III. - ACNÉ ROSÉE (COUPEROSE
La pustule d'acné étant un des éléments essentiels de la couperose à sa période d'état, celle-ci ne pouvait être éloignée des acnés auxquelles elle appartient par sa symptomatologie et par son anatomie pathologique. L'enchaînement des processus morbides, leur marche lentement progressive, les différents degrés que présentent les altérations des glandes sébacées en font une affection typique à laquelle on donne le nom de couperose. C'est cette dénomination que nous avons adoptée comme permettant de grouper tous les symptômes dans la même description, sans préjuger en rien de la nature de la maladie.
Prenant l'affection à sa période initiale, à la congestion — d'abord passagère, puis permanente, — nous ensuivons toute l'évolution, étudiant le développement des pustules, la dilatation variqueuse des capillaires et des veinules jusqu'à l'hypertrophie des glandes sébacées et aux hyperplasies qui caractérisent ïacné hypertrophique.
Acné rosée. — h'acné rosée ou couperose est en réalité une acné développée sur une peau chroniquement congestionnée. Des pustules acnéiques disséminées çà et là sur ime surface rouge plus ou moins étendue, tel est l'aspect de la lésion.
Un de ses caractères est de siéger presque exclusivement à la face, au front, au menton, mais surtout au nez et aux joues. Elle atteint parfois le cuir chevelu, mais seulement sur les sujets chauves. On en a vu quelques exemples au cou, à la nuque. Bazin dit même l'avoir observée une fois dans la région inguinale.
Elle débute chez la femme à l'époque de la puberté ou de la ménopause. Elle est rare, ou peu accusée chez l'homme avant la quarantième année.
(1) Leloir, loc. cit.
(2) Dans un intéressant travail paru au moment où nous corrigions les épreuves de notre livre, Cœsar Bœck décrit dans l'espèce de bourbillon de cet acné, outre un gros staphylococcus, un petit streptococcus. Il se garde d'ailleurs d'affirmer que ce microorganisme soit la cause de la lésion (Cassar Bœck, Ueber Acne frontalis S. necrotica. Archiv fur Dermotologie und Syphili;^, 1889).
ACNÉ ROSÉE.
On voit d'abord paraître quelques rongeurs sur les pommettes ; elles sont assez limitées, fugaces, elles se manifestent surtout pendant et après les repas, ou après l'exposition à l'air froid ou à un vent violent. Les sujets qui en sont atteints éprouvent des bouffées de chaleur, des poussées congestives fort incommodes. Ils se plaignent pour la plupart de maux de tète, de constipation, de froid aux pieds.
Les troubles gastriques et les affections utérines y prédisposent.
Les rougeurs envahissent le nez, les bouffées de chaleur deviennent plus prolongées, la coloration rouge se fonce davantage et les plaques couperosiques deviennent permanentes. On voit souvent en même temps un certain degré de séborrhée huileuse de la face et en particulier du nez.
C'est alors que surviennent les pustules d'acné. Très volumineuses, violacées, à évolution lente cliez les sujets lymphatiqiies, elles ont le plus souvent la grosseur d'une tète d'épingle. Chez quelques personnes elles sont d'une petitesse remarquable et on peut constater, surtout, sur le nez, sur le front et sur le menton, comme un semis d'ac7ié miliaire.
Lorsque la maladie est ainsi constituée de ses deux éléments : congestion et pustules d'acné, il se fait une sorte de cercle vicieux pathologique. La rougeur congestive du derme détermine de l'inflammation tout autour des glandes sébacées et amène la production de pustules ; d'autre part ces pustules acnéiques, une fois formées, donnent lieu à un travail inflammatoire assez intense qui entretient et même augmente la congestion chronique du derme delà région envahie. C'est une des raisons de la ténacité si grande de cette affection.
Il peut y avoir un autre mode de début ; l'élément acnéique peut être primitif au lieu d'être secondaire. On voit se produire d'abord des pustules d'acné, puis le derme qui leur sert de base se congestionne sous l'influence de ces petites inflammations répétées ; il se fait des plaques erythémateuses sur lesquelles vont se produire d'autres pustules, et la couperose est constituée.
C'est là le premier degré; à cette période c'est la couperose erythémateuae ou enjthémato-pustuleme .
