‹ Traité des tumeurs (volume 2)Chapitre 32 sur 103 · KYSTES HÉTÉROTOPIQUES. — THÉORIE DE L INCLUSION · texte numérisé non relu

KYSTES HÉTÉROTOPIQUES. — THÉORIE DE L INCLUSION

de rinclusion fœtale. Tout kyste, quelque profond qu'il soit, où l'on trouve des os, des dents, des poils ou tout autre organe figuré, et qu'il n'est pas possible de rapporter à une grossesse extrautérine, est considéré comme la conséquence d'une diplogénèse. On suppose que deux germes, d'abord distincts, se sont rencontrés et soudés, qu'en outre, l'un de ces deux germes, plus malheureux, a pénétré dans l'autre, que dès lors, emprisonné au milieu de celuici, il n'a pu, faute d'espace, se développer dans toutes ses parties, et qu'il a donné naissance seulement à quelques organes informes.

Cette théorie de l'inclusion porte en soi des contradictions singulières. Ploucquet a trouvé dans un kyste de l'ovaire, outre des os et des poils, plus de trois cents dents diverses par la forme et par le volume (1). La grossesse extra-utérine, accident très-connu dans ses effets, ne peut être invoquée pour expliquer un pareil phénomène, d'autant mieux qu'il n'y avait aucun os dans le kyste, et qu'un fœtus si bien denté aurait dû avoir au moins des mâchoires. C'est donc à l'inclusion fœtale qu'on a eu recours. Mais si l'on conçoit qu'un germe inclus et gêné dans sou développement puisse avorter dans la plupart de ses organes, on ne conçoit plus qu'une cause portant obstacle au développement puisse avoir pour conséquence de faire développer trois cents dents au lieu de vingt; — ou an lieu de cinquante-deux, si l'on veut réunir les dents des deux dentitions. Pour obtenir trois cents dents, il faudrait supposer que six germes distincts, au moins, se sont donné rendez-vous pour pénétrer ensemble dans un septième germe, et pour s'y fusionner en un seul point. Voilà donc une première et insoluble difficulté : les kystes attribués à des inclusions renferment quelquefois plus de dents qu'il n'est donné à un être humain quelconque d'en posséder ou d'en produire pendant toute sa vie.

En second lieu, on n'a pas réfléchi que la pénétration d'un germe dans un germe, ou d'un embryon dans un embryon, suppose que l'un d'eux est beaucoup plus volumineux que l'autre, en vertu de cet axiome élémentaire que le contenant est plus grand que le contenu. Or, ces deux germes ou ces deux embryons sont jumeaux ;

(f ) Quelques anteun ont attribué cette remarquable observation à Autenrieth, qvi ra eflèctiTement reproduite en extrait dans son Mémoire sur les dégénèreseenoee des ovaires considérées au point de Tue phjrsiologique, mais qui l*a empruntée à une Dissertation de Ploucquet, intitulée : Memorabile physconia ovarii née non osteogeniœ et odontogeniœ anomalœ exernplum, Tubioge, 1798. Voy. Autenrieth, Vntersuchung ausgearleter Eyersfôckç in physiohgùcher Ansicht, dans Arehw fir die Phystohgie, Bd VII, s. 2S7-250 (Halle, 1807, io-S»).

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ils sont donc h peu près égaux en volume. Supposera-l-on que l'un d'eux soil resté en arrière dans son évolution? On n'a même pas la ressource de cette hypothèse, car la pénétration est un phénomène mécanique impliquant l'idée que le corps pénétrant est doué d'une consistance supérieure ou au moins égale à celle du corps pénétré. Or, l'embryon est d'autant plus mou qu'il est plus petit, c'est-à-dire moins avancé dans son développement, de sorte que l'introduction d'un embryon petit au milieu d'un embryon plus grand et plus ferme est matériellement impossible.

En troisième lieu, quelque supposition qu'on puisse faire sur le volume relatif des deux enàbryons au moment de cette prétendue pénétration, on est toujours obligé d'admettre que ces deux jumeaux ne peuvent pas être extrêmement inégaux en volume. Supposons que l'un d'eux soit trois ou quatre fois plus large que l'autre ; mettons dix fois, si l'on veut, ce qui établirait entre eux beaucoup pins de différence qu'il n'y en a entre un nouveau-né chétif et un adulte de la plus belle venue. Le petit ne pourra pénétrer dans le grand qu'en produisant des dégâts énormes, en refoulant et séparant soit des organes déjà formés, soit des organes en voie de formation, et en faisant subir une perturbation profonde au développement de toutes les parties situées sur son trajet. Quand on songe que certaines monstruosités très- graves et très-étendues ont pour point de départ un petit accident local extrêmement restreint, on est en droit d'en conclure que le théâtre de l'inclusion doit être le siège d*un bouleversement considérable, que toute la région traversée par l'embryon parasite doit présenter des troubles de développement excessifs, que tous les organes qui la composent doivent être altérés dans leur évolution, dans leur forme, dans leurs rapports. Or, il en est tout autrement. L'inclusion la plus profonde, celle qui devrait par cela même être la plus grave, laisse persister autour d'elle une organisation parfaitement régulière.

