INFLUENCES HÉRÉDITAIRES. 1B
cancer se transmet réellement par hérédité. Mais on peut sans c^ démontrer la réalité de l'influence héréditaire, et Texemplasuivant^ que je crois devoir rapporter avec quelques détails, ne laissera, je pense, place à aucun doute. J'en possède la relation écrite, en 4858, de la main même du docteiA* X... On me permettra de remplacée^ les véritables initiales par des lettres de convention.
ir« ctfjf ^RATION. — Mad&oie Z. meurt d'un cancer du sein en 1788, vers TAge de CO ans. Elle avait perdu plusieurs enfants en bas fige. Elle laissait quatre filles qui ont été mariées toutes les quatre, et que j*appelleral mesdames A, B, C» et D. j.- '
2« otntMumon» — Les quatre filles de madame Z. :
!• Madame A, morte d*un cancer du foie, en 1820, à 62 ans; née en 1758 ; 2« Madame B, morte d'un cancer du foie, en 1805, à 43 ans; née en 1792; 3» Madame G, morte d'un cancer du sein, en 1814, à 51 ans; née en 1763; , 4» Madame D, morte d'un cancer du sein, en 1827, à 51 ans; née en 1773.
3« ctfiftfaATioii. ^
A. Madame A a en trois filles qui vivent encore, et qui sont figées^ 68, 72, et 78 ans. Elles ne sont pas mariées ; ''
B. Madame B a eu cinq filles et deux fils :
l** fils, mort non cancéreux vers l'Age de 28 ans, sans enfants ; 2* fils, mort d'un ooiiesr de Fesia^c à l'âge de 64 ans, sans enfants ; r» fille , morte d'an cancer du sein après opération et réci^^ve, à 35 ans.
2« fille, morte d'un cancer du sein I E\\tt(%oni mortes toutes les quatre
sans opératloD > entre 35 et 45 ans, en moyenne à
3* fille , morte d'un amcer du sein L 40 ans, et n'ont pas laissé d'enfpnt.
sans opératkm
jf, fille, morte d'an cancer du foie. .
it fille, mariée, sans enfanta, m^te vers CO ans, en 1858. .1
Q Madame C a eu cinq Oiles et deux fils : !«' fils, mort ài'armée, sass enfants;
/ a eu un fils mort paraplégique à }• fils. Agé aojoord'hai de 72 ans et I i8 ans,
biMMi portant ^. } et one fille unique Agée aujourd'hui
^ de 24 ans, non mariée; l«r fils, a aujourd'hui 58 ans. Est bien portant. U a trois fils bien portants dont l'alné a 30 ans ; 2« fils, mort jeune aux colonies, sans enfants; !»• fille, morte d'un cancer du sein en I 1»« fiUc , morte en couches de 27 A
,jL- 1817, a 37 ans. Laissant deux fils cttroisfillea
30 ans;
2« fille. Morte d'un cancer du sein en 1854, A 40 ans. Elle a laissé deux , filles, dont Talnée a 22 ans aujourd'hui. Elles sont bien portantes toutes deux;
3« fille, morte phtbislqne à 41 ans.
2< flUe, morte en 1822, à 40 ans, d'un t t lalné un fils nnfqne qnl est bien
cancer du sein ( portant aujourd'hui;
^ S* fllle, morte en 1837 d'un cancer utérin, à 47 ans. Non mariée;
4< fille, morte en 1848 d'un cancer J a laissé deux fils aujourd'hui bien
dusein,khSaM j portants;
^ &• fille, morte en 1856 d*un cancer du foie (ou de l'abdomen), à 61 ans. ITon mariée/ D. Madame D., quatrième et dernière fille de madame Z., aeu un seul flilt qui vit encore, qui a près de 70 ans et se porte bien.
Telle est la généalogie de cette nombreuse famille, et de pareils fait! pourraient se passer de commentaires. Seize cas de mort par le cancer dans une seule famille, de 1788 à 1856, en moins de soixante» dix ans, constituent certainement une preuve suffisante de l'hérédité de cette terrible maladie. Contrairement à l'opinion acceptée par
' quelques auteurs, ces cancers héréditaires n'ont point sévi sur les jeuBos sujets. Le plus précoce s*cst montré après l'Âge de trente ans. ' En laissant donc de côté tous les individus qui sont morts avant trente ans et ceux qui sont encore au-dessous de cet ftge, noos trouvons que, parmi les descendants de madame Z., 26 ont dépassé l'âge de trente ans et atteint, par conséquent, la période de la vie où le cancer a Thabitude de se manifester, et que, sur ce nombre de 26, il y a eu 15 cancéreux !..
