carbures d’hydrogène.
Le développement du système nerveux cenlral cérébro-spinal s'arrête sous l'influence de cette intoxication. L’évolution incomplète du système nerveux réagit ensuite sur l’économie tout entière.
L’influence miasmatique agit principalement sur les organismes délicats. L’intoxication a surtout des effets funestes pendant la vie embryonnaire et toute la durée de la grossesse, pendant les premières années de l’enfance, et chez les sujets dont la constitution est faible ou viciée. Ces circonstances ont été remarquées depuis longtemps; et déjà, avant de Saussure, les femmes aisées allaient taire leurs couches dans la montagne, à des hauteurs où l’endémie était inconnue. L’arrêt de développement du système nerveux cérébro-spinal est suivi de celui des organes qui sont sous sa dépendance, et qui se trouvent alors en quelque sorte dans les conditions de ceux des monstres acéphales. Virchow a établi ce rapprochement et a fait remarquer que, chez les crétins comme chez les monstres acéphales, la peau était hypertrophiée d’une manière caractéristique. L’épaississement de la peau ne se rencontre pas chez les simples imbéciles et chez les idiots ordinaires : leur cerveau seul est imparfait, tandis que leur système nerveux spinal bien développé n’a nullement entravé ou faussé le développement du reste de l’organisme. Chez les crétins, au contraire, tout l’organisme se trouve retardé, arrèlé dans son essor.
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L'influence crétinisan te agit rarement dans une étendue restreinte de localité; cependant on peut voir le crétinisme apparaître; à l’état sporadique , chez des individus d’une organisation faible et languissante. On peut rencontrer accidentellement, dans tous les pays, des individus plus ou moins dégénérés physiquement et intellectuellement, que l’on peut rapprocher des crétins endémiques (flg. 39). Behrend (1) a attribué le crétinisme que l’on observe dans les grandes villes, à l’encombrement de la population dans les quartiers pauvres, à l’atmosphère froide, humide, saturée de vapeurs pernicieuses, au défaut d’aération et d’insolation, à l’insuffisance de la nourriture, à l’absence de la culture intellectuelle, à la malpropreté et à I incurie. Suivant lui, les mauvaises conditions hygiéniques au milieu desquelles vivent les individus, donnent lieu à l’anémie, à la scrofule, au rachitisme, tandis que les sens, faute d’exercice, restent émoussés.
Causes secondaires. - Alliances. Défaut de croisement. Hérédité. Immigration. — Les alliances entre les habitants des villages infectés favorisent la dégénérescence. Ces alliances sont les plus communes, parce que ces habitants plus ou moins entachés de crétinisme ne trouvent guère à se marier au dehors. Les documents statistiques de la Commission sarde nous apprennent, en effet, que ce n’est que dans un petit nombre de cas que l'un ou l’autre des parents des crétins est étranger à la localité. A plus forte raison la dégénérescence est favorisée dans les localités où elle règne à l’état endémique, par les alliances entre les demi-crétins, les crétineux ou les individus ayant des crétins dans leur famille. Sur 4899 crétins sardes, 3915 pères et 3881 mères provenaient des localités où le crétinisme est endémique; mais cependant dans 2494 cas, les pères, et dans 2202 cas, les mères n’étaient ni goitreux ni crétineux.
Remarquons que l'inlluence de l’hérédité ne se fait guère sentir que dans les localités où le crétinisme est endémique; car les individus présentant des indices de crétinisme qui émigrent dans des localités exemptes de l'endémie, ne procréent plus de crétins, ou du moins donnent lieu à une génération très améliorée, et les générations successives restent affranchies de la dégénérescence. On peut conclure de là que la dégénérescence n’est pas héréditaire, mais est seulement favorisée ou aggravée par l’hérédité, dans les localités où l’on voit naître ou se développer des crétins.
La transmission de la faiblesse intellectuelle, de l'idiotie, est au contraire bien établie : les idiots sont moins nombreux dans les villes que dans les campagnes, surtout dans la classe pauvr , ou la faiblesse intellectuelle, la microcéphalie sont beaucoup plus fréquentes. Par conséquent, on doit considérer l’état d’infériorité intellectuelle des
(1) liehrend, Üeber den Cretinismus grosser Stcidte, etc. ( Journ . für Kinderkranlcheiten, juin 1846).
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parents comme une circonstance favorable au développement du crétinisme; mais la prépondérance des influences des localités est indiquée, est démontrée par l’apparition de crétins dans les familles qui viennent s’y établir dans les meilleures conditions d’hygiène et d'habitation, et qui jusqu’à leur immigration n'avaient vu naître dans leur sein que des enfants bien conformés et bien portants. Ces familles engendrent de nouveau des enfants sains, lorsqu’elles se sont éloignées des localités infectées de crétinisme.
Age des parents. — L’âge des parents ne peut être considéré comme
Fi>^. 39. — Crétinisme sporadique; goitre; excès alcooliques avec haUm-initinm terrifiantes. Il était mégissier et préparait des peaux de mouton; dans son délire, il s’imaginait que les têtes de mouton 1 apostrophaient .
une cause de la dégénérescence. On a vu de jeunes époux procréer des crétins, tandis que les enfants d’un second lit, et par conséquent. a un âge plus avancé, ont été sains et intelligents. La procréation d enfants crétins à un âge plus avancé des parents, alors que les premn-rs-m ont été intelligents, s’explique par l’influence croissante de la m.sère qui résulte de l’augmentation de la famille, par l’entassement et par les mauvaises conditions de l'existence qui favorisent l’action des causes crétinisantes.
État sanitaire des parents. — L’etat sanitaire des parents exerce siale développement du crétinisme, dans leur génération .
inlluence incontestable. Si la constitution des parents est che ne, >'
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leur santé est détériorée, si leur organisation a été profondément modifiée par l’intluence palustre, par la scrofule, par la misère, etc., les enfants s’en ressentent nécessairement et se trouvent par là, au moins, disposés à l’action des principes ou des causes qui donnent lieu à la dégénérescence crétineuse.
Conditions hygiéniques. Alimentation . Habitation. Paupérisme. — L inlluence du climat, de l'alimentation, les conditions particulières de l’existence impriment à l’économie de l’homme et des animaux des modifications plus ou moins profondes, dans un sens favorable ou défavorable, suivant que leur action est conforme ou non à leur nature; mais les mauvaises conditions d’hygiène, d'habitation et d’alimentation, le paupérisme en un mot, ne sont pas la condition essentielle du développement du crétinisme. Les habitations de la classe pauvre, dans les localités où cette dégénération endémique n'existe pas, sont aussi mal tenues, aussi humides, aussi obscures, aussi insalubres que dans les lieux ou les crétins foisonnent; enfin, la nourriture n’y est guère meilleure. La Commission sarde a constaté que, si 1361 crétins appartenaient il est vrai à des familles pauvres, 1728 sortaient de familles d’une condition moyenne, et que 866 appartenaient à des familles aisées.
Le paupérisme, les mauvaises conditions de l’existence, ne peuvent être considérées que comme favorisant le développement du crétinisme dans des localités spéciales.
Sexe. — Suivant Baillarger, la prédominance de l’idiotie et de la surdi-mutité que l’on observe chez les garçons existe aussi pour le crétinisme, mais peut-être à un moindre degré.
D'après l’enquête de 1864, on a trouvé 3979 crétins contre 3291 crétines; les relevés de l'enquête sarde ont donné 3073 crétins et 2850 crétines; en additionnant les chiffres fournis parles deux enquêtes, on trouve une proportion de 7 hommes pour 6 femmes (1).
11 résulte de ces faits que les crétins ne se propagent pas par hérédité, ni comme race ou comme variété distincte en dehors de certaines localités qu’on peut appeler crétinisantes. Le crétinisme est surtout inhérent à des influences locales.
Age auquel se développe le crétinisme. — De nombreuses recherches, faites à ce sujet, semblent établir que le crétinisme est presque toujours une affection congénitale, et alors les moyens proposés pour arrêter les progrès de cette fâcheuse transformation chez les enfants restent absolument inefficaces. « Cependant, dit Baillarger, il existe des cas incontestables de crétinisme survenus après la naissance; seulement il est impossible de savoir si ces cas sont ou non très nombreux. La dissidence qui divise les auteurs sur cette question s’explique
(1) Baillarger, Enquête sur le crét., 1873, p. 28.
