PRONOSTIC

§ 7. — Pronostic.

Nous pourrons être très bref sur ce sujet après tout ce qui vient d'être dit ; les tumeurs du nerf optique sont d'ailleurs assez bénignes, en général, pour bénéficier largement de l'intervention chirurgicale ; mais elles sont graves en ce sens qu'elles nécessitent une intervention capable d'entraîner des accidents sérieux.

Le nombre des cas de mort consignés dans les statistiques est loin d'être négligeable. Sur un total de 9!i faits, Braunschweig en compte 11 qui sont ainsi dénombrables. La mort est survenue après une intervention.

1° Roux (1848), mort par méningite au bout de quelques jours;

2° Ritterich (1861), tumeur intra-cranienne comprenant le chiasma. Méningite ;

3° De Gr/efe (1866), tumeur intra-cranienne des deux nerfs optiques. Mort par méningite en 13 jours ;

4° Billroth (1869), endothéliome. Mort par méningite;

5° Dussaussay (1875), psammome. Mort par méningite au bout de 8 jours ;

6° Mauthner-Scott (1877). glio-sarcome. Tumeurs intra-craniennes des deux nerfs optiques et du chiasma. Mort de méningite le septième jour ;

7° Willemer-Leber (1879), myxo-sarcome. Tumeur des deux nerfs optiques et du chiasma. Mort de méningite au bout de 9 jours ;

8° Huc-Richet (1882), fibro-sarcome. Tumeur du nerf optique dans son trajet intracranien. Mort de méningite le neuvième jour ;

9° Richet (1885), sarcome angiolitique. Mort de méningite en peu de jours ;

10° Galezowski iParisotti-Despagneti, fibrome. Mort de méningite le deuxième jour ;

11° Szokalski, sarcome du nerf optique. Récidive. Nouvelle opération et mort de méningite.

Aux cas de mort rapportés par Braunschweig, nous pouvons ajouter les suivants :

12° Syme, F. de 22 ans, myxo-sarcome. Enucléation. Mort par fièvre typhoïde 6 semaines après l'opération ;

13° Keyser, 8 ans, gliome, énucléation, extirpation. Mort de méningite 3 jours plus tard ;

14° Adamuck, 35 ans, myxo sarcome, extirpation. Mort de méningite 1 1 jours après; 15° Burnett, 7 ans, tumeur mésoblastique, sans autre dénomination, énucléation. Mort 32 mois après l'opération ;

16° Finlay, 55 ans, fibro-sarcome alvéolaire, énucléation et extirpation de la tumeur.

Mort, un an après, d'accidents cérébraux. La tumeur est en partie alvéolaire, en partie myxomateuse ;

17° Kalt, sarcome endothélial ; extirpation avec conservation de l'œil. Suppuration; 8 jours après, énucléation. Mort 10 jours plus tard ;

18° Gollins-Marshall, tumeur du nerf optique droit, exentération de l'orbite; mort 2 ans et demi plus tard avec une énorme tumeur intra-cranienne ;

19° Byers, 17 ans, liribromatose du nerf optique ; enlèvement de la tumeur avec conservation de l'œil. Récidive 6 mois après dans l'orbite. Mort 10 ans après par tumeur intra crânienne.

Parmi ces observations on remarquera que 6 au moins remontent à la période pré-antiseptique, et que par conséquent la terminaison fatale peut s'expliquer par une infection facilement évitable de nos jours ; parmi les autres faits malheureusement il existe trois cas de néoplasmes malins ayant envahi la cavité crânienne.

Cet envahissement de la cavité crânienne est le gros fait qui assombrit le pronostic des tumeurs du nerf optique ; quand cet envahissement a eu lieu, il est matériellement impossible de se rendre maître du mal.

En dehors des 19 cas malheureux que nous venons de citer, il faut signaler ici ceux dans lesquels le chirurgien n'a fait qu'une opération incomplète, ce dont il s'est aperçu en constatant que la section faite au niveau du trou optique n'a pas porté sur un nerf intact.

Il faut s'attendre alors avoir apparaître des accidents cérébraux ; dans un cas de Goldzieher (50), en môme temps qu'il y avait récidive du côté de l'œil opéré, l'autre œil devenait amblyope, et plus tard le malade, aveugle, fut atteint de paralysie des membres et de troubles de l'intelligence. Strawbridge et Knapp ont fait connaître des faits analogues.