Mais quand la congestion du derme a duré longtemps, les vaisseaux se dilatent peu à peu, se dessinent sui- la peau en arborisations et en réseaux (télangiectasies) ; les capillaires deviennent volumineux, visibles à l'œil nu, et quand on regarde aA'ec attention les parties malades, on voit que leur surface est sillonnée de veinules anormalement développées et formant des varicosités très rapprochées : c'est la couperose variqueuse, le deuxième degré de l'affection.
Anatomie pathologique. — Dans la couperose, le follicule pilosébacé ne peut être considéré comme la cause primordiale de la papulo-
ACNÉ.
pustulation. Ici la cause première est la congestion des vaisseaux cutanés de la face, et en particulier des vaisseaux qui englobent les follicules pilo-sébacés.
La pathogénie exacte de cette congestion vasculaire nous est inconnue jusqu'ici; toutefois, comme l'avaient soupçonné Eulenberg et Landois (1) et Misset (2), elle semble parfois être en relation avec des troubles de fonctionnement du système nerveux.
L'un de nous a, à plusieurs reprises, examiné l'état anatomique des nerfs cutanés dans la couperose d'après les procédés de technique histologique qu'il a indiqués en 1881 (3). Il n'a jamais pu constater la moindre altération des nerfs périphériques dans l'acné rosée.
Dans cette affection qu'il vaut mieux désigner sous le nom de couperose (préférable à celui d'acné rosée, carilnepréjuge rien et englobeles divers degTésdel'affection, quipeut persister longtemps à l'état congestif ou variqueux sans pustules d'acné), il n'existe d'abord que des phénomènes congestifs.
La congestion vasculaire, tout à fait au début, est surtout accentuée au niveau des vaisseaux profonds de la peau [réseau, cutané profond). Ceuxci sont dilatés, gorgés de sang, et souvent variqueux. Bientôt les vaisseaux qui entourent les follicules pilo-sébacés se dilatent à leur tour. Cette congestion des réseaux sanguins péri folliculaires est peut-être une des causes de la séborrhée huileuse fréquente au début de la couperose.
La stase sanguine persistant, l'hypérémie devient chronique, le nombre des vaisseaux sanguins s'accroît, et ceux-ci, très dilatés, variqueux, présentent souvent des parois amincies. Il ne tarde pas à se faire une infiltration de cellules lymphatiques autour des vaisseaux anciens et de nouvelle formation, ainsi qu'autour des follicules pilo-sébacés qui, jusque-là intacts en apparence, commencent à s'hypertrophier.
En même temps les cellules du tissu conjonctif tendent k se multiplier, et les lésions de la périfolliculite pilo-sébacée commencent à se montrer.
A un degré plus avancé, l'inflammation périfolliculaire augmente; il se produit des îlots de suppuration le long de la gaine du poil et de l'enveloppe de la glande sébacée. Le pus chemine le long du conduit du follicule pilo-sébacé, infiltre également les papilles voisines de ce follicule; l'épiderme voisin se prend à son tour ; il contient des nids purulents et présente les diff'érents signes de l'altération cavitaire.
Enfin, souvent, la paroi du follicule pilo-sébacé se perfore et le pus
[\) Landois, Wien. med. Wochenschrift, d867.
(2) Misset, Étude sur la pathologie des glandes sébacées. — Thèse de Paris, 1872.
(3) H. Leloir, Recherches cliniques et anatomo-pathologiques sur les affections cutanées d'origine nerveuse. Paris, 1881. — A. Delahaye et Lecrosnier.
ACNÉ ROSÉE.
pénètre dans l'inténeur du follicule. L'acné pustuleuse superficielle ou plus ou moins indurée de la couperose est constituée.
Plus tard, les vaisseaux se dilatent encore davantage ; les capillaires superficiels deviennent variqueux, les lésions de l'œdème chronique s'accentuent et en même temps les glandes sébacées s'hypertrophient, sécrètent davantage, et cette séborrhée produit l'aspect huileux de la couperose chronique.
Comme nous le faisions remarquer en 1882 (1), il se produit ici une sorte de cercle vicieux, la congestion chronique amenant l'hypertropbie des glandes sébacées, et celles-ci devenant à leur tour une sorte de corps étranger, cause d'irritation permanente. L'on comprend donc combien est indiquée la méthode des sacrifications quadrillées établie par l'un de nous dans le traitement de cette variété d'acné (2).