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par 1 extrême difliculté que 1 on éprouve, le plus souvent, de décider d’une manière certaine, à la naissance, qu'un enfant est ou non atteint de crétinisme. Il n’en est pas moins très probable, d’après l’ensemble des faits, que les causes endémiques suffisent non seulement pour aggraver les symptômes du crétinisme, mais même pour les provovoquer dans un grand nombre de cas, pendant le premier mois, ou même pendant les premières années de la vie (1). »
Causes adjuvantes de la dégénération crétineuse. — Lorsqu'à l'arrêt de développement intellectuel et physique, qui est la conséquence de l’influence miasmatique crélinisante, viennent s’adjoindre encore des vices organiques contractés pendant la vie intra-utérine (tels que l’hydrocéphalie, l'atrophie ou l’agénésie partielle du cerveau, etc.), ou contractés après la naissance (tels que la surdité, l’hydrocéphalie, des synostoses crâniennes, le rachitisme, etc.), qui à eux seuls sont à même de produire une dégradation intellectuelle ou physique, alors le crétinisme arrive à son plus haut degré, et l’organisme humain revêt définitivement l’empreinte de la plus triste, delà plus profonde dégénérescence.
Enumération des lésions propres, des complications congénitales cl subséquentes du crétininisme. — Dans le crétinisme il faut donc distinguer les lésions propres, et les complications qui sont très variables, et qui ne peuvent être considérées comme caractéristiques, puisqu’elles varient d’un sujet à l’autre.
Les caractèrespropresdu crétinisme résultent de l’arrêt, ou du retard du développement du système nerveux central cérébro-spinal. Ces caractères consistent : dans la faiblesse intellectuelle; dans l'obtusion des sens ; dans le défaut d’énergie fonctionnelle du système musculaire ; dans le développement imparfait, irrégulier du squelette ; dans l'hypertrophie du tissu connectif sous-cutané ;dans 1 évolution tardive du système dentaire, des organes de la génération, de la puberté, des facultés intellectuelles.
Les complications congénitales les plus communes sont I agénésie partielle du cerveau et l’hydrocéphalie, qui ont pour conséquence une idiotie plus ou moins prononcée. D autres complications plus rares sont le strabisme, le torticolis, diverses variétés de pieds-bots, etc.
Les complications subséquentes sont nombreuses : elles sont le résultat de maladies survenues après la naissance, des mauvaises conditions du milieu dans lequel les individus ont vécu, ou d un ' >■ 1 ' constitutionnel. Telles sont les déformations rachitiques, 1 hydiocéphalie, les synostoses crâniennes, la surdité et le mutisme, la ■ ai lu xii palustre, des paralysies et des contractures musculaires, le goitre, des tumeurs blanches et des lésions consécutives à la tuberculose des os,
(I) Baillarger, Ibid., p. 40.
Dagonet. — Maladies mentales.
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des affections cutanées, et toute la série des affections morbides que l'on peut retrouver chez les individus non affectés de crétinisme.
L'idiotie crétineuse est aggravée par l'action continue du principe délétère et des mauvaises conditions hygiéniques. C’est surtout par l’influence ordinairement combinée des causes d’idiotie que le crétinisme arrive à sa plus haute expression, alors même que les individus ne présentent que peu d’indices de la dégénération au moment de la naissance.
Examinons maintenant les conditions dans lesquelles la faiblesse ■intellectuelle ou l’idiotie se développent chez les crétins.
Des causes de l'idiotie dans le crétinisme. — L’idiotie est constamment le résultat de lésions organiques du cerveau. Ces lésions peuvent •être congénitales ou ne survenir qu’après la naissance.
L’idiotie congénitale est la conséquence soit d’un arrêt général de développement des centres nerveux céphalo-rachidiens, soit d’un arrêt partiel de développement du cerveau résultant d'une lésion de cet organe pendant la vie intra-utérine, et survenue en général à la suite d’une hydrocéphalie. La distension des ventricules du cerveau ou de la cavité épendymaire de la moelle par le liquide céphalo-rachidien produit parfois la destruction partielle de ces organes (1). L’anencéphalie plus ou moins complète, l’agénésie de certaines parties du tronc ou des membres, des vices de conformation divers, en sont le résultat. Des arrêts de développement partiels du cerveau peuvent encore être la conséquence d’une inflammation primordiale, d’une disposition vasculaire anormale, d'une hémorrhagie, de la formation d’un kyste, d’un ramollissement, d'une compression, d'une cause traumatique, etc.
Ces lésionsse compliquent fréquemment de modifications profondes qui entraînent la paralysie, l'atrophie de certaines parties, des contractures de muscles, etc.
L’idiotie peut ne se manifester qu’après la naissance, sous l'influence de causes analogues à celles qui peuvent agir pendant la vie fœtale.
A l'influence miasmatique crétinisante, qui détermine un arrêt, un retard dans le développement général du système nerveux central, peuvent s’adjoindre les lésions ou les états morbides qui donnent lieu, en général, à l’imbécillité et à l'idiotie. Partant, un individu peut ne présenter que des caractères peu prononcés du crétinisme, et néan-
(1) Consécutivement à la destruction ou à l’agénésie d'une partie des circonvolutions du du corps calleux, les ventricules du cerveau peuvent être complètement à découvert. C’est à cet état pathologique du cerveau que Ileschl a donné le nom de porencéphalie . Cependant les individus qui le présentent ne sont pas toujours idiots. Nous avons observé, chez un jeune garçon, remarquable dans son intelligence, mort de méningite, une porencéphalie très large, symétrique, à l'extrémité postérieure et inférieure de l'hémisphère de chaque côté.
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moins, ou égaid a son idiotie, etre classe parmi les crétins du dernier degré.
Influence de l éducation . L influence de 1 éducation, de la culture
intellectuelle sur le développement des facultés est incontestable. L’expérience a prouvé que l’on parvient à améliorer plus ou moins notablement l'état physique, moral et intellectuel des imbécileset même des idiots, avec des soins persévérants. Si les crétins du dernier degré sont sous ce rapport, complètement réfractaires, surtout lorsqu’ils sont sourds, on peut du moins améliorer leur condition, et tirer quelque parti des demi-crétins. Les crélineux sont très susceptibles d’éducation ; à force de soins et de persévérance on parvient à développer très avantageusement leurs facultés engourdies. La faiblesse de l’intelligence, l'idiotie, ne peuvent que s’aggraver par défaut de culture des facultés intellectuelles plus ou moins imparfaites des malheureux crétins.
Surdité chez les crétins. — La surdité est très commune; c'est un fait presque général chez les individus considérés commecrétins complets. Baillarger a remarqué qu’il y avait, parmi les crétins, un plus grand nombre de sourds-muets qu’on n’en observe parmi les idiots et les imbéciles. D’après Strambio (1), sur un nombre de 733 crétins, il y avait 63 sourds et 269 sourds-muets. Les otites internes sont très fréquentes chez les enfants soumis à de mauvaises conditions d’hygiène.
Étiologie de l’ossiflcalioti des sutures crâniennes. — Comme on a fait jouer dansces derniers temps un grand rôle aux synostoses crâniennes, ou aux ossifications des sutures crâniennes dans la production de l’idiotie et du crétinisme, il importe d'en étudier l’étiologie et les conséquences.
L’ossification des sutures du crâne reconnaît différentes causes. L’ossification normale peut être simplement plus rapide, prématurée, par suite de circonstances qu’il est impossible de déterminer. Cos variations s'observent non seulement chez les crétins, mais chez les individus bien conformés de toutes les races humaines. Il sutlil de rappeler que les deux parties latérales du trontal peuvent rester isolées jusqu’à l’âge le plus avancé, ou se souder dès 1 âge de un a trois ans. Néanmoins Gratiolet a remarqué que la synostose des dillérentes pièces du crâne débute par les sutures postérieures chez les races blanches, etparlessutures antérieures chez les nègres. Chez les crétins on ne remarque rien de constant. Cependant \ irchov a cunsideie l’ossification prématurée delasuture sphéno-basilaire, qu il a observée chez uncrétin nouveau-né (2), et chez un autre crétin nou\euu-
(1) Strambio, Suit cretinismo nella Vallelina [Gaz. med. ital. lombard-, 18j6 .
(2) Virchow, Zur Entmcklungsqescliichte des Cretinismus vndder Schmh-ldifpormiti'ten (Gesammelte Abhandl. Francfort-sur-le-Mein, 1SÔ8, p. 3.>t .
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né rachitique (1) comme caractéristique du crétinisme, et a assigné à cette ossification prématurée une action prépondérante sur le développement de l’affection. Chez les crétins l’ossification prématurée de la suture sphéno-basilaire est très commune, mais elle n’est pas constante. Nous en avons observé l’ossification incomplète à vingt-huitans, etStahl prétend qu’on a souvent remarqué lapersistance de la séparation de l’os basilaire et du sphénoïde, ce qui, aprèsvingt ans, est tout à fait inhabituel. Chez un crétin âgé de quarante-quatre ans nous avons même trouvé une séparation permanente des deux parties latérales du frontal (2).
