ÉPITHÉLÏOMA DE LA PEAU DES PAUPIÈRES

L'épithélioma palpébral se développe habituellement après quarante ans, et l'observation de de Wecker *, concernant une femme de 2A ans, est tout à fait exceptionnelle; il siège quelquefois à la partie moyenne, au niveau du bord ciliaire, plus souvent à l'angle externe, plus souvent encore à l'angle interne, qui est un siège d'élection de l'épithélioma en général.

Au point de vue clinique, il se présente sous trois formes distinctes : a) forme verruqueuse; b) forme papillaire; c) forme phagédénique ou térébrante.

a) Forme verruqueuse. — Cette variété affecte la forme d'une plaque indurée, constituée par un ou plusieurs boutons adossés les uns aux autres, saignantfacilement, augmentantlentementsousdes actions irritatives diverses et se recouvrant de croûtes sèches; le derme peut être ainsi peu à peu creusé et détruit ; l'épithélioma prend aussi l'aspect d'un ulcère arrondi, entouré d'un rebord induré et irrégulier, excavé au centre; c'est l'épithélioma atrophique. La figure 1 de la planche XI en est un exemple.

.Quand cet épithélioma siège au grand angle de l'œil, il a une tendance particulière à se propager vers le nez.

1 de Wecker, Traité complet d'ophtalmologie, t. I, p. 112.

726 TUMEURS DES PAUPIÈRES NEES DU TISSU ÉPITIlÉLIAL

b) Forme papillaire. — Cette deuxième forme est une variation de la première : sur l'épithélioma plat se développent des excroissances papilliformes (fi g. 190) très vasculaires, saignant au moindre contact; quelquefois les simples verrues, dégénérant en tumeurs malignes, se transforment en épithélioma papillaire (pl. X, fig. 2). A propos de la forme papillaire de l'épithélioma des paupières, il convient de citer une proliféra-

Fig. 190. — Epilhélioma à forme papillaire de la marge des deux paupières et de la conjonctive palpébrale.

tion qu'on rencontre quelquefois sur le bord libre, et qui n'est autre chose qu'une hypertrophie papillomateuse du derme, apparaissant sous forme de crête saillante (fig. 191). Colucci 1 en a rapporté un cas portant sur les quatre paupières. Ce sont là des tumeurs bénignes, justiciables de la simple excision ; mais on sait qu'entre le papillome et l'épithélioma existent bien des points de contact ; le papillome est caractérisé par un développement anormal portant également sur les éléments conjonctifs et les éléments épithéliaux de la papille; quand ces derniers éléments

1 Colucci, Annali di ollalmologia, 1899, t. XXVIII, p. 166.

LAGRANGE. — Tumeurs de l'orbite et des annexes.

Planche X.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES 727

l'emportent sur les premiers par leur puissance de prolifération, le pa-

Fig. 191. — Papillome symétrique de l'angle postérieur des quatre marges palpébrales

(Colucci).

pillome se transforme en épithélioma, et cette transformation, assez commune sur la conjonctive, n'est pas rare sur la peau des paupières.

Fig. 192. — Epithélioma ayant détruit les deux paupières et s'étant propagé à l'orbite.

c) Forme phagéoénique. — Cette forme, qui est surtout fréquente à la paupière inférieure, est caractérisée par sa tendance ulcéreuse, sa propagation et son adhérence rapide au plan sous-jacent, son extension

en tous sens, mais particulièrement en profondeur, de là le nom de forme térébrante, qu'on lui a aussi donné. La figure 2, planche IX, en est un exemple.

Au début on se trouve en présence d'une petite tumeur, grosse comme un haricot, creusée au centre, avec des bords abrupts ; de nombreux vaisseaux s'y rendent et autour d'elle la peau est souvent gonflée et œdématiée. Rapidement l'ulcère central gagne en étendue, atteint les parties profondes et forme une vaste excavation d'une coloration rouge sombre;

Fig. ig3: — Epilhêlioma térébrant de la paupière, ayant envahi les sinus frontal et maxillaire et détruit tous les tissus péri-oculaires.

quelquefois des noyaux se développent à côté de la tumeur primitive et, s'ulcérant à leur tour, augmentent l'étendue de la destruction; la paupière est ainsi, en peu de semaines, complètement détruite (fig. 192) et remplacée par une vaste ulcération, sécrétant en petite quantité un liquide peu abondant qui se déssèche et, se mélangeant au sang, forme des croûtes noirâtres recouvrant plus ou moins la plaie.

Quelquefois, l'épithélioma dévore non seulement les paupières, mais pénètre dans l'orbite, dans les sinus (pl. X, fig. 1) et, amène l'élimination lente et régulière de tous les tissus péri-oculaires.

Il arrive ainsi que tout est détruit, excepté l'œil, libre et presque flottant dans la cavité orbitaire.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES 720

Nous en avons observé plusieurs exemples, deux d'entre eux sont représentés sur les figures 193 et 194.

Tel est l'aspect général des épithéliomas de la peau des paupières ; cette description contient la plus grande et la-meilleure part de la symptomatologie; il convient cependant d'y ajouter les douleurs plus ou moins accusées, quelquefois très considérables, quand la tumeur gagne les parties profondes, les hémorragies, qui peuvent devenir abondantes et graves à la dernière période, et enfin l'envahissement ganglionnaire, qui

Fig. iq4- — Epithélioma des paupières ayant envahi l'orbite et détruit tous les tissus péri-oculaires.

est inconstant et tardif et débute le plus souvent par le ganglion préauriculaire.

Au sujet de cet engorgement ganglionnaire, il importe d'appeler l'attention sur la fréquence des infections microbiennes qui se produisent à la surface des ulcérations et entraînent des adénites pouvant faire croire à la généralisation ganglionnaire du néoplasme, alors qu'il s'agit de simples adénites inflammatoires.

L'étude histologique de ces épithéliomas nous entraînerait dans l'histoire de l'épithélioma cutané en général, histoire ici déplacée, car le lecteur la trouvera dans tous les traités d'anatomie pathologique ; il s'agit, en général, d'un épithélioma pavimenteux tubulé, revêtant tous les

73o TUMEURS DES PAUPIERES NÉES DU TISSU EPITHELIAL

caractères bien connus de ce genre de néoplasmes. Il est cependant une variété d epithélioma palpébral qui mérite toute notre attention, c'est l'épithélioma calcifié.

Épithélioma calcifié. — Dans l'étude de l'épithélioma des paupières, il faut faire une place à part à l'épithélioma calcifié, bien étudié par|Mal-

Fig. 195. — Epithélioma calcifié (Braquehaye et Sourdille). m, membrane d'enveloppe; - ep, tissu coloré en jaune clair par le carmin; — vc, capillaires.

herbe 1, et sur lequel Braquehaye et Sourdille2 ont écrit un intéressant travail contenant un fait personnel et rappelant tous les cas connus (fig. 195 et 196).

Cet épithélioma présente une membrane d'enveloppe toujours constituée par du tissu conjonctif adulte ; de cette membrane partent des cloisons formées, tantôt par du tissu conjonctif semblable à celui de l'enveloppe, tantôt par du tissu osseux contenant des canalicules de Havers ; les masses épithéliomateuses comprises dans la trame se présentent

1 Malherbe, Archives générales de méd., i885.

2 Braquehaye et Sourdille, Arch. d'ophtalmol.f 1895, p* 65.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES 73 1

sous deux types différents, l'épithélioma lobule et l'épithélioma tubulé ; et, dans les deux cas, les cellules qui les composent ont un aspect caractéristique, leur noyau est clair et vésiculeux, leur protoplasma est farci de granulations calcaires. 11 y a peu de vaisseaux et beaucoup de myé-

Fig. i()6. — Epithélioma calcifié (Braqueiiaye et Solrdille).

ep, cellules épithéliales du type pavimenteiix stratifié; — le, tissu conjonctif ; — g, globes épidermiques ; — vv, vaisseaux capillaires.

loplaxes, d'après Malherbe; mais le fait n'est pas constant, car dans leur observation Braquehaye et Sourdille ont précisément observé le contraire.

