I. — OPHTALMOPLÉGIE NUCLÉAIRE

Causée par une lésion des noyaux d'origine des nerfs qui les animent, la paralysie de tous les muscles moteurs du globe oculaire, les mouvements de la musculature intérieure (pupille et accommodation) étant conservés, a reçu le nom d'Ophtalmoplégie nucléaire extérieure.

L'ophtalmoplégie nucléaire se rencontre plus souvent chez l'homme

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que chez la femme ; c'est une maladie de l'âge adulte, plus particulièrement des sujets atteints d'une affection cérébro-spinale ou d'une toxémie (tabac, plomb, acide sulfurique, oxyde de carbone, viandes corrompues, diphtérie, rougeole, scarlatine, grippe), mais parfois aussi elle se montre chez des individus en parfaite santé jusque-là.

De règle, la cause anatomique de l'affection réside dans l'inflammation atrophique des cellules motrices, qui composent les noyaux moteurs protubérantiels. Tantôt l'évolution est aiguë, il s'agit d'une détermination inflammatoire consécutive à une maladie infectieuse ou une intoxication ; il y a polio-encéphalite supérieure aiguë, affection à rapprocher de la polio-encéphalite inférieure ou paralysie bulbaire proprement dite, de la myélite infantile et de la paralysie spinale aiguë de l'adulte. Quelque* fois le mal évolue chroniquement, c'est la polio -encéphalite supérieure chronique, qui est à la protubérance ce que la paralysie glosso-labiolaryngée est au bulbe et l'atrophie musculaire à la moelle. Il y a dégénérescence des cellules de nature inconnue, analogue à celle de l'atrophie musculaire progressive, de la sclérose latérale çmyotrophique. Parfois encore il s'agit d'une atrophie nucléaire avec ou sans sclérose de Tépendyme (Kahler), ceci chez des tabétiques, qui présentent alor presque toujours des crises gastriques ou laryngées et finissent souvenl par succomber à une paralysie bulbaire. Enfin des lésions diverses intéressent le même territoire nerveux : hémorragies spontanées ou traumatiques, foyers de ramollissement, tumeurs, produits inflammatoires syphilitiques ou tuberculeux, plaques de sclérose.

Dans un troisième groupe de faits, il semble que la lésion anatomique réside dans un simple trouble circulatoire survenu à la suite de l'impression d'un froid intense ou de troubles de la menstruation. Dans un quatrième groupe de cas, on ne constate aucune lésion anatomique, mais l'ophtalmoplégie coexiste avec une autre affection nerveuse, comme l'hystérie ou le goitre exophtalmique.

Un malade atteint d'ophtalmoplégie extérieure se présente en clinique avec l'aspect suivant (P. Raymond) :

Au début, et celui-ci a été le plus souvent long et insidieux, il y a eu une paralysie de l'un des muscles d'un œil. Cette paralysie a été d'emblée complète ou bien elle s'est progressivement complétée. En quelques semaines ou en quelques mois, la paralysie s'étend à tous les muscles extrinsèques de la troisième paire, puis le côté opposé se prend à son tour, s'il n'a éfcé affecté en même temps que le premier; l'ophtalmoplégie est, en effet, le plus souvent double et symétrique. La paralysie se montre, en général, du côté opposé, avant d'avoir anéanti le fonctionnement de toutes les branches extérieures du nerf primitivement affecté. La maladie continuant, la quatrième paire, puis la sixième sont atteintes à leur tour, et ainsi se suppriment les mouvements des muscles qu'elles

innervent. Il est exceptionnel que la maladie se limite à. la troisième paire. Les autres paires nerveuses peuvent être envahies avant le moteur oculaire commun, le fait est assez rare. Ce que Ton voit plus souvent, c'est leur participation à la paralysie avant que celle de la troisième paire se soit étendue à toutes les branches de ce nerf. Un symptôme important (Blanc) corisiste dans le mode de propagation de la paralysie qui s'effectue d'une façon tout à fait indépendante de la distribution anatomique du nerf. Ainsi le droit supérieur et le droit inférieur pourront être les seuls muscles compris d'abord dans la paralysie, alors que les autres conservent leur fonctionnement.

Les paupières sont tombantes et cachent plus ou moins les globes oculaires, ce qui donne au malade un air endormi (Charcot). Les yeux ne pouvant se mouvoir dans aucun sens, le regard est fixe et le patient est obligé de recourir aux muscles du cou et de tourner la tète pour fixer un objet. Les yeux semblent fixés dans de la cire (Benedik). Le regard est vague, parce que les axes optiques ne sont plus parallèles (Charcot). Il va sans dire, du reste, que la clinique fournit des types nombreux, se différenciant par la prédominance de la paralysie dans tel ou tel muscle.

Mais le caractère capital de l'ophtalmoplégie est l'intégrité du sphincter irien et du muscle ciliaire, et ce n'est que dans une forme d'ophtalmoplégie mixte que l'on voit s'associer à la paralysie extérieure l'immobilité pupillaire avec persistance de l'accommodation, la paralysie ciliaire avec myosis ou encore une mydriase anormale.

Au point de vue subjectif, la lenteur d'évolution des phénomènes paralytiques permet à l'organe visuel de s'accoutumer presque inconsciemment aux doubles images; il est rare qu'un ophtalmoplégique se plaigne spontanément de vertige oculaire ou de diplopie. De plus il n'existe aucun symptôme de réaction sur les centres nerveux, tels que céphalalgie, mouvements, troubles intellectuels.