Si les synostoses osseusessont plus fréquentes chez les crétins, chez les idiots, cela tient à des circonstancesparticulières. Elles dépendent engénéral d’une hyperhémie locale soitinterne, soit externe. Les hyperhémies internes des os du crâne s’observent dans les hyperhémies et dans les inflammations des enveloppes cérébrales, qui sont très fréquentes chez les crétins, lesquels sont presque tous hydrocéphales. Les hyperhémies externes des os du crâne sont consécutives â des lésions des téguments extérieurs, à des affections exanthématiques, etc., du cuir chevelu. Ces affections sont parfois accompagnées d’une injection plus ou moins prononcée des parties voisines du péricrâneet quelquefois de ce dernier, circonstance qui favorise, qui active l’incrustation calcaire du tissu fibreux ossifiable des sutures. 11 en résulte des synostoses plus ou moins étendues, lorsque les éruptions cutanées correspondent aux sutures, ainsi que nous avons eu occasion de le vérifier sur quelques tètes de jeunes sujets. Les crétins, les idiots de naissance, par suite de l’incurie et de la malpropreté auxquelles ils sont fréquemment abandonnés, sont très sujets aux affectionséruptivesparasitaires du cuir chevelu, et se trouvent ainsi spécialement dans les conditions favorables aux synostoses crâniennes.
Conséquences de V ossification des sutures crâniennes. — De même que les os longs sont arrêtés dans leur accroissement en longueur lorsque les cartilages intermédiaires aux points d’ossification ont été envahis par le dépôt calcaire, ou, en d’autres termes, lorsque les épiphyses se sont soudées, synostosées avec les diaphyses, de même les os du crâne synostosés s’arrêtentdans leur accroissement au niveau des synostoses.
Stahl paraît avoir signalé, le premier, l'influence de l’ossification des sutures sur l’irrégularité des formes du crâne. Gibson, Sœmmering, ont les premiers démontré l’importance du rôle du tissu fibro-cartilagineux intermédiaire aux sutures dans l’accroissement des os. Hyrtl, Engel, etc., en ont étendu les applications, et Virchow a fait sur les synostoses crâniennes un travail très remarquable et très complet. Le
(1) Virchow, Knochenwachsthum und Schctdelformen mit besonderer Rücksicht an Cretinismus ( Archiv für pathol. Anal, und Physiol. Berlin, 1 fc'53 , t. XI 1 1 , p. 353,'.
(2) Gaz. méd. Strasbourg, 1857, p. 483.
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célèbre professeur de Berlin a développé, avec son talent habituel, toutes les conséquences de ces anomalies osseuses, et a établi les règles qui pcrnietten t de dé terminer à 1 examen delà forme de la tète quelles sont les sutures primitivement synostosées.
Lorsque l'ossification a envahi de bonne heure un grand nombre de sutures, ou toutes les sutures à la fois, le crâne se trouve fortement entravé dans son développement ou cesse de s’accroître dans toutes ses parties. Consécutivement, les centres nerveux renfermés dans la cavité crânienne se trouvent aussi entravés ou arrêtés dans leur développement; la circulation s’y fait difficilement par suite d’anémie cérébrale, et la stupeur, 1 idiotie se prononcent de plus en plus et irrémédiablement. Nous possédons deux crânes d’enfants de deux â trois ans dont toutes les sutures ont été ossifiées simultanément; les deux enfants sont morts avec des symptômes de compression cérébrale, et seraient probablement devenus des idiots s’ils avaient continué à vivre. Itôsch a rencontré l’ossification presque complète de toutes les sutures sur le crâne d’une crétine âgée de treize ans, et Vrolik sur le crâne d’un crétin âgé de neuf ans. Neumann (1 rapporte l’observation d'un enfant de deux ans, hydrocéphale, dont les sutures crâniennes s’ossifièrent à la suite d’une éruption cutanée, et qui mourut âla suite de symptômes de compression cérébrale. Les synostoses générales ont nécessairement pour conséquence la microcéphalie, pourvu toutefois que la tête n'ait déjà eu un volume considérable par hydrocéphalie, comme dans le cas précédent. Baillarger a trouvé des ossifications prématurées de sutures chez un idiot âgé de quatre ans, et Cruveilhier chez un enfant idiot âgé de dix-huit mois.
Lorsque l’ossification des sutures est partielle, les os cessent seulement de s’accroître au niveau des parties synostosées. L'accroissement de la cavité crânienne peut se continuer aux dépens du tissu iîbrocartilagineux des sutures non encore envahies par le dépôt de sels calcaires. L’accroissement y devient même plus actif. Il en résulte un développement inégal, irrégulier des os et des formes du crâne, et des dilatations compensatrices des parties dont l’accroissement a été arrêté ; par suite, le crâne devient irrégulier, asymétrique, diiïorme. L’ossification partielle peut être : médiane (ossification des sutures sphéno-basilaire, interfrontale, interpariétale) ; unilatérale (ossification de l’une ou de plusieurs des sutures occipito-pariétale , occipito-mastoïdienne, temporo-pariétale, fronto- pariétale, etc.); bilatérale symétrique (soit par exemple l’ossification complète de la suture lambdoïde, ou des deux sutures occipito-masloïdiennes, etc. : bilatérale irrégulière (soit par exemple, l'ossification de la suture ironto-pariétale droite et de la suture pariéto-temporale gauche, etc.).
(I) Neumann, Jour*», der pract. Ileilk. de Hufeland, Berlin, t. XX, 1. II, p. 30.
PATHOLOGIE SPÉCIALE
Le crâne des crétins peut être rétréci dans toutes ses parties, ou présenter des arrêts de développement partiels (crânio-sténose), variables suivant les individus. Suivant les variétés de synostoses, le diamètre longitudinal, vertical, transversal, oblique de l’un ou de l’autre côté, peut être augmenté ou diminué.
Les difformités crâniennes, consécutives à l’ossification des sutures, peuvent donner lieu à des lésions cérébrales lorsqu’elles sont trop prononcées; mais elles n’influent en général sur le développement du cerveau qu’autant que l’ossification a envahi un certain nombre de sutures, toutes les sutures d'un même côté ou toutes les sutures à la fois, parce que, dans les cas où il n’existe que peu de synostoses, ou seulement quelques synostoses peu étendues, il se produit des augmentations compensatrices des parties de la cavité crânienne dont les sutures ont échappé à l’ossification. Nous avons à plusieurs reprises examiné des crânes difformes, irrégulièrement synostosés, d’individus très intelligents, dont le cerveau, sauf l'irrégularité ou l’asymétrie de ses formes, n’a présenté rien d’anormal. L’ossification prématurée de la suture sphéno-basilaire, qui est très commune chez les crétins, n’apporte pas un obstacle considérable au développement du cerveau lorsqu'il n’existe pas d’autres synostoses : la base du crâne s’agrandit aux dépens de la suture sphéno-frontale, et il se forme des augmentations compensatrices d’autres parties de la cavité crânienne. L’ossification prématurée de la suture occipito-pariétale ou fronto-pariétale des deux côtés, ou même d’un seul côté, apporte au contraire de grands obstacles au développement du cerveau, surtout si elle se combine avec celle de la suture interpariétale (1).
Conclusions. — De cette revue étiologique, de cette analyse des influences crétinisantes ressortent les conclusions suivantes :
1° Le crétinisme existe dans les parties du globe les plus différentes par leur climat, par leur élévation au-dessus du niveau de la mer, par leur constitution géologique, par leur topographie, et par les mœurs de leurs habitants.
2° Le crétinisme paraît résulter d’une cause essentielle, d’un principe délétère, miasmatique, encore inconnu dans sa nature, qui se développe surtout dans certaines localités dont la constitution géologique, secondée par les circonstances locales, est propre à sa génération, et qui sont situées principalement sur des terrains argileux, gypseux, marneux, ou alluvionnaires.
3° Les émanations miasmatiques produisent une intoxication de
(1) Dans la riche collection de crânes synostosiques et difformes du Musée anatomique de Strasbourg existe un crâne très irrégulier, oblique, d’un fœtus de sept mois environ, dont l’origine est inconnue, et dont la suture fronto-pariétale gauche a complètement disparu. L’hémisphère gauche a dû être singulièrement entravé dans son développement, malgré l’écartement exagéré des sutures du côté droit et des sutures médianes.
