I. — CHÉLOIDE SPONTANÉE OU PRIMITIVE
La chéloïde spontanée débute par une petite saillit', rougeâtre ou rosée, dure, papulii'orme, arrondie ou ovalaire. Tantôt l'affection commence dans la peau saine par un seul petit noyau, tantôt par plusieurs qui se développent simultanément, ou en se suivant très rapidement, et affectent pour la plupart une disposition symétrique.
Cette symétrie est un des caractères distinctifs des chéloïdes spontanées.
L'accroissement de cette petite tumeur est tantôt lent, tantôt rapide. Arrivée à une certaine dimension, elle reste stationnaire; ce temps d'arrêt peut se prolonger pendant plusieurs mois et même pendant plusieurs années. Sur le môme sujet on peut voir des chéloïdes de volumes très variés : les unes petites en période d'accroissement ou à la période stationnaire, d'autres très volumineuses, tendant encore à augmenter ou momentanément arrêtées dans leur expansion.
Souvent la chéloïde s'accroît en longueur sous forme d'une bande, d'un bourrelet, d'un doigt allongé, « kéloïde cylindracée d'Alibert ». D'autres fois le centre s'affaisse, s'aplatit, les bords s'exhaussent et la tumeur, formant au-dessus des téguments une saillie dont la hauteur la plus ordinaire varie entre 2 et S millimètres, prend l'apparence d'une plaque à peu près plane, ou un peu convexe, ou à centre déprimé en cupule. Tantôt quadrilatère, tantôt ovalaire, elle revêt parfois des formes bizarres, s'étendant avi pourtour par des digitations, des prolongements dont l'apparence a été comparée à celle des pinces d'écre visse.
La superficie conserve à peu près l'aspect de la peau normale ; l'épiderme ne paraît pas altéré. En examinant à la loupe la surface de la tumeur, on y reconnaît les oriflces des canaux des glandes sudoripares et sébacées, lesquelles, comme nous le verrons en parlant de l'anatomie pathologique, sont conservées. Les poils ne sont généralement pas détruits; le plus souvent cependant ils sont plus fins, plus soyeux, réduits à l'état de duvet.
Les gouttelettes de sueur qu'on peut voir perler à la surface de la peau, lorsque le corps est en transpiration, ou bien à la suite d'une injection de pilocarpiae, démontrent que les fonctions sudoripares sont intactes ou à peine altérées.
L'intégrité relative de la superficie du tégument, aussi bien au pourtom* qu'au centre de la tumeur formée par la néoplasie, en prouvant que celle-ci a commencé dans l'épaisseur du derme, est un signe pathogno-
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monique pour distinguer la chéloïde spontanée ou primitive de la chéloïde cicatricielle ou secondaire.
La tumeur que forme la chéloïde ne dépasse pas l'épaisseur de la peau; elle reste toujours mobile sur les parties sous-jacentes.
Le derme est profondément envahi par le néoplasme. Dans les chéloïdes très étendues, les scarifications profondes, dont l'un de nous (1) a fait une méthode de traitement de ces tumeurs, permettent de mesurer l'épaisseur de la néoplasie. Nous évaluons la hauteur de la partie de la tumeur qui est en relief au-dessus du niveau de la peau au tiers de l'épaisseur totale de la chéloïde. Ainsi en supposant que la saillie audessus du tégument soit de 5 millimètres, le derme est envahi dans une épaisseur de fO millimètres et, par conséquent, l'épaisseur totale de la chéloïde est de 15 millimètres.
La couleur est rosée, en général plus foncée que celle de la peau environnante pour les tumeurs de nouvelle formation ; d'autres fois elle est plus pâle et même blanchâtre, surtout sur les chéloïdes les moins récentes. Il n'est pas rare de voir, à la surface et à la périphérie, de petits vaisseaux capillaires dilatés, formant des arborisations vasculaires qu'Alibert comparait aux lignes rougeâtres qu'on aperçoit sur la rhubarbe de Chine.
