II. 80 ans

F. 26 ans.

ETUDE CLINIQUE

Tumeur à développe ment rapide, du volume d'une grosse noix, extirpée par de Vincentiis ; la conjonctive fut, rempla cée par un fragment détaché de la muqueuse labiale.

Tumeur se développant à la suite d'un chalazion opéré. Induration, douleur et rougeur. Sa consistance est ferme, élastique. Infiltration de la conjonctive tarsienne, qui semble très adhérente au tarse.

Ablation de la tumeur le a3 novembre. Le 25 décembre, nouvelle ablation d'éléments indurés sur la cicatrice. Le 10 février, ablation totale de la paupière supérieure.

Pas d'apparence de récidive.

ETUDE HISTOLOGIQUE

La néoplasie avait pris naissance dans la conjonctive tar sienne , se propageant ensuite à celle du cul-de-sac supérieur et à la conjonctive bulbaire.

Il s'agissait d'un endothélium provenant à la fois de l'endothélium des vaisseaux sanguins et lymphatiques et des cellules fixes du tissu conjonctif.

Travées de tissu conjonctif enchevêtrées. Quelques cellules géantes, à noyaux multiples.

Pas de vaisseaux à parois formées de cellules r.éoplasiques, ce qui empêche de faire le diagnostic formel de sarcome(?).

TERMINAISON

Pas de récidive.

Trois récidives suivies d'une guérison apparente de trois mois.

N. B. — Pour compléter les indications bibliographiques relatives au sarcome de la paupière, nous citerons encore :

Story, Sarcome palpébral. J. m. Sciences. Dublin, 1881.

Teillais, Tumeur de la paupière et de l'angle externe de l'œil. Sarcome fuso-cellulaire. Journal de méd. de l'Ouest, Nantes, i883.

Dianoux, Sarcome de la paupière supérieure. J. de méd. de l'Ouest, Nantes, 1886.

Randall, Sarcome of the cyclid simulating a Meibomian cyste. Truns. Am. ephth. Society, Boston, 1887.

Rawsachoff, Ein fall fur Sarkom der Augenlider. Klin. Monatsb. f. Augenheilk., Stuttgart, 1898.

Frugiuele, Angio-sarcome plexiforme kystique de la paupière. Giorncde delV .-lssoc. dei medici, Napoli, 1899.

Steiner, Ein Fall von Sarkom der Oberlides. Cent, f.prakt. Augenheilk., février 1S99.

§ 7. .—7 Lymphadénomes et lymphomes des paupières. Tumeurs symétriques des paupières.

Ce chapitre doit être considéré comme le complément de celui que nous avons écrit sur le lymphadénome orbitaire, et le lecteur devra les rapprocher l'an de Vautre pour avoir une vue d'ensemble sur les tumeurs symétriques orbitaires et palpébrales.

Nous diviserons les tumeurs symétriques des paupières en plusieurs groupes distincts, comprenant : 1° les tumeurs pseudo-leucémiques ; 2° les tumeurs leucémiques; 3° des cas divers dont le diagnostic reste douteux.

1° Tumeurs pseudo-leucémiques

Parmi ces faits il convient de citer d'abord le cas de Schirmer *, publié à tort comme un sarcome à petites cellules des quatre paupières; il s'agissait d'un homme de 70 ans qui présentait des tumeurs n'adhérant pas à la peau et pénétrant jusque dans l'intérieur de l'orbite ; l'examen histologique montrait la structure d'un sarcome à petites cellules, mais la marche clinique de l'afTection, son développement lent et régulier, l'âge du malade, la durée du développement priment ici l'examen anatomopathologique sommaire qui a été fait et permettent de conclure à un lymphome ; une raison suffisante pour ce diagnostic est celle qu'on tire de l'existence même de quatre tumeurs ; le sarcome, pas plus que le carcinome, n'est multiple qu'à la période de généralisation.

Obs. de Bronner*. — Homme grand, 5"2 ans, à l'aspect robuste. Depuis quelques mois, gonilement dur de la paupière inférieure gauche. La peau est normale, pas de ganglions ni d'autres tumeurs. Extirpation de la tumeur. Pas de récidive au bout de 3 ans, puis apparaît une récidive à gauche, et la paupière inférieure droite fut atteinte aussi par la néoplasie. En outre, le ganglion sous-maxillaire droit atteignit le volume d'une pomme; sur la voûte du palais, tumeur élastique indolore, du volume d'une prune.

