II. - DERMATITE MALIGNE CHRONIQUE EXFOLIANTE
Herpétiae exfoliatrice (Bazin).
Sous le nom ^herpétide exfoliatrice , Bazin (1) a décrit une dermatose secondaire caractérisée par sa généralisation, par l'abondance considérable des squames qui s'exfolient en lamelles à la surface de la peau, par sa marche chronique et par sa terminaison toujours mortelle.
Quand la desquamation est généralisée, il est impossible de reconnaître objectivement quelle a été la lésion primitive et de savoir, autrement que par les commémoratifs, que l'herpétide exfoliatrice est secondaire à un eczéma, à un psoriasis ou à un pemphigus chronique arrivé à la période cachectique.
Bazin qui avait vu, sans les distinguer, des faits de dermatite exfoliatrice généralisée et de dermatite scarlatiniforme desquamative récidivante, avait été frappé des caractères communs à ces dermatites exfoliantes, tels que leur généralisation et leur mode de desquamation ; il en fit à tort une variété primitive de l'herpétide exfoliatrice.
« Mais, dit-il, ces cas sont rares ; le plus souvent, en elfet, la forme exfoliatrice succède à des herpétides vulgaires ou malignes, répondant à des affections génériques, d'abord faciles à distinguer, mais qui ont fini par envahir toute la surface du corps, en perdant leurs caractères primitifs. Ce résultat n'arrive qu'après des récidives fréquentes et de plus en plus rapprochées, contre lesquelles viennent échouer tous les traitements. »
L'hei'pétide exfoliatrice est assez rare. Les sujets qui y sont disposés par l'état d'épuisement dans lesquels les ont mis les récidives opiniâtres, l'aggravation constante de l'eczéma, du psoriaris ou du pemphigus dont ils étaient atteints depuis longtemps, sont souvent enlevés par une affection intercurrente, avant que la transition à la dermatite maligne chronique exfoliante ait eu le temps de se faire.
Cette transition se fait d'une manière msensible. Dans l'eczéma, la sécrétion se sèche, les squames deviennent de plus en plus larges et de plus en plus abondantes et l'éruption tend à se généraliser. Les plaques du psoriasis s'affaissent à mesure que la desquamation s'étend sur de plus larges surfaces et que les squames deviennent plus larges, plus minces, transparentes et s'exfolient en grande abondance. Dans le pem-
(1) Bazin, Leçons théoriques et cliniques sur les affections cutanées de nature arthritique et dartreuse, 2"^ édit.. 18(38, p. 437.
DERMATIÏES EXFOLIANTES.
phigus, les bulles de plus en plus larges, de moins en moins remplies de liquide finissent par disparaître sous l'exfoliation considérable de la surface de la peau. C'est de cette période de transition que Hardy (1) a fait une variété de pemphigus sous le nom de « pemphigus foliacé ».
La desquamation s'étend à toute la surface du corps; la face, la paume des mains sont parfois épargnées pendant longtemps ; ce sont toujours les dernières régions envahies par ladesquamation. Les squames se produisent et se succèdent incessamment ; le matin on peut les ramasser par poignées sous le dos et sous les membres des malades. Minces, légères et transparentes, elles sont de dimensions très variables, les unes petites et furfuracées, mais pour le plus grand nombre larges et lamelleuses.
La peau d'un rouge plus ou moins intense, le plus souvent violacée, est d'une sécheresse extrême. Au commencement, elle est le siège d'un prurit ou d'une cuisson plus ou moins intense, tandis qu'à un degré avancé de l'affection elle devient presqu'insensible.
Les malades maigrissent rapidement, quoique pendant un certain temps les fonctions digestives restent intactes et qu'il n'y ait pas de réaction fébrile. Mais à la longue et à mesure que l'épuisement se prononce davantage, la fièvre se manifeste et le malade tombe dans un marasme de plus en plus profond. Des complications surgissent dans cette période cachectique et on voit survenir l'anasarque, la diarrhée incoercible, la congestion pulmonaire ou quelqu'autre affection viscérale, accident ultime qui emporte rapidement le malade.
Dans deux cas de dermatite maligne chronique exfoliante, l'un de nous (2) et son interne Paul Raymond ont constaté :
1° Une augmentation de la quantité d'urée dans le sang ;
2° Une diminution correspondante dans la proportion de l'urée dans l'urine, réduite à 11 grammes et au plus IS grammes par 24 heures.
3" La présence de l'urée, en quantité, dans les squames exfoliées ;
Ces résultats ont été confirmés par les recherches de Quinquaud. Il évalue à 9 ou 10 grammes la quantité d'urée contenue dans 30 grammes de squames et éliminée chaque jour avec ces débris épidermiques.
Anatomie pathologique (voir planche VIIT, fig. 3, 4, 5 ). — ^ L'anatomie pathologique de la dermatite maligne chronique exfoliante n'a pas encore été publiée, que nous sachions.
Nous avons eu l'occasion d'examiner histologiquement trois cas d'herpétide maligne (dermatite maligne chronique exfoliante). Voici le résultat
(1) Hardj, Traité pratique et descriptif des maladies de la peau, 1886, p. 263.
(2) E. Vidal, Compte rendu du Congrès international de dermatologie et de syphiligraphie,
VICTÛKiA
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de cette étude anatomo-pathologique telle que l'un de nous l'a exposée en 1885 dans sa clinique (1).
