IV. — LYMPH ADÉNOME OU LYMPHOME DE L'ORBITE

Le lymphadénome est une tumeur composée de tissu adénoïde. 11 en existe plusieurs variétés anatomiques ; on peut avoir affaire à un lym-

LYMPHADÉNOME DE L'ORBITE 4*^5

phadénome proprement dit, reproduisant la structure normale du tissu ganglionnaire ou à un lympho-sarcome s'éloignant de ce tissu par des modifications du réticulum ou par le volume des éléments cellulaires. Brousse et Gérardin1 ont très judicieusement fait ressortir ces particularités et décrit dans un excellent mémoire : 1° le lymphadénorne à type régulier ; 2° le lymphadénome à type irrégulier. Au premier type appartiennent les cas où, comme dans les ganglions, le tissu réticulé et les cellules conservent leurs proportions normales; au second type correspondent les faits dans lesquels prédomine le réticulum et ceux, plus fréquents, dans lesquels les cellules abondent, tantôt petites et rondes (lymphadénome à petites cellules, lymphadénome mou), tantôt grosses et polymorphes (lymphadénome à grosses cellules, lympho-sarcome, sarcome lymphadénoïde).

Pour quelques auteurs la ligne de démarcation entre le sarcome et le lymphadénome n'est pas très précise. C'est ainsi que Rindfleisch, et d'autres histologistes allemands, rangent parmi les variétés de sarcome un certain nombre de néoplasmes contenant des formations qui dérivent du tissu adénoïde pur ; c'est-à-dire que pour eux beaucoup de cas que nous rangeons parmi les lymphadénomes à type irrégulier seraient des sarcomes globo-cellulaires. Nous n'acceptons pas cette manière de voir. S'il y a du tissu adénoïde, à un degré quelconque dans une tumeur, quelque soit son lieu d'origine, cette tumeur est un lymphadénome ; il n'y a peut-être pas grand intérêt au point de vue pratique à cette séparation tranchée, mais au point de vue nosologique et pour la bonne direction des recherches futures, la distinction est capitale.

Le lymphadénome ainsi compris peut se développer au niveau de l'orbite, et son évolution, comme sa pathogénie, sont dans cette partie de l'organisme ce qu'elles sont ailleurs, c'est-à-dire d'une grande obscurité.

Rappelons ici que, après la première description du lymphadénome par Hodgkin2 (1832), Bennett3 et Virchow4 (1845) découvrirent que cette

1 Brousse et Gétsardin, Mémoire de l'Académie de médecine, 1888.

2 Hodgkin, Med. chirurg. Trans., i83-2, t. XVIII.

3 Bennett, Edinb. med. and sarg. Journal, 18^3.

4 Virchow, Virchow's Arch., 1849.

affection s'accompagnait de l'augmentation du nombre des globules blancs du sang ; ils crurent que cette leucocytose était le fait primitif et prédominant et donnèrent à l'affection le nom de leucémie ou leucocythémie ; mais il fut établi plus tard, par de nombreuses observations, (Bonfîls1, Trousseau2) que le lymphadénome peut exister sans leucémie ; on a alors affaire à la pseudo-leucémie ou à l'adénie.

C'est là précisément ce qui a été observé pour les lymphadénomes orbitaires, lorsqu'on a pu faire l'examen du sang; tantôt on a trouvé de la leucocytose et tantôt on n'en a pas trouvé, si bien que les ophtalmologistes peuvent avoir affaire à un lymphadénome avec leucémie ou avec pseudo-leucémie, c'est-à-dire à un lymphadénome selon le type décrit par Virchow, ou selon le type décrit par Trousseau.

On pourrait d'ailleurs rappeler ici, au sujet des lymphadénomes de l'orbite, tout ce qu'on a dit des lymphadénomes en général, dont on s'est, dans ces derniers temps, occupé: Rindfleisch3 et Auspitz4 ont affirmé la nature parasitaire de l'affection, et Pierre Delbet5 a défendu avec talent cette opinion qui ne repose encore que sur des bases incertaines. Nous ne nous arrêterons pas sur cette question de pathologie générale.

Les cas connus sont assez rares pour que nous les placions ici, dans leur ordre chronologique, sous les yeux du lecteur en insistant sur leurs caractères principaux.

Obs. de Becker-Arnold . — Lymphadénome double symétrique dans la région de la glande lacrymale. Exophlalmie. Pas d'autres symptômes. Guérison durable (observée pendant 10 ans) par extirpation.

Obs. de Gallasch7. — Un cas rare de leucémie infantile. — Garçon de 4 ans et demi. Lymphome du cou, hypertrophie du foie et de la rate. Hémorragies conjonctivales et rétiniennes. Pétéchies des deux côtés, grosse tumeur de la glande lacrymale. Exophtalmie. Autopsie. Infiltration lymphoïde en masse ; le tissu ganglionnaire n'est pas atteint.

1 Bonfîls, in Brousses et Gérardin, loc. cit.

2 Trousseau, Adénie, Clinique méd. de l'Hôtel- Dieu. a Bindfleisch, Deutsche med. Wochenschrift, i885.

4 Auspitz et Hochsinger, Vierteljahrschrift f. Dermai. u. Syphil'., i885.

5 Delbet (Pierre), Académie des sciences, 7 juin 1895.

6 Becker und Arnold, Archives de Grœfe, 1872. ~ Gallasch, Jahrb. fur Kinderheilk., 1875.

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES

Obs. de Th. Lebert 1. — Leucémie. — Des deux côtés, rétinite hémorragique. Albuminurie. Hyperopie croissante avec exophtalmie double à la suite de nombreuses tu- (— meurs orbitaires. Mort. Pas tl'autopsie générale. Examen microscopique des tumeurs : cellules lymphatiques en masse .

