R. — TUMEURS INTRA-OCULAIRES

cas do Landsberg, l'œil ouvert accidentellement pendant l'énucléation, laissasortir un flol de pus louable. Le microscope révéla l'existence de cellules fusiformes, mais la choroïde suppurée tenait certainement la première place dans la production des phénomènes. Dans ces cas de néoplasmes compliqués d'inflammation, le diagnostic clinique devient évidemment très difficile et souvent ce n'est qu'après un examen anatomiquo attentif qu'on peut, après l'autopsie ou l'énucléalion, se prononcer.

Les sarcomes peuvent, tout en conservant leur caractère essentiel, subir certaines dégénérescences propres aux cellules de tissu conjonctif, notamment la dégénérescence myxomaleuso qu'on trouve surtout dans les néoplasmes à cellules rondes. Un cas de myxo-sarcome de la choroïde a été publié par Quagliano et Guaita. Il s'agissait d'un homme qui, pendant, quatre ans, présenta dans le corps vitré une masse jaune très étendue ayant presque un centimètre de pourtour. L'autopsie montra que celle masse était exclusivement composée de cellules rondes avec une substance gélatineuse intercellulaire et au centre un gros îlot purement gélatineux. L'origine de l'affection était la lame vitreuse.

Un fait plus récent de leuco-myxosarcome appartient à Chevallereau 1 ; ce cas, examiné au microscope par Vassaux, était remarquable par la présence d'une masse spongieuse sans consistance occupant toute la chambre antérieure, une partie delà vitrine et se confondant en arrière avec le nerf optique. Cette, masse spongieuse était formée d'une substance gélatiniformo et d'éléments arrondis embryoplastiques ; au milieu se trouvait une bande irrégulièrement circulaire pouvant faire penser à des débris du cristallin ou à une condensation du corps vitré autour de la capsule.

2e Leuco-sarcomes à cellules fusiformes. — Les leuco-

* Papiluan. Thèse Paris, 1883.

DU LF.UC0-SARC0MR I)F, LA CHOROÏDE

sarcomes à cellules fusiformes sont, nous l'avons déjà dit, un peu plus fréquents que les autres ; lorsqu'ils contiennent en même temps des cellules rondes, celles-ci occupenl principalementle pourtourdu néoplasme; les cellules pins avancées dans leur développement sonl surtout au centre. Dans le cas OÙ le sarcome est alvéolaire, les parois des alvéoles sont formées par un tissu eonjonctif adulte et leur intérieur rempli par les jeunes cellules embryonnaires. Notre fig. ;j (planche Vil) montre cette disposition très visible sur une assez grande étendue de notre tumeur.

Dans son atlas d'anatomie pathologique du fond de l'œil Poncet1 étudie un cas de sarcome alvéolaire dont nous ne connaissons malheureusement pas l'histoire clinique. Les éléments qui constituent cette tumeur sont de larges cellules à gros noyaux, du volume d'un endolhélium ; elles sont tellement serrées les unes contre les autres qu'elles prennent çà et là l'aspect d'éléments polygonaux.

Les débris de la trame de la eboroïde constituent les parois des alvéoles. Poncet pense qu'il s'agit dans ce cas d'une prolifération de l'endothélium qui forme le revêtement des différentes lames de la choroïde. La disposition alvéolaire résultait delà struclurelamellaire du tissu primitif. C'est là absolument ce qui s'est produit dans nos cas personnels.

Habituellement au centre de la tumeur le néoplasme se substitue entièrement au tissu choroïdien; le pigment normal peut lui-même disparaître. Les vaisseaux du néoplasme sont néoformés et ne présentent qu'une 'paroi ; sur les confins de la tumeur la choroïde conserve encore son aspect lamelleux et la pigmentation normale de son stroma. Sur ce point la pigmentation peut même être accrue et il n'est pas rare de constater un liséré noir très épais sur les limites des leuco-sarcomes.

1 Perrin et Poncet. Allas d'analomie pathologique de l'œil, pl. XIV,Pans.l879.

140 B. — TUMEURS INÏ'RA-OCULAIRKS

De même que les cellules rondes peuvent subir la dégénérescence muqueuse, de même les cellules fusiformes peuvent se transformer en tissu osseux. On constate ainsi la présence de véritables ostéomesde la choroïde qui par leur singularité méritent une attention spéciale, mais ue peuvent trouver place ici, bien qu'après tout, le lissu osseux dérive aussi du tissu conjonctif.