En résumé, un assez petit nombre de cas de tumeurs du nerf optique ont une issue fatale ; et dans notre époque d'antisepsie, l'intervention étant bénigne, il ne faut guère plus redouter que les complications cérébrales dues à la propagation du mal vers le chiasma. C'est là une raison pour faire un diagnostic hàtif et opérer le plus tôt possible. L'acte chirurgical sauvera la vie à la majorité des patients.

Il ne nous reste plus maintenant qu'à faire connaître dans quelles conditions il doit avoir lieu.

§ 8. — Traitement.

Lorsque le diagnostic de tumeur du nerf optique est bien établi, qu'il s'agisse d'une tumeur bénigne ou maligne, il n'y a rien de mieux à faire que de Y extirper. S'il s'agit d'une affection tuberculeuse du nerf, l'intervention chirurgicale est souvent indiquée, car la lésion tuberculeuse mérite toujours évidemment le traitement de la tuberculose locale ; la lésion syphilitique, reconnue trop tard lorsqu'elle est très ancienne, arrivée à la période quaternaire, n'est plus curable par les moyens médicaux. Cependant, dans le doute, il est permis d'essayer pendant quelques jours une très énergique médication iodurée.

Lorsque l'opération est décidée, que faut-il faire ? On peut : 1° enlever le globe oculaire, la tumeur et les parties molles de l'orbite, c'est-à-dire faire une exentération complète ; 2° enlever le globe oculaire et la tumeur ; 3° enlever la tumeur seule.

Il est généralement inutile d'exentérer l'orbite, et ce que nous avons dit de l'encapsulement habituel du néoplasme fait comprendre pourquoi ; mais souvent on sera conduit, par l'état du globe, à faire l'énueléation avec l'ablation de la tumeur.

Lorsqu'il y aura des complications oculaires, un ulcère de la cornée, de l'hypopyon, à plus forte raison de la panophtalmie, nul doute qu'il ne faille pratiquer l'ablation du globe au préalable ; ensuite, facilement, on débarrassera l'orbite du néoplasme.

Il n'est pas nécessaire d'insister ici sur la facilité de cette opération, non plus que sur son innocuité. Deux choses seulement sont à craindre : Y hémorragie et Y infection. Quand l'hémorragie est abondante, ce qui est assez fréquent, on s'en rendra maître par le thermocautère ; mais ce moyen, quoique recommandable, n'est pas le meilleur, à cause du retour de l'hémorragie que peut amener la chute de l'escharre au moment où le chirurgien est loin du malade. Il vaut mieux, imitant la pratique recommandée par Panas, utiliser les hémostatiques, particulièrement le perchlorure de fer en solution faible, 1/50 ou 1/100 ; on en imbibe des morceaux d'amadou bien exprimés, dont on tamponne le fond de l'orbite.

6û TUMEURS DU NERF OPTIQUE

Le chlorure de zinc à la même dose est aussi un hémostatique et un antiseptique puissant ; il suffira, la plupart du temps, d'un léger attouchement suivi d'un bourrage à la gaze iodoformée ou salolée pour se rendre maître d'une hémorragie en apparence assez grave.

Dans le cas, d'ailleurs, où l'on aurait quelque inquiétude sur le retour de l'hémorragie et où l'entourage et la surveillance du malade laisseraient à désirer, nous conseillons d'imiter la pratique de Verneuil et de placer à demeure, sur les vaisseaux ouverts, une pince à forcipressure autour de laquelle on pratiquera le bourrage de la cavité.

Mais lorsque l'œil est intact, il faut le conserver ; puisque la tumeur n'a que des rapports de contact avec l'œil et le contenu de la cavité orbitaire, il faut enlever la tumeur seule. C'est ce qui a été lait par un assez grand nombre d'auteurs, parmi lesquels il faut citer Scarpa, Critchett, Knapp, Gruning, Alt, Mauthner, Schott, Strawbridge, Schiess-Gemusseus, Rohmer, Norton, Sattler, de Gra3fe(2 cas), Fuchs (2 cas), Adamuck, de Vincentiis, Kalt, Scalinci, Buller et par nous-même.

Dans tous les cas, le succès ne couronna pas les tentatives des opérateurs.