On donne de l'iodure de potassium pendant quatre mois; les tumeurs augmentent de

1 Schirmer, Klini&che Monalsblâtier f. Augen., 1867, S. 125. ? Congrès d' Edimbourg, 1894.

LYMPHADÉNOMES ET LYMPIIOMES DES PAUPIERES

volume; extirpation à gauche et en bas. 9 mois plus tard, les 4 paupières sont prises 1 an plus tard, on opère les 2 paupières inférieures et, comme les autres tumeurs continuent à croître, on donne de l'arsenic, en outre de la teinture d'opium, 3 fois patjour. Au bout de 15 jours, tout va mieux, au bout de 5 semaines, le malade est presque guéri; on suspend l'arsenic. Aussitôt, les tumeurs recommencent à augmenter. Depuis ce temps, arsenic 3 à 4 mois par an (1891). A présent, le malade est en bonne sanlé Au point de vue microscopique, les tumeurs se composaient presque entièrement de cellules rondes, avec peu de protoplasma, qui ressemblaient, quant à la grosseur, la forme et le noyau, aux leucocytes. Elles sont maintenues par un étroit réseau de travées conjonctives. Diagnostic : lymphomc.

Le diagnostic du cas est exact à mon avis; malheureusement, il manque l'examen du sang. Cependant Faction de l'arsenic est frappante et ne permet presque pas de songer au diagnostic de sarcome. Je ne rechercherai pas si le malade est guéri, la guérison n'est pas très vraisemblable, bien que j'estime qu'elle ne soit pas impossible.

Obs. de Froehlich l. — Jeune homme de 25 ans, cachectique, qui a subi divers traumatismes. Fracture de la partie inférieure de la cuisse, chute du haut d'un échafaudage. En mai 1892, gontlements ganglionnaires dans l'aisselle gauche, toux avec souvent crachats sanglants, pas de bacilles; puis gonflement des ganglions axillaires et des paupières supérieures.

Gonflements ganglionnaires de diverses grandeurs, creux axillaire droit, régions inguinales, en avant des deux oreilles, dans les régions sus claviculaires, dans les régions sous-maxillaires, sous le trapèze. Tumeurs à la face antérieure des deux cuisses, tumeurs périoslales sur le tibia, la suture glabellaire, l'os malaire, les côtes; sensibilité des os : épine de l'omoplate droite, extrémité inférieure du corps du sternum, tibia, péroné gauche. Le foie et la rate ne sont pas augmentés de volume. Pas de sucre ni d'albumine dans l'urine.

Larynx : œdème au-dessous des cordes vocales; des deux côtés il y a latéralement des bourrelets de couleur rouge sombre. Trachéotomie. A l'ophtalmoscopc, yeux normaux des deux côtés.

Développement d'autres tumeurs de la peau. Temporairement, les tumeurs des pau pières et de l'aisselle droite rétrocèdent et se ramollissent. Le soulèvement spontané des paupières devient possible. Frissons, lièvre, mort.

Autopsie : tumeurs périostales et cutanées multiples, hyperplasie générale des ganglions lymphatiques. Pleurésie séro-iibrineuse ; 2 litres d'exsudat, stomatite hémorragique purulente. Péricardite exsudative. Ascile. Tous les exsudats sont colorés par le sang.

Moelle osseuse du fémur est en partie gélatineuse, en partie rouge sombre, en partie transparente. La rate a 15 centimètres de longueur, 9 cm. 5 de large ; elle est plate, très molle. La voûte crânienne est épaissie et spongieuse, sa face interne est rendue verruqueuse, inégale, par de petits ostéophy tes.

1 Froehlich, Wien. med. Wochens., i8y3.

Jo4 TUMEURS DES PAUPIERES NÉES DU FEUILLET MOYEN

La tumeur palpébrale gauche, en haut, ne peut pas se détacher du rebord orbitaire externe; dans la paupière inférieure gauche, il y a une tumeur, grosse comme une fève, mobile et en contact avec la peau. On examine au microscope les tumeurs cutanées, les tumeurs périostales du crâne et des côtes. Toutes se composent de cellules rondes dans une trame conjonctive. Dans les tumeurs cutanées, il y avait une inliltration de la peau et du tissu graisseux sous-cutané par des cellules qu'on rie peut distinguer des cellules lymphoïdes. Seul, le corps papillaire apparaît intact par places. Entre les cellules, il y a un stroma délicat qui est en rapport avec des travées assez grosses ou des vaisseaux. Les vaisseaux sont entourés par des cellules en grand nombre. Dans les couches supérieures du derme, surtout à la base des papilles, il y a de nombreuses cellules irrégulières, ramifiées. En beaucoup d'endroits, il y a des cellules de forme irrégulière qui contiennent du pigment sanguin. Il y a des petites hémorragies qui n'atteignent nulle part un volume considérable.

