M É LAN 0- SARCOMES DE L'ORBITE

grossit rapidement, sans douleurs. Velpeau enleva l'œil avec la tumeur qui l'entourait.

Examen de la pièce. — Le globe de l'œil offre à peu près ses dimensions ordinaires ; il est rempli d'un liquide brun, légèrement trouble, dans lequel le microscope ne fait reconnaître que des globules sanguins. La choroïde est seule reconnaissable ; elle peut être soulevée et séparée de la sclérotique, considérablement amincie et devenue presque transparente. La réline paraît englobée dans les tissus morbides du fond de l'œil.

La tumeur cancéreuse principale fait une saillie de quelques millimètres dans le fond du globe oculaire ; elle forme ensuite un bourrelet circulaire qui circonscrit le tiers postérieur du globe et qui était fixé avant l'opération à la partie inférieure de l'orbite, se perdant tout à fait dans le fond de cette cavité. La tumeur enlevée offre plusieurs bosselures à sa surface ; elle a, dans sa totalité, à peu près le volume d'une grosse noix-, sa surface est recouverte, sur une certaine étendue, d'une membrane d'enveloppe d'un gris terreux, tandis que la partie postérieure en est dépourvue. Celle-ci offre une consistance molle et pulpeuse, une teinte d'un gris noirâtre, ayant l'aspect et la consistance d'une boue mélanique.

Au microscope, on y reconnaît les éléments suivants : 1° avec de faibles grossissements, une masse granuleuse, sans fibres, contenant proportionnellement moins d'éléments mélaniques que l'aspect à l'œil nu ne l'aurait fait supposer ;- 2o avec un grossissement de 700 D. nombreux noyaux encéphaloïdes, elliptiques ou fusiformes. La matière mélanique ne se trouve guère dans l'intérieur des cellules cancéreuses, elle leur est interposée sous forme de granules et de taches ou de petits globules mélaniques dont les dimensions varient entre 1/200 et 1/100 de millimètre.

Obs. de Lebert '-. — Cancer mélanique de l'orbite. — Pas de renseignements cliniques. La description de la pièce est en tout semblable à la précédente, avec celte différence, cependant, que la matière mélanique y présente un tout autre groupement microscopique.

Le cancer n'occupait que l'orbite et l'œil est resté intact. Le tissu cancéreux montrait de fort belles cellules, généralement complètes, de 1/60 à 1/50 de millimètre en moyenne, renfermant un noyau rond de 1/100 à 1/80 ; les cellules elles-mêmes étaient rondes ou ovales ; les nucléoles, volumineux, avaient 1/200. La matière colorante existait essentiellement dans l'intérieur des cellules, entre la paroi cellulaire, et l'on voyait tous les passages entre des cellules cancéreuses encore très reconnaissables et d'autres d'une couleur sépia foncée. Dans l'intérieur d'un certain nombre de ces globules, deve nus très volumineux, jusqu'à 1/30 de millimètre, on voit, outre les granules pigmentaires, un certain nombre de globulins noirs, qui ont jusqu'à 1/200. Dans quelques cellules, le pigment se trouve dans l'intérieur des noyaux, et une cerlaine quantité de granules et de petits globules noirs sont à l'état libre en dehors des cellules cancéreuses.

Obs. de Giraldès 2. — Un jardinier, âgé de 57 ans, d'une bonne constitution,

1 Lebert, Loc. cit., p. 320 et 3ai, pl. XLIII, fig. 8 et 9.

2 Giraldès, Annales de la Chirurgie française el étrangère, t. III, p. 232, rapportée par Demarquay, Tumeurs de l'orbite, p. 458.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES SARCOMES ORBITAIR ES 44 1

porte à l'orbite, du côté gauche, une tumeur assez volumineuse. Il y a 7 ans, il perdit l'œil du même côté, à la suite d'une inflammation de cet organe. 2 ans après (1837). il reçut un coup sur la paupière inférieure. Il fut renversé par la violence du choc et obligé de garder le lit pendant 2 jours. En 1839, picotement dans l'œil, apparition d'une tumeur qui augmente graduellement de volume, sans que la douleur suive une marclie croissante.

En 1841, la tumeur avait acquis le volume d'une pomme ordinaire. Ce fut alors que le malade fut opéré par M. Giraldès. L'œil fut respecté et la tumeur enlevée ; quand on l'incisa pour l'examiner, elle laissa échapper une matière noirâtre, épaisse comme de l'encre de Chine, analogue au pigment de la choroïde. Le malade était guéri au bout de 15 jours.

Obs. de Bennet l. — Chez un homme bien portant, une tumeur s'est formée à la partie inférieure de l'œil ; celte tumeur se développait à la fois en avant de la cornée et dans l'orbite, et sa couleur noire se voyait distinctement à travers la conjonctive transparente.

Vision très bonne, pas de diplopie. Il y avait évidemment une tumeur mélanique de l'orbite étroitement liée au globe et, comme tous ceux qui sont familiers avec la chirurgie oculaire le savent, de telles tumeurs viennent d'habitude de la cavité choroïdienne de l'œil ; je fis un examen très soigné du globe, au moyen de l'ophtalmoscope, mais n'eus pas grand résultat. Cependant, M. Stoney examina le malade avec une lumière convenable dans la chambre ophtalmoscopique de l'hôpital Saint-Marc ; il fut, comme moi, d'avis que l'origine de la tumeur était la choroïde, mais ne put arriver à une conviction certaine.

Après avoir partiellement extirpé cette tumeur, une opération complète put être faite. La tumeur fut enlevée avec conservation du globe de l'œil.

Après l'ablation de la tumeur, la sclérotique parut complètement nette et blanche. La plaie se guérit immédiatement et nous envoyâmes le malade à la campagne ; il n'y eut aucun trouble de la vision, aucun déplacement du globe.

Examinée au microscope, la tumeur était un sarcome mélanique avec cellules fusiformes ; le dépôt noirâtre était extrêmement abondant et nécessitait une coupe extrêmement fine afin d'en voir les détails. La surface libre de la tumeur était légèrement ulcérée et, aussitôt son ablation, le gonflement ganglionnaire au-devant de l'oreille disparut et nous ne pûmes découvrir aucun autre foyer d'infection.

Obs. de Dueail 2. — En 1874, j'eus occasion de voir, dans le service de Dolbeau, à l'hôpital Beaujon, un homme dans la force de l'âge qui était atteint d'une tumeur de l'orbite droit, ayant déterminé une prottusion avec fixité du globe oculaire ; la vision était néanmoins conservée La tumeur soulevait la conjonclive. surtout en dehors et en haut ; elle était molle, animée de battements faibles, mais manifestes ; enfin, on entendait, en auscultant le globe oculaire, un souffle doux à renforcement qui se propageait même vers la tempe correspondante. On eût pu croire à une tumeur érectile, à un

1 Bennet, Sarcome mélanique de l'orbite. Dublin Journal of Médical Sciences, p. 66,

2 Dufail, Th. de Paris, 1882, p. 78 et 79.

MÉLANO-SARCOMES DE E.' ORBITE

anévrisme et surlout à un anévrisme artério-veineux de l'orbite, et cela d'autant mieux qu'il existait un commémoratif traumatique fort important. Plusieurs mois auparavant, cet homme était tombé sur une branche de bois qu'il tenait à la main et celle-ci avait pénétré par son extrémité pointue au travers de la paupière supérieure, au niveau de laquelle se voyait encore une cicatrice. Le gonflement de l'orbite et la saillie de l'œil avaient commencé à se produire quelque temps après cet accident.

Dolbeau, néanmoins, se fondant sur l'absence de réductibilité de la tumeur, sur la faiblesse du souffle et des pulsations, sur la marche graduelle et lente des phénomènes, admit l'existence d'une tumeur de mauvaise nature et, après avoir pratiqué une ponction exploratrice qui confirma le diagnostic en ne donnant issue qu'à une quantité insignifiante de sang, il se décida à pratiquer l'extirpation des parties molles de l'orbite.