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1 organisme. Elles exercent une action stupéfiante sur le système nerveux, dont le développement est entravé, et qui réagit sur la constitution tout entière; elles impriment ainsi à l’organisme le cachet d’une dégénération plus ou moins profonde. Leur action s’étend proportionnellement à leur activité sur toute la population qui s’y trouve soumise; mais elle ne devient manifeste que sous l'influence de causes prédisposantes individuelles et de causes occasionnelles.
4° Les causes prédisposantes individuelles sont : l’hérédité, la faiblesse intellectuelle des parents, le tempérament lymphatique, la faiblesse constitutionnelle ou l’affaiblissement par des maladies, le défaut d’acclimatation.
5° Les causes occasionnelles sont : la malpropreté, le défaut d’insolation et d’aération, l’humidité des habitations, la mauvaise qualité des aliments et des boissons, l’absence de l’iode dans l’eau, les maladies intercurrentes.
G0 Le crétinisme est aggravé ou est favorisé dans son évolution par toutes les causes qui agissent d’une manière débilitante sur la constitution et sur le développement physique; par les mauvaises conditions d’hygiène, d’habitation, d’alimentation et d’éducation; par les maladies, l’incurie, et le défaut de culture intellectuelle. Comme le fait remarquer avec justesse Morel, les enfants pauvres et négligés deviennent spécialement les victimes du mauvais milieu physique et moral dans lequel ils continuent à se développer. La dégénérescence tend à se prononcer d’autant plus que les individus sont prédisposés par leur constitution déjà affaiblie, par leur tempérament lymphatique, par l’hérédité ; qu’ils sont plus mal nourris, et qu’ils vivent dans des maisons humides, privées d’air et de lumière. La manifestation de la dégénérescence se produira avec d’autant plus d’intensité que la cause essentielle sera plus active, que son action sera plus prolongée, et se montrera à un âge plus tendre, au moment où les organes sont encore le moins formés et résistent moins à son influence; la manifestation de la dégénérescence se produira encore, avec d autant plus d’énergie, qu’un plus grand nombre de causes secondaires (causes prédisposantes et occasionnelles) combineront leur action. Elle sera, au contraire, amoindrie ou empêchée dans ses effets par la résistance de la constitution des individus, par de bonnes conditions d hygiène, d’alimentation et d'éducation, et peut-être avant que le crétinisme soit manifeste, par l’usage de l’iode qui neutralise probableim nt, ou rend inactives les émanations crétinisantes, de même qu il remédié a l'hypertrophie du corps thyroïde.
7° L’hypertrophie du corps thyroïde, ou le goitre, se développe sou> l’influence de l’usage d’une eau tenant en suspension ou en dissnlulion un principe encore inconnu dans son essence. Ce principe parait dt river de la décomposition de matières organiques, dont I eau se < luirgt
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de façon plus ou moins appréciable dans les terrains d’alluvion qu’elle traverse, ou bien se développer dans l’eau de certains puits, etc., sous l’influence d'un voisinage impur ou de circonstances locales. Le goitre est une affection indépendante du crétinisme. On l’observe constamment dans les localités où ce dernier est endémique; mais le crétinisme ne s’observe pas toujours dans les localités sujettes au goitre.
Cependant les recherches de Schifl’ et la connaissance du myxœdème opératoire de Reverdin montrent que les altérations du corps
Fig. 40. — Crétinisme. Malade âgé de quarante et un ans; sourd-muet; incapable d’aucune espèce de travail. (Collection du Dr Alliod, médecin de l'hôpital Mauricien à Aoste, Haute-Italie.)
thyroïde ou sa destruction retentissent d'une manière très fâcheuse sur l’organisme. L’idiotie myxœdémateuse, le crétinisme sporadique, le crétinisme sont des affections voisines, dans lesquelles la glande thyroïde joue très certainement un rôle pathogénique important.
8° Le crétinisme est constamment accompagné d’une faiblesse intellectuelle qui résulte de l’arrêt, ou du retard du développement de l’organisme. L’idiotie est une conséquence du crétinisme au dernier degré, c’est-à-dire de l'arrêt général du développement du système nerveux céphalo-rachidien. Le développement imparfait du cerveau peut être aggravé par une affection cérébrale, surtout par l’hydrocéphalie ou par une cause accidentelle d’arrêt forcé produit par la sy-
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nostose des os du crâne. Ces complications donnent généralement lieu aune idiotie complète, de même que la surdité survenue dans l’enfance chez les individus entachés de crétinisme.
9° Lorsque le crétinisme n'est pas compliqué dès la naissance, il ne devient complet, extrême, qu’autantque l’enfant offrant déjà des indices de crétinisme, reste soumis à l’action prolongée ou permanente du miasme crétinisant, qu'il est dépourvu d’éléments de réaction, qu'il est abandonné à l’incurie, à la malpropreté, qu’il est mal nourri, que son intelligence reste inculte, et que son état se trouve aggravé, com-
Fig. 4). — Crétinisme (dernier degré). .Malade âgée de vingt-neuf ans; sait à peine manger; très irritable; méchante. (Collection du D‘ Alliod.
pliqué par des lésions accidentelles, par l’influence paludéenne, par le rachitisme, par la carie tuberculeuse des os, par des affections cutanées, par des synostoses crâniennes, par des maladies du cerveau et de ses enveloppes, par une otite interne qui donne lieu à la surdité complète et par suite au mutisme, etc. Si, au contraire, 1 entant se trouve soumis à de bonnes conditions hygiéniques, si on parvient a le soustraire aux influences pernicieuses qui par elles-mêmes engendrent un état morbide et détériorent la constitution; si l’on cherche à développer ses facultés par une éducation intellectuelle et morale bien entendue, son état s’améliorera sensiblement au lieu de tendre à empirer et à arrivera un degré extrême d’abrutissement moral cl intellectuel.
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§ a. — CARACTÈRES 1)U CRÉTINISME.
Degrés du crétinisme. Classification. — Les individus affectés de crétinisme offrent des caractères spéciaux, variables, et différents degrés. Les frères Wenzel les ont classés en trois catégories, qui ont été conservées depuis : les crétins, les demi-crétins et les crétineux.
1° Les crétineux ont l’intelligence faible. Ils sont capables de conceptions, d’actes raisonnés. Souvent ils ne diffèrent pas des individus d’une portée d’intelligence médiocre; mais ils offrent plus ou moins d’indices des caractères propres du crétinisme, c’est-à-dire la physionomie générale, la démarche, une taille peu élevée, la maladresse, la nonchalance, les tendances apathiques. Leur langage est plus ou moins embarrassé.
2° Les demi-crétins ont une intelligence obtuse. Ils peuvent être employés à quelques travaux très simples. Leur langage est imparfait, ils bégayent, ne peuvent articuler, et accompagnent souvent leurs paroles de gesticulations exagérées. La dégénération crétineuse des formes corporelles est plus ou moins accusée chez eux.
3° Les crétins ( crétins complets , vrais crétins, crétins au dernier degré) sont complètement idiots ou dans un profond état de torpeur intellectuelle, dépourvus de langage, et ordinairement très dégénérés physiquement (fig. 40 et 41).
Cette classification, quoique peu rigoureuse, est néanmoins utile dans la pratique. Les crétins au dernier degré sont très rares. Chaque auteur en a donné la description d’après les individus qu’il avait en vue, et dont la conformation présente quelquefois les différences les plus prononcées : c’est ainsi, par exemple, qu’ils peuvent avoir une tête petite ou volumineuse, des membres grêles ou trapus, une taille très petite ou grande, des organes génitaux rudimentaires ou d’une grosseur énorme, etc. En réunissant les caractères saillants observés chez divers crétins, on crée un type en quelque sorte idéal. Les mêmes difficultés se rencontrent pour la détermination des caractères des demicrétins et des crétineux, dont certaines parties peuvent présenter les formes très prononcées de la dégénération crétineuse. Quelques-uns en offrent seulement quelques indices, et sont néanmoins remarquables par la faiblesse de leur intelligence. Relativement à l’intelligence, à l’instinct et aux qualités morales, on ne peut établir des caractères différentiels prononcés entre les crétins de divers degrés et les simples idiots ou les imbéciles. Sous ce rapport, il existe des transitions graduelles de l’idiotie simple à l’idiotie crétineuse. La confusion de ces deux états est d’autant plus facile que l’on observe, dans les localités où règne le crétinisme, des idiots, souvent en grand nombre, n’offrant aucun des caractères physiques du crétinisme, et réciproquement des idiots chez lesquels on remarque certains traits que l’on ren-
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contre chez les crétins, tels que les formes (lu visage, le volume de la tête, le développement imparfait du squelette, l'hypertrophie du corps thyroïde, etc. Enfin, on rencontre parfois dans la même famille des crétins et des idiots nés des mêmes parents. Baillarger a fait remarquer avec raison (1) que les crétins n'apparaissent en grand nombre, qu’au milieu de populations qui ont déjà subi une dégradation physique et intellectuelle assez prononcée. D'après Baillarger, les simples idiots sont caractérisés par l'arrêt de développement du cerveau seulement, tandis que les crétins sont caractérisés par l’arrêt de développement du cerveau et de la constitution tout entière.