Les orbites ne furent pas ouverts. Les tumeurs des paupières ne furent pas examinées. A cause de leur siège profond, Frœhlich les considère comme équivalentes aux tumeurs périostales du crâne. Les premiers résultats de l'examen du sang ressemblent plus à ceux de la leucémie qu'à ceux de la pseudo-leucémie. Cependant, la proportion numérique des globules blancs, par rapport aux rouges, diminue d'une façon surprenante jusqu'à la mort. Une numération, faite le 8 novembre, indique : rapport des globules rouges aux blancs, 1 p. 62; la dernière, faite dans la semaine avant la mort, arrivée le 24 novembre, indique : 1 blanc pour 326 rouges. En même temps, on pouvait voir une diminution dans la grosseur des tumeurs.

C'est pourquoi Frœhlich suppose « que l'infection qui produisit la dernière pleuropneumonie amena la destruction d'une grande partie des éléments lymphatiques déposés dans la tumeur ou hien en circulation dans le sang » .

La résorption partielle des tumeurs au cours de la fièvre est curieuse. 11 faut considérer cela comme l'analogue de la résorption des sarcomes après un érysipèle facial. Delens observa la disparition presque complète de tumeurs leucémiques après une attaque de choléra. Gayet signale aussi dans son cas (p. 467) des variations dans le volume de la tumeur intraorbitaire du côté droit; cette tumeur aurait presque disparu spontanément, pour reparaître ensuite.

Bœrma1 a décrit, chez une femme de 63 ans, des tumeurs palpéhrales élastiques, symétriques; à gauche, l'une d'elles adhérait à la glande lacrymale; les ganglions de la nuque, du cou et de l'aine étaient engorgés, le sang était normal, si bien que l'extirpation put être pratiquée avec un succès relatif; la tumeur était composée de cellules rondes avec gros

i Boerma, Ueber einem Fall von symetrischen Lymphomen der Orbita. Arch. von Grœfe, t. XL, p. 219.

LYMPH ADÉNOMES ET LYMPHOMES DES PAUPIÈRES 7û5

noyau dans un réticulum à mailles très fines ; le tissu conjonctif était en dégénérescence hyaline.

Hochheim1 a observé à la clinique de Greifschwald une femme de 79 ans, sans tares constitutionnelles, présentant un gonflement des quatre paupières, surtout des supérieures, empêchant complètement l'ouverture des yeux ; ces tumeurs sont enlevées à gauche, respectées à droite; les tumeurs de l'œil droit augmentèrent beaucoup, et une récidive se produisit à gauche.

L'examen microscopique montra que la tumeur était composée de petites cellules rondes, dont la forme s'était modifiée par compression réciproque, avec un gros noyau et un peu de protoplasma; la tumeur était entourée d'une capsule conjonctive d'où partaient des cloisons; les vaisseaux, peu nombreux, paraissaient envahis par des cellules néoplasiques qui, sur la coupe, formaient autour d'eux une collerette.

2° Tumeurs leucémiques

Nous citerons ici les cas de Birk, Chauvel, et de Valude et Morax.

Obs. de Birk 2. — Malade de *23 ans, sans tares héréditaires. Traité à l'hôpital pour malaria (gonflement de la rate et du foie; rate douloureuse à la pression ; accès vespéraux de fièvre, maux de tète, faiblesse) ; il fut traité sans succèà. Plus tard, hypertrophie ganglionnaire au bras, au cou, sous le creux axillaire, région inguinale ; le sternum est douloureux.

L3 5 octobre 1882, exophtalmie se terminant par amaurose. Saillie de la conjonctive des paupières inférieures, sous forme d'une tumeur élevée ; photophobie considérable ; il est impossible à cause de cela de faire l'examen ophtalmoscopique. Pleurésie avec épanchement. Ascite. Mort.

Les globules blancs étaient augmentés dans le rapport de 1 pour 3 globules rouges.

Autopsie. — Epaississement diffus du péricarde, du péritoine, de la dure-mère. Sur La plèvre et sur le péricarde (le long des vaisseaux coronaires), épaississements de formes diverses, assez durs; hypertrophie des ganglions médiastinaux et rétropéritonéaux. Hyperplasie des plaques de Peyer. Hypertrophie du foie et de la rate ; cette dernière est traversée par des granulations blanches et présente de l'augmentation des

1 Hochheim, Ein Beitrag zur Kenntniss der symetriseben Lid-und Orbitaltumorcn. Arch. von Grœfe, kjoo.

- Birk, Saint-Petersburger med. Woch., i883, 47 und 48.