Obs. de Osterwald 2. — Leucémie. — Enfant (garçon) de 4 ans. Tumeurs orbitaires bilatérales, gonflement de la région temporale. Exophtalmie. Rien à la bouche, au nez, aux glandes salivaires. Microcoques dans la rate et dans le sang. Les tumeurs (__ sont formées de petites cellules rondes. Les tumeurs leucémiques proviennent sans doute de globules blancs émigrés. Ça et là, structure lymphadénoïde due à la confluence de plusieurs tumeurs. La nature infectieuse de la leucémie n'est pas douteuse.

Obs. de Reymond 3. — Lymphome volumineux des deux orbites et en avant des deux oreilles avec dégénérescence amyloïde des éléments lymphoïdes seuls. — Hypertrophie de la rate. Gonflement des carotides, ganglions cervicaux et axillaires, tumeur bilatérale de la glande lacrymale, pas d'examen du sang. Extirpation des tumeurs de l'orbite. Examen : ce sont des cellules lymphatiques avec stroma réticulaire et dégénérescence amyloïde centrale. Les autres tumeurs ganglionnaires diminuèrent sous l'influence de KL Guérison durable (?).

Obs. de Gayet 4. — Homme de 70 ans, exophtalmos bilatéral, d'abord à droite, deux ans plus tard à gauche. Pas de renseignements sur l'état général. Mort de pleurésie. A l'autopsie, pas d'examen du foie, delà rate, etc. Microscopiquement, les tumeurs de l'orbite sont des lymphadénomes ; infiltration de cellules rondes qui ont envahi le tissu graisseux, le nerf optique, les muscles et les parois vasculaires; les vaisseaux ont leur calibre rétréci par cette infiltration, mais seulement dans l'intérieur des tumeurs.

Obs. de Delens 5. — Homme de 55 ans. Auparavant en bonne santé. Tumeurs multiples sur les paupières et dans l'orbite. Exophtalmie. Les plus grandes tumeurs siègent sur la glande lacrymale . Lymphomes au cou, au coude, au pharynx et aux amygdales. Sur la voûte palatine, une tumeur bosselée, en bourrelet, de chaque côté, séparée de celle du côté opposé par une gouttière profonde. Leucémie. A la suite d'une violente attaque de choléra, disparition des tumeurs palatines et orbitaires, diminution marquée des autres lymphomes. Le malade n'est plus revu.

Obs. de Bernheimer 6. — Homme de 40 ans, en bonne santé. Depuis deux ans exophtalmie symétrique. Tumeurs multiples, du volume d'une noisette à celui d'une noix semblant unies par des cordons avec le tissu profond de l'orbite. Extirpation. Examen, microscopique : lymphadénome.

1 Lebert, Archives de Grœfe, XXIV, p. 2g5, 1878.

2 Osterwald, Archives de Grœfe, XXVII, 3, p. 2o3, 1881.

3 Reymond, Annuli di oltalmologia, p. 337, i883.

4 Gayet, Arch. d'ophtalmologie, janvier-février 1886.

5 Delens, Arch. d'ophtalmologie, mars-avril, 1886.

6 Bernheimer, XX. ophthalmologische Versammlung in Heidelberg .

Obs. de Guaita1. — Un cas de lymphomc diffus de la conjonctive. — Paysan de 52 ans, exempt de syphilis et de toute autre affection constitutionnelle ( '?) ; depuis dix ans il y a des gonflements ganglionnaires; depuis 2 ans, du gonflement des paupières de l'œil droit, depuis 10 mois de celles de l'œil gauche. Actuellement les ganglions du cou, de la nuque, des aisselles, des aines sont augmentés ; il y a hypertrophie de la rate. Le sang contient moins de globules rouges et plus de globules blancs qu'à l'état normal. Le malade peut à peine ouvrir les yeux; quand on renversait les paupières la conjonctive saignait facilement; autrement elle est pâle, lisse et épaissie, surtout dans les plis de passage. De petits morceaux excisés montrent une abondante infiltration de cellules lymphatiques, pas de traces de dégénérescence amyloïde. Il se produisit de l'amélioration avec l'emploi de 6 grammes par jour d'iodure de potassium et massage vigoureux des paupières.

Deuxième cas semblable chez un vieillard tombé dans le marasme.

Obs. de Oxley 2. — Enfant de 6 ans. Outre les symptômes généraux, exophtalmie du côté droit apparue un an et demi après le début de l'affection ; on avait observé auparavant de la mydriase et de la diminution de l'acuité. Après amélioration passagère il y eut de l'amaurose et du chémosis de la conjonctive bulbaire, de telle sorte que cette dernière faisait saillie entre les paupières. Mort, huit jours après le début de l'amaurose. L'autopsie, outre une hémorragie sous-périostale du frontal droit, montre dans tout le cerveau et à la base du cerveau, dans l'arachnoïde, des tumeurs lymphatiques, les unes miliaires, les autres assez grosses. En avant, sur le rocher droit et sur l'orbite, l'os était ramolli et se coupait au bistouri. Sous la voûte orbilaire ainsi perforée, on trouva dans l'orbite une masse blanche, molle, repoussant l'œil en avant, et communiquant avec les tumeurs intra-craniennes. Le nerf optique passait au milieu de la tumeur. Examen microscopique : cellules rondes, gros noyaux ronds se colorant fortement et remplissant toutes les cellules. (Un dessin d'une coupe à travers la tumeur rétrobulbaire permet de reconnaître très bien le siège delà graisse orbitaire.)

