CLASSE II. — DERMATONEUROSES SINE MATERIA

Cette classe comprend les dermatoneuroses où jusqu'ici il a été impossible de constater la moindre lésion nerveuse.

Ces dermatoneuroses sont en général caractérisées par de simples troubles sensitifs , vaso-moteurs, moteurs, isolés ou concomitants. Lorsque l'action nerveuse a été plus intense, assez intense pour produire une véritable lésion tropliique permanente de la peau, l'affection cutanée est néanmoins toujours superficielle, non destructive, et encore peut-on se demander si, dans ces cas, il n'existe pas de lésions du système nerveux tellement légères parfois, qu'elles échappent à nos moyens actuels d'investigation.

Nous pouvons prendre comme type de ces dermatoneuroses sine materiâ les dermatoneuroses réflexes et les dermatoneuroses par choc moral étudiées par l'un de nous.

Les dermatoneuroses réflexes, dont les types sont les eczémas de la dentition, les éruptions (eczéma, urticaire, acné rosée, etc.) secondaires aux affections utérines, etc., etc., constituent un groupe de dermatoses secondaires à des irritations nerveuses périphériques, ne dépendant pas d'une lésion, d'une altération des centres nerveux, mais d'une simple excitation passagère de ceux-ci iBrown-Séquard, Charcot, Vulpian, Hayem). Elles se distinguent donc complètement des affections cutanées d'origine spinale secondaires à des lésions nerveuses périphériques, comme l'a montré l'un de nous (1).

Ces dermatoneuroses réflexes, bien exposées dans ces derniers temps

(1) H. Leloir, loi:, cit.

DERMATONEUROSES.

par E. Besnier au point de vue dermatologique, ont été étudiées d'une façon admirable par Vulpian dans son traité classique sur les vaso-moteurs, et plus récemment par Mathias Duval dans son excellent article : Vaso-moteurs du Dictionnaire de Jaccoud. Par leur pathogénie, leur siège, leur dissémination, leiir évolution, elles se distinguent des affections cutanées d'origine spinale secondaires à des lésions nerveuses périphériques, avec lesquelles elles pourraient être confondues, vu leur origine périphérique.

. Les dermatoneiiroses par choc moral méritent d'attirer un instant notre attention. Celles-ci ont été l'objet d'une étude particulière de la part de l'un de nous (1) et de l'un de ses élèves (2). Leur pathogénie semble pouvoir être interprétée de la façon suivante : « Il me semble que le choc moral peut être considéré comme amenant la production d'une dermatose de la façon suivante : chez un sujet sain, non jjrédisposé^ le choc moral se bornera le plus souvent à déterminer des phénomènes vaso-moteurs ou des troubles, sécrétoires glandulaires, enfin dans d'autres cas des phénomènes de névrose cvitanée passagers. Chez \u\ prédisposé, ce choc moral produira des troubles vaso-moteurs, des troubles sécrétoires glandulaires (vous savez que dans mes travaux sur les affections cutanées d'origine nerveuse, j'ai comparé la peau à une glande étalée), lesquels, passagers chez le sujet non prédisposé, deviendront plus accentués, plus intenses, plus permanents chez le prédisposé, absolument de la même façon qu'une irritation externe, insuffisante pour déterminer un eczéma chez un sujet non prédisposé, produira chez tel autre prédisposé un eczéma des plus intenses parfois... » (H. Leloir, Des dermatoses par choc moral, loc. cit., p. 369.)

Les dermatoneuroses qui ont été signalées après les chocs moraux sont : des anémies cutanées, des hyperémies cutanées, des érythèmes, l'urticaire, des hémorrhagies cutanées, des inflammations superficielles et catarrhales de la peau (eczéma, psoriasis), des poussées d'herpès, des dermatoses huileuses et pemphigoïdes, des troubles de la pigmentation de la peau et des poils, les peladoïdes trophoneurotiques (3), etc. L'on en trouvera l'étude détaillée dans le mémoire précité de l'un de nous et dans la thèse de son élève M. Lévêque.

(1) H. Leloir, Leçons nouvelles sur les affections cutanées d'origine nerveuse. Des dermatoses par choc moral. Annales de dermatologie, iuin 1887.

(2) Levêque, Contribution à V étude des maladies de la peau produites par un choc moral. Tlièse de Lille, 1887.

(3) H. Leloir, De la pelade et des peladoïdes. Bulletins de V Académie de médecine, 26 juin 1888.

DERMATONEUROSES SINE MATERIA.

« Les caractères principaux des dermatoneuroses par choc moral se résument en quelques mots :

« 1° Début brusque après le choc moral, l'ébranlement nerveux ;

« 2° Lorsque la dermatose ne succède pas immédiatement à l'ébranlement nerveux, on voit survenir une série de troubles nerveux divers, en particulier de phénomènes de névrose cutanée (prurit, névralgie, etc.) qui annoncent pour ainsi dire l'éruption pendant les quelques jours qui séparent la cause occasionnelle de l'effet, le choc moral de l'affection cutanée ;

« 3" Apparition rapide. — L'apparition des lésions élémentaires est très rapide, elle se fait d'un seul jet, au lieu de se faire par poussées successives ;

M 4" Siège superficiel. — Ces dermatoneuroses sont en général superficielles, elles atteignent à peine la partie supérieure du derme. Ce sont surtout des dermatoses vaso-motrices (urticaire, éry thèmes, purpuras), catarrhales (eczéma, psoriasis, pemphigus, herpès), pigmentaires (vitiligo, canitie);

« 5° Prurit excessif. — Ces dermatoses sont en général excessivement prurigineuses et accompagnées de douleurs névralgiques, de picotements, d'élancements, en un mot de différents phénomènes de névrose cutanée ;

« 6" Durée relativement courte ;

« 7° On les observe surtout chez les femmes.

« Deux facteurs prédisposent à ces dermatoses, car tout le monde n'a pas une dermatose à la suite d'un choc moral : « 1° L'état nerveux et impressionnable du sujet; « 2° La prédisposition à la dermatose.

« Ces deux facteurs existant, le choc moral produira fréquemment l'éruption chez ce prédisposé. » (H. Leloir, Des dermatoses par choc moral., loc. cit., p. 378.)

Par quel mécanisme le système nerveux arrive-t-il à produire des lésions cutanées si diverses comme nature et comme intensité ?

La réponse est facile pour les dermatoneuroses sensitives, motrices et vaso-motrices, si l'on a lu les beaux travaux de BroAvn-Séquard, Charcot, Vulpian, Erb, Mathias Duval, Leyden, etc., sur la pathologie du système nerveux.

Il n'en est pas de même pour les dermatoneuroses trophiques. La limite qui nous est imposée ici nous empêche d'insister sur cette partie

Leloir et Vidal. 13

DERMATONEUROSES.

physiologique de la question et nous force à envoyer le lecteur à la page 166 et suivantes du livre de l'un de nous (1) sur les affections cutanées d'origine nerveuse, où ces importantes questions de physiologie pathologique ont été discutées longuement. Les travaux de Snellen, Yirchow, 0. Weber, Vulpian, Charcot, Liégeois, Ludwig, etc., ont démontré que la théorie vaso-motrice (vaso-dilatation avec Schiff, ou vaso-constriction avec Brown-Séquard) est insuffisante pour expliquer les troubles trophiques cutanés, et que ces phénomènes vaso-moteurs doivent être considérés comme des causes adjuvantes. Quant à la théorie des nerfs trophiques, telle qu'elle a été formulée par Samuel, elle ne peut être adoptée par aucun physiologiste. Il est impossible, en effet, d'admettre avec cet auteur l'existence des nerfs spéciaux auxquels il donne le nom de nerfs trophiques et auxquels il décrit un trajet particulier. Leur existence n'a jamais été démontrée ni par l'expérimentation ni par l'anatomie normale. Que l'on observe l'atrophie musculaire après la section d'un nerf moteur, ou des troubles trophiques de la peau après la section d'un nerf sensitif, cela ne prouve nullement que les nerfs moteurs ou sensitifs contiennent des fibres spéciales destinées à régler la nutrition des tissus auxquels ils se distribuent, la peau ou les muscles recevant au moyen de leurs nerfs sensitifs ou moteurs une influence spéciale du système nerveux qui règle leur nutrition, sans qu'il soit besoin de faire intervenir l'existence de nerfs hypothétiques,