L'examen anatomique de la tumeur justifia complètement son opinion ; il s'agissait d'une tumeur mélanique qui. ultérieurement, récidiva sur place et dans les ganglions lymphatiques, et détermina la mort du malade.

Obs. de Gayet l. — Il s'agit d'un malade porteur d'une tumeur de l'orbite droit, saillante, à surface ulcérée et noire, croùteuse, anfractueuse, ayant toutes les apparences d'une tumeur mélanique intraoculaire tendant à s'échapper à travers la cornée. Cette apparence est trompeuse, car l'œil a été énucléé en 1884 et M. Gayet a pu retrouver la pièce anatomique. On peut y constater deux taches noires, staphylomateuses, situées dans l'épaisseur de la sclérotique et laissant la choroïde indemne.

Il y a 13 ans, cet homme avait subi l'énucléalion de l'œil droit pour les suites d'un traumatisme ayant entraîné la perte de la vision de ce côté et menaçant par sympathie la vision de l'œil gauche. Au mois d'août de l'an dernier, il a constaté sur le moignon une tache noire, et une tumeur s'est développée depuis, jusqu'au volume actuel, se moulant sur la cavité orbitaire et débordant entre les paupières, donnant ainsi l'impression, au premier aspect, d'un véritable œil mélanique.

Mais le point intéressant de cette observation ressort de l'étude de la pièce anatomique. Elle permet de constater l'existence de trois taches mélaniques extérieures n'intéressant point la choroïde et dépourvues de malignité lors de l'énucléation exigée par les suites du traumatisme. Après avoir sommeillé plus de 12 ans, la malignité des germes mélaniques, persistant sur le lambeau conjoncti val, s'est éveillée et a produit la tumeur présente.

Obs. d'Achenbach 2. — Tumeur mélanique rétrobulbaire, de la grosseur d'unenoix, enlevée en totalité après énucléation ; pas de récidive au bout de 6 mois. L'intérêt spécial est la présence du pigment dans la tumeur qui n'est pas en rapport avec la choroïde. L'auteur admet qu'il s'agit ici d'un développement pathologique du pigment qui existe normalement dans les cellules de la sclérotique.

1 Gayet, Tumeur de l'orbite. Soc. nat. de méd. de Lyon, i5 mars 1897, et Ann. d'ocul., 1897, p. 288.

2 Aciienbach, Mélano-sarcome orbitaire provenant du tissu épiscléral de la portion postérieure du globe oculaire. Virchow's Archiv f. path. Anat., vol. CXLIII, pp. 324-332, et Rev. gén. d'opht., 1896, p. 378.

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES

Obs. de Williams (Richard)1. — L'A... pratiqua l'énucléation de l'œil chez une femme de 40 ans, atteinte d'irido-cyclite chronique. Elle porte un œil artificiel et l'orbite paraissait normal, lorsque 4 ans après on y trouva un sarcome. La tumeur fut enlevée et présente à l'examen microscopique les caractères d'un sarcome mélanique à cellules fusiformes. La question importante serait de savoir si l'œil renfermait une petite tumeur qui aurait conduit, au bout de 4 ans, à une infection du tissu orbitaire.

Obs. de Polignani2. — Cet auteur a observé, dans un cas de mélanose généralisée, la présence de deux nodules mélastatiques, l'un gros comme une petite lentille dans le droit inférieur de l'œil droit, l'autre un peu plus petit dans le droit inférieur de l'œil gauche.

Obs. (personnelle). — Tumeur mélanique de l'orbite. Exentéralion de l'orbite. Guérison. — M. X..., GO ans, d'une bonne santé habituelle, n'ayant d'autre diathèse qu'une syphilis ancienne, vient me consulter en juillet 1890, pour une affection de l'œil droit dont l'histoire est la suivante :

En 1870, il avait déjà remarqué un léger affaiblissement de la vision qui, dès lors, augmenta régulièrement et progressivement, si bien qu'en 1885, ne pouvant plus se servir de son œil, il consulta un spécialiste, qui reconnut l'existence d'une choroïdite postérieure et l'attribua à la syphilis.

Malgré le traitement spécifique, régulièrement suivi, la vision de cet œil diminua encore, mais avec rssez de lenteur pour que le malade, dont l'œil gauche fonctionnait très bien, négligeât de se soigner jusqu'au 9 juillet 1890, jour où je l'examinai pour la première fois. Son œil droit avait une acuité de 1 /L20 et il présentait une neuro-rétinite que je n'hésitai pas à attribuer à la syphilis, à cause des antécédents.

Je ne revis le malade qu'au mois de juin 1892 ; ce jour-là, j'ai constaté un peu d'exophtalmie, avec un développement exagéré des veines de la base de l'orbite. Il n'y avait pas de douleurs spontanées ni provoquées ; l'exophtalmie, peu accusée d'ailleurs était facilement réductible, l'acuité visuelle était tombée à 1/50 sans qu'il se fût produit de changement dans l'état de la papille et de la rétine.

Je songeai à une tumeur de l'orbite comprimant le nerf optique et je plaçai le malade en observation. Au mois de décembre, le diagnostic était évident ; l'exophtalmie était très marquée; elle était interne et supérieure, on sentait au toucher, en bas et en dehors, une tumeur lobulée qui soulevait la paupière inférieure. Il n'y avait aucune douleur, ni dans l'œil, ni dans l'orbite, ni dans la tète. La vision était à peu près nulle, le malade comptait mal les doigts à 30 centimètres. Je lui proposai immédiatement une opération radicale qu'il accepta, mais qui, pour des raisons particulières, n'eut lieu que le 14 janvier 1893.

Cette opération consista dans l'ablation de tout le contenu de l'orbite, jusqu'au sommet ; je n'ai pas jugé nécessaire de faire l'ablation du périoste, recommandée par quelques chirurgiens, parce que, chemin faisant, je me sWs aperçu que la tumeur, bien

1 R. Williams, Sarcome mélanotique de l'orbite. Trans. ophl.soc, 10 déc. 1897, et Rev. gén. d'ophl., 1898, p. 329.

2 Polignani, Noduli di melano sarcoma melastalici nei musculi extrinseci dell'occhio. Napoli, 1896.

MELANO-SARCOMES DE l'ûRBITE

limitée, n'avait contracté aucune adhérence avec le squelette ; elle était même loin d'avoir atteint le sommet de l'orbite et faisait surtout saillie en avant. Néanmoins, je sectionnai le nerf optique et les vaisseaux au ras du trou optique ; l'hémostase fut assurée par une pince à pression que je laissai à demeure pendant cinq jours

L'opération ne présenta aucun incident digne d'être noté ; elle fut terminée par un lavage antiseptique froid au sublimé à 1/2000 ; après avoir suturé les paupières débridées, la cavité orbitaire fut tamponnée à la gaze iodoformée. Pansement compressif à la ouate hydrophile.

La guérison eut lieu sans encombre, trois semaines après elle était complète. Elle s'est depuis maintenue; elle est encore parfaite aujourd'hui, plus de six mois après l'intervention.

Examen anatomique. — Description macroscopique : La tumeur a le volume d'un petit œuf; elle présente un sillon antéro-postérieur produit par le muscle droit inférieur qui l'a évidemment gênée dans son développement ; elle est partout recouverte d'une sorte de capsule fibreuse qui l'isole complètement du contenu de l'orbite; elle est, en un mot, enkystée.

Ses rapports avec l'œil et le nerf optique sont les suivants :

Le globe oculaire est tout à fait indépendant du néoplasme ; la sclérotique, en arrière, adhère par des tractus serrés à l'enveloppe fibreuse de la tumeur qui n'a d'ailleurs, nullement pénétré la coque de l'œil. Le nerf optique a été presque complètement entouré par le tissu morbide, mais sa gaine seule a contracté des adhérences et il y a une complète indépendance entre le tissu morbide et celui du nerf optique, mais il est certain que ce nerf était depuis longtemps très comprimé et que cette compression peut expliquer la suppression de la vision, déjà si diminuée par la neuro-rétinite syphilitique.

