DIAGNOSTIC. PRONOSTIC

Passer en revue tous les renseignements utiles que peuvent donner en pareil cas la vue, le toucher, la ponction exploratrice, l'exploration des fosses nasales, des sinus frontal et maxillaire, l'examen de la mobilité oculaire, de l'acuité visuelle, l'étude du fond de l'œil, serait faire l'histoire du diagnostic des tumeurs orbitaires, et c'est là une étude qui viendra à son heure (V. ch. V du livre VII). Nous renvoyons le lecteur à ce chapitre, il y verra qu'il faut, dans les ostéomes de l'orbite, explorer avec une particulière attention les cavités périorbitaires, pratiquer l'examen rhinoscopique et le catéthérisme des sinus frontal et maxillaire ; il importe au plus haut point de connaître tous les détails pathologiques concernant ces cavités qui, si souvent, donnent naissance à l'ostéome.

Lorsque l'ostéome est évident, il est très important d'en connaître le point de départ pour opposer à l'affection une thérapeutique judicieuse. [Malheureusement ce diagnostic est très difficile, et Berlin fait remarquer, avec raison, que les dimensions de la néoplasie rendent souvent cette détermination impossible.

Cependant, il convient de signaler l'abolition de l'odorat, l'écoulement séro-purulent nasal comme signes capitaux de tumeurs d'origine ethmoïdale.

L'existence des phénomènes cérébraux indiquera que le cerveau est touché par la néoplasie, et cette pénétration dans le crâne est très intéressante au point de vue opératoire ; l'existence de ces symptômes cérébraux, à cet égard, a une valeur indiscutable, mais l'absence de ces signes ne veut rien dire; la tumeur peut avoir depuis longtemps envahi le crâne, sans que rien le révèle dans la symptomatologie de l'affection, et Panas a bien montré que, dans ces cas, les phénomènes orbitaires pouvaient être les seuls symptômes; les chirurgiens les plus éminents ont, comme le savant professeur de l' Hôtel-Dieu, ouvert le crâne en extirpant des tumeurs orbitaires, à leur grande surprise et souvent au grand détriment du malade.

11 est des cas nombreux, toutefois, où on peut affirmer que cette pénétration n'a pas lieu; ce sont ceux dans lesquels l'attache de la tumeur est franchement tournée en dedans, du côté de l'os planum ; il en était

334 de l'ostéome de l'orbite

ainsi dans notre observation, et nous avons pu, avant l'intervention, prédire l'issue heureuse de la thérapeutique chirurgicale.

La variété de 1 ostéome, spongieux ou éburné, ne peut être que conjecturée, à moins qu'une ponction exploratrice ait permis de se rendre compte, par le trocart, de l'état de l'os.

Le pronostic des ostéomes de l'orbite dépend surtout du point de départ et des connexions avec le cerveau; les ostéomes graves sont ceux, très rares, qui naissent dans la boite crânienne et ceux beaucoup plus fréquents qui, partis de l'orbite, défoncent le crâne. Les complications orbitaires peuvent bien arriver à détruire l'œil, mais elles sont sans danger pour la vie du malade; au contraire, les complications cérébrales ont souvent amené la mort. Celle-ci est survenue après l'intervention chirurgicale dans un assez grand nombre de cas, dont nous aurons à discuter la grave signification quand nous parlerons du traitement.

On a aussi constaté la terminaison fatale, par complications cérébrales, chez des sujets abandonnés à eux-mêmes; mais il faut remarquer que ce genre de terminaison est très rare, ce qui s'explique par l'accoutumance facile du cerveau à la compression. Sur 10 cas d'ostéome abandonnés à eux-mêmes, nous avons trouvé dans notre statistique 2 cas de mort. Le premier cas a été publié dans les Essais chirurgicaux de Gooper et Travers. 11 consistait en la présence dans l'orbite de deux volumineuses tumeurs, l'une entraînant une forte exophtalmie; l'ostéome gauche perfora la voûte orbitaire et, comprimant le cerveau, amena la mort ; le deuxième fait est celui que Garreras-Arago a publié dans le Recueil d'ophtalmologie en 1881; le malade, non opéré, mourut à la suite de graves troubles cérébraux causés par une tumeur orbitaire à évolution lente; le néoplasme, très volumineux, faisait corps avec le frontal et pesait une livre.