Or, quoiqu'il soit difQcile d'apprécier rigoureusement le degré de fhS^uence du cancer, quoique cette fréquence ne soit pas la même dans les populations rurales et dans les populations urbaines, on sait que la mortalité par le cancer ne s'élève pas, en France, au dalà de 10 à 12 pour 1,000 de la mortalité générale ; mais si l'on noriient compte que des décès survenus après l'âge de trente ans, le nombre desdécès par cancer atteint un chiffre d'environ 30 p. I,000ou3p. 100. Par conséquent, en portant cette proportion à 4 p. 100, nous serons ceilain de dépasser largement les limites de la réalité. D'après cifii sur 20 individus Agés de plus de trente ans et pris au hasard, il ne ^devrait pas y avoir, en moyenne, plus d*wn cancéreux; et s'il y en a^ eu 15 sur les 26 descendants de madame Z., c'est la preuve que* l'influence de l'hérédité a multiplié par 15 les chances naturelles du cancer. Mais ce qui rend le résultat plus frappant encore, c'est que tous ces cancers, à l'exception d'un seul, ont eu lieu sitt^es femmes. Le nombre total des femmes est, il est vrai, beaucoup^lus
• grand que celui des hommes, puisque sur les 26 personnes en question, nous ne trouvons que 7 individus du sexe masculin. 11 y a donc eu 1 homme cancéreux sur 7, et ce chiffre n'a rien d'extraordinaire. Mais il y a eu U cas de cancer chez les 19 filles ou petites-filles de
HÉnÉDlTÉ DES DÎATHÈSES GÉNÉRALES.
madame Z, qui onl dépassé l'âge adulte, proportion effrayante qui dépasse toul ce qu'on connaissait jusqu*ieî*
J'ai cru devoir ci 1er avec quelques détails cette triste série d'observalions pour démontrer d'wne manière définitive que le cancer peut réellement se transmeltre par hérédité* Mais je m*empresse d'ajouter qu'il n'exisle dans la science aucune série analogue; il est infiniment rare qu'il y ait dans la môme famille plus.de trois ou quatre cas de cancer en trois générations, et, chose plus rassurante encore, le nombre des cancers qui se développent sous l'influence héréditaire neparalt pas dépasser! sur?* C'est ce qui résulte des relevés de M, Lebert, cpii, sur 102 observations complètes, n*â trouvé que 14 fois des antécédente de cancer dans les familles. C'est un peu moins de 1 fois sur? (1). Cette slatislique est trop peu étendue pour être considérée comme décisive; toutefois, elle prouve que la transmission héréditaire est réellement exceptionnelle, et il faut bien que la chose soit rare, puisque des auteurs recomroandahles ont cru pouvoir la mettre en doute.
Une chose bien remarquable dans les observations relatives à l'hérédité du cancer, c'est la santé parfaite dont jouissent pendant de I longues années la plupart des personnes qui apportent en naissant le germe de cette maladie* Un a vu dans Thisloirc de la famille Z, qu'aufeun C4incer héréditaire ne s'est montré avant Vk^^ de trente ans. Trois fois la vie des individus atteints a dépassé la soixantaine, et dans trois autres cas elle s'esl étendue entre cinquanle et soixante ans; la diathèse transmise par ta génération a donc, pour ainsi dire, sorajneillé pendant environ un demi-siècle avant de produire ses elTets. Ce qui est plus remarquable encore peiit*élre, c'est que les quatre filles de madame Z,, mortes cancéreuses toutes les quatre, étaient ûées au moins quinze ans et l'une d'elles trente ans avant l'époque où ! cancer enleva leur mère. J'ai été consulté, il y a quelques années, ' une dame de soixante-deux ans, qui mourut quelques mois après l'un cancer de l'utérus, et dont la fille aîu^e élait morte d'un cancer |du sÉin deux ans auparavant* Singulière disposition de l'économie Je cet état inconnu qui peut se transmetlrc par hérédité trente ans H plus avant de s'<ïtre révélé par le moindre symplôme ! Malgré cette difticulté, on conçoil que des productions acciden- Blles, dues, comn * hercule et le cancer, à ûe^ dîa thèses génélies, puissenl se . ilre par la voie de la génération. C'est un
lénomène impossible à expliquer, sans doule, mais conforme du
in LAift. fruité pTûiiqtsit eu mahdUi eancénuêeM, Parit, îS^I. in-S» p, IS*.