Les muscles de l'œil ont été écartés par la tumeur qui paraît avoir pris naissance dans le tissu cellulaire placé entre le droit inférieur et le nerf optique.

Tels sont la forme et les rapports du néoplasme ; à travers son enveloppe fibreuse il parait brun foncé, et nul doute à première vue qu'il ne s'agisse d'une tumeur mélanique. Pendant l'opération, d'ailleurs, les pinces de Museux ayant déchiré la paroi, il en est sorti une bouillie noire caractéristique.

La coupe montre une coloration tout à fait analogue à celle de la truffe ; les parties les plus noires sont en avant, à ce niveau la pièce est ramollie et très friable; en arrière, elle est plus dure et présente une coloration noire beaucoup moins accentuée. On distingue un tissu charnu, assez compact, rougeâtre, semé d'îlots bruns, très petits et très rapprochés.

Examen histologique. — Après l'inclusion dans la paraffine, les coupes ont été faites au microtome de Viallanes. Elles ont été colorées en masse par le picro-earmin.

La structure de la tumeur est celle d'un sarcome à petites cellules, présentant des dimensions assez variables, quelquefois polyédriques par pression réciproque, et contenant toutes un ou plusieurs petits noyaux. La disposition de ce sarcome revêt, en beaucoup d'endroits, la forme alvéolaire.

On y trouve du pigment sous trois formes distinctes :

1° Un pointillé granuleux, très noir, disséminé entre les cellules ;

2° Des amas de corps noirs, d'un volume irrégulier, formant des groupes plus ou moins épais et larges ; beaucoup de ces corps sont ronds, réguliers et ressemblent à des globules sanguins altérés ;

ANATOMIE PATHOLOGIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES

3° Des granulations pigmentaires, placées dans l'intérieur des cellules, refoulant le noyau; quelques cellules sont complètement remplies par ces granulations et le noyau a disparu. Quelques cellules renferment un corps pi gmen taire rond, régulier, noirâtre ; il est possible que cet élément soit un globule sanguin erratique, entré dans la cellule par le mécanisme de la phagocytose ; nous poursuivons, d'autre part, des recherches sur ce point particulier et nous ne pouvons encore rien affirmer de positif.

Traitées par les acides sulfurique et chlorhydrique, ces granulations pigmenlaires résistent (réactif de Robin) et persistent encore après la destruction du tissu.

Le tissu du néoplasme ne parait pas très vasculaire ; sur les coupes nous ne rencontrons qu'un petit nombre de vaisseaux. 11 y a, en quelques rares endroits, de véritables hémorragies, reconnaissables à des masses de globules rouges bien évidents.

En présence d'une pareille lésion, nous avons mis tous nos soins à reconnaître l'origine du pigment, et nous avons utilisé les conseils donnés à ce sujet par Vossius et par Birnbacher

Ces auteurs pensent qu'il existe deux variétés bien distinctes de pigment dans les tumeurs mélaniques : 1 1 un pigment analogue au pigmentum normal du tractusuvéal; 2° un pigment qui dérive, après des transformations successives, des globules sanguins. Nous avons pu nous convaincre que cette dernière variété prédominait dans notre tumeur ; peut-être même existe-t-elle seule, à l'exclusion de la première, et voici comment nou? sommes arrivé à ce diagnostic important.

Nous avons examiné, à un fort grossissement (immersion, oculaire 8), des coupes colorées au carmin et montées dans la glycérine, et nous avons reconnu la présence d'un très grand nombre de globules sanguins, quelques-uns à peine altérés, au voisinage des parties pigmentées. Des cellules sarcomateuses, contenant des granulations noirâtres, présentaient un ou deux corpuscules arrondis, d'un brun clair, qu'on peut aussi, avec Birnbacher, considérer comme des globules rouges entrés dans la cellule. Ces globules ne sont visibles qu'à un grossissement très considérable et avec un éclairage puissant. Ils sont très différents des granulations pigmentaires, mais on peut voir une foule de corps noirâtres, plus ou moins déformés, capables de donner la clef des transitions qui vont du globule ronge sain, normal, aux grains pigmentaires intra ou extra-cellulaires.

Nous avons ensuite fait d'autres coupes qui ont été préparées comme l'indique Birnbacher dans le travail déjà cité. Ces coupes, colorées dans une solution aqueuse concentrée de fuchsine acide, ont été déshydratées au moyen de l'alcool absolu potassique, alcalin, puis éclaircies dans l'essence de girofle.

Ces préparations nous ont paru avoir l'inconvénient d'altérer le tissu sans mieux nous montrer les détails concernant les granulalions pigmenlaires ; elles ont confirmé d'ailleurs les faits reconnus sur les préparations antérieures.

Cependant, ces constatations ne pouvant suffire à un diagnostic certain, nous avons utilisé les réactions mises en usage par Vossius, notamment la réaction de Péris, qui a pour but de déceler dans le pigment la présence du fer.

La réaction de Péris a donné des résultats très démonstratifs. Nous nous sommes assuré, avant d'y avoir recours, que les coupes ne renfermaient ni vaisseaux ni liémor-

1 Birnbacher, De la pigmentation du sarcome mélanique. Cenlralbl. f. prakt. Augenheilkunde, février 1884, p. 38 et suiv.

MELANO-SARCOMES DE L'ORBITE

ragies, ce qui nous a été facile, car en examinant de très nombreuses préparations de cette tumeur, nous avons constaté que les vaisseaux y étaient relativement rares et les hémorragies interstitielles plus rares encore.

Après avoir traité la coupe par HGL, nous l'avons arrosée de ferrocyanure de potassium et portée dans la chambre humi le ; 24 heures après, une belle couleur bleue, s'aflirmant encore dans les jours suivants, s'était développée. La formation du bleu de Prusse décelait, par conséquent, la présence du fer, qui ne pouvait être contenu que dans le pigment inter ou intra-cellulaire. L'origine hématique de ce pigment peut seule bien expliquer la réaction chimique dont il est ici question.

Tels sont les faits de sarcome mélanique primitif que nous avons pu recueillir ; ils sont relativement peu nombreux et c'est pour cela que nous les avons rapportés avec quelques détails ; ils ne diffèrent en somme des leuco-sarcomes orbitaires que par la présence du pigment. Il serait très désirable de pouvoir, dans ce groupe de tumeurs pigmentées, distinguer plusieurs variétés, mais dans l'état actuel de la science nous ne pourrions répéter ici que ce que nous avons dit dans le tome I (p. 328) de notre ouvrage et nous y renvoyons nos lecteurs.

| 2. — Étude clinique des sarcomes orbitaires. Étiologie, symptômes, diagnostic et pronostic.

Les sarcomes orbitaires sont complexes à tous les points de vue ; ils sont divers dans leur forme anatomique, variables dans leur siège, inégaux dans leur puissance de généralisation, inconstants dans leurs rapports avec les parties voisines ; si l'on ajoute que leur étiologie nous est à peu près inconnue, on comprendra qu'il est bien difficile d'en écrire l'histoire clinique avec quelque clarté. Nous nous y appliquerons cependant et, pour tâcher d'être complet, sans cesser d'être clair, nous dirons d'abord de l'ensemble de ces tumeurs ce qui les caractérise, ensuite les signes différentiels qui distinguent chaque espèce.

Étiologie. — Nous ne savons rien, au fond, des causes qui entraînent le développement des sarcomes orbitaires, et notre ignorance à ce sujet vient de l'insuffisance de nos connaissances en ce qui concerne

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES 44/

la pathologie générale ; nous en sommes réduit à noter quelques circonstances qui favorisent le développement des néoplasmes malins de l'orbite.

Ces tumeurs paraissent avoir une fréquence variable selon les pays ; Hartridge1 pense qu'il n'en existe qu'un cas sur 10.000; à Bordeaux, elles sont sensiblement moins rares ; sans prétendre donner ici un chiffre précis, nous dirons qu'il existe une tumeur orbitaire en moyenne tous les 1.500 malades.