Obs. de Tomasi Grudeli3 (Gorrado). — Un garçon de 19 ans, cachectisé par l'onanisme, présentaitles phénomènes d'hydro-oligohémie avec œdème intra et péri-cranien, sans augmentation de globules blancs. Une légère hypertrophie de la rate pouvait s'attribuer à une fièvre intermittente que le malade avait eue quelques mois auparavant. L'autopsie montra : amaigrissement, grande pâleur de la peau.

Toute la surface du crâne est transformée en un tissu mou, de couleur gris blanchâtre, le tissu occupe toutes les couches situées au-dessous du pannicule graisseux, les muscles jusqu'à l'os. L'épaisseur de cette couche est variable. La couche externe compacte des os du crâne manque, les cavités médullaires dudiploé sont élargies et remplies de prolongements rougeàtres de la prolifération périostale. Il en est de même de la face interne du crâne, de la dure-mère ; des végétations planes, gris rougeàtre.

1 Guaita, Rapport sur le XIIe Congrès italien d'ophtalmologie, à Pise, en i8(,o. Annali di ottalmologia, 1890.

2 Oxley, British med. journal, et in Axenfeld, Arch. f. Opht., 1891.

3 Tomasi Crudeli, Riuista clinica, avril 1871. Jahrbiïcher de Virchow-llirsch, 1871, I, p. 178.

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pénètrent dans le diploé. La disparition de l'os est plus marquée à la partie inférieure de la suture fronto-périostale, où les végétations de la dure-mère et celles du péricràne forment un tout continu.

On trouve des végétations semblables sur la face externe de la dure-mère de la base du crâne ; elles se continuent par la fente orbitaire supérieure dans les orbites, qui ainsi sont très rétrécis. On trouva des modifications semblables sur presque tous les os et presque toutes les articulations, en même temps qu'une hyperplasie marquée des ganglions lymphatiques.

L'examen microscopique confirme le diagnostic de lymphome malin.

Obs. de Axenfeld 1. — Un homme de 62 ans est atteint, au niveau des quatre paupières, de nodules sous-conjonctivaux saillants, rappelant de vieux chalazions. Ces nodules furent enlevés et l'examen histologique montra qu'il s'agissait de lymphomes. Au bout de deux mois apparaît de l'exophtalmie, en même temps que de la dysphagie et de l'obstruction nasale. Une contusion de la région inguinale entraine l'apparition d'un gros nodule douloureux.

Il existe des lymphomes dans la région parotidienne, au niveau du cou, au-dessus des angles de la bouche, etc ; des deux côtés, exophtalmie directe avec limitation générale de la mobilité active et passive; les paupières sont très gonflées, presque fermées et immobiles ; on sent, au palper, des tumeurs circonscrites dures, un peu mobiles, noueuses, et, en pressant fort, on sent qu'il y a dans l'orbite, en arrière, des tumeurs semblables. Le nodule le plus gros est situé à gauche dans la région de la glande la crymale.

La conjonctive palpébrale est très infiltrée ; le pli de passage supérieur gauche est aussi transformé en un énorme bourrelet trachomateux gélatineux.

Le diagnostic fut lymphome malin, pseudo leucémie. Ablation des tumeurs orbitraires. L'examen histologique par dissociation fit reconnaître l'existence d'une grande quantité de petites cellules rondes, mononucléées, disposées dans un tissu conjonctif à grosses alvéoles, assez fibreux, sans stroma distinctement réticulé.

« Les coupes examiuées, non colorées ou colorées, contiennent partout de petites cellules rondes, très pressées, avec un gros noyau se colorant fortement et un nucléole bien visible. Pas de grandes cellules polynucléées ni de cellules géantes (Langhans- Ribbert), pas plus de cellules fusiformes, qu'on a dit souvent trouver dans le lymphome malin, par contraste avec la leucémie. Nulle part il n'y a de dégénérescence graisseuse ni de caséilication, ni de dégénérescence amyloïde ; au contraire, dans les tumeurs et à côté, nombreuses hémorragies anciennes et récentes, pigment sanguin granuleux, quelques cristaux d'bématoïdine. Le pigment est placé en partie dans les cellules, surtout dans les cellules glandulaires, qui se trouvent dans le territoire du néoplasme.

« Le stroma des tumeurs varie en forme et en puissance. Une partie de ces tumeurs se compose seulement de cellules, avec quelques vaisseaux à parois très minces. Dans certaines tumeurs, et à divers endroits d'une seule etmôme tumeur, il y a des tractus fibreux assez forts, le plus souvent en forme de nodosités avec des vaisseaux à parois normales ; en d'autres endroits il y a un stroma presque alvéolaire ; en d'autres encore,

1 Tu. Axenfeld, Zur Lymphombildung in der Orbita. Archiu f. Ophthalm, t. XXXVII, 3. Abtheil 1891. p. 102 et suiv.

TUMEURS DÉRIVÉES DU TISSU C0NJ0NCTIF

le dessin du tissu graisseux est encore très visible. Le tissu conjonclif réticulaire proprement dit est très peu abondant, il semble plutôt qu'il s'agisse d'une infiltration cellulaire atypique de divers tissus. Toutes les couches de la conjonctive et du tissu orbitaire sont, par suite, le siège du néoplasme, seul l'éphithélium proprement dit, si on fait abstraction du pli de passage excisé, présente un état tout à fait normal. »

Axenfeld discute longuement l'hypothèse d'une infection causale dans son cas, sans pouvoir apporter la preuve de la pathogénie infectieuse du lymphome.