La théorie de l'irritation directe, chaudement défendue par Weir-Mitchell, Brown-Séquard, Charcot, a été vigoureusement battue en brèche par Vulpian, Erb, Eichhorst, etc. Elle a fini par être abandonnée graduellement et considérée comme applicable tout au plus à certains faits exceptionnels (voir Leloir, loc. c2V.,p. 174), et Charcot lui-même ne l'admet plus dans la troisième édition de son ouvrage sur les maladies nerveuses. Après le rejet des théories précédentes on est forcé d'admettre avec Vulpian, que ces altérations de la peau dépendent de l'affaiblissement de l'influence trophique exercée sur les tissus par les centres nerveux, influence transmise probablement aux tissus par les fibres sensitives, et en partie aussi par les fibres sympathiques.

Mais la théorie de l'influence trophique directe est insuffisante à elle seule pour expliquer les faits observés ; les lésions cutanées, en effet, sont plus fréquentes dans les lésions incomplètes des nerfs ; la résection des nerfs altérés arrête parfois les troubles trophiques (Brown-Séquard, Verneuil, etc.). Aussi Vulpian admet-il l'hypothèse que, par l'intei-médiaire

(1) H. Leloir, Recherches cliniques et anatomo-pathologiques sur les affections cutanées d'origine nerveuse. Paris, 1881.

DERMATONEUROSES.

des fibres nerveuses irritées, il se produit une modification de l'influence que les centres trophiques de ces nerfs exercent sur la pean, laquelle retentira sur ce tissu par l'intermédiaire des fibres nerveuses restées saines. Il arrive ainsi à la théorie de l'irritation réflexe des téguments, opinion émise par W. Mitchell, et que paraît soutenir également Hayem. Mais, rejetant plus loin cette théorie de l'irritation réflexe, Vulpian admet finalement que l'irritation centripète agit sur les centres nerveux non pas en exaltant l'influence trophique de ces centres, mais bien en la diminuant et même en la faisant disparaître. Pour ce physiologiste, la diminution de l'influence trophique se ferait donc soit directement (par destruction des fibres nerveuses ou des centres trophiques), soit d'une façon réflexe (par diminution de l'action des centres trophiques sous l'influence d'excitations centripètes de ces centres).

Quant à savoir si le système nerveux agit sur la peau en empêchant les éléments anatomiques de vivre d'une façon désordonnée (Cl. Bernard, Ranvier), ou bien s'il agit d'une façon contraire (Waller, Vulpian), nous n'avons pas à le discuter ici.

L'on voit donc que les modifications les plus diverses (en apparence) du système nerveux peuvent donner lieu aux affections cutanées les plus différentes. L'on a vu que dans certains cas des modifications (sine materiâ) du système nerveux penvent donner lieu à des affections cutanées analogues à celles que l'on observe à la suite des lésions nerveuses cum materiâ, et réciproquement (1).

Si la théorie émise par l'un de nous, d'après laquelle les phénomènes pathologiques qui se passent au niveau de la peau à la suite de modifications de l'innervation sont analogues à ceux qui se passent dans une glande, était exacte, « nous aurions une formule plus simple et plus physiologique pour comprendre la pathogénie des affections cutanées d'origine nerveuse. Ici encore nous verrions se vérifier l'opinion de Cl. Bernard : que les phénomènes pathologiques sont analogues aux phénomènes physiologiques. Enfin la plus ou moins grande diminution de l'influence trophique du système nerveux sur la peau, la plus ou moins longue durée de cette modification, la combinaison, dans certains cas, des troubles trophiques proprement dits avec les phénomènes vaso-moteurs, la plus ou moins grande prédominance des uns et des autres de ces phénomènes, expliqueraient peut-être suffisamment la multiplicité d'aspect des affections cutanées succédant à des lésions du système nerveux en apparence

(1) Voir H. Leioir, Les Dermatoneuroses. Journal des maladies cutanées et syphilitiques, mars 1890.

DERMATONEUROSES.

identiques. Outre ces causes principales, l'influence exercée par des causes secondaires (irritation extérieure, etc.) viendrait encore expliquer cette apparence protéiforme (1). »

Pour terminer, « rappelons que les lésions cutanées précitées peuvent, dans certains cas, faire diagnostiquer une affection nerveuse qui, sans elles, serait passée inaperçue, ou n'aurait été reconnue que plus tard et que le traitement et le pronostic se trouvent ainsi complètement modifiés, m

(( On sait en effet, et j'ai d'ailleurs suffisamment insisté là-dessus au commencement de ce travail, que l'?s affections nerveuses impriment souvent leur cachet sur la surface cutanée ; que dans certains cas la peau doit être considérée comme le miroir du système nerveux. Aussi devra-l-on toujours, chez les sujets atteints des affections cutanées qne nous avons étudiées plus haut, rechercher s'il n'existe pas, plus ou moins cachée, une lésion du système nerveux central ou périphérique. » (H. Leloir) (2).

Ces dermatoneuroses désignées par l'un de nous (3) sous le nom de Dermatotieuroses indicatrices, pour spécifier le rôle d'indicateur qu'elles jouent par rapport à F affection nerveuse dont elles signalent l'existence, ont été étudiées d'une façon détaillée par l'un de nous dans ses publications sur les affections cutanées d'origine nerveuse et en particulier dans son mémoire publié sur ce sujet dans les Annales de dermatologie (4) et dans la thèse inspirée à l'un de ses élèves M. E. Baude (5).

« Il serait même intéressant et utile d'établir une enquête fondée sur un grand nombre de faits bien observés, pour s'assurer si, dans certains cas, ces affections cutanées n'annonceraient pas une sorte de prédisposition à certaines affections nerveuses qui se montreront à une échéance plus ou moins éloignée.

« On trouve en effet, en étudiant avec soin les antécédents des malades atteints d'affections nerveuses diverses que, assez souvent, les sujets ont été atteints plus ou moins longtemps et un plus ou moins grand nombre

(1) H. Leloir, Recherches cliniques et anatotno-pathologiques sur les aff'ections cutanées d'origine nerveuse. Paris, /I881, p. 183.

(2) H. Leloir, Recherches cliniques et anatomo-pathologiques sur les affections cutanées (Vorigine nerveuse. Paris, 1881, p. 194.

(3) H. Leloir, De la pelade et des pcladoides. Bulletins de t Académie de médecine, 26 juin 1886, p. 937.

(4) H. Leloir, Leçons nouvelles sur les aff'eclions cutanées d origine nerveuse. Des dermatoneuroses indicatrices. Annales de dermatologie, 2B mai 1889.

(5) E. Baude, Des dermatoneuroses indicatrices. Thèse de Lille^ décembre 1889.

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

de fois, d'affections cutanées diverses. Il n'est pas rare de voir les sujets qui présentent les signes du « vice dartreux », les« herpétiques » de Bazin et Lancereaux, être frappés vers la maturité d'affections plus ou moins graves du système nerveux. » (Leloir, Recherches cliniques et anatomopathologiques sur les affections cutanées d'origine nerveuse^ 1881, p. 195.)