La pathogénie de cette tumeur a été et est encore discutée; Trélat et Lejard 1 considèrent que la calcification est un fait secondaire dans l'évolution des épithéliomas ; Chandelux et Luquet 2 estiment qu'il s'agit de la dégénérescence d'un kyste sébacé due à une évolution de la cellule

1 Trélat et Lejard, Arch. de méd., i885.

2 Luquet, Des kystes sébacés. Th. Lyon, i885.

glandulaire vers le type corné ; Bard croît à une lésion inflammatoire des glandes sébacées guérie par la calcification.

Malherbe pense au contraire que cette tumeur constitue un type à part, ayant une origine, une évolution, une marche particulière; il en fait, en somme, une entité morbide; cette opinion ne s'accorde pas avec le siège, l'évolution, la marche de l'affection aussi bien que celle de Sichel 1 et Lannelongue 2, qui font de l'épithélioma calcifié une affection congénitale, comme les kystes dermoïdes ; en acceptant cette dernière théorie, on comprend, en effet, pourquoi l'épithélioma calcifié siège surtout au pourtour de l'orbite (paupières, sourcils, cou, lobule de l'oreille, etc.), pourquoi il apparaît si souvent à la naissance, dans la première enfance ou à la puberté, et pourquoi son évolution est constamment bénigne.

Le dernier mot, d'ailleurs, n'est peut-être pas dit au sujet de cette affection; elle a été très rarement observée, puisqu'on ne connaît que quelques cas bien étudiés ; ce sont ceux de Malherbe, de John Dalrymple 3, d'Andershon4, de Jarjavay5, de Thomas0, de Sichel7, de Sourdille et Braquehaye; quelques autres faits, appartenant à Rizet, Wecker et Landolt, Gallenga, Péan, manquent, lacune grave et irréparable, d'examen histologique.

Etiologie. — La cause principale est évidemment la diathèse spéciale qui préside à la naissance de toutes les tumeurs malignes ; mais il existe une cause occasionnelle, très importante, dans les irritations, les petits traumatismes dont les paupières peuvent être le siège ; sans doute ces irritations sont moins fréquentes qu'à certains autres orifices, tels que les lèvres et l'anus, mais elles sont assez communes pour tenir une grande place dans l'étiologie. Disons, en outre, que les paupières sont soumises, comme toutes les parties découvertes du corps, à l'action des agents in-

1 Sichel, Annales d'oculistique, 1867.

2 Lannelongue et Ménard, Affections congénitales. Paris, 1891, t. I.

3 John Dalrymple, Med. chirurg. Transactions. Londres, i843.

4 Andrews Andershon, Monlhly Journal of med. sciences. Londres, 1848. s Jarjavay, Bulletin de la Société anatomique, 1859.

* Thomas, Des tumeurs des paupières. Th. Paris, 18C6. 7 J. et A. Sichel, Annales d'oculistique, 1867.

EPITHELIOMA ET CARCINOME DES PAUPIERES 733

fectieux parasitaires, dont le rôle, dans le développement de l'épithélioma, pour être encore mal précisé, n'en est pas moins très important.

2° Epithélioma primitif des glandes de Meibomius

L'épithélioma primitif des glandes de Meibomius est très rare, et les auteurs classiques ne le signalent même pas, sauf Fuchs 1, qui cite sans aucun détail les carcinomes meibomiens, ri Mackenzie, qui se demande si les glandes meibomiennes ne sont pas quelquefois le point de départ du cancroïde.

Sourdille 2, qui a publié sur ce sujet un intéressant travail, n'a pu trouver dans toute la littérature que quelques observations, que nous allons résumer.

La première est celle de Gosselin 3, qui décrit sous le nom d'adénome folliculaire une tumeur observée chez un garçon de 16 ans; cette tumeur, dont le début remontait à une année environ, était dure au palper, douloureuse, très gênante pour le malade, malgré son petit volume. L'examen histologique montra qu'il s'agissait de follicules de Meibomius hypertrophiés et dont les culs-de-sac étaient remplis par un amas de cellules épidermiquts.

La seconde observation appartient à Richet *, qui opéra chez un jeune homme de 23 ans une tumeur sébacée de la paupière inférieure. Cette tumeur rédiciva deux fois, et il est possible que, dans ce cas, il se soit agi d'un épithélioma ; mais une affirmation serait bien téméraire, car il n'y eut pas d'examen histologique.

C'est dans la thèse d'Allaire 5 (de Nantes) qu'on trouve la première observation probante d'épithélioma des glandes de Meibomius. Cette tumeur, qui fut enlevée à une jeune fille de 11 ans, fut attentivement exa-

1 Fucus, Ueber das Clialazionund cinige seltenere Lidgeschwulste. Arch.f.Ophthalmol., t. XXIV, 2, p. 221.

2 Sourdille, Archives d'opht., 1894.

3 Gosselin, Gazette des hôpitaux, 20 avril 1880. * Richet, Gazette des hôpitaux, i885, n° 67.

5 Allaire, Épithélioma lobule limité aux glandes de Meibomius. Th. Paris, 1891-92.

minée par Malherbe, qui la considère comme un type d'épithélioma primitif intra-glandulaire, et bien que ce cas manque de détails cliniques, on n'en est pas moins autorisé à le considérer comme un fait certain d'épithélioma lobulé limité aux glandes de Meibomius.

C'est après ces trois faits que vient prendre place la belle observation recueillie par Sourdille dans le service de Panas; elle mérite d'être assez longuement résumée. Il s'agissait d'un homme de 59 ans, tailleur de pierres, chez lequel l'affection avait débuté par une petite grosseur dans l'épaisseur de la paupière supérieure droite, adhérente au tarse, d'un aspect clinique semblable à celui du chalazion. La tumeur douloureuse, du volume d'un pois, était située à une petite distance du bord libre, n'adhérant encore ni à la peau, ni à la conjonctive ; à son niveau la peau ne présentait aucune altération, elle était mobile sur la tumeur et d'une consistance normale. Quand on prenait la tumeur entre les doigts, on reconnaissait qu'elle était nettement encastrée dans le tarse, au milieu duquel elle avait des limites très distinctes.

En retournant la paupière, on voyait la tumeur faire une légère saillie sous la conjonctive et, point très important, celle-ci présentait une ulcération par laquelle sortaient des bourgeons charnus, si bien que l'aspect de la tumeur était celui d'un chalazion ulcéré.

Il fut fait un curettage, mais la tumeur récidiva douze jours après, augmenta très rapidement de volume, se généralisa dans les ganglions préauriculaires, se comporta en un mot comme une tumeur maligne.

Nous rapportons ici, d'après l'auteur lui-même et en lui empruntant ses figures, la description histologique qu'il a donnée de son cas.

Obs. de Sourdille. — Les coupes de la paupière inférieure, au niveau de la petite tumeur que nous avons signalée plus haut, sont beaucoup plus intéressantes, parce qu'elles nous permettent de saisir, à son début, la dégénérescence épitbéliale des glandes de Meibomius.

La ligure 197 représente une de ces coupes, vue à un faible grossissement. On y voit que la paupière, dans sa plus grande partie, est encore saine ; la peau de la face externe et du bord ciliaire, la conjonctive, les follicules pileux, les glandes sébacées, les glandes de Moll et le muscle de Riolan ne présentent pas d'altération ; en a, on voit un certain nombre d'acinide Meibomius encore normaux ; leur cavité n'est pas agrandie, leur membrane d'enveloppe est normale, leur épithélium se présente avec ses caractères ordi-

ÉPITHÉLIOMA et carcinome des paupières

naires, c'est-à-dire sous form3 de cellules cubiques basses, à protoplasma clair avec gros noyau central.