Au point de vue clinique, son fait est remarquable par la grande amélioration qui résulta de l'usage prolongé de l'arsenic.

Obs. de Silcock1. — Tumeurs symétriques de l'orbite, constituées par un sarcome à cellules rondes, analogues au cas de Schirma ; il y eut exophtalmie progressive et panophtalmie, et la guérision survint et se maintint pendant 3 ans, ce qui incite à faire sur ce cas des réserves, d'autant plus que l'examen anatomo-pathologique parait fort insuffisant.

Obs. de Bernheimer2. — Homme de 40 ans. Des tumeurs multiples de l'orbite, du volume d'une noisette à celui d'une amande, semblant être réunies par des cordons au tissu profond de l'orbite ; il s'agissait d'un lymphadénome.

Obs. de Treacher Gollins3. — Malade qui présentait, des deux côtés, des tumeurs orbitaires et sous-conjonctivales. Les tumeurs orbitaires adhéraient intimement à la sclérotique, et la glande lacrymale saine se séparait facilement de la tumeur ; il existait en outre chez le malade des masses bosselées dans le médiastin et l'abdomen ; la rate et le foie étaient hypertrophiés, etc. Le malade mourut. L'examen histologique révéla dans les tumeurs des petites cellules à noyau, de formes diverses, existant entre les fibres conjonctives dissociées.

Obs. deDumm4. — Enfant de 8 ans, un cas de leucémie avec tumeur des deux orbites, gonflement de la parotide et des ganglions du cou, de l'aisselle et de l'aine ; l'état du sang était caractéristique de la leucémie ; l'enfant mourut.

Obs. de Rosa Kerschbaumer5. — Sujet de 25 ans, qui présentait un néoplasme envahissant complètement l'orbite et entraînant un simple gonflement de la paupière,

1 Silcock, Opht. Hosp. Rep., t. XIII, p. 249, et/ Transactions of the opht. Society,

2 Bernheimer, Ueber Lymphadénome der Orbita. Klin. Monalsbl. f. Augenheilk., 1889, t. XXVII, p. 19.

3 Treacher Collins, Opht. Hosp. Report. 1893, t. XIII, p. 248.

4 Dumm, Leukemia with Iymphoïd Growth of orbits and parotid. Ophlhalmic Review, 1894.

5 Rosa Kerschbaumer, Arch. v.Grœfe, ]8g5, t. XLI.

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sans tumeur ; les ganglions du cou, de la nuque et de l'aisselle étaient pris, ainsi que les ganglions médiastinaux et mésentériques ; il y avait une augmentation notable de globules blancs ; mort. Les lésions consistaient dans une infiltration leucémique des tissus.

Obs. de Panas1. — Homme de 70 ans. qui, outre des tumeurs symétriques des glandes lacrymales, avait d'autres tumeurs ganglionnaires ailleurs. Je ne puis rien dire au sujet de l'examen du sang et de la marche du cas. A cause des nombreux gonflements ganglionnaires et parce qu'on ne mentionne pas, dans les préparations microscopiques, des globules blancs plus nombreux à l'intérieur des vaisseaux sanguins, je voudrais ranger ce cas parmi ceux de pseudo-leucémie. D'après Axenfeld,le cas de Boerma ressemble à celui-là.

Obs. de Rosenblath2. — Premier cas. — Enfant de 15 ans, pâle, mal nourri, apa-

Fig. io5. — Chloro-lymphome de l'orbite (Rosenblath).

thique, le bulbe oculaire droit de plus en plus proéminent, devient aveugle ; l'œil est énucléé ; l'opération donne lieu à une forte hémorragie et montre que la partie postérieure de l'orbite est remplie par une tumeur solide ; dans l'œil gauche, il se produit des hémorragies péripapillaires. Etat leucémique du sang. Phénomènes paralytiques divers. Mort. L'autopsie fit constater dans le canal vertébral, au niveau des vertèbres lombaires et dorsales, une masse néoplasique verdàtre et dure, située entre la duremère et l'os et se prolongeant au dehors à travers les trous intervertébraux.

1 Panas, Traité des maladies des yeux, t. II, p. 328.

2 Rosenblath, Ueber Chlorom und Leukâmie. Deutsches Archiu f. klin. Med., Bd. LXXII.

4j2 TUMEURS DÉRIVÉES DU TISSU CONJONCTIF

Dans la cavité orbitaire droite se trouve une tumeur qui la remplit presque en entier ; elle est ovoïde, à surface lisse, et n'est reliée que faiblement à l'os environnant ; en avant, la tumeur adhère à la partie postérieure des paupières.

La rate est hypertrophiée, les ganglions mésentériques gonflés.

L'examen histologique de la tumeur orbitaire démontra qu'il s'agissait d'un chlorolymphome. Le réseau réticulaire était très net et très abondant.

Deuxième cas. — Enfant de 8 ans, pâle, apathique, exophtalmie très considérable des deux côtés. Entre le sommet du bulbe et le rebord de l'orbite, on perçoit des deux côtés un bourrelet à direction horizontale. Sous 1 angle de la mâchoire , paquets ganglionnaires. Petits nodules pâles sur le tronc et les membres inférieurs. Pétéchies sur le dos et les mains, mort à la suite d'une épistaxis violente État leucémique du sang .

L'autopsie montra dans les deux orbites, les remplissant complètement, une tumeur solide n'adhérant nulle part complètement à l'os, mais unie intimement à la paroi postérieure des paupières ; la masse néoplasique a une consistance solide, sa coupe est de couleur jaune verdàtre pâle.

