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TYROSIDE OD ACIDE PAAAOXTPHÉNTLAMIIIOPBOPIOinQDE

HO — C»H' — CH^ - Cil (AzHï) — CO^H.

La ieucine et la tyrosine proviennent de la désintégration des matières albumlnoldes par hydratation et dédoublement; elles n'existent pas à l'état normal dans les urines, bien que G. Pouchet les ait trouvées à l'état de traces et que Ulrich considère ces deux substances, h tort selon nous, comme Taisant partie de la composition de l'urine physiologique.

Dans certains cas pathologiques, la Ieucine et la tyrosine se rencontrent à côté l'un de l'autre.

Gara>:tères de la Ieucine et de la tTiosine. — 1° La Ieucine pure cristallise en lamelles minces; mais, lorsqu'elle se dépose dans les urines pathologiques, elle se présente en sphérules ou en masses irrégulièrement arrondies, quelquefois hérissées de fines aiguilles {voir Sédiments, p. 333). Elle est solubledans l'eau, peu soluble dans l'alcool ; elle se bublime facilement vers

LBUCIHE OD ACIDE AMIDOCAFl

170°. Chauffée avec de la baryte, elle s acide carbonique et amylamine.

2° La tyrnsine cristallise en fines aij groupées en houppes ou en aigrettes, in à 235°, très peu solubles dans l'eau soluble dans les alcalis et dévie à gs polarisée.

La tyrosine, chauffée avec quelques sulfurîque concentré, se dissout et, si l'c bonate de bacyte jusqu'à neutralisatior bouillir, la liqueur filtrée, additionnée di Ter dilué, se colore en violet (Piria).

Lorsqu'on fait bouillir une solution à du réactif de Milon, elle se colore eu rouf quelque temps après un précipité rouge

Recherche de la leuciae et de la tyros — Oïl précipite l'urine par du sous-a( que l'on ajoute tant qu'il se forme un pr et on fait passer dans la liqueur filtrée u drogène sulfuré pour éliminer le ploml sulfure de plomb par le filtre, on éva] con«istance sirupeuse. On laisse déposi ajoute de l'ammoniaque et on évapore la niacale au bain-marie; on abandonne dans un lieu frais : la leucine et la tyrosi Le dépôt cristallisé est soumis à l'ext piqiie ; la leucine apparaît en sphérules te en jaune, tandis que la tyrosine est en sées en aigrettes ou en liouppes.

Si le dépôt cristallin est suffisamme:

peut essayer la réaction de Piria indi{ ment.

DiuiîHinvGoO^lc

âl4 VnlNES PATHOLOGIQUES

Ch. Ulrich recherche la tyrosine dans les urines en mettant à profit la propriété que possède cette substance de ae sublimer : l'urine, préalablement évaporée au bain-marie, est chauiTée leDiement jusqu'à carbonisation dans un récipient plat recouvert d'un entonnoir de verre; la tyrosine se sublime en se déposant sur les parois de l'entonnoir sous forme de cristaux caractéristiques.

La leucine et la tyrosine seraient, d'après A. Gautier, le signe de l'exagération de !a vie anaérobie des cellules et de l'arrêt partiel des oxydations organiques et, de fait, les recherches de H. Moreigne sur la cystinurie, maladie caractérisée par un ralentissement de la nutrition et par la prédominance anormale du fonctionnement anaérobique des cellules, viennent confirmer cette conception, la cystinurie s 'accompagnant de l'élimination de leucine et de tyrosine.

On a constaté la présence de ces deux corps amidés dans l'urine de malades atteints d'affections variées, et surtout dans les maladies du foie, comme la cirrhose, l'atrophie aiguë, le cancer, la lithiase biliaire, l'ictère catarrbal et aussi dans la goutte, la tuberculose, la fièvre typhoïde et l'intoxication par le phosphore. Villiers a eu l'occasion d'analyser l'urine d'un varioleux; elle renfermait une quantité notable de leucine.

CHAPrTRE X CTSTIHE — GTSTUniBl

C[l" - CAzH" — CO^H

CH» - CAzH! — r-Oill

La présAncfi de la cysttne dans les une alTeclion extrêmement rare, appeli

L'élimination de la cystine, au poini gique, est importante, car elle peut oi mation de calculs dans le rein ou la ves

H. Moreigne a fait une revue complè et il a contribué, par une observation diéc avec beaucoup de soin, à apporter! sur cette question.

Cette étude, parue dans les Arch expérimentale de 1899, nous a servi d rédaction de ce sujet.

Propriétés de la cystine. — La cysi lamelles, hexagonales {/îg. S6), Inodore lubies dans l'eau, l'alcool et l'éther, m les acides minéraux, les alcalis et les lins Les solutions sont lévogyres et s

rElINKS PATHOi-OOiyCIDS

est difTéreot, suivant qu'on l'observe en solution iacale ou en solution chlorhydrique :

En solution ammoniacale à i pour 100. . . œj ^= — t42° Rn solution chlorhyJrique concentré à 2,)0 pour 100 ao — — 205°

Caractéristique de la oystîne. — On caractérise la cystine par ses propriétés physiques, chimiques et microscopiques. En outre, on peut mettre en évidence le soufre, qui fait partie inté^^rante de la molécule, en la faisant bouillir avec une lessive acaline ; il se produit un sulfure scaJin qui donne du sulfure de plomb par addition d'un sel de plomb et une coloration violette avec le nitroprussiate de soude.