Par contre, il existe en e une cavité considérable, formée par la coalescence de plusieurs acini meibomiens, qu'on peut reconnaître avec quelque attention. Elle est limitée à la périphérie par une paroi conjouctive épaissie et continue, sauf en un point, où elle parait brisée ; elle est remplie par une grande quantité d'éléments cellulaires, d'origine épithéliale et fixant les réactifs colorants avec beaucoup plus d'intensité que dans les acini normaux. Au centre de cette cavité se trouvent des masses cellulaires ayant subi la dégénérescence muqueuse et se montrant rebelles à la coloration par les différents réactifs. Le canal excréteur de la glande (c) est fortement dilaté et rempli de masses cellulaires en voie de dégénérescence granulo-graisseuse.

Fig. 197.

a, acini de Meibomius encore normaux; — e, cavité considérable formée par la coalescence de plusieurs acini (Sourlulle).

Cette même portion de la coupe, examinée à un plus fort grossissement (fig.198), offre les détails suivants : la paroi, très épaissie (a), est le siège d'une inliltration marquée de petites cellules rondes ; elle est immédiatement tapissée par une couche unique de cellules épithéliales du type cylindrique, analogues à celles qu'on trouve à la face profonde de l'épithélium cutané ; les couches plus internes sont constituées par des cellules polyédriques, contenant un ou plusieurs noyaux volumineux. Ces cellules, ainsi que nous l'avons dit, présentent une affinité particulière pour les réactifs colorants ; par l'action du picro-carmin elles prennent une belle couleur rose saumon, qui tranche singulièrement sur la teinte claire et réfringente des cellules normales des glandes de Meibomius.

Par places on voit ces cellules, formant de véritables lobules épithéliomateux arrondis, s'aplatir et se disposer en zones concentriques (fig. 198, c, c), au centre desquelles se trouve un amas de cellules dégénérées et formant un véritable globe ; mais ici, ces cellules n'ont pas de tendance à la transformation cornée, elles subissent, au contraire, la dégénérescence muqueuse.

Il ne saurait, en vérité, y avoir de doutes sur la nature histologique de ces lésions. Il est évident que nous ne nous trouvons pas ici en présence d'un abcès ou d'un infarctus des glandes de Meibomius, contrairement à ce que nous avions songé d'abord, en nous basant sur l'aspect clinique et le mode de développement de cette tumeur ; ces deux affections, comme on le sait, sont caractérisées par la disparition et la desqua-

Fig. 198. — Coupe vue à un plus fort grossissement (Sourdille)

a, paroi épaissie ; — b, cellules épithéliales ; — c, lobules épithéliomateux en zones concentriques;

— d, d', coccidies.

mation de la plus grande partie de l'épithélium, et par la présence, dans la cavité acineuse, d'une grande quantité de cellules rondes, de globules de pus.

Après le fait de Sourdille il faut rapporter ici ceux de Sclvweinitz de Grosz2, de Dor 3 et de Scalinci *.

Obs. de Schweinitz. — Homme de 40 ans, qui présentait une petite élévation sur la paupière supérieure, semblable à celle produite par un chalazion. La conjonctive

1 De Schweinitz, Centralblatt f. praktische Augenheilk., 1894, p. 489.

2 Grosz, Centralblatt f. praktische Augenheilk., 1896, p. 217.

3 Dor, Épithélioma meibomien du cartilage tarse de la paupière supérieure. Lyon médical, 5 juillet 1896.

* Scalinci, Sul cancro palpebrale di genesi meibomiana. Annali di ottalmologia, anno XXX, fasc. 1 et 2.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIERES

correspondante était ulcérée et, dans son milieu, apparaissait une masse de la grosseur d'un petit pois, de forme ovale, d'aspect rosàtre et qui avait l'apparence d'un lissu de granulations provenant d'un chalazion ulcéré. La néoplasie fut disséquée, la cavité raclée et cautérisée avec une solution de chlorure de zinc. Guéri, le malade ne fut plus revu.

Au microscope la tumeur présentait la structure d'un épithéliome ; les cellules épithéliales sont disposées en masse dans les espaces connectivaux et, plus profondément, vers la conjonctive, il y a une typique distribution alvéolaire ; les alvéoles cancéreux présentent une distribution comme dans les cancers ordinaires glandulaires.

Obs. de Grosz. — Homme de 63 ans, sur la paupière supérieure duquel, à droite, s'est développé, depuis une année, une tumeur comprenant presque tout le tarse, de la grosseur d'une petite noix, recouverte d'une peau normale et glissante.

De la conjonctive correspondante, rouge et tuméfiée, se détachent des bouchons jaunes purulents. Reconnue pour un chalazion extraordinairement gros, elle fut enlevée comme telle. L'examen histologique décela un adéno-carcinome, né probablement dans la glande de Meibomius. Après trois mois, le malade revint avec une petite tumeur, grosse comme un pois, sortie de la cicatrice cutanée, dure, adhérente à la peau et ulcérée; elle fut enlevée, et on pratiqua une blépharoplastie par la méthode de Landolt.

Obs. de Dor. — Homme de 72 ans, souffrant depuis 5 ans de trichiasis de la paupière supérieure et de blépharite glandulo-ciliaire de la paupière inférieure de l'œil gauche qui en empêchaient l'occlusion ; tout le tarse était épaissi et d'une consistance squirrheuse. Ganglions préauriculaires intacts; quelques-uns des sinus maxillaires engorgés. Croyant à l'existence de beaucoup de chalazions réunis, l'auteur pratiqua une incision du côté conjonctival ; ayant la sensation d'un tissu cartilagineux, il pensa qu'il s'agissait d'une inflammation du tarse et alors il enleva du côté cutané un tarse beaucoup plus volumineux qu'à l'état normal ; ce tarse, qui avait CDnservé sa forme, présentait les lésions d'un épithélioma.

Dans une section antéro- postérieure, le tissu a presque partout l'aspect d'un carcinome alvéolaire ; les cellules présentaient un protoplasma clair, ovoïde, avec un gros noyau, contenant des grains plus colorés. Le stroma était essentiellement fibreux, infiltré de cellules. Trois mois après, récidive.

Obs. de Scalinci. — Une fenr.ne de 55 ans présentait sur la paupière supérieure de l'œil droit, une tumeur semblable à un chalazion, qui, dans l'espace d'une année, avait atteint le volume d'une noix. Cette tumeur était composée de plusieurs lobes assez durs au toucher et indolores. Aucune tuméfaction des ganglions. L'opération consista dans l'extirpation complète du néoplasme, suivie de blépharoplastie, à l'aide d'un lambeau cutané emprunté à la racine du nez et doublé de muqueuse excisée de la vulve; le résultat définitif fut très brillant.

L'examen histologique démontra qu'il s'agissail d'une tumeur épithéliale ayant pris naissance dans les utricules mêmes des glandes de Meibomius. Les figures de Scalinci montrent bien les détails de son fait intéressant.

Autant qu'il est possible de conclure avec quelques observations, nous dirons que l'épithélioma des glandes de Meibomius se développe lentement et que son accroissement est quelquefois accéléré par une opération chirurgicale insuffisante; le néoplasme peut atteindre les proportions d'une petite noix; sa forme est souvent lobulée et sa dureté presque cartilagineuse.

Au début, il fait corps avec la marge palpébrale, mais il n'adhère pas à la peau de la paupière, qui reste toujours mobile à son niveau.

Quand il a acquis un notable développement, l'aspect du néoplasme est assez caractéristique.

Du côté de la conjonctive, il se présente sous la forme d'une masse blanchâtre ou jaunâtre, un peu irrégulière, tandis que la peau, distendue, est devenue comme parcheminée. Dans le cas de Scalinci les parties les plus bosselées correspondaient aux points les plus jeunes du néoplasme.

Ajoutons que cette tumeur a toujours été observée à la paupière supérieure, qu'elle est indolente et ne s'accompagne pas d'engorgement ganglionnaire.

Rien de particulier à dire au sujet de l'anatomie pathologique : le développement est celui que les lois de l'anatomie pathologique faisaient prévoir; l'épithélioma meibomien prolifère et détruit peu à peu les limites des cavités glandulaires.

