DISPOSITIONS LOCALES HÉRÉDITAIRES
i ont été, comme elle et vers le môme âge, atteintes de la môme affection. J'ai appris depuis que la tumeur pour laquelle j'ai été consulté 1 en 1854 a continué à faire des progrès, qu'une suppuration abon- I dante et intarissable s'est établie et que la malade, épuisée, a fini i par succomber, sans avoir été atteinte d'engorgements ganglionnaires et sans avoir présenté aucun des caractères de la cachexie cancéreuse.
L'adénôme de la mamelle est un mal local s'il en fut jamais; il n'est lié à aucune cause constitutionnelle; il n'exerce sur l'ensemble de l'économie aucune action spéciale ; c'est une lésion de la glande mammaire et rien de plus. L'exemple qui précède prouve cependant, et prouve, je crois, sans réplique, qu'il peut se développer sous l'influence d'une cause héréditaire. Ce fait, au premier abord, paraît singulier; toutefois, j'ai essayé de montrer qu'il est possible de le
1 faire rentrer dans la nombreuse catégorie des phénomènes d'héré-
! dité dus à la transmission de la constitution anatomique et des ten-
i dances pathologiques d'un organe.
Voici maintenant un fait plus embarrassant pour la théorie. Il se
^ forme quelquefois des fibrômes dans le lobule de l'oreille, chez les individus qui ont les oreilles percées. Ces tumeurs, quoique susceptibles de récidiver, sont inoifensives ; dépendant d'une cause toute mécanique, de l'irritation que provoquent la présence et le poids de l'anneau, elles ne constituent qu'un accident purement local ; tout le monde le reconnaît. Ces tumeurs, cependant, peuvent se développer sous une influence héréditaire. J'ai présenté, au mois d'août 1855, à la Société de chirurgie (1), un fibrôme plus gros qu'un œuf de poule, provenant de l'oreille gauche d'une femme de trente-deux ans. Cette tumeur avait déjà deux fois récidivé sur place et venait d'ôtre
i. enlevée pour la troisième fois. Le lobule de l'oreille c??w7e était le siège d'un autre fibrôme gros comme une petite noix et tout à fait stationnaire. A l'âge de vingt-deux ans, celte femme se fit percer les oreilles ; quelques jours après, on vit paraître de chaque côté, autour des boucles, une petite induration ; on eût bien fait de supprimer aussitôt les boucles, on n'en fît rien ; ce ne fut qu'au bout de plusieurs mois que la malade consentit à renoncer à cet ornement, digne des sauvages que nous méprisons. Malgré la suppression des boucles, les tumeurs continuèrent à s'accroître, et l'une d'elles, comme on l'a déjà vu, nécessita trois opérations. Or, la malade avait une tante âgée de soixante ans et atteinte exactement de la môme affection, déve-
(1) Bulletin de la Société de chiruryie, 1854, t. V, p. 93.
loppée des deux côtés, dans le môme point, par suite de la môme cause, avec cette seule différence que, chez la tante, les ûbrômes s'étaient formés seulémenl îi l'âge de trente ans, quoique les oreilles fussent percées depuis l'enfance, tandis que chez la nièce le début des tumeurs avait suivi de près le percement des oreilles, pratiqué dans l'âge adulte. Il existait donc chez ces deux proches parentes une disposition locale et héréditaire qui par elle-môme ne suffisait pas pour donner naissance à des tumeurs, et qui n'attendait pour se manifester que l'intervention d'une cause trauraatique.