L'ophtalmoplégie consécutive a des lésions, qui n'intéressent que secondairement les cellules des noyaux oculaires (tumeurs, hémorragies, foyers de ramollissement, tubercules), s'accompagne en général de symptômes réactionnels propres à la lésion causale. Un ou plusieurs nerfs sont atteints brusquement ou successivement, d'une façon partielle ou totale, d'un seul côté ou le plus souvent des deux. Le malade demeure infirme, rarement son état s'aggrave ou s'améliore.

Dans d'autres cas il y a eu altération primitive des cellules nucléaires, et cliniquement l'ophtalmoplégie est aiguë ou chronique.

L'ophtalmoplégie nucléaire aiguë survient rapidement et se généralise vite, dans le cours de certaines infections ou intoxications aiguës. Assez souvent elle s'accompagne de phénomènes pupillaires indices d'une lésion du troisième ventricule. D'autres fois le malade présente une apathie profonde, une torpeur étrange, une somnolence invincible, sans

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que son intelligence soit troublée (Maladie du sommeil) (Gayet, Wernicke). L'affection évolue en un mois ou six semaines, parfois elle tue plus rapidement, dans la moitié environ des cas elle guérit, ou demeure stationnaire, ou elle rétrograde progressivement, ne laissant comme reliquat qu'une paralysie d'un seul muscle.

Chronique et progressive, l'ophtalmoplégie débute lentement, et offre ce caractère que la parésie oculaire est plus prononcée à la fin de la journée par suite d'un véritable épuisement des cellules nerveuses, épuisement qui disparaît dans le repos de la nuit. De même l'ophtalmoplégie varie suivant l'état des forces et la fatigue du sujet. Débutant de règle chez les ataxiques par le moteur oculaire commun, l'affection peut atteindre tout d'abord l'externe. Frappant les muscles au hasard; semble-t-il, d'après Blanc, la paralysie envahirait simultanément les muscles antagonistes, d'où le peu de déviation oculaire. Bientôt, en raison de la proximité des noyaux protubérantiels, l'affection devient bilatérale ; mais longtemps, malgré le ptosis léger, le sujet peut relever la paupière sans intervention du frontal.

En résumé' : suppression lente, progressive, de la motilité oculaire, avec ptosis modéré pouvant être vaincu par un léger effort volontaire, avec intégrité des réflexes pupillaires et de l'accommodation, telle est la symptomatologie de cette affection qui progresse, parfois avec des rémissions, aboutit à l'immobilité absolue des globes oculaires, se complique de paralysie bulbaire progressive, de polyurie, glycosurie, albuminurie, si la lésion descend vers le bulbe ; ou d'ophtalmoplégie interne, quand elle se porte en avant. Enfin, dans les cas mortels la survie s'est élevée à trois ou quatre ans.

Causée par un trouble circulatoire (action du froid, irrégularités menstruelles), la maladie évolue vite et aboutit à la guérison complète; c'est le cas de telle jeune fille, qui, exposée à un violent coup de froid, présente le lendemain une ophtalmoplégie bilatérale incomplète avec céphalalgie et somnolence. Une application de sangsues derrière les oreilles améliore la situation, et six semaines plus tard il ne reste plus qu'une parésie légère du droit supérieur (Dufour).

D'après Ballet enfin l'ophtalmoplégie se voit chez des malades, hommes ou femmes, atteints d'hystérie et de goitre exophtalmique, et chez des femmes atteintes de l'une ou de l'autre de ces affections. Tantôt elle apparaît après, tantôt elle précède ces névroses. On a même vu alors l'abolition des mouvements volontaires des yeux, avec conservation au moins partielle des mouvements automatiques et réflexes. Dans plusieurs cas encore, l'ophtalmoplégie était associée à des parésies des autres nerfs bulbaires (facial, hypoglosse, branche motrice du trijumeau), et elle offrait cette particularité d'être fixe tandis que les autres parésies offraient une certaine variabilité.

Pv*"

. Dans une affection aussi variable comme lésion anatomique et conditions étiologiques, il ne saurait être question que d'un traitement causal, quitte en outre à mettre en pratique d'après, les indications de chaque cas particulier, les règles habituelles de traitement du strabisme paralytique.

II ET III. - OPHTALMOPLÊGIES SOUS-NUCLÉAIRE ET CORTICALE

D'après Sauvineau l'affection que les auteurs décrivent comme étant la forme aiguë de l'ophtalmoplégie nucléaire doit être considérée comme une ophtalrnoplégie sus-nucléaire. Accompagnée de phénomènes cérébraux graves, céphalalgie, délire, et d'une invincible tendance au sommeil, elle peut tuer en quelques semaines ou même quelques jours et à l'autopsie on ne trouve aucune lésion des noyaux.

Les lésions sus-nucléaires, c'est-à-dire portant soit sur les centres coordinateurs (tubercules quadrijumeaux), soit sur les fibres réunissant ces ' centres aux noyaux (lésions de la substance grise sous-épendymaire) produisent des paralysies des mouvements des yeux associés et conjugués. Lorsque ces paralysies portent à la fois sur les différents mouvements associés, elles constituent l'ophtalmoplégie (Sauvineau).

Quant à l'écorce cérébrale, elle renferme les centres des mouvements volontaires des yeux (associés bien entendu, puisqu'ils n'agissent jamais autrement sous l'influence de la volonté); aussi ses lésions dans les névroses, en particulier l'hystérie, se traduisent-elles par des ophtalmoplégies corticales, qui portent surtout ou exclusivement sur les mouvements volontaires. Les mouvements involontaires des yeux sont conservés,