Le diagnostic, au début, est difficile; le néoplasme a tout d'abord les allures d'un chalazion, d'autant plus que du côté conjonctival les désordres qu'il provoque ressemblent beaucoup à ceux du chalazion ulcéré. Il faudra songer à l'épithélioma meibomien chez un individu âgé, dont l'affection développée lentement, sans précédents inflammatoires, avec une consistance plus dure que celle du chalazion, prend, en s'accroissant vers la conjonctive, un aspect bosselé.

C'est par sa marche que l'adénome de la paupière se distinguera de l'épithélioma; l'adénome se développe très lentement, beaucoup plus lentement que l'épithélioma. Sans doute l'épithélioma meibomien n'a pas les allures rapides de certaines tumeurs malignes ; il grossit même avec une certaine lenteur, ainsi que nous l'avons dit, mais toujours plus vite qu'un

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES

adénome ; il faut encore retenir de tout ce que nous enseignent les quelques faits connus que répithélioma meibomien se comporte comme celui des glandes sébacées, c'est-à-dire qu'il possède une bénignité relative.

3° Épithélioma primitif de la conjonctive palpébrale et carcinome

de la paupière

L'épitbélioma de la conjonctive palpébrale est aussi rare que celui des glandes de Meibomius, et la plupart des classiques le passent sous silence; nous parlons ici de l'épithélioma primitif, car il est très fréquent de voir l'épithélioma de la conjonctive bulbaire gagner la paupière^ ainsi que de voir Tépithéliomia cutané atteindre la muqueuse.

L'épithéliome conjonctival, en infiltrant les tissus sous-jacents, peut produire, dans la paupière, de volumineuses tumeurs ressemblant à des carcinomes palpébraux. Ce carcinome palpébral mérite particulièrement de nous arrêter. Nous ne pouvons cependant en réunir ici qu'un petit nombre d'observations et, quand nous les aurons analysées, la plupart d'entre elles paraîtront suspectes et de faible valeur.

Dans le traité de de Wecker1, on trouve une observation de carcinome de la paupière avec une analyse de Gornil. Hirschberg2 a publié un cas de ce genre en 1871 ; Purtscher3 écrit en 1881 un très intéressant travail sur ce sujet, et Maklakoff4 donne, en 1897, une nouvelle observation avec examen histologique d'Ewetzky, enfin Sourdillc5a fait publier par son élève Villard un cas de carcinome réticulé primitif de la conjonctive palpébrale.

Avant de discuter ces observations, plaçons-les sous les yeux du lecteur.

Obs. de de Wecker. — Fongus malin de la conjonctive. — Pélagie P...,

1 De Wecker, Traité d'ophtalmologie.

2 Hirschberg, Annales d'oculislique, t. LXVI.

3 Purtscher, Investigations on cancer of the lids. Archives of ophthalmulogij. Mardi.,

< Maklakoff, Arch. d'opht., t. XVII, p. 563. 5 Sourdille, in Th. Villard. Paris, 1901.

56 ans, couturière, a toujours joui d'une excellente santé; mère de neuf enfants; elle n'a cesé d'être réglée qu'à 53 ans. Il y a six mois environ, à la suite de grands chagrins, cette femme, s'aperçut que son œil droit pleurait continuellement et que la vision était fort gênée de ce côté par l'abaissement de la paupière supérieure. Ces phénomènes se prononçaient de plus en plus, sans s'accompagner de douleurs, quand la malade vint à la consultation de Morel-La vallée, à l'hôpital Beaujon. Voici ce que l'on constata à cette époque (15 avril 1852) : l'œil droit est caché par la paupière supérieure, dont la couleur est normale, et qui présente, dans sa partie moyenne, une saillie très évidente, dépassant le niveau du bord sourcilier.

La fente palpébrale est très restreinte quand la malade laisse son œil en repos. En écartant les voiles palpébraux, on voit deux tumeurs : l'une, volumineuse, supérieure, adhérente à la paupière supérieure ; l'autre, petite, sur le bord externe de la cornée, sur laquelle elle empiète de quelques millimètres. De la grosseur et de la forme d'un pois, elle aune couleur rosée, presque transparente ; à sa surface, courent de très nombreux petits vaisseaux, très apparents à cause de leur couleur d'un rouge vif. Cette tumeur est immobile, adhérente à la sclérotique et à la cornée sur une large base.

La conjonctive n'est rougeàtre et injectée que sur les bords de cette tumeur ; la cornée est saine, et la vision parfaite.

La tumeur principale a des dimensions bien plus considérables : elle s'enfonce dans la partie supérieure de l'orbite; on la fait saillir en retournant la paupière. De la grosseur d'une petite noix, bilobée à sa surface libre, elle s'attache au bord supérieur du cartilage tarse par un pédicule très mince, formé par les deux feuillets réunis de la conjonctive. On mesure facilement le peu d'épaisseur de ce pédicule en le comprimant entre deux stylets. La hauteur et la largeur de la tumeur sont presque égales et sont de 2 centimètres. La coloration n'est pas la même partout : rosée et transparente dans la plus grande étendue, elle est d'un rouge foncé, violacée dans certains points. La consistance est molle, la pression n'est pas douloureuse, mais produit de lhémorragie, car les vaisseaux sont très nombreux. Quelques parties de la tumeur sont recouvertes d'une sécrétion puriforme ; il n'existe pas d'ulcération. On diagnostique un polype (fongus) de la conjonctive, tumeur de mauvaise nature.

On pratiqua l'opération le 8 mai. La tumeur supérieure fut facilement enlevée avec les ciseaux courbes ; pour extirper la petite tumeur, il fallut disséquer, avec le bistouri, en enlevant la lame superficielle de la cornée. L'hémorragie fut insignifiante ; la cicatrisation se fit très rapidement. On cautérisa à deux reprises les parties occupées autrefois par les tumeurs. La malade quitta l'hôpital le 20 mai, les plaies étaient parfaitement guéries.

M. Cornil, qui avait bien voulu se charger de Y examen microscopique, nous communiqua le résultat suivant : le parenchyme de cette tumeur est uniquement composé de cellules ; ces cellules, étudiées à un grossissement de 500 diamètres, se présentaient sous forme de larges plaques arrondies ou ovalaires, mesurant de 0 mm. 020 à 0 mm.046 dan, leur diamètre. Les contours étaient parfaitement nets et ombrés. Elles renfermaient un ou deux noyaux; ces noyaux eux-mêmes, ovalaires ou ronds, mesuraient de 0 mm. 013 à 0 mm. 016 et contenaient un ou deux nucléoles saillants et brillants de 0 mm. 002 à 0 mm. 003. Le plus grand nombre d'entre eux étaient transparents et finement granulés, mais quelques-uns commençaient à s'infiltrer de granulations graisseuses.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES

Au centre delà tumeur, on ne voyait rien autre chose que ces cellules et ces noyaux cancéreux, mais à la périphérie de la tumeur principale, et surtout dans la petite portion enlevée, il était facile de s'assurer que ces éléments nouveaux s'étaient développés au milieu et aux dépens du tissu cellulaire. Là, en effet, on apercevait tout d'abord une grande quantité de fibres allongées et ondulées du tissu cellulaire. Entre ces fibres existaient les noyaux du tissu cancéreux.

En écartant et dilacérant les préparations, on voyait l'union intime des éléments de nouvelle formation avec le tissu cellulaire préexistant. Plusieurs cellules, contenant un noyau cancéreux avec son nucléole, avaient une forme allongée et se prolongeaient sur leurs bouts en pointes effilées, justifiant ainsi l'hypothèse que les éléments nouveaux se seraient développés dans les cellules du tissu cellulaire décrites par M. Virchow.

Obs. de J. Hirschberg. — Cancer de la conjonctive. — Vieillard de 62 ans. Lorsqu'on retournait la paupière supérieure de l'œil gauche, on découvrait une tumeur du volume d'une demi-noix, de consistance cartilagineuse, dont le bord supérieur était distant de plusieurs lignes de la conjonctive bulbaire, ce qui en rendait l'extirpation possible, sans danger pour l'œil.