Si, malgré ces difficultés multiples et insolubles, la théorie de l'inclusion fœtale à été si généralement adoptée, si l'on n'a pas re« culé devant l'idée d'attribuer à une monstruosité par diplogénèse le plus petit kyste dermoïde profond renfermant seulement quelques poils, c'est parce qu'on trouvait toutes les transitions entre ces kystes et les kystes plus compliqués renfermant des dents et des os, entre ceux-ci et les monstres parasitaires non-enkystés qui font saillie à l'extérieur sous forme de membres, de mâchoires ou même d une tête supplémentaire, entre ces derniers, enQn, et les monstres doubles autositaires. Cette série, qui commence au sim-

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pie kyste pilifère congénital pour aboutir au cas des frères Siamois, est si complète, si naturelle, si bien ménagée dans ses transitions, qu'il est impossible de songer à la scinder, et que la théorie applicable à l'un quelconque de ses termes doit ôtre applicable à tous les autres. C'est ainsi que l'hypothèse de la diplogénèse par soudure de deux individus primitivement distincts, née tout naturellement de l'étude des monstres doubles autositaires, s'est étendue, de proche en proche et d'anneau en anneau, jusqu'aux kystes qui nous occupent, et qui, outre les noms de kystes fœtaux par inclusion^ portent, dans la classification tératologique de GeofTroy-Saint-Hilaire, le nom de monstres doubles endoc^iens.

Les objections que nous venons de faire contre l'origine de ces prétendus kystes par inclusion ont dû nécessairement se présenter à l'esprit de tous les auteurs ; mais on les a écartées parce qu'on croyait l'hypothèse de la diplogénèse par soudure tout à fait démontrée par l'exemple des monstres doubles autositaires doués de deux individualités parfaitement distinctes. Ceux-ci présentent cependant des caractères anatomiques qui auraientdû dissiper cette illusion, parce qu'ils sont vraiment incompatibles avec l'idée d'une soudure. On aurait dû se demander pourquoi les deux autosites se tiennent toujours par des parties rigoureusement similaires. La rencontre de deux jumeaux est nécessairement chose fortuite; s'il y a quelque chance pour qu'ils entrent en contact par des parties à peu près homologues, il y a infiniment plus, de chances pour qu'ils se rencontrent autrement. Or, ce n'est pas seulement par des parties à peu près homologues que s'effectue l'union des monstres doubles autositaires; elle s'effectue constamment par des parties rigoureusement, absolument homologues, de telle sorte que ces monstres doubles sont aussi symétriques que les êtres simples les plus normaux. Si l'on calcule, avec un esprit exempt de prévention, le degré de probabilité d'une semblable soudure, on trouve que cette probabilité esta peu près égale à zéro. Qu'on lise maintenant dans le grand ouvrage d'Isidore GeofTroy-Saint-Hilaire l'admirable description des monstres doubles autositaires, celle des ischiopages, par exemple, et l'on verra à quelle conséquence conduit la théorie de la soudure. L'ischiopage a deux paires de membres abdominaux, deux symphyses pubiennes, deux périnées, deux vulves ou deux verges, deux urèthres, deux vessies, etc. ; et l'on est obligé d'admettre que chaque paire de membres appartient par moitié à chacun des deux individus ; que chaque symphyse est formée par Tunion du pubis droit de l'un avec le pubis gauche de l'autre; que

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chaque vulve ou chaque verge, chaque urèthre, chaque vessie, sont formés également par l'union de deux moitiés d'organes, une moitié empruntée à Torgane droit du premier sujet, l'autre à l'organe gauche du second, etc. ; et avec cela un seul anus indivis, propriété commune de deux jumeaux. Il y a là de quoi confondre l'imagination, et plus les descriptions de Geoffroy-Saint-Hilaire sont claires, plus il est impossible de les concilier avec la théorie de la soudure.