Un mode de terminaison très heureux, qu'il ne faut pas passer sous silence dans cette question de pronostic, est l'élimination spontanée de l'ostéome, dont nous avons signalé plus haut plusieurs exemples.

Anatomie pathologique et pathogénie. —

Au point de vue de

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 335

l'anatomie pathologique, nous étudierons successivement le nombre, la forme, le volume, le poids, la consistance et la structure desostéomes.

Nombre. — Presque toujours, il n'existe qu'un seul ostéome et, quand il est bilatéral, il ne s'agit que d'une seule et même tumeur. Le seul fait d'ostéome double bilatéral observé sur le vivant est celui d'Howship (9) ; Solger (79), dans une autopsie, a trouvé plusieurs ostéomes éburnés dans les deux sinus frontaux. Tillmanns (99) et Tauber (142) ont observé des cas dans lesquels il existait plusieurs ostéomes d'un seul côté.

Forme. — Les ostéomes sont généralement arrondis, mais ils s'adaptent facilement au milieu dans lequel ils se trouvent ; l'ostéome éburné de Maisonneuve rappelait, par sa forme générale, l'os ethmoïde ; les trois ostéomes enlevés par Tauber représentaient dans leur ensemble la forme du sinus frontal.

L'ostéome prend quelquefois la forme d'un sablier; la zone rétrécie correspond à un étranglement provoqué par les parties voisines ; dans un cas de Weinlechner (72) la tumeur était divisée en trois lobes par des sillons profonds ; l'ostéome étudié par Michon avait la forme d'un cœur; celui de Jamain (112) était rectangulaire, celui de Weiss (107) avait la forme d'un doigt recourbé au niveau de sa dernière phalange.

C'est la pénétration de l'ostéome orbitaire dans les cavités voisines qui lui donne sa forme singulière ; quand on le busse arriver à une phase très avancée, lorsqu'il remplit et détruit toutes les cavités voisines, il constitue une énorme masse osseuse, tubéreuse, mamelonnée, sans forme précise.

Volume. — Les tumeurs les plus grosses sont celles qui ont été observées accidentellement à l'amphithéâtre ; parmi les pièces enlevées chirurgicalement, la plus grosse appartient à W einlechner ; elle avait une circonférence de 1k centimètres et une hauteur de 8 centimètres; l'ostéome de Michon avait 20 centimètres de circonférence et plus de 7 centimètres de hauteur. Les ostéomes les plus gros sont ensuite ceux d'Adamùk, de Coppez et d'Arnold.

Poids. — L'ostéome de Garreras-Arago pesait 587 grammes (?!); viennent ensuite ceux de Weinlechner (281 grammes), de Mitvalsky (180 grammes), Arnold (110 grammes).

Consistance et structure. — Les auteurs ont, depuis longtemps, reconnu un grand nombre de variétés dans la structure anatomique de l'ostéome orbitaire. Desmarres les divise en tumeurs osseuses et ostéocartilagineuses. Maekenzie distingue des exostoses cellulaires, laminées et éburnées; les premières, dit-il, présentent une croûte externe, à Tintérieur de nombreuses cloisons osseuses, avec une assez grande quantité de parties molles et quelquefois des hydatides ; les deuxièmes seraient constituées par un mélange de lamelles osseuses et de cartilage, sans coque; les troisièmes auraient la couleur, le poli et la dureté de l'ivoire.

Virchow a établi une division digne d'être retenue lorsqu'il a classé les tumeurs osseuses de la région fronto-naso-orbitaire en exostoses et enostoses. Il en a fait l'étude anatomique complète, montrant les corpuscules osseux et l'absence de vaisseaux.

Un peu plus tard, Dolbeau 1 fit des exostoses de la face une étude approfondie dans laquelle il s'appliqua à démontrer qu'un grand nombre d'entre elles vivent en parasite à l'aide d'un pédicule relié seulement au périoste ; si bien que ces tumeurs s'enclavent dans les tissus qui les environnent sans contracter avec eux d'adhérences véritables. On comprend ainsi la facilitéde leur énucléation etla possibilité de l'élimination spontanée.