L'auteur excisa les deux tiers internes de la paupière supérieure, et en fit une nouvelle aux dépens d'un lambeau carré de la peau du front et à l'aide de la conjonctive bulbaire, qu'il fit glisser jusqu'au-dessous du lambeau cutané. Cette blépharoplastie réussit parfaitement, et après dix jours de traitement le malade put sortir. L'examen anatomique de la tumeur fit voir qu'elle dépendait manifestement de la muqueuse palpébrale, ce qu'on peut considérer comme une rareté anatomo-palhologique ; d'ordinaire, en effet, le cancer des paupières prend naissance dans les téguments externes. Vue au microscope, la tumeur présentait les caractères histologiques du carcinome, avec cette particularité qu'elle était formée d'un grand nombre de lobules microscopiques de forme cylindrique, ayatit leur point d'insertion immédiatement au-dessous de la surface libre de la conjonctive. Cette structure lui donnait l'aspect d'une glande acineuse.

Obs. de Purtscher. — Homme de 70 ans, présentant un épithélioma de la conjonctive bulbaire et palpébrale, ayant envoyé dans l'épaisseur de la paupière un grand nombre de cylindres épithéliaux anastomosés dans un stroma riche en cellules rondes. Le diagnostic, fait par le professeur Hirschberg, qui opéra le malade, fut celui de carcimone. L'auteur rapporte dans son travail des figures très démonstratives.

Obs. de J. Maklakoff (de Moscou) — Cancer primitif de la conjonctive palpébrale. — Il s'agit du nommé K. G..., âgé de 60 ans, qui se fit admettre à la clinique ophtalmologique pour impossibilité d'ouvrir son œil gauche. En ectropionnant la paupière supérieure gauche, dont la peau distendue n'est nullement adhérente à la néoplasie, on constate que la tumeur, de surface rugeuse, a envahi la totalité de la paupière, tout en étant plus développée du côté du grand angle. Sa consistance rappelle celle du cartilage. La tumeur va en s'amincissant, du bord adhérent du cartilage tarse vers son bord libre, en empiétant sur le fornix, sans contracter d'adhérences, ni avec la conjonctive bulbaire, ni avec le fornix. A part cette néoplasie conjonctivale, dont le début remonte à trois ans, le malade ne présente rien d'anormal, ni du côté des yeux, ni du côté de

l'économie générale. L'extirpation de la tumeur tut faite sous le chloroforme, en commençant par le fornix de la conjonctive, mise à nu par une canthoplastie préalable.

Etant donnée l'adhérence de la tumeur au cartilage tarse, les muscles ainsi que le tissu cellulaire de la paupière ont été mis à découvert. En même temps, on écarta le quart interne du bord libre de la paupière avec les cils, en sorte que, après l'extirpation de la tumeur delà paupière supérieure, il n'est resté que la peau, le tissu cellulaire souscutané et des fibres musculaires. Cette grande perte de substance fut restaurée par un lambeau autoplastique, en forme de languette, pris sur la tempe et attaché par des points de suture à la conjonctive du cul-de-sac et au bord libre de la paupière.

La paupière supérieure a été laissée ectropionnée jusqu'à ce que le lambeau ait pris ; ensuite le lambeau pédiculé fut détaché de sa base, el la paupière remise dans sa position normale.

Après durcissement dans le liquide de Millier, la tumeur enlevée fut examinée microscopiquement Elle était constituée par un lissu alvéolaire épithélial avec grands noyaux. La conjonctive et le cartilage tarse montrent une infiltration cancéreuse diffuse. Les glandes de Meibomius, dans le voisinage de la néoplasie,se trouvent dans un état d'irritation, l'épithélium est en prolifération. La structure de la tumeur est partout uniforme. Pour ce qui est du point de départ de la néoplasie, l'auteur en laisse la question ouverte, notamment en ce qui concerne les glandes de Meibomius. Maklakofî insiste ensuite sur ce fait que : contrairement aux observations notées dans la littérature, où la tumeur était toujours circonscrite et proéminait dans le sac conjonctival, dans son cas, toute la conjonctive était envahie par le néoplasme.

Obs. de Sourdille. — Carcinome réticulé primitif de la conjonctive palpébrale (périthéliome). — Homme de 62 ans, présentant dans sa paupière supérieure droite une tumeur qui occupe toute la paupière, s'arrête à quelques millimètres de la base d'implantation des cils et se termine brusquement du coté du cul-de-sac; latéralement elle atteint à peu près aux extrémités du tarse; son épaisseur maxima est de 8 à 10 millimètres ; sa surface présente trois ou quatre grosses bosselures, qui lui donnent un aspect légèrement marroné. Il existe un ganglion parotidien. Extirpation. Guérison rapide.

Examen anatomique. — Un examen d'ensemble permet de se rendre compte des limites exactes de la tumeur et de constater que la conjonctive palpébrale est seule intéressée.

Un plus fort grossissement nous révèle, d'une façon plus précise, la structure intime du néoplasme : il est essentiellement constitué par des cellules d'apparence épithéliale. Ces cellules offrent un gros noyau arrondi ou ovalaire, tantôt granuleux, multinucléolé et prenant fortement les réactifs colorants, tantôt vésiculeux, avec un nucléole central se colorant moins fortement. Ce noyau est entouré d'une couronne plus large de protoplasma clair et réfringent. En certains points, le protoplasma a subi la dégénérescence muqueuse. Les dimensions de ces cellules sont très variables. Le plus grand nombre offrent un diamètre de 25 jx environ; à côté de celles-ci, on en trouve quelques-unes, véritables cellules gigantesques, dont le diamètre atteint et dépasse. 40 [x; d'autre part, certaines cellules ne dépassent guère les dimensions des cellules embryonnaires ; tous les intermédiaires entre ces dernières et les cellules gigantesques s'observent.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINONE DES PAUPIÈRES

Leur forme est variable ; elles sont arrondies, ovalaires, cubiques, plus ou moins fusiformes, décrivant des figures polygonales par pression réciproque ; en un mot, elles sont polymorphes. Ces éléments cellulaires ne sont pas disséminés au hasard ; ils sont disposés dans un réliculum, qui communique à la coupe un aspect carcinomateux ; ce réticulum, ainsi qu'on le voit bien sur des coupes pinceautées, est formé de fines fibrilles conjonctives qui se disposent, suivant les points de la coupe, en travées parallèles ou anastomosées ; ces travées sont occupées par des cellules disposées bout à bout sur une ou deux rangées et paraissant s'insérer directement sur le réticulum. En d'autres endroits, ce réticulum présente l'aspect d'alvéoles, dans lesquels sont groupées les cellules ; ici encore les cellules s'implantent sur les mailles conjonctives.

Les fibrilles qui constituent ce réticulum s'insèrent directement sur les vaisseaux et paraissent être des prolongements ramifiés et anastomosés de leur gaine adventice. Les vaisseaux qui leur servent de support sont généralement volumineux et constitués par des parois épaisses. Sur certains points, ces vaisseaux sont très nombreux et très volumineux, et attestent, d'une façon évidente, que la tumeur s'est développée sur un angiome.

La plupart des travées conjonctives que nous venons de signaler servent de support à de fins capillaires, reconnaissables seulement aux noyaux endolhéliaux qu'on observe et à quelques globules sanguins étirés et déformés par le passage à travers une lumière trop étroite. Dans une grande partie de la tumeur, ces fibrilles sont tellement minces qu'il semble que les cellules épithélioïdes s'insèrent directement sur la paroi vasculaire.

