III. — ÉRYTHÈME NOUEUX

Erythema nodosimi. — Dei^matitis contusiformis.

Sous le nom àHérythème noueux on a confondu diverses manifestations cutanées, d'origine variée, caractérisées par la formation de nodosités plus ou moins volumineuses, résolutives, d'une durée plus ou moins prolongée. On trouve le plus souvent désignées sous cette dénomination :

a. — \j érijthème noueux idiopathique ;

b. — Uérythènie tubéreux (erythema tuberculatum) symptomatique de divers états morbides ;

c. — Uiirticaire tubéreuse [urticaria tuberosa^ de J. P. Frank et de Willan). Des gommes scrofulo-tuberculeuses, des gommes syphilitiques au

début, certaines poussées congestives de la lèpre systématisée tégumentaire (lèpre tuberculeuse) ont été parfois, comme nous le verrons en parlant de Vérythème induré, considérées, par erreur de diagnostic, comme des nodus d'érythème noueux chronique à évolution très prolongée.

Nous pensons avec Ferdinand Hebra (1) que « différant des érythèmes polymorphes par sa forme, le volume, les tuméfactions qu'il produit, sa marche et aussi par les symptômes qui l'accompagnent, VErythema nodosum ou Dermatitis contusiformis^ doit être décrit comme une maladie indépendante. »

Nous divisons notre étude de cette dermatose idiopathique en deux parties :

1° Dans la première, nous décrivons la symptomatologie de Vérythème noueux idiopathique ;

2° Dans la deuxième, nous examinons les faits regardés par les auteurs comme appartenant à l'érythème noueux (considéré comme une variété de l'érythème polymorphe), symptomatiques de divers états morbides : maladies infectieuses, rhumatisme, fièvre paludéenne, tuberculose, syphilis, etc., et nous cherchons à démontrer que ces faits appartiennent

(1) Ferdinand Hebra, Traité des maladies de la peau, traduction française de Doyon, 1872, t. I, p. 288.

LELoia et Vidal. 21.

ÉRYTHÈMES.

les uns à l'érytlième polymorphe tubéreux, les autres à l'urticaire tubéreuse.

Éry thème noueux idiopathîque.

Uénjthème noueux idiopathîque est caractérisé par de gros tubercules, de véritables nodosités, d'abord rosées ou rouges, devenant ensuite violacées, bleuâtres, pour passer graduellement par les différentes phases de coloration de l'ecchymose, par le vert, par le jaune, avant de disparaître complètement. Les points qu'ont occupés ces lésions ne reviennent à l'état normal qu'après une légère exfoliation épidermique.

Les nodosités sont arrondies ou ovalaires, ayant généralement dans ce dernier cas leur grand axe dans la direction du membre. Assez volumineuses, de la grosseur d'une noisette à celle d'une noix et même plus, elles ont pour la plupart de ti-ois à cinq centimètres de diamètre. Elles proéminent plus ou moins au-dessus du niveau de la peau en formant une saillie, à sommet arrondi, dont les bords se terminent par une pente insensible. Elles sont dures, résistantes et cependant un peu dépressibles. L'infiltration œdémateuse du tissu cellulaire périphérique donne lieu à un empâtement facile à constater à l'aide de la pression exercée par le doigt : celui-ci une fois enlevé laisse une petite cupule qui persiste pendant quelques instants, comme l'a fait remarquer Charles Amiaud. C'est avec raison que Leloir, 1884, avait insisté sur ce signe au point de vue du diagnostic différentiel d'avec les gommes syphilitiques et les gommes scrofulo-tuberculeuses au début.

Elles sont multiples, apparaissent successivement en plusieurs poussées, parfois même à quelques jours d'intervalle. D'une sensibilité assez souvent très vive à la pression, elles sont le siège de douleurs spontanées contusives et d'une sensation de cuisson rappelant celle des engelures. Bien que parfois assez pénibles, ces douleurs ne se font sentir que pendant les vingtquatre ou trente-six premières heures consécutives à l'apparition du nodus.

L'érythème noueux idiopathique est toujours symétrique ; il occupe de préférence les jambes, les cuisses, plus rarement les avant-bras et plus rarement encore les bras, on l'a vu exceptionnellement sur la face, mais pour ainsi dire jamais sur le tronc.

Il a pour siège de prédilection la région tibiale antérieure, entre le genou et les malléoles.