Enfin, à un stade plus avancé de l'aftection, les lésions de l'œdème chronique s'accentuent davantage, l'hypertrophie des glandes sébacées augmente; le nez et les parties voisines bourgeonnent ou s'hypertrophient en masse; nous arrivons ainsi à l'acné hypertrophique, qui va maintenant nous arrêter.
Acné hypertrophique. — Le travail congestif, qui était superficiel au début, envahit progressivement toute la profondeur du derme et amène une prolifération de ses éléments. Sur la peau du nez épaissie et devenue luisante et huileuse, on voit les orifices des glandes sébacées se dilater considérablement et former parfois un entonnoir si large qu'on peut y introduire un tuyau de plume. En essuyant la couche grasse qui les recouvre et en regardant à la loupe, on en voit sortir des gouttelettes huileuses de sébum. En comprimant le nez on en exprime la matière sébacée sous forme de gros vermisseaux. La peau criblée de ces pertuis rappelle l'aspect de la surface d'une orange à gros grains. Le nez est grossi, mais d'une façon à peu près égale, sauf vers les ailes du nez souvent mamelonnées : c'est la variété glanduJnivp de lacné hypertrophique.
Dans bien des cas la peau devient pachydermique et forme des saillies irrégulières, des tumeurs semi-globulaires, des sortes de tubérosités qui parfois se pédiculisent, et alors on peut voir cesdifTormitésdu nez atteindre des proportions énormes. On l'a vu avoir le volume des deux poings et recouvrir la bouche en descendant jusqu'au menton (moulages n°' 18G 239 et 387 Musée de l'hôpital Saint-Louis). La surface est d'un rouge violet, sillonnée de grosses veines variqueuses, criblée de larges pertuis de glandes sébacées. La consistance est mollasse, inégale, dure sur certains points. En pressant, on extrait des comédons, ou on fait
(1) Leloir et Vidal, Recherches^ anatomiques sur l'acné. loc. cit.
(2) Vidal, Leçonif sur la couperose in France rm'dicaJc, 1879. p. 3.ï4.
ACNÉ.
suinter une matière sébacée demi-liquide, parfois mêlée de pus. Il n'est pas rare de constater la présence de petits kystes sébacés. C'est la variété éléphantiasique de l'acné hypertrophique ^ celle à laquelle on a donné le nom de rhinophyma.
Dans la plupart des cas d'acné hypertrophique on voit coexister ces deux variétés. Tandis que sur les côtés du nez et en avançant vers les joues on voit encore les lésions de la variété glandulaire, le lobule et les ailes du nez sont volumineux, présentent des mamelons qui indiquent que la prolifération cellulaire a envahi le derme dans ses couches les plus profondes; c'est la variété mixte de l'acné hypertrophique.
Anatomie pathologique. — Les acnés hypertrophiques sont loin de présenter une structure identique, ainsi qu'on l'a cru à tort. Comme nous l'avons fait remarquer en 1882, dans notre travail sur l'anatomie pathologique des acnés [loc. cit.), il faut distinguer deux variétés principales d'acné hypertrophique autour desquelles se groupent un grand nombre d'autres variétés secondaires ou mixtes résultant du mélange de ces deux formes.
D une façon générale, il faut noter que la peau participe seule aux monstruosités, parfois considérables, de l'acné hypertrophique. Les tissus sous-jacents, les muscles, les os, les cartilages, paraissent demeurer toujours indemnes.
Variété glandulaire (voir planche II, fig. 1). — Dans une pi-emière variété d'acné hypertrophique que nous avons désignée en 1882 sous le nom de variété glandulaire, les parties atteintes, le nez par exemple, présentent en général un aspecf, gonflé et bosselé (rappelant une pelure d'orange à très gros grains) ; les conduits des glandes sébacées sont dilatés d'une façon considérable, parfois tellement considérable qu'ils peuvent admettre un tuyau de plume; la peau présente un aspect luisant dû à la séborrhée.
Dans cette forme, l'on peut constater histologiqueraent (voir planche II, fig. 1) que les glandes sébacées sont considérablement hypertrophiées; elles sont parfois douze et quinze fois plus volumineuses qu'à l'état normal ; les conduits des follicules pilo-sébacés sont énormément dilatés, et tapissés par un épiderme épais. Les glandes sébacées présentent des lobules volumineux formés de culs-de-sac distendus par une accumulation de cellules sébacées transparentes, réticulées, avec des granulations graisseuses brillantes. La paroi des culs-de-sac est tapissée par une ou plusieurs couches de cellules pavimenteuses. En général, les follicules pileux sont atrophiés et les poils ont disparu.