Le jeune âge est une cause prédisposante, surtout pour les sarcomes malins à cellules rondes ; ces tumeurs ont été surtout constatées chez les enfants.

C'est à tort que quelques auteurs incriminent particulièrement le sexe féminin ou le sexe masculin ; les statistiques démontrent que l'un et l'autre sexe y sont également exposés, et la tumeur affecte indifféremment l'un et l'autre côté (Stirling2).

Gomme pour toutes les autres tumeurs, le traumatisme joue un rôle assez considérable dans l'étiologie ; au niveau de l'orbite, comme ailleurs, il bat le rappel des diathèses, selon l'expression de Verneuil. Yirchow a signalé cette influence étiologique et nous la trouvons indiquée dans un certain nombre d'observations.

Thomas Hay3 signale l'apparition d'un sarcome à la suite d'une chute; dans une observation de Berger il s'agit d'une jeune fille de 13 ans qui, à la suite d'une contusion du bord sourcilier du côté droit, présente trois mois après l'accident les symptômes manifestes du sarcome de l'orbite ; de même Verrall 5 a rapporté l'observation d'un homme de 24 ans qui reçut un coup de corne de bœuf dans l'œil droit; peu de temps après, apparut, à l'endroit blessé, une tumeur arrondie, ayant environ le volume d'une noisette : c'était un sarcome myéloïde qui récidiva après une pre-

1 Hartridge, Orbital tumours. The ophlhalmic Review, décembre 1899.

2 Stirling, Sarcome primaire de l'orbite avec des notes sur 29 cas. Royal London ophthalmic Hospit. Reports, déc. 1893.

3 Hay, Annales d'oculislique, 1878, p. 176.

4 Berger, in Dufail, Thèse Paris, 1882.

5 Verrall, Un cas de sarcome myéloïde de l'orbite. British médical Journal, 29 avril 1893.

mière opération, se généralisa et entraîna la mort du malade. Nous pourrions citer encore quelques observations démonstratives.

Nous ne dirons rien de /' hérédité ; elle joue pour les tumeurs malignes de l'orbite le même rôle que pour les autres tumeurs du même genre, et nous bornerons là ces considérations étiologiques, dans lesquelles nous ne pourrions que reproduire les théories et les hypothèses émises sur la genèse des néoplasmes en général, et n'ayant rien qui s'applique particulièrement aux tumeurs que nous étudions.

Symptomatologie. — Pour la commodité de la description, et tout en reconnaissant qu'une étude didactique ne s'applique pas à tous les cab, nous décrirons dans les sarcomes de l'orbite : 1° une période de début, où Texophtalmie apparaît et s'affirme de plus en plus ; 2° une période dans laquelle la tumeur devient visible ; 3° une période d'ulcération et d'élimination du néoplasme (destruction de l'œil, propagation aux parties voisines, généralisation, etc.).

Il est évident que, dans bon nombre de cas, l'une ou l'autre période manque ou bien elles sont interverties ; ainsi il arrive qu'une tumeur, née au-dessous de l'œil, apparaisse avant d'entraîner de l'exophtalmie et s'ulcère et se généralise sans occasionner les signes des premières périodes ; mais nous devons tracer ici une esquisse générale et un tableau d'ensemble que le clinicien devra savoir corriger à propos de tel ou tel cas particulier.

1° Période de début : Apparition et développement de l'exophtalmie. — Le plus souvent le début des sarcomes de l'orbite passe inaperçu ; le malade accuse des douleurs vagues, intermittentes ; dans un cas de Berger 1, le premier symptôme appréciable a été le gonflement de la paupière ; dans un autre cas du même auteur, la tumeur s'est annoncée par les trois signes suivants: 1° diminution de l'acuité; 2° conjonctivite; 3° douleurs localisées dans la région temporale.

Dans un cas de Richet 2 le début fut marqué par de vives douleurs

j Berger, in Dufail, Thèse Paris, 1882.

2 Richet, Tumeur de l'orbite. Recueil d'ophtalmologie, 1886.

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dans la tête, surtout au niveau de l'arcade sourcilière, et ces douleurs ne cessèrent qu'avec l'apparition du néoplasme; il en fut ainsi chez l'un des malades de Combalat 1 ; l'affection débuta par de violentes névralgies, se produisant par accès intermittents et sans cause appréciable. 11 est très difficile d'émettre une opinion précise en présence de pareils cas; néanmoins l'apparition de douleurs vives dans les parties profondes de l'orbite, coïncidant avec la diminution de l'acuité visuelle, et la gêne de la circulation locale, œdème des paupières, hyperhémie conjonctivale, constituent des signes d'une grande importance dont il faudra tenir compte.

D'ailleurs, à cette période de début, aussi petite que soit la tumeur, elle entraine de l'exophtalmie ; il n'est pas possible, en effet, d'admettre qu'un néoplasme occupe une place quelconque derrière l'œil sans que cet organe soit chassé hors de l'orbite dans l'exacte proportion de la place que tient le néoplasme. Au point de vue clinique, dans cette première période, l'exophtalmie passe inaperçue, parce qu'on ne la recherche pas avec un soin suffisant. C'est ici le lieu de recommander l'usage des exophtalmomètres. (V. Diagnostic des tumeurs de l'orbite, p. «48 et suiv.)

L'exophtalmie peut manquer lorsque la tumeur se développe dans les parties antérieures de la cavité orbitaire ; dans ce cas, elle déborde de bonne heure l'œil, qui reste à sa place normale (fig. 103) ; il arrive également, qu'après avoir entraîné un peu d'exophtalmie, la tumeur apparaisse en avant de l'œil et que le néoplasme grossisse sans que l'exophtalmie augmente. La figure 2, de la planche IV, montre un malade qui présentait cette particularité. Quand la tumeur se développe dans un plan postérieur à l'équateur du globe, elle le chasse plus ou moins vite hors de l'orbite. 11 n'est pas rare de voir l'exophtalmie apparaître avec une grande rapidité, alors qu'aucun phénomène fonctionnel n'en avait fait prévoir l'apparition. Kalt2amême cité des cas dans lesquels l'œil a été chassé brusquement de l'orbite ; chez un homme de 27 ans le globe est devenu saillant dans l'espace de quelques heures et, d'emblée, l'exophtalmie a atteint le

1 Combalat, Considérations chirurgicales sur les sarcomes de l'orbite. Bévue de chirurgie, janvier 1892.

2 Kalt, Kystes orbitaires à parois végétantes et à début brusque. Annales d'oculistique, janvier 1902.

LAORANGE. 29

degré qu'elle a conservé ultérieurement ; chez une femme de 50 ans, 48 heures après quelques sensations légères, qui firent penser à une conjonctivite, apparut une subite exophtalmie qui, jusque-là, n'av.iit été précédée d'aucune gêne; il n'est pas vraisemblable qu'une pareille marche

Fig. io3. — Sarcome de la région interne de l'orbite proiminant fortement en avant

sans entraîner d'exophtalmie.

dépende seulement de l'accroissement régulier dunéoplasme ; quand il ne s'agit pas d'une hémorragie dans le parenchyme de la tumeur, il faut admettre une sorte d'œdème de son tissu, consécutif à des troubles circulatoires. A côté de ces débuts soudains nous pouvons citer des cas (Guersant1, cité par Demarquay2) dans lesquels l'exophtalmos s'est produit en

1 Giiersant, Société de chirurgie, aï sept. i853.

2 Demarquay, Tumeurs de lorbile, p. 439 et suivantes.

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES 45 1

quelques semaines ; d'autres fois, et le plus souvent, il n'est accusé qu'après des mois et des années.