L'étude histologique établit qu'il s'agit d'un chloro-lymphome, avec un épais réseau de tissu. Lésion de la rate, du foie et de la moelle osseuse.

Obs. de Henri Goppez i. — Il s'agit d'un enfant de 8 ans chez lequel le professeur Coppez porte le diagnostic de tumeur de nature indéterminée, née probablement du périoste de la partie antérieure de la paroi supérieure de l'orbite, tumeur ayant progressé vers l'œil, qu'elle a coiffé d'abord et envahi plus tard. L'œil fut énucléé. Le malade, qui ne paraissait pas leucémique (?), succomba à la cachexie. La figure 106 montre l'ensemble des lésions, et l'examen histologique, de l'avis de Fuchs et deWeichsel! aum, démontra qu'il s'agissait d'un lymphome.

Obs. de Gennaro Colucci 2. — S..., Fréd., horloger, 53 ans, vient le 7 juin 1892 à la consultation de la clinique. Depuis quatre mois, il a remaqué une saillie dans le segment inféro-interne de l'orbite gauche. Cette saillie a augmenté dans les dernières semaines. Diminution de la motilité de l'œil en bas, stase rétinienne. On enlève la tumeur. Guérison.

En décembre 1896, il revient pour une saillie de l'œil droit, en haut et en dehors. En ouvrant la paupière, on voit une masse épibulbaire plate, rosée, jaunâtre, en forme de languette; cette masse s'étend dans l'orbite. Légère turgescence des veines rétiniennes.

Le 15 mars, le professeur de Vincentiis enlève la tumeur, qui s'étendait jusqu'au nerf optique ; il sectionna le tendon du droit externe; mais à la fin de l'opération il le sutura. L'œil fut donc conservé. Le malade guérit en peu de temps, mais mourut de dysenterie neuf mois après.

Examen de la tumeur. — Tumeur plate , lisse, en forme de languette, et présentant

1 Henri Coppez, Archives d'ophtalmologie, 1895.

2 Gennaro Colucci, Linfosarcoma bilatérale dell' Orbita. Lavori délia clinica oculistica di Napoli, 1898.

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un sinus. Longueur, 3 centimètres ; largeur, 2 centimètres ; épaisseur de l'extrémité

Fig. 106. — Lymphome. de l'orbite (H. Coppez).

1, foyer de jeunes cellules dans I'épisclère ; — 2, infiltration diffuse de la sclérotique ; — 3, point où la choroïde vient se jeter dans la tumeur, avec nodules d'infiltration de la choroïde à ce niveau; — 4, infiltration intra-cornéenne ; — 5, reste de synécliies postérieures ; — 6, limite postérieure de la tumeur en haut ; — 7, petits noyaux d'infiltration logés dans l'épithélium conjonctival ; — 8, Infiltration du tissu épiscléral.

postérieure, 5 millimètres. La tumeur est revêtue sur toute sa surface d'une capsule mince. Sur la coupe, la tumeur est d'aspect homogène et de couleur gris rosé. Fixation par l'alcool ; une partie de la tumeur fut dissociée à l'état frais. On

n'y vit que des petits éléments arrondis, ressemblant assez aux éléments lymphoïdes.

Le néoplasme se compose donc d'éléments arrondis aA'ec un gros noyau pourvu d'un nucléole, et avec un tout petit ourlet de protoplasma ; il y a quelques éléments fusiformes à noyau ovalaire ; d'autres plus gros, ronds, avec un petit noyau et un corps protoplasmique abondant et granuleux. Il n'y a pas de stroma, sauf quelques petites fibres grêles de tissu conjonctif. Les parois des vaisseaux les plus grands, sont dilatées, épaissies et très infiltrées d'éléments arrondis ; on n'y reconnaît plus que la couche endothéliale. Quelques coupes furent colorées au picro-carmin, d'autres à l'hématoxiline-éosine. Grâce à ces colorations, je pus voir qu'il y avait un stroma à mailles larges, enfermant des éléments néoplasiques.

Obs. de Rollet1. — Femme de 52 ans, présente dans l'angle supéro-externe de l'orbite gauche une tuméfaction du volume d'une mandarine ; exophtalmie en bas et en dedans, iritis, kératite. Pas de propagation intra-cranienne. Pas de généralisation. Bon état général. Extirpation complète avec conservation du globe de l'œil. Examen histologique par Paviot démontre qu'il s'agit d'un lymphome ou lympho-sarcome de l'orbite.

Pas de récidive après cinq mois.

L'orbite droit était indemne.

A ces observations nous ajouterons ici trois faits inédits, le premier nous a été communiqué par le professeur Girincione (de Sienne), le second par le professeur Vennemann (de Louvain) ; le troisième est celui d'un malade du professeur Piéchaud (de Bordeaux) dans le service duquel nous avons pu l'observer et l'étudier.

Obs. de Cirincione. — Chlorome de Vorbite. — Enfant âgé de 14 ans, présente du côté gauche une exophtalmie considérable survenue dans le délai de six semaines ; le globe est repoussé en avant, en dehors et en bas ; la conjonctive est très œdématiée, pas de douleurs ; après quatre semaines, exophtalmie à droite peu prononcée, mort.

La névoglie montre qu'il existe dans l'orbite une tumeur périostale verte ; dans le plancher de la cavité crânienne, surtout au pourtour du sinus caverneux, se trouve une masse néoplasique verdàtre ; il existe également un néoplasme de la même couleur dans la plèvre, sur les vertèbres lombaires et dans les os du bassin.

