I. - GLIOME OU SARCOME DE LA RÉTINE

Le gliome de la rétine présente comme caractéristique clinique de n'atteindre en général que les jeunes enfants, et d'avoir une évolution essentiellement maligne en raison de ses tendances à la généralisation et à la récidive.

Cette tumeur peut être congénitale et de règle on ne l'observerait pas passé douze ou seize ans; elle présenterait son maximum de fréquence entre deux et quatre ans ou entre six et douze ans suivant les auteurs. Plus fréquente chez les garçons que chez les filles, elle serait favorisée dans son développement par l'hérédité, les traumatismes et la scrofule.

Anatomiquement, cette tumeur siège dans la rétine, plus souvent près du nerf optique que dans le voisinage de Yora serrata; elle apparaît tout d'abord dans les couches granuleuses, ou, d'une façon plus générale, elle se développe aux dépens des éléments conjonctifs de la névroglie. Composé de cellules qui se désagrègent rapidement, le gliome différerait du sarcome, parce qu'il n'altère pas les parois des vaisseaux rétiniens. Quoi qu'il en soit de cette différence, le néoplasme, généralement mou, grisâtre, parfois rosé et translucide, présente souvent des infarctus et des hémorragies interstitielles. Il s'étend peu à peu, envahissant les parties voisines de la rétine, fait saillie tantôt vers le vitré, tantôt du côté de la choroïde, et s'implante dans ces tissus. Après avoir perforé par usure l'hyaloïde, le gliome proémine dans le vitré ; des parcelles s'en détachent, et vont se greffer au loin, ou bien les éléments morbides se disséminent dans le réseau lymphatique de la rétine, d'où encore la formation et l'apparition de tumeurs secondaires. Du côté de

la choroïde, la tumeur se propage par les voies sanguines et encore par simple envahissement du stroma choroïdien. La membrane, par suite, s'épaissit au niveau des foyers disséminés du néoplasme, qui y présente une consistance plus grande que dans la rétine. Enfin, le nerf optique, lui aussi, se laisse envahir par continuité de tissu ; sa névroglie subit la dégénérescence gliomateuse, remarquable par la teinte jaunâtre que revêt le néoplasme dans le nerf et ses gaines. Du nerf optique, l'affection gagne la cavité crânienne, où elle se manifeste par l'apparition de tumeurs multiples dans les os du crâne, dans les méninges, spécialement au niveau des trous de la base, dans l'encéphale et même dans les vertèbres et la moelle. Mais de plus, à travers les orifices vasculaires de la coque fibreuse, que lui forment, à son début, la sclérotique et les gaines du tronc optique, la tumeur envahit l'orbite; elle y envoie des expansions et forme de véritables tumeurs métastatiques par suite de l'envahissement du système lymphatique. Longtemps indemnes, les ganglions finissent par se prendre, et l'infection, dans certains cas, est assez générale, pour que l'on trouve des foyers morbides dans les os : sternum, côtes, humérus, et dans les viscères, surtout le foie.

La symptomatologie du gliome de la rétine présente, suivant le degré du développement, des différences telles qu'on y reconnait, au point de vue clinique, trois périodes dites : période de début, période glaucomateuse et période de perforation de l'œil ou de généralisation.

Pendant la première période, aucun signe physique n'attire l'attention, et, comme, de règle, les jeunes enfants atteints de celte affection sont incapables d'exprimer les troubles fonctionnels qu'ils éprouvent, il est bien rare que l'on puisse saisir le début de la tumeur. On aperçoit alors à l'ophtalmoscope, disséminées sur la rétine, de petites taches blanchâtres ou d'un blanc rosé, saillantes, arrondies et nettement circonscrites. Peu à peu elles s'étendent et se fusionnent en une plaque lobulée, blanc jaunâtre, plus ou moins étendue, inégale et parcourue par les vaisseaux dilatés et tortueux. Les parties voisines de la rétine peuvent être décollées et tremblantes. Quant au vitré, il se laisse refouler par la masse néoplasique, masse blanche, chatoyante, offrant à sa surface des vaisseaux irrégulièrement disposés, et qui est parfois appréciable à l'éclairage oblique à travers la pupille dilatée, immobile, à l'aspect chatoyant et métallique (œil de chat amaurotique). L'iris, de plus, est alors repoussé en avant, décoloré et, dans certains cas, la pression exercée par la tumeur luxe le cristallin ou encore provoque son o pacification. D'ordinaire la vision s'affaiblit très vite, il ne persiste plus qu'une simple perception quantitative de la lumière.