On devra noter soigneusement, après avoir constaté l'exophtalmie, le sens dans lequel l'œil est dirigé ; l'exophtalmie est en général latérale, ce n'est que dans les tumeurs du nerf optique que l'œil est chassé directement en avant ; on observe habituellement l'exophtalmie oblique. Dans un grand nombre de cas, l'œil est projeté en bas et en dehors (Knapp, Berger, etc.) moins fréquemment, mais encore assez souvent, l'exophtalmie a lieu en haut et en dedans (Wolfe, Bull, etc.) ; ceci tient évidemment au siège de prédilection des tumeurs sarcomateuses qui, par ordre de fréquence, occupent la partie supérieure et interne de l'orbite, puis la partie inférieure et externe. On comprend d'ailleurs qu'il n'y a, à ce sujet, qu'une règle bien relative. Richet 1 a publié l'histoire d'un sarcome développé sur la paroi inférieure de l'orbite et ayant refoulé le globe oculaire de manière à le cacher sous le rebord orbitaire supérieur.

C'est à cette période, pendantl'exophtalmie, qu'apparaissent les signes subjectifs et les troubles fonctionnels. Nous étudierons avec une attention particulière : a) la douleur; b) les troubles visuels; c) la gène des mouvements du globe de l'œil; d) l'altération des paupières.

a) Douleur. — De Grœfe a écrit qu'il n'y a pas d'exemple de squirrhe, de sarcomes malins, de carcinome ou de cancroïde à marche indolente ; et il est certain, en effet, que les tumeurs malignes de l'orbite n'évoluent presque jamais complètement sans entraîner des phénomènes douloureux, à l'une ou l'autre de leurs périodes. Il convient cependant de ne pas être trop absolu, Teillais 2 a rapporté un fait dans lequel le sujet n'accusait aucun phénomène douloureux, malgré la présence d'une volumineuse tumeur entraînant une exophtalmie très considérable ; on pourrait citer quelques autres cas de ce genre, mais ils sont tout à fait exceptionnels ; en règle générale, les douleurs, variables selon les filets nerveux comprimés, sont assez intenses ; dans les cas qui appartiennent à Guyon3, à Gombalat, elles étaient très vives ; nous avons également observé une

1 Richet, Recueil d'ophtalmologie, 1879, p. 142.

2 Teillais, Société française d'ophtalmologie. Congrès, 1897.

3 Guyox, Sarcome fasciculé de l'orbite. Bull, et Mém. de la Société de chirurgie, 1875.

malade, atteinte d'un sarcome du périoste orbitaire, dont les douleurs él aient intolérables.

Obs. (personnelle). — Mme C..., 67 ans. Père mort à 59 ans de cause inconnue. Mère morte à 76 ans de vieillesse ; on ne retrouve rien dans les antécédents au point de vue de la diathèse néoplasique.

La malade a deux sœurs bien portantes, l'une âgée de 78 ans, l'autre de 55 ans. Un frère est mort à 21 ans de pneumonie. Elle a un fils âgé de 45 ans bien portant.

Depuis l'âge de 10 ans, elle a de nombreuses crises de rhumatismes, qu'aucun traitement, dit-elle, n'a pu calmer.

Il y a 27 ans, vers l'âge de 40 ans, elle a eu, du côté droit, une affection oculaire, sur laquelle elle ne peut donner que des renseignements très peu précis. Son fils nous dit cependant que cette affection se manifesta par des douleurs orbitaires, un certain degré d'exophtalmie. Elle fut soignée par un médecin qui ordonna un collyre et un traitement nterne sur lequel on ne peut fournir aucun renseignement. Cette affection oculaire dura environ 3 semaines et guérit sans laisser de traces. Néanmoins, depuis cette époque, elle a eu. à plusieurs reprises, toujours du côté de l'œil droit, des douleurs assez intenses.

Mme C... a toujours été bien réglée jusqu'à l'âge de 52 ans, époque à laquelle s'est produite la ménopause, sans incidents d'aucune sorte.

Histoire de la maladie. — Vers le mois de décembre 1900, la malade a été prise, presque subitement, de douleurs dans la région temporale droite. Ces douleurs, assez violentes, s'irradiaient dans l'orbite. Elle crut tout d'abord à une crise de névralgie, à laquelle « elle était, dit elle, habituée ». Mais ces douleurs devinrent bientôt de plus en plus violentes, empêchant tout sommeil.

A la fin de décembre ou au commencement de janvier — elle ne peut préciser exactement — se place un incident qui doit être signalé. Elle ressentit dans tout le côté gauche, principalement dans le membre inférieur, des fourmillements, un certain degré d'impotence fonctionnelle qui cependant ne l'inquiéta pas outre mesure, car, ajoutet-elle, le même fait s'était déjà produit à différentes reprises, et cela depuis plusieurs années.

Les douleurs temporales et orbitaires ne cessèrent pas; bien au contraire, eiles s'aggravèrent, et c'est pour l'intensité de ces douleurs que la malade vint nous consulter.

Nous constatons chez elle une exophtalmie très marquée, une perte complète de la vision ; cette exophtalmie est due à une volumineuse tumeur occupant toute la partie supéro-externe de l'orbite droit. Cette tumeur a la mollesse du sarcome ; la peau de la paupière glisse à sa surface, et le squelette de la région n'est pas déformé, mais il est probable cependant que ce néoplasme, immobile dans sa position, adhère à la paroi externe de l'orbite.

A cause des douleurs intolérables éprouvées par la malade et sans illusion sur la gravité du pronostic, l'exentération de l'orbite est pratiquée par notre procédé ordinaire.

Au cours de l'opération, nous constatons que la voûte de l'orbite est dénudée et envahie, ainsi que la partie orbitaire de l'os malaire.

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES

L'exentération complète sous-périostée de l'orbite a néanmoins lieu régulièrement, et la malade quitte la maison de santé, en bonne voie de guérison, 10 jours après l'opération.

Un mois et demi après, elle mourait chez elle subitement. L'autopsie n'a pas été faite.

L'examen histologique du néoplasme démontra qu'il s'agissait d'un sarcome globocellulaire dont l'origine était probablement dans le périoste de l'orbite, au niveau de la paroi externe.

b) Troubles visuels. — Les troubles consistent dans la diplopie et la diminution ou l'abolition de l'acuité visuelle ; la diplopie précède toute déviation apparente de l'organe ; elle est la conséquence de la compression d'un filet nerveux moteur ou de la gêne mécanique apportée à l'excursion du globe ; on sait que ce sont les plus légères déviations qui entraînent la diplopie la plus gênante ; la vision double peut disparaître dans la suite, avec les hauts degrés de strabisme.

La diminution de l'acuité visuelle résulte de la compression du nerf optique, elle est parfois temporaire, et l'acuité peut revenir dans les cas où la tumeur a pu être enlevée complètement. Ainsi, dans un cas de Wolfe l, où le nerf optique était gonflé et saillant, les vaisseaux tortueux, très dilatés, et la vision complètement abolie, l'opérateur eut la satisfaction de constater le retour de la vue quatre jours après l'ablation du néoplasme.

Les désordres ophtalmoscopiques ont été souvent signalés ; dans une observation de Berger2 nous lisons que la papille a l'aspect d'un champignon, presque rosé, avec coloration rougeàtre au centre ; la papille fait une saillie de 1 demi-millimètre environ ; la portion de la rétine qui avoisine la papille, dans une étendue circonférenlielle de 2 à 3 millimètres, est infiltrée et épaissie ; une malade de Gombalat était atteinte d'atrophie blanche du nerf optique. On pourrait citer beaucoup d'observations analogues et beaucoup d'autres également dans lesquelles, malgré une exophtalmie très accusée, la vision était conservée et le nerf optique intact (Teillais). Rien n'est plus variable que la symptomatologie des sarcomes orbitaires à ce sujet.

