DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

Malgré l'intensité du prurit il est rare que les téguments subissent d'une manière accentuée les lésions de la lichénification : on a pu cependant la noter dans quelques cas.

Il en est de même pour les cicatrices : elles sont de la plus grande rareté; ce qui montre toute la superficialité du processus éruptif. Nous avons cependant mentionné plus haut qu'elles peuvent se produire dans certaines formes circonscrites : les téguments prennent dans ce cas un aspect lisse, luisant ; ils sont parsemés de kystes épidermiques et présentent un degré plus ou moins complet d'alopécie.

c) Kératodermies. — Il est relativement fréquent d'observer de la kératodermie de la paume des mains et de la plante des pieds : l'épiderme de ces régions s'épaissit, il prend un aspect jaunâtre, comme pulpeux, bien qu'il soit extrêmement dur : le malade ne peut ni plier les doigts, ni fermer les mains : toutes ces parties sont d'une grande sensibilité. Ces lésions ressemblent beaucoup aux kératodermies arsenicales, et l'on doit rechercher désormais le rôle que l'arsenic peut jouer dans leur patbogénie.

d) Papillomatose. — Dans certains cas des plus rares on a vu se produire en divers points du corps, mais surtout aux plis articulaires et aux pieds, des sortes d'excroissances papillomateuses volumineuses, acuminées, plissées les unes à côté des autres, formant une saillie d'au moins o millimètres au-dessus du niveau des téguments voisins. Elles se recouvrent de croûtes adhérentes, et, dans les sillons qui les séparent, se trouve une sérosité louche et fétide. A la plante des pieds elles peuvent être engainées de productions cornées épaisses et douloureuses.

Lésions des muqueuses. — Elles sont assez fréquentes. On a noté des vésicules €t surtout des bulles sur la langue, sur le voile du palais, au pharynx, à la face interne des joues, sur les gencives, dans les fosses nasales ; elles y donnent naissance à des exulcéralions, et provoquent des sensations pénibles de cuisson, de brûlure, d'élancements.

Coiiipli€»iioD« de réraption. — Nous avons déjà noté la production de plaques et de taches purpuriques. On voit survenir parfois des œdèmes plus ou moins considérables, des rougeurs érysipélatoïdes, de la tuméfaction des ganglions lymphatiques, des poussées furonculeuses dans l'intervalle des grandes éruptions, enfin des abcès. Les cheveux et les autres poils du corps tombent dans quelques cas.

En somme le grand caractère de toutes ces lésions c'est leur superficialité, d'où leur évolution rapide, leur disparition presque constante sans cicatrices consécutives.

Variéiéfi érapilve*. — Toutes les lésions élémentaires que nous venons d'analyser peuvent coexister chez le même malade, ou se succéder chez lui selon les périodes de l'affection. On comprend dès lors combien l'aspect de l'éruption peut être variable. Il est toutefois possible d'établir, au point de vue purement objectif, certains types morbides.

1* Variété vuuiAinE. — Variété polymorphe vraie. — C'est celle qui constitue le type môme de l'affection. Elle est caractérisée par la réunion au même moment <!hez un même sujet de plusieurs lésions élémentaires, de plaques d'érylhème figurées ou non, formant parfois des circinations plus ou moins élégantes, de papules urlicariennes, de vésicules et do bulles développées sur la peau saine ou sur des éléments érythémateux, avec ou sans aréole, plus ou moins transparentes ou lactescentes, de pustules isolées ou groupé^'S autour d'une croûte centrale, de

Bnocy. — Derniatulo^ie. II. it

croiltes isolées ou Tormaiit des sortes de carapaces, de squames, de macules de diverses teintes, de pigmentations irrégulières, etc. Toutes ces lésions réunies, confondues, mélangées, constituent l'éruption typique de la maladie qui nous occupe : tel est le véritable polymorphisme éruplif.

Mais on doit distinguer une autre catégorie de faits dans laquelle la polymorphte existe surtout quand on considère la maladie dans son ensemble, une poussée étant vésiculeuse, une autre huileuse, une autre pustuleuse, etc., c'est du polymorphisme dans l'évolution.

La plupart des cas rentrent dans l'un de ces deux types.

i" DbRMATITE HEXPÉTIFORIIB.

a) Sous-variété très nettement différenciée au point de vue objectif. Variété

érythémato-urlicarienne circinée vésiculeuse ou non vésiculeuse. — Nous avons vu l'afTeclion garder pendant toute sa durée, pendant des années, le seul et unique caractère objectif de cercles ou d'anneaux érythémateux plus ou moins urticariens ou saillants formant les dessins les plus capricieux, avec ou sans production de vésicules à leur surface. Cette variété est vraiment digne du nom de dermatile herpétiforme pure, sens herpès circiné trichopky tique.

b) Sous-variété assez nettement différenciée au point de vue objectif. Variété herpétiforme vraie. — Elle est caractérisée par des groupes plus ou moins volumineux de vésicules reposant sur une base érythémateuse. C'est, comme nous l'avons déjà dit à propos des formes aiguës, la variété vraiment digne du nom de dermatile herpétiforme pure, sens herpès vulgaire. Mais elle est rare, du moins à l'état pur, dans les formes chroniques, aussi ne la mentiunnons-nous ici qu'avec quelques réserves.