Les nodosités apparaissent assez rapidement. Du jour au lendemain on

ÉRYÏHÊME NOUEUX.

peut en constater un certain nombre, souvent une dizaine, et leur ressemblance avec des contusions ne laisse pas d'avoir, au point de vue du diagnostic différentiel, une certaine importance en médecine légale. C'est qu'en effet les lésions fondamentales de l'érythcme noueux ont de grandes analogies, comme consistance et comme évolution, avec les tumeurs sanguines intradermiques consécutives à une contusion.

Arrivés à leur période de déclin les nodus deviennent de moins en moins durs, s'affaissent et se terminent par résolution, laissant la peau un peu pigmentée. Ils ne se terminent jamais par suppuration.

Chaque nodosité dure une douzaine de jours et l'affection évolue par poussées successives. La durée est en moyenne de quatre à cinq semaines et au minimum de trois semaines.

Généralement le début est marqué par quelques symptômes fébriles, précédant ou accompagnant les manifestations cutanées et dont la durée, souvent très courte, ne dépasse guère quatre à cinq jours.

La plupart des malades se plaignent de douleurs articulaires, de myalgies, d'hémicranie et ces symptômes concomitants ont été pour beaucoup d'auteurs une raison déterminante pour admettre la nature rhumatismale de l'érythème noueux. Bazin en a fait un type de ses arthritides. En réalité ces douleurs rhumatoïdes sont des arthralgies ou périarthralgies et des mélalgies analogues à celles des maladies infectieuses.

On rencontre le plus souvent l'érythème noueux idiopathique chez les enfants, surtout chez les adolescents et plus particulièrement chez des jeunes fdles, délicates, chlorotiques, mal réglées, soumises à des causes de débilitation. Elles y sont encore plus sujettes lorsqu'elles exercent des professions qui les exposent à l'humidité et qui les forcent à travailler debout comme celles de blanchisseuse, de repasseuse, etc.

Le maximum de fréquence est de quinze à trente ans.

Il n'est pas très rare de voir des récidives au printemps et à l'automne et quelquefois annuellement chez les sujets les plus prédisposés.

Nous distinguons de l'érythème noueux et nous regardons comme appartenant kVérythème polymorphe tubéreux (erythema tuberculatum de Willan) et en certains cas à \ urticaire tubéreuse :

1° Les dermopathies nodulaires symptomatiques du rhumatisme articulaire aigu, signalées sous le nom de peliosis rheiimatica par Schonlein (1829) et ensuite observées par Rayer (1835), Bouillaud (1840) Watson, Copland, Wilson, Fuller, Begbie (1849), Legroux, A. Durjau et

ÉRYTHÈMES.

Maximin Legrand (18S8), Cornil, Bergeon, Fernet, Siredey, Trousseau, Hoffmann, etc.

2» Celles qu'on observe dans le cours de diverses maladies infectieuses dont les déterminations viscérales telles qu'endocardites, pneumonies, pleurésies, etc., ont été regardées à tort comme des complications de l'érythème noueux considéré comme une maladie parC. Amiaud (1), E. Rondot (2), Talamon (3), tandis qu'en réalité les lésions cutanées érythématonodulaires et les lésions viscérales ne sont que des manifestations symptomatiques de la même cause infectieuse.

3° Celles qui surviennent dans le cours de la fièvre paludéenne, avec poussées éruptives et exacerbations pendant les accès périodiques et qui, signalées en 1869 par Obédénare (de Bucharest), ont été étudiées, en ces dernières années, chez les enfants par A. Boïcesco (4) et Moncorvo (S).

Dans une publication récente, le professeur de la Faculté de médecine de Rio-Janeiro (6) insiste sur les exacerbations de l'éruption pendant les accès fébriles, sur ses remissions pendant l'apyrexie, sur sa disparition rapide sous l'action des préparations de quinine.

Cette évolution rapide, irrégulière, appartient à l'urticaire tubéreuse bien plutôt qu'à l'érythème noueux. Nous ferons la même remarque à propos des localisations de cette éruption passagère et intermittente. Comme nous l'avons indiqué en décrivant l'érythème noueux idiopathique, le siège de prédilection de ces nodosités, toujours symétrique, est la région tibiale antérieure, tandis que dans les faits de Moncorvo ils s'éloignent de cette règle. Chez son premier malade l'éruption érythémato-nodulaire avait envahi la figure et les mollets, chez le second le front et les tempes, chez le troisième les fesses, et chez un quatrième, un jeune homme de dix- sept ans, sujet depuis l'âge de huit ans à l'érythème noueux palustre, l'éruption se faisait toujours et exclusivement sur le front, le nez, les joues, les pavillons des oreilles et la face dorsale des mains.