L'exagération de la tension oculaire caractérise la deuxième, période et lui a valu son nom de période glaucomateuse. La pupille s'élargit, la chambre antérieure disparaît, la cornée se distend et devient plus grande

que celle du côté opposé, la sclérotique s'amincit, il se produit un staphylome scléro-cornéen, puis la tumeur apparaît sous la conjonctive, d'où un chémosis assez prononcé et de l'œdème palpébral. C'est alors la troisième période; la coque oculaire est perforée soit au niveau du cercle scléro-cornéen, soit dans la sclérotique, soit encore par ulcération de la cornée. La tumeur fait saillie au dehors, refoule les paupières qui deviennent insuffisantes pour recouvrir la masse fongueuse, ulcérée, rouge jaunâtre, saignante et couverte d'une sanie séro-sanguinolente, qui peut acquérir le volume du poing. Le patient, qui éprouvait d'abord des douleurs névralgiques comme dans le glaucome, continue encore à souffrir. En même temps, le gliome envahit l'orbite, et se généralise, s'accusant alors par des symptômes — hémiplégie, paralysie, perle de l'ouïe, de l'odorat, vomissements, accès de fièvre, état cacheclique général, — en rapport avec les manifestations locales de l'infection gliomateuse. Cette dernière, du reste» peut survenir sans qu'il y ait eu rupture du globe oculaire.

La marche de l'affection, d'ordinaire assez rapide, varie de quelques semaines à plusieurs (trois ans et demi) années. Dans certains cas, elle passe d'un œil à l'autre. De règle, son issue est fatale et, à titre d'exception, on signale la transformation calcaire de la tumeur, aboutissant à la phtisie de l'œil.

Le diagnostic du gliome rétinien n'offre aucune difficulté une fois la coque oculaire perforée et l'économie infectée. A son début, on le confondra difficilement avec des exsudations rétiniennes, taches blanches ou grisâtres, irrégulières, ne faisant pas de relief sur la membrane nerveuse. 11 en sera de même de sa confusion possible avec un décollement rétinien, sauf cependant si ce dernier coexiste avec le gliome. Dans ce cas, on tiendra compte de l'exagération de la tension oculaire, de la présence de vaisseaux de nouvelle formation au niveau de la tuméfaction ou à son voisinage, de la présence de petites bosselures, qui ne sont pas autre chose que des foyers gliomateux. Quant au sarcome de la choroïde, on ne l'observe pas avant quinze ou vingt ans, c'est-à-dire à une époque de la vie où le gliome ne se développe plus. Seule, la choroïdite purulente mérite d'être étudiée de près;, elle se reconnaîtra cependant, parce qu'elle est souvent consécutive à des accidents cérébraux ou à une méningite cérébro-spinale, parce qu'elle provoque souvent, dès son début, des phénomènes de réaction inflammatoire, parce qu'elle donne naissance à des masses d'un aspect plus terne et plus grisâtre à l'examen ophtalmoscopique, parce qu'elle s'accompagne d'une diminution de la tension oculaire.

Sitôt l'affection reconnue, l'énucléalion de l'œil avec résection du nerf optique s'impose; on pourra ainsi obtenir des guérisons. Un ne saurait cependant réserver trop longtemps le pronostic; car si l'on a vu les

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récidives survenir en cinq à six semaines, on en a constaté trois et quatre ans seulement après l'opération. La gravité, du reste, de l'aflection se trouve considérablement augmentée, quand il y a eu rupture oculaire ou quand il s'agit d'une récidive. Dans ces cas, il faut pratiquer le curage de l'orbite, en détacher le périoste, en ruginer et cautériser la paroi osseuse, et encore le succès de cette grave intervention est bien aléatoire.