LAGIîANGIi. 4&

follicules. Sternum ramolli par foyers, -sur la surface de section il a un aspect jaune sale, sanguinolent par places.

Paupières supérieures épaissies par un tissu néoplasique situé entre la conjonctive et le tarse. Masses dures rélrobulbaires, de couleur jaunâtre, adhérant solidement au périoste, au nerf optique et à la partie postérieure de la sclérotique. Le nerf optique ne se sépare du néoplasme qu'avec difficulté. Protrusion des globes. Les masses rétrobulbaires se composent d'une prolifération des petites cellules traversées par un réseau trabéculaire. Il y a des proliférations semblables dans le péricarde, le péritoine, la plèvre et la dure-mère. Les descriptions microscopiques sont très vagues ; on ne dit pas comment les cellules néoplasiques se comportent vis à- vis du tissu avoisinant. Ces tissus étant difficilement détachables de la tumeur, il est probable qu'ils étaient infiltrés de cellules néoplasiques.

Obs. de Chauvel *, — Douanier de 41 ans. Cachexie énorme, l'embonpoint étant conservé, grande pâleur de la peau. Tumeur de la moitié gauche du visage, allant un peu empiéter sur le côté droit. Gonflement des ganglions cervicaux des deux côtés ; plus tard, tumeur de la nuque et de la muqueuse buccale. A la nuque et à la face, la peau était épaissie et adhérait à la tumeur. Les limites de la tumeur ne sont pas bien tranchées; consistance dure ; ulcération grisâtre sur la muqueuse de la joue ; gencives pâles. La tumeur ayant débuté par un petit nodule dans la paupière supérieure gauche, avait crû rapidement et avait amené une participation des ganglions. Douleurs de la moitié gauche de la tête, sécheresse insupportable de la bouche — le malade était obligé de boire ou de se rincer la bouche continuellement. Hémorragies rétiniennes semblables à celles de la leucémie, pas de dégénérescences graisseuses. Pas d'examen du sang ni de l'urine.

Autopsie. — Le gonflement du visage est exclusivement dans la peau et le tissu cellulaire sous-cutané. Sur la coupe, le tissu semble lardacé, de couleur uniforme ; périoste et os sous la tumeur intacts. Les parties molles et les os des membres intacts, de même ceux du crâne, des côtes, du sternum. Hypertrophie du foie et delà rate (le foie dépassait de i à 5 travers de doigts le rebord costal. Reins pâles; dans l'urine : albumine, sang et cylindres.

Dans les vaisseaux du cœur et du foie, nombreux leucocytes à côté de globules rouges. Entre les lobules du foie, amas de cellules rondes, comme dans la leucémie.

Les tumeurs des paupières se composaient, au point de vue microscopique, de cellules rondes maintenues par un réticulum très délicat, qu'on voyait bien en se servant du pinceau. Le diagnostic : sarcome né dans le périoste de la région sous-orbitaire, posé durant la vie, ne pouvait plus être justifié.

Au contraire, l'apparition de la tumeur d'abord dans la paupière supérieure gauche, de plus l'épuisement profond malgré le bon état de nutrition, étant donné le stade de développement de la tumeur, parlent contre ce diagnostic. La cachexie n'était pas une cachexie néoplasique.

Ce dernier fait, la grande pâleur de la peau, l'affection rétinienne, que Perrin rapproche de celle vue dans la leucémie, auraient dû inciter à faire un examen du sang.

1 Chauvel, Gazette hebdomadaire de médecine et de chirurgie, 1877.

LYMPH ADÉNOMES ET LYMPHOMES DES PAUPIÈRES

Alors, le diagnostic leucémie aurait été fait pendant la vie au lieu d'être fait après la mort. Mais le diagnostic n'en est pas moins très vraisemblable.

Obs. de Valude et Morax1. — Lymphome de la conjonctive. — Tumeurs solides lisses, symétriques siégeant sous chaque paupière supérieure au niveau du fornix. Hypertrophie de l'amygdale et engorgement ganglionnaire très marqué.

L'examen anatomique démontre l'augmentation des globules blancs du sang ; il s'agissait d'un lymphome pur, constitué par une masse compacte de cellules lymphoïdes avec quelques fibrilles conjonctives interposées. La recherche des éléments microbiens fut négative.