3° VaHIIITÊ assez nettement DirrÊHEKCIÉE AU POINT DE VUE OBJECTIF . VaHIÉTÉ

CIRCONSCRITE. — Nous cu avous déjà parlé plus haut; nous n'y insisterons donc pas.

4° Variété bulleuse {Pemphigus chronique des Anglais, des Américains et des Allemands.) — Elle est caractérisée par la prédominance marquée des bulles

DEBMATITES POLYMORPHES OOLLOIREUSES CHRONIQUES 179

comme lésion élëmentatre ëruptivc; on pourrait lui donner le nom de variété pemphigoîde.

5° VALirÉTÉ pc>TULKiisB d'eublée. — Nous ne l'avons jamais observée, mais Duhrtng l'a décrite avec insistance.

Au point de vue de Vinlensilé de l'éruption, on peut établir les variétés sui*

vantes : i" Variété intense dans laquelle 1rs téguments sont criblés de lésions el les douleurs sont intolérables ; i" Variété moyenne qui est la forme commune el dans laquelle les poussées éruptives sont bien caractérisées, siègent surtout aux extrémités, aux membres supérieurs ou inférieurs, autour des organes génitaux, un peu sur le Ironc ou sur les muqueuses, et laissent de larges plaques de peau saine ; 'i' Variété bénigne dans laquelle on voit à peine se produire de temps en temps quelques éléments éruptifs ^à et là disséminés; 4" Variété latente dans laquelle il ne persiste plus aprè< une ou plusieurs poussées éruptives typiques que

i80 UEACTIONS CUTANEES PURES

du prurit ou pour mieux dire que des phénomènes douloureux sans lésions cutanées bien caractérisées.

AApecl (énéral de l'érni>li«n. — Le lecteur en a déjà une idée assez précise s'il vient de lire ce que nous avons dit h propos des variétés éruptives. Toutes les combinaiROQS sont posai ))1os au point de vue du nombre des mani Testa tions cutanées et de leur mode de gTOupemcnl,

Il peut n'y avoir que quelques cercles érylhémaleui, que quelques vésicules ou quelques pustules (à et là disséminées. Par contre le corps tout entier peut élre couvert de lésions éruptives, de larges placards érythéniato-bulleux, de bulles volumineuses . suppurécs ou non. et surtout de lésions vésiculeuses. [1 y a des cas dans lesquels sur les membres supérieurs ou inférieurs, sur les fesses, plus rarement sur la totalité du corps, il n'y a plus un centimètre de peau saine perceptible. Tout est criblé decentaines, de milliers de soulèvements épidermiques ou de traces d'éruptionsantérieures.Les souffrances sont atroces; l'aspect du malade est vraiment lamentable.

Il est des cas oîi l'éruption devient tellement intense et étendue, où les bulles se forment si mal, et crèvent ou se dessèchent si vite, que les téguments, rouges, infiltrés, douloureux, sont complètement couverts de squames foliacées en desquamation incessante et de croûtes qui par places constituent des sortes de carapaces. En somme l'aspect du malade est celui du pemphigus foliacé. C'est l'hcrpêtidc maligne exfoliatrice de Bazin consécutive au pemphigus arthritique de cet auteur. C'est le passage des dermatites polymorphes douloureuses chroniques graves à ce que l'on a appelé le pemphigus foliacé secondaire.

PkénomëDCB sabjeeiirn. — Nous croyons, avec E. Besnier, que les phénomènes douloureux qu'éprouve le malade ont une importance capitale dans les dermatiles polymorphes douloureuses chroniques. Ils impriment à cette aiïeclion son cachet spécial : nous les considérons comme constants et vraiment pathognonioniques.

Us consistent essentiellement en démangeaisons d'une extrême intensité qui rendent lo vie insupportable au malade. Parfois ce sont plutôt des sensations de

lymnrplie dituloureui^o (le l'i'nfanl, variété lieipêtïforme circonscrite ; main druito du malade

Fi|I. 307. — l)eriiialil« put |ilie (toutouruusB étiez u faot : variété lierpi-liforn consente.

f chaleur el iJ'aideur du cAté des ti^gunienls, de piqilre>s d'abeille, de picotements, l-de fourmillements, de cuisson et de brûlure, de tension douloureuse : mais ce sont l.fturloiit les démangeaisons qui dominent.

Ces sensations peuvent exister seules et être pendant asses longli-mps l'unique K^hénomène morbide. Elles peuvent précéder Tf^ruption de quelques jour*;, de i^uelques heures, se de'velopper en même temps qu'elle ; i-nrement elles lui sont ipost^rieures. Jamais elles ne font défaut : mais elles peuvent se caliiioi' et m(!me lisjmrAltre à certains moments de la journée ou pendant certaines pt'riodes de ~ Won. Leur réveil ou li'ur redoublement d'intensilfS annonce Tupparition prochaine d'une nouvelle poussée. Leur violence se rftglesur les maximaet les minium de Irruption

L'ouverture îles vt'sieules et dos bulles semble calmer un peu le prurit. Les sensations douloureuses s'cxnspèrent d'ordinaire vers le soir et causent souvent de l'insomnie.