Quelquefois l'ossification de la choroïde est très étendue comme dans le fait de Gillct de Grandmont 1 et dans celui de Bassères et Duvigneaud^; Leber;t a rapporté une observation dans laquelle le néoplasme était entouré d'une coque osseuse, mais il arrive aussi que le tissu osseux ne tient dans la masse pathologique qu'une place absolument accidentelle, comme exemple nous pouvons citer le cas déjà signalé de Ducamp qui trouva de petits noyaux osseux épars dans un sarcome à disposition alvéolaire. De même Alt a constaté la présence d'îlots cartilagineux dans une tumeur à cellules rondes et fusiformes.

En somme, deux types principaux doivent ressortir de cette étude: 1° les leuco-sarcomes embryonnaires ; 2° les leuco-sarcomes fusiformes. Les premiers peuvent se compliquer d'un retour à l'état muqueux, les seconds de productions cartilagineuses ou osseuses, mais ceci ne doit être posé qu'en principe, schématiquement ; les divers éléments embryonnaires, adultes, muqueux, cartilagineux, osseux pouvant très bien s'unir dans un même néoplasme.

A. — Siège des leuco-sarcomes. — Dans quelle couche de la choroïde et dans quelle région de l'œil siègent les leuco-sarcomes ?

Nous avons déjà vu que d'après Knapp les tumeurs non pig-

i Gillet de Grandmont. Recueil (Topht. 1887.

! Bassères et Rociion-Duvigneaud. Ostcomc delà choroïde. Journal de médecine de Bordeaux. 1887-1888.

:! Leber. Société ophtalm, cïHeidelberg. 1S83.

DU LEUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE 141

rûentéôs so développeraient dans la couche chorio-capillaire de la choroïde. Cette opinion aussi raisonnable qu'elle paraisse a priori est loin d'être démontrée etla forme absolueque lui a donnée Briôre s'accorde mal avec la difficulté, je dirai même avec l'impossibilité de celle démonstration.

La meilleure preuve que le sarcome blanc peut venir d'une région pigmentée, c'esl qu'on l'a trouvé dans l'iris, le corps ciliaire, c'est-à-dire dans des parties très riches en pigment.

La plupart du temps la couche des gros vaisseaux représente l'origine du sarcome, et c'est dans la tunique adventice du conduit vasculaire que débute le mal ; mais cette origine ne fait pas comprendre pourquoi le tissu reste blanc, car autour se trouvent des cellules pigmentées en très grand nombre qui en lient de bonne heure en prolifération. La cellule physiologique pigmentée engendre une cellule fille de même couleur qui, d'habitude, colore le sarcome, mais cette participation est secondaire ; l'effort primitif du processus siège dans la tunique du vaisseau et si cette participation secondaire est très restreinte ou nulle, la production morbide reste blanche. Une bien courte distance sépare les cellules des tuniques vasculaires des cellules du pigment, c'est pourquoi les sarcomes mélaniques sont la règle et les sarcomes blancs l'exception. Sur 100 tumeurs choroïdiennes, il y en a 88 pigmentées et 12 sans pigment (Fuchs).

Toutefois, en se développant, le sarcome blanc se trouve au contact des cellules pigmentées voisines et, en admettant que celles-ci ne prolifèrent pas, il est évident qu'elles peuvent conserver leur caractère propre ; c'est pour cela que dans la grande majorité des leuco-sarcomes, on trouve quelques éléments noirs. Ce sont des cellules préexistantes dont le rôle dans le néoplasme peut être considéré comme nul.

Il faut être particulièrement favorisé par les circonstances, se trouver en face d'une tumeur très jeune, pour saisir son processus initial. Cette heureuse fort nue ne nous a pas été don-

-• TUMKURS INTRA-0CULA1RIÏS

née; cl en ce qui concerne le sarcome teucotique delà choroïde il neparaîl pas qu'aucun observateur ail été mieux partagé; mais nous trouvonsàce sujel detrèsprécieuxrènseigriements dans un travail do Fieuzal et Haensell1 sur le leuco-sarcome du corps ciliaire.

De leur 1res intéressante étude ces auteurs concluent qu'il faut chercher dans le système vasculaire l'origine de l'irritation qui donne la première impulsion aux cellules, ce que prouve disent-ils, la présence de grandes cellules, en état de prophase de la division, surtout dans les environs des vaisseaux.

Pour eux, le sarcome résulte d'une irritation des parois vasculaires qui, comme dans les processus inflammatoires, permet aux éléments du sangde pénétrer dans les tissus. Les bacilles de la tuberculose produisent cette irritation vasculaireet il résulte de leur action spécifique unevéritable tumeur du corps ciliaire et de la choroïde présentant une structure semblable à celle du leuco-sarcome; semblable aussi est la structure des syphilomes assez fréquents dans le corps ciliaire ; ici c'est le virus de la syphilis qui produit l'irritation du vaisseau comme tout à l'heure le virus de la tuberculose, et dans le cas de leuco-sarcome il est permis d'admettre que la paroi vasculaire est irritée par une matière spéciale apportée par le sang.