La coloration verdàtre du néoplasme disparut aussitôt que la tumeur fut immergée dans le liquide fixatif; l'examen histologique ne fit voir rien autre que des cellules fusiformes, des cellules rondes et des granulations amorphes ; il a été impossible de déterminer la raison de la coloration verte du néoplasme.

Obs. de Vennemann2 (de Louvain). — Lymphome orbitaire double chez un adulte.

1 Rollet, in Th. Varatges, Lyon, 1903.

2 Vennemann, Société belge d'ophtalmologie, 27 novembre 1898.

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— Voici l'image photographique du cas. La pose date de l'été dernier. A ce moment, les tumeurs existaient depuis cinq ans. L'homme était âgé de 55 ans ; grand, osseux* très maigre, quoique bien musclé ; il avait joui jusqu'alors d'une excellente santé.

Les tumeurs s'étaient développées lentement, d'abord à droite, puis immédiatement après à gauche.

Dans le cas présent, il s'agit de purs lymphomes hétéroplastiques. Il n'existe ni leucocytémie, ni hypertrophie des ganglions lymphatiques nulle pari, ni développement extraordinaire de la rate.

Fig. 107. — Lymphadénome de l'orbite (Vennemann).

De tous les traitements employés, le traitement classique par l'arsenic seul a pu arrêter momentanément le développement des tumeurs.

Des opérations partielles, entreprises auparavant ailleurs, n'avaient exercé aucune influence sur l'évolution de la maladie.

En été dernier, j'ai entrepris une extirpation plus large à gauche.

Je suis tombé dans un tissu mollasse que j'enlevai facilement avec le doigt.

Ce tissu mou, saignant, remplissait tout l'orbite jusqu'à l'entrée du nerf optique dans le crâne. J'ai vidé à la curette toute la moitié supérieure de l'orbite.

Le résultat de l'opération fut bon. Il n'y eut ni complications ni récidive immédiate.

Au mois d'octobre dernier, l'affaissement de la tumeur orbitaire s'était maintenu, mais les deux yeux s'étaient perdus dans l'intervalle par kératomalacie, et je n'ai pas eu le courage de compléter mon opération à gauche et d'en entreprendre une semblable à droite. J'ai eu recours aux injections sclérosantes de Lannelongue. Ces injections

d'une solution au vingtième de chlorure de zinc, dans la profondeur de la tumeur, furent très bien supportées et produisirent rapidement un affaissement sensible de la tumeur à droite.

Mais l'état général s'étant aggravé, le patient étant devenu pâle, ayant perdu l'appétit et ses forces, profondément découragé, demanda à rentrer dans sa famille.

Il me reste à dire qu'au point de vue histologique, la tumeur n'est pas un vrai lymphome. Elle présente la structure d'un sarcome à petites cellules rondes.

Cependant, dans ce tissu embryonnaire, les vaisseaux sont plutôt rares et la paroi des capillaires, des petites artères et des petites veines est très épaissie. Les figures de division cellulaire, figures de division indirecte, et de division directe sont rares dans les préparations. Il n'y a pas non plus de grandes cellules multinucléaires vasoformatives. Tous ces signes anatomiques éloignent la tumeur du sarcome malin et expliquent la lenteur avec laquelle ces néoplasmes s'accroissent.

Six mois après sa sortie, l'homme est mort de cachexie progressive, m'a écrit son médecin. Les globes oculaires ont été poussés hors de l'orbite sans qu'ils fussent envahis par le néoplasme.

Voici enfin l'observation recueillie à l'hôpital des Enfants, dans le service du professeur Piéchaud, d'après les notes qui nous ont été remises par son chef de clinique, le docteur Rocher. Les lésions orbitaires de ce malade sont représentées sur la planche V, fig. 2.

Obs. — Lymphadénome généralisé à marche rapide, ayant débuté probablement par f amygdale pharyngienne. — André J..., 6 ans, vient à la consultation de l'hôpital des Enfants parce qu'il est gêné pour respirer et qu'il présente à l'examen le syndrome complet de l'adénoïdien. Le toucher pharyngien permet de reconnaître l'hypertrophie de l'amygdale. Ablation des végétations adénoïdes par le professeur Piéchaud le 28 avril 1902.

Huit jours après, l'enfant nous est ramené présentant encore de la difficulté pour respirer ; on fait à deux reprises différentes des badigeonnages iodés, le pharynx paraissant encore granuleux et végétant.

Quinze jours environ après l'ablation des végétations, les ganglions sous-maxillaires et angulo-maxillaires, qui avaient subi une légère augmentation de volume après l'opération, présentent presque tout d'un coup une explosion dans leur développement. Les ganglions cervivaux, occipitaux, axillaires, se prennent successivement, mais l'état général ne semble pas compromis: bon appétit, bon sommeil, pas de douleur.

Devant l'envahissement hypertrophique de ces ganglions, on porte le diagnostic clinique de lymphadénome à début probablement pharyngien. Celui-ci est confirmé quelque temps après par l'examen d'un ganglion enlevé dans lu région de l'aine et par l'examen du sang pratiqué par M. le professeur agrégé Sabrazès.

Celui-ci donne :

Hémoglobine: 79 p. 100 Globules rouges : 4.867.000.

Globules blancs : 22.940.

LAGRANGE. — Tumeurs de V orbite el des annexes.

Planche V.

O. STEINHEIL, Éditeur

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORBITAIRES

Pas depolychromatiques, pas d'hématies à granulations basophiles,pasd'iodophiles.