Caractères propres du crétinisme. — L’auteur que nous venons de citer assigne au crétinisme les caractères suivants :
1° Taille petite, ramassée et trapue;
2° Tête grosse avec développement exagéré du diamètre bilatéral ;
3° Face large, aplatie, avec écartement des yeux, écrasement du nez à sa racine, bouche grande et lèvres épaisses, surtout la lèvre inférieure ;
4° Col court et large, et très souvent déformé par l’existence d’un goitre plus ou moins volumineux ;
5° Désharmonie du tronc et des membres ;
6° Peau terreuse et blafarde, rides profondes.
Le caractère principal de cette dégradation physique parait, d'ailleurs, consister essentiellement dans le développement exagéré ne largeur de la tête, de la face, du cou, du tronc et des membres (2' .
A ces symptômes spéciaux on peut encore ajouter la faiblesse intellectuelle, l’obtusion des sens, le défaut d’énergie fonctionnelle du système musculaire, l’évolution tardive du système dentaire, de la puberté, des facultés intellectuelles.
Nous passerons rapidement en revue ces différents caractères.
Manifestation des caractères du crétinisme. — La manifestation des caractères du crétinisme se produit surtout dans les premières périodes de l’existence, et d’autant plus que le système nerveux est encore moins développé. L’organisme est déjà soumis, pendant la vie fœtale, aux intluences qui lui impriment le cachet du crétinisme. Ces influences exercent leur empire avec d autant plus d énergie (pi elles sont plus puissantes, plus actives, et que 1 organisme de 1 individu offre moins de résistance. C’est pendant les deux premières années que les caractères de la dégénérescence crétineuse se révèlent ordinairement.
Dans les localités où le crétinisme est répandu, on en observe pmfois des indices plus ou moins manifestes dès la naissance. La conlor-
(1) Baillarger, Bull, de l’Acad. de méd.,t. XVI, p. 43 5.
(2) Baillarger, Enquête sur le crétinisme, 1873.
malion crétine se laisse alors déjà reconnaître à la disproportion des formes et une empreinte particulière de dégradation physique et d’abrutissement. Souvent ces caractères sont à peine tranchés et ne se développent que peu à peu. Les crétins nouveau-nés ont une tête volumineuse ou petite, quelquefois irrégulière, munie de fontanelles ordinairement larges. Leur physionomie déjà ridée, vieillotte, bouffie par suite de l'hypertrophie de la peau et du tissu connectif sous-dermique, offre une expression stupide . Le front est bas, ridé ; les paupières sont épaisses, presque dépourvues de cils, cernées de rides profondes ; le nez est aplati et ordinairement très déprimé à sa racine ; les pommettes sont plus ou moins saillantes; le maxillaire supérieur proémine en avant chez les microcéphales ; la bouche est grande; leur langue volumineuse fait saillie entre les lèvres épaisses ; le cou estparfois goitreux ; le thorax est étroit. Les membres sont grêles et la main est d’une forme grossière. Le poids du corps est ordinairement peu considérable. Ces enfants saisissent difficilement le sein, et sont plus ou moins maladroits dans l’action de téter; ils sont peu impressionnables, et leurs sensations visuelles et auditives se développent tardivement; ils ne font pas de différence entre leur nourrice et une étrangère ; ils ont toujours un air endormi ; leur physionomie stupide ne s’éclaire jamais d’un sourire et n'exprime ni la joie, ni le désir, ni la sensation du bien-être.
A l’époque ordinaire de la puberté, sous l'influence de l’éducation et de bonnes conditions hygiéniques, les premiers symptômes du crétinisme disparaissent plus ou moins, en même temps que la constitution s’améliore. Dans les circonstances défavorables la dégénération s'aggrave de plus en plus. Les crétins passent alors de l’adolescence à la vieillesse, tout en conservant encore certains attributs de l’enfance. Le plus souvent le crétinisme ne devient manifeste qu’au moment de la première dentition, qui s’opère difficilement. On s’aperçoit alors que les enfants ne font plus de progrès : ils ont le regard vague, hagard; leur physionomie est sans expression et leur intelligence devient de plus en plus obtuse. Ils ont l’apparence de la santé et un embonpoint considérable; mais leurs mouvements sont dénués d’énergie et le développement de leur corps se ralentit, s’arrête. Ils ne peuvent parvenir à se tenir debout, etn’apprennent ni à marcher ni ùarticuler les mots.
L’idiotie et les caractères physiques du crétinisme se révèlent encore assez souvent seulement au bout de la deuxième année, et quelquefois ils ne se manifestent que tardivement. Cependant il est rare que l’arrêt du développement se montre au delà de quatre à cinq ans. Parmi 4888 crétins sardes, le crétinisme apparut 4440 fois dès la naissance et jusqu’à la fin de la deuxième année; 187 fois de deux à cinq ans; 202 fois de cinq à douze ans ; 31 fois de treize à vingt ans; 28 fois après l’âge de vingt ans.
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ton formation corporelle. — La conformation corporelle des individus ailectés de crétinisme ne présente pas souvent des caractères Lien marqués, définis; cependant, dans la grande majorité des cas, elle se reconnaît aisément à des caractères propres qui permettent de séparer plus ou moins nettement les crétins des simples idiots. Lorsque la dégénérescence crétineuse est peu prononcée, lorsque les individus n'en ofirent que des indices, l’appréciation de ces caractères devienl parfois très difficile ; car, ainsi que l’a dit Ferrus, le crétinisme commence à l’état presque normal pour se terminer à la dégradation complète de l’organisme et de l’intelligence. La taille est ordinairement petite, ramassée, de 1 mètre à lm,G0, et plus ou moins exempte de difformités. En général les extrémités sont disproportionnées; les membres inférieurs, souvent contrefaits, sont courts, épais, renflés aux articulations, et nullement proportionnés au tronc et aux membres supérieurs. La tête est petite ou volumineuse, presque toujours irrégulière. La partie du corps située au-dessus du pubis, au lieu d’avoir une longueur égale à la partie inférieure, est souvent plus longue de 10 centimètres et davantage. Les membres supérieurs sont longs et grêles, les mains sont larges et épaisses ; le pouce est d’ordinaire très court ; la longueur de la main, depuis le pli du poignet jusqu’à l’extrémité digitale, n’a parfois que 13 centimètres chez les individus âgés. Enfin les crétins ont fréquemment des pieds-bots ou des pieds plats. Les pieds-bots sont rarement congénitaux chez ces individus. Thieme en a rapporté un cas. Ils résultent ordinairement des contractures, succédant à des convulsions. L’accroissement du corps est le plus souvent retardé ou arrêté prématurément. Cependant il existe des individus remarquables par l’élancement du tronc, la gracilité des membres, la
I longueur du cou, les formes anguleuses du visage, ainsi que l’a observé Ferrus à l’hôpital de Sion (1). Il n’est pas rare de trouver des crétins de lm,65 et au-dessus.
Système osseux. — Le système osseux offre de grandes irrégularités dans son développement. L’ossification est tantôt régulière, tantôt ralentie, tantôt accélérée et excitée d'une manière extraordinaire. L épais- I seur des os du crâne est variable : assez souvent diminuée en certains endroits, elle est quelquefois cinq à six fois plus considérable hy- ! perostose), et le volume des os des membres est exagéré. D autres fois on n’observe rien d’anormal. Les fontanelles se ferment parfois très tardivement chez les crétins hydrocéphales (2). L’ossification suif une marche à peu près régulière chez certains individus; mais le plus , souvent dans des conditions ou par suite d influences qu il n est pas toujours facile de déterminer, les sutures des os du crâne et les car-
(1) Ferrus, Bull, de l'Acad., t. XVI, p. 211.
(2) Stahl mentionne le cas d’un homme de cinquante ans, Eulenberg et Martels j citent une crétine de vingt ans, dont les fontanelles n étaient pas encore ossilices.