La coloration peut devenir plus intense sous l'action des excitants locaux et généraux. Plusieurs auteurs affirment que la menstruation a une influence analogue à celle de ces diverses causes de congestion.
La chéloïde est d'une consistance ferme, résistante, élastique, qui rappelle plutôt celle d'un tendon que celle d'un cartilage. Elle ne diminue pas par la pression.
Elle est parfois indolente, d'autres fois plus ou moins sensible à la pression et aux frottements, ou spontanément douloureuse. Ce sont des picotements, des démangeaisons ou des douleurs pongitives, qui peuvent troubler le sommeil et devenir intolérables.
L'un de nous a soigné à l'hôpital Saint-Louis et complètement soulagé, en deux séances de scarifications, un homme qui était obligé de porter une espèce de petite cuirasse, pour protéger contre les frottements, causes de douleurs très vives, une large chéloïde de la région sternale.
Arrivées à un certain degré de développement, les chéloïdes spontanées ont tendance les unes à rester indéfiniment stationnaires, les autres à s'accroître jusqu'à atteindre des dimensions considérables. En général
(1) E. Vidal, Traitement chirurgical de quelques maladies de la peau, in France médicale, 1881, p. 736 et 783. Communication à la Société de chirurgie (27 janvier 1881) sur le traitement des chéloïdes far les scarifications.
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cependant elles restent arrondies ou ovalaires, et n'arrivent pas au grand volume des chéloïdes cicatricielles.
Exceptionnellement elles peuvent diminuer, s'aflaisser et se terminer par résolution spontanée. Quand la chéloïde doit se résoudre et que la tendance à la résorption se manifeste, les tumeurs deviennent plus pâles et plus molles ; les bords qui étaient durs et saillants commencent à s'affaisser pour arriver graduellement au niveau de la peau. En dernier lieu le centre perd sa consistance et cesse de faire saillie. La tumeur disparaît graduellement en laissant une cicatrice blanche mince, souple, déprimée ou ridée, avec atrophie cutanée.
Cette résolution spontanée a été observée par un certain nombre d'auteurs, entre autres par Alibert, qui en cite deux exemples; par Firmin (1), par F. Hébra, par Sedgwick, par Neumann, par Hutchinson, par de Amicis. Le professeur de Naples a vu ces petites cicatrices très superficielles ressembler beaucoup aux cicatrices atrophiques des tubercules syphilitiques non ulcérés, et terminés par résolution.
Les tumeurs de la chéloïde spontanée sont, en général, plus nombreuses et moins volumineuses que celles de la chéloïde cicatricielle. E. Wilson comptait trente-neuf tumeurs sur la poitrine et le dos d'une femme dont il donne l'observation. Kaposi a vu vingt de ces tumeurs sur un homme.
L'un de nous (2) a observé, sur un homme de trente-neuf ans, une douzaine de chéloïdes spontanées disposées sur les épaules, la nuque et le dos, d'une façon absolument symétrique.
Ory (3) a constaté l'existence de plus de vingt chéloïdes spontanées sur un homme de trente-huit ans.
Une femme de trente-cinq ans dont l'observation très complète (obs. 1) a été publiée dans le mémoire de Schwimmer (4) présentait 103 chéloïdes réparties assez symétriquement sur plusieurs régions du corps.
La malade, qui a fait le sujet d'une très intéressante communication du professeur de Amicis (de Naples) (5) au Congrès international de dermatologie et de syphiligraphie, avait 318 tumeurs chéloïdiennes, pour le plus grand nombre spontanées et pour un certain nombre secondaires
(1) Firmin, De la Kéloidc. Thèse de Paris, 1830.
(2) E. Vidal, Compte rendu du Congrès internalionul de dermatologie et de syphiligraphie. Paris, 1889, p. 103:
(3) Ory, Kdloïdes spontanées, in Bull, de la Société anatomiqiie, 1875, p. 778.
(4) Ernst Schwimmer, Das multiple Keloïd, in Vierteijahresschrift f. Dermatologie und Syphiligraphie, 1880, p. 225.