Ainsi l'hérédité peut jouer un rôle, môme dans la production des tumeur des plus locales, de celles qui sont la conséquence d'un accident purement mécanique, et on voit dès lors combien il serait irrationnel de ranger l'hérédité au nombre des caractères propres à une espèce particulière de tumeur. Le phénomène de l'hérédité n'est lié essentiellement ni à la nature des productions accidentelles, ni à la nature de leurs causes. Certaines tumeurs ont plus de tendance que d'autres k devenir héréditaires; celles qui dépendent d'une diathèse générale tiennent sous ce rapport le premier rang, mais il faut bien savoir qu'aucune tumeur n'est nécessairement héréditaire, que toutes peuvent le devenir, qu'elles soient locales ou Générales, qu'elles soient, comme on dit, bénignes ou malignes. Ceux Qui dans les discussions modernes sur la distinction des tumeurs, ont'invoqué comme un argument le caractère de l'hérédité, ont donccommis une grave erreur. Par exemple, depuis que M. Paget a cite un exemple de chondrôme paraissant héréditaire (1), on a vu quelques personnes soutenir que le chondrôme n'est qu'un cancer cartilagineux. De môme, on s'est basé sur quelques faits, d ailleurs discutables, pour dire que l'épithéliôme, pouvant se transmettre par hérédité, était un véritable cancer. Je m'étonne que les mômes raisonneurs n'aient pas songé à dire que le tubercule aussi était un cancer, car le tubercule est bien certainement la plus héréditaire de toutes les productions accidentelles. ,., , . ,
Lorsqu'on étudie les questions d'hérédité, qu'il s'agisse de 1 hérédité en général ou de celle des tumeurs en particuher, on doit se
défendre d'un scepticisme exagéré aussi ^^^^^ ^^^^ ^^'^^ ^dl tt trOD grande. Periculum est credere et non crcdere. Il y a des laits qui sont probants par eux-mômes.Un exemple comme celm de la fa-
Srer rttr rrSte un c.ondr^.e cle ros iUa.ue. Les deux p.ces sont déposées dans le musée de Norfolk and Norw.ck HospUal.
SUR l'hérédité par métamorphose. 159
mille Z. prouve l'hérédité du cancer avec une évidence qu'il serait insensé de nier. De même, l'exemple des trois filles de madame X..., atteintes comme leur mère d'adénômes de la mamelle, constitue une démonstration parfaitement suffisante, car il n'y a certainement pas un millionième de chance pour que le hasard pur ou si l'on veut la simple coïncidence, fasse développer cette affection sur les trois filles d'une femme qui en a elle-même été atteinte. Mais il ne faut pas, comme le vulgaire ignorant, et comme bien des gens éclairés qui ne savent pas résister aux apparences, admettre une influence héréditaire par cela seul qu'une maladie aura atteint deux personnes de la môme famille. Toute observation de ce genre doit être soumise à une sorte de calcul de probabilité, dans lequel on tient compte du degré de fréquence de la maladie en question. Ce calcul ne peut jamais être rigoureux, dans l'état actuel de nos connaissances en statistique, parce qu'on ne sait pas quelle est, pour chaque maladie en particulier, la chance moyenne que chaque individu apporte en naissant; mais on sait du moins à peu près quelles sont les affections rares et les affections fréquentes. Or, la règle générale est que, plus une maladie est commune, plus il faut de faits pour prouver qu'elle est héréditaire. Quoique presque toutes les femmes portent des boucles d'oreilles, les fibromes du lobule de l'oreille sont si rares que beaucoup de chirurgiens n'en ont jamais vu d'exemple , et deux cas de ce genre observés dans la même famille accusent plus fortement l'influence héréditaire, que ne le ferait l'observation de trente, et même de cinquante familles où le cancer, par exemple, aurait sévi deux fois. Je rappelle ces principes pour qu'on ne se laisse pas aller trop aisément à mettre sur le compte de l'hérédité des effets de pure coïncidence, et pour qu'on sache bien qu'il ne suffit pas d'avoir observé deux tumeurs de même espèce sur deux personnes consanguines, pour être autorisé, par cela seul, à accuser l'influence héréditaire.
