MALADIE DE LITTLE

Charcot avait créé le nom de tabes dorsal spasmodique et l’avait appliqué à une affection consistant en une paralysie spasmodique des membres inférieurs, due à une lésion primitive de la portion intra-médullaire des faisceaux pyramidaux. Suivant lui et suivant Erb, qui avait décrit quelque temps auparavant un type clinique analogue, il s’agissait là d'une affection spéciale aux adultes.

Les recherches ultérieures n'ont pas confirmé l’existence du tabes spasmodique, en tant que maladie de l’adulte ; elles ont montré que les cas étiquetés sous celte rubrique se rapportaient en réalité à la sclérose en plaques, à la myélite transverse. Par contre, il existe, sans aucun doute, une affection d'origine congénitale, qui donne lieu chez l’enfant aux symptômes décrits sous le nom de tabes spasmodique chez l'adulte. Cette maladie a été bien décrite par Little, aussi M. Marie a-t-il proposé de lui attribuer le nom de maladie de Little sous lequel elle est connue aujourd'hui.

Liée presque toujours à l’accouchement prématuré, la maladie de Little a été considérée par Marie, Brissaud, Van Gehuchten, comme due à un défaut de développement du faisceau pyramidal (on sait que les fibres de ce faisceau ne reçoivent leur gaine de myélite qu’à la fin du 9e mois de la vie intra-utérine); on conçoit donc que chez les enfants nés avant terme le développement de ce faisceau puisse être entravé. On a cité, il est vrai, quelques cas de maladie de Little développés chez des enfants nés à terme, mais dans ce cas l'accouchement avait été difficile, avait nécessité l’application du forceps et les fibres du faisceau pyramidal, encore incomplètement protégées par l'enveloppe de myéline, avaient pu être traumatisées. Aujourd’hui la théorie de l’arrêt de développement du faisceau pyramidal est battue en brèche et l'on tend à admettre plutôt l’influence primitive et essentielle d’une infection héréditaire, notamment de la syphilis; l'accouchement prématuré n’est qu'une circonstance accessoire, dépendant de l’état pathologique du fœtus.

Au point de vue symptomatique, la maladie de Little est essentiellement caractérisée par la raideur spasmodique des membres inférieurs et supérieurs, par la marche spasmodique, l’exagération des réflexes rotuliens, l’athétose, les troubles de la parole qui est lente, traînante et saccadée, par l’existence fréquente du strabisme, des troubles de la mimique et parfois de rétractions fibro-musculaires déterminant des déformations permanentes du pied ou des altitudes vicieuses du genou ou de la hanche. Les muscles atteints ne sont pas atrophiés et la sensibilité est intacte. Il n’existe ni phénomènes convulsifs, ni troubles intellectuels.

Le traitement do la cause ne peut être institué; en effet, les nombreux essais de traitement spécifique n’ont jamais donné de guérison ni même d’amélioration notable, sauf dans un cas récent publié par M. Springer et P. Gallois. Le traitement reste donc purement symptomatique; il doit s’adresser à la contracture spasmodique et aux rétractions. On trouvera sur le traitement orthopédique et le traitement par le massage el la mobilisation d’intéressants détails dans les thèses de Roux (Paris, 1899, n° 1) et Lebeuf (Paris, 1899, n° 59).

Pour vaincre la contracture spasmodique, .Mar fan a conseillé de procéder à l’éducation méthodique des muscles au moyen de mouvements passifs, puis