Cette explication nous paraît très rationnelle, elle fait bien comprendre pourquoi tous les éléments conjonctifs, le tissu circumvasculaire, le tissu intermusculaire delà lamina fusca, les cellules cylindriques des parois ciliaires prennent part au processus ; mais elle ne suffit pas, car elle ne fait en rien connaître pourquoi les cellules du pigment restent indifférentes au contact de cette puissante irritation. C'est cependant là qu'est le nœud de la question; car tout ce que Fieuzal et Haensell disent du leuco-sarcome pourrait s'appliquer aux

1 Annales du laboratoire des Quinze-Vingts, 1. f, fasc. 1, Paris, 1888.

DU LEUCO'SÀRCOME itlî LA CHOROÏDE

sarcomes mélaniques. Rien oe démontre qu'ils ne commencenl pas aussi par une irritation vasculaire.

Encore une fois, pourquoi les cellules du pigment sont-elles tantôt prédominantes et tantôt effacées au milieu des néoplasmes "l La question, aujourd'hui encore, est à résoudre.

En ce qui concerne la région de l'œil occupée par le leucosarcome, la statistique de Fuchs démontre que la tumeur siège dans la partie antérieure de la choroïde, dans la proportion de 59 0/0 et 41 fois sur cent entre Féquateur et le nerf optique. Ceci tient probablement à ce que le stroma de la choroïde est plus fortement pigmenté en arrière qu'en avant.

D'ailleurs, très souvent le siège de la tumeur n'est pas précisé clans les observations, et tout ce qui ressort des statistiques ne contient évidemment qu'une partie plus ou moins grande de la vérité. A litre de curiosité nous signalerons des cas dans lesquels la tumeur s'était développée sur la macula et traduite dès les débuts par un scolomc central (Griffîth).

Hirschberg a fait connaître un fait où la tumeur siégeait sur le nerf optique en debors et en haut de la papille.

B. — Rapports du leiico-sarcome avec les parties voisines. — La rétine et le corps vitré subissent très rapidement le contre-coup du voisinage de la tumeur, mais réagissent un peu différemment selon les cas.

Tantôt la rétine est déchirée en face de la tumeur dont les éléments tombent directement dans le corps vitré; tantôt elle est infiltrée par le néoplasme, tantôt elle est décollée et quelquefois séparée du sarcome choroïdien par un exsudât liquide.

L'infiltration de la rétine et son décollement sont plus fréquents que sa déchirure. Quand elle est infiltrée elle adhère étroitement au néoplasme et finit par se confondre avec lui. On trouve quelquefois des filaments qui vontdes éléments propres de la rétine au sarcome choroïdien (Fuchs). Quelquefois aussi de la lame vitreuse de la choroïde parlent de petites saillies verruqueuses qui soulèvent la rétine en contractant

B. — TUMliUHS lNîlU-OCULAUUiS

dos adhérences avec son tissu. Quand la tumeur est encore peu développée, une partie seulement de la rétine, la partie voisine, est envahie: lorsqu'au contraire le sarcome est liés volumineux, la rétine esl complètement détruite. On a alors de la peine à en trouver quelques vestiges sur les limites de ce qui fut la vitrine, ou bien on la reconnaît collée contre le cristallin qui se creuse sur elle en cupule. C'est ainsi que dans un cas de Fuclis la rétine était si « fortement pressée contre « le cristallin qu'il ne restait entre eux aucun intervalle et « que même le cristallin portait à sa face postérieure l'em- « preinte delà concavité de la rétine ».

D'ailleurs cette membrane peut ne pas se laisser infiltrer par le sarcome ; elle peut être atrophiée mécaniquement. Dans sa couche externe Fuchs a vu des vacuoles atrophiques et Hirschberg a constaté sa sclérose totale.

Le simple décollement rétinien est plus fréquent que l'infiltration. En consultant nos tableaux on le trouvera noté dans un grand nombre de cas. Uu exsudât est quelquefois compris dans des mailles filamenteuses qui vont de la choroïde à la rétine (Nettlcship).

1/ exsudât sous-rétinien est variable par sa consistance. C'est quelquefois du pus et il s'agit alors d'une complication inflammatoire accidentelle ; plus souvent l'exsudat est sérosanguinolent ; il peut être concret, fibrineux, solide.