1 Wolfe, Médical Times and Gazelle, 1878, p. 680.

2 Berger, in Dufail, Th. Paris, 1882, p. 54.

Après la diplopie et la perte de Vacuité nous devons signaler le larmoiement (cas de Letenneur), le chémosis, la kératite; cette dernière résulte de la compression des filets nerveux sensitifs ettrophiques ou de l'impossibilité pour les paupières de recouvrir le globe (kératite par lagophtalmos).

c) Gène des mouvements du globe. — Les mouvements sont en général limités ou abolis du côté de la tumeur ; il peut même arriver que l'immobilité du globe soit complète, et on comprend qu'il ne peut en être autrement dans le cas où l'exophtalmie est très accusée, comme dans celui que nous représentons (p. 408, fîg. 89), et dans ceux où l'œil, luxé en dehors de l'orbite, est en quelque sorte perdu sous le chémosis (Combalat) 1 .

d) Etat des paupières. — Les paupières changent de couleur, gontlent, se vascularisent, deviennent violacées ; dans un cas de Hulke, les veines étaient énormes; quelquefois aussi les paupières sont renversées par le néoplasme ; dans l'observation de Richet, où la tumeur occupait la partie inférieure de l'orbite, il y avait un ectropion complet.

Non seulement la paupière, mais le sourcil peut être intéressé par le néoplasme ; dans un cas de Combalat la peau de la paupière et de la région sourcilière et de la partie voisine du front était violacée, amincie, distendue, attirée en avant et en bas ; le sourcil, déformé, embrassait en demi-cercle régulier la demi-circonférence supérieure de la tumeur.

Quand l'exophtalmie atteint un degré extrême on peut voir les paupières passer derrière le globe oculaire, qui est en quelque sorte étranglé derrière la sangle palpébrale et, par conséquent, destiné à subir rapidement tous les désordres inflammatoires qui préparent ou amènent la fonte purulente.

2e Période. — Apparition de la tumeur. — Quelquefois avant l'exophtalmie, toujours après, le néoplasme fait son apparition par ordre de fréquence dans la partie supérieure et interne de l'orbite, la partie inférieure, la partie externe ou la partie interne. Son aspect est très variable à cause

1 Combalat, Considérations chirurgicales sur les sarcomes de l'orbite. Revue de chirurgie, 1892, p. 33.

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORB1TAIRES 4^5

de l'état de la conjonctive ou de la paroi plus ou moins vascularisée qui le recouvre. Dans les cas de mélanose on aperçoit souvent, à travers la conjonctive, une couleur caractéristique qui décide immédiatement du diagnostic.

La consistance du néoplasme va de la mollesse du sarcome embryonnaire, encéphaloïde, à la dureté de la tumeur fibro-plastique, et la palpation peut servir à faire le diagnostic des diverses variétés sur lesquelles nous insisterons plus loin.

3e Période. — Ulcération. Généralisation. — Lorsque le néoplasme évolue sans intervention dans la région rétro-bulbaire, il arrive à l'ulcération après avoir détruit l'œil ou du moins entraîné une très notable exophtalmie ; on comprend qu'il puisse s'ulcérer sans détruire le globe oculaire lorsqu'il se développe dans les parties antérieures de l'orbite.

Le retentissement ganglionnaire est peu marqué ; nous en avons observé un cas qui nous parait une pure exception et qui manque d'ailleurs d'examen histologique (V. obs. p. 458); dans la plupart des observations, l'engorgement des ganglions n'est pas mentionné, on n'en sera pas surpris car les tumeurs sarcomateuses se généralisent peu par la voie lymphatique, et les carcinomes primitifs n'existent pas dans l'orbite, ou du moins sont tellement exeptionnels qu'il n'y a pas lieu de compter avec eux ; nous ne croyons pas exactes les lignes suivantes, qu'on trouve dans l'article Orbite du Dictionnaire encyclopédique : « C'est à tort, croyons-nous, que les auteurs signalent la rareté de l'adénopathie cervicale dans les sarcomes de l'orbite. Aussitôt que le néoplasme arrive au dehors et s'ulcère, aussitôt on voit s'indureret grossir les glandes lymphatiques », et plusloin : « les ganglions sont si profondément placés que lapalpation ne permet pas de les constater au début de leur gonflement ».

Nous croyons, au contraire, que les ganglions engorgés qu'on a rencontrés dans quelques observations étaient très souvent des ganglions enflammés, consécutifs à des infections secondaires de la tumeur ulcérée ; il n'est certes pas impossible que les sarcomes de l'orbite se généralisent par la voie lymphatique, mais, dans l'immense majorité des cas, ils envahissent l'économie par l'intermédiaire de la circulation sanguine. Ils

gagnent de proche en proche les os du crâne, la face et l'encéphale ou vont coloniser à distance dans le foie, le poumon ou les os.

C'est ainsi, qu'avant de se généraliser, les sarcomes de l'orbite envoient fréquemment des prolongements dans les fosses nasales (Guersant1), dans le sinus maxillaire et dans les sinus sphénoïdaux (Horner 2, Knapp3).

Les prolongements vers la base du crâne méritent d'être sigualés d'une manière toute spéciale, aussi bien en raison de leur gravité que de leur fréquence. Ils sortent de l'orbite par la fente sphénoïdale ou en défonçant la paroi supérieure ; il se forme aussi dans le crâne des tumeurs par voie de propagation, c'est-à-dire en connexion directe avec la tumeur primitive ; d'autres fois on rencontre, sur la dure-mère, sur la substance cérébrale elle-même, de véritables tumeurs secondaires qui sont le résultat de la généralisation à distance, comme les tumeurs éloignées des viscères et des os.

Demarquay rapporte l'observation de Quain 4 (de Londres) dans laquelle il existait un sarcome de la plèvre, et dans un cas de Perrin on trouva des tumeurs sarcomateuses au niveau des poumons et des reins ; dans un fait de Knapp il y avait, à la fois, des noyaux de généralisation dans le foie, le testicule, les poumons et les reins.

On comprend que la mort doive être l'aboutissant nécessaire des sarcomes de l'orbite ainsi arrivés à leur dernière période.

Tels sont les symptômes que présentent les sarcomes de l'orbite considérés en général et dans leur ensemble ; la caractéristique de ces tumeurs est qu'elles sont malignes; mais le degré de leur malignité varie beaucoup, selon les diverses variétés dont nous avons parlé à propos de l'anatomie pathologique, et il convient, pour tracer de cette symptomatologie un tableau clinique un peu complet, de dire en quoi se distinguent les divers sarcomes orbituires.

Nous parlerons d'abord des diverses variétés de leuco-sarcomes. et ensuite des mélano-sarcomes, qui méritent des considérations très particulières.

1 Guersant, Société de chirurgie, 21 sept. i853. 1 Horner, Annales d'oculistique, 1872.

3 Knapp, Arch. of ophthalmologg and otologg, 1876, t. V, et in Dufail, Th. Paris, ift8a.

4 Quain, Médical Times, i85/J, n° 204.

LAG RANGE. — Tumeurs de l'orbite et des annexes.

Planche IV.

G. STEINHEIL, Éditeur

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES

1° LeilCO-sarcomes. Symptômes des diverses variétés

a) Sarcomes développés aux dépens du iissu conjonctif.

1° Les sarcomes à cellules fusiformes, fîbro-plastiques, occupent le degré inférieur dans l'échelle de la malignité ; ils évoluent lentement, et ce sont eux qui donnent les meilleurs résultats thérapeutiques. Le cas dont nous avons étudié la partie anatomique, et qui appartient à Badal, s'est terminé par la guérison, et nous pourrions en citer beaucoup d'autres analogues.

2° Le sarcome à cellules rondes est beaucoup plus grave ; il se développe souvent dans le périoste, et affecte dès les premiers jours les allures des ostéo-sarcomes des membres à type globo-cellulaire ; or, l'on sait que c'est là une des affections les plus graves de la pathologie tout entière. Il n'y a pas de carcinome plus infectant et plus dangereux que cette variété de tumeurs malignes; le chirurgien qui veut s'en rendre maître est obligé de faire l'amputation dans la contiguïté du membre, et ceci montre combien il est difficile de guérir un malade atteint d'un ostéo-sarcome du périoste orbitaire. C'est en présence de cette difficulté que s'est trouvé le professeur Gayet 1 dans le cas qu'il a rapporté à la Société française d'ophtalmologie (1892) et nous-même dans plusieurs faits personnels.