J5\l, — Uoi'iiiiiliki [iiiJj'iiiarpliu -lualoU' I ntice. tsppct Rùnéiul de la peau peDilnnt e përloile d'acculmie.

Plg. SB<1, — Dermatitu polymorph' aspïct (le In |>i.>uu. peiuiant uiii' |iùrii»lt!

iiiÎG (détail) .

Uans certains cas, les sensations de chaleur et de brOlure ressenties en diverses régions, en porticulier aux mains et aux pieds, sont tellement intenses que le Bialade ne peut y tolérer aucun vêtement et qu'il les );ardc le plus possible à ^feonvert.

On comprend combien de pareilles soulFrances, presque continues dans quelques C)ts avec des exacerbalions atroces, doivent épuiser le malheureux qui nsn est atteint; il ne dort quu par intervalles; son impressiouLiabiliti' devient nscessivc.

HyaipiAmeH témérmux. ConpIlcailoBH. Fièvre. — Et rependant les symptOmes

mx sont presque toujours peu accentués. Le malade est parfois amaigri,

l^^billté par 1 intensité des douleurs, par Tinsomnie, par l'abondance de l'éruption;

il est assez souvent obligé de i^arder le lit, soit parce qu'il se sent réellement

182 HKACTIONS CLTANKES PURES

faible, ce qui est assez rare, soit parce que les bulles et les pustules excoriées ne lui permettent pas de s'habiller et de marcher.

La diarrhée est un des symptômes alarmants les plus fréquents ; elle se montre surtout au moment des grandes poussées éruptives : on s'est demandé si elle ne tenait pas à des manifestations directes du côté de la muqueuse gastro-intestinale.

Dans les cas sérieux, on observe un léger mouvement fébrile qui s'exaspère le soir et qui peut atteindre sous Taisselle de 38 à 39 degrés. Des accès fébriles peuvent annoncer ou accompagner les poussées violentes.

On a noté fort rarement de la dyspepsie : un des caractères les plus frappants de Taffection est au contraire la conservation de l'appétit. Malgré leur éruption, et môme lorsqu'ils ont le corps couvert de bulles, de pustules ou de rougeurs, les malades mangent volontiers.

Les complications qui ont été relevées dans les diverses observations ne présentent pas beaucoup d'importance, et elles ont tout le caractère d'affections intercurrentes : citons l'endocardite, les bronchites, les congestions pulmonaires, les angines, les conjonctivites, les hémoptysies, etc.. ^

L'albuminurie est possible, mais rare : cependant nous en avons signalé l'existence dès 1888. Le diabète a été éiralement mentionné. De nombreux auteurs ont insisté sur la constance del'hypoazoturie. D'après Tenneson etVilenski, son élève, cette hypoazoturie aurait une importance capitale ; elle serait la conséquence d'un ralentissement de la nutrition et d'une insuflisance rénale grâce auxquels des produits excrémentitiels mal élaboréss'accumuleraientdans l'organisme et produiraient les lésions cutanées par l'intermédiaire du système nerveux. Telle est la théorie pathogénique la plus universellement adoptée. Mais l'hypoazoturie et l'hypotoxicité des urines ne sont pas constantes.

marche do l'iiirectioD. Terminaison». — La dermatitc polymorphe douloureuse chronique évolue par poussées successives, fort irrégulières comme date d'apparition, comme intensité, comme durée, et même comme forme d'éruption.

La maladie peut s'installer d'emblée avec sa physionomie propre, revêtir des allures franchement chroniques dès les premiers mois et procéder tout d'abord par poussées subintrantes Elle peut au contraire débuter par une période éruptive isolée, de quelques semaines de durée, simulant une dermatite polymorphe douloureuse aiguë, ou bien encore par plusieurs phases éruptives durant plusieurs mois et suivies d'un calme complet. Dans ces attaques en quelque sorte pj^émonitoires, et qui prouvent combien notre conception des formes aiguës est légitime, l'alTection est déjà constituée par de petites poussées successives subintrantes dont l'ensemble constitue Vattaque. Dans le courant même de la maladie, lorsqu'elle est nettement caractérisée par une durée de plusieurs mois, on peut également observer des périodes de calme complet. Mais c'est fort rare, et le plus souvent ce calme n'est que relatif : il y a toujours quelques phénomènes de prurit, quelques bulles, quelques vésicules, quelques rougeurs figurées qui apparaissent en un point quelconque du corps ou des muqueuses et qui témoignent que le processus morbide ne fait que sommeiller.

Pour établir un peu de précision dans la description des faits, nous appellerons attaques les grandes périodes éruptives qui sont séparées les unes des autres par des intervalles d'accalmie complète : une seule d'entre elles constitue notre derma-

* Cette symplonjatolof^ie est extraite de notre travail de 1888 : elle a été déjà reproduite dans la Pratique Dermatologique.