Le corps vitré subit évidemment l'influence de toutes ces lésions rétiniennes ; quand la rétine est déchirée, il cède la place au néoplasme: quand elle est infiltrée ou décollée, l'espace occupé par la vitrine se rétrécit de plus en plus et bientôt il ne reste plus qu'un canal allant du nerf optique au cristallin, canal dans lequel l'humeur vitrée ne conserve plus aucun de ses caractères ordinaires.

Les autres milieux transparents de l'œil subissent le même sort; le cristallin s'opacifie et se rétracte, l'humeur aqueuse disparaît et par les espaces de Schlemm, voies normales d écoulcment, les cellules morbides s'infiltrent et sortent de l'œil.

DU MÎUCO-SAHCOMK DE LA CHOROÏDE 1 &5

Lorsque ces désordres ultérieurs se sont produits el souvent pendant qu'ils onl lieu, la sclérotique supporte le voisinage et l'effort de la tumenr.

Souvent on rencontre dans celle membrane des éléments cellulaires qui l'infîltront ; ce sont les vaisseaux, lesvasa vorticosa qui servent de voies de généralisation. Fonlan 1 (de Toulon) a trouvé des gaines sarcomateuses périvasculaires conduisant le néoplasme hors de l'œil et sur la môme pièce anatomique des cellules fusiformes réparties par petits groupes dans les interstices du tissu conjonctif. Chose remarquable, ce sont les couches les plus externes de la sclérotique, c'est-à-dire les moins voisines du mal qui se laissent le mieux infiltrer par les cellules morbides. Le quart interne du tissu sclérotical résiste beaucoup mieux et c'est par les vaisseaux qui tra versent la membrane que l'affection est apportée dans les lames externes plus lâches et partant plus propres à l'envahissement et à la multiplication des cellules.

Quand le néoplasme est entaché d'un grand caractère de malignité, la sclérotique finit cependant par se laisser infiltrer dans toute son étendue; on peut voir alors la sclérotique et la choroïde intimement unies de façon à ne former qu'une seule membrane subissant également dans toutes ses parties les atteintes du mal.

Après la sclérotique, le néoplasme atteint les attaches des muscles et le tissu cellulaire de l'orbite ; lorsqu'il en est là, la coque de l'œil estperforée, la sclérotique bosselée, staphylomateuse. C'est la quatrième période du mal, celle de la généralisation.

Cette généralisation ne se produit pas seulement lorsque la sclérotique est détruite ; elle peut avoir lieu bien avant par l'espace supra-choroïdien et la gaine vaginale du nerf optique. Nos deux observations sont de beaux exemples de ce

1 F un tan. Leuco-sarcome de la choroïde. Recueil d'ophtalmologie, 1889. Lagbange. Tum. de l'œil. 10

I ili

]t. — TOM KURS INTRA-OCULA1RES

genre de processus. La sclérotique y est presque saine; la tumeur prolifère autour du nerf optique au pointde former à cet organe une gaine enveloppante de tissu sarcomateux. Ce n'est point d'ailleurs seulement par la gaine que lemals'est propagé, mais parle tissu même du nerf optique infiltré et détruit (voir planche, VII fig. \ el 6g. I). Iatsow a fait connaître un cas semblable.

Symptomatologie. — La symptomatologie du leuco-sarcome est conforme au type général des tumeurs intra-oculaires, c'est-à-dire qu'on y distingue quatre périodes: 1° l'apparition de la tumeur à l'intérieur de l'œil ; 2° l'envahissement complet de la cavité oculaire, avec irritation glaucomateuse ; 3° la distension des membranes, leur rupture ou leur destruction sous l'effort du néoplasme ; 4° l'envahissement de l'orbite et la généralisation dans l'économie.

Il serait oiseux de refaire ici, même dans ses grandes lignes, l'élude successive des divers accidents qui sont communs à tous les néoplasmes intra-oculaires ; il suflira de mettre en relief fes particularités propres à l'affection qui nous occupe.

Le leuco-sarcome peut se développer dans toute l'étendue de la choroïde, mais, ainsi que nous l'avons déjà dit, il siège dans la partie antérieure de l'œil plus fréquemment que le sarcome mélanique.

Il est rare d'ailleurs que ta tumeur soit reconnue à ses débuts ; dans un cas où elle siégeait près de la macula, l'attention fut appelée sur sa présence par un scotome central; mais de pareils faits sont très exceptionnels dans l'histoire du leuco-sarcome. Souvent c'est par la distension slapbylomateuse delà sclérotique qu'il se révèle; tels les faits deDucamp et de Galczowski. Dans le premier de ces cas la sclérotique était très distendue, très amincie ; un suintemenl sanguinolent venu de la tumeur se produisait à travers ses libres déchirées j

Lorsque l'affection se développe chez un enfant, presque

DU LBUCO-SARCOME DE LA CHOROÏDE i«7

toujours L'œil est déjà distendu quanti ou amène le malade à l'oculiste, la tumeur esl à la troisième période ce qui rend inutile ol impossible l'examen à l'ophtalmoscope ; c'esl ce qui eut lieu dans notre fait ; ce fut aussi le cas du malade dt> Galezowski ol de beaucoup d'autres.