Un fait d'éruption nodulaire intermittente symptomatique de la fièvre

(1) Charles Amiaud, L'érythème noueux et ses complications viscérales. Thèse de Paris, 1879, n» 58,

(2) Edouard Rondot, L'érythème noueux fébrile et ses complications. Paris, 1883, analyse in Annales de dermatologie, 1883, p. 465.

(3) Ch. Talamon, Complications pulmonaires de Vérythème noueux, in Progrès médical, n" 13 et 16, 1883.

(4) A. Boïcesco, De l'érythème noueux palustre, in Archives roumaines de médecine et de chirurgie. Paris, 1888, t. I, p. 421 et 1889, p. 65.

(5) Moncorvo (de Rio-Janeiro), Érythème noueux palustre, in Revue mensuelle des maladies deTenfance, Paris, 1890 et Mémoire à l'Académie de médecine, 19 janvier 1892, p. 66.

(6) Moncorvo, Sur Vérythème noueux palustre, in Gazette hebdomadaire, 11 juin 1892, p. 281.

ÉRYTHÈME NOUEUX.

paludéenne, observé chez l'adulte, une femme de vingt-six ans, avait déjà été publié, en 1877, par Volquardsen (d).

La plus ancienne observation de ce genre que nous connaissions est celle de Biett et Cazenave (2); elle remonte à 1827. Ces deux éminents dermatologistes avaient bien l'econnu les caractères diagnostiques de l'éruption nodulaire intermittente qui se manifestait chez leur malade, un homme de trente-trois ans, pendant les accès fébriles et disparaissait pendant l'apyrexie ; ils avaient considéré cette éruption comme une urticaire tubéreuse et non comme un érythème noueux. Nous reviendrons sur cette question en parlant àQVurticaire de la fièvre paludéenne (Voy. Urticaire).

4° Nous regardons comme appartenant à V érythème polymorphe tubéreux symptomatique des maladies infectieuses les faits de soi-disant érythème noueux contagieux, avec complication de purpura et de gangrène, publiés par Demme (3) les cas à'érythème noueux malin de Schmitz (4) et l'épidémie observée par L. Appert (S). Ce dernier auteur, sur neuf enfants d'une même famille, habitant le même logement, en a vu sept atteints en une semaine d'une maladie infectieuse à symptômes typhoïdes, avec érythème noueux et complications viscérales telles que : bronchite, bronchopneumonie, pleurésie, diarrhée, etc.

S° Existe-t-il un érythème noueux syphilitique?

Mauriac (6) dans plusieurs de ses publications, a cherché à établir l'existence d'un érythème noueux syphilitique survenant comme manifestation précoce de la syphilis; il le décrit comme une affection syphilitique précoce du tissu cellulaire sous-cutané.

En dehors des cas dans lesquels on aurait pu attribuer l'éruption à l'influence, aujourd'hui bien connue, de l'iodure de potassium (Voyez Eruptions artificielles), nous avons rarement vu l'érythème polymorphe

(1) Volquardsen, Erijthema als Folge von Malaria, in Schmidt's Jahrhûcher, 1877, n» 1.

(2) Cazenave, Urticaria tuberosa intermittente avec accès fébriles qui a duré plusieurs années et qui, après avoir disparu deux fois sous VinfLuence du sulfale de quinine et s'être manifestée peu de jours après, a enfin complètement cédé à la solution de Foioler, in Nouvelle Bibliothèque médicale, 1827, t. IV, 62.

(3) Demme, Zur Kentniss der schweren Erythem und der acuten multiplex Hautgangràn, in Forschritte der Medicin, n" 7, 1888, analyse dans Revue des sciences médicales, 1889, t. XXXIII, p. 174.

(4) Schmitz, Zur Casuistik der Erythema nodosum malignim, in Wiener med. Blàtter, 1887, n» 8, p. 239. Analyse in Revue de Hayem, 1887, t. XXX, p. 223.