moins à l'ensemble de nos connaissances sur l'hérédité des maladies en général. Ces diathèses peuvent être comparées jusqu'à un certain point aux états que, dans l'ordre des faits physiologiques, on désigne sous les noms de tempéraments^ de constitutions, de crases ou de tel autre nom qu'on voudra. On hérite souvent de ces dispositions de l'économie et, le cas échéant, des aptitudes ou des immunités pathologiques attachées à chacune d'elles. De même, l'homme en qui sont réunies les conditions inconnues qui l'exposent à devenir plus tard cancéreux, peut transmettre à sa postérité cet ensemble de conditions avant même qu'elles aient donné lieu chez lui à la moindre manifestation. Bien plus, ayant reçu la diathëse d'un de ses ascendants, il peut échapper lui-même pendant une longue vie aux conséquences de cet état héréditaire, et voir sévir sur ses enfants le mal qui l'a épargné. Les faits de ce genre sont bien connus de tous ceux qui ont quelque peu étudié l'hérédité en général, l'hérédité normale aussi bien que l'hérédité pathologique. Ils constituent ce qu'on appelle Vatavisme {atavi, aïeux), et jouent un rôle important dans l'étude du croisement des races et des espèces animales ou végétales.
L'hérédité des diathèses partielles, en vertu desquelles un certain système anatomique est disposé à devenir le siège d'un grand noiiUu% de productions accidentelles d'une certaine espèce, s'expliqge &n plutôt s'interprète de la même manière. La constitution propre d'un individu est la résultante des dispositions particulières 'dé ses tissus et de ses organes, de ses appareils et de ses systèmes anatomiques, de ses solides et de ses liquides. Chacune de ces dispositions peut passer des parents aux enfants. Les ressemblances extérieures, la couleur de la peau/ des yeux et des cheveux, la foire isiusculaire, la solidité des Jigaments et de la charpente osseuse, toutes ces choses "^ qui dépendent de la constitution primordiale de tel ou tel organe, de tel ou tel système, sont ou peuvent être héréditaires. Si l'on hérite des qualités spéciales d'un certain système anatomique^ il est naturel qu'on puisse hériter aussi de ce que ce système présente de défectueux.
C'est ainsi, par exemple, qu'on voit se transmettre par la génération la débilité des parois veineuses qui constitue la prédispo* sition aux varices. Les verrues multiples, les loupes multiples da cuir chevelu, dues à des diathèses partielles, s^observent assez souvent chez plusieurs personnes de la même famille. J'ai déjà parlé de * l'hérédité singulière qu*on a constatée dans la célèbre « famille porcépie »; les fibromes multiples des nerfs (névrômes) ont été observés
DISPOSITIONS LOCALES HÉRÉDITArRES.
sur les deux frères Snuliih (!), Dans un cas étudié par M, Pagel, un homme de quarante ans, son fils ûgé de six ans el quatre cousins gei^ mains du père, étaient atteints d'osléômes épipliysaires multiples el sjrmétriques. Des faits semblables on( été mentionnés par M. Stanley (â)* Je ne connais pas d^exemple de lipomes multiples hérédi* taircs, mais sî ron me citait un fait de ce genre, je n*en serais nullement étonné*
Dans les cas que nous venons d'examiner, nous avons pu rattacher rhérédîlé desdialhèses générales ou des diâlhtises partielles k des transmissions de certaines dispositions priraordiaîes de l'organisme* Ce qui se perpétue dans les familles, cen*est pas une maladie ou un état morbide, mais une aptitude, une tendance pathologique de l'économie tout entière ou de certains systèmes analomiquesen pariiculier. Mais si notre interprétation est exacte, il en résulte néces* sairemeol que ce qui est possible pour un système d*organes doit Cire possible aussi pour un organe considéré isolément. Les différences individuelles ne portent pas seulement sur la forme extérieure du corps, sur Tétat des os, des muscles, des veines, des artères, etc.; elles portent tout autant sur l^état de chaque organe en particulier, sur les qualités et les défauts originels qui dépendent de sa structure plus ou moins parfaite. Ainsi on a un bon ou un mauvais estomac^ de bonnes ou de mauvaises dents, un ceneau exceltcnt, passable ou défectueux^ etc. Ces rfi>/>osiïiOfîs organiques se reflètent en quelque sorte sur toute la vie d*un homme, sur ses fonctions aussi bien que sur ies maladies, et ii n'est pas douteux qu'elles sont souvent héréditaires. Je connais de prés une famille nombreuse où chaque année^ et quelquefois plusieurs fois par an, tous les enfants sont a(t(?înts d*amygdalite; c'est leur seule maladie, et sous tous les autres rapports, leur constîiuljon est irréprochable. Les fails de ce genre ne sont pas rares* L^hérédité de la cataracte est comparable à la précédente; au "moment de la naissance, le cristallin est parfaitement transparent et parfaitement noi-mal ; seulement cet organe est disposé à devenir le siège du trouble de nutrition qui lui fait perdre sa transparence, et ce n'est quelquefois qu'au bout de soixante ans et plus que cette disposition héréditaire *e manifeste. L'hérédité de la folie, de l*épilepsie, de rapoplcxie et d*Hii grand nombre d'autres organopathics qui sunienoent à un âge plus ou moins avancé, s'explique
{M Lebcrtp Happoti iur le néprôme^ ùûmMém. de la Soc, di cfnturpt, L 111, f.n&, P^th, IS^. ia-l.