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tilages d’ossification des os longs ont une grande tendance à s'ossifier prématurément chez certains sujets. Il en résulte un arrêt dans l’accroissement de la taille et une déformation variable du crâne suivant les sutures qui se sont primitivemement ossifiées. Partant, la tète peut être ronde, pointue, aplatie, allongée d’avant en arrière, irrégulière. Le crâne est petit (crétins microcéphales) ou volumineux (crétins macrocéphales , suivant qu’il renferme une plus ou moins grande quantité de liquide (l’hydrocéphalie est commune), que le cerveau est plus ou moins développé, et que l’ossification des sutures est plus ou moins générale. On observe fréquemment des os wormiens le long de la suture lambdoïde. Le trou occipital est normal, rétréci, allongé d’avant en arrière, ou asymétrique. Les trous de la base du crâne peuvent être rétrécis en général, mais alors tout le système osseux est exubérant, et il n'est pas rare de rencontrer des exostoses sur les os du tronc et des extrémités. Le rétrécissement des trous de la base du crâne a été mentionné en premier lieu par Malacarne (1). Il n’estpas constant, pas plus que la direction horizontale de l’os basilaire, que le même auteur a signalée chez les crétins. L’apophyse basilaire de l’occipital n’affecte une direction horizontale qu’autant qu’il existe des synostoses des os de la voûte du crâne, par suite de son refoulement en bas par le cerveau. Les os de la face ont très souvent un développement exagéré. La colonne vertébrale peut être courbée vicieusement, mais elle présente rarement un degré prononcé de scoliose ou de cyphose, ce qui influe alors comme à l’ordinaire sur la régularité des formes du bassin. Les os des extrémités sont plus ou moins difformes ou rabougris, trop minces ou trop épais, trop longs ou trop courts.
Système dentaire. — Les dents apparaissent tardivement et irrégulièrement le plus souvent ; elles se carient et tombent de bonne heure. C’est ainsi que nous avons trouvé, chez une crétine âgée de vingt-huit ans, les dents canines et les petites molaires encore profondément ogées dans les alvéoles. His a même trouvé, chez un crétin âgé de cinquante-huit ans, dans le maxillaire inférieur, trois incisives qui n’avaient pas encore fait éruption (2). Les dents de lait persistent quelquefois jusqu’à l’âge de vingt ans, et au delà. Baillarger a, le premier, attiré l'attention sur l’évolution tardive et irrégulière des dents chez les crétins, dont il a fait un des caractères les plus importants.
Système musculaire. — Le système musculaire est en général peu
(1) Bach a émis l’assertion que les trous de la base du crâne sont généralement rétrécis. 11 prétend même que le crétinisme est le rachitisme des os du crâne (Communication manuscrite.)
(2) His, Zur Casuisiik des Crclinismus [Virchow' s Archiv fur pathol. Anal. Berlin, 1801, p. 104).
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développé, cependant il est des exceptions : celles-ci se rencontrent surtout chez les demi-crétins et les crétineux que l’on a pu habituer quelques travaux mécaniques, et qui parviennent parfois à acquérir une vigueur peu commune. L’atrophie musculaire porte surtout sur le membres inférieurs, dont les formes sont grêles, et contrastent d’ordinaire avec celles du tronc et des membres supérieurs. Les bras restent presque toujours pendants. La démarche est ordinairement inégale, chancelante. Quelques crétins sont incapables de marcher, de se mouvoir dans un sens déterminé et peuvent parfois à peine supporter leur tête : en général l'activité musculaire est proportionnelle au degré de l’intelligence. Chez certains individus la langue fait saillie hors de la bouche, soit par suite de son hypertrophie, soit par suite du refoulement qu’elle éprouve par un défaut de profondeur, assez commun, de la voûte palatine, ou par une hypertrophie du corps thyroïde.
Peau. — La peau estépaisse, ilasque, plissée, ridée. L’épiderme est rude et grossier. Les jeunes crétins offrent ordinairement un certain degré d’embonpoint. Leur tissu connectif graisseux sous-cutané est plus ou moins hypertrophié, comme chez les monstres acéphales, suivant la remarque de Virchow. Cette hypertrophie s’observe principalement chez les crétins au dernier degré. L’embonpoint disparaît plus tard; la peau se ride, devient blafarde (I), grisâtre ou d’un gris jaunâtre (2). Les rides profondes et précoces de la figure et des mains leur donnent ainsi, dès le jeune âge, l’apparence de la vieillesse.
Système pileux. — Le système pileux est peu développé. Les cheveux sont grossiers, rudes, incultes ; les sourcils sont peu- prononces : les cils sont petits et rares; la barbe est très rudimentaire; les poils des aisselles et des parties génitales sont clair-semés. Le pubis reste glabre jusqu’à vingt, vingt-cinq ans, et au delà.
Organes glandulaires. — La plupart des organes sont hypertrophiés. Le thymus (d'après Virchow), la rate, le corps thyroïde présentent ordinairement un volume considérable; le foie, les glandes salivaires ont parfois un développement exagéré. Les mamelles sont tantôt rudimentaires, tantôt pendantes jusque sur l'abdomen.
Lorsque l’hypertrophie du corps thyroïde peut etre constatée dès la naissance dans les localités où le crétinisme est endémique, c est ordinairement un signe certain de cette dégénérescence. L hypertrophie du foie, celle de la rate sont ordinairement consécutives à des fièvres intermittentes.
Les testicules ne présentent, en général, qu un développement incomplet. Les glandes lymphatiques sont fréquemment engorgées.
Organes génitaux. — Les organes génitaux, souvent rudimentaiies, sont parfois énormes. Les parties extérieures de la génération des cn il) D’où probablement le mot crétin, de creta, craie, d’après Stahl.
(2) Ce qui a fait donner à cette variété le nom de marrons.
tines ne présentent parfois rien d’anormal; les petites lèvres, comme le scrotum chez, les crétins, sont souvent hypertrophiées.
Système nerveux. — Le cerveau présente ordinairement des modifications dans sa forme, son volume, sa consistance. Les hémisphères sont parfois asymétriques, ou inégalement développés : les lobes antérieurs sont le plus souvent peu volumineux. Les circonvolutions sont tantôt peu marquées, tantôt séparées par de profonds espaces. La consistance de la masse cérébrale est variable. Le poids du cerveau est en général très inférieur au poids ordinaire, surtout chez les crétins au dernier degré. Chez un crétin hydrocéphale, d’une intelligence très bornée, dont le crâne avait 14 à 15 centimètres dans le diamètre vertical et le diamètre transverse, et 18 centimètres dans son diamètre antéro-postérieur, le cerveau pesait 1209 grammes et le cervelet 190 grammes. Chez une crétine idiote non hydrocéphale, dont le crâne mesurait io centimètresdecirconférence, le cerveaupesait850 grammes et le cervelet 145. La moelle épinière et la moelle allongée sont atrophiées plus ou moins. Les tubes nerveux ne nous ont pas semblé altérés d'une manière appréciable. Les cellules nerveuses des circonvolutions et des centres de substance grise ont été, en moyenne, moins volumineuses qu’à l’ordinaire, dans deux cas où nous avons examiné la substance cérébrale, etc., au microscope (1). L’hypophyse est tantôt atrophiée, tantôt plus volumineuse qu’à l’état normal. L’épendyme est parfois épaissi. La pie-mère présente souvent des taches laiteuses, indices d'anciennes inflammations encéphaliques. Le liquide céphalorachidien est souvent augmenté de manière à constituer une véritable hydrocéphalie : il distend plus ou moins fortement les ventricules chez les crétins macrocéphales : son poids s’élevait dans un cas de 220 à 230 grammes ; mais il est peu abondant chez la plupart des microcéphales. Rarement l'hydrocéphalie est en même temps extraventitriculaire (œdème cérébral). Ferrus, se fondant sur les assertions de Stahl et d’Ackermann, a considéré le crétinisme comme étant caractérisé par une hydrocéphalie œdémateuse. Nous avons observé, ainsi que Eulenberg, Marfels et Thieme, un cas où l’hydrocéphalie faisait complètement défaut.
Physionomie. — La physionomie offre un type particulier de laideur et d'abrutissement. Le front est ridé. Les paupières sont épaisses et sillonnées en dehors de rides divergentes profondes. La mâchoire supérieure et les pommettes sont le plus souvent très saillantes. Le nez est aplati, ordinairement très déprimé à sa racine (2), et plus ou moins
(1) On a trouvé chez les idiots une abondance relativement plus grande de substance grise, ce qui peut s'expliquer par l’absence ou l’agénésie de tubes nerveux destinés à établir des commissures, des connections entre les différents centres de substance grise. C’est aussi ce que nous avons rencontré chez une petite idiote, âgée de quatre ans, chez laquelle le corps calleux faisait défaut.