Polynucléés : 70,34.

Lymphocytes : 16,75.

Mononucléaires : 2,23.

Eosinophiles : 9,77.

Formes de transition : 0,27.

Toutes les zones ganglionnaires : triangle de Scarpa, région poplitée épithrochléenne, fosse iliaque, parotidienne, mastoïdienne, etc., se prennent très rapidement. L'enfant maigrit, devient pâle, blafard. Boulimie.

Les ganglions sont énormes par places ;dans chaque groupe, on en trouve de gros comme un pois, à côté d'autres volomineux comme un œuf de pigeon ; ils roulent sous la peau et les uns sur les autres : fermes, élastiques, indolores.

Quelques douleurs de compression au niveau du plexus cervical.

En mai, diminution progressive des forces : l'enfant peut à peine marcher et sa mère est obligée de le porter pour le conduire à l'hôpital.

Dès le moment où le diagnostic fut porté, installation du traitement par les doses progressivement croissantes et massives d'arsenic (injections intra-ganglionnaires de cacodylate de soude) dans les différents groupes ganglionnaires.

A certains moments, nous notons d'une façon manifeste la diminution de volume de certains groupes qui, quelque temps après, subissent une poussée d'accroissement rapide. Vers la fin avril, apparition du lymphadénome des glandes lacrymales : yeux bouffis, de grenouille, dus au gonflement des paupières, qui sont également infiltrées par le tissu lymphadénique (planche V, fi g. 2).

Pas d'hypertrophie de la rate ni du foie.

Eu juin, douleurs sous les épiphyses tibiales supérieures et fémorales inférieures, douleurs dans les diaphyses tibiales probablement dues au déA-eloppement de noyaux de lymphadénome intra-osseux ; douleurs ostéocopes. Genou gonflé, légèrement œdématié. Marche impossible.

Vers la fin de juin, gêne de la respiration, tirage léger, laryngo-trachéobronchite, gros ronchus dans toute la poitrine. Adénopathie trachéobronchique due à la généralisation du lymphadénome.

En juillet, état général très précaire. Amaigrissement, boulimie, teint cachectique. Congestion disséminée dans les deux poumons. OEdème des membres, douleurs articulaires et au niveau de la tète.

L'enfant ne vient plus se faire soigner à l'hôpital des Enfants.

Les renseignements que nous avons obtenus ensuite sur l'évolution de sa maladie sont les suivants :

Aggravation rapide et progressive de l'état général, cachexie. Apparition des hémorragies surtout sous forme de melœna abondant, répété, presque continuel, et d'hématémèse. Epistaxis.

Crises diarrhéiques. Accès de fièvre.

Vers la fin de sa vie, diminution du volume des ganglions extérieurs, ventre volumineux, probablement dù aux ganglions viscéraux. Mort vers la fin d'août 1903.

La lecture de ces observations montrera au lecteur toutes les particu-

larités anatomiques et syraptomatiques sur le lymphadénome de l'orbite. On peut résumer ces particularités de la façon suivante :

Au point de vue anatomique, toutes les fois que l'examen a été fait, on s'est trouvé en présence d'éléments lymphoïdes contenus dans un réticulum plus ou moins délicat et, à cet égard, tous les examens histologiques se répètent ; le type qu'ils mettent en évidence est décrit par Gayet dans les termes suivants : « Les cellules rondes ont de tous points l'aspect des lymphoïdes, et leurs noyaux, comme leur protoplasma, se comportent comme les leurs vis-à-vis des réactifs. Bien que partout serrés les uns contre les autres, de façon à souvent altérer leur forme par pression réciproque, il est permis cependant de découvrir çà et là un réticulum très délicat et très fragile. »

Dans quelques cas le réticulum est peu important ; il en était ainsi dans l'observation d'Axenfeld, le tissu conjonctif réticulaire proprement dit était très peu abondant, il s'agissait surtout d'une infiltration cellulaire atypique des divers tissus; mais, somme toute, ce réticulum existait et celà suffit à caractériser l'affection.

L'observation de Coppez est plus embarrassante ; Fuchs et Weichselbaum, qui ont examiné les préparations, concluent à l'existence d'un lymphome, bien que nulle part l'auteur n'ait pu trouver dans les agglomérations de jeunes cellules rondes le réticulum fragile qui paraît indispensable au diagnostic anatomique.

A côté du lymphadénome pur il peut se faire qu'il se produise dans l'orbite, autour de l'œil, des accumulations de cellules rondes, proliférant avec malignité et capables de détruire l'organe. Dans son travail intitulé : Deux tumeurs symétriques des globes oculaires, Gayet en a rapporté un exemple très curieux. Un homme de 35 à 40 ans présentait sur le limbe de la cornée un cercle d'infiltrations arrondies, de couleur blanc jaunâtre plus ou moins saturée, se touchant presque toutes.

Les cornées furent bientôt complètement couvertes, le malade, aveugle, souffrait cruellement et demandait l'énucléation des deux yeux. L'examen anatomique montra qu'il existait une épaisse infiltration lymphoïde autour de l'hémisphère post-équatorial de la sclérotique, un envahissement de tout le tractus uvéal par les mêmes éléments qui s'engagent dans la

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cornée où se déroule une scène pathologique aboutissant à la régression graisseuse et à une sorte d'athérome.