Le derme qui entoure les glandes sébacées et souvent même le derme dans toute son épaisseur, voire même les régions supérieures de l'hypoderme, sont fortement sclérosés.
ACNÉ ROSÉE.
Cette sclfh-ose du derme, presque totalement transformé en tissu fibreux, est toujours plus prononcée autour des glandes sébacées.
Les glandes sudoripares, les fibres musculaires lisses du derme, sont souvent très atrophiées ; elles peuvent même disparaître complètement.
Quelques vaisseaux sanguins sont dilatés çà et là et gorgés de sang. Leurs parois sont sclérosées.
Dans d'autres cas, au contraire, on est frappe de la très petite «[uantité de vaisseaux que renferme le derme sclérose et hypertrophié.
2° Variété éléphautiasique (voir planche III). — Dans la deuxième variété que nous avons décrite en 1882 sous le nom de variété éléphautiasique et qui paraît correspondre à ce que certains dermatologistes ont appelé le rhynophyma, les lésions du derme priment tout : les lésions glandulaires, quand elles existent, sont absolument secondaires.
Dans cette foi'me, la peau du sujet est beaucoup plus lisse, elle présente un grand nombre d'arborisations vasculaires, elle est hypertrophiée et épaissie comme dans la pachydermie.
Tantôt l'hypertrophie du ne/ se fait en masse ; tantôt il se produit des tumeurs plus ou moins pédiculées.
Histologiquement, on constate que la peau des régions ainsi atteintes présente les lésions connues de l'œdème chronique (planche III, fig. 1 et 2).
Les vaisseaux sanguins, en particulier les veines, sont dilatés et gorgés de sang.
L'on trouve souvent en certains points des coupes, de vastes sinus dilatés, constituant une sorte de tissu caverneux formé par du tissu conjonctif fibreux renfermant un nombre plus ou moins considérable de cellules rondes. Les sinus de cette espèce de tissu caverneux sont gorgés de sang; d'autres, au contraire, vidés en partie de leur contenu, présentent le long de leurs parois des cellules endothéliales de prolifération et de desquamation, dont les noyaux sont nettement colorés par le picro-carmin (planche III, fig. 3).
Les artères présentent souvent des parois épaissies, sclérosées, et il est assez fréquent de rencontrer dans celles-<;i, comme dans les veines, une prolifération de l'endothélium vasculaire.
Il existe autour des vaisseaux des manchons de cellules embryonnaires.
Le derme lui-même renferme une quantité de cellules migratrices, et ses cellules tendent à proliférer.
Par places, l'évolution est plus avancée et le derme présente des lésions accentuées d'hyperplasie scléreuse.
Çà et là on rencontre dans le derme des lacunes plus ou moins étoi-
ACNÉ.
lées, dont l'intérieur est tapissé par une couche continue de cellules endothéliales ; ce sont des espaces lymphatiques qui sont souvent entourés de manchons de leucocytes.
Il arrive parfois que la dilatation des vaisseaux sanguins et surtout des lymphatiques cutanés soit si considérable, que le tissu prend un aspect rappelant celui d'un angiome, ou mieux, comme dans ces points c'est surtout la dilatation des vaisseaux lymphatiques qui prédomine, d'un lymphangiome. Dans ces vaisseaux lymphatiques ainsi dilatés il y a souvent prolifération de l'endothélium.
Les glandes sébacées sont intactes. On ne peut constater qu'une très légère dilatation de leui" conduit excréteur et luie très légère hypertrophie de la glande elle-même. Encore le fait est-il loin d'être fréquent. Il ne faut d'ailleurs pas oublier qu'à l'état normal les glandes sébacées du nez sont toujours très volumineuses.
L'épiderme paraît sain.
3° Variétés mixtes (voir planche II, hg. 2). — Dans ces variétés mixtes, l'on trouve mélangées, avec une prédominance plus ou moins grande des lésions suivant le cas, les altérations que nous venons de décrire à propos de la variété 1 (variété glandulaire) et de la variété 2 (variété éléphantiasique).
La figure 2 de la planche II représente un bel exemple de ces variétés mixtes. Il s'agit ici d'une variété mixte (glandulo -éléphantiasique) avec prédominance de l'état éléphantiasique, de l'œdème chronique.