« Ainsi donc, dans certains cas, les affections cutanées peuvent précéder pendant des semaines, des mois, des années môme, des lésions matérielles ou de simples modifications fonctionnelles du système nerveux central ou périphérique. Il n'est pas nécessaire d'insister longuement sur l'importance de ces dermatoneuroses indicatrices au point de vue du diagnostic, du pronostic et du traitement. Ce qu'il s'agit de diagnostiquer dans ces cas, ce n'est pas tant l'affection cutanée, que l'affection nerveuse qui la produit et dont la dermatose n'est que le reflet... Cherchez quelle est la partie du système nerveux malade, chez un sujet présentant une dermatoneurose indicatrice, et lorsque vous l'aurez trouvée, soignez cette affection nerveuse. Vous ferez ainsi souvent disparaître la lésion cutanée^ ce qui est déjà un bénéfice pour le malade ; mais ce qui est encore plus important, vous empêcherez ainsi fréquemment de se développer chez lui des lésions nerveuses capables de le rendre impotent et môme de le tuer. » (H. Leloir, Des Dermatoneuroses indicatrices^ in Annales de dermatologie, 23 mai 1889.

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE

Dermatitis herpetiformis (Duhring). — Dermatile polymorphe douloureuse chronique, à poussées successives (Brocq).

La dermatose herpétiforme récidivante est une affection caractérisée par une éruption multiforme, qui peut être simultanément ou successivement vésiculeuse, huileuse, érythémateuse ; par des symptômes douloureux, prurit intense, cuissons, etc., qui précèdent, accompagnent et suivent l'éruption ; par une durée de plusieurs années, pendant lesquelles les attaques, souvent séparées par des intermissions de plusieurs mois, se font par poussées successives ; enfin par la conservation d'un bon état général et par la guérison dans la plupart des cas.

Ce n'est qu'en ces dernières années que cette dermatose a commencé à

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

être dégagée des affections telles que le pemphigus, les érjihèmes polymorplies, l'hydroa, etc., avec lesquelles elle était confondue et dont il est possible aujourd'hui de la distinguer.

En 1860, dans la première édition de ses Leçons théoriques et cliniques sur les affections cutanées de nature arthritique et dartreuse (p. 198), Bazin décrivait, comme une des trois variétés de l'hydroa arthritique, Vhydroa bulleux ou pemphigus à -petites bulles ; quelques pages plus loin le pemphigus arthritique. Il faisait ressortir les différences qui distinguent ces deux affections du pemphigus chronique bulleux, qu'il rangeait dans les hei'pétides. Sa description montre jusqu'à l'évidence que les cas d'après lesquels il trace les caractères de Vhydroa bulleux et du pemphigus arthritique sont des faits de dermatose herpétiforme rédicivante. Il est frappé, d'une part de la petitesse des bulles, de la marche de l'affection qui rappelle celle du pemphigus et il dit que l'hydroa bulleux pourrait être aussi bien nommé pemphigus à petites bulles. D'autre part, en étudiant la symptomatologie du pemphigus arthritique, il fait remarquer que l'éruption est multiforme et qu'on y constate des plaques d'érythème ainsi que les lésions de l'hydroa bulleux. Il note le prurit pendant les poussées huileuses, et dans leur intervalle la persistance, à des degrés divers, de ce symptôme douloureux.

Dans sa seconde édition (1) il éloigne l'hydroa bulleux de l'hydroa vésiculeux, et de l'hydroa vaceiniforme, les deux autres variétés de l'hydroa; sous le titre A'arthritides bulleuses^ il réunit dans un même groupe l'hydroa bulleux et le pemphigus arthritique. Il tend si bien à fusionner ces deux affections que si, dans sa description, on substituait aux noms de pemphigus arthritique et d'hydroa bulleux celui de dermatite herpétiforme on croirait lire une description faite en ces derniers temps par Duhring ou par Brocq.

C'est également en étudiant l'hydroa que Tilbury Fox (2) a été conduit à distinguer des formes qui appartiennent certainement à la dermatose herpétiforme récidivante. Il admet trois variétés d'hydroa :

1° L'hydroa simple, affection qui doit être maintenue comme entité morbide (Voy. IIydkoa). C'est l'herpès iris de Willan et Bateman, le type de l'hydroa vésiculeux de Bazin ;

2° L'hydroa herpétiforme;

3° L'hydroa prurigineux [hydroa pruriginosum) qui n'est autre que le

(1) Bazin, leçons théoriques et cliniques sur les affections cutanées de nature arthritique et dartreuse, 2" édit., 18G8, p. 303.

(2) Tilbury Fox, A clinical study on hydroa, Mémoire posthume édité par Colcott Fox in Archives of Bcrmatology, 1880, vol. VI, p. 10.

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

pemphigus à petites bulles, l'hydroa bulleux de Bazin, le pemphigus pruriginosus de Willan et Bateman.

Ces deux dernières variétés, l'une, l'hydroa herpétiforme, avec ses groupes de vésicules, son prurit constant, sa tendance aux récidives, ses attaques paroxystiques, et l'autre, l'hydroa pruriginosum, n'ont pas de lignes de démarcation assez nettes pour pouvoir les différencier. On peut les rencontrer simultanément chez le même malade.

Pour Duhring (1) ces deux formes appartiennent à la dermatite herpétiforme. Avec une sagacité et une persévérance remarquables, le professeur de Philadelphie a réussi à établir les caractères distinctifs de cette dermatose et à la faire admettre comme une entité morbide. Les travaux de Brocq ont beaucoup contribué à mieux faire connaître ce type actuellement bien défini pour lequel il propose le nom de « dermatite douloureuse chronique à poussées successives ».

Dans ses premières publications, Duhring (2) avait rangé dans la dermatite herpétiforme : V impétigo herpetiformis d'IIébra qu'il confondait dans la variété pustuleuse ; V herpès gestationis de Milton et de Bulkley, qu'il a fait rentrer dans sa variété vésiculeuse et huileuse ; certaines autres formes éruptives décrites, sous les noms d'herpès, d'hydroa ou de pemphigus, etc., et déjà distinguées de ces affections par divers qualificatifs.

Brocq (3), Kaposi (4) et Radcliffe Crocker (3) avaient déjà protesté contre l'assimilation de Vimpetigo herpetiformis d'Hébra et Kaposi avec la dermalitis herpetiformis. Nous verrons plus loin que, dans une lettre adressée au Congrès international de dermatologie et de syphiligraphie, et dans une récente publication, Duhring (6) est moins affirmatif et semble disposé à rejeter l'impétigo herpetiformis hors du cadre de la dermatitis herpetiformis.

Symptômes. — L'éruption de la dermatose herpétiforme récidivante est le plus ordinairement précédée pendant quelques jours, au moins pendant quelques heures, de phénomènes douloureux, d'une véritable dermalgie

(1) L.-A. Duhring, Dermatitis herpetiformis, mémoire lu à TAssociation médicale américaine le 6 mai 1884, publié in Journal of the American Médical Association, 30 août 1884.

(2) L.-A. Duhring, Preliminary note on thc relation of dermatitis herpetiformis to herpès geslationis and other similar forms of diseuse, in the Médical News, 22 novembre 1884.

(3) Brocq, Annales de dermatologie et de sijphiligraphie, 1885, p. 243 et 1888, p. 19.

(4) Kaposi, Impétigo herpetiformis in Vierteljahresschrift fûr Dermatologie und Syphilis, 1887, p. 274.

(5) Radcliffe Crocker, Diseascs of the skln, 1888, p. 174.

(6) L.-A. Duhring, On the relation of impétigo herpetiformis [Eebra and Kaposi) to Dermatitis herpetiformis (Duhring), in The American Journal of the Médical Sciences, mars 1890.

DERMATOSE IIERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

avec sensations de cuisson, de démangeaisons, d'un prurit intense, de picotements, etc. Ces sensations, souvent assez pénibles pour empêcher le sommeil, sont générales ou locales et accompagnent les premières manifestations cutanées.