Les couches les plus profondes du tarse, c'est-à-dire celles qui sont immédiatement accolées à la tumeur conjoncti vale, sont intérressantes à étudier au point de vue de leur envahissement; les faisceaux fibreux sont dissociés par des cellules qui se disposent bout à bout ; ces cellules présentent d'abord un aspect embryonnaire, puis ce sont leurs modifications protoplasmiques et nucléaires qui les amènent au type épithélioïde. A l'intérieur même du tarse, on ne constate point d'envahissement néoplasique; mais la plupart des vaisseaux, quel que soit d'ailleurs leur calibre, sont entourés par un manchon de cellules épithélioïdes jeunes; sur les coupes mêmes, on distingue parfaitement que ces cellules sont situées dans les espaces libres, véritables espaces lymphatiques qui entourent chaque vaisseau. L'épithélium conjonctival se comporte de façon différente suivant les points de la tumeur ; à la périphérie, on le voit qui s'amincit peu à peu, mais tout en restant constamment séparé du chorion muqueux par la membrane basale. Au milieu de la tumeur, il a disparu presque partout; la membrane basale seule persiste, formant la limite très nette du néoplasme ; en certains points, cependant, on en retrouve des débris, toujours séparés par la basale, mais offrant tous les caractères des épithéliums irrités : dégénérescence vacuolaire, infiltration de cellules lymphoïdes interépithéliales, etc.

D'après nos examens, il semble que 1 epilliélium s'est desquamé ou a été enlevé, grâce aux frottements que la conjonctive ectropionnée subissait constamment.

Nous avons vu que la tumeur était très riche en vaisseaux et que, sur certains points, la coupe présenlait un aspect nettement angiomateux ; sur quelques coupes, où l'envahissement n'est pas complet, on constate nettement, immédiatement à côté de la tumeur, un amas de vaisseaux à parois épaisses, au milieu desquels existent des espaces lacunaires incomplètement cloisonnés ; ce sont des portions d'angiome non encore dégénérées.

La petite tumeur enlevée sur la conjonctive de la paupière inférieure présente les mêmes caractères histologiques que la tumeur principale.

Quant à celle qui siégait sur la moitié inférieure de la cornée, elle offre le type du papillome corné.

L'examen histologique des ganglions lymphatiques démontre que ceux-ci sont profondément dégénérés; au milieu du tissu adénoïde qui les constitue, on observe des nodules arrondis, les uns très petits — on aperçoit même parfois une cellule néoplasique isolée — les autres plus étendus, composés soit de gros noyaux entourés d'une faible couche de protoplasma, soit d'éléments plus volumineux, polygonaux, d'apparence épithéliale, identique à celle des éléments de la tumeur primitive. Fait à noter, ces cellules ne présentent pas de réticulum intercellulaire, mais ont une disposition nettement alvéolaire.

Telle est, exposée aussi brièvement que possible, la structure histologique de celle tumeur.

En résumé, elle est essentiellement constituée par des cellules épithélioïdes, de dimensions variables, se disposant en travées sur une ou deux couches ; ces travées suivent la direction générale des vaisseaux, c'est-à-dire qu'elles sont perpendiculaires au tarse et donnent à la coupe un aspect radié.

Les cellules sont adossées à un réticulum à fibrilles très minces, parcouru par des capillaires, limitant en de nombreux points de véritables alvéoles remplis de cellules.

L'aspect général rappelle donc la variété de tumeur décrite sous le nom de carcinome réticulé.

Scalinci a rapporté un fait, observé chez une femme de 53 ans, guérie depuis longtemps du trachome ; sur la paupière supérieure, s'était développée une masse charnue, molle, élastique faisant corps avec le tarse; le néoplasme s'était propagé directement aux glandes acino-tubulaires de Ciaccio et, en certains endroits, affectait une forme nodulaire et alvéolaire simulant le carcinome.

De ces cinq observations, deux doivent être éliminées de notre sujet, celle de Cornil et celle de Sourdille ; ces deux tumeurs sont, à n'en pas douter, d'origine conjonctive ; ce sont des sarcomes endothéliaux analogues à ceux que nous avons longuement étudiés dans l'orbite.

Seules celles de Hirschberg, de Macklakoff et de Scalinci sont des tumeurs d'origine épithéliale, de véritables néoplasmes nés aux dépens de l'épithélium conjonctivai et infiltrant la paupière au point de constituer une masse carcinomateuse digne de ce nom.

Nous ne ferons pas ici la critique des diverses opinions émises au sujet de l'origine du carcinome; pour nous, la question est tranchée depuis longtemps dans le sens de Robin et de W aldeyer, et si la confusion a pu

EPITHELIOMA ET CARCINOME DES PAUPIERES

régner, c'est parce que beaucoup de sarcomes endothéliaux, à cellules épithélioïdes, ont été pris pour des carcinomes. Or, il convient de réserver ce nom aux seules tumeurs d'origine épithéliale, comme celles de Hirschberg, de Purtscher et de Maklakoff.

Nous pouvons rapporter ici deux autres observations bien certaines de carcinome de la paupière. L'un de ces faits a été déjà communiqué à la Société de chirurgie de Paris, l'autre, inédit, a été observé par Guibert, qui nous en a confié l'examen histologique.

Obs. (personnelle). — Epithélioma tabulé de la conjonctive palpébrale, formant dans V épaisseur de la paupière une volumineuse tumeur. — Marie A..., 65 ans, de Saint-Sulpice-d'Izon (Gironde), cultivatrice, présentant des antécédents héréditaires et personnels parfaits, vientnous consulter à l'hôpital Saint-André, de Bordeaux, le 19 décembre 1899, pour une volumineuse tumeur occupant toute l'épaisseur de la paupière inférieure de l'œil gauche (fig. 199).

Fig. 199. — Epithélioma de la conjonctive palpébrale formant une tumeur

dans la paupière.

Le début du mal remonte à 6 mois ; à cette époque, la malade a remarqué que sa paupière commençait à s'épaissir; cet épaississement a augmenté peu à peu, sans entraîner ni douleurs, ni hémorragie, ni sécrétion conjonctivale; l'œil est normal.

Au moment de notre examen, nous constatons une saillie, grosse comme une grosse amande, soulevant la conjonctive, à laquelle elle adhère étroitement ; cette membrane est congestionnée, vascularisée ; on y remarque notamment une grosse veine bien évidente. Un sillon assez profond divise en deux parties inégales cette saillie sous-conjonctivale ; au fond de ce sillon existe une ulcération donnant lieu à un peu de suintement séro-sanguinolent lorsqu'on cherche à en écarter les parois.

Si l'on prend cette tumeur entre les deux doigts, on constate sa parfaite indépendance

de la peau, 'qui glisse Irès facilement à sa surface. Cette palpation révèle, du côté de l'orbite, dans les profondeurs du cul-de-sac, la présence d'un prolongement s'insinuant entre les muscles droit inférieur et petit oblique.

Fig. 200. — Epithélioma de la conjonctive infiltré dans la paupière et y formant une tumeur.

a, tissu conjonctif ; — b,c, traînées épithéliales.

Cette tumeur est remarquable, non seulement par son volume, mais encore par sa

Fig. 201.— Aspect de la figure précédente à un fort grossissement (35o f.). a, tissu conjonctif; — b, c, cellules épithéliales.

consistance dure, qui rappelle absolument celle des tumeurs fibro-plastiques et en certains points celles du squirrhe. Ils existe deux ganglions sous-maxillaires qui doivent

ÉPITHÉLIOMÂ ET CARCINOME DES PAUPIÈRES

tenir une grande place dans la discussion du diagnostic; mais ces ganglions, peu volumineux, existent, dit la malade, depuis très longtemps ; ils seraient antérieurs au néoplasme, et, tout en reconnaissant la nécessité d'en pratiquer l'ablation, nous ne croyons pas devoir leur donner une signification capitale ; à cause du volume de la tumeur, de sa dureté, de son indépendance avec la peau, de la rapidité même de son développement, nous nous arrêtons au diagnostic « sarcome de la paupière ».

Fig.[202. — Coupe d'un ganglion ayant subi la dégénérescence épithéliale ; on y voit de nombreux îlots, composés par la prolifération épithéliale métastatique.

Nous nous sommes trompé ; la tumeur est enlevée très complètement dès le lendemain, avec les ganglions sous-maxillaires, et l'examen histologique démontre qu'i s'agit d'un épithélioma tubulé, émané de la conjonctive, s'étant infiltré dans l'épaisseur de la paupière, en provoquant autour de lui uue abondante prolifération cellulaire, donnant à cette tumeur, sur beauconp de points, l'aspect du squirrhe.