(5) Tomaso de Amicis, Sur un cas très rare de chéloïde spontanée, multiple, observée sur une femme névropathique, in Compte rendu du Congrès international de dermatologie et de syphiligraphie . Paris, 1889, p. 93, 3 planches en chromolithographie.
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ou cicatricielles. Cette ferame, de vingt-sept ans, névropathique, ayant eu les manifestations les plus accentuées de l'hystérie, n'avait vu que depuis trois ans les petites tumeurs naissant spontanément dans l'épaisseur de la peau envahir sijmétriquement les régions scapulo-humérales des deux côtés et les bras sur leurs régions antérieures, externes et postérieures.
Les plus nombreuses s'étaient développées sur les bras : 83 sur le bras gauche et 82 sur le bras droit, en symétrie presque parfaite. Elles étaient aussi en nombre égal, à une unité près, et disposées symétriquement sur les régions deltoïdiennes : 31 à gauche et 32 à droite.
Cette multiplicité de tumeurs est encore un caractère qui appartient aux chéloïdes spontanées. Elle indique une disposition particulière, que Bazin appelait diathèse fibro-plastique, disposition idiosyncrasique que nous croyons jusqu'ici de nature indéterminée, en vertu de laquelle soit à l'occasion du traumatisme le plus léger, d'une égratignure d'épingle (Hardy), d'une simple écorchure, àla suite d'une piqûre, d'une petite coupure, d'une éruption d'acné, etc., des chéloïdes plus ou moins nombreuses peuvent se produire.
A propos de l'acné chéloïdienne, en faisant remarquer qu'elle se manifeste chez des sujets prédisposés aux chéloïdes, nous avons déjà indiqué cette tendance spéciale.
Cette disposition domine l'étiologie de la chéloïde cicatricielle. D'autres causes ont encore été invoquées pour expliquer la chéloïde primitive. L'état névropathique, comme chez la malade de Tomaso de Amicis, pourrait en certains cas faire penser à une pathogénie trophonévrotique. Cette étiologie deviendrait plus probable si les observations de Kah 1er venaient à être confirmées. Dans une discussion sur un cas de syringomrjélie, dana la séance du 1" février 1890 de la Société hnpério-royale des médecins de Viorne, Kahler qui, avec Schultze (de Bonn), a beaucoup contribué à l'étude de la syringomyélie,.fit remarquer le développement de chéloïdes circonscrites sur les extrémités supérieures et sur les épaules, en disant que d'après son expérience c'était un symptôme caractéristique de la syringomyélie. Nous devons dire que sur six malades atteints de syringomyélie observés par Déjérine, que nous avons consulté à ce sujet, pas un n'était atteint de chéloïde.
Anatomie pathologique (voir planche VII, fig. 1 et 2). L'étude histologique des chéloïdes et en particulier de la chéloïde spontanée devrait plutôt être faite au chapitre des tumeurs, à côté des fibromes et des fibrosarcomes.
Cependant, l'impossibilité qu'il y a à séparer l'étude de la chéloïde spontanée de celle de la chéloïde cicatricielle et de celle des cicatrices (en par-
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ticulier de la cicatrice hypertrophique) nous force à étudier dans un chapitre à part cette affection particulière de la peau.
Pour certains auteurs, il n'y aurait pas de cliéloïde spontanée, celle-ci serait toujours consécutive à une cicatrice, quelque petite qu'elle soit. Il est de fait qu'au point de vue clinique il est le plus souvent impossible de distinguer une cliéloïde spontanée d'une chéloïde cicatricielle, et qu'au point de vue de l'anatomie pathologique générale on est toujours en droit de considérer comme une chéloïde toute néoformation plus ou moins régulière de tissu semblable à une cicatrice, dont le développement liistologique s'arrête à n'importe quelle phase (embryonnaire, fibro-plastique, fibreuse), et qui se trouve plus ou moins bien limitée par le tissu fibreux du derme ambiant.