Chauffée sur une lame de platine, la cystine brûle sans fondre en développant une odeur pénétrante rappelant celle de l'acide cyanhydrique.

Origine de la cjrstine. — La cystine a une origine albuminoîde et, d'après H. Moreigne, sa production etit le résultat de la diminution des écbanges intra-organiquep, ou, ce qui est la même chose, elle est due à l'exagération de la vie anaérobie des cellules et à l'arrêt partiel des oxydations.

Récemment, L. Spiegel, dans ses Recherches sur le métabolisme des composés sulfure's, a confirmé l'opinion de H. Moreigne en montrant que l'apparition de la cystine indique une diminution dans les phénomènes d'oxydation.

La cystine doit se former un peu partout dans l'éco- . nomie; toutefois le foie semble être le principal organe qui lui donne naissance.

Reoherohe de la cystine dans les urines, de son peu de solubilité dans l'urine, la cyi surtout dans le sédiment; on la caractéris l'avons dit précédemment.

Dosagre de la cystine dans les urines. • déterminer avec certitude que la cystine di de sédiment. Pour cela, on prend deux Berzeliua, préalablement desséchés à 100° leur poids; on jette sur l'un d'eux un volu d'urine avec son dépôt de cystine et, sur 1 passer cette même urine qui vient de se à sondépAlparfiltration. Les deux filtres éta la quantité d'urine qui les imprègne doit On dose le soufre total dans les deux filti la technique indiquée page 128.

Par différence, on obtient le poids P de pondant à la cystine. Celle-ci contenant soufre, son poids sera représenté par :

pour le volume d'urine employé au dosage ( I

Présence de lencine et de tyrosine dans 1 tinnriqne. — H. Moreigne a, le premic lencine et la tyrosine dans l'urine de cys recherche de la leucine se fait par le proc< (Voir p. 313) ; mais, devant l'impossibilité d la tyrosine en même temps par cette mélho a recherché celte substance, en raison de lité dans l'eau, dans le sédiment urinaire;

L,,.i.. ] vGoo^lc

318 URINES PATHOLOGIQCES

part, la présence des amas de cristaux hexagonaux de cystine empêche de distinguer nettement la forme cristalline de la tyrosine.

Pour séparer la cystine de la lyrosine, il a mis à profit la propriété que possède cette dernière, en tant qu'aminé aromatique, de se combiner plus facilement avec les bases qu'avec tes acides et particulièrement avec les acides concentrés, lia technique de H. Moreigne est alors la suivante : On place sous l'objectif du microscope une lamelle de verre sur laquelle on met une très peUl« quantité de sédiment ou une parcelle de gravier ou de calcul. Avec une baguette de verre, trempée dans un flacon d'acide chlorhydrique pur et concentré, on dépose une goutte d'acide (la quantité nécessaire pour humecter) sur la lamelle, à côté de la matière que l'on doit examiner. Lorsque l'acide arrive au contact du sédiment, les cristaux de cystine, solubles dans l'acide chlorhydrique concentré, disparaissent assez rapidement; tandis que la tyrosine, presque insoluble dans ces conditions, se dépose en aiguilles groupées en faisceaux ou en étoiles, dont l'aspect est caractéristique.

Si l'on a soin de suivre la réaction dans le champ du microscope, on voit très nettement et progressivement apparaître les aiguilles de tyrosine, au fur et à mesure de la disparition de la cystine et autres substances.

Au lieu d'humecter la préparation avec de l'acide chlorhydrique concentré, si on ajoute préalablement 2 ou 3 gouttes d'eau distillée, et ensuite 1 goutte d'acide, ce qui revient à traiter par de l'acide étendu; le tout se dissout rapidement.

DoiiîHihvGooyIc

— uHLOorE cuNiguE

D'après Baumann, l'urine normale con!

traces de cystine, environ O^'.Ol par litre. L( produite en plus grande quantité par l'orf passe dans les urines, et la majeure part dans le sédiment, tandis qu'une portion trè dissoute.

Niemann a trouvé, chez un cystlnurique, ui de cystine variant de 0«',42 à 0K^S9 dane les heures; de son côté, Loeblsch cile une ol le taux de ce composé était deOï',39 pour nycthémérale. Chez le malade de H, Morei lion journalière variait de 0*',30 à 0*',61.

Celle hyperexcrétion de la cystine peut ô ou transitoire; elle se manifeste plutdt cbe: que chez les femmes et, le plus souvent, enti et trente ans.

H, Moreigue a montré d'une façon indub cystinurie est caractérisée par un état d< dans lequel la nutrition est ralentie par sui dominance de la vie anaérobie des cellules cessus d'oxydation dans les échanges intri Celte conclusion, formulée par cet auteur, principaux syndromes urologiques suivants

Diminution très prononcée, constante et rapport azoturique;

Diminution en valeur absolue du soufre et oxydé (acide sulfurique des sulfates et des fates), et diminution aussi par rapport au f

320 L'HIKES PATHOLOGIQUES

alors quâ la quantité de soufre total éliminée n'esl pas augmentée et reste normale et que le rapport du soufre total à l'azote total est lui-même normal;

Inversement il y a augmentation considérable du rapport du soufre incomplètement oxydé au soufre total;

Diminution constante du rapport de l'urée aux matériaux fixes et du rapport de l'urée aux matières organiques totales ;

Diminution du rapport de l'acide phosphorique à l'azote total;

Élimination de leucine et de tyrosine, composés amidés dérivés des matières protéiques par hydratation et dédoublement et dont la régression dans l'organisme a été incomplète.