Examen macroscopique. — L'examen macroscopique de la tumeur nous montre

qu'elle est assez régulièrement entourée d'une gangue cellulaire ; mais il ne s'agit pas là d'un enkystement véritable, car la tumeur ne se séparerait pas de son enveloppe sans

Fig. 2o3. — Epithélioma de la paupière ; cellules épithéliales isolées et petits noyaux épithéliomateux au milieu du tissu d'un ganglion.

déchirure, il serait impossible de l'énucléer au vrai sens du mot, et ce défaut d'en-

Fig. 204. — Gros noyau d'épithélioma métastatique au milieu du tissu d'un ganglion.

kystement indique déjà la malignité du mal. Il est impossible de séparer la conjonctive du néoplasme ; la muqueuse en fait partie intégrante.

A la coupe, on obtient une surface lisse, blanche, avec une faible quantité de suc ; il n'y a dans la tumeur ni hémorragie apparente à l'œil nu, ni cavité kystique.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES

Examen histologiqae. — L'examen histologique a démontré qu'il s'agissait d'un épithélioma tubulé, développé aux dépens de l'épithélium conjonctival. Cet épithélium a proliféré abondamment dans l'espace sous-conjonctival, en entraînant autour de lui une abondante prolifération cellulaire embryonnaire ; la masse du néoplasme est formée, pour la plus grande partie, par du tissu conjonctif , mais il est certain que l'élément fondamental du néoplasme est ici représenté par les tubes épithéliaux, et ce cas est bien avant tout un épithélioma tubulé de la conjonctive ayant formé une volumineuse tumeur dans l'épaisseur de la paupière (fîg. 200 et 201).

Le ganglion sous-maxillaire extirpé a été examiné au microscope; il contenait une abondante prolifération épithéliale (fig. 202, 203, 204).

Toutes ces figures montrent, mieux qu'une description, les détails essentiels de la structure de ce néoplasme et corroborent notre diagnostic.

Enfin, voici une dernière observation d'épithélioma pavimenteux conjonctival formant dans l'épaisseur de la paupière une volumineuse tumeur, extirpée par Guibert (delà Roche-sur- Yon).

Obs. — Epithélioma pavimenteux de la conjonctive palpébrale, formant une tumeur dans la paupière. — Un homme de 69 ans, dont les antécédents héréditaires et personnels sont bons, a remarqué, il y a trois ans, une rougeur à la partie supérieure de l'œil gauche ; mais, à ce moment, un médecin consulté déclara que le fait n'avait pas d'importance ; il y a un an, apparut une petite grosseur située dans la paupière, et depuis trois mois cette tumeur a pris un développement considérable, en entraînant quelques rares phénomènes douloureux.

En mai 1903, le malade parait à première vue atteint d'ophtalmie purulente ; la paupière supérieure, rouge et gonflée, retombe sur la paupière inférieure, mais au toucher elle est dure comme du bois et légèrement bosselée ; l'induration se prolonge du côté de la voûte orbitaire, et il est impossible d'imprimer à la paupière le mouvement de bascule nécessaire pour la renverser complètement ; la face postérieure conjonctivale du tarse est sillonnée de dépressions, rappelant un peu l'aspect de la conjonctivite printanière ; la cornée est recouverte d'un épais pannus, ulcéré sur le côté externe ; il existe un peu de sécrétion. Pas de ganglion préauriculaire.

Après une injection de cocaïne et d'adrénaline, une incision est faite parallèlement aux cils ; la peau est disséquée, et la face antérieure de la tumeur assez facilement isolée ; pour arriver sous le rebord or'uitaire on fait une incision verticale ; la conjonctive est isolée de la masse morbide jusqu'au milieu de la face postérieure, où elle esl adhérente ; un fil passé au milieu de la tumeur permet de la détacher sans difficulté, et de l'arracher du tissu connectif qui l'entoure ; on constate alors que quelques parcelles delà glande lacrymale adhèrent à la face externe du néoplasme.

L'incision verticale de la peau est suturée, et la guérison complète en sept jours. Bientôt le pannus cornéen diminue et l'ulcération se répare.

Examen histologique. — L'examen macroscopique de la pièce montre une tumeur solide, de la grosseur d'une aveline, allongée, lisse dans les trois quarts de son étendue et ulcérée sur l'une de ses faces. La face lisse correspond à la peau qui en a été facilement détachée pendant l'opération ; il existe à ce niveau une mince enveloppe de tissu

connectif isolant la tumeur ; la face conjonctivale est ulcérée sur la presque totalité de son étendue.

Cette tumeur a une largeur de 25 millimètres et une hauteur de 15 millimètres ; elle est légèrement incurvée en forme de scaphoïde ; le bord concave étant celui qui regardait l'œil, le bord convexe étant recouvert par le tégument, c'est-à-dire que la tumeur avait la forme du cartilage tarse.

L'examen histologique démontre, avec la plus absolue évidence, qu'il s'agit d'un

Fig. 2o5. — Epithélioma pavimenteux de la paupière. Travées épithéliales coupées en travers et paraissant contenues dans des loges analogues à celles du carcinome.

épithélioma, du type pavimenteux. Des colonnes de tissu épithélial anastomosées, enchevêtrées les unes dans les autres, pénètrent dans le tissu conjonctif environnant, en écartent les mailles, se développant dans les interstices avec une grande intensité ; sur les colonnes ainsi sectionnées les cellules épithéliales se présentent sous la forme d'ilots rem plissant des loges, c'est-à-dire que la pièce a toutes les allures du carcinome (fig. 205).

L'examen des loges, fait à un grossissement suffisant (fig. 205), montre de toute évidence qu'il s'agit d'un épithélioma et non d'un sarcome endothélial alvéolaire ; la preuve en est : 1° dans la forme absolument caractéristique des cellules ; 2° dans ce fait que les cellules n'ont que des rapports de contact très éloigné avec les parois des cavités qui les contiennent ; le plus souvent même il n'y a pas contact du tout. Le durcissement et la préparation des éléments anatomiques ont séparé les cellules épithéliales de la paroi, si bien qu'il existe entre cette paroi et les cellules un certain intervalle.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES

Il ne s'agit donc pas d'un sarcome alvéolaire, et c'est bien de tissu épithélial que la tumeur est faite ; on peut de plus affirmer qu'il s'agit d'un épithélioma du tégument, infiltré dans les éléments connectifs de la paupière, et non d'un carcinome glandulaire.

En effet, les cellules épithéliales font non seulement des colonnes compactes, creusant des loges dans le tissu conjonctif, mais encore infiltrent ce tissu;

Fig. 2c6. — Epithélioma pavimenteux de la paupière. Aspect de l'épithélium à un fort

grossissement.

c'est ainsi qu'on trouve de l'épithélioma non seulement dans les loges, mais encore dans la paroi desdites loges. La figure 206 montre avec évidence cette disposition ; en outre on voit, à la surface muqueuse de la tumeur, un gâteau épithélial épais, duquel partent des colonnes qui vont ainsi creuser des loges dans le tissu conjonctif ; enfin, le forme des cellules montre bien qu'il s'agit d'un épithélioma pavimenteux, émané de la peau ou d'une muqueuse, et non des glandes de la paupière.

La peau étant ici complètement intacte, c'est la muqueuse conjonctivale qui est en cause ; on se rappelle que cette muqueuse était adhérente au néoplasme dans une grande partie de son étendue ; il parait certain que là, tout d'abord, s'est développé l'épithélioma, qui a ensuite envahi les profondeurs de la paupière.

Sur les coupes, on ne trouve aucun vestige du cartilage tarse ni des glandes de Mei bomius, parce qu'en effet ce cartilage était en dehors du néoplasme; celui-ci s'était développé dans cette partie de la conjonctive placée entre le cartilage et le fornix ; à ce

niveau on ne pourrait incriminer d'autres éléments glandulaires que les glandes acinotubuleuses de Kranse et les glandes lacrymales accessoires. L'aspect même des cellules épithéliales, aussi bien que tous les autres caractères de cette tumeur, montrent qu'il ne peut être question d'un carcinome glandulaire.