L'énucléation secondaire a dû être faite par Mauthner, Alt et Braunschweig. Dans le cas de Mauthner, une hémorragie orbitaire très abondante se produisit, qui chassa très fortement le globe de l'œil en avant en même temps qu'il apparaissait des phénomènes cérébraux.

Devant l'impossibilité de remettre l'œil en place, on dut, 36 heures après, énucléer l'organe.

Pour le même motif, Alt dut pratiquer la même opération secondaire ; le bulbe, dur comme une pierre, avait été repoussé par un gros hématome formé derrière lui. Enfin, Braunschweig fut également obligé d'enlever l'œil quelques jours après en avoir tenté la conservation : l'œil allait succomber aux progrès de la kératite neuro-paralytique.

Dans beaucoup de faits, cependant, le bulbe a été conservé d'une façon définitive, et la méthode opératoire suivie a été, à peu de chose près, celle que Knapp 1 a décrite ainsi : « Les paupières écartées par un

1 Knapp, Arch f. Auqen und Ohrenheilkunde, 1875, t. IV, 2, p. 209.

spéculum ordinaire, je fis, au moyen de ciseaux à strabisme, une ouverture entre le droit supérieur et interne et l'oblique supérieur, à travers la conjonctive et la capsule de Ténon, jusqu'à ce que, au moyen du doigt, je pusse sentir la tumeur. Je circonscrivis ensuite, toujours guidé par l'indicateur gauche, toute la tumeur ; je l'isolai de la sclérotique et je coupai le nerf optique, d'abord à son extrémité oculaire, ensuite à son extrémité orbitaire. Au moyen du plat des ciseaux, j'extrayai la tumeur, du volume d'une noix, que je vous présente. L'hémorragie fut insignifiante. Le bulbe, replacé en partie, fut contenu par un pansement de charpie. La plaie guérit sans suppuration. Dès le second jour, la patiente n'avait plus de douleurs. Un ulcère, dans le segment inférieur de la cornée, guérit par l'occlusion palpébrale au moyen de deux sutures latérales. »

Malgré la grande difficulté du procédé, les résultats heureux ont été, ainsi que nous l'avons dit, assez nombreux. Cependant, à cause même de ses difficultés, l'opération de Knapp n'a pas été généralement acceptée, et nous croyons, en effet, qu'elle n'est pas recommandable. Les deux meilleurs moyens pour enlever la tumeur en conservant l'œil sont :

1° L'extirpation, précédée de l'opération de Krônlein ;

2° Une méthode d'extirpation simple, sans résection ostéoplaslique, que nous croyons pouvoir recommander d'après notre expérience, méthode qui nous est personnelle, dont la description, pourtant fort simple, a échappé à la plupart des auteurs qui se sont occupés de ce sujet.

Nous allons décrire successivement ces deux méthodes opératoires.

1° Extirpation précédée de l'opération de Krônlein. — Nous décrirons d'abord cette opération préliminaire ; elle consiste dans la section des parties molles et la section des os.

a) Section des parties molles . — L'incision cutanée commence au point où la crête latérale du frontal devient l'apophyse orbitaire externe, à plus d'un centimètre au-dessus du sourcil ; elle descend, par une courbe légère, vers le bord externe de l'orbite et se termine en un croissant régulier au niveau de l'angle formé par la réunion des apophyses zygomatique et frontale de l'os malaire ; elle a de 6 à 8 centimètres.

Le périoste mis à nu est incisé sur tout le rebord orbitaire externe.

b) Sections osseuses. — La résection ostéoplastique doit comprendre tout le rebord orbitaire externe, l'apophyse zygomatique de l'os frontal, l'apophyse frontale de l'os zygomatique, et la partie antérieure de l'aile temporale du sphénoïde. Le morceau qui doit être temporairement réséqué a donc la forme d'un coin.

Les sections peuvent être faites avec le ciseau tranchant ou avec une scie articulée du genre de celle dont se sert Doyen dans son procédé de trépanation du crâne .

Sans insister davantage, on comprend qu'il est facile de mobiliser ainsi un fragment osseux triangulaire, qui est ensuite rabattu en dehors avec le lambeau cutané et musculaire.

Si le coin rabattu a une base de h centimètres et une hauteur de 3 ou !\ centimètres, on peut facilement pénétrer dans l'intérieur de l'orbite, explorer son sommet et le débarrasser sans encombre de tout ce qu'il contient.