3° Tumeurs symétriques douteuses

Parmi les cas douteux, nous citerons le cas de Powell 2, dans lequel il existait de l'exophtalmie, consécutivement à l'évolution et à lagénéralisation d'une tumeur du médiastin, le fait de de Wecker 3, dans lequel il s'agissait vraisemblablement d'une éléphantiasis et le cas de Wigenroth 4 , qui concerne probablement un lipome symétrique des deux paupières supérieures. Ce dernier fait, particulièrement intéressant, mérite de nous arrêter. Il s'agit d'une femme de 50 ans, sans tare constitutionnelle qui, dans l'espace de deux ans, a vu, peu à peu, ses paupières grossir et atteindre le volume qu'elles présentent sur la figure 177. Ces gonflements sont résistants et élastiques, sans mobilité sous la peau, et adhérents au tarse. Les fonctions des yeux sont normales.

L'extirpation est pratiquée assez difficilement, à cause de la double adhérence du néoplasme à la peau et au tarse. Elle donne, d'ailleurs, un très bon résultat.

L'examen histologique démontre que la tumeur était composée de nombreuses cellules adipeuses, mêlées à du tissu muqueux et hyalin, avec des traces conjonctives et de nombreuses fibres élastiques.

On peut se demander, en présence de cette tumeur, s'il s'agit d'une éléphantiasis, d'un névrome plexiforme ou d'un lipome multiple ; Wigen-

1 Valude et Morax, Société d'ophtalmologie de Paris, 3 juin 1903.

2 Powell, Transacl. of the patholog. Society.

3 De Wecker et Landolt, Traité complet d'ophtalmologie, 1889, t. IV, p. 1027.

4 Wigenroth, Ein Beitrag zur Kenntniss der symetrischen Tumoren der Augenlider . Arch. von Grœfe, Bd. 5i.

roth s'arrête à cette dernière interprétation. La première nous paraît la plus vraisemblable ; mais nous ne croyons pas pouvoir, en toute sincérité, modifier le diagnostic d'un cas qui a été, par son auteur, étudié avec le plus grand soin.

A l'appui de l'opinion de Wigenroth, on peut d'ailleurs citer quelques

Fig. 177. — Tumeurs symétriques des deux paupières (Wigenroth).

rares cas de lipomes de la paupière, notamment ceux qui ont été signalés par Armaignac Dujardin 2 et le fait personnel que le lecteur a trouvé plus haut.

Symptomatologie générale, diagnostic et traitement. — Au

point de vue de la symptomatologie générale des lymphadénomes palpébraux, nous ne pouvons que répéter ici ce qui a été dit des tumeurs analogues qu'on rencontre dans l'orbite ; la marche du mal, sa gravité, ses rapports avec l'état général du sujet méritent les mêmes considérations, et nous prions le lecteur de se reporter à ce chapitre.

Une fois de plus nous mettrons le lecteur en garde contre l'existence d'une double lésion syphilitique, symétrique et des deux côtés diffuse.

1 Armaignac, Tumeurs lipomateuses symétriques, probablement congénitales, de la paupière supérieure. Revue clinique d'oculistique, p. i53, 188G.

2 Dujardin, Journal des sciences médicales de Lille, 20 octobre 1 885 .

LYMPHADENOMES ET LYMPHOMES DES PAUPIÈRES 709

W. Goldzieher1, dans un travail récent, a montré la facilité relative de cette erreur.

En ce qui concerne le traitement, on pourra essayer l'usage des médicaments iodés et arsenicaux dans les cas qui paraîtront au-dessus des ressources de la thérapeutique chirurgicale, et au contraire avoir recours à cette dernière quand l'état général le permettra. Dans quelques cas où le néoplasme était bien circonscrit, l'intervention a été suivie d'un résultat heureux, mais il s'agissait vraisemblablement, en pareille circonstance, d'un faux lymphome, de l'une de ces tumeurs douteuses qui tiennent le milieu entre l'éléphantiasis, le névrome plexiforme et le sarcome à petites cellules. Qnand le chirurgien se trouvera en face d'une pareille affection, il devra tenir peu de compte de ses connaissances histologiques et agir en vrai clinicien, en appréciant avec sagacité l'état général du sujet. En elle-même l'intervention, limitée aux paupières, ne présente ni difficultés, ni inconvénients.

1 GoLDziEiiKR, Contribution à l'étuJc des tumeurs orbitaires symétriques. Zeitschrift f. Augenheilk., janvier 1902.