C'est avec raison que dès sa première publication Duhring disait que l'éruption est protéiforme. Elle commence tantôt par des plaques érytbémateuses, de l'érythèrae papuleux ou marginé, des poussées d'urticaire, des plaques congestives, etc. ; d'autres fois ce sont des vésicules ou des bulles sur des surfaces érythémateuses, rarement des vésicules isolées qui paraissent les premières.

Les muqueuses et surtout la muqueuse buccale, qui tôt ou tard participeront plus ou moins activement à l'éruption, peuvent être les premières atteintes.

Plusieurs régions sont d'ordinaire envahies simultanément. L'éruption est symétrique. Elle s'étend d'abord sur les bras et sur les membres inférieurs, affectant de préférence le voisinage des articulations et plus particulièrement de celles du genou et du coude. Cette localisation peut se faire sur d'autres points.

Le polymorphisme étant le caractère dominant de l'éruption, on doit s'attendre avoir se développer successivement ou simultanément plusieurs lésions. Nous les étudions par ordre de fréquence.

Éruptions iirticariennes, érythémateuses, papuleuses. — Consécutivement aux signes de dermalgie, prurit, chaleur cuisante, etc., ou en môme temps que ces sensations douloureuses, des poussées d'urticaire plus ou moins fugace et de placards érythémateux plus on moins persistants, se font en divers points. Suivant l'intensité plus ou moins grande de la congestion, la coloration s'efface sous la pression du doigt ou est permanente; elle varie du rose au rouge foncé et parfois prend la teinte violacée hémorrhagique. La température de ces plaques est plus élevée que celle de la peau saine du voisinage; l'augmentation de chaleur est sensible à la main et la différence en plus pevit être d'un demi-degré à un degré.

On voit à la fois des papules rouges, du diamètre d'une lentille à celui d'une pièce d'un franc, des plaques limitées de formes diverses à bords circonscrits, saillants ou diffus, et se confondant graduellement avec la peau saine. Certaines de ces plaques sont tuméfiées, l'hyperhémie s'accompagnant d'un état d'œdème aigu ; il se produit des vésicules isolées, confluentes, conglomérées et même des bulles plus ou moins volumineuses.

Vésicules et huiles. — Dans le voisinage de ces vésicules ou bulles, formées sur un fond érythémateux, et aussi sur d'autres points du coi'ps, on

DERMATOSE HERPÉTI FO RM IL RÉCIDIVANTE.

voit paraître soudainement sur la peau saine des vésicules lierpétiformes et des bulles pempliiguïdes. Elles ne sont pas entourées d'un ceicle rouge comme la bulle classique du pempliigus ; pour un bon nombre d'entre elles cette aréole érytliémateuse se formera quelques heures après leur apparition.

Le liquide qui distend ces vésicules et ces bulles est le plus souvent incolore, limpide, d'un jaune pfile, d'un jaune citron, parfois teinté de sang ou hémorrhagique. Si la phlyctône n'est pas rompue, son contenu prend une teinte un peu louche, opaline, et graduellement devient séropurulent.

Les vésicules forment des groupes plus ou moins nombreux, soit qu'elles paraissent primitivement, soit qu'elles s'élèvent sur des plaques érythémateuses. Réunies sur une base rouge plus ou moins étendue, au nombre parfois d'une vingtaine et môme davantage elles forment un groupe plus ou moins arrondi qui ressemble à l'éruption de l'herpès zoster. Cette apparence herpétiforme a attiré l'attention de presque tous les auteurs et en particulier celle de Dubring, qui en a tait la caractéristique de sa dermatite herpétiforme et en a tiré sa dénomination.

Il n'est pas rare de voir le groupe se disposer circulairement. Nous avons vu quelquefois ces vésicules ou bulles circinées former plusieurs rangées inégales, les plus larges et les plus anciennes à la périphérie.

Suivant Brocq, l'évolution de ces vésicules serait de cinq à quinze jours. Les unes se sèchent à peine formées, d'autres grandissent, se transforment en bulles dont le contenu devient de plus en plus trouble et purulent et auxquelles succèdent des croûtes minces, jaunes ou brunes, laissant après leur chute une coloration rougeâtre plus ou moins pigmentée, sans cicatrice.

Des bulles parfois volumineuses peuvent faire éruption d'emblée et avoir tous les caractères de la bulle typique du pompholix de Bateman (pempliigus chronique) dans ce cas elles sont régulièrement] hémisphériques. Quand elles sont formées par la conglomération de vésicules ou de petites bulles, elles sont de forme irrégulière et l'on voit les traces des cloisonnements qui indiquent leur mode de formation. Sur la même région on peut en voir de formes et de volumes très différents.

Le liquide contenu dans les bulles est albumineux et se trouble par l'ébuUition. Brocq a constaté qu'il est acide dans les bulles récentes et alcalin dans les bulles anciennes.

Jusqu'à ce jour on n'y a pas trouvé de microbe spécial. Les expériences d'auto-inoculation ont été négatives.

Avec les vésicules et les bulles dont le contenu peut devenir séro-puru-

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

lent et qui prennent ainsi l'apparence pustuleuse, on voit souvent de véritables pustules ressemblant à celles de l'impétigo ou de l'ectliyma. Généralement petites, acuminées ou arrondies à leur sommet, elles sont isolées, ou groupées et confluentes ; une croûte jaunâtre ou brunâtre se forme au centre, à mesure que la pustule s'aplatit et se dessèche. Il n'est pas rare de voir une de ces pustules s'agrandir par extension ou inoculation sousépidermique, comme la véritable pustule d'eclhyma. D'autres, en séchant, sont entourées de petites pustules de seconde et parfois de troisième génération. (Voy. ECTHYSIA.)

Brocq dit que l'évolution des petites pustules est de cinq à dix jours et celle des plus volumineuses de huit à vingt jours et même davantage.

Lorsque les lamelles épidermiques et les petites croûtes minces, jaunâtres, consécutives aux vésicules et aux bulles transparentes se sont détachées, lorsque les croûtes des pustules et des bulles pvirulentes sont tombées, la peau reste maculée de taches rougeâtres, plus ou moins pigmentées, dont le fond rouge ne tarde pas à s'effacer en laissant une teinte dont la nuance varie du jaune brunâtre au brun foncé. Ces pigmentations durent très longtemps. Si les éruptions se renouvellent, d'autres macules venant s'ajouter aux anciennes forment des teintes brunâtres, inégales, étendues parfois sur de très larges surfaces.

Ces pigmentations peuvent succéder aux éruptions urticariennes et érythémateuses, en l'absence de toute lésion vésiculeuse ou huileuse, comme dans la variété érythémateuse dont Brocq (1) a publié récemment un exemple.

Cet auteur insiste, avec raison, sur la superficialité des lésions et l'absence de cicatrices qu'il regarde comme des caractères majeurs de la dermatose de Duhring. On n'observe de cicatrices que celles qui sont consécutives aux excoriations produites par le grattage et celles que laissent après elles les furoncles assez fréquents dans cette maladie, surtout à la suite des poussées éruptives ou dans leur intervalle.

Suivant que domine l'un ou l'autre des éléments éruptifs, Duhring (2) admet quatre variétés.

1° Variété ért/thétnateiise ressemblant à l'urticaire, à l'érythème polymorphe et n'étant le plus souvent qu'une forme de transition aboutissant aux autres variétés.

(1) Brocq, Variété fruste de dermatite herpétiforme, in Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 1890, p. 148 et Annales de dermat. et de syph., 1890, p. 478.

(2) L.-A. Duhring, Bermatitis herpetiformis, in Journal of Ihe American Médical Association, 30 août 1884.

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

2° Variété vésiciileuse, plus fréquente que la précédente, s'accompagnant généralement d'un prurit très intense. C'est dans cette variété que Duhring range \herpes gestationis des auteurs anglais.