Il s'agit là évidemment d'un processus analogue à celui du lymphome, et il est peut-être regrettable que l'examen du sang, des ganglions, de la rate, ne soit pas venu compléter cette observation. Il ne s'agit pas d'ailleurs d'une tumeur de l'orbite, et nous ne la citons que parce qu'elle mérite d'être rapprochée du cas de Coppez. Elle présente en outre ceci de remarquable : c'est qu'il s'agissait de deux tumeurs symétriques et, comme nous allons le voir, la symétrie est le caractère clinique fondamental des lymphadénomes orbitaires.

Il faut faire une place à part dans l'histoire du lymphome de l'orbite aux cas de chlorome qui ont été étudiés par divers auteurs, notamment par Rosenblath. On sait que, sous le nom de chlorome, les pathologistes ont décrit des tumeurs de couleur vert gazon, jaunâtre ou vert grisâtre, de consistance solide, quelquefois molle. Ces chloromes se développent surtout dans le périoste des os crâniens et de préférence dans l'orbite (observation de Cirincione) et dans les cavités nasales. Elles peuvent sortir de l'antre d'Higmore (Ghiari1) et pénétrer dans l'orbite, ou bien envahir cette dernière cavité en venant du crâne (Huber2). Souvent aussi le temporal et le rocher sont atteints par le néoplasme.

Pendant l'évolution de l'affection les os longs peuvent être envahis, et le rein, la rate, les ganglions présentent les lésions de la leucémie.

Les opinions sont partagées sur la place qu'occupe le chlorome dans la classification des tumeurs et sur son point de départ. Huber et Ghiari le font naître dans le périoste; Recklinghausen3 et Waldstein4 pensent que l'appareil lymphatique est son siège initial. Les uns en font un sarcome, les autres un lymphome. Les descriptions que nous avons lues nous conduisent à admettre cette dernière manière de voir.

On n'est pas mieux d'accord sur la nature de la matière colorante du chlorome. Ce serait une substance propre comme celle qui colore les

1 Ghiari, Zur Kenntniss des Chloroms. Zeiischrifl fur Heilk, Bd. IV, i883.

2 Huber, Studien ûber das sogenannte Chlorom. Arch. der Heilk, Bd. 19.

3 Recklinghausen, Ueber Chlorome. Tageblatt der 58. Nalurforscher-Versammlung zu Strassburg, i885.

4 Waldstein, Ein Fall von progressive!" Anâmie. Virchow's Arch., Bd. 91, i883.

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muscles striés (Virchow, Recklinghausen), un pigment hématique, un pigment graisseux (Huber, Chiari). Dans les deux cas de chlorome orbitaire que nous rapportons plus haut, d'après Rosenblath, le pigment paraissait insuffisant pour expliquer la couleur verte du néoplasme.

Dans tous les cas, le chlorome présente ceci d'intéressant pour les ophtalmologues, que la maladie intéresse l'orbite dans la grande majorité des cas, 16 fois sur 22 cas. Dans les trois quarts des observations le malade présente de l'exophtalmie, et c'est un oculiste qui est d'abord consulté.

Symptomatologie. Diagnostic. — Les lymphadénomes orbitaires occupent habituellement les deux orbites, et lorsqu'il n'en a pas été ainsi (Coppez, Rollet) il est probable que cela tenait au développement encore insuffisant de l'affection. En effet, la tumeur n'est pas toujours également en évidence de chaque côté ; dans le cas de Gayet, par exemple, l'œil droit était beaucoup moins repoussé que l'œil gauche, et pendant que la tumeur, occupant le côté gauche, était grosse comme une petite pomme, celle du côté droit consistait en un simple bourrelet séparant l'œil du sourcil.

La région de la glande lacrymale est envahie par le néoplasme (Becker, Arnold, Gallasch, Reymond, Delens), et celui-ci s'étend autour de l'œil et derrière lui, de manière à lui constituer un coussinet régulier, l'entourant de toute part, et le chassant au dehors en exophtalmie directe ou inféro-interne, à cause du gonflement de la région de la glande lacrymale (V. pl. V, fig. 2).

Les lymphadénomes ici étudiés naissent primitivement dans l'orbite, et nous ne connaissons que les cas de Oxley et de Tomasi Crudeli dans lesquels le néoplasme envahit l'orbite par propagation ; mais il est de règle que l'organisme est le siège d'un nombre plus ou moins grand de lymphadénomes, dans les ganglions ou dans les divers organes, sur la voûte palatine, dans la moelle des os, entre la dure-mère et la colonne vertébrale ; à ce point de vue les deux observations de Rosenblath sont très instructives. En outre, dans plus de la moitié des cas, on s'est trouvé en présence de la leucémie avec tous ses signes ordinaires, et dans les autres on a constaté les mêmes signes, sauf la leucocytose, c'est-à-dire

ÉTUDE CLINIQUE DES SARCOMES ORB1TAIRES ^Sl

que le malade était atteint de la pseudo leucémie ou maladie de Hodgkin.

L'état général est toujours très gravement atteint et c'est par là, autant que par les signes physiques, que le diagnostic du lymphadénome orbitaire devient facile.

Le pronostic de cette affection est des plus graves ; l'évolution de la tumeur orbitaire vient ajouter ses méfaits à ceux de la diathèse causale, et le malade, dans la plupart des cas, parait voué à une mort certaine. Il existe cependant des faits relativement heureux et nous devons en particulier signaler ici celui, si complètement étudié par Axenfeld, qui fut longtemps amélioré par l'arsenic.

Nous bornerons là cette étude du lymphadénome de l'orbite, qui trouvera son complément naturel dans l'histoire des tumeurs symétriques des paupières (V. livre IX); ce qui concerne son traitement fait partie du chapitre d'ensemble écrit sur le traitement des tumeurs de l'orbite (V. page 566).