Toutes ces invraisemblances n'auraient peut-être pas réussi à renverser la théorie de la soudure, si l'expérimentation et l'observation directe n'avaient enfin mis un terme à cette illusion. D'une part, l'expérimentation a prouvé que les œufs à deux jaunes, faciles h reconnaître chez les oiseaux à leur forme et à leur volume, ne donnent jamais de monstres doubles, mais deux jumeaux parfai* tement isolés (1); et d'une autre part l'observation directe, faite par Yalentin sur des œufs de poissons artificiellement fécondés, a prouvé que les monstres doubles naissent d'un seul et unique vitellus, d'un seul et unique blastoderme, d'un seul et unique germe. L'œuf est normal sous tous les rapports, si ce n'est que le germe, c'est-à-dire l'embryon naissant, est bifurqué par une segmentation plus ou moins profonde. Sur 917 œufs de perche étudiés par Yalentin, il y en eut six qui présentèrent cette disposition monstrueuse. Dans un cas, la bifurcation fut constatée soixante-douze heures avant l'apparition des deux cœurs. Chaque branche de bifurcation se comporte de la même manière que la partie correspondante d'un embryon ordinaire, et il en résulte une double série d'organes au lieu de la série unique de l'évolution régulière. Valentin en conclut, et on ne peut se soustraire à l'évidence de cette conclusion, que les monstres doubles sont dus à la segmentation d'un germe unique, etnon à la fusion de deux germes primitivement distincts (2).

La diplogénèse est donc la conséquence d'un trouble survenu dans la première période du développement de l'embryon, d'une distribution irrégulière ou plutôt anormale des cellules embryo* plastiques. Valentin n'est pas éloigné de croire que le nombre très-considérable des germes doubles qu'il a observés (6 sur 917) dépendait des actions mécaniques exercées sur ces œufs, qui,

(1) Voy. mon Mémoire sur rincubation des œufs à deux jaunes^ dans Annotes des sciences naturelles^ 1862, 4* série, t. XVII, !•' cahier. Mes expériences, faitea en 1849 et 1850^ sont mentionnées dans les Bulletins de la Soc. anatomique^ 1860, t. XXV, p. 42, et 1851, t. XXVI, p. ISO.

(2) Comptes rendus de la Société de biologie, 1852, 1" série, t. IV, p. 99. (Extrait du Mémoire de Valentin, par HiffeUbeim. )

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transportés à une assez grande distance immédiatement après la fécondation artificielle^ et continuellement maniés pour l'observation, avaient en outre été nettoyés à plusieurs reprises avec un pinceau. Cette supposition n'est pas invraisemblable. Le moindre déplacement des cellules du blastoderme ou de la tacbe embryonnaire peut avoir pour l'avenir des conséquences incalculables. En tout cas, il suffit que la production et la répartition de ces cellules subissent, par une cause quelconque, primordiale, morbide ou accidentelle, la plus légère perversion, pour que certains organes se développent anormalement dans des régions insolites, — par une véritable hétérotopie, que Ton peut appeler originelle ou embryonnaire, pour la distinguer de Tbétérotopie pathologique qui se manifeste après la formation des organes, et à toutes les époques de la vie.

De la diplogénèse autositaire, étudiée par Yalentin, on descend, par gradations insensibles, jusqu'aux kystes par inclusion, jusqu'à ceux même qui ne renferment qu'une simple production cutanée, caractérisée par la présence de bulbes pileux et de glandes sébacées. Dans son remarquable mémoire sur les kystes dermoîdes et %ur Vhétérotopie plastique ({)j M. Lebert, ne connaissant pas encore les observations de Valentin, ne put donner à sa théorie de l'hétérotopie tous les développements qu'elle comportait. Il ne fit pas remonter Torigine des prétendus kystes par inclusion jusqu'à la première phase du développement embryonnaire, et, sans méconnaître que la majorité des kystes renfermant des organes figurés, comme des os ou des dents, datent de la vie intra-utérine^ il se laissa aller à penser que des kystes de cette nature pouvaient se former après la naissance. Ce qui a concouru, sans doute, à lui donner cette opinion, c'est l'étude des kystes dermoîdes pileux, osseux ou dentaires de l'ovaire. Il est certain que ces kystes sont d'autant plus rares que les sujets sont plus jeunes. Cela n'a pas peu contribué à les faire considérer comme des grossesses extra-utérines; mais il suffit qu'on les rencontre quelquefois avant la puberté pour que l'idée d'une grossesse doive être écartée, non-seulement dans ces cas, mais dans tous les autres cas semblables. Si les kystes ovariques qui nous occupent ne sont ni nécessairement congénitaux ni nécessairement postérieurs à la puberté, et si, par conséquent, ils peuvent se former, sinon pendant toute la vie, du moins pendant une grande partie de la vie, on est en droit d'en conclure,

(1) Mémoires dt la Société dt Inoiogie^ 18S2, t. IV, p. 303.