3° Variété huileuse confondue généralement avec le.pemphigus.

4° Variété pustuleuse ressemblant aux lésions de l'impétigo et de l'ecthyma. C'est à cette variété que Duhring rattachait d'abord Vimpetigo herpetifonnis d'Hebra, erreur combattue par Kaposi, Brocq et Radcliffe Crocker, et reconnue par Duhring dans une lettre adressée au Congrès international de dermatologie et de syphiligraphie (1).

Dans une publication récente (2), le professeur de l'Université de Pensylvanie donne les raisons qui lui ont fait admettre primitivement l'impétigo herpétiforme comme une variété de la dermatitis herpetiformis. Vu la divergence des opinions sur l'impétigo herpétiforme, il pense que, pour le moment et jusqu'à étude plus complète, il est bon de le séparer de la dermatite herpétiforme.

L'impétigo herpétiformis est une maladie infectieuse qui ne doit pas être confondue avec la dermatite herpétiforme récidivante et que nous étudierons séparément. (Voy. Impétigo herpétiforme.)

Aux variétés précédentes, Duhring ajoutait encore, dans sa première publication, deux formes, dont l'une {variété papuleuse) nous paraît appartenir à la variété érythémateuse et dont l'autre {variété multiforme) est la forme typique de la dermatose herpétiforme récidivante.

Un des caractères les plus remarqviables de la dermatitis herpetiformis, disait Duhring dans son premier mémoire, c'est d'être protéiforme. En effet, les poussées successives, les récidives, n'ont pas toujours lieu avec les mêmes lésions. Dans la même poussée, les éléments peuvent être multiples ; on peut, comme nous l'avons dit, voir simultanément l'urticaire, les plaques érylhémateuses, les bulles et les vésicules. Cette dermatose est essentiellement polymorphe.

La marche n'est pas moins caractéristique. L'affection procède par poussées successives, irrégulières, avec des intervalles de rémission, plus ou moins prolongés, mais dans lesquels persiste le plus souvent un prurit plus ou moins marqué et paraissent, de temps en temps, quelques vésicules ou quelques petites bulles isolées. Dans quelques cas, on a observé des récidives périodiques, annuelles ou bisannuelles, comme pour la dermatite scarlatiniforme généralisée récidivante.

(1) L.-A, Duhring, Comptes rendus du Congrès international de dermatologie et de syphiligraphie de 1889, p. 183.

(2) L.-A. Duhring, On the relation of Impétigo Herpetiformis [Hebra and Kaposi) to Dermatitis herpetiformis (Duhring) in American Journal of the médical Sciences, mars 1890.

204 DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

La dermatose herpétiforme récidivante peut commencer à tout âge. Sur les 27 malades dont Brocq a résumé les obseiTations dans son mémoire, 6 étaient âgés de moins de vingt ans, et 4 avaient dépassé soixante ans. L'un de ces malades, observé par l'un de nous (E. Vidal), avait quatre-vingt-un ans.

D'après les relevés de Brocq les hommes seraient plus souvent atteints que les femmes ; mais dans cette statistique ne figurent pas les cas d'herpes gestiationis qui rétabliraient la proportion, et peut-être la modifieraient en sens inverse.

La pathogénie de cette dermatose est encore obscure. L'hypothèse de Bazin, qui en admettait l'origine arthritique, n'est pas justifiée. Ce qui paraît démontré c'est que l'état nerveux, névropathique, acquis ou héréditaire, a un rôle important dans l'étiologie de cette affection. L'influence des émotions vives, des causes morales déprimant le système nerveux, est indiquée dans un certain nombre d'observations. C'est probablement aussi comme cause excitante de l'état nerveux qu'agit la grossesse.

Variétés. — Brocq (1) divise les dermatites polymo7'phe$ douloureuses en :

{" Dermatite polymorphe douloureuse aiguë [Hydroa aiguë à^lAmya);

2° Dermatite polymorphe douloureuse chronique à poussées successives {Dermatite herpétiforme de Duhring, — Hydroa chronique d'Unna);

3° Dermatite polymorphe douloureuse récidiA^ante de la grossesse ou [herpès gestationis de Milton et de Bulkley, — Hydroa gravidarum d'Unna).

La « dermatite polymorphe douloureuse aiguë » de Brocq paraît être une des formes bénignes de la dermatose herpétiforme récidivante et pouvoir, au moins jusqu'à présent, être confondue dans sa description. Nous ne décrirons comme variétés que la dermatose herpétiforme récidivante infantile et la dermatose herpétiforme récidivante de la grossesse.

Dermatose herpétiforme récidivante infantile. — Hydroa puerorum. — Hydroa héréditaire d'Unna.

Chez les enfants la dermatose herpétiforme récidivante, par son étiologie, par sa marche, par les caractères de l'éruption, moins polymorphes que dans la forme commune, qui la font confondre avec le pemphigus [pemphigus héréditaire), mérite une mention spéciale et doit être étudiée comme une variété du type morbide que nous avons décrit.

Le début peut avoir lieu dès la première enfance comme dans l'observation que l'un de nous a communiquée à Brocq (2). Les premières bulles

(1) Brocq, Traitement des maladies de la peau, 1890, p. 126.

(2) Brocq, De la dermatite herpétiforme de Duhring in Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 1888. Obs. XXVIII, p. 152, tirage à part, p. '61,

DERMATOSE HERPÉÏIFORME RÉCIDIVANTE.

se montrèrent dès l'âge de cinq mois. Le frère est atteint de la même aiïection; elle se serait manifestée, chez ce dernier, dès les premiers jours de la naissance, par des bulles pemphigoïdes. Chez tous deux les poussées éruptives sont précédées et accompagnées de démangeaisons, parfois d'un mouvement fébrile, principalement quand le contenu des bulles devient purulent. Dans ce cas, les bulles s'entourent d'une auréole inflammatoire douloureuse.

L'éruption a toujours été symétrique, occupant les mains et les bras au voisinage du coude, sur les membres inférieurs, les genoux, les régions externes et antérieures des jambes, les malléoles et les orteils.

Chez l'aîné les éruptions sont devenues de plus en plus rares, de moins en moins étendues depuis qu'il a atteint l'âge de dix-huit ans. Il a actuellement vingt-deux ans et ce n'est plus qu'à de rares intervalles, à plusieurs moisde distance, qu'une ou deux bulles de très courte durée se montrent sur les membres inférieurs. La guérison semble prochaine.

Nos observations concordent presque de tous points avec celles dont Unna (l) a résumé les caractères principaux dans sa communication au Congrès international de dermatologie et de sypliiligraphie. Voici textuellement ce qu'il a dit à ce sujet :

« \Jhijdroa pucronim, liydroa héréditaire des enfants se distingue par :

« 1° Le début dans les premières années de la vie ;

« 2° Les rechutes continuelles pendant l'enfance ;

« 3° Le maximum des attaques pendant la saison chaude ;

« 4° La polymorphie peu accentuée de l'exanthème qui est composé presque uniquement d'érythème papuleux, de vésicules, ou de bulles non pustuleuses ;

« 5° La prédominance des douleurs sur le prurit;

« 6° L'acuité des accès ;

« 7° La dépression constante de l'état général, même avant l'apparition de l'exanthème ;

« 8" L'affaiblissement lent, spontané des accès, eu égard à l'étendue, à l'intensité, à la durée et au nombre, vers l'époque de la puberté ;

« 9° La disparition de la maladie ou sa réduction extrême à l'âge adulte ;

u 10° Probablement la prédilection pour le sexe masculin (car les cinq malades que j'ai observés jusqu'ici étaient tous des garçons. »

Les quatre cas de dermatose herpétiforme récidivante infantile que l'un de nous (E. Vidal) a observés, appartenaient aussi au sexe masculin. Deux frères, nés d'une mère névropathique, étaient atteints de cette der-

(1) Unna, Comptes rendus du Congrès internalional de dermalologie et de syphiligraphie i Paris, 1889, p. 185.