Il s'agit donc d'une ulcération épithéliale de la conjonctive s'étant développée dans la profondeur et formant une tumeur dans l'épaisseur de la paupière.

De ces deux observations personnelles d'épithélioma conjonctival, formant dans la paupière une tumeur, nous pouvons rapprocher l'observation de Druaut et Milian1, dans laquelle il s'agissait d'un épithélioma de la paupière revêtant la forme d'un cylindrome et né dans l'épithélium de la peau.

Ce n'est pas avec ces quelques observations, qui sont en somme des raretés, qu'il est possible d'écrire une histoire clinique des carcinomes palpébraux et des épithéliomas de la conjonctive palpébrale. Il n'y a rien dans leur allure qui ne rentre dans le cadre ordinaire de la symptomatologie des tumeurs malignes; il nous suffira de dire que leur diagnostic repose : 1° sur le développement rapide de la tumeur, sa consistance ferme, parfois même cartilagineuse, sa surface inégale ; 2° sur les allures malignes du néoplasme; 3° sur l'envahissement ganglionnaire précoce.

Ces signes devront suffire à différencier le néoplasme des lipomes, des végétations tuberculeuses, du chalazion et du chancre syphilitique, qui se reconnaîtra à son siège sur le bord libre de la paupière, à l'apparition concomitante des syphilides et des plaques muqueuses, à son développement très rapide, à sa tendance à la cicatrisation et enfin à l'âge du malade. (V. page 782, « Diagnostic des tumeurs des paupières ».)

Traitement. — Le traitement de l'épithélioma sera différent selon la variété à laquelle on aura affaire ; les petits épithéliomas, tout en surface, méritent évidemment une thérapeutique autre que les épithéliomas profonds, largement destructeurs, formant souvent, dans les paupières, de vastes excavations, et quelquefois de véritables tumeurs.

On a guéri des épithéliomas avec des applications de compresses de

1 Druaut et Milian, Cylindrome de la paupière inférieure. Société anal, de Paris, mars 1899.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES 753

chlorate de potasse, de résorcine, des attouchements avec l'acide acétique concentré, avec l'acide chromique ; mais les topiques les plus recommandables sont certainement l'arsenic et le violet de méthyle : ils ont donné à beaucoup de praticiens d'heureux résultats.

L'arsenic, bien souvent utilisé autrefois (pâte de Rousselot), est aujourd'hui employé un peu différemment, sous forme de pâte ou de solution. La pâte sera ainsi formulée (F. Hue) :

Acide arsénieux 1 gramme .

Poudre de talc 13 —

Poudre de gomme 1 —

Elle sera appliquée plusieurs fois à la surface du mal, en prenant bien garde que l'œil échappe à son action ; la solution arsenicale sera employée selon la formule de Gerny et Trunecek :

Acide arsénieux 1 gramme.

Alcool éthylique j ^

Eau distillée )

Cette solution est employée en badigeonnages tous les deux jours sur la partie malade ; mais, avec elle aussi, il faut prendre bien garde de respecter le globe oculaire. Il en résulte que cette application de l'arsenic n'est possible que pour les épithéliomas de la peau de la paupière éloignés du bord ciliaire.

Quelquefois, cependant, on y a recours pour de vastes épithéliomas térébrants, ayant passé de la paupière dans l'orbite, détruit l'œil, et pour lesquels les malades refusent l'intervention chirurgicale.

Le violet de méthyle, auquel nous devons quelques remarquables résultats, est, à cause de son innocuité pour l'œil, plus facilement applicable dans le traitement des épithéliomas palpébraux ; on peut remployer en solution à 1 p. 50, et même injecter 10 gouttes sous la peau d'une solution au 1/1000 avec une seringue de Pravaz. Ce médicament est vraiment très recommandable : une malade, à laquelle nous avions enlevé deux fois au bistouri un petit épithélioma de la paupière, avait eu deux récidives, malgré une ablation très large ; la pyoctanine la débarrassa complètement de son affection.

On peut donc, par des moyens de douceur, guérir complètement des épithéliomas, à la grande satisfaction des malades, qui évitent ainsi les cruautés de l'instrument tranchant, mais nous ne conseillons pas de s'attarder à cette thérapeutique médicale des lésions épithéliales de la paupière ; il n'y faudra recourir que dans les cas légers, tout à fait au début, et lorsque le malade refusera l'intervention sanglante.

C'est à l'ablation très étendue que le chirurgien devra recourir, sans se préoccuper de la perte de substance qui en résultera; en taillant largement dans les parties saines, l'opération, par une excision triangulaire, ovoïde, rectiligne, etc., enlèvera le mal dans sa totalité.

Toutefois, en faisant cette excision, une préoccupation majeure dominera l'opérateur, elle a trait à la nécessité de conserver le plus possible la muqueuse conjonetivale. La peau et le tissu cellulaire sous-cutané seront amputés largement; autour de l'épithélioma on trouvera toujours facilement de quoi combler la perte de substance cutanée, mais nulle part on ne trouvera une muqueuse capable de remplacer Ja conjonctive disparue, et la muqueuse conjonetivale est indispensable au bon fonctionnement de l'œil.

Lorsque la perte de substance est ainsi établie par l'excision bien complète du néoplasme, il faut, sans retard, s'occuper de réparer cette perte de substance. Quelques chirurgiens, parmi lesquels nous citerons Verneuil, ont conseillé de laisser bourgeonner, cicatriser la plaie et de faire plus tard une opération secondaire. 11 n'y a aucune bonne raison d'agir ainsi, et aussitôt après l'ablation de la tumeur, il faut pratiquer la blépharoplaslie. Nous ne croyons pas devoir ici décrire cette opération, dont le lecteur trouvera l'histoire dans tous les traités de médecine opératoire. Pratiquée judicieusement, elle donne les meilleurs résultats entre des mains expérimentées ; nous recommandons à ce sujet la lecture d'un travail, riche de documents, que le professeur Cirincione1, de Gênes, a publié récemment ; nous avons nous-même recueilli un grand nombre de faits de ce genre et pratiqué beaucoup de blépharoplasties immédiates qui nous ont donné les meilleurs résultats, et nous aurions pu reproduire ici

1 Cirincione, Sulla blefaroplastica e sui cancri palpebrali. Napoli.

ÉPITHÉLIOMA ET CARCINOME DES PAUPIÈRES y55

grand nombre de figures analogues à celles de cirincione, si nous n'avions eu la crainte de surcharger cet ouvrage, déjà bien volumineux.

On sait que la blépharoplastie se fait par autoplastie ou par hétéroplastie. La blépharoplastie à pédicule, selon les procédés de Dieffenbach, Denonvillers, Burow, Fricke, etc., est la méthode la plus usitée; très rarement on se servira d'un lambeau pris à distance ; dans ce dernier cas, on aurait recours à l'application d'un lambeau pris sur l'avantbras, c'est-à-dire à la méthode italienne, en suivant alors les préceptes formulés par Berger l, qui a écrit sur cette méthode un excellent travail ; mais cette méthode italienne, à laquelle nous avons eu personnellement recours avec plein succès, n'est utile que lorsqu'il n'y a pas, sur la face, la peau saine nécessaire à une autoplastie, mais dans l'immense majorité des cas d'épithélioma, cette peau ne manque pas. La méthode italienne rend surtout service quand on fait des blépharoplasties pour remédier aux difformités qu'entraînent les brûlures graves et étendues de la face.

La blépharoplastie par hétéroplastie a bien peu d'indications dans le traitement de l'épithélioma des paupières; on aurait recours, dans le cas d'absolue nécessité, à l'hétéroplastie dermique (Lefort).

Nous bornerons là ces quelques considérations sur la blépharoplastie, dont l'étude, faite dans tous les traités spéciaux, nous entraînerait loin du cadre de cet ouvrage.

1 Berger, Société de chirurgie, 17 mars 1880, et Congrès français de chirurgie, 9 octobre 1889.