Jonnesco pour les tumeurs du nerf optique, a utilisé l'opération de Krônlein en lui faisant subir des modifications importantes que le lecteur trouvera plus loin [Traitement des tumeurs de ï orbite), dans l'étude d'ensemble que nous consacrons à la méthode de Krônlein.

Krônlein a imaginé son opération, non pas pour extirper les tumeurs du nerf optique, mais pour l'ablation des néoplasmes orbitaires, en général, et il est certain que cette ablation peut être faite ainsi commodément sous le contrôle constant de l'œil et du doigt et dans des conditions telles que le chirurgien peut aisément se rendre maître des hémorragies et respecter les parties de l'orbite qui lui paraîtront devoir être conservées.

Lorsqu'il s'agit d'une tumeur du nerf optique, il faut s'appliquer à respecter les muscles et les nerfs ; le droit externe devra être récliné en bas à l'aide d'un crochet mousse ; si on était trop gêné par sa présence, il faudrait, non pas le couper en son milieu, comme le conseille Braunschweig, mais le détacher au niveau de son insertion, passer un fil dans

1 .loNNESCO. Thèse du docteur Raff, Bucarest, 1899, et communication au Congrès international de médecine. Section d'ophtalmologie. Paris, 1900.

son tendon pour le retrouver facilement et après l'opération le remettre à sa place ; les nerfs sont moins faciles à respecter que le muscle, mais on y arrivera en isolant soigneusement la tumeur (presque toujours encapsulée) des parties qui l'avoisinent ; pour cela, on utilisera la sonde cannelée en lui imprimant des mouvements parallèles à l'axe du nerf optique.

Quand on aura affaire à une tumeur de la gaine, il ne sera pas absolument impossible de l'enlever en respectant la continuité du nerf; mais je ne crois pas qu'en clinique l'indication d'un pareil ménagement soit fréquente.

Pendant l'opération il faut se préoccuper de la glande lacrymale, qu'on pourrait blesser en détachant le périoste de la partie externe de l'orbite au moment du premier temps de l'opération. Il faut avec soin maintenir le détache-tendon à la surface de l'os, sans lui permettre de s'écarter vers les parties molles. La glande lacrymale peut rester ainsi renfermée dans le dédoublement aponévrotique qu'elle contient.

Il est difficile de mener à bonne fin l'opération sans intéresser quelques nerfs et quelques vaisseaux relativement importants. La section du nerf zygomatique temporal notamment n'a aucune importance, et quand on déchirerait le tronc du nerf lacrymal il n'y aurait là rien de bien alarmant.

11 n'en serait pas de même du ganglion ophtalmique, il faut, avec grand soin, s'appliquer à le respecter, et certainement c'est là la plus grosse difficulté de l'opération. Au milieu du sang et de la graisse orbitaire ce petit ganglion est diflicilc à voir. En pareille circonstance il y a lieu, pour tâcher de le conserver, de faire la dissection, à la partie externe et postérieure du nerf, seulement avec la sonde cannelée et de serrer de très près la capsule qui entoure le néoplasme. Le résultat définitif de l'opération dépendra beaucoup de l'intégrité ou de la suppression du ganglion ophtalmique, qui préside en somme à la nutrition de l'œil.

Nous n'insisterons pas sur la lésion des vaisseaux, artères ou veines, qui dans aucun cas ne sera pour l'opérateur un obstacle sérieux; mais nous signalerons d'une façon toute particulière les désordres que subissent les muscles au cours de l'opération, notamment le muscle droit externe, plus

ou moins atteint et très souvent complètement paralysé dans ses mouvements par les brides cicatricielles qui l'entourent (Domela-Nieuwenhuis1).

Telle est l'opération de Krônlein appliquée à l'extirpation des tumeurs du nerf optique. Nous pensons que la résection ostéo-plastique est un moyen très précieux pour enlever les néoplasmes de l'orbite, notamment les kystes de l'orbite rétro-oculaires sans enlever l'œil. N'oublions pas que c'est précisément pour enlever les kystes dermoïdes, tumeurs bénignes, qu'elle a été imaginée par son auteur. Dans les néoplasmes malins, en effet, il ne faut pas songer à conserver l'œil : la vie du malade est enjeu, et le mieux c'est en général d'exentérer l'orbite complètement. Nous reviendrons d'ailleurs en temps et lieu sur ce sujet.