Quelquefois cependant l'examen clinique peut être fait de bonne heure el plus complètement. Les observateurs onl pu distinguer une excroissance blanche derrière la lentille (Landsberg), ou des grosseurs jaunâtres en dehors de la papille avec des stries rouges, ou bien encore un soulèvement de la réline pouvant aller du nerf optique à l'ora serrala iDcrby) ou se localiser autour de la papille (Beckcr).

Dans leur fait de leueo-myxosarcome, Quaglino et Guaita virent dès le début une masse jaunâtre remplir progressivement la coque oculaire ; et Fuchs, dans l'une de ses observations personnelles, constata derrière le cristallin la présence d'un corps concave d'une configuration irrégulière, sans vaisseaux apparents.

C'est après avoir remarqué ces rellets particuliers du fond de l'œil, dans les cas de néoplasme, que Bcer établit le signe dit de l'œil de chat amaurotique. Ce signe est loin d'être sans valeur, mais il manque de précision puisqu'il appartient à la fois augliome de larétine et à certains décollements rétiniens, et surtout, parce qu'il fait fréquemment défaut dans le sarcome peu avancé.

Il n'en est pas de même d'un symptôme excellent mentionné d'abord par Otto Becker 1 dans trois observations de son mémoire, exposé par Brière dans sa thèse et par Perrin à la Société de chirurgie en 1875. Ce signe consiste dans la constatation à rophlalmoscopc du réseau vasculaire particulier au néoplasme. Ce réseau vasculaire ne peut être confondu ni avec les vaisseaux de la rétine ni avec le réseau choroï-

1 Otto BscKicn. Zur Diagnoae inlra dcularon 8arkdme. Archù): filr. Auqen und Ohrenhcilkunde. Carlsruhe; 18SU

I i-8 It: — TUMEURS INTRA OCULAIRES

dieu el on le constatera toujours aisément à la condition que la portion de rétine qui coiffe La tumeur ail conservé sa transparence. Perrin rapporte deux faits dans lesquelsla présence de réseau vasculaire l'a conduit facilement au diagnostic et depuis, la valeur diagnostique de ce symptôme a été appréciée favorablement par bon nombre de cliniciens.

Quelquefois les symptômes de cette première période sont marqués par une inflammation intense (Nettleship) qui peut cacher complètement les phénomènes propres aux néoplasmes ; il faudra songer à la possibilité d'une tumeur lorsque, chez un enfant surtout, apparaît une irido-choroïdite que rien par ailleurs ne vient expliquer.

En somme, dans la première période, l'apparition d'un scotome, le reflet amaurotique, la présence du réseau vasculaire propre à la tumeur, les accidents inflammatoires sont les principaux signes révélateurs. Le scolome paraît avoir rendu de réels services aux cliniciens, Il existait chez un malade de Holmes deux ans avant l'apparition des douleurs.

Mais c'est bien plus souvent avec une perte très étendue du champ visuel et une grande diminution de l'acuité, plutôt qu'avec un simple scolome que le malade se présente a l'observateur. Il est de règle alors de constater un soulèvement ou un décollement de la rétine, expliquant bien les troubles visuels, mais masquant parfois la lésion première au point d'obscurcir beaucoup le diagnostic.

Arrivés à la 3e et 4e périodes, lesleuco-sarcomes de la choroïde n'offrent rien qui les distingue des tumeurs mélaniques, si ce- n'est leur coloration, et le diagnostic est alors trop facile pour qu'il soit utile d'insister.

Dans la symptomatologic du leuco-sarcome il faut surtout s'appliquer à retenir ce qui concerne la première période de l'affection, car c'est à cette époque que le diagnostic est à la fois le plus difficile et le plus utile.

Nous préciserons bien notre pensée en disant qu'à celle période le leuco-sarcome doit être différencié:!0 du gliome

DU LEUC0-SARC0ME DE LA CHOROÏDE 149

delà rétine; 2° du décollemenl simple dè cette membrane. C'est à mettre en lumière les éléments de ce diagnostic différentiel qu'esl consacré le paragraphe suivant.

Diagnostic. — Quels sont les caractères qui distinguentle sarcome blanc de la choroïde du gliome rétinien.

A. Avec le gliome de la rétine. — Disons tout d'abord que le gliome est, au début, caractérisé par la localisation du mal à la rétine, par l'intégrité des autres membranes de l'oeil, par l'absence de réseaux vasculaircs particuliers, par l'envahissement rapide du corps vitré.