Berlin considère les ostéomes de l'oidute comme des exostoses ; au point de vue anatomique grossier, on peut les distinguer, dit-il, en exostoses cellulaires semi-cartilagineuses ou éburnées; ces dernières sont, dans sa statistique, de beaucoup les plus communes ; 19 fois il a trouvé la forme éburnée, c'est-à-dire possédant la structure de l'os ordinaire sans les vaisseaux ; 7 fois la composition mixte ; il y avait en dehors une masse épaisse, en dedans une masse spongieuse ou inversement. Une fois la tumeur était spongieuse pure, trois fois totalement ou partiellement cartilagineuse.

Les chiffres auxquels est arrivé notre élève Tchilinghiroff diffèrent considérablement de ceux de l'ophtalmologiste allemand. Sur 60 observations, 8 fois la néoplasie est désignée sous le nom obscur de tumeur

1 Dolbeai', Gazelle des hôpitaux, 1871.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE 33y

osseuse ; en retranchant ces 8 observations il en reste 52 sur lesquelles on trouva 42 fois la tumeur éburnée, c'est-à-dire que sa fréquence atteint environ 80 p. 100. Notre statistique portant sur 150 cas nous a conduit à un pourcentage analogue.

Les descriptions anatomiques que les auteurs donnent de cette variété,

\ ; • Hljâlet'-

Fig. 66. — Ostéome kystique du sinus frontal ; muqueuse repoussée par l'ostéome

(H. Coppez).

i, épithélium cylindrique à cils vibratiles ; — 2, replis épithéliaux coupés transversalement; — 3, vaisseaux sanguins ; — l,, tissu en voie de dégénérescence muqueuse.

outre la dureté et l'absence presque absolue des vaisseaux, indiquent la présence de zones de stratifications, comme si la tumeur était développée parl'apport successif de couches osseuses se déposant lentement en zones concentriques à sa périphérie.

Les tumeurs à la fois compactes et spongieuses, d'après cette dernière statistique, seraient donc assez rares ; les ostéomes ainsi formés ont habi-

LAGP.ANGE. 22

de l'ostéome de l'orbite

tuellement la coque compacte et l'intérieur fait de tissu spongieux, quelquefois mélangé de petits îlots cartilagineux ; la néoplasie peut être spongieuse, mélangée de cartilage et sans coque compacte.

A côté de ces ostéomes, et pour compléter l'anatomie pathologique de ce chapitre, il convient de signaler les kystes osseux de l'orbite, si rares que leur existence a été mise en doute par Berlin. Ce sont généralement des hydatides développés dans les os de la cage orbitaire. Keate a fait connaître l'histoire d'un kyste siégeant sur le frontal, dans la paroi supérieure de l'orbite, et dont l'ouverture donna issue à 28 hydatides. Virchow décrit un cas d'ostéome kystomateux intéressant à la fois le lobe antérieur du cerveau et l'orbite. Gosselin rapporte l'obser-

Fig. 67. — Ostéome kystique du sinus frontal (H. Coppez). Epithélium recouvrant la muqueuse, vu à un fort grossissement.

vation d'un kyste séreux guéri, chez un homme de Zi2 ans, par des injections iodées. D'autres faits appartenant à Monod et à Brainard ont encore été publiés.

De ces ostéomes kystiques, il faut rapprocher les cas dans lesquels il existe un ostéome sous une muqueuse qui, irritée, devient le siège d'un kyste véritable. Il arrive que le kyste ainsi formé peut remplir le sinus frontal et seul apparaître au chirurgien. Pendant l'opération on découvre la tumeur osseuse initiale.

Coppez a publié un fait de ce genre très intéressant.

Les ostéophytes de Vorbite méritent d'être ici signalés, mais non décrits; ce sont des productions inflammatoires, d'origine spécifique ou produites sous l'influence d'une irritation locale; elles n'ont, avec les ostéomes, que des rapports éloignés.

Les hyperostoses, qui consistent en une hypertrophie totale des parois

PATHOGÉNIE 33g

osseuses de l'orbite sans tumeur, àproprementparler, sont très rares ; elles correspondent à ce que Virchow a appelé le léonliasis osseux. Mackenzie en donne trois observations, Demarquay deux autres, et vu le peu de fréquence de pareils faits, nous en avons publié une observation que le lecteur trouvera dans les Annales de la policlinique de Bordeaux l.

Nous ne signalons ici l'hyperostose d'origine syphilitique que pour bien marquer la différence qui distingue cette affection osseuse des ostéomes à proprement parler ; car, dans l'étiologie des ostéomes orbitaires, la syphilis ne joue aucun rôle, non plus que la goutte ou les autres dyscrasies. Panas a insisté avec raison sur ce point.