Les néoplasmes du nerf optique sont assez bénins, nous l'avons vu, pour qu'on puisse éviter la récidive et conserver l'organe ; c'est une raison pour leur appliquer la méthode de Krônlein. Mais cette opération préliminaire est-elle indispensable? Nous ne le pensons pas. Sans aucune résection préliminaire, il est facile d'extirper les néoplasmes du nerf optique. L'opérateur peut éviter une complication inutile et mener à bonne iin l'extirpation totale avec conservation du globe oculaire, en mettant en usage les petits détails techniques que nous allons faire connaître.

Ces détails sont assez essentiels pour nous permettre d'indiquer notre procédé comme un procédé nouveau. Ghaillous % Van Merris3, Byers et beaucoup d'autres en ont parlé sans le bien connaître. (V. plus loin Traitement des tumeurs de l'orbite.)

2° Extirpation du seul néoplasme sans opération ostéo-plastique préalable. — Avant de préciser les détails de l'opération que nous préconisons, nous devons faire remarquer que le but qu'elle se propose a été atteint par un certain nombre d'auteurs, dont plus haut nous avons cité les noms.

Parmi ces auteurs, il faut citer le professeur Rohmer4 (de Nancy), qui,

1 Theodor Domela-Nieuwenhuis, Sur la chirurgie rétrobulbaire de l'orbite. Opération de Krônlein. Beilrùge zur klin. Chirurgie, Bd XXVII, heft 2 und 3.

2 Chaillous, Th. Paris, 1900.

3 Van Merris, De la résection du trépied orbilaire externe. Th. Lyon. 1901.

4 Rou mer in Tiiiery, De l'extirpation des tumeurs du nerf optique sans énucléalion du ylobe oculaire. Th. Nancy, 1892.

le M juin 1891, a conduit à bonne fin une opération analogue à celle que j'ai publiée à cette époque, et dont on a trouvé la relation dans le cours de ce travail ; à ce sujet, Rohmer remarque que son opération a été faite un mois avant la mienne; c'est parfaitement juste; mais le professeur de Nancy a suivi exactement la même technique que les auteurs qui nous ont tous les deux devancés dans cette voie. Rohmer fait « une large incision conjonctivale au côté externe de la cornée, de haut en bas » ; le muscle droit externe, chargé sur un fil, est détaché de son insertion scléroticale, puis le globe de l'œil, luxé en dedans, et le doigt, introduit ensuite derrière le globe, permet de sentir que le néoplasme fait corps avec le nerf optique. On sectionne enfin le nerf au niveau de son entrée dans l'œil, puis, avec des ciseaux courbes, introduits profondément derrière la limite postérieure de la tumeur, l'opérateur détache celle-ci de la partie restée saine du nerf optique.

Or, ce nest pas du tout ainsi que nous conseillons de procéder, et nous avons le vif regret de n'avoir pas été compris par un grand nombre des auteurs qui se sont intéressés à notre travail, f l est essentiel, avant de détacher la tumeur au ras de l'œil, de bien s'assurer que le globe n'est pas envahi, et il nous parait nécessaire de ne pratiquer la section de la partie antérieure du nerf optique que lorsque la face postérieure du globe est retournée du côté de l'opérateur. C'est pour cela que, dans la technique qui nous est personnelle, après avoir détaché le droit externe, nous passons sous la tumeur, et autour d'elle, un fil, comme si nous voulions la lier, et lorsqu'elle est ainsi attachée, nous sectionnons le nerf optique au sommet de l'orbite. Il suffit ensuite de tirer sur le fil pour amener le nerf optique et son néoplasme hors de l'orbite. L'œil fait un mouvement de rotation qui place la cornée en dedans et en arrière, le pôle postérieur en avant et en dehors. C'est à ce moment que nous jugeons de la conservation définitive du globe; si la tumeur n'a pas contracté d'adhérence avec la sclérotique, nous sectionnons le nerf au ras de l'œil et remettons l'organe en place; dans le cas contraire, qui, d'ailleurs, sera très rare, nous enlevons la tumeur avec le globe.

Cette manœuvre facilite beaucoup l'opération et la rend plus sûre ; elle est, d'ailleurs, le point technique important que nous revendiquons.