(2) Celte conformation dépend surtout de la forme et des inclinaisons des os nasaux.
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relevé à sa pointe. La bouche est grande; la lèvre inférieure est flasque et pendante. Les oreilles sont informes, grossières, souvent implantées d’une manière asymétrique, comme cela s’observe aussi fréquemment chez les idiots, ce qui s’explique d’ailleurs par l’irrégularité très fréquente des formes du crâne Le regard est stupide, fixe, égaré.
Facultés intellectuelles, morales, physiques. — Les facultés intellectuelles, morales et physiques, présentent des différences prononcées suivant le degré du crétinisme. l)e même que la dégradation physique peut descendre jusqu’à l’abrutissement, de même la faiblesse intellectuelle peut aller de l’imbécillité à l’état d'idiot le plus complet.
Chez les crétins au dernier degré, les organes des sens sont plus ou moins émoussés, engourdis, et les perceptions sont en général très imparfaites. La plupart des sensations paraissent même faire complètement défaut chez eux : de tous les organes des sens, celui de la vue est en général le plus développé: l’ouïe manque à peu près constamment, ou du moins est presque nulle; la surdité est probablement le plus souvent consécutive à une otite interne survenue dès les premières années. Chez les individus affectés de crétinisme, la membrane du tympan offre une direction plus ou moins horizontale, suivant qu’ils sont macrocéphales ou microcéphales. Chez ces derniers, elle ne pré sente d’ordinaire rien de particulier. Nous avons trouvé dans un cas, sur le cadavre d’un demi-crétin dont l’ouïe était très obtuse, une perforation de la membrane tympanique des deux côtés. La portée de l’intelligence des crétins au dernier degré, est à peine comparable à celle d’un enfant de quelques mois. Ils sont complètement dépourvus de sentiments instinctifs de conservation personnelle : certains d’entre eux se laisseraient mourir d'inanition, si on ne veillait à leur alimentation, et si on ne leur donnait à manger comme aux petits enfants. Ils parviennent tout au plus à se servir maladroitement d’une cuiller. Ils ne se rappellent ou ne reconnaissent qu’à la longue un objet maintes fois présenté. Ils sont apathiques, indifférents à ce qui les environne, paresseux, malpropres, immondes, insensibles à la vermine qui les envahit lorsqu’ils manquent de soins. Ils passent la journée sans manifestation extérieure d intelligence, leur regard est ébahi, hagard ; ils mangent instinctivement tout ce qu’on leur donne, ou se laissent alimenter sans opposer de résistance; ils restent à 1 endroit où on les a placés, et laissent leurs urines et leurs excrément* s’échapper sans plus de préoccupations qu un enfant nouveau-né. Ils ne paraissent éprouver ni plaisir ni désir. Quelques-uns sont accessibles au sentiment de la peur, et expriment aussi le sentiment de la colère. Ils gesticulent rarement, et alors leurs contorsions sont souvent sans signification appréciable, ou ne peuvent être interprétées que par les personnes qui se trouvent toujours autour d eux. I-eut Dagonet. — Maladies mentales. ^
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voix est rauque, dissonante, convulsive, et leur langage se borne à des hurlements et à des cris inarticulés.
Chez les demi-crétins les sensations sont moins obtuses : ils sont doués, dans des limites restreintes, de la faculté de comparer, d’imaginer, de se rendre compte de leurs actions; mais leur intelligence bornée est incapable de concevoir une idée abstraite d’un ordre supérieur. Ils apprennent difficilement à lire et à articuler les mots; ils parlent en bégayant, d’une manière confuse, plus ou moins inintelligible, et en substituant les lettres les unes aux autres. En exprimant leurs sensations et leurs idées, ils accompagnent ordinairement leurs paroles de gesticulations exagérées et disgracieuses. Ils sont tantôt plus ou moins indifférents à ce qui les entoure, tantôt d’humeur revêche, irritable; ils se laissent facilement surexciter et se mettent en colère pour le moindre motif. Leurs sentiments affectifs sont peu prononcés. Ils manifestent un certain attachement pour ceux qui leur donnent des soins; maisles affections vives et durables leur sont étrangères. Ils sont ordinairement sans retenue dans leurs actions et se laissent dominer par leurs sensations ou parleurs instincts. Par des soins persévérants, on peut arriver à leur apprendre à se tenir proprement, à triompher de leur extrême maladresse, et on les habitue à des travaux faciles dont ils s’occupent parfois avec zèle. On peut même parvenir à apprendre à quelques-uns à écrire, à faire de la musique, à se servir avec quelque dextérité de leurs mains; mais leurs productions sont en général grossières et informes. Toujours disposés à la paresse et à l'indolence, ils se complaisent dans l’isolement, ou errent çà et là en mendiant, lorsqu’ils sont abandonnés à eux-mêmes.
Sous le rapport intellectuel et moral, les crétins au dernier degré peuvent être rapprochés des idiots, et les demi-crétins et les crétineux peuvent être rapprochés des imbéciles. Cependant les simples idiots diffèrent parfois des crétins, en ce que l’on trouve chez quelques-uns d’entre eux quelques facultés à peu près intactes, tandis que chez les crétins au dernier degré, toutes les facultés font défaut, et tous les sens sont obtus. Les imbéciles, comme les demi-crétins et les crétineux, se laissent en général guider par leurs instincts. Ils sont également pauvres d’esprit, dit Ferrus, mais les imbéciles ordinaires ont pourtant en général plus de certitude dans le jugement, plus de sentiments affectifs, plus de sociabilité, une moralité moins suspecte, el une compréhension moins incomplète de leurs intérêts.
Les crétineux, les demi-crétins, les crétins sont des individus dont la liberté morale est faible, troublée, abolie, et auxquels on peut appliquer les dispositions législatives relatives à l’incapacité intellectuelle.
Les crétins restent d’ordinaire profondément endormis, jusqu’à ce qu’on les réveille en les secouant ou en leur criant dans l’oreille. Quelques-uns se réveillent à des heures régulières ; mais ils ontgrand’peine
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ù se remettre de l’étourdissement dans lequel ils restent plongés pendant quelque temps.
Respiration. — La respiration est lente et peu active; elle peut être plus ou moins gênée par la présence d’un goitre.
Circulation. — La circulation est en général ralentie; néanmoins Cerise et Baillarger ont noté la fréquence du pouls chez certains individus.
Digestion. — La digestion s’exerce convenablement, malgré les matières souvent difficiles à digérer, inertes ou repoussantes, que quelques individus ingurgitent dans leur gloutonnerie. Cependant la diarrhée est assez fréquente. Le ventre est ordinairement ballonné, distendu par du gaz.
Sécrétions. — Les sécrétions sont les unes normales, les autres diminuées ou augmentées. La sécrétion de l'urine et de la bile n’offrenl rien d'anormal; celle de la salive est parfois augmentée; celle des larmes est exceptionnelle. La peau reste ordinairement sèche, même à la suite d’eflorts musculaires très prolongés. La sécrétion du sperme fait défaut, ou est imparfaite chez les crétins et les demi-crétins.
Époque de la puberté. — L’époque de la puberté est parfois indéfiniment retardée, et les individus conservent une physionomie enfantine. La puberté ne s’établit quelquefois qu’à vingt-cinq ans ou plus lard.
Menstruation. — La menstruation fait défaut, est irrégulière ou régulière.
Reproduction. — La reproduction ne s’observe pas chez les individus affectés du crétinisme au dernier degré. Les demi-crétins et les crétineuxsont souvent lubriques, adonnés à la masturbation. Lescrélineux, plus rarement lesdemi-crétins, sereproduisententre eux, ou par croisement avec des individus sains; mais leurs enfants sont ordinairement plus ou moins dégénérés, idiots, ou deviennent crétins complets dans de mauvaises conditions hygiéniques, etc. Le croisement avec des individus sains améliore la génération.
Grossesse. — La grossesse ne présente rien d’anormal ; mais les accouchements d’enfants mort-nés sont fréquents.
Mortalité; maladies. — La mortalité parait très laiblechez les crétins de dix à quarante ans; mais peu d’entre eux arrivent à une vieillesse avancée. Müllera vu une crétine au dernier degré qui, à 1 âge de soixante-dix-sept ans, conservait encore une santé excellente.
Parmi 4955 crétins sardes, dont l’àge était indiqué, 331 avaient moins de dix ans; 1332 avaient de dix à vingt ans; 1339 de \ingt à trente ans; 1021 de trente à quarante ans; 442 de quarante a < inquante ans; 322 de cinquante à soixante ans; 160 étaienl age> de plus de soixante ans.
