DERMATITES POLYMORPHES DOULOUREUSES CHRONIQUES

tite polymorphe douloureuse subaiguë dont la durée moyenne est de six à douze mois.

h'attaque comprend plusieurs poussées éruptit^es principales qui forment les grandes phases successives de la maladie : elles sont d'ordinaire séparées les unes des autres par des périodes de repos complet ou de calme relatif. Elles peuvent avoir des physionomies diverses chez le môme malade. Leur durée moyenne est de quinze à quarante-cinq jours ; mais elles peuvent persister pendant fort longtemps avec toute leur intensité.

Ces poussées éruptives principales sont elles-mêmes constituées, quand elles sont un peu prolongées, par plusieurs poussées éruptives subintrantes que nous appellerons powssées secondaires : dans le cours d'une poussée éruptive principale, ces poussées secondaires ont d'abord une grande intensité, variable d'ailleurs suivant l'intensité générale de la poussée principale, puis elles diminuent graduellement de violence à mesure que l'on approche de la fin de la poussée éruptive principale; il est fort difficile d'en évaluer la durée : on peut dire toutefois, d'une manière approximative, qu'elles mettent de huit à vingt-cinq jours à évoluer.

Quand une poussée survient, le malade en est averti quelques heures ou quelques jours d'avance par le redoublement des phénomènes douloureux. Les éléments éruptifs peuvent ne se produire que peu à peu, successivement; le plus souvent ils se développent avec une très grande rapidité. Il n'est pas rare, lorsque la poussée doit être forte, de voir en deux, trois jours, parfois en une seule nuit, apparaître des centaines d'éléments éruptifs.

Il est bien difficile de préciser sous quelle influence se produisent ces poussées. On a cru remarquer chez la femme qu'elles étaient plus intenses au moment des règles ; on a dit aussi que les changements de température, que certains aliments excitants, que certains médicaments en provoquaient l'apparition.

Dans beaucoup de cas la maladie, après une durée plus ou moins longue, de plusieurs mois dans la forme subaigul^, de plusieurs années dans la forme chronique, a de la tendance à diminuer d'intensité : les poussées deviennent moins fortes, moins longues, plus espacées, puis elles finissent par disparaître.

Inversement, l'affection peut se terminer par la mort, soit par passage à l'étal de pemphigus foliacé secondaire, soit par développement graduel de raffaiblissement, diarrhée et cachexie, ce qui est rare ; plus souvent la terminaison fatale est le résultat d'une maladie intercurrente, ce qui est tout simple dans une dermatose d'aussi longue durée.

Hydroa puerorum d*Unna. — Pour être complets, nous devons, en terminant, dire quelques mots des dermatites polymorphes douloureuses de l'enfance; car Unnaen a fait une variété spéciale sous le nom d'hydroa puerorum. Leur étude a été récemment reprise par Thilliez (Thèse de Paris, 1805) et par J. Hallé (Arch, de méd. des ^w/'aw/s, juillet 1904, p. 385).

Voici, d'après Unna, ce qui caractériserait l'hydroa puerorum. Il s'observerait fréquemment chez les enfants d'une même famille. Il débuterait dans les premières années de la vie, évoluerait par poussées successives et présenterait pendant l'enfanre des rechutes continuelles : le maximum des attaques se produirait pendant la sai.M)n chaude. L'exanthème serait presque exclusivement constitué par de> plaques érythémateuses, des papules, des vésicules et des bulles; il n'y aurait pas de pustule< et peu de polymorphisme. Les douleurs prédomineraient sur le prurit. Les accès seraient fort aigus, et le malade éprouverait une sensation de dépression générale avant l'apparition de l'éruption. A mesure que l'enfant avancerait en ilge

et approcherait de la puborté, les accès diminueraient peu à peu <li; violence, de 1 durée et de fréquence. La maladie tendrait spontanëment à disparaître ou tout au ] moins à s'nlli^nucr singulifTenient h l'dge adulte. Enfin, d'après Unnaet Jamieson, le sexe masculin sérail seul atteint.

Tbiliie:! a modifié quelque peu la description prëcédent« : il a montré que tes , petites filles peuvent être atteintes. Il n insisté sur la pigmentation de In peau qui serait beaucoup plus marquée chez l'enfanl que chez l'adulte : les lésions érylhémateuses et urticariennes seraient très fréquentes, et les vésicules seraient surtout I disséminées et bien moins groupées que chez l'adulte. Il y a toujours de l'hypo-l ozoturie qui est surtout marquée pendant ou aussitùt après les poussées.

pronnsiie. — Bien qu'^ nous considérions que la conservation habituelle d'un I certain bon état général soit l'un des caracLèrea les plus frappants de la dermatitel

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polymorphe douloureuse chronique, il n'en est pas moins vrai que son pronostic ' est loin d'iître bénin. Nous venons de voir que parfois elle peut se terminer d'une manière futaie; il faut tenir compte en outre de l'état déplorable, au point de vue éruptions et sourTrances, dans lequel se trouvent les sujets. C'est toujours une afTcction des plus pénibles, qui interdit d'ordinaire les occupations actives et la vie en commun, dont la durée peut élre des plus longues, et qui empoisonne de la manière la plus alTreune l'existence de ceux qui en sont atteints. Nous laconsidéronB en ijommc comme l'une des dermatoses les plus sérieuses du cadre nosologique.