Tout autres sont les signes révélateurs du sarcome eboroïdien.

A la première période de l'affection le sarcome de la choroïde examiné à l'éclairage direct, est caractérisé par le décollement rétinien qui l'accompagne et qui ressemble môme trop souvent au décollement ordinaire. Dans le gliome de la rétine, rien de semblable ; on constate une augmentation propre de la rétine, un boursouflement de la membrane et cela à un âge où le décollement de la rétine est absolument rare. En outre, dans le sarcome, il est possible de voir à un bon éclairage deux plans de vaisseaux. Le premier plan appartient à la rétine, le second en propre àlatumeurcboroïdienne. Dans le gliome rétinien on ne voit au niveau du néoplasme aucune trace de vaisseaux ; la rétine est détruite et remplacée par un tissu nouveau, blanchâtre, dépourvu de conduits sanguins.

Dans le sarcome de la choroïde, le corps vitré est refoulé par la rétine soulevée, mais il reste intact et transparent; dans le gliome rétinien le néoplasme prend dès la première heure possession du cùrps vitré. L'examen ophtalmoscopique est même considérablement gêné, quelquefois impossible à cause de cet exsudai ; mais le diagnostic n'y perd rien car il devient dès lors évident que la rétine est le siège du mal.

En interrogeant à celle période les fonctions de la réline on trouverait peut-être dans l'examen campimétrique des signes

i§0 9, — TUMBUIIS INTRA-rOGUUIRBS

différentiels nouveaux. Il es! probable qu'à volume égal, le gliome rétinien entraîne des accidents plus marqués que le sarcome; mais ce n'est là qu'une vue du l'esprit, car nous no pensons pas que cet examen spécial ait été fait.

A lu première période des tumeurs intra-oculaires le diagnostic est donc possible; pins tard les difficultés d'ailleurs grandes en tout temps s'accroissent encore et nous ne pouvons plus avoir que des présomptions sur l'existence de l'une ou de l'autre tumeur.

À la 2° période les accidents glaucomateux sont évidemment les mêmes dans toutes les tumeurs qui distendent la coque oculaire.

A la 3e période, il faudra s'enquérir du point où cède la sclérotique; le sarcome porto surtout son effort en avant, du côté du limbe péricornéen, le gliome distend surtout la région équatoriale et déchire la sclérotique à ce niveau (Wecker).

Enfin, à la 4e période, les métastases et les voies de propagation sont tellement semblables, qu'il est bien difficile de les faire servir au diagnostic. Les deux variétés de tumeurs se propagent par le nerf optique au cerveau, remplissent l'orbite, gagnent les cavités voisines, infectent les ganglions, se généralisent dans les os crâniens ou, à distance, dans les parties éloignées du squelette.

Peut-être après avoir bien dépouillé les observations, pourrait-on dire que le gliome de la rétine infecte plus souvent les ganglions que le sarcome, mais c'est là un signe bien fragile et, disons-le, bien inutile car, à cette période ultime, le nom de l'affection n'importe plus du tout ; la fin du malade n'est plus qu'une question do jours.

13. Avec le décollement de Ici rétine. — Le second diagnostic est aussi difficile que le premier, d'autant plus quetrès souvent les deux affections existent ensemble. Ainsi que nous l'avons vu dans le paragraphe précédent le décollement est un des accidents, un des signes du leuco-sarcome et c'est à notre avis, pour ne pas en avoir tenu un compte suffisant que

DU LBUOO-SARGOME DB IA CHOROÏDE i-jl

beaucoup d'auteurs oui pris des leuco-sarcomea pour dès gliomes.

Mais quand est-ce que Le décollemenl est simple séreux el quand est-il symptomatique d'une tumeur?

Toul d'abord les renseignements antérieurs son) d'un grand secours; nous savons (pic le décollemenl esl souvenl le fail d'une myopie d'un haut degré, maligne, clou devra toujours s'enquérir de l'état de la réfraction : il faudra rechercher dans les antécédents les traumatismes suivis ou non de déchirure de l'œil, enfin el surtout il faudra par dos examens successifs étudier la marche du décollemenl .

Quand le soulèvemenl de la membrane résulte d'un néoplasme sous-jacent, il se produit avec lenteur; c'est d'abord un scotome du champ visuel qui s'élargit pou à peu régulièrement; l'acuité visuelle centrale reste assez bonne, les autres parties de la rétine sont saines. Le décollement simple survient au contraire avec brusquerie ; c'est un voile qui s étend tout à coup sur le champ do la vision cl mémo lorsque la partie décollée est peu étendue, l'acuité visuelle esl fort diminuée Ce n'est pas en effet seulement au point décollé que la membrane a souffert, sa nutrit ion est bien souvent depuis longtemps compromise dans ses éléments les plus essentiels.