Mais combien faudra-t-il être plus réservé encore, avant d'attribuer à l'hérédité la production de tumeurs d'espèce différente ! Il me semble que M. Paget s'est écarté de cette réserve lorsqu'il a admis que le cancer se transmettait héréditairement sous forme d'épithéliôme, et réciproquement, et lorsqu'il en a conclu que l'cpithéliôme n'était qu'une variété de cancer. Voici comment cet auteur a raisonné : Sur 77 malades atteints d'affections qui n'étaient ni épithélialcs, ni cancéreuses, il n'en a trouvé que 4 qui eussent dans leur famille des antécédents de cancer, tandis que sur 160 cas de cancer, il en a trouvé 8 où il y avait eu, à la fois, dans la même famille.
un cas d'épilhéliôme el un ou plusieurs cas de cancer non épithélial (1). Remarquons que 8 cas sur IGO donnent une proportion d'un vingtième; il annonce que ce chiffre, exprimant la connexion /ieVerfitaire du cancer et de l'épilhéliôme, contraste avec le chiffre de 4 cas sur 77, qui exprime la coïncidence non héréditaire du cancer avec les tumeurs non cancéreuses. Je ne saisis pas trop la signification de ce contraste. La première condition exigée dans une comparaison de ce genre est de mettre en parallèle des rapports de môme nature. Puisque l'auteur prenait pour terme de comparaison le degré de fréquence du cancer dans les familles des individus atteints de tumeurs non cancéreuses, il aurait dû comparer à ce relevé un relevé semblable indiquant le degré de fréquence du cancer dans les familles des individus atteints d'épithéliôme, et s'il eût trouvé dans ce dernier cas une proportion notablement supérieure à celle de 4 sur 77, il eût été autorisé à mettre le surplus à la charge de l'hérédité. On aurait toujours eu le droit de soumettre ses observations à l'analyse et à la critique, mais du moins son argumentation aurait été rigoureuse. Au lieu de cela il prend 160 malades atteints les uns de cancer proprement dit, les autres d'épithéliôme; il les confond tous en une même série, il ne nous dit pas combien il y avait dans ce nombre total de malades à épithéliôme, ni combien de ceux-là ont raconté qu'ils avaient eu des parents cancéreux. Il nous dit seulement combien de fois les deux affections ont coexisté dans la môme famille. Cet élément d'appréciation diffère entièrement de l'autre. U n'y a là matière ni à comparaison, ni à contraste.
Mais en laissant de côté ce raisonnement par contraste, le relevé des 160 cas d'épithéliôme ou de cancer^ a par lui-môme une valeur qu'il s'agit d'examiner. Sur 4 60 familles où sévissaient ces deux alfections il y en a eu 8 où elles ont coïncidé; ce qui revient à dire, en réduisant le rapport à des termes plus simples, que sur 20 individus atteints de l'une de ces deux maladies, il y en a un qm compte dans sa famille un exemple de l'autre maladie. Cette proporlion dit M. Paget, est « trop forte pour être attribuée au hasard. » Pour ma part quand je songe à la grande fréquence des deux affections, ie trouve que le chiffre de la coïncidence- est vraiment resnetit qu'il est plus petit qu'on ne pourrait l'attendre des P^'obabilités ordinaires, et j'ai lieu de croire que si tous les malades de M. Paget avaient été bien interrogés, ce n'est pas une fois sur vingt, mais une fois sur dix peut-ôtre qu'on aurait dû trouver la coïncidence en ques-
(1) Paget, Lectures on Tumours, London, 1853, in-8, p. 4G0-462.
SUR l'hérédité par métamorppiose.
tion. Sur dix malades atteints de fracture de la jambe, on en trouvera au moins un qui pourra citer un cas de cancer dans sa famille. Il en sera de môme des malades atteints d'épthéliôme, parce qu'il n'y a pas de raison pour que le cancer soit plus rare chez leurs frères, sœurs, parents, aïeux, oncles, tantes et cousins, qu'il ne l'est dans les autres familles.