La couche cornée del'épiderme est en étal de desquauuition. La couche cornée profonde renferme un assez grand nombre de cellules dont les noyaux et le protoplasme se colorent nettement par le carmin, ce qui appartient en général aux processus desquamatifs, ainsi que nous l'avons montré en 1882, et ce qui indique un état œdémateux de la couche cornée basale.
La couche gi'anuleuse a disparu, ce qui indique la dékératinisation épidermique. Toutefois dans l'un de nos cas, sur quelques-unes de nos préparations, l'on constatait en quelques points de la coupe des vestiges d'une couche granuleuse, réduite à une ou deux rangées de cellules (voir planche VIII, fig. 4).
Le corps muqueux de Malpighi est hypertrophié ou plutôt ses prolongements interpapillaires sont notablement augmentés en longueur et en largeur. Souvent môme ces prolongements interpapillaires se ramifient profondément dans le derme (voir planche VIII, fig. 3j.
Il existe des signes évidents de prolifération karyokinétique au niveau d'un certain nombre de cellules malpighiennes. L'hypertrophie notable du corps de Malpighi et les nombreux et profonds prolongements ramifiés qu il envoie dans le derme permettent déjà de distinguer la dermatite maligne chronique exfoliante de la dermatite exfoliatrice généralisée vraie (type Erasmus Wilson, Vidal) et montrent bien qu il s'agit ici d'une altération chronique de l'épidei'me avec troubles de la kératinisation.
Les lésions du derme sont particulièrement remarquables et presque pathognomoniques. Elles se résument en ceci : il y a altération destructive des faisceaux conjonctifs du derme. Cette altération se produit en particuculier au niveau et autour des vaisseaux sanguins et surtout des vaisseaux ascendants et horizontaux. Elle existe aussi en certains points au niveau et autour des vaisseaux lymphatiques du derme. L'infiltration des cellules embryonnaires est presque essentiellement limitée aux territoires conjonctifs dermiques altérés (voir planche VIII, fig. 4 et o). Dans les cas anciens, l'altération du tissu conjonctif dermique devenant plus diffuse, l'infiltration de cellules embryonnaires le devient également.
Les faisceaux conjonctifs du derme sont détruits en partie ou en totalité au niveau des régions supérieures du derme et en particulier au niveau de la région papillaire. Cette altération se trouve localisée le long des vaisseaux ascendants et horizontaux du derme, qu'elle entoure et des-
(f) H. Leloir, Cliniques de l'hâpilal Saint-Snuvcur, 1885. Leloir et Vidal.
DERMATITES EXFOLIANTES.
sine en quelque sorte, comme si un principe nocif provenant des vaisseaux avait amené l'altération du tissu conjonctif ambiant. Un grand nombre des espaces lymphatiques du derme sont dilatés et autour de ces espaces lymphatiques dilatés, les faisceaux conjonctifs présentent des altérations semblables à celles que l'on rencontre autour des vaisseaux sanguins.
Cette altération des faisceaux conjonctifs est particulièrement frappante. On dirait qu'ils sont en quelque sorte rongés, détruits progressivement par le mal envahissant (voir planche VIII, fig. 5). Ils finissent ainsi par disparaître totalement. Mais les fibres élastiques sont conservées et dans les préparations colorées au picro-carmin, les territoires conjonctifs sains tranchent par leur coloration rosée sur les territoires dermiques altérés, où il n'existe plus que des fibres élastiques colorées en jaune.
L'infiltration des cellules embryonnaires suit exactement cette destruction du tissu conjonctif, à tel point que l'on pourrait supposer, sous toutes réserves d'ailleurs, que celle-ci n'en est que la résultante.
Dans les préparations colorées au picro-carmin, cette infiltration de cellules embyronnaires vient masquer plus ou moins la coloration jaune des territoires dermiques altérés où il ne persiste plus que des fibres élastiques.
Dans certains cas, la destruction des faisceaux conjonctifs, par suite de l'ancienneté du mal, étant devenue plus diffuse et l'infiltration de cellules embyronnaires étant plus abondante, les lésions à première vue présentent une localisation moins caractéristique ; mais cette localisation redevient nette dans les préparations traitées au pinceau.
Ces lésions destructives si caractéristiques du derme distinguent absolument au point de vue histologique la dermatite maligne chronique exfoliante de la dermatite exfoliatrice vraie. Elles montrent bien que l'herpétide exfoliatrice de Bazin est une affection chronique du derme avec dégénérescence destructive de celui-ci, en un mot une dermatite chronique cachectique, contrairement à la dermatite exfoliatrice vraie.
L'hypoderme est infiltré de quelques cellules embryonnaires et il existe assez souvent une destruction de ses cellules adipeuses avec prolifération de leur noyau dans quelques cas.
Les glandes cutanées ont en général disparu complètement et il est bien i-are de pouvoir encore en trouver un vestige.
Les nerfs cutanés examinés dans deux cas, soit au moyen de coupes, soit au moyen de dissociations ont paru sains. Dans un cas seulement, nous avons trouvé quelques tubes nerveux atteints de névrite, dite parenchymateuse, encore ceux-ci étaient-ils en petit nombre. Aussi n'alta-
DERMAÏITE SC ARLATINIFORM E GÉNÉRALISÉE.
chons-nous aucune importance à ce fait et considérons-nous de nouvelles recherches sur ce point comme nécessaires.