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avec M. Leberl, que. ce sont des productions accidentelles hétéroplastiques. Mais on remarquera que l'ovaire est essentiellement un organe de reproduction. Les éléments générateurs qu'il est appelé à produire ne peuvent subir leur développement régulier que lorsque la femme est arrivée à un certain âge, et qu'elle est soumise en outre à la fécondation. Mais si l'on songe que chez certains animaux inférieurs la sexualité n'est pas indispensable à la reproduction, que d'autres animaux plus élevés peuvent fournir jusqu'«^ six et sept générations sans que la fécondation soit renouvelée, on arrive à concevoir comme possible que l'ovaire de la femme nonpubère et de la femme non-fécondée puisse produire une substance organisable, où naissent sans aucun ordre quelques rudiments d'organes.

Quant aux kystes hétérotopiques non-ovariens, il en est d'extrêmement simples qui peuvent se former à toutes les époques de la vie ; ce sont ceux qui ne dépassent pas sensiblement le degré de complication des kystes des glandes sébacées, et qu'on doit considérer comme développés dans des glandes sébacées néogènes. J'en ai cité un exemple tout à fait concluant dans l'un des chapitres qui précèdent (voy. p. 76). L'existence d'un certain nombre de poils, implantés sur la paroi d'un kyste de cette nature, n'est pas incompatible avec l'idée que le kyste se soit formé plus ou moins longtemps après la naissance. Mais lorsque la paroi du kyste est un véritable sac cutané, lorsqu'elle renferme dans sa structure un nombre immense de follicules pileux, de glandes sébacées régulièrement disposées et de glandes sudoripares, il est bien difficile d'admettre qu'une production aussi complexe ne soit pas congénitale. L'observation confirme cette vue, car, lorsque la tumeur occupe une situation superficielle, on peut presque toujours acquérir la certitude qu'elle existait déjà dès les premiers jours de la vie, ou du moins qu'on en a reconnu la présence de très-bonne heure. Il y a dans la science un certain nombre de cas où l'observateur a négligé de prendre cette information; mais dans tous les cas où elle a été prise, la congénitalité de l'affection a été suffisamment établie. Il est donc infiniment probable que telle est aussi l'origine des kystes hétérotopiques plus profonds dont l'existence n'est révélée que par l'autopsie. Enfin les kystes, plus complexes encore, qui renferment des organes figurés, tels que des dents, des os, ou des ébauches de viscères, doivent à plus forte raison être congénitaux; et ici la certitude est plus grande que dans le cas précédent, parce que ces faits, par leur singularité et par leur rareté, frappent

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vivement rattention, et parce que les observateurs n'ont jamais négligé d*ouvrir une enquête sur Toriginc des tumeurs. Le résultat constant de cette enquête a été que les kystes ossifères ou dentaires accessibles à la vue ou au toucher existaient déjà au moment de la naissance.

On peut donc tenir pour certain que les kystes hétérotopiques, h paroi et à contenu complexes, sont toujours congénitaux. Mais h. quelle époque de la vie intra-utérine se sont-ils formés? Il me paraît extrêmement probable qu'ils remontent aux premiers temps de l'évolution embryonnaire, qu'ils existaient déjà en germe dans Tembryon à peine ébauché, et qu'ils se sont développés ensuite en même temps que les organes normaux de cet embryon. En d'autres termes, je les considère comme les résultats d'une hétérotopie erobryogénique,etn(m comme des tumeurs développées consécutivement, au sein d'organes déjà formés. Ce qui vient à l'appui de celte opinion c'est que les kystes en question n'ont jamais été observés, à ma connaissance, ailleurs qu'à la tête, au cou ou au tronc (i). Il est donc fort probable que la cause qui les produit agit avant la formation des membres, qui, comme on sait, commencent à paraître, sous la forme de petits tubercules, vers la fin du quatrième mois. — Il est clair qu'à une époque aussi rapprochée de la conception, les kystes hétérotopiques ne peuvent pas présenter les caractères qu'ils présenteront plus tard. Les organes qu'ils renferment, comme les organes normaux, ont leur évolution. Le tissu dentaire, le tissu osseux, ne s'y montrent sans doute pas d'emblée, et traversent probablement des phases analogues à celles que l'histogénie a déterminées. Ce qui constitue dans l'origine les kystes hétérotopiques, ce n'est donc pas l'existence des os, des dents, ou de tout autre organe, mais celle d'une paroi génératrice de ces organes, dont le développement peut être d'ailleurs plus précoce ou plus tardif qu'il ne l'est dans les organes normaux analogues du même fœtus. Ainsi, l'on a trouvé plusieurs fois des dents déjà toutes formées et volumineuses dans des kystes hétérotopiques, chez des