Maintenant, il ne sera pas sans intérêt de jeter un coup d'œil sur le tableau des huit cas de coïncidence rassemblés par M. Paget, et reproduits, d'après lui, dans plusieurs publications récentes, avec une complaisance singulière. M. Paget annonce en note (p. 46J) qu'il n'a observé que 116 des 160 malades qui ont fourni ces 8 observations d'hérédité; il y a donc dans le tableau général, qu'il n'a pas publié en détail, 44 cas empruntés à d'autres auteurs. Quels sont ces auteurs? On ne le dit pas. Or, lorsqu'il s'agit d'une question de ce genre, de la comparaison de deux maladies distinguées depuis très-peu de temps, et caractérisées par des éléments que révèle le microscope, le nom de l'observateur est une garantie qu'on a le droit d'exiger. Mais il y a plus, M. Paget, dans une autre note (p. 460), avoue implicitement que la plupart des cancers épithéliaux mentionnés dans le texte, n'ont pas été examinés au microscope, qu'ils n'ont été ni décrits, ni étudiés, qu'ils ont été simplement désignés sous le nom de cancer, et qu'il a pris sur lui d'en faire des cancers épithéliaux ])àTce qu'ils avaient leur siège à la lèvre. Cet aveu suffît pour ôter toute valeur au tableau et aux conclusions que l'auteur en a tirées, car le cancer véritable, le cancer à noyaux et à cellules cancéreuses, peut attaquerla lèvre comme tous les autres organes; nous en avons, M. Lebert et moi, vu et publié des exemples, et il a pu s'en présenter plusieurs dans les 160 familles d'individus cancéreux dont parle M. Paget. Je n'en sais rien, mais M. Paget ne le sait pas mieux que moi.
Cette critique m'a paru nécessaire pour réduire à sa juste valeur un relevé jusqu'ici unique, reproduit et invoqué un grand nombre de fois par ceux qui, cherchant à fusionner le cancer et l'épithcliôme en une même maladie, ont été satisfaits de dire que cette affection passait quelquefois de l'une à l'autre forme, en se transmettant pas voie d'hérédité. Avant de conclure quoi que ce soit, on fera bien, je pense, d'attendre que cette proposition soit établie sur d'autres bases plus sohdes.
A cela près, je n'ai aucune raison théorique pour nier la possibilité du fait que M. Paget croit avoir démontré. Les pathologistes qui ont étudié à un point de vue un peu général les phénomènes de l'hé-
r6dilé savent qu'on hérite tonlôl directement d'une maladie détorm ù c tantôt seulement d'une disposition ^^^^
tavre entre deux et les tubercules sont si sou-
enfants "'-.^'^^Jf / 'eTie» affections. .1 est bien certain Ungues on e u à „rfaitement distinctes ; seulement les causes pourtant quelles son par prédisposent à l'autre, ont
"1 ^'l^ri,-:e cC; de Commun. C'est d^ la m.me manière entre elle, quelque cno cérébrales et de névroses, la
que les diverses f,^!?»^-^; ^^^^^^ ^ générale ou partielle, la dé-
menée et 1 hystérie, la combinent par voie d'hé-
cité intellectuelle, etc., .^"'^'f'Xt pas seulement la
rédité. Les descendants des ^P ' P'^^^^^^^' rt,onve eu outre
E,':"hi:;CdWup-
dans des familles P^-^^ll^.^"' nerveux cen- Slrrie:;lt7rder::i;rent,Llivre remarquable
nerveux, c'est que les f ^ ."^^^'^^^i^^tion cérébrale n'est pas, férence chez les P.~; ^Iquilibrée. On hérite de cette si l'on peut dire P^'^'/ff^''^?, a^ers, et sous des formes tendance, qui se "^l^^^^^e /mSeste qu'après avoir franchi diverses, qm ^°"'<',"'."'^."' "1 ^existence d'une certaine parenté une ou commune à plusieurs af-
étiologique, d'une P'^^ ne prouve pas que ces
tections de la '"«"''/^"f "qu'cls soient des degrés, des
SUR l'hérédité par métamorphose. 163
tion, car sans cela il faudrait confondre les diverses espèces d'aliénation mentale avec l'épilepsie, avec l'idiotie, avec l'hystérie, avec le génie lui-môme, soit dit sans scandaliser les personnes qui ont lu sans réflexion et sans esprit philosophique le livre de M. Moreau (de Tours).