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

matose, l'un depviis sa naissance, l'autre depuis l'âge de cinq mois. Cette consanguinité vient à l'appui de l'hypothèse d'une prédisposition héréditaire.

L'un de nous (H. Leloir) en a vu un cas chez une petite fille.

Nous avons aussi remarqué que les poussées éruptives sont plus fréquentes, plus intenses pendant l'été, et surtout en temps de fortes chaleurs. L'éruption est très atténuée en hiver et peut même cesser complètement pendant la saison froide.

Les bulles pemphigoïdes peuvent paraître dès les premiers jours de la vie et peut-être même exister au moment de la naissance, comme nous l'ont affirmé les parents de l'un de nos malades.

Chez nos quatre malades, les ongles n'étaient pas altérés, caractère important au point de vue du diagnostic différentiel d'avec la dermatite biilleuse congénitale [fem^phigus successif à kystes éjoidermiques de Brocq).

Le moulage n° 957 du musée de l'hôpital Saint-Louis, déposé par l'un de nous (E. Vidal) avec l'étiquette provisoire de Lésions trophiqiies d'origine congénitale à marche progressive, représente les lésions de cette dermatose congénitale qui n'est pas encore décrite et dans laquelle les ongles sont altérés : les uns sont atrophiés, rudimentaires ; les autres épaissis, cornés, difformes, présentent les lésions de l'onychogryphose (1). Les mêmes altérations unguéales étaient aussi très manifestes sur le malade d'Hallopeau (2) dont l'observation a été communiquée à la Société française de dermatologie et de syphiligraphie.

Dermatose herpétiforme récidivante de la grossesse. —

Herpès gestationis de Milton. — Herpès circinatus biillosus d'Erasmus Wilson. — Hydroa gestationis Liveing. — Hydroa gravidarum d'Unna,

Uherpes gestationis de Milton et de Duncan Bulkley a été regardé avec raison par Duhring (3) et par Brocq (4) comme une des variétés de la dermatite herpétiforme. Dans sa monographie, Brocq a comparé et analysé vingt-deux observations de cette variété pour laquelle il propose le nom de dermatite polymorphe douloureuse ?'écidivante de la grossesse.

(1) E. YidaA, Réunions cliniques de V hôpital Saint-Louis, 1888-1889, p. 168.

(2) Hallopeau, Dermatite huileuse infantile avec cicatrices indélébiles et hjstes épidermiqnes, in Bulletin de la Société française de dermatologie et de syphiligraphie, 10 avril 1890, p. 3. — Moulage n" 1 476 du Musée de l'hôpital Saint-Louis.

(3) L.-A. Duhring, Preliminary note on the relation of dermatilis herpetiformis to herpès gestationis and other similar forms ofdisease, in The Médical News, 22 nov, 1884.

(4) Brocq, De la dermatite herpétiforme de Duhring, in Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 1888, p. 463.

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

Il résume ainsi les règles générales qu'il croit pouvoir déduire de cette étude :

« a. L'éruption peut débuter soit pendant le cours de la grossesse, à partir de la troisième ou quatrième semaine (elle est alors parfois un des premier signes, sinon la premier, de la grossesse), soit après l'accouchement et dans ce cas, d'ordinaire le troisième ou le quatrième jour;

« b. Elle peut débuter lors des premières grossesses après l'accouchement et dans les grossesses ultérieures pendant la gestation ;

« c. Quand elle a débuté pendant le cours de la grossesse, elle présente d'ordinaire soit une recrudescence notable, soit une rechute complète peu après l'accouchement, parfois même elle ne devient vésiculeuse et bulleuse qu'à cette dernière époque, l'influence sur l'éruption de la courte périofie qui s'étend du premier au cinquième jour des couches est donc nettement démontrée;

« d. Enfin, l'éruption semble augmenter de violence et de durée à chaque nouvelle attaque. »

Des symptômes généraux fébriles, plus ou moins intenses, ont été notés dans quelques observations ; mais le plus souvent le début paraît avoir été apyrétique.

Les sensations douloureuses de prurit, de cuisson, de chaleur, soit partielles, soit générales, sont constantes. Elles précèdent l'éruption de quelques heures, souvent même de quelques jours ou de quelques semaines. Elles peuvent être accompagnées de douleurs névralgiques, comme dans l'observation de Liveing (1)^ dont la malade, atteinte pendant les derniers mois de sa dernière grossesse de prurit intense et de douleurs névralgiques dans les membres, vit survenir une abondante et très prurigineuse éruption de papules, de vésicules, puis de bulles, le troisième jour après son accouchement. C'était la première manifestation d'une dermatose herpétiforme récidivante. Deux ans plus tard la malade, n'étant pas en état de grossesse, eut deux récidives de l'éruption. Depuis lors et jusqu'en 1887, sans que cette femme fût en gestation, Liveing (2), a observé encore un certain nombre d'attaques semblables aux premières.

Dans deux de ces récidives, la membrane muqueuse de la bouche fut très fortement affectée.

Ce fait de Liveing, comme ceux de Bunel (3) de Walter G. Smith (4),

(1) R. Liveing, Clinical remarks on a case of herpès gestalionis, in The Lancef, t'^''juin 1878, p. 783.

(2) R. Liveing, Handbook on di^eases of tke skin, o" édit, 1887, p. 89.

(3) Bunel, Dissertation inauguiale sur le pemphigus (Thèse de Paris, 1811, n" 103, obs. IV, p, 13).

(4) Walter G. Smith, in The Dublin Journal of Médical Sciences, janvier 1881, p. 70.

DERMATOSE HERPÉTIFORME RÉCIDIVANTE.

peut être invoqué comme preuve pour faire admettre que l'herpès gestationis n'est qu'une forme, qu'une variété de la dermatose herpétiforme récidivante.

L'éruption débute par de l'érythème en plaques ou en papules ; quelquefois, comme nous l'avons observé, par des papules de prurigo. Bientôt sui-viennent les vésicules et les bulles, et alors l'éruption est multiforme. De ces vésicules et de ces bulles la plupart se forment sur les lésions érytliémateuses, mais il en est un bon nombre qui surgissent d'emblée, sur la peau saine. Leur contenu, d'abord séreux, transparent, change d'aspect dans quelques-unes et devient trouble et pvirulent. Il n'est pas rare de voir l'éruption rester pendant plusieurs mois à l'état érythémato-papuleux et prurigineux, persister ainsi jusqu'à la fin de la grossesse [Enjthema gestationis, de Wyndham Cottle) et les vésicules et les bulles ne survenir qu'après l'accouchement.

Les vésicules peuvent être isolées, groupées ou agglomérées, et prendre ainsi l'apparence herpétifo;i'me. En se réunissant elle s'ouvrent les unes dans les autres et forment des sortes de bulles parfois volumineuses.

Toutes les bulles n'ont pas cette origine et ne sont pas formées de vésicules conglomérées; il se développe de véritables bulles pemphigoïdes, soit sur les surfaces érythémateuses, soit spontanément sur la peau saine.

Ces soulèvements vésiculeux et buUeux se dessèchent en minces croûtelles, que le grattage transforme parfois en croûtes plus épaisses. Lorsque l'éruption a été abondante, couvrant presqu'entièrement les membres supérieurs et inférieurs, ce qui n'est pas très rare, les croûtes, en se détachant, laissent à leur suite des taches rouges ou violacées qui deviennent pigmentées, brunâtres et ne s'effacent que très lentement.