En outre, dans le décollement produit par un liquide séreux la membrane ondule, flotte, montre une grande mobilité ; quelquefois elle se recolle et après cette tentative toujours passagère de guérison spontanée, se décolle de nouveau : le décollement produit par le sarcome est au contraire stable, la rétine soutenue par la tumeur ne remue pas, enfin à travers cette membrane on peut quelquefois apercevoir le néoplasme lui-même.

.Malheureusement la perception de tous ces signes n'est pas toujours aussi facile qu'on pourrait le croire au premier abord : il fan! en accuser d'une part . les altérations du corps vitré qui masquent les lésions et d'autre pari la présence simultanée d'une tumeur et d'un épanchemenl séreux entraînant I»1 dé-

182 H. — TUMEURS [NTRA-OCULAFRES

collomont. Dans ce cas le néoplasme peu! être d'un pelil volume el l' exsudai sous-rétinien abondant; le diagnostic est alors très difficile. A ce sujel Mengin1 a rapporté une observation qui mérite d'être retenue.

Il s'agissait d'un malade .le 30 ans présentant un décollement de la rétine dédale déjà ancienne, survenu sans douleurs et insensiblement sur l'œil droit, sans traumatisme antérieur. L'ophtalmoscoque montrait un liés vaste décollement. Cinq mois après le premier examen de Mengin éclatèrent des accidents glaucomateux ; l'œil fut énucléé et son élude montra la présence d'un petit sarcome siégeant à 3 miliim . en dehors et un peu en bas du nerf optique.

Ce n'était donc pas un décollement que portait ce malade; sous la membrane soulevée, il y avait dès le début un néoplasme qui tenait la première place dans la scène morbide.

On a insisté avec raison sur l'augmentation du tonus de l'œil comme élément important de diagnostic différentiel entre le décollement rétinien simple et le décollement symptornaiique d'une tumeur.

Il y a cependant do nombreuses exceptions à cette règle i le cas déjà cité de Dutilleul, comme celui de Mengin ne présentait aucune modification dans le tonus malgré la présence d'une tumeur volumineuse.

Pour éviter les erreurs de ce genre, le moyen préconisé par Lange nous paraît tout à faitrecommandable. Cet auteur conseille de faire, au moyend'unelentille, converger un faisceau lumineux sur l'extérieur de la sclérotique, au point correspondant au décollement; on pourra apercevoir par la pupille la partie, éclairée s'il s'agit d'un liquide séreux cL transparent ; si, au contraire, il existe une tumeur sous le décollement, la lumière diffuse ne pénétrera pas dans l'œil et le décollement restera obscur. Ce procédé que nous n'avons pas eu l'occasion

1 Mengin. Décollement de la rétine symptomatique des tumeurs inlra-oculairca , fieciieil d'ophtalmologie février, 1886.

DU LEUCÔ-SÀIICOME DE LA OHOBOÏDE

d'utiliser paraît très pratiquoavoc les moyens d'éclairage dont nous disposons. A l'aide d'une petite lampe électrique introduite dans la bouche il est possible d'apprécier la transparence ,1,. l'antre d'Higlunore el la présence ou l'absence de pus, de productions quelconques à son niveau: à plus forte raison une pareille lumière pourra-t-elle traverser l'épaisseur des membranes de l'œil.

Pronostic. — Les louco-sarcomes de la choroïde ont-ils une malignité particulière el quel est le degré de leur malignité ?

Les données histologiques permettent on grande partie de répondre à ces questions. Dans le leuco-sarcome les cellules rondes sont relativement fréquentes. Les tableaux de Fuclis et les nôtres montrent qu'à peu près la moitié de ces tumeurs sont formées de cellules embryonnaires. Dans le mélano-sarcome les cellules fusiformes sont au contraire beaucoup plus fréquentes; et s'il n'intervenait pas un élément spécial de malignité, le pigment, ces dernières tumeurs seraient beaucoup plus béjiignes que les premières. En réalité, le contraire a lieu à cause même de l'absence de mélanine dans un cas et de sa présence dans l'autre.

Sur 24 cas qui ont été plus ou moins long temps suivis par les auteurs, nous trouvons 13 guérisons ou longue survie et 11 morts par récidive. Fuclis consigne des résultats analogues lorsqu'il écrit que pour la mélanose, la métastase a lieu 19 0/0 et pour le sarcome blanc 7 0/0. Ceci peut s'expliquer en partie par ce fait que les sarcomes blancs qui occupent principalement la partie antérieure de l'uvée sont plus lût reconnus et plus tôt arrivés en quelque sorte au stade opératoire que les mélaniques, mais la meilleure explical ion réside bien certainement dans le pouvoir infectieux de la mélanose.