Cela posé, on ne peut méconnaître que les diverses espèces de tumeurs, quelque différentes qu'elles puissent être d'ailleurs, forment dans la pathologie une famille naturelle, un groupe caractérisé par une aberration de nutrition qui fait naître et grandir en certains points de l'économie des tissus anormaux, permanents, surajoutés à l'organisme. On conçoit dès lors que certaines espèces de ce groupe pourraient avoir, dans leurs causes prédisposantes, quelque chose de commun, sans cesser pour cela d'être parfaitement distinctes. Si l'on ne consultait que les analogies et les probabilités théoriques, on serait donc conduit à admettre comme une chose possible, que le fils d'un cancéreux pût, par voie de transformation héréditaire, être disposé à être atteint de chondrômes, de flbrômes, d'épithéliômes, etc., et qu'il y fût d'autant plus disposé qu'on considérerait une espèce de tumeur moins éloignée du cancer. Mais l'existence d'une possibilité ou môme d'une probabilité théorique, ne doit pas nous faire accepter sans examen les faits qui paraissent favorables à cette idée préconçue; nous devons les peser et les critiquer avec la môme rigueur que s'ils contrariaient nos vues. J'ai déjà montré l'insuffisance des observations d'où M. Paget a cru pouvoir conclure que le cancer, par voie d'hérédité, se transformait quelquefois en épithéliôme, et réciproquement. Le môme auteur a cité l'observation d'une femme de 45 ans, dont la mère était morte cancéreuse, et qui était depuis huit ans atteinte de deux chondrômes indolents et stationnaires (1); puis l'observation d'un garçon qui avait un chondrôme de la parotide, et dont la grand'mère était morte d'un cancer du sein (2). A ces deux faits j'en puis ajouter un troisième- je vois de temps en temps une femme de trente-deux ans atteinte depuis dix ans d'une tumeur probablement ostéo-cartilagineuse de l'exlrémité inférieure du radius ; cette tumeur, plus grosse que la plus grosse orange, fait des progrès lents mais continus, elle est sphérique, extrêmement dure, donne lieu à des douleurs très-vives, et la malade est décidée à se soumettre à l'amputation de l'avant-bras. Plusieurs de mes collègues des hôpitaux ont vu cette tumeur, et tous s'accor-
(1) Paget, 0/1 fwmowrj, p. 187-188.
(2) Loo. cit., p. 4Gl.
164 ÉTIOLOGIE DES PRODUCTIONS ACCIDENTELLES, dent i déclarer qu'elle n'est nuUemenl cancéreuse Or le père de la malade est mort il y a quelques semaines ^ > ^ôl^'^^ ^^Jf^J^t ritf dans le service de M. Velpeau, d'un cancer de la macno rc m Lre Voill donc trois cas où il semble que le cancer se soit Iran m s h ôditairemcnt en se transformant en ehondrôme Ma.s s ag-t- ^d'une hérédité véritable ou d'une simple coïncidence C est une
lucstton au moins douteuse, et je n'oserais pas a résoudre dans e question au ^.^^^^^ ^^^^^^ ieœ,.
r,laLe " a ons semblables ; car, s'il faut un grand nombre fr,"^™,réteWir l'hérédité d'une aOeelion aussi commune que le ctcfr: n e" fauulen ïs encore pour en démontrer la transmis-
JVirp:«entM^esréfle.ionsgénéral^^^^^^^^^^^^
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peuvent dés
lors trouver place dans les généralités.