Les quatre périodes delà symptomatologie se déroulent très vite, et le sujet est bientôt emporté. Nous avons vu que cette variété de sarcome à cellules rondes est surtout fréquente chez les enfants ; elle affecte chez eux une extrême malignité que les observations citées plus haut de Snell, Beaumont, aussi bien que nos observations personnelles, mettent en particulière évidence. Aux faits que nous avons cités (p. 399 et suiv.) nous pouvons ajouter ici une nouvelle observation, prise dans notre service de l'hôpital des Enfants.

1 Gayet, Deux tumeurs à marche rapide développées dans l'orbite d'un enfant de i4 ans. Société française d'ophtalmologie, mai 1892.

Obs. (personnelle). — Ostéo- sarcome de l'orbite. Volumineux engorgement des ganglions parotidiens et sous-maxillaires. — Emile M..., de La Réole, 9 ans, entre à l'hôpital des Enfants le 10 août 1901. Cet enfant, né de parents bien portants, présente celte particularité de n'avoir qu'un bras, le bras gauche ; il est d ailleurs vigoureux et son enfance s'est déroulée sans incidents notables. Pas de néoplasmes dans les antécédents héréditaires.

A la fia de 1900, le petit malade commença à éprouver des douleurs violentes, à redoublements paroxystiques tous les 4 ou 5 jours ; bientôt ces douleurs, toujours croissantes, s'accompagnèrent de vomissements verdàtres, mais dans l'intervalle des crises l'enfant avait bon appétit et il conserva ses forces jusqu'en juillet 1901 .

Fig. io/|. — Ostéo-sarcome de l'orbite ayant entraîné un volumineux engorgement

ganglionnaire.

Le 17 juillet 1901, il fut pris subitement, en se levant, de douleurs très violentes dans l'œil gauche et dans la région temporale du môme côté ; il y eut d'abondants vomissements, et dès le lendemain apparut l'exophtalmie ; au même moment la tempe gauche augmenta de volume. Exophtalmie et tumeurs temporales s'accrurent rapidement ; les douleurs persistèrent, localisées dans l'œil et dans la tête, et les vomissements s'accentuèrent; bientôt l'enfant maigrit et perdit ses forces (fig. 104).

Vers le 1er août, la mère remarqua une tumeur sur la partie latérale droite du cou.

Le 12 août, jour de notre premier examen, nous constatons l'état suivant :

Exophtalmie gauche très manifeste et assez marquée pour que les paupières ne puissent complètement se fermer; ebémosis très accentué dans le cul-de-sac inférieur de la conjonctive ; sur le bord marginal inférieur de la cornée, légère ulcération.

La vue est encore assez conservée à gauche pour que le malade compte les doigts ; l'œil est éclairable, sans lésions reconnaissables à l'examen ophtalmoscopique imparfait que nous pratiquons à travers une pupille étroite et dans de mauvaises conditions.

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES

Outre les désordres oculaires, du côté gauche nous constatons :

1° Au niveau de la région temporale gauche, une niasse empâtée occupait toute la partie profonde, tout le plan osseux de la région. La peau est à cet endroit œdématiée et sillonnée par de nombreuses et grosses veines. Cette masse est dure au toucher, non fluctuante, adhérente aux tissus profonds. La moindre pression est sur ce point très douloureuse ;

2° Au niveau de la région parotidienne gauche une masse semblable, plus volumineuse que la précédente et présentant les mêmes caractères qu'elle;

3° Au niveau de la région temporale droite, il existe une tuméfaction moins accusée, mais du même ordre que celle du côté gauche. L'acuité visuelle de l'œil droit parait normale.

L'examen du système osseux, du système ganglionnaire, des différents viscères ne révèle rien de particulier.

Nous diagnostiquons un ostéo-sarcome de l'orbite gauche avec engorgement des ganglions parotidiens, et probablement un envahissement de l'orbite droit ou une métastase locale dans la paroi externe de cet orbite. Aucune intervention n'étant possible, l'enfant quitte l'hôpital. Il ne tarde pas à succomber dans sa famille.

Nous ne dirons rien ici de la symptomatologie spéciale du névrome plexifbrme que le lecteur trouvera dans le livre IX concernant des tumeurs de la paupière.

6) Sarcomes développés aux dépens des cellules endothéliales . A ngio-sarcomes.

Ces tumeurs, nous l'avons vu, sont des endothéliomes ; souvent cette variété de sarcomes affecte la forme cylindromateuse (Billroth); dans ce cas ce sont des tumeurs graves qui ont pour caractère symptomatologique de récidiver localement, sans infecter les ganglions, sans généralisation; leur pronostic est cependant assez favorable : un opéré de Billroth ne présentait pas de récidive trois ans après l'extirpation. Lorsque les endothéliomes ne sont pas limités aux parois des vaisseaux, et deviennent dilfus, ils affectent une gravité plus grande, et leur pronostic est celui des sarcomes globo-cellulaires ; leur propagation, dit Van Duyse, connaît peu de limites, et Kolaczek pense que les angio-sarcomes orbitaires sont très dangereux pour les tissus voisins.

Le premier cas rapporté par Van Duyse se termina par la mort, 4 moit? après l'intervention ; le deuxième cas eut la même terminaison 7 mois après ; dans le troisième il n'y avait pas de récidive (3 mois après l'opé-

/J6o TUMEURS DÉRIVÉES DU TISSU CONJONCTIF

ration, mais la survie n'est pas assez longue pour qu'on puisse affirmer la guérison définitive, et tous ceux qui ont présentes à l'esprit la nature histologique de l'endothéliome et sa puissance de prolifération, admettront comme incontestable l'extrême gravité de cette variété de tumeur orbitaire. Les trois périodes dans lesquelles nous avons enfermé l'évolution des sarcomes de l'orbite seront d'habitude parcourues rapidement et avec les allures les plus malignes par les endothéliomes.

Cette variété de néoplasme se généralise par la voie sanguine; cependant, comme une partie d'entre eux, les lymphangio-sarcomes, ont des rapports étroits avec le système lymphatique, « il serait surprenant que la tumeur ne put pas se propager aux ganglions » (Van Duyse). Tourman a observé cette infection dans une tumeur récidivée au niveau de la région sous-maxillaire, et Van Duy.se l'a constatée cliniquement dans la région pré-auriculaire.

c) Sarcomes mixtes.

Les sarcomes mixtes, myxo-sarcomes, chondro-sarcomes, neuro-sarcomes ont été observés trop rarement, ou du moins ont été décrits comme tels par un trop petit nombre d'auteurs, pour que nous puissions leur faire, dans cette histoire clinique, une place à part bien distincte ; d'ailleurs leurs symptômes doivent évidemment varier avec la prédominance de tel ou tel tissu. Nous appelons l'attention du lecteur sur notre cas de tumeur mixte de type nerveux ou conjonctif, dont la malignité était extrême.

2° Mélano-sarcomes.

L'étiologie de cette variété de néoplasmes n'offre rien de particulier ; dans le cas de Dolbeau et dans celui de Giraldès, il y avait eu un traumatisme ; mais c'est là, comme on sait, une circonstance qu'on trouve assez souvent au début des néoplasmes.

La symptomatologie n'offre rien qui distingue ce néoplasme des autres tumeurs orbitaires de mauvaise nature. C'est toujours la même exoph-

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES 4^1

tnlmie, la même compression du nerf optique, la même saillie plus ou moins bosselée dans les divers points de la base de l'orbite. 11 convient de remarquer que, dans toutes les observations citées plus haut, on insiste sur les bosselures du néoplasme, mais ce ne peut être là un signe différentiel sérieux. En somme, dans la marche et dans l'aspect extérieur, rien d'essentiel ne peut être établi pour la tumeur mélanique orbitaire.

Quand nous sommes en présence d'une tumeur orbitaire, ayant les allures d'un néoplasme, nous ne pouvons savoir s'il s'agit d'une mélanose qu'en pratiquant une ponction exploratrice avec un emporte-pièce, ou tout au moins en découvrant largement la tumeur pour explorer par lo vue et par le doigt, ainsi que l'a recommandé Bouisson1.