Il est tout à fait exceptionnel de voir cesser l'éruption avant la fin de la grossesse. Eu général, après avoir subi une notable aggravation dans les cinq jours qui suivent l'accouchement, elle commence à décroître et cesse après avoir duré encore pendant quelques jours, parfois pendant quelques semaines. Dans quelques cas elle a été le prélude d'une forme type de dermatose herpétiforme récidivante, suivant une marche chronique indépendante de l'état de gestation.

Comme dans les autres variétés de la dermatose herpétiforme récidivante, l'état général se maintient relativement bon. Les malades conservent l'appétit, bien que, dans quelques cas, elles soient fatiguées et amaigries par l'insomnie causée par l'intensité des symptômes douloureux.

C'est pendant la grossesse que se produit le plus ordinairement l'éruption. Elle peut débuter à partir de la troisième ou quatrième semaine et

DERMATOSE HERPETIFORME RECIDIVANTE.

être une dermatoneurose indicatrice, fournissant le premier signe de la gestation. C'est en général à partir de la dixième semaine qu'elle commence à se manifester.

Les attaques sont, en général, d'autant plus précoces, d'autant plus intenses et prolongées qu'elles se multiplient d'avantage.

La marche de la dermatose herpétiforme récidivante de la grossesse est variable. Tantôt elle se prolonge avec la même intensité pendant toute la durée de la grossesse, tantôt elle diminue pendant les derniers mois et semble même cesser complètement. Mais, dans la plupart des cas, elle reparait ou redouble d'intensité peu après l'accouchement, surtout du quatrième au cinquième jour, pour persister avec ou sans rechutes pendant quelques jours ou même pendant quelques semaines. (Brocq.) Cette récidive après la délivrance est parfois plus intense que les poussées primitives.

L'éruption peut ne commencer qu'après l'accoiichement, dès les premiers jours, le plus souvent du troisième au cinquième jour. L'accès fébrile prémonitoire, qui n'est pas constant, peut se produire dès le lendemain de la délivrance et être suivi quelques heures après de l'éruption caractéristique de papules rouges, de vésicules et de bulles.

Dans un certain nombre d'observations, comme dans celle de Liveing, un prurit intense et des douleurs névralgiques s'étaient fait sentir pendant les derniers mois de la grossesse.

Lorsque la première atteinte n'a eu lieu qu'après l'accouchement, il est fréquent que la récidive se produise pendant la durée des grossesses ultérieures, soit à la fin, soit même dans les premiers mois.

Anatomie pathologique. — Nous ne savons rien de l'anatomie pathologique de cette affection (1).

Dans un seul cas, l'un de nous (Leloir) a constaté, dans le contenu des vésicules et des phlycténules purulentes d'un sujet atteint de dermatose herpétiforme récidivante, la présence du staphylococcus pijogenes aureus et d'un streptococcus.

(1) L'étude histologique de George T. Elliot, A Coniribiition to ihe Histology and Pathology of Herpetiform Hydroa, publiée dans The New-York Médical Journal, 23 avril 1887, p. 449, a été faite sur un malade atteint d'un hydroa aigu. Nous ne croyons pas que cet hydroa, dont la durée n'a pas dépassé dix jours, puisse être rapporté à la derraatitis herpetiformis. En parlant de l'hydroa (Voy. Hydroa) nous mentionnerons les altérations histologiques constatées par Elliot.

Leloir et Vidal.

EGTHYMA.

DYSGHROMIE

Dyschromasia (Kaposi). — Chromatopathie (E. Wilson).

Sous le nom de dyschromie (de o'jç, mal, et xpwi^-a, couleur) nous comprenons les anomalies de pigmentation.

Les changements de coloration produits par la cyanose, l'ictère, les sels d'argent (argyrie), les tatouages, etc., tous ceux qui ne reconnaissent pas pour cause une augmentation ou une diminution de pigment n'appartiennent pas à la dyschromie.

Les plus importantes de ces anomalies pigmentaires sont l'absence de pigmentation (Voy. Achromie) ou la production exagérée de pigment (Voy. Hyperchromie).

L'achromie et l'hyperchromie peuvent coexister chez le même sujet, c'est ce qu'on voit dans le vitiligo (Voy. Vitiligo). Autour des plaques décolorées il y a une zone pigmentée d'une nuance plus foncée que celle de la peau normale. Ce n'est donc pas objectivement une simple achromie. comme l'ont admis plusieurs auteurs, mais bien plutôt une dyschromie caractérisée par une répartition inégale du pigment, raréfié en certains points et en production exagérée à la périphérie des parties décolorées.

DYSIDROSE. — Voy. Affections de l'appareil sudoripare.

ECCHYMOSE. — Voy. Hémorrhagies cutanées.

ECTHYMA

L'ecthyma (£x,Ou[j,a, de ây.ôusw, faire éruption) est une dermatose auto-inoculable et inoculable caractérisée par des pustules larges, arrondies, globuleuses, à base dure et enflammée, donnant lieu à la formation de croûtes brunâtres dont la chute laisse après elle des cicatrices plus ou moins apparentes.

Jusqu'en ces dernières années, presque tous les dermatologistes fran-

EGTHYMA.

çais, anglais ei américains ont décrit l'ecthyma, d'après Willan et Bateman, et lui ont donné une place dans leurs classifications; Rayer (l) l'a fort bien étudié; Bazin (2) en a fait une aiïection générique caractérisée par sa lésion élémentaire, sa marche et son développement; Hardy (3) le range dans les maladies inflammatoires de la peau de cause accidentelle.

Hébra, Kaposi, Neumann et, avec eux, l'école de Vienne n'admettent pas l'ecthyma comme une dermatose typique ; ils le confondent, ainsi que l'impétigo et l'eczéma dans les dermatoses exsudatives.

F. Hébra (4) ne lui accorde quelques lignes dans la séméiologie générale, chapitre xxv « Eruptions pustuleuses », que pour en révoquer en doute l'existence indépendante ainsi que celle de l'impétigo. l\ dit que : « les affections pustuleuses de la peau décrite par les auteurs sous les noms d'Impétigo, d'Ecthyma, de Porrigo, d'Achor, etc., n'ont pas d'existence réelle comme maladies indépendantes ».

Radcliffe Crocker (5) pense que l'ecthyma n'est qu'une lésion secondaire, consécutive, soit à l'impétigo contagiosa (la seule forme d'impétigo qu'il accepte), soit au prurigo, à la gale, à la plithiriase ou à une autre irritation parasitaire et aussi, chez les enfants, à l'urticaire.

L'un de nous (E. Vidal) croit avoir largement contribué à prouver l'existence de l'ecthyma, comme affection sut generis^ en montrant que la pustule ecthymateuse peut être reproduite par inoculation. Spontanée ou inoculée, elle suit toujours une évolution régulière qui la distingue de l'impétigo, dont la lésion est celle qui lui ressemble le plus. L'ecthyma laisse après lui une trace indélébile, une cicatrice plus ou moins déprimée, plus ou moins apparente suivant que les couches du chorion ont été plus ou moins profondément intéressées. L'impétigo, à la condition toutefois qu'il évolue naturellement, qu'il soit à l'abri des lésions du grattage ou de toute autre cause traumatique, ne produit pas de cicatrice ; sa trace, marquée d'abord par une coloration rouge ou rouge brun, finit par disparaître complètement (Voy. Impétigo).

Nous ne confondons pas avec Fecthyma les pustules artificielles produites directement par le tartre stibié, par l'arsenic, etc., ni celles que peuvent déterminer les irritations de la peau provoquées par des parasites, comme dans la gale, la plithiriase, etc., ni celles qu'on observe dans un certain nombre d'éruptions polymorphes telles que la dermatose herpéti-

(1) Rayer, Traité théorique et pratique des maladies de la peau, 18.3o, t. I, p. 723.

(2) Bazin, Leçons sur les affections génériques de la peau, 1865, t. II, p. 266.

(3) Hardy, Traité pratique et descriptif des maladies delà peau, 1886, p. 203.