Quelle est donc la véritable cause des ostéomes ? Que connaissons-nous de leur pathogénie ?

L'origine des ostéomes est fort obscure. Sichelet Mackenzie incriminent, dans une assez large mesure, le traumatisme, mais plus souvent la scrofule et la syphilis. Berlin fait justement remarquer que les parois de l'orbite sont peu exposées au traumatisme; il ne signale le traumatisme que rarement, et deux fois seulement l'influence de la syphilis, encore n'est-elle pas bien nette.

Tchilinghiroff, dont la statistique est une des plus récentes, a trouvé le traumatisme 11 fois sur 60 observations, soit 18 pour 100. Notre statistique, beaucoup plus complète, porte sur 150 cas : 28 fois nous avons trouvé le traumatisme dans l'étiologie, ce qui donne encore la proportion de 18 pour 100. En réalité, ni le traumatisme ni les diathèses ne jouent un rôle important dans la production des ostéomes orbitaires.

Les ostéomes résultent d'un trouble dans révolution de V orbite et des cavités des sinus qui Vavoisinent. La plupart des tumeurs osseuses que nous étudions existent chez dessujets jeunes et remontent aux premières années de la vie. Ghauvel, sur 17 observations indiquant l'âge du patient, a compté 8 sujets de 10 à 20 ans, deux de 20 à 30 ans, 5 entre 30 et 50 ans et deux au-dessus de cet âge. Sur 50 cas où l'âge est exactement mentionné, Tchilinghiroff relève 32 individus de 15 à 25 ans, 8 de 25 à 35, et 10 au-dessus de 35 ans. Ces chill'res sont d'autant plus démonstratifs,

1 Lagrange, Annales de la policliniqu; de Bordeaux, janvier 1897.

3^o de l'ostéome de l'orbite

qu'en raison du développement très lent de l'affection, on peut considérer la grande majorité des ostéomes orbitaires comme débutant à la période de croissance; les ostéomes de l'orbite seraient donc analogues aux ostéomes épiphysaires de l'adolescence.

Au sujet de la pathogénie de ces ostéomes, l'une des premières théories que nous rencontrons est celle de Dolbeau. Richet l'a résumée d'une façon très fidèle dans le rapport qu'il fit à l'Académie de Médecine (1er août 1871) sur un travail de cet auteur intitulé : Des exostoses du sinus frontal.

Dans son mémoire, après un rapide exposé historique, Dolbeau déclare que les productions osseuses du sinus frontal sont inconnues des auteurs classiques, et que Dezeimerie, dans son mémoire sur les sinus frontaux, ne les mentionne même pas. L'auteur n'a trouvé à signaler que deux cas d'exostose du sinus frontal, l'un de Roux et l'autre de Jobert, et, dans ces cas, l'opération commencée ne put être achevée. Ces observations n'ayant pas été publiées, on ne peut en tirer aucun profit. Mais Dolbeau a pensé que les tumeurs osseuses des fosses nasales pouvaient bien lui fournir d'utiles rapprochements. Il a montré que Follin etGiraldès avaient signalé des granulations ossifiées de diverses grosseurs à la surface de la muqueuse du sinus maxillaire; que Lenoir en avait montré sur la muqueuse nasale, et que ces diverses granulations se présentant sous un aspect perlé et mamelonné, depuis la grosseur d'un grain de mil jusqu'à celle d'un pois, peuvent acquérir parfois un volume considérable et une dureté semblable à celle de l'ivoire.

Telle serait l'origine unique de ces exostoses, extirpées par Michon du sinus maxillaire et par M. Legouest et Pamard des fosses nasales. Dolbeau se demande alors si, dans les sinus frontaux où les mêmes éléments existent, les mêmes lésions ne peuvent pas se produire. Il cite, à l'appui de sa thèse, une pièce de l'hôpital Saint-Barthélemy de Londres, et ses propres dissections, qui lui auraient démontré que, sur la muqueuse des sinus frontaux, on peut rencontrer aussi ces granulations ossifiées sous forme de perles opalines, déjà observées sur la membrane interne des autres sinus de la face. Plus tard ces ossifications, en s'accroissant, constitueraient des exostoses, et telle serait l'origine de celles qui font l'objet