Toutefois, d'après Kaposi, le microscope et le microscope seul permet de distinguer la chéloïde spontanée de la chéloïde d'origine cicatricielle.
Les quelques recherches que nous avons faites dans ce sens nous portent à admettre (sauf quelques réserves) l'opinion de Kaposi.
Aussi distinguerons-nous dans l'étude de cette affection :
1° Une chéloïde vraie ou spontanée;
2° Une chéloidil d'origine cicatricielle qui comprend elle-même :
a. La cicatrice hypertrophique ;
b. La chéloïde cicatricielle.
1° Chéloïde vraie ou spontanée. — Sa constitution anatomique a été bien étudiée par Alibert (1), Follin (2), Schuh (3), Wcdl (4) Rokitansky (5), Lebert (6), Virchow (7), et surtout bien décrite par Langlians (8), Warreii le jeune (9), Kaposi (10), J. Dénériaz (11).
Quand on coupe une chéloïde vraie perpendiculairement, on voit déjà à l'œil nu ou à l'aide d'une loupe que la tumeur est formée par une masse fibreuse dense, blanchâtre, dont les fibres présentent une direction parallèle au grand axe de la tumeur.
Au microscope, on constate que l'épiderme et ses prolongements interpapillaires ont conservé leur apparence normale (voir planche VII, fig. 1).
(1) Alibert, Description des maladies de la peau, Paris, 1800, p. IH.
(2) Follin, Gazette des hôpitaux, 1849.
(3) Schuh, Pseudoplasmen. Vienne, 1854, p. 90.
(4) Wedl, Histologie. Vienne, 1839, p. 461.
(5) Rokitansky, Path.-Anatomie, 1856, t. II, p. 70.
(6) Lebert, Maladies cancéreuses, 1851, p. 682.
(7) Virchow, Die llrankhaften Geschwiilste, t. II, p. 2i4.
(8) Langhans, Archives de Virchow, t. XL, p. 382.
(9) Warren (Junior), Sitzungsbcricht der K. Académie der Wisstnschaft, mars 1868.
(10) Hébra et Kaposi, Traité des maladies de la peau, t. II, p. 279, traduction Do^ oii.
(11) Dénériaz, Étude sur la chéloïde. Thèse de la Faculté de Berne, 1887.
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Il en est de même des papilles du derme (voir planche Vif, fig. 1). Ce sont là des particularités importantes sur lesquelles Kaposi a justement attiré l'attention, car elles montrent d'une manière toute spéciale que la chéloïde, contrairement au tissu cicatriciel, se produit dans un chorion antérieurement intact et n'est pas par conséquent une formation destinée à réparer une perte de substance. Cette persistance des prolongements interpapillaires de l'épiderme et des papilles ne se rencontre pas dans les chéjoïdes secondaires ou cicatricielles et paraît exister presque toujours pour ne pas dire toujours dans les chéloïdes vraies ou spontanées. On conçoit donc de quelle utilité doit être l'examen histologique dans les cas douteux.
Sous cet épidémie et cette couche papillaire dermique sains, se trouve la tumeur enchâssée en quelque sorte dans le derme. Dans certains cas même, comme dans le cas de Radcliffe Crocker (i), on a vu les fibres du chorion refoulées, constituer à la tumeur une sorte de capsule.
La chéloïde est formée de faisceaux de tissu fibreux épais, fortement tassés les uns contre les autres, presque tous dirigés horizontalement suivant le grand axe de la tumeur.
Çà et là on trouve parfois quelques faisceaux coupant obliquement ou perpendiculairement la masse fibreuse hoiuzontale. Ces faisceaux verticaux et obliques se perdent au-dessus et au-dessous du néoplasme dans le tissu fibreux de la couche réticulaire du derme et contiennent des traînées de cellules et des canaux de glandes sudoripares (voir planche VII, fig. 1 et fig. 2).
Ces faisceaux sont souvent séparés par des lacunes lymphatiques dont les cellules endothéliales sont gonflées ou prolifèrent abondamment.