(4) F. Hébra, Traité des maladies de la peau, trad. Uoyon, Paris, 1872, t. I, p. 793, (3) Radcliffe Crocker, Diseuses ofthe skin, p. 134.

EGTHYMA.

forme récidivante, le lichen agrius de Willan et Bateman (prurigo agria s. ferox de F. Hebra, lichen polymorphe ferox d'E. Yidal). Ce qui rend la distinction souvent assez difficile, c'est qu'il n'est pas très rare de rencontrer chez les mêmes malades, comme complication, les pustules caractéristiques du véritable ecthyma occupant cependant, en général, leurs régions de prédilection.

L'acarus scabiei chez certains sujets, et plus particulièrement sur ceux qui sont d'un tempérament lymphatique, peut provoquer l'éruption de pustules et même de bulles, mais ces éruptions pustuleuses de la gale, ne laissent pas de cicatrices. Elles ne reproduisent par l'inoculation ni la pustule d'ecthyma, ni la pustule d'impétigo, comme nous l'avons constaté dans nos expériences, et comme l'ont démontré les recherches du professeur Yincenzo Tanturri (de Naples) (1). Il a inoculé sur la peau et sur les muqueuses le pus des tissus les plus divers : des lymphadénites et périadénites aiguës, des phlegmons, de la pneunomie, de la bronchite, de l'amygdalite, le pus des pustules artificielles (provoquées avec l'huile de croton, avec la pommade stibiée), des pustules des galeux. Le résultat a toujours été négatif.

Les quelques pustulettes qui peuvent être déterminées par ces inoculations n'ont pas de caractère typique, pas de marche régulière; elles sèchent en trois ou quatre jours, durent rarement plus longtemps, n'ont pas de base indurée, et ne laissent pas de cicatrices. Il n'en est plus de même pour la pustule d'ecthyma. Inoculée ou auto-inoculée, elle reproduit une vraie pustule d'ecthyma offrant tous les caractères de la pu.stule génératrice, suivant identiquement la même marche, et arrivant à son complet développement au quatrième jour. Cette pustule d'inoculation peut reproduire d'autres pustules d'ecthyma, et nous avons ainsi obtenu plusieurs fois jusqu'à cinq générations successives (Voy. Moulage n° 587, Musée de l'hôpital Saint-Louis). Exceptionnellement, nous avons réussi pour une sixième. Le pouvoir reproductevir va en diminuant graduellement à chaque réinoculation et cesse ordinairement à la cinquième ou sixième tentative d'inoculations successives. En général, les pustules de la troisième génération sont moins développées que celles de la seconde. L'évolution des dernières pustules est incomplète, plus rapide que celle

(1) Yincenzo Tanturri, Ricerche critiche e speiimentali suite inoculazioni syphilitiche, in Il Morgagni, 1867, p. i2. Tirage à part, Naples, 1867, p. 45. Vu l'importance de la question, nous croyons utile de reproduire le texte de l'auteur : « Ho inoculato sulla cute e suite mucose il pus dei tessuti più diversi; délie linfadeniti e paradeniti acute, dei flemmoni, délia polmonite, bronchite, tonsillite; ho adoperato il pus di pustole artificiali (provocate coU'olio di croton, colla pomata stibiata, etc.) délie pustole degli scabiosi e sempre con risultado negativo. »

EGTHYMA.

des premières. Nous avons vu (1) exceptionnellement une ou deux des pustules d'une troisième ou d'une quatrième génération plus développées, plus actives que celles do la génération précédente.

Tanturri a constaté que le liquide des pustules les plus développées, même à la quatrième ou à la cinquième génération, peut reproduire une nouvelle série. Dans un cas, en inoculant sur un sujet non eclhymateux, il a pu obtenir 34 pustules successives, par 6 séries dans lesquelles il y avait un développement très marqué des pustules des troisième, quatrième et cinquième générations.

Comme nous l'avons dit, la pustule d'ecthyma est adulte au quatrième jour. C'est du troisième au sixième jour qu'il faut prendre le liquide pour faire les inoculations. En les prenant avant le troisième jour ou passé le sixième, on ne réussit qu'exceptionnellement à reproduire la pustule ecthymateuse.

En observant chez certains malades, en même temps que les pustules types de l'ecthyma, de longues traînées ecthymateuses, nous avons pensé que ces lésions résultaient d'auto-inoculations causées par le grattage. En grattant les surfaces cutanées voisines des pustules, ou en faisant sur la peau saine une érosion allongée et en la couvrant du liquide pris dans ime pustule d'ecthyma à la période d'activité, nous avons reproduit articiellement ces lésions ecthymateuses, de formes si diverses, qui se présentent les unes comme de longues traînées irrégulières, les autres sous forme de pustules nouvelles annexées au bord de pustules préexistantes et qui résultent d'auto-inoculations involontaires ou accidentelles.

L'auto-inoculation peut se faire circulairement autour de la pustule, sous l'épiderme qui se trouve graduellement soulevé par le pus. La pustule d'ecthyma s'étendant ainsi excentriquement peut atteindre 5 ou 6 centimètres de diamètre et même davantage, ainsi que nous l'avons vu plusieurs fois. Si on enlève la collerette épidermique sur la demi-circonférence d'une pustule, on constate de ce côté un arrêt complet dans l'extension de la lésion cutanée; au contraire, du côté où l'épiderme soulevé a été laissé recouvrant une couche de pus, on voit que la lésion progresse et s'élargit en gagnant de proche en proche. C'est ce que l'un de nous (E. Vidal) a appelé l'auto-inoculation sous-épidermique.

Doit-on, au point de vue étiologique, admettre plusieurs variétés d'ecthyma? Nous ne le croyons pas; l'ecthyma est un type morbide, une dermatose sui generis. Son apparence, son développement, ses complications varient suivant le terrain sur lequel il a germé. C'est l'éruption des

(1) E. Vidal, Leçon sur l'ecthyma, in Tribune médicale, 20 juin 1880, p. 295.

EGTHYMA.

sujets débilités ou cachectiques, et son activité est en proportion directe de la débilitation. C'est ainsi que chez les enfants et les vieillards, on voit les formes ulcéreuses et gangréneuses. Toutes les causes de débilitation : la mauvaise alimentation, l'épuisement, l'alcoolisme, le diabète, la scrofule, la syphilis prédisposent à l'écthyma.

On voit cette éruption survenir comme affection secondaire à la suite des maladies infectieuses, dans le troisième septénaire ou pendant la convalescence de la fièvre typhoïde où elle commence généralement à la région fessière ; on la voit encore chez les varioleux et, dans son service spécial. Du Castel (1) l'a observée à l'état épidémique.

A côté des syphilomes cutanés érosifs ou ulcéreux, à croûtes plus ou moins larges, qui ne sont pas auto-inoculables, et qu'on avait voulu autrefois ranger dans la classification de Willan, sous la dénomination erronée à'ecthyma syphilitique (2), on trouve parfois de véritables pustules ecthymateuses. Ces dernières ont pour siège de prédilection les jambes, les cuisses, les fesses, les avant-bras sur lesquels elles se produisent en nombre plus ou moins considérable. Elles ne sont pas indolentes comme les syphilides, dont elles se distinguent encore par leur évolution plus rapide suivant la marche que nous avons indiquée et parce qu'elles sont autoinoculables. C'est surtout chez des syphilitiques très débilités, alcooliques, etc., qu'on les voit survenir comme affection deutéropathique.

Toutes les espèces d'ecthyma qui ont été admises par Willan et Bateman, ainsi que par Gibert, Cazenave, Devergie, celles d'Alibert, de Rayer, de Hardy et celles de Bazin peuvent être ramenées à deux variétés principales :

1° L'écthyma à ulcération superficielle ;

2° L'écthyma à ulcération profonde.