Pour quelques auteurs, la nature mélanique des tumeurs se reconnaîtrait à l'examen de l'urine. D'après Eiselt, l'urine, de couleur normale lorsqu'elle vient d'être éliminée, devient peu à peu, au contact de l'air, brune ou même noire. Cette coloration foncée apparaît encore plus rapidement lorsqu'on ajoute au liquide des substances oxydantes, comme de l'acide azotique ou de l'acide chromique. La réaction tient à la présence dans l'urine d'une substance particulière, le mélanogène, caractéristique du cancer mélanique.

Nous avons recherché cette réaction dans notre observation ; l'analyse détaillée de l'urine qu'a bien voulu faire, à ce point de vue, notre savant ami Barthe, professeur agrégé à la Faculté et docteur ès sciences, a été négative. Cette recherche n'a été faite dans aucune autre observation.

Au point de vue symptomatologique, quelles particularités sont donc celles des tumeurs mélaniques primitives de l'orbite ?

Dans tous les cas, nous notons au début l'intégrité de la vision, alors même que l'affection s'est développée au contact du globe oculaire. L'œil peut être dévié, atteint de diplopie, mais ses milieux et ses membranes restent intacts. Dans l'observation de Bennett, nous remarquons l'erreur des chirurgiens qui examinèrent la malade et qui crurent, à tort, devoir mettre la choroïde en cause, se basant sur les caractères manifestement mélaniques du mal. Dans ce cas, la tumeur était pure-

1 Bouisson, Archives générales de médecine, mai i83(j

ment extra-oculaire et, chose bien digne d'être notée, d'une bénignité relativement très grande.

Il convient de revenir ici sur la présence de bosselures signalées dans presque toutes les observations. Souvent, ces bosselures, plus ou moins volumineuses, soulèvent la conjonctive et laissent voir une couleur noirâtre; Desmarres1, qui signale cette particularité, ajoute que ces tumeurs ont moins de tendance que les cancers à envahir les parties voisines « et qu'elles peuvent même rester dans un slalu quo, sans danger pour la vie du malade ».

L'opinion de Desmarres a été défendue par Sichel. Pour cet auteur aussi, les mélanomes de l'orbite sont relativement bénins. C'est sans doute pour avoir confondu les tumeurs mélaniques primitives de l'orbite avec les tumeurs secondaires consécutives au cancer de l'œil, que Velpeau et Nélaton2 ont enseigné que la mélanose était fatalement soumise

à la récidive et mortelle.

L'intégrité de la vision, la marche plus ou moins rapide du mal, la

vascularisation extrême (Demarquay), les rapports plus ou moins étroits

avec le globe oculaire n'ont rien de caractéristique.

Ainsi que Sichel et Desmarres l'ont heureusement indiqué, la véritable

marque distinctive des tumeurs mélaniques primitives n'est autre que

leur bénignité relative, par comparaison avec les tumeurs mélaniques

nées dans l'œil.

En effet, les tumeurs mélaniques sont généralement très graves. D'après Fuchs, les sarcomes mélaniques de la choroïde sont extrêmement malins, la mortalité est environ de 70 p. 100. Or, si nous dépouillons les 11 observations citées dans notre ouvrage (p. 436 et suiv.), nous voyons que 6 fois la tumeur a été bénigne, 3 fois seulement elle a récidivé, le résultat dans h cas est inconnu. C'est là une statistique faible et par conséquent discutable, mais elle tire une assez grande force de ce qui se passe pour les autres tumeurs mélaniques développées en dehors de l'œil, loin par conséquent du tractus uvéal.

Les tumeurs épibulbaires palpébrales ne présentent pas d'autre gra-

1 Desmarre?, Traité théorique et pratique des maladies des yeux, i85^, t. I, p. 221.

2 Demarquay, Tumeurs de l'orbite, p. 456.

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES 4^3

vité que celle qui est inhérente à la structure de leur tissu ; tous les cliniciens savent bien que les tumeurs mélaniques de la conjonctive bulbaire, quand elles sont superficielles et encore peu adhérentes, guérissent pour toujours après une extirpation complète. Ces tumeurs n'ont d'autre gravité que celle qu'implique leur tissu sarcomateux ou épithélial; elles sont noires, mais le poison mélanique en est presque toujours absent.

Comme les autres tumeurs mélaniques développées loin du tractus uvéal, les tumeurs mélaniques primitives de l'orbite sont donc d'une bénignité relative, comme si le poison mélanique n'y existait pas.

C'est là une particularité clinique majeure qu'il importe beaucoup de mettre en évidence et sur laquelle nous insistons.

En attendant que des observations nouvelles viennent éclairer l'histoire des tumeurs que nous étudions, ce détail symptomatologique reste la dominante et comme la conclusion de l'enquête que nous avons faite à propos de notre cas personnel.

Est-il possible de donner d'une façon certaine la raison objective de cette particularité? Non, cela ne se peut pas, les examens histologiques étant en général trop sommaires et trop incomplets.

A défaut d'explication certaine, qu'il nous soit permis d'ébaucher une hypothèse qu'il appartiendra aux observations futures d'infirmer ou de confirmer.

Cette hypothèse repose : 1° sur les notions que donne la clinique au sujet du pronostic des diverses variétés de tumeurs mélaniques ; *2° sur les examens histologiques de Yossius, de Birnbacher et les nôtres.

Nous la formulerons ainsi :

Il existe deux grandes variétés de mélanoses, en dehors des fausses mélanoses manifestement constituées par d'anciennes hémorragies, c'està-dire que les mélanoses vraies, celles dont le pigment résiste au réactif de Robin, forment en clinique deux groupes bien distincts.

Le premier groupe comprend les tumeurs mélaniques, nées dans le tractus uvéal ; ces tumeurs là sont très malignes, elles le sont pour deux raisons : d'abord à cause de leur tissu sarcomateux, ensuite parce qu'elles renferment le véritable poison mélanique, émané, par une métamorphose qui nous échappe, du pigment uvéal normal.

Le second groupe comprend les tumeurs mélaniques développées dans la conjonctive, dans la paupière, dans l'orbite ; ces tumeurs ne sont malignes qu'à cause de leur structure épithéliale ou sarcomateuse, le pigment qu'elles contiennent n'ajoutant rien à leur malignité. Aussi leur pronostic est beaucoup moins fâcheux que celui des tumeurs du premier groupe.

L'explication de cette différence est donnée par l'étude histologique ; nous croyons, avec Vossius et Birnbacher, que les tumeurs mélaniques, développées en dehors du tractus uvéal, renferment un pigmentum spécial, d'origine hématique et non point le véritable pigment mélanique dont le caractère malin serait constant. Ce pigment n'existerait que dans les tumeurs originaires du tractus uvéal. Les caractères distinctifs du pigment d'origine hématique et du pigment vrai, sont indiqués t. I, p. 331, avec toute la précision que comporte cette question encore bien obscure.

Nous ne nous dissimulons pas que la lumière est encore loin d'être faite sur ce point difficile de physiologie pathologique dont nous poursuivons actuellement l'étude ; en attendant de nouveaux travaux, nous dirons : qu'il existe en ophtalmologie deux variétés cliniques dans les tumeurs mélaniques vraies et que ces deux variétés sont superposables à deux variétés anatomiques différentes par l'origine de leur pigment.

Les notions qui précèdent suffisent à faire le diagnostic des sarcomes de l'orbite et de leurs variétés ; elles seront complétées par le chapitre général consacré au diagnostic des tumeurs de l'orbite, dans ce chapitre sera fait le diagnostic différentiel de toutes les tumeurs orbitaires, bénignes ou malignes, nées dans l'orbite ou procédant des parties voisines.

Le traitement des sarcomes de l'orbite sera étudié dans un chapitre d'ensemble avec le traitement des tumeurs de l'orbite en général. (V. chap. VI, page 501.)