On trouve parfois des faisceaux de tissu conjonctif en dégénérescence hyaline (Babes) (2) (voir planche VII, fig. 2).
Entre ces faisceaux se trouvent des noyaux et des cellules fusiformes (voir planche VII, fig. 1 et fig. 2), répandus principalement dans les parties jeunes de la tumeur à la périphérie de celle-ci, là où les fibres sont moins serrées.
Ce sont des cellules embryonnaires en évolution vers le tissu conjontif. Elles sont d'autant plus abondantes que la chéloïde est plus jeune. D'après Dénériaz, on trouverait des cellules géantes dans le tissu des chéloïdes jeunes.
(1) Radcliffe Crocker, Histologie de la chéloïde à son début. British médical Journal, )8 septembre 1886.
(2) Babes, Das Keloid, in Ziemssen Handhuch der Speciellen Pathologie. Bandbuch der lluutkranlieiten, t. II, p. 436.
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Les cellules jeunes se rencontrent également autour des vaisseaux du centre de la tumeur qui se trouvent comprimés par les faisceaux fibreux comme par une gaine, mais elles y sont peu nombreuses. Elles sont très abondantes au contraire autour des vaisseaux de la partie périphérique de la tumeur. Aussi, Warren, s'appuyant sur ce l'ait, a-t-il expliqué les récidives des cliéloïdes en disant que le tissu fibreux de la tumeur prenait naissance dans ce tissu conjonctif embryonnaire qui entoure les vaisseaux en forme de gaine. Les vaisseaux serviraient en quelque sorte de prolongements, d'avant-garde à la marche envahissante du néoplasme. Les vaisseaux sanguins présentent souvent un endothélium gonflé et pourvu de noyaux très volumineux. A mesure que la chéloïde vieillit, un grand nombre de vaisseaux s'oblitèrent, surtout au centre de la tumeur, et se convertissent en des sortes de tractus fibreux. Les vaisseaux sanguins sont en général plus abondants dans les couches supérieures de la tumeur. Il est des chéloïdes très riches en arborisations vasculaires superficielles ; il en est d'autres qui en sont très pauvres.
Au centre de la chéloïde, on ne trouve pas de glandes, et les vaisseaux (toujours altérés et comprimés) y sont très rares.
Au-dessus, mais surtout au-dessous de la tumeur, se trouvent des follicules pileux étranglés, avec dégénérescence épidermoïdale de leur contenu, et aussi des glandes sébacées et sudoripares aplaties et altérées (Hébra et Kaposi).
Les follicules pilo-sébacés et les glandes sudoripares deviennent plus nombreux et présentent un aspect de plus en plus normal à mesure qu'on s'avance vers les parties périphériques de la chéloïde.
Dans les chéloïdes jeunes, on constate assez souvent que les cellules rondes ou fusiformes sont surtout abondantes autour de vestiges allées de follicules pilo-sébacés, ce qui tendrait à montrer que les chéloïdes dites spontanées ont souvent pour point de départ une lésion acnéique, et doivent par conséquent être considérées comme secondaires, ainsi que le croient plusieurs dermatologistes.
Nous avons dans deux cas examiné avec soin, d'après la technique indiquée par l'un de nous dans son travail sur les affections cutanées d'origine nerveuse (1), les filets nerveux qui se rendent à la périphérie de la chéloïde. Cet examen présentait un certain intérêt, vu les douleurs parfois très violentes dont se plaignent beaucoup de sujets atteints de cette affection et qui sont dues sans doute à la compression des filets nerveux par
(1) H. Leloir, Recherches clinù^ues et anatomo-pathologiques sur les affections cutanées d'origine nerveuse. Paris, 1881.
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la tumeur. Nous n'avons pu constater aucune altération au niveau de ces filets nerveux.
Malgré des recherches répétées, nous n'avons jamais pu, pas plus que Dénériaz, trouver le moindre microbe dans les chéloïdes spontanées.