(î) Fifel, Lect, on Tumotirt, Loiid,, iS53, (ti-S, p, Î44. — Stanley, Treathe m Ditmm pf Bornât to&d., iBl9, In-Bs p. 15?.
de la môme manière. Il serait superflu de multiplier les exemples pour montrer que les aptitudes, les tendances pathologiques des organes peuvent se transmettre par voie d'hérédité. On conçoit dés lors que certaines tumeurs dues à un trouble de nutrition spontané» mais entièrement local, puissent se développer dans le môme organe, chez plusieurs personnes de la même famille, à la faveur d'une disposition innée et héréditaire de cet organe. Les adénomes de la mamelle sont dans ce cas : c'est ce que prouve le fait suivant, que je cite à cause de sa rareté.
J'ai été consulté en 1854, à Sainte-Foy, par une dame de cinquantecinq ans, atteinte, depuis l'âge de vingt-six ans, d'adénome de la mamelle gauche. La tumeur existait donc depuis vingt-neuf ans ; pendant ce long laps de temps, elle avait fait des progrès lents, mais continus, et avait fini par acquérir le volume d'une tète d'adulte, sans que la santé générale eût subijaucune atteinte. Elle était pédiculée et on eût pu sans le moindre danger en faire l'extirpation; mais la malade, aveuglée par une religion mal entendue, et voulant respecter, disait-elle, la volonté de Dieu, refusa de se soumettre à l'opérationt qui était cependant urgente, car la peau, dans la partie la plus déclive de la tumeur, commençait à s'ulcérer, et il était évident qu'une suppuration très-abondante ne tarderait pas à s'établir. 11 n'y avait, d'ailleurs, aucun engorgement ganglionnaire, aucun trouble de l'éco- •nomie, l'affection était évidemment entièrement locale, et il était certain qu'il s'agissait simplement d'une hypertrophie partielle delà mamelle. Mon père, qui exerce la médecine dans cette localité depws plus de quarante ans, me raconta alors qu'il y avait eu déjà, à sa connaissance, dans la môme famille, trois autres cas analogues. La sœur aînée de cette dame Ta consulté plusieurs fois pour une tumeur tout à fait indolente et inoffensive qui lui est survenue à l'Âge de vingt-cinq ans et qui, après avoir atteint en peu de mois le volume d'une grosse noix, est restée depuis lors complètement statiQpnaire. La sœur cadette, qui n'a pas été mariée, a eu aussi, il y a une vingtaine d'années, une tumeur du sein qui n'a jamais été douloureuse et qui, après a^ir^ersisté pendant deux ou trois ans, est peu à peu entrée en résolution, ne laissant aujourd'hui aucune trace. Enfin, madame X., la mère de ces trois dames, morte il y a une quinzaine d'années dans un âge avancé, a gardé depuis sa première grossesse jusqu'à sa mort une tumeur du sein qui n'a jamais dépassé le volume d'un œuf de poule, qui n'a jamais déterminé aucun accident et qui est toujours restée parfaitement locale. Il est bon de noter que madame X. n'avait eu que trois enfants, trois filles, qui, toutes les trois.