(t) M. V^not a pablié dans la Gazette méfiicaie (1S97, p. 618) Tobservation d'un kjrste rempli de poils, qui était situé à la Jambe, chei un homme de trente-six ans. O kyste était gros comme une aveline. L'auteur suppose que les poils de la peau, sa lien de poosser vers Textérienr, ont poussé en dedans et produit le kyste; cette hypothèse ne mérite pas d'être réfutée. Ce kyste éuit-il congénital? On ne le dit pas; répoqueoù il a paru n'est pas indiquée. C'est le seul cas de kyste pilifère dea membres qui soit venu à ma connaissance, et Je ne connais aucun fait établissant qoe dea kystes hétérotopiques plus compliqués aient été observés dans les membres soit ches l'homme, soit chmt les autres animaux.

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nouveau-nés, dont les dents normales étaient encore en voie de formation.

Ici se termine la longue énumération des nombreuses espèces de kystes que nous nous proposions de faire connaître. Il ne pouvait entrer dans notre plan de décrire séparément toutes ces espèces, et leurs innombrables variétés. Nousavonç donc été obligé de passer sous silence beaucoup de cas particuliers ; mais nous espérons du moins avoir signalé tous les types de quelque importance.

Aucun sujet n'est plus complexe que celui-là ; les espèces les plus diverses par leur nature se rapprochent et semblent se fusionner par leurs caractères extérieurs ; on trouve le même contenu dans les kystes les plus disparates, et des contenus très-différents dans des kystes de môme origine. La même paroi mince, lisse, et brillante comme une séreuse, peut se retrouver sur des kystes glandulaires, vasculaires, hygromateux, ou néogènes. Les divisions basées sur Tapparence du contenu, ou sur celle de la paroi, établissent donc des rapprochements et des distinctions tout à fait illusoires. C'est pourtant sur ces caractères fallacieux qu'on a pendant longtemps fait reposer et que quelques auteurs font reposer encore la classification des kystes. Les belles recherches de M. Gruveilhier ont montré qu'il fallait suivre une autre voie, et qu'il importait bien moins de savoir si la matière enfermée dans le kyste ressemblait à de la sérosité, à de la gelée, à de la graisse, ou à du miel, que de déterminer l'origine et le siège anatomique de la lésion. J'ai suivi son exemple, et s'il m'est arrivé quelquefois de conclure autrement que lui, je me fais un devoir de déclarer que ces critiques de détail ne portent aucune atteinte à l'ensemble de sa doctrine.

Quoique convaincus de l'excellence du principe de classification anatomo'pathologique promulgué par M. Gruveilhier, beaucoup de chirurgiens, se plaçant au point de vue exclusivement pratique, ont jugé utile de conserver certaines divisions basées sur les propriétés physiques des parois des kystes. Certains kystes ont une surface interne parfaitement lisse, une paroi mince comme une séreuse, et ont reçu d'après cela, indépendamment de toute question d'origine, le nom de kystes séreux. D'autres ont une paroi épaisse et dense, une surface interne plus ou moins dépolie, revêtue d'une couche épidermique, quelquefois visible à l'œil nu, et quelquefois même séparable par la dissection ; ils peuvent renfermer des poils;

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leur contenu épais, opaque, présente souvent, soit à l'œil nu, soit au microscope, une grande ressemblance avec la matière sébacée ; enfin la plupart de ces kystes sont situés dans l'épaisseur ou immédiatement au-dessous du derme, et, pour tous ces motifs, on leur a donné le nom de kystes dermotdes. Certes, il y a beaucoup de kystes qu'il est impossible de faire rentrer dans l'un ou l'autre de ces groupes. La distinction des kystes séreux et des kystes dermoîdes ne peut donc pas servir d'élément de classification. Elle n'en est pas moins fort commode dans la pratique chirurgicale, parce qu'elle constate des différences physiques qui jouent un rôle important dans les résultats des moyens thérapeutiques. Les kystes dermoîdes, avec leurs parois épaisses, et leur surface interne revêtue d'un véritable épiderme, ne se prêtent pas à l'emploi des méthodes qui provoquent, à peu de frais, l'oblitération des kystes séreux. On peut donc continuer à se servir avec avantage des mots kystes dermoîdes et kystes séreux, pourvu qu'il soit bien entendu que ces mots ne consacrent pas une distinction essentielle, et qu'ils sont destinés seulement à faciliter la discussion des indications thérapeutiques.

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