Dans le leuco-sarcome la structure histologique décide de ja malignité : les tumeurs à cellules embryonnaires sont incom parablement plus graves que les l umeurs à cellules fusiformes.

it>4 B, — TUMEURS INTIU-OCULAIMîS

Sur les 1 1 cas de mort, 9 fois les tumeurs étaient embryonnaires; et les cas de guérison se rapportenl presque tous à des cellules fusif ormeâ. Dans micas heureux la tumeur était myxomateuse.

Fuchs, faisant dans son magistral traité une étude pronostique comparées conclul que le sarcome mélanique de la choroïde guéri! (i fois sur 100, le gliome, 0 fois et demi i, tandis que les carcinomes en général donnent des guérisons deux el trois fois plus nombreuses. Le leuco-sarcome guérirait encore plus souvent puisque notre statistique donnerait plus de 50 pour cent de succès. Ce chiffre,véritâblement trop favorable, ne peut être accepté que sous réserves, car trop souvent les malades n'ont pas été suivis.

Mais il n'en est pas moins vrai que le leuco-sarcome mérite par sa bénignité relative, une place à part dans l'étude des tumeurs intra-oculaires.

Traitement. — Est-il permis, en présence d'un sarcome de la choroïde, de se contenter d'une extirpation partielle? Dans ces derniers temps, quelques auteurs trop préoccupés, suivant nous, de la conservation du globe oculaire ont conseillé d'enlever la tumeur avec un segment de la sclérotique et de refermer la coque de l'œil par une suture appropriée.

Nous croyons que c'est méconnaître les lois imprescriptibles de la pathologie générale que d'agir delà sorte. Sans doute pour une tumeur maligne de la langue on n'enlève souvent qu'une partie de l'organe, mais nous répondrons que les opérations de ce genre sont toujours incomplètes et insuffisantes.

1 En ce qui concerne le gliome, Fuchs émet une opinion analogue à celle que nous avons dernièrement défendue dans les Archives d' ophtalmologie • il pense que lorsqu'on intervient assez tôt le pronostic du gliome est assez bon. Il cite deux cas, l'un personnel, l'autre appartenant au professeur Artl dans lequel trois ans après l'opération, la guérison se maintenait parfaite. Il y a loin de celle manière de voir à celle des auteurs qui peinent que le gliome est la tumeur maligne par excellence, à récidive certaine.

J)U LKICO-SAHCOMK DK l-A CHOROÏDE

Quand un organe aussi spécial que l'œil, dont les diverses parties son! intimement reliées par leurs fonctions el leur nutrition, esl le siège «l'un néoplasme, il n'esl pas possible de ne pas sacrifier l'organe loin entier.

L'ablation partielle doit donc être dans ions les cas absolumenl rejetée : il reste à choisir entre trois modes différents d'intervention, l'exentération, l'énucléation el l'évidemenl de l'orbite.

lùn ce qui concerne l'exentération, il convient de remarquer que ce n'esl qu'un mode d'ablation partielle, puisqu'on laisse Ja sclérotique ; aussi faut-il la rejeter comme insuffisante. 11 faudrait admettre une limitation bien précise du néoplasme pour croire que la sclérotique n'esl pas envahie par des cellules migratrices. Ce sont les vaisseaux de la choroïde qui sonl particulièrement en cause; ces vaisseaux en traversanl la sclérotique portent avec leur gaine des traînées de cellules qu'il est impossible d'atteindre par l'exentération.

L'énucléation est l'opération pratiquée dans presque tous les faits (pie nous avons recueillis ; elle doit en effet suffire dans un bon nombre do cas, mais nous croyons que son usage, beaucoup trop généralisé, est la cause môme de beaucoup de récidives.

A notre avis, il faut dans un leuco-sarcome de la choroïde toujours commencer par l'énucléation du globe dans la capsule de Tenon, mais cette opération peut ne pas suffire et souvent il faudra la compléter.

Aussitôt que l'énucléation est faite un opérateur prudent doit séance tenante examiner la pièce, le néoplasme, et faire autant que possible à l'œil nu son diagnostic anatomique.

A-l-il affaire à une petite tumeur dure, compacte, bien limitée, n'ayant pas en apparence entamé la sclérotique, laissant le nerf optique intact, sans épaississement de ses tuniques vaginales, sans changement de consistance, l'énucléation suffira.

.Mais souvenU au contraire, il sera Facile de reconnaître