(5) L. Appert, Eine intéressante Hauscpidemie, in Correspondenzblatt fur Schweizer Aerzte, n° 8, 15 avril 1890, p. 258. Analyse dans Revue des sciences médicales, 1891, t. XXXVir, p. 589.

(6) Charles Mauriac, Mémoire sur les affections syphilitiques précoces du tissu cellidaire sous-cutané, in Annales de dermatologie et de syphiligraphie, 1880, p. 419. — Érythème noueux syphilitique, in leçons sur les maladies vénériennes. Paris, 1883, p. 837.

ÉRYTHÈMES.

tubéreux survenir, comme accident dentéropathique, chez des syphilitiques; plus rarement encore nous avons observé la coïncidence de l'érythème noueux idiopathique avec les syphilides secondaires.

L'érythème noueux n'est en aucun cas une manifestation syphilitique, un symptôme de la syphilis, et si cette maladie prédispose à l'érythème noueux et en favorise la concomitance, elle n'agit qu'indirectement, comme peuvent le faire d'autres états moi-bides, tels que le rhumatisme, la tuberculose (Œhme) (1), etc. Ainsi que l'a fait observer Leloir dans la thèse de Testu (2), et comme il l'a écrit, ce sont des accidents parasxjphililiques^ survenant chez des sujets syphilitiques.

Avec Ernest Besnier et Doyon (3) on peut dire : « En présence d'une éruption accessoire survenue chez un syphilitique, il y a toujovirs à débattre quelle est la part des coïncidences, des actions médicamenteuses, de l'idiosyncrasie ou de la maladie protopathique. »

Anatomie pathologique. — Nous n'avons pas eu Toccasion d'examiner histologiquement la lésion élémentaire de l'érythème noueux recueillie sur le vivant.

Presque tous les auteurs admettent dans l'érythème noueux la présence d'un exsudât hémorrhagique et même vuie hémorrhagie dans le tissu même et dans le tissu cellulaire sous-cutané.

Lewin a trouvé dans un cas une dilatation des capillaires delà peau, une infiltration de globules blancs et rouges dans les papilles et les couches profondes du chorion. L'infiltration de globules blancs était plus abondante dans le tissu cellulaire sous-cutané. Dans le cas de Lewin, d'après cet auteur, les faisceaux de tissu conjonctif étaient infiltrés de cellules granuleuses et les vaisseaux lymphatiques étaient remplis de cellules.

Pour Kaposi, l'érythème noueux dépendrait d'une infiltration séreuse de tous les tissus de la peau et du tissu cellulaire avec stase capillaire simultanée. La nodosité ne serait, selon Kaposi, dans l'érythème noueux qu'un pomphy ortié plus fortement développé.

Tel n'est pas l'avis de Polotebnoff (4), Ziemssen (S) pense que l'érythème

(1) OEhme, Vcher Ertjthema nodosum und seine Beziehung zur Tuberculosis, in Archiv der Heilkunde, Bd XVIII, 1877.

(2) Testu, De féry thème polymorphe et des nodosités sous-cutanées pseudo-rhumatismales non syphilitiques survenant chez les sujets syphilitiques. Thèse de Lille, 1888.

(3) E. Besnier et Doyon, traduction des Leçons de Kaposi, 2° édition française, 1890, t. r, p. 389.

(4) Pelotehnoiï, Zur Lehre von dén Erythemen{Monatshefte fiir praktische Dermatologie, 1887).

(5) Ziemsen, Ueber erythema ncdosum (Viertelj. fur Dermai. und Syphilis, 1878).

ERYTHEME INDURE.

noueux provient d'une extravasation du sang, dans le tissu cellulaire sous-cutané consécutive à un thrombus.

Bohn (1) pense que l'érythème noueux est le résultat d'une embolie. L'opinion de Bohn, de même que celle de Ziemssen, attendent encore leur démonstration anatomo-pathologique. Rappelons enfin que F. Hebra considérait l'érythème noueux comme une inflammation de nature lymphangi tique.

Hardy, Purdon, Hoisholt ont signalé des suppurations des nodules de l'érythème noueux.

Les recherches de l'un de nous (Leloir) sur l'anatoinie pathologique de l'érythème papuleux et de l'érythème tubéreux nous porteraient à supposer que les altérations de la peau dans l'érythème noueux sont de même nature, mais plus profondes et plus accentuées; mais nous ne pouvons émettre à cet égard qu'une simple hypothèse.