Anaiomte patbolaKlqae. — Lésio'is du derme variables suivant les cas. « Elles prédominent f souvent elles y sont limitées.

— Elles sont éminemment L nivenu du corps papillaîre.

DElîMATITES POLYMORPHES DOULOUUEVSES CHRONIQUES

a Ladia;)f(^è3« esltantàl nbondaate, tantôt très faible. Dès qu'elle est ud peu accentuée, elle tend k former des groupes principaux autour des vaisseaux, mais on trouve toujours è distance des cellules migratrices en nombre variable.

II Ces éléments migrateurs sont surtout composes de lymphocytes et d'éosinophiles : ceux-ci ont une tendance marquée à s'éloigner des vaisseaux.

« Lorsque les bulles ou les vésicules sont arrivées à maturation, on observe des éléments polynucléaires tels qu'on les voit dans toutes les inflammations aiguës : ils sont abondants dans les vaisseaux et en dehors d'eux.

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B Les cellules fixes du tissu conjonctifprennent part à la formation des foyers cellulaires, et quelquefois par leur prolifération elles les constituent & elles seules.

« L'œdème est le second élément essentiel des altérations dermiques. Il est plus ou moins marqué, parfois excessif. Il y a véritablement paralysie vasomotricc du derme. Les vaisseaux se dilatent, le sérum sanguin ou lymphatique transsude et imbibe le tissu conjonctîf. L'issue des globules rouges hors des vaisseaux est en rapport avec cet œdème...

u L'cedëme, plus encore que la diapédèse et la prolifération possible des cellules

fixes, modifîe la forme des papilles, les hypertrophie ou les fait disparaître en refoulant le cône interpapillaire vers Tépiderme.'

« Formation des bulles. — La couche sous-épidermique du corps papillaire est alors disposée pour la formation des bulles. Elles semblent être déterminées par l'issue du sérum en grande abondance à l'union de Tépiderme et du derme, et par la précipitation de la fibrine. Puis le liquide peut pénétrer dans Tépiderme en détruisant le corps muqueux de Malpighi, et s'étaler à la hauteur de la couche granuleuse qu'il dissèque en séparant la couche cornée du corps muqueux.

« Lésions de Vépiderme. Vésicules. — L'hypertrophie de Tépiderme est un fait fréquent, mais en général elle reste modérée. La karyokinèse est en rapport avec cette hypertrophie. Elle paraît jouer un rôle important dans l'aspect clinique de quelques cas.

« L'existence entre les cellules du corps muqueux de cellules migratrices éosinophiles est bien particulière et marque encore l'importance qu'ont ces éléments dans celte affection : la peau a de la tendance à les éliminer de toutes les manières possibles.

« Les vésicules sont après les bulles leur moyen le plus important d'excrétion. Elles se forment entre les cellules du corps de Malpighi, et non dans les cellules mêmes, par accumulation d'éléments lymphatiques peut-être tous éosinophiles à l'origine, puis elles grandissent par l'apport de sérum sanguin et de nouveaux leucocytes. » (Leredde et Perrin.)

Sur des coupes, ces auteurs ont trouvé de toutes petites vésicules intra-épidermiques, non perceptibles à l'œil nu. Ils se demandent si elles ne font pas partie essentielle de la maladie, et si l'on ne pourrait pas les observer au microscope dans les cas même où l'érythème paraît être l'élément principal.

Dans le liquide des vésicules et des bulles, il y a de 30 à 95 p. 100 de cellules éosinophiles.

Sang. — Le sang renferme en moyenne de 12 à 15 éosinophiles sur lOOglobuIes blancs. Cependant Bayet n'a pas pu trouver d'éosinophilie dans un cas typique de maladie de Duhring.

Parmi les diverses lésions d'organes qu'on a notées à l'autopsie des malades qui ont succombé pendant le cours de cette affection, il faut citer de la sclérose rénale avancée (Hallopeau et Jeanselme), un mal de Pott (Gastou), une cirrhose de Laennec, de la néphrite interstitielle, de l'athérome artériel (cas de Balzer et Dainville, 1905).

Rappelons que l'on n'a pas encore pu isoler un microbe pathogène bien défini par les diverses cultures qui ont été tentées.

Pathogénie. — Nous ne pouvons que reproduire sur ce point ce que nous en disions dans notre monographie de 1888.

Voici les quatre principales théories que l'on peut soutenir :

1^ On a cherché si ces affections ne dépendaient pas d'un microbe pathogène bien défini : on n'a pas encore pu en déterminer un seul. D'ailleurs l'examen des faits cliniques ne conduit pas à soupçonner l'existence d'un microbe pathogène. L'éruption ne semble être ni contagieuse, ni inoculable ; les éléments primitifs purs ne sont pas auto-inoculables.

2** On a surtout invoqué dans ces derniers temps l'influence nocive de produits excrémenlitiels ou de réduction imparfaite, de toxines, lesquels, introduits dans la circulation, détermineraient soit directement, soit indirectement, par Tinter-