En général, les crétins sont peu sujets aux maladies, en îaison de leur vie sobre, de leur sensibilité physique et morale obtuse, de leui peu d’impressionnabilité aufroid, à la chaleur, àl humidité. Ils parviennent
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ainsi à un âge beaucoup plus avancé qu’on ne devrait s’y attendre, si l’on ne tenait compte que de leurs imperfections physiques. Au début de leurs maladies, ils présentent des symptômes fonctionnels et subjectifs
peu accusés.
Beaucoup d’entre eux succombent aux maladies auxquelles ils sont sujets dans les premiers âges, à des lésions cérébrales, à l’hydrocéphalie, aux convulsions, à la diarrhée, etc. A un âge plus avancé, les uns suceombentà une hydropisie, les autres meurent à la suite de paralysies, d’affections des organes de la respiration, de dysenterie, etc. Dans les localités où l’on observe le crétinisme, les fièvres intermittentes régnent d’ordinaire à l’état endémique : elles affaiblissent la constitution, donnent lieu à des hypertrophies du foie, de la rate, prédisposent les malheureux crétins aux épanchements séreux, et produisent dans leur économie de profondes modifications.
Ils sont souvent scrofuleux, rachitiques. Les hernies sont communes. Les affections cutanées sont fréquentes. Un certain nombre de crétins sont sujets à des convulsions, à l’épilepsie. La surdi-mutité est fréquente, surtout chez les crétins au dernier degré. On a vu des crétins atteints d’ostéomalacie (1), de pellagre, etc.
g 3. — PROPHYLAXIE ET THÉRAPEUTIQUE DU CRETINISME.
Le développement de la civilisation et l’amélioration des conditions d’existence et d'hygiène ont suffi, dans plusieurs localités, pour faire disparaître le crétinisme d’une manière à peu près complète. Depuis que l’on a établi des routes dans la Tarentaise et dans la Maurienne, le crétinisme ne s’y observe plus que dans les localités écartées.
Le docteur Clivaz a fait remarquer que le village de la Battiaz, près Martigny, tristement célèbre autrefois par les ravages du crétinisme, ne compte plus aucun crétin aujourd'hui, bien que sa population soit triplée. Ce changement a coïncidé très exactement avec la disparition des terres incultes, couvertes de bois, et qui se prolongeaient jusqu’aux maisons du village. Le sol, défriché de nos jours, est couvert d’abondantes moissons ; des habitations bien construites et bien aérées ont pris la place de cabanes où la lumière pénétrait à peine, et dont les fenêtres ne s’ouvraient jamais (2). La génération actuelle de la Bobertsau, aux portes de Strasbourg, où le goitre et le crétinisme étaient très répandus au commencement de ce siècle, ne compte plus de crétins depuis plus de cinquante ans, par suite des travaux d’assainissement et des améliorations hygiéniques qui ont été réalisés, et grâce à l’impulsion intelligente et aux soins dévoués du docteur François.
On a signalé la décroissance progressive du crétinisme dans presque toutes les localités, depuis la fin du siècle dernier, au fur et à mesure
(1) Eulenberg et Marfels, op. cit.
(2) Ferrus, Além. sicr le goitre et le crétinisme [Bull, de l'Acatl. deméd., t. XVI, p. 27 1 ) .
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que la civilisation, 1 industrie et le commerce sont venus apporter le bien-être, et améliorer les conditions hygiéniques de la population et du territoire.
L’éducation, l'hygiène, la civilisation, les mesures de salubrité générale peuvent donc être opposées, d’une manière efficace, à l’extension du crétinisme et à son développement.
Dans ce but, on devra encore recourir aux mesures suivantes : — soustraire les habitants à l’isolement et à l’inactivité, en ouvrant des routes pour faciliter les relations sociales, le commerce, et développer la civilisation ; — créer des industries pour faire pénétrer dans la classe pauvre, laborieuse, le bien-être qui est la conséquence de l'activité commerciale; — -établir des écoles, des salles d'asile pour l'éducation des enfants dont on devra s’attachera développer également l'intelligence, les sentiments moraux et affectifs et les forces physiques; — créer dans les localités saines des établissements spéciaux destinés à l’éducation des crétins provenant des contrées où le crétinisme est commun.
Les institutions, pour l’éducation des crétins ou des enfants disposés au crétinisme, doivent être dirigées d’une manière dévouée et intelligente. Elles peuvent rendre de très grands services. On doit s’y attacher à proportionner, à graduer, à diriger l’enseignement suivant les dispositions individuelles et à la portée de l’intelligence. Les enfants doivent y être habitués à la propreté, aux travaux manuels, aux travaux agricoles, etc., suivant leur force, leur adresse. Ainsi que l’a fait remarquer Ferrus, et, comme l’expérience le prouve d'ailleurs, l'éducation agit d’une manière plus favorable sur les crétins que sur les simples idiots, parce que ces derniers sont ordinairement affectés d’agénésie et d’altérations de la substance cérébrale; tandis que la faiblesse intellectuelle des crétins se rattache simplement à un arrêt, à un retard dans l’organisme, et que ces derniers peuvent être modifiés avec succès par le changement de lieu, de régime, d’hygiène. 11 ne faut pas perdre de vue que l’éducation des crétins ne peut être suivie de succès qu autant que le crétinisme n’est pas compliqué d’une idiotie résultant d une agénésie primordiale, ou d'une destruction des centres nerveux encéphaliques, ou d’une autre cause irrémédiable. Dans ce cas, les résultats ne compenseraient pas les soins, car les crétins idiots se trouvent dans des conditions pires que celles des simples idiots, chezlesquels sur\ivent quelquefois encore certaines facultés psychiques que Ion peut parvenir à développer à force de soins et de patience, quelquelois a un degré que ne sauraient atteindre même des hommes supérieurs par leur intelligence : par exemple, la faculté musicale. Les habitations, les écoles doivent être spacieuses, bien aérées, tenues peuplement, exposées au soleil, bien éclairées. — On doit s altaeliei a inlt oduire l’usage de la gymnastique et des exercices corporels paimi les -enfants et les adultes; — les enfants nés dans les localités où règne le
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crétinisme doivent être élevés dans de bonnes conditions d’hygiène et d’alimentation; — le régime doit être tonique, fortifiant, stimulant, autant que possible; — on doit éviter, s’il est possible, de passer le temps de la grossesse, au moins les premiers mois, dans les localités crétinisantes ; — donner aux nouveau-nés des nourrices bien constituées, non issues de familles crétines; — soustraire les enfants nés de parents crétineux, les enfants crétineux ou présentant des indices de crétinisme au sol où cette génération est endémique, au moins pendant les premières années de la vie ; — mettre les enfants à l’usage permanent des iodures alcalins; — empêcher l'usage des préparations opiacées dans le but d’endormir les petits enfants.
Malheureusement ces indications ne sont pas toujours praticables, ou ne sont accessibles qu’aux personnes riches, ou ne peuvent être appliquées que par suite de soins constants des autorités locales. Des comités sanitaires, des conseils d’hygiène éclairés peuvent seuls indiquer les mesures pratiques applicables à chaque localité, suivant les circonstances. On ne peut guère obtenir de résultats que par l’initiative des gouvernements. L’apathie etl’esprit de routine des habitants, la misère dans laquelle vit le plus grand nombre, l’insuffisance des ressources des communes ne permettent pas de s’en rapporter à l’initiative individuelle.
Enfin, comme l’état de crétinisme des parents influe sur les enfants, il fautsusciter desobstacles aumariage entre les personnes qui offrent les indices de crétinisme, soit par des considérations religieuses, soit par des dispositions législatives et policières, en leur appliquant les articles du code, relatifs aux individus dont la liberté morale n’est pas complète (1). — Les crétins incurables, ou dont la société ne peut tirer aucun parti seront places dans un hospice, dans le but de les soustraire à l'incurie et à la malpropreté, de les protéger contre les abus de confiance, de leur donner des soins appropriés à leur incapacité psychique et à leurs imperfections physiques et morales.
(1) Au point de vue moral et médico-légal, a dit Ferrus ( Mém . sur le goitre et le crétinisme, in Bull, de l’Acad. demëd., t. XVI, p. 255), les crétins, suivant le degré qu'ils ont atteint, sont de véritables idiots ou simplement des imbéciles. Dans les deux cas, il serait urgent de leur appliquer les mesures d’administration et de les soumettre aux règles législatives que le code civil et la nouvelle jurisprudence sur les aliénés prescrivent, à l’égard des individus chez lesquels la liberté morale est faible, troublée ou abolie, au point d’assurer à leurs actes le bénéfice de l’irresponsabilité.
